Профілактика рахіту у доношених і недоношених дітей

Профілактика рахіту у доношених і недоношених дітей.

Рахіт є загальним захворюванням організму дитини з глибокими порушеннями всіх видів обміну речовин (особливо мінерального), з втягненням у патологічний процес багатьох органів (серця, печін­ки, легень, нирок) і систем (кісткової, м’язової, нервової, ендо­кринної), порушенням гемопоезу. Сучасна назва хвороби має грець­ке походження від слова “Rachis“, що означає хребет, викривлення якого є одним із симптомів захворювання. Вперше медичний опис основних ознак цієї недуги було зроблено ще в 1645 році Д. Уістлером та Ф. Гліссоном. Проте, основні причини захворювання залишалися невідомими ще довгі роки.

Актуальність цієї проблеми пояснюється: 1) можливістю (ризи­ком) захворювання на рахіт будь-якої дитини до 1 року (в період найінтенсивнішого росту);

2) багато педіатрів вважає його найбільш частим захворюванням дітей раннього віку; практично у всіх дітей до 1 року, які лікуються стаціонарно (незалежно від патології), є і це захворювання як провідне;

3) зниженням захисно-адаптаційних ме­ханізмів організму, що сприяє більш частому виникненню і більш тяжкому перебігові ГРВІ, пневмонії, кишкових інфекцій та інших захворювань, які набувають нерідко затяжного і рецидивуючого характеру;

 4) грубими деформаціями кістяка (низький ріст, викрив­лення кінцівок, деформація грудної клітки, велика голова, навис­лий лоб, запале перенісся, плоскозвужений таз тощо), дефектами зору (астигматизм, короткозорість), дистрофічними змінами інших органів — це залишається на все життя, визначаючи патологію та психологічні аспекти поведінки дорослого.

Етіологія, патогенез та патологічна анатомія глибоко вивчаються протягом XX століття. Тому на багато питань знайдено відповіді Фак­торами, які передують і сприяють розвитку рахіту, є інтенсивний ріст, недоношеність, будь-яке захворювання першого року життя (особливо діарея, гіпотрофія), дефекти вигодовування, порушення режиму дня (недостатнє користування свіжим повітрям, фізичними вправами, пору­шення ритму сну, ігнорування гігієнічними ваннами), погані житлово-побутові умови, отримання дифеніну, фенобарбіталу (порушують обмін вітаміну Д). На фоні несприятливих факторів в організмі дитини розви­вається різного ступеня зсув кислотно-лужної рівноваги в кислий бік (знижується активність усіх ферментних систем), відбуваються пору­шення діяльності ендокринної системи, екзогенна ферментопатія (полі-гіповітаміноз), спотворення білкового, вуглеводного, ліпідного, мінераль­ного обмінів. І хоча причиною рахіту є гіповітаміноз Д, процеси, які відбуваються в організмі, складні й взаємозв’язані Вітамін Д утворюєть­ся в шкірі із стеролів під дією ультрафіолетових променів (280-310 мкм) у вигляді холекальциферолу (Д3); останній знаходиться також у продук­тах тваринного походження; Д — (ергокальциферол) є синтезованим лікарським препаратом. Вітамін Д, який потрапив у травний тракт чи утворився в шкірі, переходить у печінку, де перетворюється в 25-оксивітамін Д (25-ОН-холекальциферол). Ця сполука є транспортною формою вітаміну Д і важливим біоактиватором: низька концентрація 25-ОН Дз є пусковим фізіологічним механізмом для підтримання обміну вітаміну Дз та кальцію і фосфору в організм.і Ретикулоцити щодо вітамі­ну Д2 виконують роль депо, звідки він потрапляє в гепатоцити. Такий розподіл вітаміну Д по клітинах печінки має великий фізіологічний зміст. По-перше, при достатньому введенні вітаміну Д протягом ЗО діб, останній накопичується в ретикулоцитах, що підтримує фізіологічний рівень цього вітаміну в організмі протягом 2-3 місяців після закінчення прийому препарату вітаміну Д2. Цей факт обґрунтовує доцільність вико­ристання курсового методу призначення вітаміну Д, з профілактичною та лікувальною метою. По-друге, створюються оптимальні умови для повного перетворення вітаміну Д  у 25-ОН Д тому що активність фер­ментів, які регулюють цей процес, інгібуються надлишком вітаміну Д При накопиченні в гепатоцитах значної кількості цього вітаміну відсоток утворення його активної форми зменшується. Тому добова доза вітаміну Д не повинна перевищувати 10 фізіологічних доз (500 МО) тобто 5000 МО.

Останній у нирках трансформується в основну форму 1,25-диокси-вітамін Д (1,25-дигідроксихолекальциферол), яка здійснює специфічну функцію регулятора обміну фосфору і кальцію (посилює проце­си всмоктування в кишках, транспортування їх із крові до кісткової тканини, реабсорбцію фосфору й амінокислот у ниркових канальцях).

Отже, достатнє перебування на сонячному світлі (не менше 10 хв на день) — найпростіший спосіб забезпечення організму необхідною кількістю вітаміну Д. Доведено, що здорові діти, які достатньо пере­бувають на сонці, а також ті, які знаходяться на природному вигодо­вуванні з правильним та своєчасним введенням пригодовувань, фізіо­логічних добавок не потребують профілактичного призначення віта­міну Д (за виключенням хворих із метаболічною недостатністю).

Таким чином, біологічну дію здійснює не вітамін Д, а його метабо­літи, вплив яких прирівнюється до гормонального. Синтез активних метаболітів вітаміну Д регулюється рівнями кальцію, фосфору, па-ратгормону, інсуліну, естрогенів тощо. Як відомо, паратгормон (ШТ) підтримує одну з основних констант організму — гомеостаз кальцію. Він стимулює біосинтез в нирках 1,25-диоксивітаміну Д. При недоста­тності вітаміну Д спостерігаються явища гіпокальціємії, ацидозу, це викликає гіперпродукцію ПТГ, що призводить до виведення кальцію з кісток, фосфору й амінокислот з нирок, порушення всмоктування кальцію і фосфору в кишках. Однак рахіт як захворювання всього організму відрізняється складністю взаємозв’язаних процесів (табл.1).

 Схема патогенезу рахіту    І.Полігіповітаміноз (А, В, С, Е, Д).

II. Порушення мінерального обміну:

а)         кров: зменшення фосфору, магнію, міді, йоду, цитратів;

б)         кістка: зменшення фосфору, кальцію, цитратів, збільшен­
ня магнію;

в)        сеча: збільшення фосфору, цитратів, амінокислот.
Ш. Ферментна система:

а)         підвищення активності лужної фосфатази, фітази;

б)         пониження активності фосфорилази, аденозинтрифосфатази.

IV. Ендокринна система:

Порушення функції паращитовидної, щитовидної, вилочко-вої, надниркових залоз, гіпофіза.

V.  Метаболічний ацидоз.

VL Зміна функції всіх органів і систем. VII. Зміни в кістковій системі:

а) остеопороз (остеомаляція);

б)         остеоїдна гіперплазія;

в) затримка остеогенезу.

Причинами недостатності вітаміну Д можуть бути: недостат­ність сонячного опромінення, неправильне харчування, низька активність ниркової гідроксилази (при захворюванні нирок, пору­шенні функції паращитовидних залоз). Різноманітність факторів, що сприяють і передують рахіту, багатогранність порушених про­цесів в організмі свідчать про те, що попередити або вилікувати рахіт лише вітаміном Д неможливо. Необхідний індивідуальний і складний Комплекс профілактичних та терапевтичних заходів.

Клінічні прояви рахіту різноманітні і тією чи іншою мірою  визначаються з боку всіх органів і систем.

   Нервова система: дратівливість, неспокій, погане засинання, здригання під час сну, лякливість у проміжках між сном, пітли­вість (облисіння потилиці), відставання у психічному розвитку (за­тримка утворення умовних рефлексів, відставання у розвитку мови) і у тяжких випадках — гідроцефалія.

Кісткова система: 1) череп — краніотабес, зумовлений витон­ченням внутрішньої поверхні кісток черепа і визначається натиску­ванням пальцями на потиличні й тім’яні кістки (відчуття тиску на тенісний м’ячик); може бути розм’якшений весь череп (остеомаляція).

 

Тому часто однобічне сплющення потилиці, м’якість і піддатливість країв тім’ячок, збільшення їх розмірів, пізнє закриття; наявність лобних (“олімпійський” лоб) і тім’яних горбів (“квадратна” голова). Розміри голови збільшені і такими можуть залишитись на все життя. При розм’якшенні кісток основи черепа формується сідлоподібний ніс, порушується прикус, затримується прорізання молочних зубів, помічають цефекти емалі, поширений карієс;

     2) грудна клітка — у місці реберно-хрящових зчленувань пальпаторно, візуально і рентгенологічно визначають потовщення — чотки (остеоїдна гіпер­плазія); бокові поверхні сплощуються; виступаючи наперед, груди­на і хрящові ділянки ребер деформують грудну клітку у вигляді курячої, килеподібної; в місці прикріплення діафрагми утворюєть­ся гаррісонова борозна; посилюється кривизна ключиць; розширю­ється нижня апертура грудної клітки;

        3) хребет — може бути кіфоз (коли дитина сидить), лордоз (коли стоїть), сколіоз;

      4) довгі кістки — рахітичні “браслети” (збільшення епіфізів у ділянці променезап яст-кових суглобів, які визначаються пальпаторно і візуально); “низки перлів” (потовщення фаланг пальців). Коли дитина починає ходити, деформація розм’якшених діафізів стегнової, великої і малої гоміл­кових кісток призводить до появи О-та Х-подібних викривлень нижніх кінцівок (залежно від переважання тонусу м’язів згиначів чи розги­начів).  

Іноді трубчасті кістки ламаються за типом “зеленої гілки”, без клінічних проявів. Тазові кістки мають деформацію, що зумов­лює затримку росту й утруднює пологи (треба вдаватися до кесаре­вого розтину при вагітності).

М’язова система погано розвинена, тонус її знижений, спостерігається загальна гіпотонія; у тяжких випадках дитині можна легко закласти ступню за голову, живіт великий, в’ялий (в’ялість м’язів черевної стінки, атонія мускулату­ри і кишок) — “жаб’ячий живіт”.

Тому рухові навички розвиваються пізно (тримати голівку, сидіти, стояти тощо). Майже завжди є роз­ходження прямих м’язів живота. Слабкістю зв’язок частково пояс­нюється розвиток деформації кінцівок, перерозгинання в колінних суглобах, кіфоз та сколіоз.

Вздовж хребта в легенях знаходять ателектатичні ділянки, схильні до розвитку пневмонії; гіпотонія діафрагми утруднює екскурсію легень і призводить до тахіпное; гіпотонія м’язів бронхіального дерева сприяє порушенню евакуа-торної функції бронхів і розвитку затяжних, рецидивуючих ендобронхітів.

Межі серця розширені (гіпотонія м’язів); збільшена печінка, гіпотонія м’язів діафрагми, метеоризм (атонія кишок) утруднюють його роботу. ЕКГ — явища гіпоксії. Аускультативно тони серця послаблені, систолічний функціональний шум. Гепатоспленомегалія. Порушені функції печінки.

Анемія залізобілково-вітамінодефіцитна.

Зміни в травному тракті зумовлені знижен­ням активності ферментів, гіпотонією, порушенням гідролізу і всмоктування поживних речовин і проявляються поганим апети­том, метеоризмом, нестійкими випорожненнями.

У сироватці крові знаходять зниження фосфору, магнію, натрію, цитратів, міді, йоду; збільшення лужної фосфатази і зменшення вітамінів (А, В, С); зсув кислотно-лужної рівноваги в бік ацидозу. Рентгенологічне обстеження підтверджує діагноз рахіту (остеоїдна гіперплазія, остеопороз, затримка росту кісток, їх деформація), однак необхідно­сті в ньому немає, тому що є чітка клінічна картина. Крім того, у таких хворих є затримка імуногенезу.

     Діагноз і диференційний діагноз ускладнень не викликають, зокрема з такими захворю­ваннями, як хондродистрофія, гіпотиреоз, уроджена ламкість кіс­ток, спадковий вітамін Д-резистентний рахіт.

Для початкового періоду хвороби характерними є: вік (2-3 мі­сяці життя, але може бути і в періоді новонародженості), зміни нервової системи, податливість країв великого тім’ячка.

У період розпалу захворювання прогресує. Спостерігаються зга­дані вище зміни органів і систем. Патологічні зміни кісткової систе­ми мають свою послідовність: якщо розпал захворювання припа­дає на перші 3-4 міс. життя, то зміни відбуваються пераважно з боку черепа, після 3 міс. — з боку грудної клітки, після 6-8 міс. — з боку довгих трубчастих кісток.

Період реконвалесценції характеризується зворотним розвит­ком симптомів, покращанням загального стану, позитивною дина­мікою біохімічних досліджень.

Залишкові явища (період) спостерігаються після 2-3-х років тіль­ки у дітей, які перенесли середньотяжку і тяжку форми рахіту.

СТУПЕНІ тяжкості:  Легкий (І ступінь) рахіту. Є зміни однієї частини кістяка — череп, грудна клітка чи трубчасті кістки.

Середньотяжкий (II ступінь) характеризується помірно вираженими змінами всіх органів і систем, відставанням у фізич­ному, статокінетичному розвитку. Є виражені зміни з боку двох частин кістяка.

Тяжкий (III ступінь) проявляється не раніше, ніж в кінці першого, на початку другого року життя, оскільки є значні зміни всіх органів і систем; дитина різко відстає в статокінетичному розвитку: не сидить, не ходить. Спостерігаються зміни всіх трьох частин кіс­тяка, виражена гіпотонія м’язів (дитина як “мішок з кістками”).

 

ПЕРЕБІГ хвороби: Гострий перебіг частіше спостерігається у дітей, які народилися з великою масою, характеризується швидким наростанням симп­томів, переважанням процесів остеомаляції над остеоїдною гіпер­плазією, різким зниженням рівня фосфору, підвищенням рівня луж­ної фосфатази в сироватці крові.

Для підгострого перебігу характерне повільне, поступове нарос­тання симптомів захворювання, переважання остеоїдної гіперплазії над процесами остеомаляції; частіше зустрічається у дітей з уро­дженою та набутою гіпотрофією. При неправильному лікуванні, у зв’язку із змінами умов зовнішнього середовища, інфекційними захворюваннями

Перебіг рахіту може чергуватись періодами по­кращання та загострення хвороби — рецидивуючий перебіг.

Варто зазначити, що сам рахіт не є соціально небезпечною хворобою з летальними наслідками, але є тим сприятливим фо­ном, на якому виникають бронхолегеневі, шлунково-кишкові за­хворювання, функціональні порушення серцево-судинної системи.

У недоношених дітей рахіт розвивається непомітно, без чітких клінічних проявів (підгострий і рецидивуючий перебіг).

Враховуючи особливості порушень мінерального обміну та змі­ни рівня кальційрегулюючих гормонів (насамперед, паратгормону, кальцитоніну), в організмі дитини виділяють три клінічні варіанти рахіту: кальційпенічний, фосфоропенічний та рахіт без значних відхилень вмісту кальцію і фосфору в крові.

Кальційпенічний рахіт характеризується наявністю деформа­цій кісток, зумовлених остеомаляцією, вираженою підвищеною нервово-м’язовою збудливістю та пітливістю, тахікардією, пору­шенням сну, функцій травного каналу, тобто перебіг рахіту має гострий характер зі значним зниженням вмісту іонізованого каль­цію в сироватці та еритроцитах венозної крові.

 

Перебіг фосфоропенічного рахіту відбувається з більш вира­женим зниженням вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах крові. Він супроводжується стійкою млявістю хворих дітей, їх загальмованістю, м’язовою гіпотонією, деформаціями ске­лета, зумовленими остеоїдною гіперплазією.

Перебіг рахіту з незначними змінами рівня кальцію та фос­фору в крові відбувається в більш легкій формі, він має підгострий перебіг, деформації кісток незначні, майже відсутні прояви ура­ження нервової та м’язової систем.

 

Вітамін-Д-залежний (псевдодефіцитний) рахіт — спадкове за­хворювання за аутосомно-рецесивним типом, яке характеризується вираженою кальційпенією та остеомаляцією. Розрізняють два типи захворювання. Причиною захворювання І типу є вроджений дефект перетворення 25-оксикальциферола в 1,25-диоксикальциферол, внаслідок недостатності 1-альфа-гідроксилази в нирках. При II типу захворювання спостерігається резистентність рецепторів до 1,25-дигідрооксикальциферолу органів-мішеней; концентрація цього метаболіту в крові хворих дітей перевищує норму. Початкові клі­нічні ознаки при вітамін-Д-залежному рахіті з’являються пізніше, в 5-6-місячному віці, деформуються переважно кістки нижніх кін­цівок, можливі гіпокальціємічні судоми.

 У диференційно-діагностичному плані (табл. 4) привертає увагу той факт, що набутий рахіт, як правило, розвивається до 1 року, а спадковий — після. Вітамін Д-резистентний рахіт у прогностич­ному плані для життя сприятливий, для повного видужання — ні. Вимагає лікування практично протягом усього життя.

Профілактика рахіту починається в антенатальному і продов­жується в постнатальному періоді; буває неспецифічною і специфіч­ною. Основними препаратами вітамінів групи Д (кальціферолів) є вітамін Д₃ (холекальциферол) та вітамін Д₂ (ергокальциферол). При­родним для організму є вітамін Д2 Препарати вітаміну Д^ в останні роки в усьому світі майже не використовуються, тому що вітамін Д₂ щодо організму є чужорідною речовиною, його зв’язок із транс­портними та рецепторними білками і перетворення в активні мета­боліти значно нижчі, ніж у вітаміну Д₃. Цим і пояснюється відносно низька профілактична і лікувальна ефективність вітаміну Д2 Збіль­шення дози вітаміну Д₂ з метою досягнення ефекту протипоказано, оскільки активність ферментів, під впливом яких вітамін Д₂ пере­творюється на активні метаболіти, інгібується самим вітаміном Д.

Тому при використанні великих доз зменшується відсоток утворен­ня активних метаболітів і підвищується кількість неперетвореної форми вітаміну, який, окислюючись, має токсичну дію. Антена­тальна профілактика проводиться всім вагітним, особлива увага приділяється при наявності токсикозу І і II половини, екстрагені-тальній патології (з боку печінки, нирок, травного тракту, серце­во-судинної системи тощо), несприятливих умовах праці, побуту, порушеннях режиму харчування. У таких жінок діти можуть наро­джуватися з ознаками рахіту, або він проявляється рано і перебігає тяжко.

Ось чому звертається увага на проведення неспецифічної профілактики всім вагітним: 1) дотримання режиму з чергуванням праці й відпочинку, рухової активності, достатнім перебуванням на свіжому повітрі в світлий час дня (не менше 2-4 годин щоденно в будь-яку погоду), дотримання особистої гігієни; 2) збалансоване харчу­вання, де особлива увага звертається на достатнє вживання овочів, фруктів (мікроелементи, вітаміни) і білків (переважно в першій половині дня); 3) попередження і лікування” захворювань до вагітності і під час неї.

 Специфічна профілактика проводиться в зимовий і весняний періоди року шляхом призначення вітаміну Д чи, що кра­ще, курсу УФО (15-20 сеансів, через день). В будь-яку пору року вітамін Д обов’язково призначається вагітним з токсикозами І і П половини, захворюваннями печінки, нирок, ревматизмом, з про­явами гіпокальціємії (судомні посмикування і корчі м’язів, особливо литкових, парестезії, болі в кістках таза, розхитування зубів та загострення карієсної хвороби). Його призначають протягом 6-8 тиж­нів, починаючи з 28-32 тижня вагітності, у дозі 1000-2000 МО/добу.

Постнатальна профілактика продовжує антенатальну і її неспеци­фічна спрямованість є загальною для всіх дітей:

1)    збереження при­родного вигодовування;

2) ретельний контроль за раціональним хар­чуванням при змішаному і штучному вигодовуванні;

3) своєчасне введення всіх видів прикормів;

4) максимальне перебування на сві­жому повітрі (навіть у негоду не менше 2-3 годин на добу), повітря­ні ванни, а літом — в тіні дерев;

5) щоденний масаж, гімнастика, тривалістю 20-40 хв кожна процедура;

6) дотримання правил до­гляду, гігієни і виховання дитини.

 Тільки правильне проведення не­специфічної профілактики буде сприяти ефективності специфічної профілактики.

Дітям із групи сприятливого прогнозу (доношеним, не травмовани?.т під час пологів, народженим здоровими жінками із фізіологічним перебігом вагітності і пологів Остання проводиться фізіологічним методом — “дрібних доз”. Оскільки практично не­можливо гарантувати ідеальне харчування і догляд за дитиною, тому всім здоровим дітям на другому місяці життя призначають вітамін Д₃ щоденно у дозі 400-500 МО на добу впродовж трьох років, що забезпечує фізіологічний рівень його активних метабо­літів у крові дитячого організму (табл. 5). Дітям, які народилися від жінок з відхиленнями в стані здоров’я, з токсикозами вагітно­сті, з ускладненим перебігом вагітності і пологів, перенесли в ранньому неонатальному періоді різні захворювання, знаходяться на штучному вигодовуванні неадаптованими сумішами, вітамін Д₃ призначається з кінця другого-на початку третього тижня життя в дозі 500-1000 МО щодня до досягнення трьохрічного віку, або курсовим методом — на другому-третьому тижні, на шостому, десятому місяцях життя у дозі 2000 МО на добу впродовж ЗО днів (інтервал між курсами — 3 міс).

Недоношеним дітям специфічна профілактика вітаміном Д3 при­значається з кінця другого тижня життя і в більшій дозі (табл. 5). З метою специфічної профілактики і лікування необхідно призначати препарати вітаміну Д3 а не Д2. Прийом цитратної суміші (лимонна кислота 2.1 г, лимоннокислий натрій 3.5 г в 100 млводи по 1/2-1 чайній ложці 3-4 рази на день) протягом 7- 10 днів з одночас­ним прийомом вітаміну Д3 зменшує дозу останнього до мінімальної. Дітям, які знаходяться на штучному і змішаному вигодовуванні ада­птованими сумішами, при ранньому введенні пригодовування, доб­рому догляді немає необхідності в призначенні вітаміну Д. їм краще провести восени і весною УФО 15-20 сеансів щоденно чи через день. Застосування вітамінів А, В, С, Е протягом 10-14 днів підвищує ефективність профілактичних заходів.

Вітамін Д не призначається дітям при органічних перинатальних пошкодженнях ЦНС із симп­томами мікроцефалії і краніостенозу.

 Іншим напрямком специфічної профілактики рахіту є призначення загального УФО 15-20 сеансів, 2-3 курси протягом року (восени, взимку, весною), перевага якого перед вітаміном Д полягає в тому, що він сприяє синтезу вітаміну Д, стимулює захисні механізми організму дитини, є позитивним подраз­ником (одночасно з повітрям). Однак здійснення останнього методу значно важче, ніж призначення вітаміну Д.

Одночасне використан­ня УФО і вітаміну Д недопустиме, тому що це призводить до розви­тку гіпервітамінозу Д. Відсутність ефекту від проведення специфіч­ної профілактики рахіту спостерігається при захворюваннях печінки, нирок, травного тракту, при незбалансованому харчуванні і пізньо­му чи неправильному введенні прикормів.

Згідно останніх методичних рекомендацій “Профілактика і лі­кування рахіту та порушень кальцій-фосфорного обміну при окре­мих захворюваннях у дітей з використанням препарату вітаміну Дз-відеїн”, розробленими спільно Міністерством охорони здоров’я України та Академією медичних наук України (Київ, 1997) профі­лактика рахіту проводиться вітаміном Дз з урахуванням перебігу вагітності та стану здоров’я дитини.