ПУХЛИНИ НИРОК І СЕЧОВОГО МІХУРА

 ПУХЛИНИ НИРОК І СЕЧОВОГО МІХУРА

Пухлини нирки становлять 2…3% всіх nновоутворень. У дітей пухлини нирки сягають 25…30% усіх ново­утворень. nПухлина нирки у дітей (пу­хлина Вільмса) виникає з елементів паренхіми і строми nнирки.

Пухлини виникають переважно nу™ віці 40…70 років, чоловіки захворю­ють удвічі-утричі частіше, ніж жін­ки. nПрава і ліва нирки уражуються однаково часто. Двобічні пухлини нирок — nнадзвичайна рідкість.

Під час дослідів на тваринах nвияв­лена залежність виникнення раку паренхіми нирки від балансу стате­вих nгормонів у самців хом’яків. Рак вдавалося викликати жіночими ста­тевими nгормонами — естрогенами. Одночасне введення з естрогенами андрогенів запобігало nрозвиткові пу­хлини; у самиць пухлина виникала при введенні естрогенів тільки nпісля оваріектомії.

Водночас у тварин виникали nпух­лини нирки внаслідок опромінення, а також уведення деяких хімічних кан­церогенних nречовин. Таким чином, пухлини нирки, як і багато інших видів новоутворень, nможна віднести до поліетіологічних захворювань.

Класифікація. Пухлини тка­нини nнирки можуть бути епітеліаль­ного, мезенхімального і змішаного по­ходження, nдоброякісними і злоякісними. Доброякісні пухлини становлять 3…9% пухлин nнирки. Доброякісними мезенхімальними пухлинами є міома, ангіома, ліпома, nфіброма, остеома, хон­дрома. Однак частіше трапляються пухлини змішаного nпоходження: ан-гіоміоліпома, ангіолейоміома, міоліпо-ма. Ці пухлини виникають nрідко і перебіг їх переважно безсимптомнии.

Значно частіше nспостерігаються епітеліальні пухлини паренхіми: аде­нома та онкоцитома нирки. nВони та­кож надзвичайно рідко розпізнають­ся через безсимптомність перебігу.

Найчастіше трапляється nаденома нирки. Згідно з класифікацією В.А.Сам-сонова (1981) розрізняють такі nфор­ми аденоми:

1)за nцитологічними особливостями — світлоклітинну, базофільну, еозинофільну, nзернистоклітинну, змішану;

2)за будовою nпухлини — солідну, тубулярну, папілярну, кістозну, зміша­ну;

3)за nкількістю — солітарну, множинну з однобічним ураженням, множинну з двобічним nураженням.

Останні дослідження довели, nщо аденоми мають аномальну ДНК. Дані поточної цитометрії засвідчують зло­якісний nхарактер аденом. Тому аде­номи, які мають навіть незначний сту­пінь nцитологічної атипії, є раком. Такі пухлини рідко рецидивують і рідко nметастазують.

У цих випадках необхідне nлікуван­ня, як при раку нирки.

Онкоцитома нирки трапляється рідко. Розрізняють солітарну і мно­жинну онкоцитому, з nоднобічним і двобічним ураженням. За даними поточної цитометрії аномалії ДНК не мають прогностичного значення. Відсутність віддалених метастазів, інфіль­тративного nросту, інвазії судин свід­чать про доброякісний характер он-коцитоми та nсприятливий прогноз.

Значно частіше виникають nзлоякіс­ні пухлини нирки — рак та різнови­ди саркоми (міосаркома, nфібросарко-ма, ангіосаркома, ліпосаркома). Спо­стерігаються вони у людей nрізного ві­ку, зокрема у дітей (пухлини Вільмса).

У дорослих 95…97% nзлоякісних пухлин нирки становить рак її парен­хіми, який розвивається з nепітелію різних відділів нефрона та збірних трубочок, 3…4% — саркома, яка роз­вивається nзі сполучнотканинної стро­ми нирки, стінки ниркових судин, ка­псули нирки.

Рак нирки становить близько n7% всіх урологічних захворювань; у чо­ловіків спостерігається вдвічі-втричі nчастіше. Права і ліва нирки уражу­ються однаково часто. Двобічні рако­ві ураження nнирок трапляються у 1…2% випадків.

За гістологічною будовою nрозріз­няють чотири типи раку нирки: світ­локлітиннии, залозистий, nсаркомопо-дібний, зернисто-клітинний. У 80% випадків реєструють світлоклітиннии nрак нирки.

Існує зв’язок між nгістологічним типом пухлини та ангіографічною картиною, що важливо для nдиферен-ційної діагностики.

Для практичної роботи nкористу­ються класифікацією Міжнародної протиракової спілки за TNMP.

Т — первинна пухлина:

Т_х — бракує даних для оцінки первинної пухлини;

Т_о — ознак первинної пухлини немає;

Т, — пухлина до 7 см в найбільшому вимі­рі, обмежена nнирковою капсулою;

Т₂ — пухлина nпонад 7 см у найбільшому вимірі, обмежена нирковою nкапсулою;

Т₃ — пухлина nпоширюється в ниркову вену або надниркову залозу, або паранефральну клі­тковину; nне виходить за межі фасції Герота;

Т_3а — пухлина nінфільтрує надниркову за­лозу або паранефральну клітковину; не вихо­дить за nмежі фасції Герота;

Т_3п — пухлина поширюється в nниркову вену або нижню порожнисту вену нижче від діаф­рагми; не виходить за nмежі фасції Герота;

Т_3с — пухлина nпоширюється в ниркову вену або нижню порожнисту вену вище від діафра­гми; не nвиходить за межі фасції Герота;

Т₄ — пухлина nвиходить за межі фасції Ге­рота.

N — регіонарні лімфатичні вузли:

N_x — бракує даних для оцінки регіонарних лімфатичних вузлів;

N_o — при обстеженні немає змін регіонар­них лімфатичних вузлів;

N, — nметастатичне ураження одного регіо-нарного лімфатичного вузла;

N₂ — nметастази більш ніж в одному регіо-нарному лімфатичному вузлі;

М — віддалені метастази;

М_х — бракує даних nдля оцінки наявності віддалених метастазів;

М_о — віддалені nметастази не визначають­ся;

Mj — nвіддалені метастази визначаються;

G — ступінь диференціації:

G_x — ступінь диференціації неможливо визначити;

Gj — nвисокий ступінь диференціації;

G₂ — nсередній ступінь диференціації;

G₃₄ — низький ступінь диференціації.

Можна виділяти гістологічні nкатегорії, які визначаються після операції:

Р — гістологічні nкатегорії, які визна­чаються після операції:

Р, — пухлина інфільтрує nтільки паренхіму нирки;

Р₂ — пухлина nвиходить за межі нирки, не інфільтрує інтра- та екстраренальні вени і лім­фатичні nсудини;

Р₃ — пухлина nінфільтрує інтра- та екстра­ренальні вени і лімфатичні судини.

Для диспансерного nспостерігання хворих з пухлинами нирки та інших органів сечостатевої системи nподіля­ють на такі клінічні групи: Іа — з підозрою на злоякісне новоутворення; n16 — передпухлинні стани; II — зло­якісні пухлини, які підлягають спе­ціальному лікуванню; III — відносно здорові пацієнти після nрадикального лікування, у яких рецидиви пухлини та метастази не визначаються nпри об­стеженні; IV — nзадавнені форми зло­якісних новоутворень, які потребують паліативного, nсимптоматичного ліку­вання.

Метастазування. Відомі такі nосновні шляхи метастазування: гема­тогенний, лімфогенний, гематолімфо-генний. nМетастази раку нирки найча­стіше локалізуються в паракавальних, парааортальних nлімфатичних вузлах, у легенях, печінці, діафізах трубчастих кісток, плоских nкістках, хребцях, голо­вному мозку. Метастатичні пухлини мають тенденцію до nросту і можуть поширюватись на прилеглі тканини й органи. В окремих випадках nпрояви

метастазів реєструються раніше, ніж прояви nосновної пухлини.

Кісткові метастази часто nпризво­дять до патологічних переломів. Ме­тастази в печінку можуть бути пооди­нокими nі множинними. Здебільшого функція печінки не порушується. При наявності nметастазів раку нирки в легенях спостерігається кашель, біль у грудній клітці, nза грудиною, підви­щення температури тіла, погіршення загального стану хворого. nЗа даними рентгенографії легень виявляються круглі поодинокі або множинні ме­тастази. nВкрай рідко спостерігають­ся метастази у контралатеральну ни­рку. У таких випадках nз’являється гематурія, при прогресуванні процесу може розвинутись ниркова nнедостат­ність. Часто немає симптомів метаста­зування.

Симптоматика. Клінічна кар­тина nпухлин нирок надзвичайно різ­номанітна. Подеколи наявність пух­лини не nсупроводиться суб’єктивни­ми відчуттями. У таких випадках ді­агноз визначають nвипадково, під час обстежень з приводу інших захворю­вань, іноді з приводу nнаявності мета­стазів у легенях, печінці, кістках і т.ін.

Приблизно у 40% хворих на nрак нирки спостерігаються загальні сим­птоми, які важливі для раннього роз­пізнавання nзахворювання. До них належать: загальна слабість, швидка втомлюваність, nзниження апетиту, сху­днення, стійка субфебрильна темпера­тура тіла (іноді до n38…39°С), що не зумовлені іншими причинами; висо­кий вміст у крові nеритроцитів (полі-цитемія, еритремія внаслідок підви­щеної продукції пухлиною nеритропо-етину); нефрогенна артеріальна гіпер­тензія (табл. 1).

Класичними симптомами пухлин nнирки є гематурія, біль у поперековій ділянці, пухлина, що пальпується, або nзбільшена нирка. Ця тріада симпто­мів спостерігається лише у 10… 15% хворих і nє пізньою ознакою пухлин­ного процесу

Найбільш ранньою ознакою, що nдає підставу запідозрити пухлину нирки, є безболісна гематурія, що з’являється nраптово. При сильній гематурії кров яні згустки, порушуючи відтікання сечі, nможуть спричиняти біль у нирці. Характерним для пухлини нирки є те, що гострий nбіль, як при нирковій ко­льці, з’являється після початку гема­турії, тоді як nпри сечокам’яній хворо­бі послідовність зворотна. Ниркова колька припиняється з nвідходженням згустків крові завдовжки 2…10 см. Гематурія може спостерігатися nпід час кількох актів сечовипускання, триває кілька годин або навіть діб, потім nра­птово припиняється. Наступна крово­теча може виникнути через декілька годин, nдіб, тижнів, місяців чи років. При профузному характері гематурії мож­лива тампонада сечового міхура і гос­тра затримка сечі. З огляду на те що гематурія часто nє симптомом раку, на­віть у разі одного епізоду гематурії по­трібне повне nурологічне обстеження.

Поширеним симптомом раку ни­рки nє біль у ділянці ураженої нирки. Він може бути гострим, тупим, постій­ним або nприступоподібним; частіше біль є ниючим, тупим, постійним із локалізацією у nпоперековій ділянці і/або підребер’ї.

Третій класичний симптом — nпух­лина, що пальпується, трапляється у 20…60 % пацієнтів. Здебільшого цей nсимптом є ознакою пізніх стадій раку нирки. Зрідка (у 10% випадків) він може nбути ранньою ознакою раку нирки. Ступінь рухомості ураженої раком нирки не завжди nвизначає ста­дію захворювання і можливість ви­конання радикальної операції.

Частота виявлення симптомів раку нирки (за nданими Campbell‘s Urology, 7th ed., 1998)

 

n

Симптом	Частота, %
Класична тріада	10
Біль	41
Гематурія	38
Пухлина, що пальпується	24
Втрата маси тіла	36
Підвищення температури тіла	18
Гіпертензія	22
Гіперкальцемія	6

Артеріальна гіпертензія nспостері­гається в 15…20% хворих на рак ни­рки. Виникає внаслідок ішемії паренхіми nнирки, а також здатності тка­нини деяких видів раку до гіперпро-дукції реніну. nВажливим симптомом є печінкова дисфункція, яка трапля­ється у 50% хворих на рак nнирки. Печінкова дисфункція складається із комплексу симптомів: nгіперальбумі-немія, гіпопротромбінемія, гіпергло-булінемія, підвищення nконцентрації лужної фосфатази сироватки крові.

Вторинний еритроцитоз і nеритре­мія спостерігаються у 5% пацієнтів. Еритроцитоз зникає після радикаль­ної nнефректомії, що є ознакою сприя­тливого прогнозу. Гіперкальцемія при nвідсутності кісткових метастазів ре­єструється у 2% пацієнтів і характе­ризується nтакими симтомами: запа­морочення, біль у суглобах, нудота, за­гальна слабість. nДуже рідко трапля­ється амілоїдоз (1,5…2% випадків).

Нерідко при пухлинах нирки спо­стерігається nварикоцелє, що розвива­ється внаслідок стиснення або проро­стання ниркової чи nнижньої порож­нистої вени пухлиною, пухлинного тромбозу вищезгаданих судин, nстис­нення пухлиною однієї з яєчкових вен. Особливо підозрілим щодо пух­лини nнирки є правобічне варикоцелє, оскільки зліва варикозне розширен­ня вен nсім’яного канатика часто роз­вивається внаслідок інших причин.

У дітей пухлина нирки nвирізняєть­ся швидким ростом, займає половину або всю черевну порожнину. Гемату­рія nвиникає рідше, ніж у дорослих. Перелічені місцеві ознаки пухлини нирки nпереважно є свідченням поши­реності процесу захворювання.

Діагностика. За наявності ха­рактерних nознак діагностика пухли­ни нирки не становить труднощів. Вона ґрунтується на nданих лаборато­рних, рентгенологічних, радіоізотоп­них і ультразвукового nдосліджень.

Лабораторна nдіагностика. Аналіз крові. Анемія не є характерною озна­кою nраку нирки, але і не виключає його. При деяких гістологічних фор­мах раку нирки nможна спостерігати велику кількість еритроцитів, високу концентрацію nгемоглобіну. Ці показ­ники в окремих випадках дають змо­гу виявити ранні стадії nраку нирки.

Зростання ШОЕ — показник, nякий дає підставу запідозрити пухлину будь-якого органа, зокрема нирки.

При біохімічному аналізі nкрові можна спостерігати гіперальбуміне-мію, гіпопротромбінемію, nгіперглобу-лінемію, підвищення концентрації лужної фосфатази сироватки крові.

Аналіз сечі. Макрогематурія і мі-крогематурія є показаннями для пов­ного урологічного nобстеження. Може спостерігатись лейкоцитурія при піє­лонефриті, який nсупроводжує рак ни­рки. Висока протеїнурія може бути проявом амілоїдозу, який nрідко ви­никає при раку нирки. Для диферен-ційної діагностики іноді необхідне nцистологічне дослідження сечі на ати­пові клітини.

Ультразвукова діагностика в су­часній урології є основним методом дослідження, за допомогою якого ви­являють nранні стадії раку нирки. У 2…3% випадків УЗД дає хибні резуль­тати. nУльтразвукове дослідження дає змогу виявити так звану ниркову масу, розміри і nлокалізацію пухлини, мета­стази в печінку і лімфатичні вузли, пухлинний тромб у nнирковій вені і нижній порожнистій вені.

Рентгенологічні nметоди дослід­ження. Екскреторна урографія дає nзмогу оцінити анатомічний і функці­ональний стан обох нирок. На екскре­торних nурограмах можна виявити “ампутацію” чашечок при проростан­ні їх nпухлиною, стискання і зміщен­ня чашечок або миски, зміщення вер­хнього відділу nсечоводу в напрямку хребта.

Нефункціонуюча нирка може спостерігатись при тотальному поши­ренні пухлинного процесу. nЕкскрето­рна урографія є обов’язковим обсте­женням при раку нирки. Зміну зов­нішнього nконтура нирки виявляють за допомогою пневморетроперитоне-ума, а також nтомонефрографії.

Ретроградну урографію nзастосову­ють при підозрі на пухлину миски або сечоводу (ознаки наявності nпухлини такі самі, як при екскреторній урографії).

Важливим методом nрентгенодіаг­ностики пухлин паренхіми нирки вва­жається ниркова ангіографія. nВона дає

змогу визначити характер захворю­вання, nпоширеність і локалізацію процесу; виявити тромби в нирковій та нижній nпорожнистій венах, визна­чити вид і розміри тромбу; виявити віддалені nметастази. За допомогою ангіографії виявляють навіть невели­кі пухлинні вузли в nтовщі паренхіми завдяки змінам судин та утворенню “калюж” і n”озер” рентгеноконтрастної речовини. При недостатньо чітких да­них nаортографії застосовують селек­тивну ниркову артеріографію. Якщо при nартеріографії підтверджується ді­агноз пухлини паренхіми нирки, піс­ля неї nвиконують венокавографію і ниркову венографію для виявлення пухлинних змін у nнирковій і нижній порожнистій венах і визначення об’є­му оперативного nвтручання.

В останні роки для nдіагностики пухлин нирки з успіхом застосову­ють магнітно-резонансну томографію n(МРТ), комп’ютерну томографію (КТ).

Комп’ютерна томографія — nодин з найінформативніших методів діаг­ностики пухлин нирки. За допомогою nкомп’ютерної томографії можна ви­значити розміри (навіть менш ніж 2 см) і локалізацію пухлили, nступінь поширення процесу, наявність тром­бу в нирковій і нижній порожнистій nвенах, визначити стан парааортальних і паракавальних лімфатичних вузлів, nнавколишніх органів і тканин, вияви­ти віддалені метастази. Аналогічні за­вдання nможе вирішувати магнітно-ре­зонансна томографія. Вона ґрунтуєть­ся на nдослідженні реакції ядер вод­ню під впливом радіочастотних ім­пульсів при nстабільному магнітному полі.

Радіоізотопні методи nдосліджен­ня. В останні роки при наявності уль­тразвукового nдослідження практично немає потреби у радіоізотопних дослі­дженнях. В окремих випадках nдоці­льно на ранніх етапах обстеження використовувати радіоізотопне скану­вання nі сцинтиграфію нирок, за допо­могою яких виявляють дефект нако­пичення ізотопу nу місці пухлини (“хо­лодні” зони).

Цистоскопія дає змогу в разі nгема­турії виявити джерело кровотечі. Урографію, навпаки, не слід виконувати nпід час гематурії і протягом кількох днів після неї, через те що кров’яні nзгустки можуть дати несправжні де­фекти наповнення.

Пухлину нирки доводиться nвідрі­зняти від полікістозу нирок, карбун­кула нирки, туберкульозу, паране­фриту, nкісти нирки.

З метою ранньої діагностики nпух­лин нирки у кожному випадку гема­турії, навіть одноразової, необхідне nдокладне урологічне обстеження.

До комплексу обстеження nпацієн­тів з раком нирки має входити рент­генографія органів грудної клітки, nкісток черепа, таза, хребта.

Лікування. Основним nметодом лікування є видалення нирки з при­леглою жировою клітковиною і лім­фатичними nвузлами — радикальна нефректомія.

Ниркові судини перетискають nдо мобілізації (вивільнення) усієї нир­ки. Спочатку перев’язують ниркову артерію, nпотім ниркову вену. Для та­кої розширеної операції потрібен ширший, аніж при nзвичайній люмбо-томії, доступ до нирки: з резекцією нижніх ребер, іноді з nрозтином оче­ревини і плевральної порожнини (то-ракоабдомінальний доступ) або nсере­динна лапаротомія.

При проростанні або nпухлинному тромбуванні нижньої порожнистої вени вдаються до її розтину з nвидаленням тромбу і навіть до її резекції.

При обмеженій пухлині єдиної nнирки або ураженні обох нирок може бути виконана резекція нирки або енуклеація nпухлини нирки. Усі опе­рації при раку єдиної нирки можна поділити на такі nгрупи: органозбері-гаючі, екстракорпоральне видалення пухлини з nавтотрансплантацією нир­ки, переведення хворого в реноприв-ний стан з nгемодіалізом і трансплан­тацією нирки.

При обмеженій пухлині нирки n(на ранніх стадіях раку при розмірах до 4 см) і нормальному стані другої нирки можна nвиконувати резекцію нирки.

Операцію з приводу раку nнирки може значно полегшити попередня емболізація ниркової артерії тим чи іншим nспособом або оклюзія балоном судинного катетера; при цьому змен­шуються nкровонаповнення і розміри пухлини і нирки. її застосовують при дуже великих nпухлинах нирки.

Протипоказанням до nоперативно­го лікування раку нирки є задавне­ний процес, при якому nспостерігаєть­ся тяжкий стан хворого, декомпенсо­вана серцева недостатність, nвиражена кахексія, масивне проростання пухли­ни в сусідні органи і тканини, nчисленні метастази.

Питання про доцільність nоперати­вного лікування при тяжкому стані хворого вирішується індивідуально. nНефректомія доцільна у хворих з ме­тастазами, тому що ліквідує тяжкі симптоми nзахворювання і покращує якість життя, ліквідує ускладнення розпаду пухлини n(інтоксикація і про-фузні кровотечі), уможливлює проме­неву і хіміотерапію.

В останні роки в світі виконують nдедалі більше лапароскопічних нефре-ктомій на ранніх стадіях раку нирки.

До променевої терапії рак nпарен­хіми нирки зазвичай малочутливий. Проте останнім часом з появою дже­рел nвисоких енергій променева тера­пія використовується частіше: як пе­редопераційна nпідготовка, після опе­рації, як метод лікування метастазів. Найкращий ефект від nпроменевої те­рапії спостерігається при лікуванні метастазів у кістки. Ремісія nзазвичай триває 12-18 місяців. Відтак пухлин­ний процес прогресує.

З лікарських засобів nефективними є препарати гормону прогестерону, зо­крема вітчизняний препарат nпрогес­терону капронат, який застосовують при іноперабільних пухлинах нирки або nпісля операції.

Для профілактики у nпісляопера­ційний період і лікування метастати­чних уражень застосовують nімунопро­філактику і терапію інтерферонами та інтерлейкінами. Вивчаються варіан­ти nі можливість їх комбінації.

Із інтерферонів найбільш nпошире­ні рекомбінантний інтерферон а 2_а (ро-ферон) і рекомбінантний nінтерферон а 2_Ь (інтрон А). їм властива антивірус -на та nантипроліферативна активність.

Хіміотерапія nметастатичних уражень. Призначають препарати: nфтор-бензотеф (40 мг/добу, курс — 400…600 мг); тіофосфамід (0,01…0,015 г че­рез nдобу, курс — 0,1…0,15 г); метот-рексат (0,02 г/м² один раз на чотири nдоби в поєднанні з іншими лікарсь­кими препаратами); меркаптопурин n(0,002…0,0025 г/кг маси тіла на добу протягом 4-5 тижнів, залежно від ста­ну nхворого); вінбластин (0,15…0,3 мг/ кг маси тіла один раз на тиждень, курс — 0,1 г); вінкристин (2 мг один nраз на тиждень протягом 5 тижнів); а також мітоміцин С, 5-фторурацил, nадреаміцин. Застосовують різні ком­бінації та схеми введення цих препа­ратів nдля зниження токсичного впли­ву на організм; можна вводити пре­парати nвнутрішньоартеріально.

На жаль, результати nзастосування хіміотерапії незадовільні, але в окре­мих випадках вона необхідна.

Симптоматичне лікування. Якщо неможливо застосовувати специфічне лікування хворих на рак нирки, вда­ються nдо симптоматичного лікуван­ня з метою полегшення стану хворо­го. Основним nзавданням є адекватне знеболення. Цього не завжди можна досягти за допомогою nанальгетиків. Особливо сильним є біль при метаста­зах раку нирки у кістки. У nтаких випадках іноді помічним виявляєть­ся паліативне опромінення. Можна nвикористовувати перидуральну та суб-арахноїдальну хімічну денервацію.

Для ліквідації гіпертермії nзасто­совують протигарячкові препарати. Якщо вони неефективні, призначають nпреднізолон по 5 мг 4 рази на добу, в разі неефективності дозу збільшують до 60 nмг.

Періодично у таких хворих nспосте­рігається тотальна гематурія, яку не­можливо зупинити звичайними меди­каментозними nзасобами. У таких ви­падках вдаються до емболізації нир­кової артерії, іноді — nдо оперативно­го втручання для зупинки кровотечі.

При пухлинах нирки у nдітей (пух­лина Вільмса) лікування також опе­ративне n— видалення нирки. Доступ черезочеревинний. Нирку видаля­ють єдиним блоком з nзаочеревинною клітковиною та лімфатичними вузла­ми. Під час операції ложе nвидаленої пухлини (особливо в III—IV стадіях за­хворювання) доцільно маркувати ме­талевими кліпсами з метою nпісляопе­раційного цілеспрямованого опромі­нення.

Ефективними є променеве nлікуван­ня і хіміотерапія перед операцією та після неї.

ПУХЛИНИ СЕЧОВИХ ШЛЯХІВ

Пухлини сечових шляхів: чашечок, миски, сечоводу, nсечового міхура ста­новлять єдину групу новоутворень. Ці пухлини походять з nперехідного епі­телію, мають переважно папілярну будову і тенденцію до nпоширення вздовж сечових шляхів, причому тіль­ки згори донизу: від чашечок до nсе­чового міхура. Тільки пухлини сечо­випускного каналу, який вистелений nциліндричним епітелієм, становлять окрему групу за морфологічною стру­ктурою. nПухлини верхніх відділів сечових шляхів і сечового міхура по­чинаються з nдоброякісного новоутво­рення — папіломи, яка поступово пе­ретворюється у nпапілярний рак.

ПУХЛИНИ ВЕРХНІХ ВІДДІЛІВ

СЕЧОВИХ ШЛЯХІВ

Пухлини верхніх відділів сечових шляхів n(чашечок, миски і сечоводу) спостерігаються відносно рідко. Пух­лини ниркової nмиски становлять 10…25% новоутворень нирок. Вони частіше виникають у nчоловіків сере­днього віку. У регіонах поширення ендемічного нефриту пухлини nмиски сягають 60…70% пухлин нирки.

Пухлини сечоводу трапляються nнадзвичайно рідко і становлять бли­зько 1% усіх пухлин нирки і верхніх сечових nшляхів. Виникають вони пе­реважно у віці 4-70 років. Пухлини сечоводу можуть nбути однобічні та двобічні.

Походження пухлин ниркової nми­ски та сечоводу не з’ясоване. Досліджена чимала кількість сприятливих щодо nрозвитку пухлини чинників: ендогенні та екзогенні канцерогени, хронічна nінфекція та запалення, гор­мональні порушення, ендемічний не­фрит. Ендемічний nнефрит виникає під впливом канцерогенів та солей важ­ких металів.

Патогенез пухлин ниркової nмиски та сечоводу на даний час не вивчений. Існує теорія поширення пухлинного nпроцесу лімфатичними шляхами під­слизового шару сечоводу, теорія впли­ву nканцерогенів на розвиток пухлин­ного процесу, теорія імплантації пух­лини у nверхніх сечових шляхах за наяності міхурово-сечовідного реф-люксу.

Класифікація пухлин ниркової миски.

I.   Епітеліальні:

1.Перехідно-клітинна nпапілома

2.Перехідно-клітинний nрак

3.Плоскоклітинний nрак

4.Аденокарцинома

5.Недиференційований nрак

II.  Неепітеліальні:

1.Доброякісні n(фіброма, нейрофіброма,
nангіома, ліпома)

2.Злоякісні n(саркоми)

III. Вторинні пухлини.

Перехідно-клітинна папілома тра­пляється відносно часто і в 50% ви­падків є множинною. Пухлина не nпроростає у стінку ниркової миски, але вважається потенційно злоякісною nвнаслідок метастазування.

Перехідно-клітинний рак трапля­ється найчастіше. Для цієї пухлини типовим є поширення вниз по сечо­вих nшляхах, проростання у стінку ниркової миски або сечоводу. Відда­лені метастази nз’являються в легенях, печінці, кістках.

Плоскоклітинний рак становить майже 20% усіх пухлин. Перебіг цьо­го виду раку характеризується nбільш вираженою злоякісністю. Характер­ним є раннє метастазування, швидке nпроростання у стінку ниркової мис­ки або сечоводу.

Аденокарцинома і nнедиференційо­ваний рак ниркової миски та сечово­ду трапляються дуже рідко.

Неепітеліальні nпухлини ниркової миски та сечоводу виникають рідко і nподіляються на доброякісні та зло­якісні.

Вторинні пухлини nспостерігають­ся відносно частіше, ніж вважалося раніше. Трапляються ураження nсечо­водів при заочеревинних метастазах пухлин статевих органів. У разі на­явності nміхурово-сечовідного рефлю-ксу при раку сечового міхура можли­ва імплантація nпухлини в верхніх сечових шляхах. Можливе також пря­ме поширення заочеревинних nпухлин на ниркову миску та сечовід.

Застосовують стандартну nклінічну класифікацію TNM і просту клініч­ну класифікацію з поділом пухлини на чотири стадії: І — nпухлина обме­жена слизовим і підслизовим шаром; II — пухлина проростає в паренхіму або м’язовий шар; III — проростання пухлини за межі миски або сечоводу; IV — наявні віддалені метастази.

Симптоматика та діагнос­тика. nХарактерними ознаками цих пухлин є гематурія (80% хворих) і біль у поперековій nділянці внаслідок утруднення відтікання сечі (40% хво­рих). Зрідка вдається nпропальпувати пухлину.

Діагностика пухлин ниркової nми­ски та сечоводу надзвичайно склад­на. Основними методами діагностики є nультразвукове дослідження, комп’ю­терна томографія, екскреторна урографія.

За допомогою екскреторної nурографії виявляють дефект наповнення в чашечках, мисці або сечоводі, які ма­ють nнерівні контури. При пухлинах сечоводу виявляють дефект наповнен­ня у вигляді n”язика змії”, розширен­ня сечоводу вище і нижче від пухли­ни. Може nспостерігатись “німа” нир­ка або картина уретерогідронефрозу. Іноді nнеобхідна ретроградна уретеро-пієлографія.

Ультразвукове дослідження nвияв­ляє пухлиноподібний утвір у нирко­вій мисці та сечоводі, його розміри, по­ширеність, nінфільтрацію навколишніх тканин, збільшення і деформацію регіонарних nлімфатичних вузлів, мета­стази. Важливим методом діагностики є цистоскопія, за nдопомогою якої визна­чають бік ураження (при гематурії) та ступінь поширення nпухлинного процесу (зміни в міхурі). Іноді при цистоскопії виявляють випинання nпухлини через вічко сечоводу. Хара­ктерною ознакою папілярного раку сечоводу nвважається виділення крові з його вічка при проведенні сечовід­ного катетера nчерез перепону.

Рентгенівська комп’ютерна nтомо­графія є високоінформативною в діа­гностиці пухлин ниркової миски і nсечоводу, особливо при контрастуван­ні сечових шляхів. Вона дає змогу виявити nпухлину ниркової миски та сечоводу, визначити характер пухли­ни, розміри, межу nпоширення проце­су, зміни в лімфатичних вузлах та ін­ших органах.

В окремих випадках доцільно nви­користовувати ангіографію. Вона не­обхідна для диференціальної діагно­стики n— щоб відрізнити пухлину ни­ркової миски від пухлини паренхіми.

Інформативним є дослідження nсечі на атипові клітини, а також застосу­вання уретеропієлоскопії, що дає змо­гу nвиявити пухлини чашечок, миски, сечоводу.

Лікування. Правильно вибрати nтактику лікування пухлин ниркової миски та сечоводу доволі складно. Здебільшого nвиконували нефроурете-ректомію з резекцією сечового міхура в зоні, що прилягає nдо вічка сечоводу.

При первинній пухлині nнижнього відділу сечоводу можна виконувати резекцію сечоводу з уретероцистоана-стомозом. nПри вищому чи обширно­му nураженні сечоводу можна видали­ти його із заміщенням nсегментом тонкої кишки.

В останні роки в світі ширше за­стосовують nлокальні операції при пу­хлинах верхніх сечових шляхів: про­сту резекцію nсечоводу з анастомозом “кінець—у кінець”; операції типу Бо-арі; nуретероцистонеостомію; уретеро-уретероанастомоз; заміщення сечово­ду сегментом nтонкої кишки; при пух­линах миски — пієлоскопію з елект-рорезекцією, nелектрокоагуляцією, ла­зерним випалюванням пухлини. Після таких операцій, однак nспостеріга­ються часті рецидиви захворювання.

Ефективним є застосування nпісля­операційної променевої терапії в ком­плексному лікуванні пухлин верхніх nсечових шляхів.

У II і III стадіях nнеобхідна після­операційна променева і хіміотерапія, у IV стадії — хіміотерапія. Як хіміо­терапія найбільш ефективними є ком­бінації nтаких препаратів: вінбласти-ну, мітоміцину, цисплатину, адріаміци-ну, nметотрексату.

Після оперативного лікування nпро­тягом кількох років необхідні регу­лярні контрольні обстеження та цис­тоскопія nчерез можливість імпланта-ційного метастазування пухлини, що виникає ще перед nоперацією.

ПУХЛИНИ УРАХУСА

Пухлини урахуса трапляються над­звичайно nрідко. Це здебільшого адено­карцинома (90%) і дуже рідко — сар­кома урахуса. nМожна умовно розріз­няти пухлини урахуса, які розташо­вані 1) в стінці сечового nміхура, 2) між пупком і сечовим міхуром, 3) в ділян­ці пупка.

Діагностика ґрунтується на nданих огляду хворого, ультразвуково­го дослідження, цистоскопії, цистогра-фії, nцитологічного дослідження сечі, комп’ютерної томографії, МРТ.

Лікування. Єдиної тактики лі­кування nраку урахуса немає. Здебі­льшого потрібно видалити пухлину, урахує, регіонарні nлімфатичні вузли, при необхідності — стінку сечового міхура. При великих nпухлинах вда­ються до цистектомії з формуванням “нового” сечового nміхура. Застосову­ється комбінація оперативного ліку­вання з променевою nтерапією і хіміо­терапією.

ПУХЛИНИ СЕЧОВОГО МІХУРА

Пухлини сечового міхура трапляють­ся nпорівняно часто. Вони становлять ЗО…40% усіх пухлин сечостатевих органів, nпричому частота їх збільшу­ється. Переважний вік хворих — по­над 50 років. У XIX ст. з’явились відомості про пухлини сечових nшляхів (головним чином сечового міхура) як про про­фесійне захворювання nробітників під­приємств аніліно-фарбової промисло­вості. Як виявилося, вони nспричиня­ються не безпосередньо речовинами, які використовуються в процесі ви­робництва nанілінових фарб (бензидин, 2-нафтиламін.), а кінцевими продукта­ми їх обміну в nорганізмі — ортоамі-нофенолами, які виділяються зі сечею. За останні роки nз’ясувалося, що орто-амінофеноли утворюються і виділя­ються зі сечею у кожної nлюдини як продукт обміну однієї із найважливі­ших амінокислот — триптофану, при­чому nу хворих з пухлинами сечових шляхів їх утворюється більше.

Окрім ендогенних nканцерогенних речовин у виникненні пухлин сечо­вих шляхів відіграють роль також nекзогенні чинники: забруднення по­вітря димом, кіптявою, автомобільни­ми nвикидами і паління. Важливим патогенетичним чинником є застій сечі. Саме тому nпухлини частіше ви­никають у сечовому міхурі, де сеча довше контактує з nепітелієм, ніж у чашечках і мисці нирки, де вона пе­ребуває лише декілька nсекунд, і вкрай рідко первинно виникають у сечово­ді, який не є резервуаром для nсечі. З тієї ж причини пухлини сечового мі­хура у 3-4 рази частіше розвивають­ся nу чоловіків порівняно з жінками: захворювання чоловічого сечовипус­кного каналу nі передміхурової зало­зи створюють перепони до нормаль­ного спорожнення nсечового міхура.

Наведені дані можуть nпослужити ґрунтом для профілактики пухлин сечових шляхів. Окрім заходів зага­льного nхарактеру важливе профілак­тичне значення мають відмова від паління, своєчасне nлікування анома­лій і захворювань сечостатевих орга­нів, що порушують nвідтікання сечі. Слід також застерегти від обмеження споживання рідини і nперетримуван­ня сечі у міхурі, бо це призводить до підвищеної концентрації в nсечі кан­церогенних факторів і більш трива­лого їх контакту з епітелієм сечово­го nміхура.

Розрізняють доброякісні та nзлоякі­сні пухлини сечового міхура. Із ново­утворень сечового міхура 95% стано­влять nепітеліальні пухлини — папі­ломи і рак; такі види пухлин, як сар­коми, фіброми, nліпоми тощо, трапля­ються дуже рідко.

Доброякісні пухлини nподіляють на епітеліальні, неепітеліальні та зміша­ні. Із епітеліальних пухлин nпошире­ні папіломи та аденоми, із неепітеліа-льних — фіброміоми, фіброми, геман­гіоми, nлейоміоми.

У клінічній практиці nнайчастіше реєструють папілому сечового міху­ра, її слід трактувати і лікувати nяк передрак. Множинні папіломи ліку­ють як поверхневий рак сечового мі­хура.

Ендометріоз спостерігається nдуже рідко. При цистоскопії виявляється пухлиноподібний утвір, якій склада­ється nз множинних кіст.

Лікування. При таких пухли­нах nвиконують трансуретральну ре­зекцію пухлини з обов’язковим гісто­логічним nдослідженням.

Рак сечового міхура є частим nза­хворюванням сечового міхура (близь­ко 3…4% всіх злоякісних пухлин). У nсвіті щороку реєструється майже 200 тисяч випадків раку сечового міхура. На nжаль, у 50% хворих захворювання діагностується на пізніх стадіях.

Міжнародна гістологічна класифікація nпухлин сечового міхура

I.   Епітеліальні:

1.Перехідно-клітинна nпапілома

2.Перехідно-клітинна nпапілома,
nінвертований тип

3.Плоскоклітинна nпапілома

4.Перехідно-клітинний nрак

5.Вид nперехідно-клітинного раку:

 

—з nплоскоклітинною метаплазією

—з nзалозистою метаплазією

—з nплоскоклітинною і залозистою
nметаплазією

 

6.Плоскоклітинний nрак

7.Аденокарцинома

8.Недиференційований nрак

II.  Неепітеліальні:

1.Доброякісні n(фіброма, нейрофібро­
nма, ангіома, ліпома);

2.Злоякісні n(саркоми):

 

—рабдоміосаркома

—інші nновоутвори

III. Змішані пухлини:

—феохромацитома

—лімфома

—злоякісна nмеланома

—інші nновоутвори

IV. Метастатичні та вторинні пухлини

V.  Некласифіковані пухлини

VI. Непухлинні зміни епітелію

VII.         Пухлиноподібні ураження.

Розрізняють чотири стадії nракової пухлини: І — пухлинна інфільтрація лише слизової оболонки і підслизо­вого nшару; II — початок nінфільтрації м’язового шару органа; III — пророс­тання всього м’язового шару; IV — проростання за межі органа. Найчас­тіше метастазування спостерігається у nрегіонарні лімфатичні вузли. Пух­лини вздовж сечових шляхів поши­рюються nімплантацією.

У практичній роботі nвикористову­ють класифікацію за TNM.

Т — первинна пухлина:

Т_х — первинну nпухлину неможливо діаг­ностувати;

Т_о — ознак первинної пухлини немає;

Т._а — карцинома in situ;

Т_а — неінвазивна папілярна карцинома;

Tj — пухлина nуражує тканину підепітеліа-льного шару;

Т₂ — пухлина nпоширюється на м’язовий шар;

Т_2а — пухлина nпоширюється на поверхне­вий м’язовий шар;

Т_2Ь — пухлина nпоширюється на глибокий м’язовий шар;

Т₃ — пухлина nпоширюється на паравези-кальну клітковину;

Т_3а — проростання nвиявляється мікроско­пічно;

Т_3в — проростання nвиявляється макроско­пічно;

Т₄ — пухлина nпоширюється на передміху­рову залозу, матку, вагіну, черевну стінку.

N — регіонарні лімфатичні вузли:

N_x — бракує даних для оцінки регіонарних лімфатичних вузлів;

N_o — при обстеженні немає змін регіонар­них лімфатичних вузлів;

Nj — метастаз у регіонарному nлімфатично­му вузлі (до 2 см);

N₂ — nметастаз в одному або декількох ре­гіонарних лімфатичних вузлах (до 5 см)

N₃ — nметастази в лімфатичних вузлах (більш ніж 5 см).

М — віддалені метастази:

М_х — визначити nвіддалені метастази немо­жливо;

 

віддалені метастази відсутні;

М, — визначаються віддалені метастази; G — гістологічні категорії:

G_x — ступінь диференціації неможливо ви­значити;

Gj — високий ступінь диференціації; G₂ — nсередній ступінь диференціації; G₃ — nнизький ступінь диференціації.

Симптоматика та діагнос­тика. nРанні стадії раку сечового мі­хура перебігають без симптомів. Най­частіша nознака пухлини сечового мі­хура — гематурія, зазвичай безформ­ними згустками. nПрофузна гематурія може призвести до тампонади сечо­вого міхура згустками nкрові. Рак, що глибоко інфільтрував стінку сечово­го міхура (II–IV стадії), спричиняє біль наприкінці акту сечовипускання і часте nсечовипускання. При локаліза­ції пухлини у шийці сечового міхура може nспостерігатись странгурія. При прогресуванні процесу приєднуються: біль над nлобком, у промежині, в хреб­ті, з’являється анемія.

Якщо пухлина стискає або nпророс­тає в інтрамуральний відділ сечоводу, з’являється біль у нирці, а при nдвобі­чному ураженні виникає двобічний уретерогідронефроз і симптоми хро­нічної nниркової недостатності.

Основний метод виявлення nпухлин сечового міхура — цистоскопія. Но­воутворення на тонкій ніжці, оточене nнезміненою слизовою оболонкою, ха­рактерне для папіломи. Широка осно­ва nпухлини, короткі товсті її ворсин­ки або їх відсутність, бульозний набряк nнавколо пухлини є типовими ознака­ми раку. Гістологічне дослідження шматочка nпухлини, взятого через опе­раційний цистоскоп, дає змогу відріз­нити пухлину nвід грануляційної тка­нини, запального процесу, але не зав­жди вдається nвизначити доброякіс­ність або злоякісність пухлини.

Інформативним є дослідження nсечі на атипові клітини. Інфільтруючий ріст пухлини можна виявити при nбі-мануальному дослідженні під нарко­зом. При цистографії виявляють де­фект nнаповнення, асиметрію, деформа­цію контурів сечового міхура.

Глибину проростання пухлини nу стінку сечового міхура, її розміри, стан суміжних органів, лімфатичних вуз­лів, nнирок можна визначити за допо­могою ультразвукового сканування комп’ютерної nтомографії. Ультразву­кове дослідження дає змогу також запідозрити пухлину nсечового міху­ра на перших етапах діагностики, при профілактичних обстеженнях.

Для з’ясування розмірів пухлини й ступеня інфільтрації стінки сечового nміхура використовують висхідну цистографію. Інформативними методами дослідження nє осадова цистографія в поєднанні з перицистографією, пневмоцисто- і nполіцистографія.

 

Деяку інформацію, зокрема nпро втягнення у процес тазової кліткови­ни, можна одержати при тазовій nар-теріографії і венографії. Лімфографія та ізотопне лімфосканування або nлім-фосцинтиграфія виявляють ознаки ураження регіонарних лімфатичних вузлів. nНеобхідні також рентгеноло­гічне і ультразвукове дослідження верхніх сечових nшляхів.

 

 

Слід пам’ятати, що пухлина nсечо­вого міхура може бути імплантацій-ним метастазом папілярної пухлини миски nабо сечоводу.

Лікування. Папіломи сечового nміхура видаляють шляхом їх тран-суретральної електрорезекції з гісто­логічним nдослідженням видаленої пухлини. Надзвичайно рідко при ве­ликих розмірах nпапіломи електроре-зекцію можна виконувати на відкри­тому сечовому міхурі.

При поверхневих ракових nпухли­нах Т₁₍ (карцинома in situ),T_a (неінва-зивна nпапілярна карцинома), T_t (пух­лина уражує тканину підепітеліально-го шару) і рідко Т₂ n(пухлина поши­рюється на поверхневий м’язовий шар) застосовують хірургічне втру­чання n— найчастіше трансуретраль-ну резекцію сечового міхура.

Ефективність трансуретральних nрезекцій при поверхневих формах раку сечового міхура є дуже високою (в стадії Т_а n— до 80…90%), тому такі втручання вважаються “золотим ста­ндартом” nу лікуванні поверхневих форм раку сечового міхура. У після­операційний період nнеобхідно зас­тосовувати локальну імунотерапію або локальну хіміотерапію. В nостан­ні роки з метою лікування поверх­невих форм раку сечового міхура ви­користовують nрізні види лазерів. Усі трансуретральні втручання вима­гають високої nкваліфікації хірурга-уролога.

При розташуванні пухлини в nді­лянці вічка сечоводу з блоком нирки іноді вдаються до резекції пухлини і nпересадження сечоводу у залишену частину сечового міхура n(уретероци-стоанастомоз).

При обширному пухлинному ура­женні nсечового міхура, пухлинах Т₂ і Т₃ n(інвазивні стадії пухлини), часто рецидивуючих пухлинах Tj здійсню­ють nрадикальну цистектомію. Ця опе­рація передбачає видалення сечового міхура з nпередміхуровою залозою, сі­м’яними міхурцями, клітковиною малого таза і nмісцевими лімфатични­ми вузлами; формування “нового” сечового міхура nзі сегмента тонкої кишки або пересадження сечоводів в ізольований сегмент nтонкої кишки, який виводиться на шкіру (операція Bricker) або пересадження сечоводів у сигмоподібну кишку (уретеросигмо-анастомоз) nабо (при порушеному то­нусі сечоводів) у шкіру (уретерокута-неостомія), або nуретероуретероанаста-моз із встановленням перкутанної нефростоми. Дві останні nоперації мо­жна застосовувати і при іноперабіль-ному раку сечового міхура, щоб nпо­збутися дизурії або ниркової недоста­тності внаслідок стискання пухлиною nінтрамуральних відділів сечоводів.

Усі радикальні операції nповинні супроводжуватися видаленням регі-онарних лімфатичних вузлів — тазо­вою nлімфаденектомією.

Основними ускладненнями nуспіш­но виконаних операцій є: гіпокаліє-мія і дефіцит вітаміну В₁₂ nпри вико­ристанні сегмента товстої кишки, гі-перхлоремічний ацидоз. Необхідно nстворювати резервуар з низьким ти­ском, забезпечувати нормальні nміху-рово-сечівникові співвідношення при таких операціях.

Основними скаргами пацієнтів nпіс­ля подібних оперативних втручань є: порушення функції нирок (5…7%), nеректильна дисфункція (35… 100%), нетримання сечі — (15…30%).

У деяких неоперабельних nвипадках і масивних кровотечах можна вико­ристовувати лігування внутрішньої nздухвинної артерії з надміхуровим відведенням сечі. У світі продовжується пошук nме­тодик радикального оперативного лі­кування раку сечового міхура зі збе­реженням nсудинно-нервових пучків, які відповідають за ерекцію для по­кращення якості nжиття цієї скла­дної категорії пацієнтів.

Променеву терапію пухлин nсечово­го міхура зазвичай застосовують у перед- і післяопераційний період, а nпри іноперабельних пухлинах — як самостійний, але паліативний метод лікування.

Хіміотерапія. Із хіміотерапевти­чних засобів ефективними є проти­пухлинні антибіотики, nцистостатики, їх комбінації за різними схемами. На пухлини сечового міхура впли­вають: nфторафур, фторурацил, адрі-аміцин, метатрексат, блеоміцин, мі-томіцин С, nдийодбензотеф, цисплатин, вінбластин, циклофосфан. Результа­тивним є системне nзастосування до-ксорубіцину, метотрексату, цисплати-ну, вінбластину.

Ефективною є також локальна nхі­міотерапія. Після оперативного ліку­вання необхідна локальна nхіміопро-філактика поверхневих форм раку сечового міхура. З цією метою вико­ристовують: n1) мітоміцин С (20…60 мг на 30…40 мл фізрозчину, курс — 8-20 інсциляцій 1 nраз на тиждень; 2) Тіо-Теф (20…60 мг на 50 мл фізрозчину, курс 8-10 nінсциляцій 1-2 рази на ти­ждень); 3) адріаміцин і фарморубіцин (50 мг на 50 мл nфізрозчину, курс — 8-24 інсциляцій 1 раз на тиждень, а від­так 1 раз на місяць nпротягом 12-24 місяців).

У клінічній практиці методом nви­бору профілактики поверхневих пух­лин сечового міхура є локальна іму­нотерапія nвакциною BCG. Використо­вуються різні nсхеми, але оптимальною є така: 100 мг 1 раз на тиждень — 8-10 тижнів, потім 1 nраз на місяць протя­гом 4-6 місяців, відтак 1 раз на 2-3 місяці — упродовж nкількох років.

Хіміо- та імунотерапію іноді nзасто­совують як лікувальний метод. Зок­рема показанням до імунотерапії ва­кциною nBCG в останні роки є рак in situ. Уводити вакцину BCG при ви­никненні найменшої уретрорагії за nбороняється через можливість розвит­ку ускладнень, зокрема, навіть BCG–сепсису.

Після оперативного лікування nз метою своєчасного виявлення рециди­ву хворі повинні проходити цисто-скопічний nконтроль: протягом пер­шого року — кожних 3 місяці, протя­гом другого — nобов’язково кожних 6 місяців, а відтак 1 раз на рік.

ПУХЛИНИ СЕЧОВИВІДНОГО

КАНАЛУ (СЕЧІВНИКА)

Пухлини сечовипускного каналу (се­чівника) nтрапляються відносно рідко. Вони поділяються на доброякісні і злоякісні, причому nдоброякісні вини­кають частіше, особливо у жінок. Зло­якісні пухлини уретри nреєструються надзвичайно рідко.

У чоловіків пухлини nсечівника трапляються порівняно рідко. Виня­тком є папіломи, так звані nгострокін­цеві кондиломи човникоподібної ямки. Хворіють зазвичай особи серед­нього nвіку.

Доброякісні пухлини nподіляються на уретральні (папіломи, поліпи, кон­диломи) і парауретральні n(міоми, фіб­роми, фіброміоми, ангіоми, нейрофіб­роми). У чоловіків частіше nвиника­ють гострокінцеві кондиломи, поліпи і папіломи, у жінок — поліпи, рідше n— папіломи. За мікроскопічною будовою поліп сечовипускного каналу є добро­якісною nпухлиною (папілома, адено­ма), але може перетворюватися у зло­якісну.

Симптоматика та діагнос­тика. nУ жінок такі пухлини вияв­ляють під час профілактичних огля­дів. Іноді жінок nтурбують дизурія, контактні кровотечі, біль під час ста­тевого акту, рухів, nнетримання сечі. У чоловіків спостерігаються характер­ні зміни струменя сечі, nдизурія, урет-рорагія або ініціальна гематурія, при пухлинах заднього відділу nсечівника — більш виражена дизурія, гемоспермія.

Діагностика пухлин сечівника nне становить труднощів. Діагноз ґрунту­ється на даних загального огляду, па­льпації, nуретрографії, уретроскопії, цитологічного дослідження, біопсії. Важливо nвідрізнити поліп від зовні подібного до нього пролапсу жіночо­го nсечовипускного каналу, при якому стінка його легко вправляється.

Лікування. В останні роки за­стосовують nдекілька різних методів лікування доброякісних пухлин сечі­вника: звичайне хірургічне nвисічен­ня, трансуретральну резекцію, лазер­не висічення, електрорезекцію, nкріо-деструкцію. Поліпи і папіломи під­лягають висіченню в межах здорових nтканин. Карункули, досягнувши вели­ких розмірів, можуть виразкуватись, nкровоточити. Рекомендується висічен­ня карункула або його кріодеструк-ція. nПухлини в глибоких відділах сечівника висікають за допомогою резектоскопа n(ТУР). При множинних ураженнях слизової застосовують ба­гаторазове оперативне nлікування з інтервалами 4-7 діб. Ендоскопічні операції не завжди можливі, nособли­во при nстриктурах сечівника. У та­ких випадках розтинають nсечівник, видаляють папілому, зашивають сечі­вник.

Поліпи та інші доброякісні nпухли­ни жіночого сечовипускного каналу (сечівника) лікують оперативно: ви­конують nклиноподібну або циркуляр­ну резекцію уретри в межах здоро­вих тканин. nКонсервативні методи лікування поліпа, особливо припікан­ня хімічними nречовинами або елект­ричним струмом, не тільки не забез­печують цілковитої nруйнації поліпа і не гарантують від рецидиву, а й спри­яють росту і nмалігнізації його.

Рак сечівника трапляється nрідко. Жінки хворіють у 3-6 разів частіше за чоловіків. В останні роки з’явило­ся nчимало повідомлень про взаємо­зв’язок раку сечового міхура з раком сечівника.

Рак сечівника у nжінок. Найчасті­ше уражується зовнішній отвір сечі­вника. nЗа гістологічною будовою у 90% випадків спостерігається плос-коклітинний рак, nрідко — аденокар­цинома. Метастазує рано лімфоген-ним шляхом в регіонарні nлімфати­чні вузли (здухвинні, тазові, заочеревинні). Згідно з Міжнародною nкласифіка­цією за системою TNM, рак nсечівника у жінок класифікують таким чином:

Т — первинна пухлина

Т._в — карцинома in situ;

Т_я — неінвазивна папілярна карцинома;

Т, — пухлина, обмежена nнижньою полови­ною сечівника, рухома;

Т, — пухлина, що виникла у nнижній поло­вині сечівника, поширюється на вульву та не поширюється на nверхню половину сечівника, рухома;

Т₃ — пухлина, що nвиникла у верхній поло­вині сечівника або поширюється на верхню половину nсечівника чи на сечовий міхур, зали­шається рухомою;

Т_л — пухлина поширюється на навколиш­ні структури, вульву, сечовий міхур, нерухома.

N — регіонарні лімфатичні вузли:

N_o — лімфатичні вузли не пальпуються;

N, — однобічні рухомі лімфатичні вузли;

N₂ — nдвобічні рухомі лімфатичні вузли;

N₃ — nнерухомі лімфатичні вузли.

М — віддалені метастази:

М_о — віддалені метастази відсутні;

М_г — визначаються віддалені метастази.

Симптоматика та діагнос­тика. nПроявами захворювання є кро­вотечі, розлади сечовипускання: утру­днення, що nсупроводжується болючі­стю, розбризкуванням струменя сечі.

Зазвичай виявляють пухлини nгіне­кологи і скеровують хвору на консу­льтацію до уролога. Діагноз ґрунту­ється nна даних огляду хворої, пальпа­ції, цитологічного дослідження, біопсії, nлімфаденографії, ультразвукового об­стеження, комп’ютерної томографії.

Лікування може бути операти­вним, nпроменевим, комбінованим. Опе­ративне лікування полягає у резекції уретри і nрегіонарній лімфаденектомії в поєднанні з променевою терапією. На пізніх nстадіях застосовують одночас­но видалення лонних кісток, симфізе-ктомію, nрезекцію сечостатевої діафра­гми, при необхідності органів таза. Променеву nтерапію призначають та­кож як самостійний метод лікування.

Рак сечівника у чоловіків nтрапля­ється дуже рідко. Зазвичай спостері­гається плоскоклітинний рак, що nме-тастазує у здухвинні і тазові лімфа­тичні вузли.

Симптоматика та діагно­стика. nНа початкових стадіях перебіг безсимптомний. Надалі типовою є така nсимптоматика: зміни струменя сечі, странгурія, уретрорагія або ініці­альна nгематурія.

Діагностика полягає в огляді nхво­рого, пальпації, цитологічному дослі­дженні, біопсії, ультразвуковому дослі­дженні, nзастосуванні комп’ютерної томографії, уретрографії та уретроско­пії.

Лікування комбіноване (хірур­гічне nз променевою терапією).

Залежно від стадії та nлокалізації пухлини індивідуально визначають об’єм оперативного втручання.

При локалізації пухлини біля nзо­внішнього отвору сечівника і пророс­тання лише у слизову оболонку вда­ються nдо меатотомії, резекції сечови­пускного каналу з видаленням лім­фатичних вузлів nпри необхідності. У післяопераційний період призначають променеве лікування. nУраження пе-нальної частини уретри потребує ам­путації статевого члена з nподальшою променевою терапією кукси та зони регіонарного метастазування. В nостан­ній стадії вдаються до емаскуляції з промежинною уретрокутанеостомією. nПри необхідності виконують цистек-томію, простатоуретроектомію, nцистп-ростатектомію, тазову та здухвинну лімфаденектомія.

Хіміотерапію використовують nлише при метастазах раку в уретру (вінбластин, цисплатин, метотрексат, nадріаміцин). Ефективність цієї тера­пії низька.

НЕОРГАННІ ЗАОЧЕРЕВИННІ

ПУХЛИНИ

До цієї групи належать новоутвори, які nрозвиваються з різноманітних тканин заочеревинного простору: жирової, сполучної nтканини, фасцій, нервів, судин, симпатичної нервової тканини. Із усіх nонкологічних захво­рювань заочеревинні пухлини стано­влять 0,1…0,5% випадків. nПоділ та­ких пухлин на доброякісні та злоякі­сні є умовним: дуже часто nдоброякіс­ні пухлини дають рецидиви і харак­теризуються інфільтративним рос­том. nЗлоякісні пухлини поділяють на:  nзлоякісні рецидивуючі пухлини м’яких тканин, що не метастазують n(високодиференційовані пухлини — міксоїдна ліпосаркома, диференційо­вана nфібросаркома, міксоми, ембріона­льні фіброми, ліпоми); 2) метастазую-чі nзлоякісні рецидивуючі пухлини м’яких тканин — справжні злоякісні пухлини n(саркоми).

Симптоматика та діагнос­тика. nКлінічні прояви визначають­ся не лише гістологічною будовою, ва­жливими є nлокалізація та розміри пухлини. Початкові стадії захворю­вання перебігають nбезсимптомно. Надалі характерними є загальні сим­птоми: слабість, схуднення, nбіль у че­ревній порожнині та в поперековій ділянці, нудота, підвищення темпера­тури nтіла. У разі поширення пухлин­ного процесу на кишки виникає киш­кова nнепрохідність, при стисненні се­чового міхура — дизурія, при пророс­танні nпухлини у паравертебральні нервові корінці та кістки — вираже­ний больовий nсиндром та неврологіч­ні розлади. Стиснення нижньої порож­нистої вени nпризводить до набряку нижніх кінцівок. У деяких випадках пухлинний процес може nсимулювати клінічні прояви пухлини нирки.

Основними методами nдіагностики є ультразвукове дослідження та рент­генівська комп’ютерна nтомографія, магнітно-резонансна томографія. Дані клінічного дослідження дають nпідста­ву лише запідозрити пухлину заоче-ревинного простору. Інформативними є nоглядова та екскреторна урографія, за допомогою яких можна оцінити nспіввідношення між сечовими шля­хами та пухлиною. Важливою та ін­формативною є nангіографія, яка на даний час використовується лише для уточнення локалізації nпухлини та ступеня залучення магістральних су­дин, що допомагає чітко визначити nтактику лікування.

В останні роки все ширше nзастосо­вується пункційна біопсія заочеревин-них пухлин з подальшим гістологіч­ним nдослідженням матеріалу.

Лікування. Неорганні nзаочере-винні пухлини малочутливі до хіміо­препаратів та променевої терапії. nВинятком є лімфосаркома та веретено-клітинна саркома, які видаляють піс­ля nпроменевої терапії. Єдиним ради­кальним методом лікування є опера­тивний. Проте nне у всіх випадках вда­ється виконати радикальні операції. Тому часто nвикористовують комбіно­ване лікування.

При хіміотерапії призначають nци-клофосфан, адріаміцин, метотрексат, вінкристин, цисплатин. Здебільшого nхіміотерапію використовують для лі­кування метастазів і рецидивів. Мо­жливе nзастосування імунотерапії. Ефективність цих методів лікування низька.

Передопераційна променева nтера­пія зазвичай не рекомендується. Про­меневу терапію призначають при не­операбельних nпухлинах; при ново­утвореннях, чутливих до променевої терапії (лімфоми); як nдоповнення до хірургічного лікування пухлин, чут­ливих до променевої терапії; у nпісля­операційний період, якщо видалена частина пухлини; при рецидивах пу­хлин, nякі не підлягають хірургічному лікуванню.