ПРИРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ І СУДИН У ДІТЕЙ

Природжені вади серця і судин у дітей. Ревматизм у дітей. Клініка, діагностика.  Покази до стаціонарного лікування, догляд у стаціонарі, невідкладна допомога.

 Уроджені вади серця
(Vitia cordis congenita)

Уроджені вади серця характеризуються аномаліями розвитку серця і магістральних судин внаслідок порушення ембріогенезу в період 2-8 тижнів вагітності на тлі спадкової (полігенної) схильності під впливом несприятливих факторів зовнішнього (віруси, токсичні речовини) і внутрішнього (продукти зміненого обміну речовин) середовища.

Актуальність проблеми уроджених вад серця значна як у медичному, так і в соціальному плані:

1) близько 1 % дітей народжується з цією патологією;

2) від 55 % до 70 % таких дітей без хірургічної корекції не доживають до 1-го року;

3) складність діагностики, особливо в перші тижні, місяці життя дитини. Так, у пологовому будинку уроджені вади серця діагностуються в 47 %, а до року – 93 %;

4)   велика кількість їх (більше 40), хоча основну масу (80 %) складають 8 вад: а) дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП); б) дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП); в) відкрита артеріальна протока (ВАП); г) коарктація аорти (КА); д) ­стеноз аорти (СА); е) транспозиція магістральних судин (ТМС); ж) тет­рада Фалло (ТФ).

Етіологія і патогенез зумовлені порушенням ембріогенезу в перші 2 місяці вагітності під впливом вірусної інфекції (краснуха, ГРВІ, епідемічний паротит, вітряна віспа), радіоактивного опромінення, лікарських речовин (наприклад, талідомід), токсикозу, голодування, полігіповітамінозу, захворювань вагітних (хвороби серцево-судинної системи, цукровий діабет), хромосомних аберацій (хвороба Дауна, синдром Шерешевського-Тернера, Марфана та ін.), вікових змін в організмі вагітної (вік понад 35 років). Залежно від часу появи гемодинамічних зрушень, усі вади серця поділяються на 2 категорії:

1) патофізіологічні зміни з’являються при плацентарному кровообігу (атрезія висхідної аорти, гіпоплазія лівої половини серця) – діти помирають у перші години, дні життя;

2) після народження – всі інші уроджені вади.

Клінічна картина і закінчення хвороби залежать від ступеня і характеру гемодинамічних порушень, а в подальшому – від серцево-легеневої недостатності. В патогенезі розвитку субкомпенсації і декомпенсації відіграють роль зменшення хвилинного об’єму серця, порушення окисно-відновних процесів, гіпоксемія, гіперкапнія, метаболічний ацидоз, утруднений венозний кровотік, збільшення об’єму циркулюючої крові.

Класифікація уроджених вад серця утруднена і жодна із запропонованих не може бути визнаною повністю задовільною. З точки зору педіатрів більш досконалою потрібно вважати класифікацію, яка використовується у клініці професора В.Р. Бураковського:

1. Вади із скидом крові зліва направо:

  а) дефект міжшлуночкової перегородки (рис. 24, 25);

  б) дефект міжпередсердної перегородки (рис. 26);

  в) відкрита артеріальна протока (рис. 27).

2. Вади із скидом крові справа наліво із артеріальною гіпоксемією:

  а) тетрада (пентада) Фалло (рис. 28, 29);

  б) транспозиція магістральних судин (рис. 30);

  в) синдром гіпоплазії лівого серця.

3. Вади з перешкодою кровотоку:

  а) стеноз легеневої артерії;

  б) стеноз аорти;

  в) коарктація аорти.

Близькою до цієї є класифікація Е. Керпель-Фроніуса (1975).

І. Вади без патологічного зв’язку між малим і великим колом кровообігу:

  а) декстрокардія;

  б) коарктація аорти;

  в) стеноз аорти;

  г) стеноз легеневої артерії.

 

Рис. 24. Дефект МШП.

 

Рис. 25. Дефект високий МШП.

Рис. 26.  Дефект МПП.

 

 

Рис. 27. Відкрита артеріальна протока.

 

 

Рис. 28. Тетрада Фалло.

 

 

Рис. 29. Пентада Фалло.

 

 

Рис. 30. Транспозиція магістральних судин.

 

ІІ. Вади серця з ліво-правим шунтом:

  а) ДМШП – дефект міжшлуночкової перегородки;

  б) ДМПП – дефект міжпередсердної перегородки;

  в) ВАП – відкрита артеріальна протока;

  г) патологічне впадання легеневих вен.

ІІІ. Ціанотичні вади серця з право-лівим шунтом:

  а) тетрада Фалло;

  б) транспозиція великих судин;

  в) комплекс Ейзенменгера;

  г) атрезія тристулкового клапана;

  д) спільний артеріальний стовбур.

У більшості випадків топічна діагностика уроджених вад серця при звичайних цілеспрямованих клінічних обстеженнях не викликає труднощів. Це стосується уроджених аномалій розвитку, тому що у кожної двадцятої померлої дитини знаходять ваду серця (Е. Керпель-Фроніус).

Дефект міжшлуночкової перегородки є найбільш поширеною уродженою вадою серця (17-30 %). Морфологічний дефект – від 0,1 до 3 см. Гемодинаміка при плацентарному кровообігу і в перші місяці життя не порушується, тому що в легенях новонародженого зберігається високе судинне скорочення і скид (переважання тиску в лівому шлуночку над правим) виникає не раніше другого місяця життя. Тому немає грубого систолічного шуму і порівняно рідко ставиться діагноз (40 %) в період новонародженості. У подальшому величина скиду і ступінь порушення гемодинаміки залежать від розмірів дефекту і співвідношення опору судин великого і малого кіл кровообігу. Об’єм шунта обернено пропорційний тиску в малому колі кровообігу. При збільшенні легеневої гіпертензії, внаслідок тривалого переповнення легень кров’ю і склерозування судин, відбувається скид справа наліво з формуванням синдрому Ейзенменгера з незворотними гемодинамічними і морфологіч­ними змінами в серцево-судинній і легеневій системах. Невеликий дефект у м’язовій (нижній) частині перегородки (хвороба Толочинова-Роже) не викликає порушень гемодинаміки, а розвиток дитини такий самий, як і здорових. Тільки аускультативні дані, без рентгенологічних і ЕКГ змін, дозволяють говорити про цю ваду серця.

Клінічно характерний грубий, подовжений, з широкою зоною іррадіації систолічний шум з максимумом звучання в ІІІ-IV міжребер’ях біля груднини зліва, тремтіння вздовж лівого краю груднини, пульсація в ділянці верхівки серця. При значному дефекті (шунті), залежно від його розмірів, у різний віковий період прослуховується акцент ІІ тону на легеневій артерії (гіпертензія в малому колі кровообігу), діастолічний шум на верхівці внаслідок посиленого кровотоку через мітральний клапан, розширення меж серця (перкуторно і рентгенологічно), ознаки гіпертрофії обох шлуночків електрокардіографічно. ЕКГ свідчить про наявність гіпертрофії міокарда лівого шлуночка або лівого і правого, або перевантаження правих відділів серця. Уповільнюється атріовентрикулярна і внутрішньошлуночкова провід­ність, може визначатися блокада лівої ніжки пучка Гіса. ФКГ свідчить про пансистолічний шум. Деформується грудна клітка (верхня її частина випукла, нижня – западає, серцевий горб). У подальшому з’являється задишка, ціаноз, набухання шийних вен, збільшення печінки, зменшення діурезу, часто застійна пневмонія. Діти відстають у фізичному розвитку (рис. 13). Прояви недостатності кровообігу, легеневої гіпертензії, гіпотрофії – свідчення тяжкого стану дитини.

Для ілюстрації наводимо витяг з історії хвороби № 8074.

 

 

Рис. 31. Хлопчик Т., 1 рік 10 міс. Уроджена вада серця. Дефект міжшлуночкової перегородки.

 

Хлопчик Т., віком 1 рік 10 місяців, поступив у клініку зі скаргами мами на виражену задишку, частий кашель, ­появу пери-орального і акроціанозу при незначному фізичному навантаженні, відставання у фізичному  розвитку.

З анамнезу відомо, що дитина від народження була млявою, погано смоктала, мали місце часті респіраторні епізоди. Батьки від обстеження і лікування відмовились.

Прогресивне погіршання стану спостерігалось місяць тому, коли з’явилися кашель, серозні виділення з носа, підвищення температура тіла до 39 °С. Лікувалася амбулаторно, через 3 доби температура нормалізувалась, катаральні явища пройшли, але кашель наростав. Дитина почала відмовлятися від їжі, швидко втомлювалася, перестала ходити, приєдналися задишка, периоральний ціаноз, які посилювалися при неспокої.

Хлопчик від І доношеної вагітності, що перебігала на тлі анемії. На 6-8-му тижні вагітності мати перенесла ГРВІ. Маса при наро­дженні – 3000 г, хлопчик закричав відразу, оцінка за шкалою Апгар – 8 балів, до грудей прикладений через 2 години.

На ранньому штучному вигодовуванні. Прикорми та фізіологічні додатки введені з запізненням на 3 місяці.

На першому році жит­тя дитина погано набирала масу, відставала у психомоторному розвитку: голівку утримує з 5-ти місяців, сидить з 8-ми місяців, ходить з 1,5 року. Травм, операцій не було. Спадковість та алергологічний анамнез не ускладнені.

При поступленні до клініки стан дитини тяжкий. Вира­жена апатія, млявість, гіподинамія. Вираз обличчя “страждальний”. Шкіра бліда, наявний периоральний та акроціаноз, суха, звисає складками, підшкірна основа збереже­на лише на обличчі,шкірна складка на рівні пуп­ка 0,2 см; м’язова гіпотонія, дефіцит маси тіла складає 30 %, зросту – 4 см, індекс вгодованості за Чулицькою – 0.

Дитина займає вимушене положення: сидить, обпершись руками на коліна (рис. 13).

Дихання поверхневе, стогнуче, до 80 за 1 хв за участю допоміжних м’язів. При перкусії спостерігається укорочення легеневого звуку паравертебрально, при аускультації – на всьому протязі справа і зліва безліч крепітуючих хрипів.

Межі серця розширені вліво і вправо: права – по правій середньоключичній лінії, верхня – ІІ ребро, ліва – по серед­ній аксилярній лінії. При аускультації прослуховується грубий систолічний шум над усіма точками серця, більше в ІІІ міжребер’ї зліва від грудини, проводиться на спину, акцент ІІ тону над легеневою артерією. ЧСС – 140 за 1 хв.

Печінка збільшена на 4 см, ущільнена, не болюча.

Набряки на гомілках.

На ЕКГ: синусова тахікардія, перевантаження правого передсердя, помірна гіпертрофія обох шлуночків.

На рентгенограмі органів грудної порожнини з обох сторін вог­нищева інфільтрація легеневої тканини. Легені здуті. Соr – різко розширене в поперечнику, переважно за рахунок IV дуги та ІІ-ІІІ дуг зліва з дещо високим стоянням атрівазального кута справа.

УЗД внутрішніх органів: печінка збільшена, права доля – 100 мм. Паренхіма дрібнозерниста, підвищеної ехогенності, пе­чінкові вени розширені. Жовчний міхур спазмований, стін­ки – 3 мм. Підшлункова залоза слабо візуалізується. Нирки без змін.

У загальному аналізі крові – дефіцитна анемія ­середньої тяжкос­ті (еритроцити 3,42•10¹²/л, Нb – 86 г/л, КП 0,7, пойкілоцитоз, виражений анізоцитоз, гіпохромія еритроцитів).

У біохімічному аналізі крові: гіпопротеїнемія (загальний білок 56,4 г/л), диспротеїнемія.

Клінічний діагноз: уроджена вада серця із скидом зліва направо (ДМШП), фаза декомпенсації, НК ІІБ ст. Двобічна вогнищева бронхопневмонія, змішаної етіології, середньої тяж­кості, ДН ІІ ст. Гіпотрофія ІІ ступеня, постнатальна, змішаної етіології, період прогресування. Дефіцитна анемія серед­ньої тяжкості.

Під впливом проведеного лікування:

1) дієта № 2 за Певзнером;

2) ліжковий режим;

3) внутрішньовенно струйно:

Sol. Natrii Chloridi 0.9% – 20 ml

Sol. Corglуconi 0.06 % – 0.5 ml

Sol. Acidi Ascorbinici 5% – 2 ml

Panangini 2 ml

Prednisoloni 15 мг протягом 15 днів;

4) по відміні парантерального введення серцевих глікозидів призначено дігоксин у дозі 008 мг 2 рази на добу;

5) еуфілін 0.0153 рази на добу протягом 7 днів;

6) антибактеріальні засоби: цефазолін по 0.52 рази на добу парентерально 7 днів;

7) рибоксин 0.2 по 1/3 т. 3 рази на день;

8) мультивітаміни – 1 др. тричі на добу.

Стан дитини стабілізувався, зменшились ознаки серцевої та дихальної недостатності. Направлений для оперативного лікування в Київський НДІ ССЗ.

Прогноз неоднозначний: 1) у 23 % відбувається спонтанне закриття дефекту протягом 4-5 років; 2) з хворобою ­Толочинова-Роже діти розвиваються нормально, із звичним режимом і три­валістю життя; 3) близько 10 % дітей з ДМШП помирають на першому році життя; 4) середня тривалість життя – 40 років.

Лікування спрямоване на обмеження фізичної активності, попередження або стабілізацію порушень гемодинаміки (серцеві глікозиди, сечогінні, краще калійзберігальні; кардіотропні, кокарбоксилаза, рибоксин, ретаболіл, вітаміни В₆, С, Е), а при супровідній пневмонії – антибіотики; профілактика та лікування інтеркурентних захворювань. Якщо дозволяє стан дитини, то усунення великих дефектів хірургічним шляхом відкладається до 3-5-річного віку.

Медико-генетичне консультування. Ризик повторного на­ро­дження сібсів з ДМШП – 3 %, після народження двох дітей ри­зик збільшується до 10 %, а для нащадків хворого він складає 4 %.

Відкрита артеріальна (Боталова) протока вважається вадою (судина, що сполучає аорту і легеневу артерію), якщо вона продовжує функціонувати більше 1 тижня після народження. Частота цієї вади досягає 10-25 % серед усіх вроджених вад серця. Ступінь і час появи гемодинамічних порушень залежать від діаметра необлітерованої Боталової протоки, а також і від величини скиду крові зліва направо (з великого в мале коло кровообігу). Велике надходження крові в легені призводить до частих респіраторних захворювань (бронхіти, пневмонії), перевантаження лівого серця, збільшення печінки, розвитку декомпенсації. У подальшому при розвитку легеневої гіпертензії (пізні стадії вади) переважають дилатація і гіпертрофія правого шлуночка і навіть виникає зворотний веноартеріальний скид із клінічним розвитком стабільного ціанозу.

Клінічно характерним є безперервний систоло-діастолічний шум (машинний, шум “тунелю” або “паровоза”) з максимумом в ІІ і ІІІ міжребер’ях вздовж лівого краю груднини і добре – на спині. Цей шум супроводжується тремтінням. Другим симптомом, характерним для цієї вади, є прискорений і високий пульс, третім – значна амплітуда між систолічним (максимальним) і діастолічним (мінімальним) тиском. З прогресуванням хвороби з’являються симптоми перевантаження малого кола кровообігу: тахікардія, тахіпное, акроціаноз, вологі хрипи в легенях, часті респіраторні епізоди, розширення меж серця спочатку вліво, а потім вправо. Формується серцевий горб. Спостерігається за­тримка у фізичному і психомоторному розвитку. В період новонародженості, в перші місяці життя, при високій легеневій гіпертензії діастолічний компонент шуму часто відсутній і прослуховується тільки систолічний шум, акцент другого тону на легеневій артерії і високий, частий пульс, зумовлений збільшеним пульсовим тиском. ФКГ показує прояви систоло-діастолічного шуму, при наявності порушення кровообігу електрокардіографічно спостерігають ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого шлуночка. Останнє підтверджується і рентгенологічним обстеженням. Крім цього, наявне випинання конуса і стовбура легеневої артерії. Катетеризація й ангіографія допомагають встановити насиченість крові киснем у легеневій артерії, напрям шунта, тиск.

Не дивлячись на те, що у багатьох дітей ВАП спонтанно закривається, ця вада призводить до розвитку недостатності кровообігу, легеневої гіпертензії, частих пневмоній, відставання у масі, септичного ендокардиту.

Лікування – хірургічне, краще після 6 міс., але до розвитку незворотних змін у судинах легень, що досягається консервативними методами терапії (серцеві глікозиди). Із метою “медикаментозної” облітерації артеріальної протоки призначають індометацин (інгібітор простагландина Е₂ і І₂) в/в із розрахунку 0,1 мг/кг 3-4 рази через 6-8 годин у перші 8-14 дні життя.

Прогноз серйозний. 20% хворих дітей помирає в перші роки життя від недостатності кровообігу, якщо не зроблена хірургіч­на корекція.

Медико-генетичне консультування. Ризик для сібсів і нащадків – 3%.

Дефект міжпередсердної перегородки (8-16 %) може бути аж до повної відсутності її. Незарощення овального отвору не має клінічного значення, оскільки гемодинамічних порушень не буває. При цій уродженій ваді серця, як і при двох попередніх, спостерігається скид артеріальної крові зліва направо, що призводить до збільшення хвилинного об’єму малого кола кровообігу, гіпертензії.

Клініка в більшості випадків у період новонародженості не проявляється. Як правило, вада при народженні або протягом першого року життя розпізнається у 40 % хворих, у більшості – в 2-5 років, а іноді – на аутопсії. Для дефекту міжпередсердної перегородки характерний помірний систолічний шум в ІІ міжребер’ї зліва від груднини, посилений і розщеплений ІІ тон на легеневій артерії, діастолічне тремтіння вздовж груднини внаслідок підвищеного кровотоку через тристулковий клапан. При появі недостатності кровообігу виявляється кардіомегалія (перкуторно і рентгенологічно), випинання стовбура легеневої артерії, посилення легеневого рисунка. На ЕКГ видно ознаки перевантаження правого серця.

Прогноз залежить від величини дефекту. Він несприятливий при розвитку недостатності кровообігу в ранньому віці. Середня тривалість життя – близько 40 років.

Лікування зводиться до ліквідації початкових явищ недостатності кровообігу з наступною хірургічною корекцією.

Медико-генетичне консультування. Ризик повторного народження сібсів з ДМПП і для нащадків – близько 3 %.

Тетрада Фалло зустрічається в 10-15 % випадків, належить до уроджених вад серця зі скидом крові справа наліво (з артеріальною гіпоксемією) і характеризується звуженням легеневої артерії, декстрапозицією аорти, високим дефектом міжшлуночкової перегородки і гіпертрофією правого шлуночка (лівий шлуночок недорозвинутий). Гемодинамічні порушення пов’язані з дефіцитом легеневого кровотоку і скидом бідної киснем крові через дефект у міжшлуночковій перегородці в аорту. ­Вираженість артеріальної гіпоксемії обернено пропорційна ­об’єму малого кола кровообігу.

Клініка тетради Фалло різноманітна, але умовно можна виділити 4 її фази. Перша фаза ­– “відносного клінічного благополуччя” – в перші 4-6 тижнів життя після народження. Вона пояснюється фізіологічною поліглобулінемією, пізнім закриттям Боталової протоки, низьким рівнем обміну речовин. На фоні частого посиленого дихання шуми серця прослуховуються погано. В цей період діагностика утруднена.

Друга фаза – “сірих нападів” – проявляється в перші 2-9 міс. життя і супроводжується гіпоксичними кризами (раптова задишка, сірий колір шкірних покривів, крик, короткочасна втрата свідомості, апное, короткочасні конвульсії (до 20-25 разів на добу) після фізичного навантаження (годування, акт дефекації). Ціанозу немає. Поза кризом дитина виглядає здоровою. В цій фазі, як і в наступних, вислуховується грубий систолічний шум вздовж лівого краю груднини (шум тим слабший, чим сильніше виражені анатомічні зміни), що є результатом проходження крові через стенозовану ділянку легеневих клапанів. Дитина відстає у фізичному розвитку, з’являється деформація грудної клітки (серцевий горб). Другий тон на легеневій артерії ослаблений, легеневий рисунок серця збіднений, тінь серця невеликих розмірів, у формі “чобітка” (“дерев’яного черевичка”), із западанням у ділянці дуги легеневої артерії. ЕКГ: кут альфа понад 100°, ознаки гіпертрофії правого шлуночка: високий R у відведеннях ІІІ, aVF i V_1-2, глибокий S у відведеннях І і V_5-6. Ехокардіографія в В-режимі визначає ДМШП, ступінь легеневого стенозу, зміщення аорти.

Третя фаза – “синіх нападів” – проявляється з 9 міс. до 3-5 років, іноді на все життя. Загальний ціаноз є спочатку під час задишково-ціанотичних нападів, а потім постійно. Розвиваються “барабанні палички”, з’являється виражена поліцитемія, полі­глобулінемія. Під час нападів дитина приймає вимушене положення, підкулює коліна до грудей або живота, а в старшому віці сідає навпочіпки (підвищується тиск в аорті і покращується кровотік у легеневу артерію). В цій фазі можуть бути парези і паралічі (стаз формених елементів у судинах мозку, гіпоксичне пошкодження ендотелію).

Четверта фаза – “стабілізації стану” – після 3-5 років, коли ціаноз шкіри і слизових постійний, а нападів немає. Задишка спостерігається в спокої. У цей період аускультативні дані зменшуються, а перкуторні, рентгенологічні, електрокардіографічні, ехокардіографічні, показники червоної крові погіршуються.

Прогноз несприятливий, близько 75 % дітей помирають до дворічного віку.

Лікування під час нападу зводиться до оксигенотерапії, надання колінно-грудного положення в ліжку, внутрішньом’язового введення морфіну гідрохлориду (0,2 мг/кг), дітям, старшим 1 року, бета-блокаторів (анаприлін 0,2 мг/кг), боротьба з ацидозом. Серцеві глікозиди не показані. Часті напади, які важко знімаються медикаментами, є показанням до паліативної операції. У віці 5-6 років проводиться радикальна корекція вади.

Прогноз. Середня тривалість життя неоперованих хворих – 12 років. При радикальній хірургічній корекції 90 % пацієнтів через 10 років після операції ведуть практично нормальний спосіб життя.

Медико-генетичне консультування. Повторний ризик тетради Фалло для сибсів – 3 %, для нащадків – 4,2 %.

Транспозиція магістральних судин (ТМС) характеризу­ється виходом аорти з правого шлуночка, а легеневої артерії – з лівого. Створюються два відокремлених кола кровообігу, що не впливає на розвиток плода, але життя після народження може продовжуватись тільки при наявності сполучення між малим і великим колами кровообігу (ВАП, ДМШП, ДМПП). Це найчастіша уроджена вада, що перебігає з раннім ціанозом і вимагає оперативного втручання в перші місяці життя.

Клініка проявляється тотальним ціанозом від народження, який не зникає і не зменшується при подачі кисню; тахікардією, тахіпное, пульсацією шийних вен. Ця вада зустрічається в 2 рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Аускультативні дані не характерні і залежать від наявності компенсуючих комунікацій (ВАП, ДМШП, ДМПП), артеріальний тиск знижений, вени напружені, формується серцевий горб. Дитина відстає у фізичному і психомоторному розвитку.

Рентгенологічно визначається яйцеподібне серце, електрокардіографічно – гіпертрофія правого шлуночка.

Лікування тільки хірургічне.

Прогноз несприятливий. Середня тривалість життя – 3 міс., 95 % дітей з цією патологією не доживають до 1-го року.

Медико-генетичне консультування. Повторний ризик ТМС для сибсів – менше 2 %.

Синдром гіпоплазії лівого серця перебігає катастрофічно важко з перших днів життя, а недостатність кровообігу розвивається з другої доби і швидко прогресує.

Клініка проявляться різкою задишкою, сіруватим відтінком шкіри, акроціанозом, ослабленим пульсом, систолічний шум відсутній або слабкий. Серце збільшене в розмірах за рахунок правих відділів.

Прогноз несприятливий. Середня тривалість життя – декіль­ка днів, дитина рідко доживає до 1 міс.

Ізольований стеноз легеневої артерії зустрічається в 2‑10 % випадків серед усіх уроджених вад серця. Анатомічно роз­різняють клапанний і підклапанний стеноз устя легеневої арте­рії. Утруднення в проходженні крові з правого шлуночка в легеневу артерію залежить від ступеня стенозу. Незначні зміни не призводять до порушення гемодинаміки протягом усього життя.

Клінічно характерний грубий систолічний шум в ІІ міжребер’ї зліва при клапанному стенозі і помірний – в ІІІ-ІV міжребер’ях зліва при підклапанному. Спостерігають систолічне тремтіння в ІІ міжребер’ї, ослаблення ІІ тону, видно серцевий горб, блідість шкірних покривів. Коли правий шлуночок не в змозі спорожнитися повністю, він розширюється, підвищується тиск не тільки в правому шлуночку, а й в правому передсерді. Венозна кров через овальний отвір скидається в ліве передсердя, що проявляється ціанозом, задишкою, почастішанням пульсу. Рентгенологічно виявляється кардіомегалія і збіднення легеневого рисунка. На ЕКГ ­– ознаки гіпертрофії правого шлуночка, його перевантаження.

Приблизно у половини таких хворих недостатність кровообігу проявляється у віці 5-12 і більше років.

Лікування спрямоване на попередження розвитку недостатності кровообігу, а якщо ефекту немає — хірургічна корекція.

Стеноз аорти складає 3-5 % від усіх уроджених вад і буває клапанний (найчастіше), надклапанний і підклапанний. У більшості дітей стеноз помірний, а тому в ранньому віці порушення гемодинаміки буває рідко. Тільки при вираженому стенозі, який часто поєднується з фіброеластозом ендокарда лівого шлуночка, спостерігається вкрай важкий перебіг з летальним кінцем у ранньому віці. Як правило, діти розвиваються нормально, шкірні покриви звичайного забарвлення, і вада діагностується в 5-15 років. Для неї характерний грубий систолічний шум в ІІ міжребер’ї справа від груднини, що проводиться в усі точки (судини шиї, на спину), посилений верхівковий поштовх, низький максимальний тиск, понижений пульсовий тиск, малий пульс, брадикардія. Скарги можуть бути поліморфні: задишка, біль у ділянці серця, серцебиття, головний біль, запаморочення, втрата свідомості. Остання пояснюється зменшенням серцевого викиду і порушенням ритму серця. Ця вада серця може призвести і до раптової смерті на тлі безсимптомного перебігу (різкий дефіцит коронарного кровотоку).

 

 

 

Кожна третя дитина з надклапанним стенозом аорти має характерний зовнішній вигляд: стигми дизембріогенезу, інші вади розвитку (краніосиностоз, косоокість, дефекти перегородок серця, грижі). Такі зміни визначаються як синдром Вільямса–Бойрана з аутосомно–домінантним типом спадкування. Перкуторно і рентгенологічно визначається розширення лівого шлуночка.

Лікування при серцевій недостатності проводиться серцевими глікозидами, коронаролітиками, препаратами, які ­покращують обмінні процеси в міокарді, сечогінні. Показаннями для хірургічного втручання є прогресуюча серцева недостатність, синкопе, біль у серці при навантаженні, електрокардіографічні ознаки гіпертрофії й ішемії міокарда лівого шлуночка (від’ємний зубець Т V_5‑6), градієнт тиску лівим шлуночком і аортою понад 50 мм рт. ст.

Прогноз. 25 % хворих помирає до 1 року, більше половини – до 40. З віком ступінь стенозу збільшується, приєднується кальцифікація клапанів аорти, дифузний склероз міокарда. Неоперовані хворі помирають від серцевої недостатності, аритмії, асистолії при фізичному напруженні, бактеріального ендокардиту. Спорт протипоказаний, як і всяке недозоване фізичне навантаження. Віддалені наслідки оперативного втручання позитивні.

Медико-генетичне консультування. Повторний ризик стенозу гирла аорти для сібсів – 2,2 %, для нащадків – 3,9 %.

Коарктація аорти (КА) характеризується звуженням дуги аорти відразу за лівою підключичною артерією. Інфантильний тип КА – звуження у вигляді пісочного годинника, що поєднується, як правило, з відкритою артеріальною протокою; дорослий тип – звуження у вигляді діафрагми з отвором 2-3 мм і хорошим розвитком колатеральної судинної сітки. Частота цієї вади серед інших – до 15 %. Порушення гемодинаміки зумовлене гіпертонією великого кола кровообігу вище місця звуження; гіпотонією – нижче; переповненням малого кола кровообігу і його гіпертензією в зв’язку з супровідною відкритою ­аортальною протокою. КА належить до аномалій з несприятливим прогнозом, без сучасного хірургічного лікування більшість таких хворих (80-90 %) помирають на першому році життя від прогресуючої серцевої недостатності або супровідної пневмонії. Перші ознаки порушення кровообігу з’являються ще у внутрішньо­утробному періоді, а в 10-річному віці є ознаки склерозу судин.

Клінічно КА в перші тижні життя симулює синдром дихальних розладів або пневмонію, тому що на перший план виступають задишка і вологі хрипи в легенях. Систолічний шум незначний і вислуховується зліва або справа від груднини в ІІ міжребер’ї, дуже добре проводиться в міжлопаткову ділянку і нерідко вислуховується тільки на спині. В періоді новонародженості КА діагностується тільки в 26 % випадків. Характерною для цієї вади є також різниця наповнення пульсу: на руках воно високе, на ногах – слабке; артеріальний тиск на руках різко підвищений, на ногах – знижений або не визначається; помітно кращий розвиток верхньої половини тіла; рентгенологіч­не визначення узурацій нижніх країв ребер ззаду, пов’язане з тиском розширених колатеральних судин; пульсація колатеральних судин м’язів кута лопатки, взятих разом з шкірною складкою. Інші прояви захворювання мають допоміжний характер. Так, у дітей шкільного віку звертають увагу на скарги відчуття пульсації в голові, шум у вухах, запаморочення, головний біль, носові кровотечі (гіпертензія у верхній половині тіла), серцебиття, біль у ділянці серця, періодичне кульгання, задишку (перевантаження серця), біль у литкових м’язах, слабість, втомлюваність (гіпотонія в нижній половині тулуба). Перкуторно і рентгенологічно виявляють розширення меж лівої половини серця, електрокардіографічно – перевантаження лівого шлуночка. Зондування серця і аортографія допомагають встановити діагноз. Лікування – хірургічне.

Медико-генетичне консультування. Повторний ризик народження сібсів з даною вадою – 2 %.

Діагноз уроджених вад не легкий, але, як видно з наведених клінічних проявів, можливий уже до кінця першого року життя. Його своєчасність визначає характер і ефективність лікування, а отже, і тривалість життя.

Критерії відбору для цілеспрямованого дослідження при діагностиці уражень серця подаються нижче (М. Хертл, 1990).

Загальні клінічні дані. Слабке смоктання, запаморочення, колапс, ціаноз або блідість, диспное в спокої та під час навантаження, набряк, асцит, збільшення печінки, протеїнурія, еритроцитоз (поліглобулінемія).

Серцево-судинні симптоми. Тахікардія, незвичайні тони серця, серцеві шуми, верхівковий поштовх серця, зміни розмірів і форми серця, порушення ритму, патологічні показники артеріального тиску, відсутність пульсу на стопах, посилення венозного рисунка, набряки, серцевий горб, пальці у вигляді “барабанних паличок”, хвороби серця у членів сім’ї та родичів.

Майже у 1/3 дітей, що народжуються з вадою серця, спостерігається тяжкий і критичний перебіг, що є загрозою для життя в перші дні, тижні життя. Такі хворі вимагають ­термінової консультації кардіохірургів (в центрі) для вирішення питання про строк операції. При зволіканні з останньою 90 % таких дітей помирають до 1 року.

Основними ознаками тяжкого критичного перебігу уроджених вад є ціаноз і серцева недостатність (табл. 1). Тотальний стійкий ціаноз шкірних покривів і слизових губ, кон’юнктив більше 3-х годин після народження без очевидних причин (великий ателектаз, синдром дихальних розладів, діафрагмальна грижа) є діагностичною ознакою тяжкої вади, навіть при відсутності шуму в ділянці серця і змін ЕКГ. Застійна недостатність кровообігу в цьому віці проявляється задишкою (найперша і найбільш чутлива ознака), тахікардією, пізніше – збільшенням печінки. Частоту дихання і серцевих скорочень необхідно рахувати під час сну. Набряк, асцит, анасарка в перші місяці життя бувають рідко, як правило, в термінальній фазі хвороби. Такі діти відрізняються неспокійним сном, не збільшується або погано збільшується їх маса тіла, виникають труднощі у годуванні (фізичне навантаження, необхідність затримувати дихання). При вадах із збільшеним легеневим кровотоком у дітей легко розвиваються пневмонії, які й стають безпосередньою причиною смерті. Якщо шум серця вислуховується менше, ніж у половини новонаро­джених дітей у тяжкому стані, то ­збільшення розмірів серця (рентгенологічно) виявляється у всіх хворих.

Перша фаза адаптації (пристосування організму дитини до порушень гемодинаміки) перебігає в цій групі дітей несприятливо і більшість з них помирають в перші місяці життя (тривалість цієї фази – від декількох місяців до 2-3 років). Такі діти, як правило, з І фази адаптації переходять у ІІІ фазу – термінальну. ІІ фаза перебігу вроджених вад – відносної компенсації (стабілізації) – можлива при успішній хірургічній корекції.

Основні напрямки лікування уроджених вад серця зводяться до наступного:

І. Ліквідація або зменшення недостатності кровообігу:

а) призначення серцевих глікозидів. Препаратом вибору є дигоксин, доза насичення якого вводиться парентерально (0,03-0,05 мг/кг протягом 1-2 діб), а підтримуюча доза (0,01 мг/кг/добу) – перорально. Дигіталізація проводиться під щоденним контролем стану хворого (пульс, ЕКГ);

б) призначення діуретиків – лазикс (фуросемід) у поєднанні з альдактоном при недостатності кровообігу ІІб ступеня;

в) організація адекватного питтєвого режиму і харчування (годування зцідженим молоком, через зонд, обмеження солі старшим дітям);

г) оксигенотерапія і призначення седативних засобів із метою ліквідації неспокою і пролонгування сну.

ІІ. Лікування супровідних захворювань і ускладнень.

ІІІ. Хірургічне лікування. Його строки, характер вирішується кардіохірургом у відповідному центрі (Київ, Львів) індивідуально. Так, транспозиції аорти і легеневої артерії вимагають негайного оперативного втручання, а незначний стеноз аорти може не мати в цьому потреби протягом усього життя. Завдання педіатра – забезпечити дитину консультацією таким спеціалістом при підозрі на вроджену ваду серця і при початкових проявах недостатності кровообігу.

ІV. Мета санаторно-курортного лікування, переважно в місцевому санаторії – підвищення загальної опірності організму, ліквідації хронічних вогнищ інфекції, нормалізації імуногенезу. Така терапія може бути як етапом підготовки до операції, так і етапом реабілітації після операції.

Основні напрямки профілактики уроджених вад серця: 1) здоровий спосіб життя майбутніх батьків; 2) екологічно чисте зовнішнє середовище; 3) висока загальна культура батьків.

РЕВМАТИЗМ

 

Ревматизм (Rheumatismus) (MKX-10 — гострий ревматизм) характеризується системним запальним ураженням сполучної тка­нини, переважно серця і судин, частими змінами з боку інших органів і систем (суглоби, ЦНС, шкіра, підшкірні прошарки), а також тенденцією до рецидивування. Розвиток цієї хвороби пов’я­зується з гострою інфекцією, Р-гемолітичним стрептококом групи А, що перенесли діти з відповідною спадковою схильністю.

Актуальність визначається: 1) розповсюдженістю ревматизму в усіх країнах світу, переважно в тих, що розвиваються; 2) поміт­ною частотою (від 0,1 % до 3 % серед дітей шкільного віку);

3) ураженням серця (основна ознака, після якої розвиваються на­буті вади серця в дитячому віці); 4) призведенням до інвалідизації, а в окремих випадках — до смерті. Здебільшого це захворюван­
ня починається в дитячому віці.

Етіологія, патогенез, патоморфологія. Як зарубіжні, так і віт­чизняні автори єдині в тому, що етіологічним фактором ревматизму є Р-гемолітичний стрептокок групи А. Доказом цього є: 1) передую­ча хворобі інфекція верхніх дихальних шляхів, викликана стрепто­коками групи А; 2) частіше виникнення ревматизму в закритих закладах, де спостерігається скупчення дітей; 3) стрептококова ба­ктеріемія, антигенемія, підвищення титрів антитіл до токсинів стреп­тококу — антистрептолізину-0 (АСЛ-О), антистрептогіалуронідази (АСГ), антистрептокінази (АСК) і антидезоксирибонуклеази В; 4)      ефект протистрептоковової терапії в профілактиці й лікування ревматизму; 5) рецидиви і затяжний перебіг хвороби зумовлюються стрептококовою інфекцією й активацією персистуючих. L-форм П. Можна також припустити (переконливих доказів немає) і спадкову передумовленість особливостей імунних реакцій. Спроби обгрунту­вати вірусну етіологію ревматизму поки що безуспішні.

На даний час токсико-імунологічна гіпотеза (ВООЗД978) па­тогенезу даної хвороби є найкращою. Імунні реакції швидкого і сповільненого типів призводять до розвитку імунного запалення. Можна погодитися з академіком Нестеровим: 1) без участі інфекції бета-гемолітичного стрептокока групи А, яка проникає, як правило, че­рез носоглоткове кільце, не виникає ні ревматизму, ні його реци­дивів; 2) в окремих індивідуумів у результаті генетичної або набу­тої слабкості захисних механізмів стосовно стрептококової інфекції остання не завершується виробленням імунітету, а призводить до високого ступеня сенсибілізації організму і подальшого розвитку алергогіперергічних реакцій у сполучній тканині, в основному серці й судинах; -3) аутоалергени, кардіотропні й інші антитіла, які вини­кають при цьому, зумовлюють гостроту, тривалість та тяжкість ураження серця і судин; первинна стрептококова сенсибілізація, яка є патогенетичною основою розвитку хвороби, підтримується персистуючою (аутоінфекція) або стрептококовою інфекцією, що повторюється, і при наявності інших провокуючих внутрішніх та зовнішніх факторів призводить до розвитку хронічного ревматич­ного процесу або його рецидивів; 5) у складному спотворенні про­цесів імуногенезу при ревматизмі можна припустити порушення адаптації в системі гормональних і нервово-трофічних факторів.

Патоморфологічно для ревматизму характерна системна дезор­ганізація сполучної тканини: 1) мукоїдне набрякання; 2) фібриноїдне набрякання; 3) гранульоматозні зміни; 4) склерозування. Мукоїдне і фібриноїдне набрякання є проявом реакції антиген-антитіло (гіпер-чутливість швидкого типу) і фактично визначає клініко-лабораторну активність. У перших двох стадіях (особливо на першій) різко вира­жений неспецифічний ексудативний компонент, який зумовлює тяж­кість і яскравість проявів ревматизму (міокардит, полісерозити, хо­рея). Він сильніше виражений у дитячому віці. Ашофа-Талалаєва гранульоми виявляються в інтерстиції міокарда, ендокарда, пери­карда, периартикулярно — під синовієм. Вони специфічні й утворю­ються в результаті клітинної імунної реакції сповільненого типу. В подальшому виникають рубцеві зміни (склерозування). Мукоїдне набря­кання — зворотний процес, фібриноїдне — достовірність зворотного розвитку менша. При ПІ і IV стадіях зворотний процес не настає.

Клінічні прояви ревматизму залежать від віку, тяжкості, актив­ності процесу і стадії захворювання. Хворіють переважно діти шкіль­ного віку. Ревматизм розвивається через 2-3 тижні після перенесеної інфекції верхніх дихальних шляхів. При гострому початку захворю­вання на перший план виступають явища артриту, при поступовому – кардит і хорея. Діагноз ревматизму при непомітному початку захворю­вання встановлюється ретроспективно на основі виявленої вади серця. Міокардит різної вираженості буває в усіх дітей, хворих на ревматизм, зумовлений вищою проникністю судин, виходом проте­олітичних ферментів. Загальний стан порушується, підвищується температура (як правило, субфебрильна), з’являються біль у ді­лянці серця (стиснення набряком нервових закінчень), блідість, ціаноз, тахікардія або брадикардія, рідше — нормальна частота серцевих скорочень, зниження артеріального тиску, порушення ритму. Необхідно звернути увагу на невідповідність між вираженістю тахікардії і незначним підвищенням температури тіла. При огляді верхівковий поштовх послаблений, розлитий, перкуторно і рентгенологічно визначається розширення меж серця вправо і вліво. Аускультативно — тони серця послаблені, “ватні”, м’який систо­лічний шум на верхівці й у V точці (не прослуховується за межа­ми серця). Це шум дисфункції, гіпотонії капілярних м’язів або “шум викиду”, пов’язаний із зміною швидкості кровотоку, підви­щенням тиску в легеневій артерії (акцент II тону), зміною в’язко­сті крові, збільшенням її об’єму, компенсаторним наростанням сили скорочень міокарда шлуночків, можливо відносною недостатністю мітрального клапана. Може бути ритм галопу. Підтверджують міо­кардит дані ЕКГ (Н.А. Білоконь, М.Б. Курберг,1987): а) порушення ритмічної діяльності у вигляді тахі- або брадикардії, міграція во­дія ритму й атріовентрикулярної дисоціації, рідше — екстрасис­толія; б) порушення атріовентрикулярної провідності у вигляді по­довження інтервалу P–Q; в) зміни зубця Т (він може бути дещо згладженим або високим, загостреним у лівих грудних відведен­нях); г) зниження вольтажа комплексів QRS. На ФКГ можуть бути: а) зменшення амплітуди І тону на верхівці; б) збільшення ампліту­ди III і IV тонів; в) функціональний або органічний систолічний шум (пов’язаний із І тоном , середньочастотний). У половини ді­тей, хворих на ревматизм, на фоні міокардиту відзначаються ознаки ендокардиту, які проявляються погіршанням загального стану, підвищенням температури до 39-40°С, болем у ділянці серця, сер­цебиттям, посиленням блідості шкірних покривів, задишки, ціа­нозу. Для нього характерний дуючий систолічний шум із більшою зоною провідності (за межі серця), він найбільше виражений на верхівці (вальвуліт мітрального клапана), зберігається у верти­кальному положенні, посилюється після фізичного навантаження.

На ФКГ такий шум реєструється у високочастотному спектрі у вигляді пансистолічного або тривалого протосистолічного шуму з незначною амплітудою й епіцентром на верхівці. На ехо-кардіограмі при М-скенуванні вальвуліт мітрального клапана в 75 % випадків характеризується потовщенням і “кошлатістю” стулок і хорд клапана.

За допомогою допплер-ехокардіографії визначають такі кри­терії ревматичного ендокардиту (Є.І. Полубенцова): краєве була-воподібне потовщення передньої мітральної стулки; гіпокінезію задньої мітральної стулки; мітральну регургітацію; плинний ку­полоподібний діастолічний згин передньої мітральної стулки.

Витяг з історії хвороби М 2453 дитини Д., 12 років, ілюст­рує прояви ревматизму. При поступленні дівчинка скаржилась на загальне нездужання, швидку втомлюваність, серцебиття.

З анамнезу захворювання відомо, що дитина захворіла гост­ро, через 10 днів після невиражених катаральних явищ. З’яви­лися біль і припухлість в обох гомілкових суглобах, субфебрильна температура. Дівчинка була відразу ж госпіталізована в ЦРЛ. На 4-й день припухлість і болючість з’явились у променезап’яс-пгкових суглобах і утримувались З дні. Через тиждень від почат­ку захворювання дитина відзначила серцебиття і перебої в ро­боті серця, наростало загальне нездужання. У зв’язку з тим, що на фоні пеніцилінотерапії та ацетилсаліцилової кислоти не спостерігалося покращання загального стану, дівчинку пере­ведено для подальшого лікування в ТОДКЛ.

При об’єктивному обстеженні з’ясувалося, що загальний стан дитини середньої тяжкості: млявість; знижене живлення (маса тіла – 24 кг), шкірні покриви бліді, чисті; ЧСС – 124 за 1 хв, AT –100/50 мм рт. ст., межі відносної серцевої тупості розширені вліво (на 1,5 см від лівої середньоключичної лінії). При аускуль­тації: діяльність серця аритмічна (екстрасистолії – 5-8 за 1 хв), тони послаблені, грубий систолічний шум на верхівці та в V точці, тахікардія; печінка – +3 см, щільно-еластична, чутлива при пальпації; суглоби при огляді не змінені.

Загальний аналіз крові: еритроцити -3,5- 10^І2/л, НЬ – 102 г/л, лейк. – 9,3- 10⁹/л, є -10 % , п – 5 %, с – 50 %, л – 34 %, м -1 %, ШОЕ –22мм/год.

Ревмопроби: С-реашпивний бичок -+++, егалова кислота – 330 од., серомукоїд -0,52 од., антистрептолізин О – 450 од.

ЕКГ: ЧСС – 109 за 1 хв; інтервал PQ – 0,18; синусова тахікар­дія; екстрасистолія; неповна блокада правої ніжки пучка Пса; пере­вантаження лівого шлуночка; гіпоксія міокарду.

Рентгенографія органів грудної клітки: талія серця згладжена, трикутна конфігурація, межі розширені вліво за рахунок IV дуги, вправо – // дуги.

У даному випадку є дві важливі ознаки ревматизму (кардит і поліартрит), а також перенесена, можливо стрептококова, ін­фекція, показники гострої фази захворювання (збільшення швид­кості осідання еритроцитів, різко позитивний С-реактивний бі­лок, лейкоцитоз, підвищений вміст антистрептолізину і сіало-вих кислот, серомукоїда). Усе це дозволяє впевнено говорити про наявність гострого ревматизму в дівчинки. Згідно із за-гальноприйнятою в наш час класифікацією, встановлено діагноз –ревматизм, активна фаза, активність III ступеня, ендоміокар-дшп, поліартрит, гострий перебіг, ПК II а.

Призначене лікування: стіл № 10, механічно і хімічно щадна дієта з обмеженням кухонної солі, алергізуючих страв, пеніцилін –50 тис/кг на добу 2 тижні, потій препарат Б₅ – 1500 тис. 1 раз на місяць, ацетилсаліцилова кислота – по 75 мг/кг на добу, преднізо­лон -0,8 мг/кг на добу, оротат калію, лантозид.

Стан дитини значно покращився: зникли скарги, з’явилась ак­тивність, ЧСС – 82 за 1 хв, діяльність серця ритмічна, тони звучні, інтенсивність систолічного шуму зменшилась. Дівчинці рекомен­довано II етап лікування в умовах місцевого санаторію.

У 5 разів рідше відзначається ураження аортального клапана, для якого характерні “широкий” діастолічний шум, який “ллєть­ся”, в II—III міжребер’ях зліва, збільшення меж серця і печінки. На ФКГ шум пов’язаний із II тоном, який займає всю діастолу. Доплер-ехокардіографічні принципи ревматичного ендокардиту аортального клапана: обмежене краєве потовщення аортальних клапанів; плин­ний пролапс стулок; аортальна регургітація. Про формування тієї чи ілшої вади серця можна говорити не раніше, як через 4-6 міся­ців від початку захворювання, при умові збереження вираженості шуму чи його наростання. Первинний ревмокардит закінчується формуванням вади приблизно в 15 %, вторинний — частіше.

Перикардит буває одночасно з міо- й ендокардитом (панкардит) і його необхідно розглядати як частину ревматичного полісерозиту. Проявами даної хвороби є помітне погіршання загального стану, підвищення температури тіла, надокучливий кашель, біль у ділянці серця, блідість із ціанотичним відтінком, може бути блю­вота, а при великому скупченні ексудату — пастозність обличчя, набряклість шийних вен, задишка, вимушене напівсидяче поло­ження в ліжку. Тахікардія, артеріальний тиск знижений, верхівко­вий поштовх не визначається, межі серця розширені, тони глухі, шум тертя перикарда, який нагадує рипіння снігу і не пов’язаний із тонами серця, рентгенологічно мала амплітуда пульсації, три­кутна форма серця. При діагностиці перикардиту необхідно мати на увазі (Н.А. Білоконь): а) зникнення або зменшення пульсації в ділянці серця, яка відзначалась раніше, і поява шуму тертя пери­карда; б) швидке збільшення серця; в) зближення меж відносної й абсолютної серцевої тупості;, г) зміна конфігурації серцевої тіні у вигляді трапеції; д) зниження вольтажа комплексу QRS, зміщен­ня вище ізолінії сегмента S–T із деформацією зубця Т на ЕКГ. Прояви ревмокардигу можуть продовжуватися від 6 тижнів при легких формах до 6 місяців при тяжких. В окремих випадках він триває довше (затяжний, безперервнорецидивуючий перебіг).

Поліатрит є основним критерієм ревматизму, виступає на пер­ший план при гострому початку захворювання. Він зустрічається приблизно в кожного другого хворого. На фоні ревматичного про­цесу підвищується температура, погіршується загальний стан, сон, знижується апетит, з’являються лихоманка і пітливість. Припуха­ють суглоби, вони різко болючі в результаті запального процесу в синовіальній оболонці і накопичення випоту в суглобовій порожнині. Частіше уражуються колінні, гомілковоступневі, променевозап’яст-кові суглоби (великі), рідше дрібні. Жодному суглобу не уникнути ураження. Характерними для поліартриту є множинність, летю­чість, різка болючість, збільшення об’єму суглоба, шкіра над сугло­бом гладенька, гаряча на дотик. Положення хворого вимушене, обличчя страждальницьке. Не дивлячись на вираженість артриту, він у подальшому, навіть без лікування, зберігається лише де­кілька днів і не залишає будь-яких деформацій. Однак характерна клініка поліартриту в останні роки зустрічається рідко, а частіше відзначаються артралгії різного ступеня вираженості.

Мала хорея — це наслідок ревматичного ураження мозку, пе­реважно стріопалідарної ділянки. Вона виникає у 10-15 % хворих і частіше є ймовірною ознакою ревматизму. Для неї характерні: 1) гіпер­кінези — мимовільні, хаотичні, неритмічні, швидкі рухи різних груп м’язів (частіше обличчя, рук), які посилюються при емоціях, дії по­дразників і зникають під час сну; 2) гіпотонія м’язів; 3) порушення координації рухів; 4) порушення емоційної сфери. Дитина плаксива, вразлива, знижується успішність у школі, змінюється почерк, з’явля­ються неохайність, гримаси. Ця хвороба супроводжується симптомом “в’ялих плечей” (за підпахви підіймають дитину, провалюється голо­ва), симптомом “очей і язика” (неможливе одночасне закриття очей і висунення язика), симптомом Гордона (скорочення чотириголового м’яза при викликанні колінного рефлексу), симптомом Черні (при вдиханні втягування живота і навпаки). Незначні гіперкінези виявляються в ди­тини, яка лежить на спині з витягнутими верхніми і нижніми кінцівка­ми протягом однієї хвилини, в процесах одягання, роздягання, скла­дання одягу, писання. Написані одні й ті ж слова хворою дитиною на початку і в активності терапії. Середня тривалість захворювання — З місяці; в легких випадках декілька тижнів, в тяжких — хореєподібні рухи зберігаються протягом 6-12 місяців. Помітні ураження серця при хореї відзначено в кожного 5-го хворого.

Анулярна висипка (кільцева еритема) блідо-рожевого забарвлення, кільцевої форми (в центрі бліді) з різко окресленими краями, не під­вищується над рівнем шкіри, швидко зникає (протягом дня може декілька разів з’являтися і зникати), не злущується, не залишає піг­ментації. Частіше спостерігається на шкірі грудної клітки спереду, рідше — живота, спини, нижніх кінцівок. Ця висипка характерна для ревматизму. Вона відображає виражений активний процес і тяжкість захворювання. Зустрічається приблизно в 5 % випадків.

Ревматичні вузлики виявляються по ходу сухожиль, у ділянці великих суглобів (колінних, гомілковоступневих, ліктьових), на гре­бенях лопаток, у ділянці волосяної частини голови. Добре пальпу­ються там, де кістка близько знаходиться до поверхні шкіри. Вони щільні, симетрично розташовані, не болючі, їх розміри — від про­сяного зерна до великої горошини і навіть лісового горіха, поодино­кі або множинні. Шкіра над ревматичними вузликами не змінена. Вони з’являються через дні, тижні (частіше) від початку захворю­вання, зникають поступово протягом 15-30 днів. їх наявність свід­чить про тяжку форму захворювання, яка в минулому призводила до летального кінця. Інші вісцеральні прояви ревматизму зустріча­ються рідко (пневмонія, гепатит, гломерулонефрит, полісерозит).

Зміни лабораторних показників не є специфічними для рев­матизму. Це нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво, збільшення ШОЕ, підвищення титру АСЛ-О, АСК, АСГ (норма — 1:250-500), показники дифеніламінової реакції (норма — до 200 од. оптичної густини), серомукоїду (норма — до 0,189 од.), поява С-реактивного білка (в нормі відсутній), гіпоальбумінемія, гіперглобулінемія (a, g).

Рецидив ревматизму виникає в результаті перенесеної но­соглоткової інфекції або параалергічних впливів (охолодження, фі­зичне напруження). Не раніше 10-12 місяців після початку першої атаки вада серця виявляється в. 14-18 % хворих, після другої і третьої — у 100 %. На першому місці — ураження мітрального клапана, на другому — аортального, на третьому — їх комбінація, на четвертому — вада тристулкового клапана. Наявність в анамнезі рецидивів ревматизму при відсутності вади серця викликає сумнів щодо правильності діагнозу. Якщо протягом 5 років не було реци­диву, то можна говорити про умовне видужання.

Основною особливістю клінічного перебігу ревматизму в дітей є різко виражений ексудативний компонент запалення. Чим менший вік дитини, тим хвороба поширеніша і тим тяжче перебігає ревма­тизм. Тому можна говорити про те, що в дітей він відзначається: 1) тяжчим ураженням серцево-судинної системи; 2) частішими зміна­ми в інших органах і системах (багатогранність проявів); 3) частіши­ми рецидивами; 4) більш широким ураженням серця (панкардит); 5) більшою частотою нервових форм.

Класифікація ревматизму відображає фазу, клініко-анатомічну ха­рактеристику уражень, недостатність кровообігу. Вона була прийнята то­вариством ревматологів у 1964 році за доповіддю АІ Нестерова (табл. 1).

Виділяються активна і неактивна фази захворювання, причому активна має 3 ступеня: максимальний (III), помірний (II) і мінімаль­ний (І). При максимальному ступені активності різко виражений неспецифічний ексудативний компонент запалення, який проявля­ється високою температурою, яскравою клінічною картиною ревмо­кардиту, полісерозиту, суглобового синдрому, хореї. Показники ла­бораторних та інструментальних досліджень різко змінені. У крові нейтрофільний лейкоцитоз вищий 10-10⁹/л, ШОЕ більша 40 мм/год, С-реактивний білок — 3-4 плюси, а₂-глобулін — понад 17 %, у-глобу-лін — 23-25 %, серомукоїд крові — більше 0,6 од, ДФА — вище 0,35-0,5 од., титри АСЛ-О, АСК, АСГ перевищують норму в 3-5 разів. Підвищення проникності капілярів ІІ-ПІ ступенів.

Другий ступінь активності характеризується помірними кліні­чними, рентгенологічними,  електрокардіографічними проявами ревматизму.

Таблиця 1

Робоча класифікація ревматизму

Температура може бути нормальною, нейтрофільний лейкоцитоз — в межах 8-107л-10-10⁹/л, ШОЕ — 20-30 мм/год, С-реактивний білок — 1-3 плюси, альфа-глобулін — 11-16 %, у-глобулін — 21-23 %, серомукоїд — 0,3-0,6 од., ДФА — 0,25-0,3 од,, титри АСЛ-О, АСГ, АСК перевищують норму в 1,5-2 рази. Проникливість капілярів збільшується до другого ступеня.

Перший ступінь активності проявляється мінімальними клініч­ними, рентгенологічними, електрокардіографічними змінами у хво­рих на ревматизм. Показники дослідження крові нормальні або вони на верхній межі норми, інколи виникають незначні зміни (наприк­лад, С-реактивний білок +). Така активність відзначається в біль­шості дітей, хворих на хорею.

У класифікації відображається клініко-анатомічна характеристика ураження серця та інших органів і систем. Вираженість клітки ен­докардиту (грубий шум) є обгрунтуванням для діагнозу ендоміокар-диту; розширення меж серця, глухість тонів (“ватні”) при незначному шумові — міокардиту; шум тертя перикарда — панкардиту. В тих випадках, коли тяжко встановити, скільки оболонок втягнуто в патологічний процес (гіпотетично можна думати про одночасні змі­ни в усіх оболонках, але різної вираженості), в діагнозі пишеться “ревмокардит”. У ньому також відображається позасерцева патоло­гія при ревматизмі(хорея, поліартрит тощо, див. класифікацію). Необхідність внесення таких змін у діагноз має велике практичне значення. Наприклад, класична терапія, яку призначають при бак­теріальній пневмонії, буде неефективною при ревматичній. В остан­ньому випадку необхідно призначити протиревматичне лікування. Виділяють п’ять варіантів перебігу ревматизму. Гострий — швидке, бурхливе, яскраве наростання і зникнення симптомів за­хворювання (через 2-3 міс). Він характерний для первинного рев­матизму, добре піддається терапії, рідко формуються вади.

Підгострий — поступовий розвиток симптомів, активність про­цесу II ст., менш виражений терапевтичний ефект, частіше фор­мується вада серця, тривалість активної фази ‘3-6 міс.

Затяжно-в’ялий — торпідний перебіг, без чітких ремісій, ак­тивність помірна або мінімальна, тривалість більше 6 міс, нестій­кий терапевтичний ефект, часто формуються вади серця, незва­жаючи на проведене лікування.

Безперервно-рецидивуючий — найбільш тяжкий перебіг із за­гостреннями і неповними ремісіями, з активністю І-ІП ступенів до 1 року і більше, з формуванням вад серця.

Латентний -гг- відсутні ревматичний анамнез і активність про­цесу, але у шкільному віці (частіше) знаходять ваду серця (як правило, недостатність мітрального клапана). На основі цього ретроспективно встановлюють діагноз ревматизму.

Недостатність кровообігу оцінюється за критеріями Стражеско-Василенко.

Міжнародна класифікація хвороб (Х-й перегляд, 1992) виділяє:

Гострий ревматизм (100-102)

100— гострий ревматизм без залучення серця;

101— гострий ревматизм із залученням серця;

102— ревматична хорея;

Хронічні ревматичні хвороби серця (105-109)

105— ревматичні хвороби мітрального клапана;

106— ревматичні хвороби аортального клапана;

107— ревматичні хвороби тристулкового клапана;

108— ураження декількох клапанів;

109— інші ревматичні хвороби серця.

Використання діагностичних критеріїв ревматизму (табл. 2) до­помагає уникнути гіпердіагностики хвороби. Діагноз буде достовір­ним тільки при наявності хоча би одного з 3 основних критеріїв ревматизму (кардит, хорея, поліартрит) в поєднанні з декількома іншими основними або допоміжними ознаками.

Таблиця 2

Діагностичні ознаки ревматизму Киселя-Джонса-Нестерова

Основні

Кардит

Поліартрит

Хорея

Ревматичні вузлики

Анулярна висипка

Зв’язок з перенесеним стрептококовим захворюванням

Ефективність анти ревматичної терапії 

 

Додаткові

Гарячка

Артралгії

Підвищена проникність капілярів

Втомлюваність

Біль у животі

Носові кровотечі

Лейкоцитоз, збільшення ШОЕ     

Подовження інтервалу P–R на ЕКГ Серологічні та біохімічні показники

Приклад діагнозу: ревматизм (активна фаза: активність II сту­пени), ендоміокардит (ураження мітрального клапана), поліарт­рит, пневмонія, гострий перебіг, НК II а.

Диференціальна діагностика ВООЗ (1990) радить користува­тися таким варіантом ознак ревматизму.

Критерії для діагностики ревматизму (ВООЗ, 1989)
Великі критерії:        кардит;

поліартрит;

хорея;

анулярна висипка;

підшкірні ревматичні вузлики. Малі критерії (клінічні):    

попередній ревматизм або ревматична

хвороба серця;

артралгії;

лихоманка. Лабораторні показники гострої фази:

ШОЕ,

С-реактивний білок,

лейкоцитоз.

 

Дані, які підтверджують стрептококову інфекцію:

–   підвищений титр протистрептококових антитіл (антистрептолізин О);

–   висівання із зіва стрептокока групи А, недавно перенесена скарлатина.

Наявність двох великих або одного великого і двох малих кри­теріїв свідчить про високу ймовірність виникнення гострого рев­матизму при існуванні даних, які підтверджують перенесену ін­фекцію, викликану стрептококом А.

Диференційна діагностика ревматизму, як і будь-якого іншого захворювання, вимагає уважного вивчення анамнезу і обстеження. Так, біль у литкових м’язах при хронічних гепатохолециститах, біль у підколінних ділянках і литкових м’язах у зв’язку з чим діти часто прокидаються вночі (так званий біль росту), інколи вважа­ють артралгіями або артритами. Неревматичні кардити, а також вторинні, ніколи не мають явищ ендокардиту. Різко болючі, летючі (швидко зникають), артрити великих і середніх суглобів при рев­матизмі відрізняються від помірно болючих, які погано піддають­ся лікуванню, стабільних або прогресуючих змін у суглобах при ревматоїдному артриті (табл. 3).

Поєднання симптомів, кожний з яких сам по собі не є спе­цифічним або малоспецифічним для ревматизму, полегшують вста­новлення діагнозу лікарем, який має клінічний досвід.

Лікування в основному спрямоване на боротьбу із стрептококовою інфекцією, усунення запального процесу, пригнічення гіперімунної реакції (гострий період) і вирівнювання порушених механізмів го­меостазу (період ремісії). Чим раніше розпочато лікування (перші 2 тижні захворювання), тим більше шансів на успіх.

Руховому режиму треба приділяти увагу впродовж усього пері­оду захворювання, але особливо велику роль він відіграє в період активного запального процесу. Наведений нижче руховий режим (табл. 4) вважається оптимальним у цей період.

Режим залежить від функції серця, відзначається досить три­валим ліжковим режимом і режимом поступової активізації. Най­краща можливість його дотримання в умовах стаціонару.

Обмеження рухового режиму проводиться до повного затихання ревматичного процесу. Проявом активності необхідно вважати на­явність суглобової симптоматики, появу нових органічних шумів, збіль­шення розмірів серця; пульс, який перевищує 100 за 1 хв; підшкірні

 

Таблиця 3

Критерії диференціальної діагностики артритів

 

Таблиця 4

Показання до призначення ліжкового режиму хворим на гострий ревматизм (М. Марковіц, 1989)

 

вузлики; серцеву недостатність. Після повної ліквідації запального процесу (4 тижні-6 міс.) дитині протягом 3 міс. не дозволяють відвіду­вати організовані дитячі колективи (садок, школу), масові видовища, кінотеатри, театри тощо, де є велика ймовірність виникнення вто­ринного інфікування стрептококом і вірусами, фізичного перенапру­ження (елементи змагання) і переохолодження. Надалі (до 1-1,5 року від початку захворювання) дитина звільняється від занять із фізич­ної культури (проводиться лікувальна фізкультура) і зменшується шкільне навантаження (найкращими є індивідуальні заняття).

Лікувальне харчування повинно бути предметом особливої тур­боти лікаря. При цьому враховуються такі моменти: 1) кількісно та якісно харчування має відповідати фізіологічним потребам дитини, а кількість вітамінів збільшуватися, порівняно з фізіологічною нор­мою, в 2-3 рази; 2) у період загострення, коли порушуються процеси гідролізу і всмоктування, необхідна їжа, яка легко засвоюється, хімічно і механічно щадна; 3) обмежується використання хлориду натрію (при призначенні глюкокортикоїдів останній виключається), широко вводяться в раціон овочі й фрукти, які містять калій, віта­міни, мікроелементи; 4) виключають сенсибілізуючі продукти хар­чування (цитрусові, шоколад, какао, каву, екстрактивні речовини, суниці тощо). У період ремісії характер харчування хворого набли­жається до харчування здорової дитини. Дозволяють тушкування, слабке підсмажування їжі, солений огірок, вимочений оселедець та ін. Продукти харчування, які вимагають особливого напруження активності ферментів харчового тракту (м’ясо, квасоля, горох), призначають у першу половину дня. Вміле співробітництво лікаря і батьків може зменшити “неповноцінність” хворої дитини стосовно рухового режиму і харчування.

Медикаментозна терапія при ревматизмі має широкий діапа­зон і є ефективною. Так, для пригнічення стрептококової інфекції діти приймають антибіотики пеніцилінового ряду в розрахунку 30-50 мг/кг/добу в дві-три ін’єкції протягом 2-х тижнів, пізніше переходять до біциліну-1 або біциліну-5. При підвищеній чутливості хворого до пеніциліну призначають макроліди (переважно ерит­роміцин) в тій самій дозі, але перорально.

Усім дітям, які страждають ревматизмом, необхідні нестероїд-ні протизапальні препарати (табл. 5).

 

Таблиця 5

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП)

Для них характерні (В.А. Насонова, Я.А. Сігідін, 1985): 1) неспе­цифічний протизапальний ефект; 2) поєднання протиалергічних, протизапальних, знеболюючих і жарознижуючих властивостей;

3) відносно добра переносимість; 4) гальмівний вплив на агрегацію тромбоцитів (перешкоджають порушенню мікроциркуляції); 5) зв’я­зуються з альбумінами сироватки крові й, таким чином, конкуру­ють між собою і з діями інших медикаментозних препаратів.

Відомий також механізм дії НПЗП: 1) знижують проникність капілярів; 2) стабілізують лізосомні мембрани; 3) гальмують вироб­лення макроергічних сполук, які забезпечують запальний процес;

4) гальмують синтез або інактивують медіатори запалення; 5) змі­нюють молекулярну конфігурацію тканинних компонентів, які за­важають їм вступати в реакцію з пошкоджуючими факторами;
6) гальмують проліферативну фазу запалення й алергічний процес.

НПЗП, як видно з наведеного, не мають специфічної дії, а тому дуже широко використовуються при різних запальних захво­рюваннях, зокрема при ревматизмі. Принципи їх призначення в активній фазі гострого перебігу ревматизму такі: 3-4 тижні — повна доза, наступні 2 тижні — 2/3 дози, а потім 1-4-6 тижнів — 1/2 дози. При тяжких формах захворювання дають максимальну дозу, при легкому перебігу — мінімальну, молодшим дітям — більшу дозу на 1 кг маси тіла, старшим — меншу. Звідси випли­ває абсурдність призначення медикаментозних речовин на 1 рік життя, що мандрує з підручника в підручник, із монографії в монографію. Так, ацетилсаліцилову кислоту рекомендують прий­мати в розрахунку 0,2 г на 1 рік життя, а це означає, що 3-4-річна дитина отримує на 1 кг маси тіла менше 40 мг, а 10-річна  — приблизно 70 мг/кг. Усе повинно бути навпаки.

З усіх НПЗП найбільший світовий досвід клінічного засто­сування має ацетилсаліцилова кислота. Необхідно відзначити, що чим довше її використовують, тим більше позитивного знаходять у препараті. Тому при гострому перебігу ревматизму або при його загостренні найчастіше призначають ацетилсаліцилову кислоту. При поганій переносимості її замінюють бруфеном, який не викликає ускладнень, але має дещо слабший протизапальний ефект. Рідше призначають препарати піразолонового ряду. Вольтарену (орто-фену) віддають перевагу при ревматоїдному артриті. Індометацин (метиндол) краще приймати при затяжному і безперервно реци-дивуючому перебігу ревматизму (4 тижні — повна доза, 2-3 міс. — половинна доза).

Глюкокортикоіди проявляють не тільки протизапальну, але й імунодепресивну дію. У зв’язку з цим їх застосовують при міокар­диті, ендоміокардиті, панкардиті. У дозі 0,8-1 мг/кг/добу (в перера­хунку на преднізолон) глюкокортикоіди призначають до отримання помітного ефекту (10-14 днів), а потім протягом 2-4 тижнів дозу зменшують і відміняють взагалі.

Однак, поряд із цією схемою є й інші (табл. 6), які можна з успіхом використовувати в повсякденній практиці. їх переваги в тому, що в них враховується поєднання застосування преднізоло­ну і саліцилатів, тяжкість захворювання. При затяжному і безпе­рервно рецидивуючому перебігу ревматизму, коли є необхідність посилення імунодепресивної дії, призначають препарати хіноліно­вого ряду — делагіл (5 мг/кг/добу) або плаквеніл (8 мг/кг/добу) протягом 6-24 міс.

Наявність помірних проявів серцевої недостатності часто лікві­дується суворим ліжковим режимом, оксигенацією, обмеженням вживання рідини, саліцилатами і стероїдами. При вираженій сер­цевій недостатності необхідно призначати сечогінні засоби й сер­цеві глікозиди.

Крім наведеного антиревматичного лікування, при хореї при­значають препарати брому, фенобарбітал, седуксен, триоксазин, електросон, поперечну діатермію голови, хвойні ванни.

Після стаціонарного лікування (1,5-3 міс.) дитина направляється на другий етап лікування в місцевий санаторій (3 міс), де продов­жує приймати медикаментозні препарати в половинній дозі, їй проводяться біцилінпрофілактика, ЛФК, фізіотерапія, аерація, загальнозміцнюючі заходи, санація хронічних вогнищ інфекції.

 

Таблиця 6

Протизапальні препарати, які рекомендують для лікування хворих з гострим ревматизмом
(М. Марковіц, 1989)

 

На третьому етапі (поліклініка) хвора дитина знаходиться на диспансерному спостереженні в ревматолога. Тут проводиться вто­ринна і потокова профілактика, вирішується питання санаторно-курортного лікування. Останнє спрямоване на нормалізацію іму­нологічної реактивності, відновлення функцій, тренування ор­ганів кровообігу, дихання, нервової системи, підвищення опірно­сті організму дитини. На курортне лікування хворі на ревматизм направляються в неактивній фазі (не раніше, ніж через 8 міс. після зникнення загострення) без вади серця або з компенсованою ізольованою недостатністю мітрального клапана чи аорти. На ку­рортах у Сочі, Євпаторії, Одесі, Кисловодську, Цхалтубо, Бєло-курисі, Друскининкаї використовуються лікувально-руховий ре­жим, бальнеогрязелікування, лікувальна фізкультура, за пока­заннями — фізіо- і медикаментозна терапія. Профілактика первинна має на меті:

1. Підвищення природної резистентності організму дитини шля­хом загартування, занять фізкультурою, спортом, максимальним перебуванням на свіжому повітрі, організацією правильного чер­гування праці й відпочинку, оптимально якісним і кількісним хар­чуванням, уникненням формування шкідливих звичок.

2.Попередження інфікування стрептококом. Для цього потрібно прагнути уникати контактів із хворими, що мають стрептококову інфекцію, здійснювати УФО кімнат у дитячих садках, школах, дотримання гігієнічних норм, своєчасно діагностувати і лікувати стрептококову інфекцію носоглотки. Остання, як відомо, характеризується підвищенням температури тіла більше ніж на 38°С, по­гіршанням загального стану, болем при ковтанні, гіперемією, на­бряком зіва, збільшенням підщелепних лімфовузлів та їх болючістю при пальпації, лейкоцитозом, збільшенням ШОЕ. Такого хворого необхідно ізолювати і призначити десятиденний курс антибак­теріальної терапії, ацетилсаліцилову кислоту або бруфен. В орга­нізований дитячий колектив дитину можна направити тільки після нормалізації клінічних проявів і показників аналізу крові.

3. Санація вогнищ хронічної інфекції (хронічний тонзиліт, аденоїдит, синусит, каріозні зуби).

Профілактика вторинна у вигляді біцилінпрофілактики про­водиться відразу після антибактеріальної терапії в стаціонарі (1); при першому виявленні ревматичної вади серця, незалежно від фази захворювання (2); дітям, які перенесли ревматизм і не приймали біцилін (3). Протипоказання одне — непереносимість. Біцилін-1 має менший алергізуючий вплив, ніж біцилін-5. Останній розводять у 4-6 мл стерильного фізрозчину або дистильованої води і вводять внутріш-ньом’язово дітям дошкільного віку — 750 тис од, 1 раз на 2 тижні, дітям шкільного віку — 1 млн. 500 тис. од. 1 раз на місяць; біцилін-1 (відповідно 600 тис. од. і 1 млн. 200 тис. од.). Тривалість безперервної біцилінпрофілактики різна: 1) після первинного ревмокардиту без клапанного ураження або після хореї без серцевих змін, із санова-ними вогнищами хронічної інфекції — 3 роки; 2) при всіх інших варіантах перебігу ревматизму — 5 років. Крім того, навесні й восени призначають 4 тижневий курс протизапальних препаратів у поло­винній дозі. Більш суворий підхід у зарубіжних авторів. Вони пропо­нують (М. Марковіц, 1989, США) проводити бщилінпрофілактику в екстремальних випадках протягом дитячого і підросткового віку і не менше 5 років для хворих, які перенесли атаку без ураження серця.

Профілактика потокова здійснюється при появі інтеркурентно-го захворювання в дитини з ревматизмом у неактивній фазі й полягає в призначенні протибактеріальної (пеніцилін, макроліди) і протизапальної (саліцилати, бруфен тощо) терапії до повного клі­нічного видужання і нормалізації аналізу крові. У такому випадку пеніцилін призначають незалежно від часу введення біциліну.