Home » РАХІТ І РАХІТОПОДІБНІ ЗАХВОРЮВАННЯ У ДІТЕЙ

РАХІТ І РАХІТОПОДІБНІ ЗАХВОРЮВАННЯ У ДІТЕЙ

3 Червня, 2024

РАХІТ І РАХІТОПОДІБНІ ЗАХВОРЮВАННЯ У ДІТЕЙ

Рахіт згадується у працях Сорана Ефеского (98-138 р.н.е.) і Галена (131-211 р. н.е.). Клінічний і патанатомічний опис зробив англ. ортопед Ф. Глісон в 1650 році і дав назву захворюванню. В 1922 році Мак Колум відкрив та отримав вітамін Д, після чого почалося вивчення його впливу на розвиток рахіту.

• Частота рахіту становить від 15 до 50 % дітей;

• У дітей, хворих на рахіт, частіше виникають хвороби органів дихання і травлення, які мають тяжкий перебіг, інколи з летальним кінцем.

Вітамін Д:

• Сприяє всмоктуванню кальцію і фосфору в тонкій кишці;

• Активує реабсорбцію фосфору, в меншій мірі кальцію в нирках;

• Активізує остеобласти (фази фософрилювання та кристалізації);

• Стимулює утворення холінестерази (руйнує надлишок ацетилхоліну);

• Сприяє утворенню АТФ із вітаміну В1;

• Ущільнює судинну стінку;

• Ущільнює клітинні мембрани.

Вміст вітаміну Д в продуктах харчування:

• Жіноче молоко – 40-70 МО в 1л;

• Коров‘яче молоко – 5-40 МО в 1л;

• Печінка тварин – до 50 МО в 100г;

• Яєчний жовток – 25 МО в 100г;

• Вершкове масло -53 МО в 100г;

• М‘ясо – 13 МО в 100г;

• Печінка тріски – 500-1500 МО в 100г;

• Лосось – 800-1200 МО в 100г.

Рахіт– захворювання дітей раннього віку, в основі якого лежать недостатність вітамінів групи Д в організмі, порушення мінерального та інших видів обміну речовин внаслідок чого мають місце розлади формування скелета, функцій внутрішніх органів та систем.

Причини виникнення рахіту:

• Недостатнє аліментарне забезпечення вітаміном Д, кальцієм та фосфором: штучне вигодовування неадаптованими сумішами; пізня якісна корекція харчування; переважання в раціоні злакових.

• Недостатнє перебування на свіжому повітрі, захворювання шкіри;

• Порушення всмоктування вітаміну Д, кальцію та фосфору.

• Захворювання печінки та нирок.

• Прийом антагоністів вітаміну Д: вітаміни групи В та А, глюкокортикоїди, фенобарбітал, антациди, гепарин.

Сприяючі фактори розвитку рахіту:

• Недоношеність;

• Багатопліддя;

• Вік матері менше 17 і старше 35 років.

• Патологія вагітності;

• Велика маса при народженні;

• Часті інтеркурентні захворювання;

• Час народження;

• Періоди інтенсивного росту;

• Недостатній руховий режим;

• Несприятливі кліматичні, екологічні та соціальні фактори.

Класифікація (робоча класифікація рахіту за О.М. Лук’яновою, Л.І. Омельченко, Ю.Г. Антипкіним, 1991)

Клінічні форми хвороби

Перебіг хвороби

Ступінь важкості

Клінічні варіанти

1. Легка.

1. Гострий

1.легкий

1 кальційпенічний

2.Середньоважка

2. Підгострий

2.середньої важкості

2 фосфоропенічний

3. Важка

3. Рецидивуючий

3.важкий

3 без значних відхилень вмісту кальцію і фосфору в крові.

Діагностичні критерії

1. Клінічні –залежать від ступкеня важкості та перебігу звахворювання.

Перший ступіньважкості- легкий.

Середній ступіньважкості-сереньоважкий

Важкий рахіт

–зміни з боку вегетативної нервовоісистеми –слабковиражені:

підвищена пітливість, погіршення сну, подразливість, неспокій, зниження апетиту, можливі диспептичніявища.

–зміни з боку кісткової системи –слабковиражені: податливість та болісність при пальпації кісток черепа, ділянкирозм”якшення кістокчерепа- краніотабес, деформація кістокчерепа- плоска, асиметрична потилиця, лобні та тім’яні горби.

–зміни з боку вегетативної системи – помірно виражені

–зміни з боку кісткової системи-помірно виражені: потовщення на ребрах, у місцяхз”єднання кісткової тахрящевої частин ребер-“ чотки”, пом’якшення ребер “Гарісоноваборозда”, деформація грудини, розширення нижньої апертури,викривленя хребта – кіфоз сколіоз, “О”, “Х” – образні деформації нижніх кінцівок, зниження рухової активності,

– наявність помірних змін – з боку м”язової,

-значні порушення з боку нервової, кісткової та інших систем: загальна рухова загальмованість, затримка розвитку статичних функцій виражені кісткові деформації, зниженням”язового тонусу,розхитність суглобів, збільшення печінки, селезінки, функціональні порушення з боку серцево-судинної, дихальної, травної, кровоносної систем

Для встановлення діагнозу рахіту легкого ступеня важкості обов’язкова наявність змін з боку кісткової системи.

кровоносної , серцево-судинної, травної систем:

-помірне збільшення печінки, селезінки, гіпотонія м’язів зв’язкового оапарату,розхитність суглобів, збільшення розмірівживота,наявність анемії

Для рахіту другого ступеня харатерним є ураження кісток у двох або й у трьох відділах скелету.

Кальційпенічний варіант рахіту характеризується наявністю деформацій кісток, зумовлених остеомаляцією, вираженою підвищеною нервово-м’язовою збудливістю, підвищеною пітливістю, тахікардією, порушенням сну, функцій травного каналу, тобто перебіг рахіту відбувається гостріще, зі значним зниженням вмісту іонізованого кальцію в сироватці та еритроцитах венозної крові.

Фосфоропенічний варіант рахіту відбувається з більш вираженним зниженням вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах крові. Він супроводжується стійкою млявістю хворих дітей, їх загальмованістю, м’язовою гіпотонією, деформаціями скелета, зумовленими остеоїдною гіперплазією.

Варіант рахіту з незначними змінами рівня кальцію та фосфору в крові відбувається в легшій формі, він має підгострий характер, деформації кісток незначні, майже відсутні прояви ураження нервової та м’язової систем.

Характеристика гострого перебігу.

-швидке прогресування хвороби

-переважання розм”якшання кісток

-виражені зміни вегетативної нервової системи

Характеристика підгострого перебігу

-переважання остеоідної гіперплазії

-помірні ознаки ураження інших органів і систем.

Характеристика рецидивного перебігу

-чередування періодів загострення і періодів його вщухання.

ІІ. Параклінічні

Обов”язкові лабораторні:

Загальний аналіз крові ( зниження рівня гемоглобіну)

Зниження вмісту загального кальцію , неорганічного фосфору, підвищення активності лужної фосфатази у сироватці крові.

Нормальні показники для дітей віком до 3-х років :

– рівень загального кальцію в сироватці крові- 2,25 – 2, 5 ммоль/л,

-рівень неорганічного фосфору в сироватці крові 1,45- 2,1 ммоль/л,

-активність лужної фосфатази 140-220 од.- для дітей віком до 3-х років.

Проба Сулковича ( виведення кальцію з сечею)

-від”ємна ( – )

-слабопозитивна ( + )

-позитивна( ++ )

-різко позитивна ( +++ )

Додаткові лабораторні:

Підвищення рівня паратгормону, зниження рівня кальцитоніну та вмісту транспортної форми вітаміну Дз ( 25-ОН Дз )в сироватці крові

Інструментальні методи

-рентгенологічне обстеження кісток кінцівок, грудної клітини.

Диференційна діагностика:

• Фосфат-діабет;

• Синдром Де Тоні – Дебре-Фанконі;

• Тубулярний ацидоз нирок;

• Гіпофосфатазія;

• Вітамін Д-залежний рахіт.

Фосфат-діабет – спадкове захворювання, успадковується за домінантним типом, зчеплене з Х хромосомою.

• Пониження реабсорбції фосфатів у проксимальних ниркових канальцях, зниження всмоктування кальцію фосфату в кишках.

• Маніфестація проявів на 2-му році;

• Характерна тілобудова: низький ріст, довгий тулуб, короткі кінцівки, 0-подібне викривлення ніг, “качача” хода;

• Значне зниження рівня фосфору в крові при нормальномі вмісті кальцію; в сечі – фосфатурія.

Синдром Де Тоні-Дебре-Фанконі –аутосомно-рецесивний тип успадкування.

• Порушення реабсорбції фосфатів, амінокислот і глюкози в ниркових канальцях.

• Тяжкі прояви рахіту після року;

• Субфебрилітет, поліурія, полідипсія, м”язові болі;

• Закрепи, гепатомегалія, гіпотонія;

• Підвищена ламкість кісток;

• Відставання в психомоторному розвитку;

• Різко знижений вміст фосфору в крові, можлива гіпокаліемія;

• В сечі – протеїнурія, глюкозурія, гіперфосфатурія, мікроеритроцитурія, порушення концентраційної функції.

Тубулярний ацидоз нирок – аутосомно-рецесивне захворювання.

• Спадковий дефект транспорту іонів водню в дистальних канальцях.

• Ознаки рахіту з 5-6 місяців і пізніше;

• Поліурія, полідипсія, дратівливість, плаксивість, м‘язова гіпотонія, адинамія, закрепи;

• Гіпокальцієві корчі, субфебрилітет;

• Затримка фізичного розвитку;

• Нефрокальциноз;

• Виражена гіперкальціурія, гіперкаліурія;

• В крові – гіпокальціемія, гіпокаліемія, зниження рівня фосфору, підвищення лужної фосфатази.

Гіпофосфатазія – аутосомно-рецесивне спадкове захворювання.

• Повний або частковий дефект лужної фосфатази, порушенням фосфорилювання кісткової тканини;

• Виражені ознаки рахіту протягом перших місяців життя;

• Куляста форма черепа, деформації скелету;

• Гіпотонія м´язів;

• Вроджена ламкість нігтів; часті переломи;

• Тяжкі форми – несумісні з життям;

• Гіперкальціемія, гіперфосфатемія, різко знижена активність лужної фосфатази.

Вітамін Д-залежний рахіт (хвороба Прадера) – аутосомно-рецесивний тип успадкування.

• Спадковий дефект порушення утворення активний форм вітаміну Д в нирках або генетична резистентність рецепторів клітин до кальцитріолу;

• Виражені прояви рахіту на фоні затримки психомоторного розвитку;

• Підвищена дратівливість, порушення апетиту, сну, корчі, тотальна алопеція;

• Гіпокальціемія, гіпофосфатемія, підвищення активності ЛФ.

• На рентгенограмі – остеопороз.

Гіпервітаміноз Д:

• Блювання, нудота, зригування, нестійкі випорожнення, знижений апетит;

• Швидке дозрівання кісток, підвищення їх щільності;

• Краніостеноз – підвищення ВЧТ – біль голови, судоми;

• Кальциноз судинних стінок – гіпоксія органів і тканин; кальциноз судин нирок – ХНН;

• Відставання в психомоторному розвитку, зниження пам´яті;

• Підвищення рівня кальцію і фосфору в крові.

ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ.

Мета лікування-усунення головних симптомів захворювання з боку кісткової, нервової та інших систем організму дитини, нормалізація показників фосфорно-кальцієвого обміну.

Методи лікування

Медикаментозні

Додаткові

Препарати вітаміну Дз

Препарати кальцію, магнію, оротовоїкислоти, карнітину хлориду, АТФ, полівітаміни( Е, гр. В, С )- в вікових дозах.

Дотримання режиму дня та санітарно-гігієнічного режиму

Природне вигодовування, при неможливості-адаптовані замінники грудного молока

Через 2 тижні від початку медикаментозного лікування-призначити ванни:

сольові (для дітей малорухомих, пастозних) , хвойні (переважно збудженим дітям), травяні (дітям з ексудативно-катаральним діатезом),загальний масаж, ЛФК

Лікувальне призначення вітаміну D₃

Добова доза вітаміну D₃

Тривалість прийому вітаміну D₃

Діти хворі на рахіт різного ступеня тяжкості

Легкий ступінь – 2000 МО

Середньої важкості-4000 МО

Важкий – 5000 МО

Протягом 30-45 днів. У подальшому для попередження загострень та рецидивів хвороби по 2000 МО протягом 30 днів 2-3 рази на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці до 3-5 річного віку.

Профілактичне призначення вітаміну D₃ дітям раннього віку та вагітним жінкам

Антенатальна профілактика рахіту

Групи жінок та дітей

Термін початку специфічної профілактики

Добова доза вітаміну D₃

Тривалість прийому вітамінуD₃

Здорові вагітні

З 28-32 тижня вагітності

500 МО

Щоденно протягом 6-8 тижнів

Вагітні з груп ризику (гестози, цукровий діабет, ревматизм, гіпертонічна хвороба, хронічні хвороби печінки, нирок, клінічні ознакигіпокальціємії і порушеньмінекралізаціїкісткової тканини)

З 28-32 тижня вагітності

1000-2000 МО

Щоденно протягом 8 тижнів

Постнатальна профілактика рахіту

Доношені здорові діти

на 2-му місяці життя

500 МО

Щоденно протягом 3-х років за виключенням 3-х літніх місяців (курсова доза на рік – 180000 МО )

або

на 2-му, 6-му, 10-му місяцях життя

2000 МО

Щоденно протягом 30 днів

У подальшому до 3-х річного віку по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними у 3 місяці (курсова доза на рік – 180 000 МО)

Доношені діти з груп ризику по рахіту: діти, які народились у жінок з акушерською та хронічноюекстрагенітальноюпатологією; діти, що страждають синдромоммальабсорбації

на 2-3 тижняхжиття

або

Залежно відстану дитинита умов життя

500-1000 МО

або

Щоденно додосягнення 3-хрічного віку завиключенням літніхмісяців

природженою патологієюгепатобіліарноїсистеми, з двійні та від повторних пологів з малими проміжками часу між ними, а також діти на ранньому штучному вигодовуванні

на 2-3 тижняхжиття

і на 6-му, 10-му місяцяхжиття

1000-

2000 МО