ПРЕНАТАЛЬНА ПАТОЛОГІЯ. ПЕРИНАТАЛЬНА ПАТОЛОГІЯ.
Здоров’я nмайбутньої дитини формується ще в період її внутрішньоутробного розвитку і nзначною мірою залежить від стану здоров’я вагітної та особливостей материнсько-плодових nвзаємовідносин. За останні роки перинатальна nпатологія виросла в проблему, яка має не менше значення в медицині, ніж nпроблеми серцево-судинних, онкологічних і психічних захворювань.
Частота мертвонародження і смертності немовлят в перший тиждень nпісля пологів залишається високою. Перинатальна nпатологія займає перше місце у структурі дитячої смертності в Україні і складає n35-40 %. Перинатальна смертність в Україні nскладає 8.1, а мертвонароджуваність – 4.6 на 1000 усіх народжених.
Пренатальна патологія включає в себе патологічні процеси nлюдського зародка, починаючи з запліднення і закінчуючи народженням дитини. nПренатальний період (лат. prae – перед і natalis – те, що має стосунок до народження) при nфізіологічному протіканні вагітності в середньому триває 280 днів (40 тижнів, 9 nкалендарних місяців, 10 акушерських місяців). Весь розвиток від зачаття до nпологів називається кіматогенезом, nякому передує прогенез n– період дозрівання жіночої і чоловічої статевих клітин (гамет) до запліднення. n
Етап кіматогенезу nподіляється на три періоди:
· nбластогенез, триває від запліднення до 15-го дня nвагітності, коли здійснюється ділення заплідненої яйцеклітини і завершується nвиділенням ембріо- і трофобласта;
· nембріогенез – від 16-го до 75-го дня вагітності, nколи здійснюється основний тканино-органогенез і утворюються амніон і хоріон;
· nфетогенез – триває від 76-го до 280-го дня nвагітності, коли йде диференціювання і дозрівання тканини плода, а також nутворення плаценти і завершується пологами.
Патологія, яка виникає в період кіматогенезу, nназивається кіматопатією, nі відповідно поділяється на бластопатії, ембріопатії, nранні і пізні фетопатії. n
Причини кіматопатій за сучасними даними: 20% виродливостей (основна nпатологія періоду кіматогенезу) пов’язана з генними nмутаціями, 10% – з хромосомними абераціями, 10% – з впливом екзогенних nчинників, 60% – неясної етіології. До екзогенних чинників відносяться віруси nкраснухи, кору, вітряної віспи, мононуклеозу, паротиту, гепатиту, грипу, nполіомієліту, бліда трепонема, токсоплазма, nмікобактерія туберкульозу.
Крім інфекційних агентів кіматопатії можуть nбути зумовлені променевою енергією, деякими лікарськими препаратами (талідомід, цитостатики), nгормонами, вітамінами, алкоголем, наркотиками, гіпоксією.
Гаметопатії. В період прогенезу nможливе виникнення патології гамет – гаметопатії. Вони nвиражаються патологією ядерної субстанції і цитоплазми статевих клітин. Зміни в nядрі характеризуються патологією спадкового апарату гамети. Розрізняють генні, nхромосомні і геномні мутації, які є причиною nприроджених вад (виродливостей).
Виродливості nякі несумісні із життям завершуються спонтанним викиднем. Патологія цитоплазми nгамет, як правило, веде до стерильності (безпліддя).
Бластопатії. Причини, їх nчастіше всього – хромосомні аберації в поєднанні з впливом зовнішнього nсередовища (ендокринні захворювання матері, гіпоксія, інтоксикації і інші). До бластопатій відносяться:
· nпорушення nінплантації бластоцити n(позаматкова вагітність);
· nдвійникові nвиродливості;
· nодиночні nвиродливості;
· nвади nформування плаценти і пуповини.
Позаматкова вагітність – це вагітність, nпри якій імплантація заплідненої яйцеклітини і розвиток плода відбуваються поза nпорожниною матки: у фалопієвій трубі (трубна nвагітність), яєчнику (яєчникова вагітність) або черевній порожнині (очеревинна nвагітність). Позаматкова вагітність складає одну із основних причин, що ведуть nдо репродуктивних втрат у жінок.
Розвиток nпозаматкової вагітності зумовлений порушенням прохідності маткових труб n(хронічне запалення, вроджені звуження просвіту, пухлини), що утруднює nпереміщення заплідненої яйцеклітини від ампулярного nвідділу труби до порожнини матки.
Трубну nвагітність класифікують на ампулярну, яка nрозвивається в черевному відділку труби, інтерстиціальну n– в відтинку труби, що розташований у товщі стінки матки, і істмічну n– в місці анатомічного звуження труби. Якщо труба розривається по нижньому nребру внаслідок росту плодового яйця, то останнє потрапляє між листки широкої nзв’язки матки і розвивається інтерлігаментарна nвагітність.
При трубній nвагітності в слизовій труби, в місці прикріплення плодового яйця і в слизовій nматки виникає децидуальна реакція – поява великих nклітин, багатих глікогеном. Плід прикріплюється до слизової ворсинчастою nоболонкою. В зв’язку з тим, що стінка труби тонка, ворси проростають слизову, nм’язовий шар аж до серозної оболонки. Стінка розрихлюється і плід відторгається n(II–III місяць вагітності) – це називається порушеною трубною вагітністю. nРозрив труби супроводжується кровотечею в черевну порожнину, що може призвести nдо смерті жінки. Інколи тромб тампонує отвір розриву (прикритий розрив); якщо nостанній випаде, можливі повторні кровотечі.
Якщо nвідторгнуте плодове яйце залишається в просвітленні труби – неповний трубний nвикидень. У випадках, коли воно гине, а його оболонки просочуються кров’ю, – це nкров’яний занесок, якщо плід випадає в черевну nпорожнину через ампулярний відтинок труби, наступає nповний трубний викидень. При цьому можлива повторна імплантація, розвиток nвторинної очеревинної вагітності.
Частіше плід nгине, муміфікується (паперовий плід) і звапнюється (літопедіон), або розсмоктується. При гістологічному nдослідженні видаленої оперативним шляхом труби, виявляються ознаки вагітності – nворсини хоріона, децидуальні клітини. У слизовій nматки також має місце децидуальна реакція, матка дещо nзбільшується.
Двійникові виродливості пов’язані з nпоявою під час дроблення двох або більше самостійних центрів росту. Якщо ці nцентри відокремлені один від одного, то розвивається двоє незалежно ростучих nблизнят. Якщо центри росту розташовані близько, мають спільну проміжну зону, то nтіла близнят можуть зростися. Якщо зрощені двійнята однаково, симетрично nрозвинені, вони називаються диплопагусом (від грець. diplos – nдвійний, pagus – з’єднувати) або сіамськими nблизнюками, якщо двійнята асиметрично розвинені – гетеропагус. Меншого за nрозмірами з двійнят називають виродливим паразитом. Інколи такий близнюк nзнаходиться в тілі більшого – “включений плід”.
Ступінь зрощення двійнят буває різною n– від незначного зрощення поверхневих тканин до такого, коли розділені тільки nголівки і кінцівки. Для визначення локалізації зрощення близнят до анатомічної nназви місця зрощення додається суфікс -пагус – краніопагус, торакопагус, ішіопагус тощо.
Одиночні виродливості часто закінчуються самовільним перериванням вагітності. Вони виявляються nу 14,3-22,9 % зародків, спонтанно абортованих у перші 12 тижнів nвагітності.
Ще одним проявом бластопатій nє вади формування плаценти і пуповини. nАномалії плацентарного диска проявляються зміною форми, появою валика або nобідка. В таких ускладнень під час вагітності може і не бути, однак в ряді nвипадків спостерігаються крововиливи в плаценті, виникають передчасні пологи nабо внутрішньоутробна загибель плоду. За змінами у локалізації прикріплення nплаценти розрізняють крайове або центральне прилягання плаценти у відношенні до nвнутрішнього зіву шийки матки. Такі аномалії небезпечні кровотечами і можуть nвикликати смерть плода і матері. Аномалії відшарування плаценти проявляються nприрощенням або передчасним відшаруванням, що зумовлює маткові кровотечі.
Патологія пуповини проявляється nзміною довжини (коротка – менше 40 см, довга – більше 70 см), місця nприкріплення до плаценти (крайове, оболонкове), недорозвитком судин (єдина nартерія пуповини), персистуванням урахуса nз формуванням пупково-сечової нориці.
Ембріопатії – патологія ембріонального періоду з 16-го до 75-го дня nвагітності, протягом якого завершується основний органогенез. До ембріопатій відносяться в основному вроджені вади розвитку (виродливості). n
В процесі розвитку ембріону у нього nпоступово розвивається здатність реагувати на різні патогенні впливи порушенням nморфогенезу, що називається дизонтогенезом. Виявилось, що різні тератогенні nагенти можуть привести до однієї і тієї ж вади розвитку. В той час один і той nже тератогенний агент може викликати різні вади nрозвитку, впливаючи в різні терміни ембріогенезу. Для кожного органу існує nпевний відтинок часу, в продовж якого при дії тератогенного nагента виникає вада розвитку цього органу. Цей відтинок часу називається тератогенним термінаційним nперіодом (від лат. teratos – виродливість і terminus – межа). Отже, це є певний проміжок часу, впродовж nякого здійснюється закладка і формування різних органів, а дія тератогенних чинників в цей період зумовлює порушення цього nпроцесу, що виражається виродливостями. Морфогенез різних органів здійснюється nв різний період ембріогенезу, і в цей час є найбільше вразливим для органу до nдії тератогенного агенту. Тератогенні nагенти – це віруси, бактерії, токсини, алкоголь, лікарські препарати, nпроникаюча радіація тощо.
Вроджені вади – стійкі морфологічні зміни органів, nякі виникли внутрішньоутробно внаслідок порушення nморфогенезу частини тіла чи організму, і виходять за межі нормальної варіації.
До вроджених вад відносяться:
· nвідсутність nякого-небудь органу або частини тіла – агенезія, аплазія,
· nнедорозвиток nоргану – гіпоплазія;
· nнадмірний nрозвиток – гіперплазія;
· nзміна nформи: злиття парних органів, атрезія або стеноз (тобто повне закриття або nчасткове звуження) отворів чи каналів, виворіт – екстрофія;
· nзміна nрозташування органів – ектопія;
· nперсистенція ембріональних (провізорних) органів – найчастіше зябрових nдуг або їх залишків, незарощення ембріональних щілин n– дисрафія,
Крім органної патології, можуть бути nприроджені вади, в основі, яких лежить порушення диференціації окремих тканин:
· nскелетних nм’язів – вроджена міопатія Оппенгейма;
· nсполучної nтканини – хвороба Морфана;
· nшкіри n– вроджений іхтіоз;
· nкісток nхрящового ґенезу – вроджена хондродисплазія.
Вроджені вади бувають прості n(ізольовані) – коли уражається один орган, складні (системні) – декілька органів nоднієї системи і множинні – органи декількох систем. Наведені нижче ілюстрації nдемонструють морфологічну різноманітність вроджених вад розвитку.
Фетопатії – патологія фетального періоду (з 76-го дня вагітності до nпочатку пологів), впродовж якого здійснюється основна тканинна диференціація nорганів. Характерними є два типи проявів:
· nпорушення nтканинного морфогенезу;
· nреактивні nзміни у вигляді розладів кровообігу, дистрофій і некрозів, спотворених імунних nреакцій і компенсаторно-пристосувальних процесів.
Для ранніх nфетопатій більш притаманні порушення тканинного морфогенезу, для пізніх – nреактивні реакції.
Інфекційні фетопатії виникають при інфікуванні плода, яке nвідбувається висхідним шляхом через статеві органи та нисхідним гематогенним nшляхом. Морфологічно проявляються генералізацією запального процесу з nмножинними вогнищами реактивних некрозів, утворенням гранулем, геморагічним синдромом внаслідок васкуліту, гемолітичною nжовтяницею, наявністю численних вогнищ екстрамедулярного кровотворення у nновонароджених, акцидентальною інволюцією тимуса, загальною гіпотрофією. Нерідко інфекційні фетопатії є причиною передчасних пологів. Часто такі діти nпомирають в перші місяці після народження, а якщо виживають, то у них nзалишаються стійкі зміни в органах, які приводять до інвалідності.
Неінфекційні фетопатії бувають ранніми і пізніми. До ранніх nвідносяться гіпертрофічний пілоростеноз, мегаколон (хвороба Гіршпрунга), мегауретер, агенезія, гіпоплазія або гіперплазія жовчних nпротоків, полікістоз легенів, нирок та інші. Пізні nнеінфекційні фетопатії – це гемолітична хвороба nплоду, фетальний муковісцидоз, фіброеластоз nендокарда, діабетична і алкогольна фетопатія тощо.
АБОРТ
Закінчення nвагітності до повного 22–го тижня називають аборт (лат. abortus – викидень). Аборт може nбути мимовільним (викидень) і медичним – внаслідок прямого хірургічного nвтручання чи медикаментозного впливу.
Викидень до 14 nтижнів називають раннім, від 14 до 22 тижнів – пізнім. При викидні з порожнини nматки виділяється все плодове яйце (плід і оболонки), останні можуть бути nцілими або розірваними. Гістологічно серед згустків nкрові виявляють ворсини хоріона, децидуальні клітини nі елементи плода.
Часто викидень настає після того, як nплід загинув внаслідок неповного занурення плодового яйця в слизову оболонку nматки через її функціональну неспроможність. Остання переважно зумовлена nатрофією внаслідок попередніх абортів, запалення. Часто причиною відокремлення nі видалення плодового яйця є рання загибель плоду при різних захворюваннях nматері (інфекції, інтоксикації, авітамінози, ендокринна патологія, вади nрозвитку статевих органів, травми тощо). Самовільним викиднем також nзакінчується вагітність при тяжких вроджених вадах зародка, несумісних з nжиттям; при цьому залишається незрозумілим яким чином організм матері розпізнає nвиродливості зародка.
Для ембріона людини періодами nособливої чутливості до патогенних агентів, під час яких ймовірність nспонтанного викидня значно зростає, є імплантація і плацентація, nтобто 15-а доба і 3-6-ий тиждень вагітності відповідно. Ці моменти найбільшої nчутливості зародка до впливів ушкоджуючих чинників nназиваються першим і другим критичними nперіодами. При цьому смерть в більшості випадків ембріона настає не відразу nпісля пошкодження, а пізніше: для першого критичного періоду – на 4-ий тиждень nвагітності, для другого – на 8-11-ий тиждень.
Медичний аборт nдо 12 тижнів вагітності здійснюється за поінформованим бажанням жінки, а у nпацієнтки віком до 14 років або у недієздатної особи – за заявою її законних nпредставників. Ця медична маніпуляція здійснюється виключно в умовах nгінекологічного або денного стаціонару і обов’язково nлікарем-акушером-гінекологом
NB! Аборт наносить непоправну шкоду здоров’ю жінки, nрепродуктивному здоров’ю обох членів подружжя. Шкідливий вплив на здоров’я nпояснюється вимушеним втручанням в гормональний стан жінки і переривання nвагітності є надзвичайним стресом для гормональної та нервової системи nорганізму. Навіть видима відсутність відчутних ускладнень відразу після аборту, nбуде даватись взнаки тривалий час і може стати причиною самовільних викиднів та nпередчасних пологів, а також безпліддя, особливо, якщо переривається перша nвагітність.
Аборт з 12-го до початку 22-го тижня nвагітності може бути проведений лише за наявності певних медичних чи соціальних nпоказів. Такими показами зокрема є:
· nдеякі nінфекційні та паразитарні хвороби у вагітної (краснуха, ВІЛ-інфекція nстадії, тяжкі nформи туберкульозу);
· nхвороби nендокринної системи (цукровий діабет, гіперпаратиреоз, nгіперальдостеронізм);
· nапластична анемія;
· nрозлади nпсихіки та поведінки;
· nхвороби nнервової системи (хвороба Альцгеймера та інші демієлінізуючі nхвороби ЦНС, м’язова дистрофія та інші nміопатії);
· nхвороби nсистеми кровообігу (вади серця, гіпертонічна хвороба nі вторинні гіпертензії, ішемічна хвороба nсерця, первинна легенева гіпертензія, легеневе серце, кардіоміопатії, серцева недостатність IIБ-III ст. та ін.);
· nхронічні nобструктивні захворювання легень, хронічна nлегенева недостатність;
· nхвороби nорганів травлення (непрохідність стравоходу, фіброз і цироз
· nпечінки, nпортальна гіпертензія);
· nниркова nнедостатність;
· nвік nвагітної жінки менш як 15 років і більше 45 nроків;
· nвагітність nвнаслідок зґвалтування;
· nнастання nінвалідності під час даної вагітності
· nпренатально діагностовані вроджені вади розвитку nабо хромосомні аномалії у плода (летальні, сублетальні nта такі, що не піддаються чи важко піддаються корекції).
Штучний аборт, проведений поза спеціалізованим медичним закладом, не лікарем-гінекологом, або ж не зареєстрований як оперативне втручання, nназивається кримінальним. Особа, nкотра провела таку маніпуляцію, несе карну відповідальність. Про nрізноманітність методів та однозначно сумні результати кримінальних абортів nдетальніше можна прочитати тут.
Перинатальний період (гр. peri – навколо і лат. natalis – те, що має стосунок до народження) – це період, nякий починається з 22–го повного тижня nвагітності (з 154 доби від першого nдня останнього нормального менструального циклу, термін гестації, nякому в нормі відповідає маса плода 500 г) і закінчується після 7 повних діб життя новонародженого (168 годин після народження).
Перинатальний період знаменує досягнення плодом nтакого ступеня зрілості, який дозволяє йому (самостійно чи з допомогою медичних nзаходів) існувати позаутробно.
Увесь перинатальний nперіод (а також відповідну за часом патологію і смертність) поділяють ще на 3 nперіоди:
· nантенатальний (допологовий) n– від 22-го повного тижня вагітності до початку І періоду пологів;
· nінтранатальний – від початку І періоду пологів до nмоменту народження дитини (тобто протягом І і ІІ періодів пологів);
· nпостнатальний (ранній неонатальний) n– від моменту народження до кінця 168-ї години життя.
Закінчення вагітності після початку nпренатального періоду називають пологами. Результатом пологів є живо- або мертвонародження.
Живонародження – вигнання або вилучення з організму nматері плода, у якого наявна хоча б одна з таких ознак:
· nдихання;
· nсерцебиття;
· nпульсація nсудин пуповини;
· nрухи nскелетних м’язів.
Мертвонародження – вигнання або вилучення з організму nматері плода з 22–го повного тижня вагітності або масою 500 г та більше, який не nдихає та не виявляє будь-яких інших ознак життя, таких як серцебиття, пульсація nпуповини або певні рухи скелетних м’язів.
NB! Початком перинатального періоду раніше вважався 28-й тиждень nвагітності (термін гестації, якому в нормі відповідає nмаса плода 1000 г). nМертвонародженим вважався плід, у якого на момент народження було відсутнє nдихання (або його не вдалося викликати штучним шляхом), навіть при наявності nсерцебиття. Однак з метою дотримання Конвенції ООН про права дитини і nрекомендацій Всесвітньої організації охорони здоров’я наша держава з n1.01.2007 р. перейшла на стандарти більшості розвинутих країн, які нижньою nмежею перинатального періоду визначають саме 22-й nтиждень вагітності, а факт живонародження nконстатується при наявності хоча б nоднієї з вище перелічених ознак життя.
Захворюваннями, характерними для перинатального періоду, є:
· nпорушення nтривалості гестаційного віку і затримка nвнутрішньоутробного розвитку плоду (недоношеність, незрілість, переношеність);
· nінфекційні nзахворювання (внутрішньоутробні інфекції);
· nасфіксія;
· nпологова nтравма;
· nгемолітична nхвороба плоду і новонародженого;
· nгеморагічна хвороба новонароджених;
· nпневмопатії;
· nпневмонії.
Недоношений новонароджений – живонароджена nдитина, що народилася у терміні вагітності з 22–го повного до 37 повного тижня вагітності n(154–258 діб).
Причини недоношеності:
· nхвороба nплоду, особливо внутрішньоутробна інфекція, яка поєднується з ураження посліду nтієї ж етіології;
· nзахворювання nстатевих органів вагітної;
· nплацентарна nнедостатність;
· nважкі nтоксикози вагітності;
· nекстрагенітальна патологія матері;
· nкримінальні nвтручання.
Ознаки недоношеності: маса – до 2500 г, довжина менше 45 см, наявність на обличчі, nплечах, спині довгого пушкового волосся (lanugo), м’які вушні раковини, недорозвинені нігті, в хлопчиків nяєчка не опущені в калитку, у дівчаток зіяє статева щілина внаслідок nнедорозвитку статевих губ, кістки черепа м’які, відсутні ядра окостеніння в nдовгих трубчастих кістках.
При гістологічному дослідженні nспостерігається слабо виражена поперечна посмугованість кардіоміоцитів, nфолікули селезінки дрібні, клубочки нирки мають келихоподібну капсулу.
Доношений новонароджений – живонароджена nдитина, що народилася у терміні вагітності від 37 повних тижнів до закінчення n42–го тижня вагітності (259–293 доби).
Переношений новонароджений – живонароджена nдитина, що народилася після 42 повних тижнів вагітності (294 доби, або nпізніше).
Ознаки переношеності: сухість, лущення і часткова nмацерація шкіри, загальна гіпотрофія, малокров’я, nнавколоплідні води, пуповина і оболонки забарвлені меконієм nв брудно-зелений колір внаслідок гіпоксії.
Внутрішньоутробні інфекції можуть бути спричинені вірусами (простого герпесу, nцитомегалії, гепатиту, краснухи, ВІЛ та ін.), nбактеріями (бліда трепонема, лістерії, nМБТ), мікоплазмами, хламідіями, грибками, nнайпростішими (токсоплазми). Інфікування відбувається анте- nабо інтранатально.
Асфіксія плода або новонародженого (грец. nα – не і σφυγμος – серцебиття, пульс) – nгіпоксичний стан, який поєднується з гіперкапнією.
Іншими словами, це патологічний nпроцес, що виникає у зв’язку з недостатністю кисню в крові і тканинах, з nнаступним накопиченням в організмі вуглекислого газу. Асфіксія може nрозвинутися:
· nдо пологів (антенатальна) – її причинами nє аноксичний стан матері, а також гострі порушення nматково-плацентарного або плацентарно-плодового кровообігу;
· nпід nчас пологів (інтранатальна) – обумовлена nпорушенням матково-плацентарного кровообігу при передчасному відшаруванні nплаценти чи її передлежанні, перетисненні пуповини nголівкою плоду, випадінні петель пуповини, її тугому обвитті nнавколо частин тіла плоду, справжніх вузлах пуповини;
· nпісля nпологів (асфіксія новонародженого).
Морфологічні nознаки асфіксії: темна рідка кров у камерах серця і просвіті великих nкровоносних судин; ціаноз і акроціаноз; набряки стоп, nмошонки або статевих губ; цяткові (діапедезні) nкрововиливи на слизових і серозних оболонках; легені м’ясистої консистенції, не заповнюють грудної клітки, nбезповітряні шматочки тонуть у воді; аспірація елементів навколоплідних вод; коагулопатія споживання.
Пологова травма – це механічне пошкодження тканин і nорганів плода під час пологів.
Причини, які зумовлюють її nрозподіляються на три групи:
· nті, nщо закладені в стані самого плода: крихкість тканин при недоношеності або переношеності, природжені вади розвитку, що супроводжуються nвенозним повнокров’ям, геморагічним синдромом, фетопатії, гіпоксія;
· nзумовлені nпатологією пологових шляхів матері: ригідність тканин пологового каналу, nвикривлення тазу, вузький таз, пухлини, маловоддя, дочасне злиття навколоплідних nвод;
· nпатологія nдинаміки пологів – стрімкі і затяжні пологи.
Гемолітична хвороба новонароджених розвивається при несумісності крові nматері і плода за резус-фактором (мама – резус-негативна, дитина – nрезус-позитивна). З крові матері антирезусні антитіла nпоступають в кров дитини і руйнують еритроцити. Розвивається лише за другої та nнаступних вагітностей, так як, імунізація матері (титр антитіл) з кожною nнаступною вагітністю зростає. Розрізняють три основні форми хвороби – nнабрякову, анемічну і жовтяничну. Прояви їх певної форми залежать від часу і nмасивності проникнення антитіл матері в кров плода.
Пневмопатії – nнеінфекційні ураження органів дихання у немовлят, які обумовлюють розвиток nсиндрому дихальних розладів (респіраторного дистрес nсиндрому новонароджених).
До пневмопатій належать:
· nателектази nлегень;
· nхвороба nгіалінових мембран;
· nнабряково-геморагічний синдром;
· nсиндром nмеконіальної аспірації.
