Home » СЕМІОТИКА ЗАХВОРЮВАНЬ ОРГАНІВ МОЧЕОБРАЗОВАНИЯ І СЕЧОВИДІЛЕННЯ

СЕМІОТИКА ЗАХВОРЮВАНЬ ОРГАНІВ МОЧЕОБРАЗОВАНИЯ І СЕЧОВИДІЛЕННЯ

26 Червня, 2024

Методика обстеження і nсеміотика найбільш поширених захворювань сечової системи у дітей. Семіотика nмікроскопічних змін сечового осаду (протеїн-, nеритроцит-, лейкоцит- і циліндрурія та ін.). Синдром гострої і хронічної nниркової недостатності. Догляд за хворими з патологією сечової системи

Хвороби нирок і сечовивідних шляхів nсеред дітей, за даними обстежень популяцій, складають в середньому 29 випадків nна 1000 чоловік. При обстеженні дітей з хворобами органів сечової системи в nумовах нефрологічного стаціонару у 26,3% хворих діагностований пієлонефрит, у 32,1% – гломерулонефрит, у 29,9% – спадкові і nприроджені нефропатії і у 11,2% – інші хвороби органів сечової системи. Це nпевною мірою пов’язано з анатомо-фІзІологічниими nособливостями нирок і органів сечовиділення у дітей.

АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ nОСОБЛИВОСТІ НИРОК І ОРГАНІВ СЕЧОВИДІЛЕННЯ У ДІТЕЙ

Розвиток нирки людини проходить три етапи. nСпочатку формується головна нирка – пронефрос, яка з’являється на 3-му nтижні внутрішньоутробного розвитку. Пронефрос змінявся мезонефросом – первинною nниркою, поява якої відноситься до середини 4-го тижня розвитку ембріона. Цей орган забезпечується nкров’ю з аорти великою кількістю дрібних артеріальних nгілочок, досягає повного розвитку в період від 4-ої до 9-го тижня, виконує nэкскреторную функцію. Мезонефрос на 3-му місяці піддається nзворотному розвитку. У ембріона завдовжки 5-6 мм можна nвиявити метанефрос (постійну нирку) – дивертикул, в якому можна розрізнити: nниркове тільце (гломерулу), капсулу, звитою каналець першого порядку, петлю nГенле, звитою каналець другого порядку, що збирають канальці, балію з великими nі малими чашками, сечовід. В період метанефроса формується основна частина nмозкового і кіркового шарів, утворюються нові нефроны, завдяки чому nвідбувається потовщення кіркового шару нирки дефінітива. До моменту народження nв кожній нирці міститься не меншого мільйона клубочків і ниркових канальців. Після народження нові клубочки можуть утворюватися тільки у nнедоношених дітей. У міру внутріутробного і nпозаутробного розвитку нирки мають тенденцію спускатися вниз.

Рис. Розвиток нирки

У новонародженої дитини морфологічне і nфункціональне дозрівання нирок ще не закінчене. Нирки у дітей раннього віку nвідносно більше, ніж у дорослих (1/100 маси тіла, у nдорослих – 1/200), розташовуються нижче за гребінець клубової кістки (до 2 nроків), будова їх в перші роки дольчатое, а жирова капсула виражена слабо, у nзв’язку з цим нирки рухоміші і до 2-річного віку пальпуються, особливо права.

Рис. Будова нирки

Кірковий шар нирок розвинений недостатньо, піраміди мозкової речовини тому доходять майже до капсули. nЧисло нефронов у дітей раннього віку таке ж, як у дорослих (по 1 млн. в кожній nнирці), але вони менші по величині, ступінь розвитку їх неоднакова: краще nрозвинені юкстамедулярні, гірше – кортикальні і ізокортикальні. Епітелій базальної мембрани клубочка високий, циліндровий, nщо веде до зменшення поверхні фільтрації і вищого опору при цьому.

Канальці у дітей nраннього віку, особливо у новонароджених, вузькі, короткі. Петля Генле також nкоротше, а відстань між низхідним і висхідним колінами її більша. nДиференціювання епітелію канальців, петли Генле і nзбірних трубок ще не завершена. Юкстагломерулярний апарат у дітей раннього віку ще не сформований. Морфологічне дозрівання нирки в цілому nзакінчується до шкільного віку (до 3-6 років). Ниркові балії розвинені відносно nдобре, у дітей раннього віку вони розташовуються переважно внутрипочечно, а м‘язова і еластична тканина в них розвинена слабо. nОсобливістю є тісний зв’язок лімфатичних судин нирок з аналогічними судинами nкишечника, чим пояснюються легкість переходу інфекції з кишечника в ниркові nмисочки і розвитку пієлонефриту.

Нирки є найважливішим органом підтримки рівноваги і відносної постійності внутрішнього nсередовища організму (гомеостазу). Досягається це фільтрацією nв клубочках води і залишкових продуктів азотистого обміну, електролітів, nактивним транспортом ряду речовин в канальцях. Нирки виконують, крім того, важливу внутрішньосекреторну функцію, виробляючи nэритропоетин, ренін, урокіназу і місцеві тканинні гормони (простагландини, nкініни), а також здійснюють перетворення вітаміну D в його активну форму.

Хоча nсечоводи у дітей раннього віку відносно ширше, ніж у дорослих, вони звивистіші, nгіпотонічні із-за слабкого розвитку м’язових і еластичних волокон, що привертає nдо застою сечі і розвитку nмікробно-запального процесу в нирках.

Сечовий міхур у дітей раннього віку nрозташований вище, ніж у дорослих, тому його можна легко промацати над лобком, nщо при тривалій відсутності сечовипускання дає можливість диференціювати nрефлекторну його затримку від припинення nмочеобразования. У сечовому міхурі добре розвинена nслизиста оболонка, слабо – еластична і м’язова тканина. Місткість сечового nміхура новонародженого – до 50 мл, у однорічної дитини – до 100-150 мл.

Сечовипускальний канал у новонароджених nхлопчиків по довжині рівний 5-6 см Зростання його йде nнерівномірно: дещо сповільнюється в ранньому дитячому віці і значно nприскорюється в період статевого дозрівання (збільшується до 14-18 см). У nновонароджених дівчаток довжина його рівна 1-1,5 см, nав 16 років – 3-3,3 см, діаметр його ширший, ніж у хлопчиків. У дівчаток nунаслідок цих особливостей сечовипускного каналу і близькості до заднього nпроходу можливе легше інфікування, що необхідно враховувати при організації nдогляду за ними (обтирати і підмивати дівчинку треба спереду назад щоб уникнути занесення інфекції із заднього проходу в уретру). nСлизова оболонка уретри у дітей тонка, ніжна, легкоуразлива, складчастість її nслабо виражена.

Вищевказані nанатомічні та фізіологічні оособливості сечової системи у дітей стисло nвикладено в таблицях.

Анатомічні особливості органів сечовиділення у nдітей

Рис. Будова nсечовидільної системи

Нирки

· Відносно більші розміри, співвідношення товщини до довжини у новонародженого 1:2 (у дорослого 1:3).

· Дольчатість будови (зникає до 2-го року життя).

· Відносно нижче розташування (див таблицю).

· Тонка фіброзна капсула, відсутність жирової капсули у новонароджених дітей.

· Недостатність фіксації нирок, що зумовлює більшу фізіологічну рухливість нирок як у новонароджених (1,5-2 см), так і в дітей до 7 років життя ( 1-1,5 см) та в підлітковому віці

( інтенсивний ріст дитини в довжину). Це стає передумовою до розвитку запальних захворювань.

· Недостатній розвиток кіркової речовини нирок ( у новонароджених товщина кіркового шару становить 1/4 від мозкового, у дітей до 7 років і старших – 1/2).

Ниркові миски

· Відносно більші розміри в новонароджених та в грудному віці.

· Слабкий розвиток стінок, їх гіпотонія до 7 років.

· Різноманітні форми: ампулярна, гілляста, мішковидна.

· Переважання внутрішньониркового розташування мисок.

Всі перераховані особливості порівняно з структурою ниркових мисок у дорослих певною мірою сприяють застою сечі і розвитку запального процесу.

Сечоводи

· Відносно ширші та довші у дітей до 7 років.

· Наявність перегинів, звивистості в місцях перетину з здухвинними судинами і при переході на стінку сечового міхура до 3-х років

· Слабкий розвиток мязової оболонки до 3-х років.

· Відсутність еластичного шару до 3-х років.

· Складчатість слизової оболонки до кінця першого року життя.

· Короткий внутрішньоміхуровий сегмент

Всі перераховані особливості зумовлюють до легкого виникнення міхурово-сечовідних рефлюксів (закидання вмісту сечового міхура в сечоводи і далі, в порожнину мисок)

Сечовий міхур

· Вище розташування ( у дітей до трьох років заходить в надлобкову ділянку, доступний для пальпації) .

· Слабкий розвиток мязового шару та еластичних волокон до 6 років (кращий розвиток поздовжнього шару, слабший – циркулярного).

· Зяяння гирл сечоводів, що зумовлено слабким розвитком м’язових волокон в ділянці гирл (передумова для виникнення міхурово-сечовідних рефлюксів).

· Пухкість, ніжність та добре кровопостачання слизової оболонки, що зумовлює частий розвиток запального процесу міхура.

Сечовипускний канал

· Коротший і ширший до трьохрічного віку.

· Слабка вираженість складчатості слизової оболонки до трьохрічного віку.

· Зяяння зовнішнього отвору у дівчаток до трьохрічного віку .

Ці особливості приводять до легкого інфікування органів сечовиділення

ІІ Морфологічні особливості органів сечовиділення

Клубочків нирок

· Клубочки новонароджених не повністю диференційовані, мають малі розміри

· Епітелій, що покриває клубочки не плоский, як у дорослих, а циліндричний

· Листок боуменової капсули складається з високих клітин, які не проникають між судинними петлями клубочків

· Всі перераховані особливості визначають значно меншу фільтраційну поверхню і проникливість ниркових клубочків у новонароджених і дітей раннього віку.

Ниркових канальців

· Відносно коротші і вужчі у новонароджених, особливо в периферичному відділі нирок.

· В поперечному перетині звивисті канальці дитини до трьохрічного віку вдвічі вужчі, ніж у дорослого.

· Петля Генле недорозвинена

Інтерстиціальної тканини нирок

· До трьохрічного віку інтерстиціальна тканина бідна і складається з ретикулярних фібрил та поодиноких клітин, що нагадують фібробласти. Тому в цьому віці фактично не буває інтерстиціальних нефритів

Сечоводів

· Недостатня взаємодія між м’язовими скороченнями окремих функціональних сегментів сечоводів – цистоїдів, що забезпечує проходження сечі в дистальному напрямку.

Скелетотопія нирок у дітей (по Ф. nІ. Валькеру, 1938)

Вік

Зліва

Справа

Верхній полюс

Новонароджені

нижній край ХІ грудного хребця

на пів хребця нижче

3-5 місяців

середина ХІІ грудного хребця

-“-

1 рік

Нижній край ХІІ грудного хребця

-“-

До 2 років

межі дорослого

Нижній полюс

Новонароджені

нижче гребінця здухвинної кістки

старші двох років

не досягає гребінця здухвинної кістки

Сечовипускання є рефлекторним актом, який nздійснюється природженими спинальними рефлексами. Формування умовного рефлексу nі навиків охайності потрібно починати з 5-6-місячного віку, а до року дитина nвже повинна проситися на горщик. Проте у дітей до n3-річного віку можна спостерігати мимовільне сечовипускання під nчас сну, увлекательных ігор, хвилювань. Число сечовипускань у дітей в період новонародженості – 20-25, у грудних дітей – не nменшого 15 в добу. Кількість сечі в добу у дітей з віком збільшується. У дітей nстарше за рік його можна розрахувати по формулі: 600+ n100(х-1), де х – число років, 600 – добовий діурез однорічної дитини.

Ємність сечового nміхура (по А. В. Мазуріну, І. М. Воронцову, 1985)

Рис. Сечовий міхур

Вік

Ємність сечового міхура, мл

Новонароджений

1 рік

35-50

1-3 роки

50-90

3-5 років

100-150

5-9 років

200

9-12 років

200-300

12-15 років

300-400

Функціональні особливості nсечоутворення.

Сечоутворення це є сукупність процесів фільтрації, nреабсорбції і секреції, які відбуваються в нефроні. Фільтрація плазми в nклубочку і утворення первинної сечі відбуваються під nвпливом ефективного тиску фільтрації, який є різницею між гідростатичним тиском nкрові в капілярах клубочка (65-45 мм рт. ст.) і сумою величин онкотического nтиску плазми крові (24 мм рт. ст.) і гідростатичного тиску в клу-бочковій nкапсулі (15 мм рт. ст.). Величина ефективного тиску фільтрації може коливатися nвід 6 до 26 мм рт. ст. Первинна сеча є фільтратом плазми, що містить nневелику кількість білка. Об’єм клубочкового фільтрату nу новонароджених дітей перших місяців життя зменшений унаслідок меншої величини nповерхні фільтрації клубочка і більшої товщини її, низького тиску фільтрації n(низький системний тиск). Величина клубочковой nфільтрації по кліренсу креатинина у цих дітей складає 30-50 мл/мін, досягаючи nдо року показників дорослих (80-120 мл/мін), але в цьому віці не має nвідповідної амплітуди коливань.

Рис. Процес утворення nсечі

Процеси реабсорбції і секреції відбуваються nв дистальному відділі нефрона, який складається з nпроксимального канальця, петлі Генле, дистального канальця. У проксимальном канальці відбувається зворотне всмоктування з nпервинного фільтрату майже 100% глюкози, фосфатів, калія, амінокислот, білка, nблизько 80-85% води, натрію, хлора. У цьому відділі відбувається активна nсекреція високомолекулярних чужорідних речовин (диотраст і ін.). Петля Генле nвідіграє істотну роль в створенні в мозковому шарі нирок середовища з високою nосмотичною активністю за рахунок поворотно-противоточной nрозмножувальної системи. У ній відбувається реабсорбція води і натрію. У nдистальному канальці реабсорбируется близько 14% води, що профільтрувалася, nреаб-сорбируются натрію, бікарбонатів. У цьому відділі здійснюються секреція nіонів Н+ і К+, екскреція чужорідних речовин (барвників, антибіотиків і ін.). nОстаточна концентрація сечі відбувається в збірних трубках.

Функціональна зрілість нирок в дитячому віці наступає відносно рано. Здатність до осмотичної концентрації nсечі в умовах підвищеного навантаження стає близькою nдо такої у дорослих до року. Канальцевая секреція і реабсорбція наближаються до nрівня дорослих у віці 1 – 1,5 року. Тому для виведення nоднакової кількості шлаків дітям першого року життя потрібно більше води, ніж дорослим (знижена концентраційна функція). В той же час nнирки дітей перших місяців життя не здатні звільнити nорганізм від надлишку води. Важливо пам”ятати, що nдіти, що вигодовуються материнським молоком, не потребують утворення nконцентрированной сечі, тому, що завдяки переважання у них анаболічних nпроцесів, багато речовин, що вводяться з їжею, не перетворюються на кінцеві nпродукти, які підлягають видаленню через нирки, а повністю засвоюються nорганізмом. При штучному ж вигодовуванні нирки працюють з великою напругою, nоскільки різко зростає білкове навантаження і nзбільшується кількість продуктів, що підлягають видаленню, рН крові може легко nзрушується у бік ацидозу.

У дітей раннього віку ефективність нирок в nрегуляції кислотно-лужної рівноваги нижча, ніж у nдорослих. За однаковий проміжок часу нирка дитини виділяє в два рази менше nкислотних радикалів, ніж нирка дорослого, що зумовлює швидкий розвитк ацидозу при різних nзахворюваннях. Це обумовлено тим, що в канальцях нирок дітей раннього віку nнедостатньо ефективно йде перетворення лужних фосфатів ниркового фільтру в nкислі, обмежена реабсорбція натрію бікарбонату. Крім nтого, ряд кінцевих продуктів обміну речовин не виводиться з організму n(метаболічний ацидоз) із-за низької величини клубочковой фільтрації.

Недостатня реабсорбційна функція канальцевого nапарату у новонароджених і дітей перших місяців життя пов’язана з незрілістю епітелію дистального нефрона і слабкою реакцією його на nвведення антидиуретического гормону і альдостерона. Через це сеча у цих дітей nмає низьку щільність

Отже, функціональними особливостіями органів сечовиділення є

· Клубочкова фільтрація значно нижча у дітей грудного віку.

· Недосконалість канальцевої реабсорбції до трьох років.

· Недосконалість водовидільної функції до трьох років.

· Недостатня здатність до осмотичного концентрування сечі до 7 років.

· Фізіологічна оліго- або анурія у перші 1-3 дні життя.

· Сечокислий інфаркт нирок у новонародженого.

· Фізіологічна протеїнурія, глюкозурія у новонароджених.

· Поступове зростання добового діурезу від народження до 10-12 років.

· Велика частота випорожнення сечового міхура у дітей після 3-5 дня життя (20-25 разів) до 1-го року.

Відсутність умовного рефлексу nсечовипускання у новонароджених дітей

Деякі показники функції органів сечовиділення nу дітей .

Вік дитини

Добовий діурез, мл

Кількість сечовипус-кань, разів

Об’єм одного сечовипускання, мл

Питома густина сечі

Швидкість клубочкової фільтрації, мл/хв на 1,73 кв.м за кліренсом по ендогенному креатиніну

1-3 день життя

30-50

4-6

5-10

1006-1012

34-40

4 день- кінець першого місяця

200-300

20-25

15-20

1002-1006

40-50

До кінця першого року життя

600

10-15

50-60

1004-1008

60-70

Від 1 до 3 років

700

8-10

80-90

1009-1012

70-100

Від 3 до 6 років

800-1000

6-8

90-100

1010-1016

100-120

Від 6 до 10 років

1100-1500

5-6

100-150

1012-1020

120-140

Після 10 років

1700-2000

5-6

250

1012-1025

120-150

Особливості обстеження сечової системи у дітей

Комплекс обстеження

· Клінічні методи.

· Генетичні.

· Клініко-лабораторні.

· Інструментальні неінвазивні (ультразвукові, тепловізійні, рентгенорадіологічні).

· Інструментальні ендоскопічні (цистоскопія).

· Морфобіоптичні

Збір анамнезу

Скарги:

§ Болі в животі, попереку

§ Головні болі

§ Дизуричні розлади

§ Спрага

§ Почащений або рідкий сечопуск

§ Нічне або денне нетримання сечі

§ Загальне нездужання, втомлюваність, дратівливість,піднесення температури тіла, блювота, пронос.

§ У дітей раннього віку скарги матері на млявість дитини, відмову від їди, піднесення температури тіла, блювоту, пронос, зміну кольору сечі на пелюшці.

Анамнез:

§ стан здоровя матері у всі її вікові періоди, тератогенні фактори, перенесені захворювання, нефротоксичні медикаменти.

§ Рахіт, гіпервітаміноз Д, поствакцинальні реакції, часті ГРВІ, скарлатина можуть зумовити появу нефропатії.

§ Зв’язок з передуючим інтеркурентним захворюванням (рахіт, ГРВІ, скарлатина і т.д.): виникнення ниркового захворювання в цих випадках є характерним для вроджених та спадкових захворювань нирок, через деякий час після інтеркурентного – для патології нирок, пов’язаній з утворенням імунних комплексів в організмі

§ Зв’язок з вживанням дитиною нефротоксичних ліків (препарати тяжких металів, аміноглікозиди, бісептол, поліміксин, тетрациклін, еритроміцин, циклофосфан та ін.)

Огляд дитини

· Фізичний розвиток (відставання при спадковій патології нирок, хронічній нирковій недостатності; ожиріння при вживанні стероїдів, поєднаній патології гіпоталамо-гіпофізарної системи і нирок)

· Зміна ходи при остеопорозі, зумовленому нефропатією.

· Зовнішні малі аномалії (при спадкових нефропатіях).

· Прояви ексудативного катарального діатезу.

· Наявність зовнішніх екстраренальних ознак ураження сечовидільної системи (“ниркова” блідість, яка не супроводжується анемізацією дитини, набряки, геморагії).

· Наявність набряків на обличчі, під очима, на ногах, які появляються вранці

Перкусія

· Визначення вільної рідини в черевній порожнині (в положенні тіла вертикально та горизонтально)

· Стан наповнення сечового міхура.

· Симптом Пастернацького.

Пальпація

· Пальпація живота: визначення рідини в черевній порожнині, болючості і чутливості в проекції нирок

· Пальпація гомілок, поперекової ділянки, низу живота з визначенням набряків

· Нирки пальпуються: у дітей до 3-х років, при збільшенні в 1,5-2 рази, нефроптозі, загальному виснаженні.

· Пальпація нирок у вертикальному і горизонтальному положеннях; сечового міхура.

· Верхня та середня точки болючості сечоводів

Семіотика nураження сечовидільної системи у дітей

Характеристика nбольового синдрому

в залежності від рівня ураження сечовидільної системи

Локалізація болю

Характер

Чим зумовлені

В сечовипускному каналі

Гострий біль

Гострий уретрит, проходження каменю по уретрі

У вигляді печії

При хронічному уретриті

В зовнішніх чоловічих статевих органах , калитці

Посилюється при рухах

Ірадіює в пахову і поперекову ділянки

Орхіт

Різка біль в калитці

Перекрут яєчка і сімяного канатика

В сечовому міхурі

Постійний, супроводжується частим сечоспуском

Цистит, з ураженням мязового шару

Гострий, різкий, нестерпний характер

Гостра затримка сечовипускання, обструктивна уропатія

Тяжкість внизу живота

Нейрогенна дисфункція сечового міхура, гіпорефлекторний тип

В ділянці нирки

Гострий біль ірадіює по ходу сечоводу, в надлобкову і пахову ділянку, зовнішні статеві органи, супроводжується почащеним сечоспуском

Гостре порушення відтоку сечі з верхніх сечовидільних шляхів внаслідок закупорки або здавлення при нирковій коліці

Тупий біль

Пієлонефрит, туберкульоз нирок, гідронефроз, гломерулонефрит

Тупий біль, що виникає при сечовипусканні

Міхурово-сечовідний рефлюкс

В ділянці сечоводів

Ірадіює зверзу донизу

Сечокамяна хвороба

Набряковий синдром

Причина виникнення

Порушення взаєморівноваги між внутрішньокапілярним гідростатичним тиском і тканинним тиском; набряки стають видимими коли об’єм інтерстиціальної рідини збільшується більше, ніж на 15 %

Рис. набряковий синдром при гломерулонефриті

Контроль за виникненням набряків

· облік випитої і виділеної рідини

· вимірювання обводу живота щодня;

· контроль за масою тіла щоденно;

· проба Мак-Клюра при прихованих набряках (0,2 мл 0,9 % розчину натрію хлориду внутрішньошкірно; реєструється час розсмоктування папули)

Семіотика ниркових набряків

· гострий постстрептококовий гломерулонефрит. Набряки в першій фазі захворювання завжди періорбітальні. Рідше з’являються набряки на ногах і тулубі. Набряки щільні. Порожнинні набряки спостерігаються вкрай рідко.

· нефротичний синдром. Набряки , як правило генералізовані, масивні. Відмічаються великі порожнинні набряки. Периферичні набряки м”які, рухомі.

· пієлонефрит- незначна пастозність повік.

Дизуричний синдром

Дізуричні розладу – це порушення акту сечовипускання, які включають біль і різі при сечовипусканні, почастішання або порідшання сечовипускань, нічне і денне неутримання і нетримання сечі, tнурез – нетримання сечі уві сні (нічне мимовільне сечовипускання).

Нетримання сечі – мимовільне виділення сечі через nсечовипускальний канал або через норицю (фістулу), що сполучає сечовий тракт з nповерхнею тіла. Нетримання сечі – це симптом, а не nсамостійний діагноз, оскільки він може бути викликаний цілим поряд порушень. nСтупінь нетримання сечі коливається в широких межах, і це є не тільки медичною nале і соціальною проблемою. Мимовільне сечовипускання nстворює пацієнту і його близьким великі незручності і неприємності. Хвороба nпозначається на формуванні особистості, накладає відбиток на характер і nповедінку дитини, його розвиток, успішність в школі.

Новонароджений і дитина перших місяців життя мають тільки безумовні рефлекси і мочаться nщораз, як тільки в міхурі назбирується достатня кількість сечі, яка здатна nвикликати подразнення ітерорецепторів міхура. Рефлекторна дуга у них nзамикається в спинному мозку або в підкірці. До n5-7-місячного віку при правильному вихованні у дитини можна виробити рефлекс на nнаповнення сечового міхура і протягом другого півріччя життя навчити n”проситися” вдень (неспокоєм, плачемо, кректанням і ін. – участь кори nголовного мозку за типом умовного рефлексу в сечовипусканні). В стані сну у nдитини продовжує діяти механізм безумовного рефлексу, і як і раніше він nмочиться в ліжко. Усвідомлена регуляція сечовиділення nчастіше починається у віці 2,5-3 років. Умовний nрефлекс, що сформувався в період неспання, надалі виявляється дієвим і в період nсну. Здатність до довільного початку акту сечовипускання формується до 3,5-4,5 років, і до 6-7 років дитина в змозі nспорожнити за бажанням сечовий міхур, що містить nбудь-який об’єм сечі. Проте у 10% здорових дітей у віці старшого 3 років nзустрічається енурез, що може бути наслідком сповільненого розвитку механізму nрегуляції сечового міхура, носити сімейний характер. В більшості випадків nенурез припиняється після досягнення періоду статевого nдозрівання. Проте, кожної дитини старше за 3 роки з явищими енурезу, необхідно nобстежитися для виключення органічних і функціональних причин мимовільного nсечовипускання. Виявлення в анамнезі випадків нічного нетримання сечі у батьків nі братів дитини, що має це порушення, свідчить про nсімейний, доброякісний характер патології. n

Нефротичний синдром

Масивна протеїнурія

· nГіпопротеїнемія, диспротеїнемія

· nГіперліпідемія

· nГіперхолестеринемія

· nМасивні nнабряки

Нефротичний синдром (НС) характеризується не nтільки масивною протеїнурією, але і гіпопротеїнемією (гіпоальбумінемією), nдиспротеїнемією, гіперхолестеринемиією, гіперліпідемією, nвираженими набряками. НС може бути неповним – без nнабряків. Нефротичний синдром спостерігається при nзахворюваннях власне нирок (гломерулонефрит, полікістоз нирок, первинний nамілоїдоз, сімейний НС). Найбільш частою причиною НС є гломерулонефрит.

Нефритичний синдром

· nГіпертензія

· nГематурія

· nПомірна nпротеїнурія

· nНезначні nнабряки

СЕМІОТИКА МІКРОСКОПІЧНИХ ЗМІН СЕЧОВОГО ОСАДУ.

Семіотика змін кількості сечі

Кількість і хімічний склад сечі у дітей в різні вікові періоди різні. Кількість сечі залежить від nбагатьох причин – питного режиму, температури повітря (при високій температурі nкількість сечі зменшується при низькій, навпаки, збільшується). Особливістю nсечоутворення у дітей є низька щільність сечі. Як відомо щільність сечі nхарактеризує реабсорбційну функцію канальцевого апарату. Існує відносна nзалежність між щільністю сечі і її осмолярність.. При меншому діурезі nспостерігається затримка азотистих шлаків.

nОлігурія – nзменшення добової кількості сечі – є ознакою порушення або продукції, або nвиділення сечі (діурез менше 0,5 мл/кг/ч або 250 мл/м2 nповерхні тіла в добу). Розрізняються олігурія преренальна, ренальна і nпостренальна.

З причин преренальної nолігурії найбільш частою є недостатня перфузія нирок: зменшення об’єму nпозаклітинної рідини в результаті втрати натрію (блювота, пронос, осмотичний nдіурез, опіки, рясне потовиділення, шокова нирка при гострому ендогенному або nекзогенному руйнуванні тканин і ін.), зменшення об’єму циркулюючої крові n(кровотеча, гіпоальбумінемія, сепсис), зниження серцевого викиду (захворювання nміокарда, вади серця, перикардит), захворювання судин нирок (патологія ниркових nартерій, нефросклероз, васкуліт).

Ренальна олігурія характерна для захворювань нирок – nгломерулонефриту, гострого інтерстиціального нефриту, гострого некрозу nканальців, для отруєння нефротоксичними речовинами, nсудинної патології (емболія, інфекційний ендокардит, системні васкуліти, nгемолітико-уремічний синдром (ГУС) і ін.).

Постренальная олігурія пов’язана з обструкцією сечовивідних шляхів (обструкція nсечоводу каменем при сечокам’яній хворобі, кров’яним згустком, пухлиною, nстриктура сечовипускального каналу, стеноз отвору сечовипускального каналу, nзахворювання передміхурової залози і ін.).

Олігурія спостерігається при недостатньому nвведенні рідини з їжею (недогодовування грудних nдітей), при гарячкових захворюваннях (унаслідок посилення perspiratio ninsensibilis з диханням), блювоті і проносі, при наростанні набряків, nтранссудатів і ексудатів. При захворюваннях серця (в період декомпенсації і nрозвитку набряків) і нирок (нефрит, нефротичний синдром) олігурія може досягти ступеня nповної анурії.

Про анурію говорять при діурезі менше 1/15 nнорми (менше 0,15 мл/кг) або його повній відсутності. Анурія завжди свідчить про ниркову недостатність.

nПоліурія. Під терміном “поліурія” nрозуміється збільшення діурезу в 2 рази в порівнянні з нормою, або кількість nсечі >1500 мл/м2 в добу. Пониження коефіцієнта реабсорбції води на 1% викликає збільшення діурезу nна 300-500 мл. Поліурія може спостерігатися у фізіологічних умовах при вживанні nнадмірної кількості рідини або за звичкою, або у зв’язку nз психічними порушеннями (діагностиці допомагає проба з сухоїдінням – nконцентраційна здатність нирок під час проби нормальна).

Полірія виявляється nпри цукровому (виділення великої кількості цукру з сечею, висока відносна nщільність сечі) і нецукровому діабеті (полідипсія, поліурія, низька щільність nсечі (<1005), якщо щільність сечі перевищує 1010, то діагноз нецукрового nдіабету виключається). Нецукровий діабет -захворювання, nщо викликається відсутністю або зниженням секреції антидіуретичного гормону n(АДГ, вазопресин) в гіпофізі (гипофізарная форма) або нечутливістю до АДГ nниркових канальців (нефрогенна форма). Поліурія при нецукровому діабеті дуже nзначна – 5-10 л в добу, хворий страждає від постійної спраги і. п‘є багато води.

При природженому нефрогенному нецукровому nдіабеті є дефект рецепторного апарату канальців, в nрезультаті якого дія АДГ не приводить до утворення вторинного передавача цАМФ і nпорушується реабсорбція води. При нефрогенному нецукровому діабеті вміст вазопрессина в крові складає більше 10 нг/мл (норма 7 nнг/мл), після введення вазопрессина осмолярность сечі не змінюється і nзалишається вищим 100 моем/кг. При гіпофізарном нецукровому діабеті рівень вазопрессину в крові понижений, після введення nвазопресина осмолярність сечі збільшується на 50% і більш.

Поліурія спостерігається в nперіод сходження набряків при захворюваннях серця і нирок. Вона буває nкомпенсаторній при розвитку хронічній нирковій недостатності (поліуричга фаза) nабо в період одужання при гострій нирковій недостатності. n

Семіотика змін кольору сечі

Нормальна сеча жовта, прозора. При стоянні nна холоді із-за осаду солі може стати каламутною. Зміна прозорості сечі може nбути обумовлена надмірним вмістом солей, клітинними елементами, слизом і жиром n(ліпідурія).

Якщо при нагріванні муть зникає, то вона обумовлена надлишком уратів. Якщо муть при nнагріванні не зникає, треба додати декілька крапель оцтової кислоти – зникнення nмуті вказує на надлишок фосфатів, шипіння – на наявність карбонатів. Якщо після nдодавання розведеної соляної кислоти до сечі, остання стає прозорою, то це nсвідчить про вказує наявність nщавлевокислих солей. Якщо сеча nзалишається мутною, то це свідчить про є наявність у nній клітинних елементів (виявляється при мікроскопічному дослідженні осаду), nсолей сечової кислоти, слизу, жиру.

Майже безбарвна ясно-жовта сеча є результатом nїї розведення і спостерігається при поліурії (цукровий nі нецукровий діабет, хронічна ниркова недостатність і ін.). Найбільш часті причини зміни кольору nсечі приведені в табл.

Колір сечі

Причина

Патологічний стан

Ймовірні особливості харчування або лікування

Блідий, майже безколірний

сильне розведення, низька питома щільність

цукровий діабет, ХНН

після інфузійної терапії, після лікування діуретиками

Білий

хілурія

жирове ререродження, розпад ниркової тканини, шистосомоз, філяріоз, лімфостаз нирок

при вживанні риб’ячого жиру

Темно-жовтий

підвищена концентрація жовчних пігментів

олігурія при ектраренальних втратах (блювота, пронос, лихоманка)

Вживання аскорбінової кислоти

Червоний

еритроцитурія, гемоглобінурія, міоглобінурія, порфиринурія, уратурія

нефролітіаз, травма, інфаркт нирки, гломерулонефрит

при вживанні буряка, вишні, амідопірину, фенолфталеїну, червоних харчових барвників

Відносна щільність сечі

нижче 1 008

гіпостенурія

1008-1010

ізостенурія

1010-1030

нормостенурія

вище 1030

гіперстенурія

Підвищення температури в приміщенні на nкожні 3^оС вище 16 ^о С знижує nвідносну щільність сечі на 1. n(0,001). Підвищують nпитому щільність сечі: 1 % цукру в сечі – на 4 (0. 004), 3г/л білка в сечі – на n1 (0. 001). Різко nпідвищують питому щільність сечі введення внутрішньовенно рентгенконтрасних nречовин.

Семіотика протеїнурії

Протеїнурія n- це поява в сечі білка, кількість якого перевищує nнормальні значення. З урахуванням добових nколивань виділення білка з сечею (максимальна кількість – в денний час) nвідмінностей в кількості білка, що втрачається, в різних порціях для оцінки nвтрати білка з сечею визначається добова протеїнурія. В сечі здорової дитини nвизначається до 100 міліграма білка в добу (по методу Лоурі) Протеїнурія діагностується і за допомогою nсечових індикаторних смужок.

У перші дні життя дитини рівень nбілка в сечі перевищує нормальні значення унаслідок посилення проникності nепітелію клубочків і канальців на фоні особливостей гемодинаміки і це називається фізіологічною альбуминурією. nЗбереження підвищеного рівня білка в сечі після 1-го nтижня життя розглядається як патологічний симптом.

Добова екскреція білка з сечею у дітей різних nвікових груп

Вік

Концентрація білка (міліграм/л)

Добова втрата білка (міліграм)

Білок (мг/м2)

Недоношені новонароджені

88-845

29 (14-60)

182(88-377)

Доношені новонароджені

94-455

32(15-68)

145 (68-309)’

2-12 мес

70-315

38(17-87)

109(48-244)

2 – 4 року

45-217

49(20-121)

91 (37-223)

4 – 1 0 років

50-223

71 (26-194)

85 (31-234)

10- 16 років‘

45-391

83 (29-238)

63(22-181)

Залежно від механізму виникнення протеїнурія nпри захворюваннях нирок (ренальна) може бути гломерулярною (клубочковою), nтубулярною (канальцевою) і змішаною (при поєднанні перших двох видів).

Виділяються nтакож протеїурю преренальна (переповнювання), постренальна, секреторна, чиста і функціональна.

Гломерулярна nпротеїнурія виникає nпри підвищенні проникності клубочкових капілярів nунаслідок зміни їх стінок, зокрема у зв’язку з порушенням електростатичного nбар’єру, збільшенням проникливості базальної мембрани. Величина клубочковой протеїнурії коливається від 0,1 до 20 г/добу. В nрезультаті втрати з сечею плазмових білків, особливо nальбуміну, зменшення концентрації білка в сироватці відбувається зниження nвнутрішньокапілярного онкотического тиску і розвивається тканинною набряк. Наслідком масивної протеїнурії є розвиток гіпоальбумінемії (із-за nнеможливісті компенсації втрат альбуміну з сечею альбуміом, що синтезується в nпечінці), збільшення кількість ліпідів в крові і nнабряк. Гломерулярная протеїнурія характерна для первинних і вторинних nгломерулонефритів. n

Тубулярная nпротеїнурія nспостерігається при пошкодженні канальців n(проксимальный відділ) і порушенні їх функціональної здатності реабсорбувати nфільтровані білки. Цей вид протеїнурії характеризується великим вмістом в сечі nнизькомолекулярних білків. При цьому екскреція nальбуміну або зовсім не збільшується, або збільшується незначно. Втрата nбілка невелика, до 2 г/сут, набряків і nліпідних порушень не виникає, оскільки втрати nальбумінунезначні. Тубулярная протеїнурія спостерігається при первинних n(природжених) і придбаних тубулопатіях – пієлонефриті, інтерстиціальному nнефриті, синдромі де Тоні- Дебре-фанконі, токсичній дії солей важких металів n(свинцю, ртуті, кадмію, вісмуту) і лікарських засобів (саліцилатів та ін.).

nПреренальная протеїнурія (переповнювання) виникає при підвищеному nсинтезі і нагромадженні в плазмі крові низькомолекулярних білків (гемоглобін, nміоглобін, легкі ланцюги імуноглобулінів, продукти деградації фібрину), які у nвеликій кількості проходять через непошкоджений клубочковый фільтр, і нормально nфункціонуючі канальці не можуть забезпечити їх реабсорбцію. Цей різновид протеїнурії спостерігається при лейкозі, злоякісних nлімфомах, мієломній хворобі, а також при масивних некрозах тканин n(міоглобінурія) і внутрішньосудинному гемолізі (гемоглобінурія), викликаному nпереливанням несумісної крові, дією гемолітичних отрут, лікарських і nімунологічно опосередкованих дій. У аналізах сечі виявляються також еритроцити, nлейкоцити, іноді вільний гемоглобін. Клінічно гемоліз виявляється картиною ГНН n- олігурією, артеріальною гіпертензією, набряками, анемією, билірубинемією.

Гістурш n- поява в сечі органоспецифичних тканинних білків. Спостерігається при nзлоякісних новоутвореннях різної локалізації, некрозах nтканин.

nФункціональна протеїнурія об‘єднує ортостатичну, протеїнурію nнапруги, гарячкову протеїнурію. Вона спостерігається у пацієнтів із здоровими nнирками, невисока (до 2 г/сут), частіше скороминуща, рідко nпоєднується з эритроцитурией, цилиндрурией,лейкоцитурией. Ортостатична n(лордотична) протеїнурія з’являється при тривалому знаходженні дитини у nвертикальному положенні (при стоянні, ходьбі) і зникає в горизонтальному nположенні. Вона спостерігається частіше у підлітків; nпередбачається, що ортостатична протеїнурія є клубочковою, неселективною, її nрівень не більше 1 г/сут. Для підтвердження діагнозу проводиться ортостатична проба.

Протеїнурія nнапруги виникає при підвищеному фізичному nнавантаженні і пояснюється відносною ішемією проксимальных канальців при nперерозподілі потоку крові. Рівень протеїнурії не перевищує 1-2 г/сут, nвиявляється в першій порції сечі, при звичайних навантаженнях білок зникає.

Гарячкова nпротеїнурія може nрозвиватися У дітей без ураження нирок при nзахворюваннях, що супроводжуються гіпертерміею. Поява протеїнурії пояснюється nпосиленням катаболічних процесів і nвиникає при температурі тіла вище n38 °С, або скороминущим підвищенням проникності nклубочкового фільтру унаслідок його пошкодження імунними комплексами. Інших nзмін в сечовому осаді, як правило, не спостерігається, протеїнурія зникає при nнормалізації температури.

Транзиторна nпротеїнурія пов’язана з переохолодженням, гіперінсоляцією.

nПостренальная протеїнурія, nобумовлена патологією сечовивідних шляхів і попаданням запального nексудату, багатого білком, в сечу, у дітей зустрічається

відносно рідко, nнезначна по величині і супроводжується зазвичай лейкоцитурією і бактеріурією.

Протеїнурія може бути селективною nі неселективною. Селективна протеїнурія n- це проникнення в сечу білків тільки з низькою молекулярною nмасою (<65 000): альбумінів і близьких до нього фракцій (наприклад, при nгломерулонефриті з мінімальними змінами в клубочках). Неселективна протеїнурія nхарактеризується появою в сечі разом з низькомолекулярними середньо- і високомолекулярних білків (а2-макроглобулін, nгамма-глобулін, бета-липопротеиди та ін.). Перехід селективної протеїнурії в nнеселективну свідчить про прогресування nгломерулопатії.

По ступеню nвираженості розрізняються низька (до 0,5 г/сут), помірна, така, що не перевищує n3 г/сут, і висока (масивна) протеїнурія – більше 3 г/сут. Виявлення nмікроальбумінурії при повторних дослідженнях сечі у nряді випадків може бути ранньою ознакою пошкодження клубочкового апарату при nгломерулонефриті, першою ознакою відторгнення ниркового трансплантату.

Низька протеїнурія характерна для nтубулопатії, обструктивної уропатії, хронічного інтерстиціального нефриту, nнефролітіазу, полікістозу, пухлини нирки. Помірна протеїнурія характерна для nгострого пієлонефриту, первинного і вторинного nгломерулонефриту і ін. Висока протеїнурія, як правило, супроводжується nрозвитком нефротичного синдрому.

Ізольована протеїнурія характерна для nгломерулонефрита з мінімальними змінами в клубочках, нефроптозу, хвороби де Тоні-дебре-фанконі, амілоїдозу нирок (у останньому випадку nіноді одночасно з мікрогематурією).

Особливості протеїнурії

при різних захворюваннях nсечовидільної системи

Характер

Чим зумовлені

Помірна (до 1 г/добу)

Цистит, пієлонефрит, гломерулонефрит, при лихоманках, фізичному навантаженні

Середня (1-3 г/добу)

Гломерулонефрит, ниркова недостатність, туберкульоз нирок

Виражена (більше 3 г/добу)

Нефротичний синдром, ниркова недостатність

Преренальна (переповнення)

Вживання надмірної кількості їжі, збагаченої білками; інфузія великої кількості білкових препаратів

Ренальна:

· Гломерулярна

Гломерулонефрит, амілоїдоз, діабетичний нефросклероз, гіпертонічна хвороба

· Канальцева

Гострий, хронічний пієлонефрит

· Функціональна

При ортостатичній пробі, фізичному навантаженні, емоційному навантаженні

· Змішана

Гломерулонефрит

Селективна

Гломерулонефрит (з виділенням білка низької молекулярної маси, прогностично сприятливий)

Неселективна

Ниркова недостатність, гломерулонефрит (прогностично несприятливий)

Постренальна

Цистит, уретрит

Семіотика гематурії

nГематурія діагностується за наявності більше 3 еритроцитів в полі зору nвувранішній порції сечі (більше 1000 в 1 мл сечі у хлопчиків та 2 000 в 1 мл nсечі у дівчаток по Нечипоренко а). По інтенсивності розрізняються мікро- і nмакрогематурія. За наявності мікрогематурії колір сечі не змінений, виявляються nеритроцити лише при мікроскопії сечового осаду (до 100 в полі зору). При макрогематурії сеча має червоний nабо рожевий колір, може бути прозорою або каламутною n(у вигляді м’ясних помиїв).

Ниркова nгематурія пояснюється підвищеною проникністю nклубочкових капілярів, нестабільністю гломерулярної мембрани, нирковою nвнутрішньосудинною коагуляцією, ураженням інтерстиціальної тканини. Характерною nознакою гломерулярной еритроцитурии є зміни мембрани у вигляді нерівномірного потовщення (до 80% еритроцитів)

. Гематурія nможе бути розцінена як фізіологічна nпри появі невеликої кількості еритроцитів в сечі після nнавантаження у спортсменів або як ортостатична n(якщо уранішня порція сечі не містить еритроцитів). При первинному або nвторинному ураженні нирок розвивається ренальная nгематурія; при захворюваннях нижніх відділів сечовивідних шляхів – постренальна гематурія.

Гематурія може бути ізольованою або такою, що поєднується з nпротеїнурією, лейкоцитурією, циліндрурієй. Кровотеча на ділянці від ниркових nбалій до уретри приводить до ізольованої гематурії без помітного збільшення nвмісту в сечі білка, кліток і nциліндрів. Найбільш поширеними причинами ізольованої гематурії є камені, nтравми, пухлини, IgA-нефропатія, часто туберкульоз, серповидно-клітинна анемія, nпростатит.

По характеру гематурія ділиться на ініціальну n(поява крові в першій порції сечі на початку сечовипускання – свідчить про поразку уретри); термінальну (гематурія в кінці nакту сечовипускання – властива захворюванням сечового міхура); тотальну n(рівномірний розподіл еритроцитів під час всього акту сечовипускання – свідчить nпро ниркове походження гематурії).

Основні види гематурії у дітей представлені 2 групами – ренальной, яка може бути первинною nі вторинною, і постренальной гематурією.

Найбільш часта причина первинної ренальної nгематурії -гломерулонефрит. При гострому nгломерулонефриті в сечі разом з еритроцитами (у дебюті захворювання можлива nмакрогематурія) визначаються білок і лейкоцити. nХарактерний також наявність загальних проявів – гіпертензії, набряків, nінтоксикації. Хронічний гломерулонефрит, гематурична форма, нерідко проявляється тільки гематурією, не супроводжуючись ні nзначною протеїнурією, ні загальними симптомами. Ступінь гематурії може nколиватися навіть протягом доби. При інших варіантах хронічного nгломерулонефрита в основному виявляється мікрогематурія nв сечовому осаді.

Можливі причини nгематурії у віковому аспекті

Вікові межі

Причини гематурії

Період новорож-денності,грудний вік

Тромбоз ниркової вени на фоні гострої інфекції (сепсис, ентероколіт); нефробластома; гемолітико-уремічний синдром (у поєднанні з анемією і азотемією); вроджені вади развитку нирок і сечових шляхів (полікістоз, гідронефроз, клапан уретри); метаболічні порушення, уроли-тиаз; геморрагическаяболезнь новонародженого

Дошкільний вік

Травми, пошкодження зовнішніх статевих органів, стороннє тіло уретри, геморагічний цистит, гострий нефрит, геморрагічний васкуліт, пухлина нирки, вади развку, метаболічні нефропатії, тромбопатії

Шкільний вік

Цистит, уретропростатит,травми нирок, гострий і хронічний нефрит, колагенози і інші імунні нефропатії, гострий пієлонефрит, коагу-лопатії, травми, застосування медикаментів (сульфаніламідів, та ін.)

Окремо розглядається гематурія при nдифузних хворобах сполучної тканини і системних васкулітах (ВКВ, вузликовий nперіартеріїт, дерматоміозит, геморагічний васкуліт, синдром Гудпасчера). nУраження нирок виявляється або ізольованою гематурією, або гематурією у nпоєднанні з протеїнурією, лейкоцитурією.

Гематурія при пієлонефриті (ПН) не nє постійним симптомом захворювання на відміну від лейкоцитурії, бактеріурії, nнезначної протеїнурії. Вважається, що поява макрогематурії при ПН пов’язана з nпошкодженням венозних сплетень форникальних відділів нирок, а також, що при nхронічному процесі джерелом гематурії можуть бути також некротизовані сосочки і nнефроні. Походження мікрогематурії при ПН до кінця не ясно.

Для ряду урологічних захворювань nхарактерне поєднання мікро- і макрогематурії з скороминущим больовим синдромом n(сечокам’яна хвороба, тромбоз ниркових артерій і вен, виражений нефроптоз, nтравми нирок і ін.). У nцих випадках в сечі виявляються негломерулярные еритроцити (без зміни nмембрани), а при рентгенологічному, ультразвуковому, радіонуклідному дослідженнях виявляється урологічна патологія.

Нефролітіаз клінічно виявляється нападами nбольового синдрому (ниркова коліка),

Рис. nнефролітіаз

дизурическими явищами, nнаявністю в аналізах сечі великої кількості свіжих nеритроцитів, лейкоцитів, кристалів солей. Характерні посилення гематурії після рухів, приєднання вторинної інфекції. Діагноз nпідтверджується виявленням каменя за допомогою УЗИ, экскреторной урографії, nцистоскопии.

Гідронефроз (розширення nбалій і чашок нирки з порушенням відтоку сечі) може супроводжуватися помірно nвираженою гематурією.

а)

б)

Рис. а,б. nГідронефроз

Природжений гідронефроз, nособливо при односторонньому процесі, може тривалий час протікати бессимптомно, nдіагноз встановлюється за допомогою екскреторної урографії, УЗД, радіоізотопної nренографії.

Нефроптоз (зсув нирки, nрухома, блукаюча нирка) може протікати безсимптомно, проте частіше nспостерігаються болі в поперековій ділянці, особливо при nрусі і стрибках.

Рис. нефроптоз

Болі супроводжуються мікро- або макрогематурією у зв’язку із перетисненням ниркових nсудин і перегинами сечоводу, венозним застоєм. Основний метод діагностики нефроптозу n- екскреторная урографія в положенні стоячи, що виявляє підвищену рухливість nнирки.

Гематурія є типовим проявом nгемолітико-уремічного синдрому (ГУС), який гостро розвивається після перенесеної кишкової інфекції – типовий ГУС. Атиповий nГУС розвивається після прийому медикаментів n(циклоспорину, оральних контрацептивів), пов’язаний з Віл-інфекцією, nтрансплантацією, вакцинацією і ін. Клінічні прояви ГУС включають гемолітичну nанемію, тромбо-цитопению, ознаки ДВЗ синдрому і гострої ниркової недостатності. nПри цьому захворюванні на фоні болей в області живота, блювоти, діареї, nслабкості, вираженої блідості з’являються олігурія, набрякни, гіпертензія, nсудоми, гематурія і вільний гемоглобін в сечі.

Постренал’ная гематурія пов’язана з nбагатьма захворюваннями: гострим і хронічним циститом, каменями сечового nміхура, ангіомою, туберкульозною інфекцією, травмою, пухлинами сечового міхура n(у дітей рідко) і ін. Для встановлення діагнозу nпостренальной гематурії дуже важливі результати цистоскопии.

Цистит виявляється болями внизу живота, nчастими і хворобливими сечовипусканнями, поллакиурією, іноді неутриманням сечі. nЗагальний стан зазвичай не страждає. У аналізах сечі nпри циститі разом з нейтрофільною лейкоцитурією і бактеріурією, підвищеною nкількістю плоского епітелію виявляється мікрогематурія, яка носить термінальний nхарактер, що обумовлене переважною поразкою області трикутника Льето і шийки nсечового міхура.

При сечокам’яній хворобі камені nможуть опуститися з нирок або утворитися в самому nсечовому міхурі. Характерні нападоподібний біль, дизурия, гематурія, nлейкоцитурія. Можлива гостра затримка сечовипускання при оклюзії каменем nсечовипускального каналу.

Пухлини сечового міхура зустрічаються nу дітей рідко. Виявляються розладом сечовипускання n(прискорене, хворобливе), а при поразці шийки сечового міхура – утрудненням nсечовипускання аж до його затримки. Гематурія nнепостійна, для неї характерні раптова поява і nприпинення болю.

Травми сечових органів, що водять, – nудари, розтрощування, розриви – супроводжуються розвитком больового шоку, nпорушенням сечовипускання, утворенням сечових набряків, nурогематом, сечових свищів, гематурією.

Діагностика гематурії -основывается на обліку анамнезу захворювання, віку nпацієнта, даних физикального обстеження, лабораторних і інструментальних nметодів: склад сечового осаду, трьохсклянкова проба, ортостатична проба, nфазовоконтрастная мікроскопія сечі (морфологія еритроцитів), УЗИ нирок і nсечового міхура, экскреторная урогра-фия (зокрема знімок в положенні стоячи), nниркова ангиография, комп’ютерна томографія, біопсія нирки. При підозрі на нирковий характер гематурії проводяться nэкскреторная урографія, ультразвукове дослідження, цистоскопия, ангиография, а nтакож біопсія нирки. При підозрі на поразку сечового nміхура разом з бактеріологічним (іноді і цитологическим) дослідженням сечі nпроводяться экскреторная урографія з низхідною цистографией, цистоскопия. Слід nпам’ятати про можливість псевдогематурії, при якій червоне забарвлення сечі nможе бути наслідком застосування медикаментів (рифампицина, нитрофуранов), nвживання в їжу буряка, присутності в сечі уратів. Червоний колір сечі може бути пов’язаний також з гемоглобинурией і nміоглобінурією.
n

3. Особливості гематурії

при захворюваннях органів сечовиділення

Захворювання

Характер гематурії

Супутні прояви захворювання

Інші симптоми

Гострий або хронічний пієлонефрит

Мікрогематурія

Біль у ділянці нирки, лейкоцитурія, помірна полакіурія

Ендогенна інтоксикація, збільшення нирки, різка болючість при пальпації, гіпертензія, зміни на екскреторній урографії (ЕУ), УЗД нирок

Гострий гломерулонефрит

Від помірної до вираженої тотальної

Біль у ділянці обох нирок. Протеїнурія, циліндрурія

Набряки, підвищення артеріального тиску, олігурія

Сечокамяна хвороба

Постійна мікрогематурія при нирковій коліці , макрогематурія

Постійний біль у попереку, ниркова колька. Лейкоцитурія при приєднанні інфекції. Дизурія під час ниркової кольки

Болючість при пальпації нирки, позитивний симптом Пастернацького. Оглядова урографія – конкремент або дефект наповнення в проекції органів сечовиділення

Нефроптоз

Мікрогематурія (після фізичного навантаження – макрогематурія)

Біль в попереку, який посилюється після фізичного навантаження в положенні на спині

Пальпування опущеної рухомої нирки (особливо в положенні стоячи). Дані рентгенографії, виконані в положенні стоячи

Цистит

Мікрогематурія, макрогематурія

Біль, полакіурія, помірна лейкоцитурія

Дані цистоскопії (гіперемія слизової оболонки, множинні ділянки крововиливів)

8. Синдром ендогенної інтоксикації

· Астено-вегетативні зміни

· Диспепсичні розлади

9. Гіпертензійний синдром

· Лабільна, стабільна гіпертензія

10. Гіпотензійний синдром

· При спадкових та вроджених нефропатіях

· Поєднання з патологією надниркових залоз

11. Абдомінальний синдром

· Больовий

Синдром nгострої ниркової недостатності (ГНН)

Форми ГНН

· Преренальна

· Ренальна

· Постренальна

· Аренальна (при природженій відсутності нирки)

Стадії розвитку ГНН

· Початкова (шокова)

· Олігоанурична

· Відновлення діурезу

· Видужання

Синдром хронічної ниркової nнедостатності (ХНН)

Клінічні ознаки

· Азотемія

· Анемія

· Гіпертензія

· Порушення водно-електролітного балансу

· Порушення кислотно-лужної рівноваги

· Порушення фізичного розвитку

· Розлади гемостазу

· Імунні зсуви

· Набряковий синдром

· Інтоксикаційний

Види ХНН

· Тотальна (з ураженням всіх відділів нефрона)

· Парціальна

За ступенем

· ХНН 0-відсутність клінічних проявів;

· ХНН І- Загальний стан поки що задовільний, прояви основного захворювання. Простежується деяке зниження функцій нирок: клубочкова фільтрація – до 70 мл/хв. З”являється деяка гіподинамія,втома, може бути збільшення нічної кількості сечі (при ізостенурії), дещо підвищена концентрація креатиніну крові

· ХНН ІІ – Погіршення стану хворого, як з боку головної хвороби, так і ускладнень останньої: загальна слабкість, гіподинамія, анорексія, поліурія, ніктурія, гіпоізостенурія, підвищення залишкового азоту крові, креатиніну, невелика гіпертензія, зменшення клубочкової фільтрації до 30 мл/хв. Кислотно-лужна рівновага і водно-електролітні показники порушені, але ще в незначній мірі.

· ХНН ІІІ – а – має прояви субуремії. Скарги дитини на головний біль, блювоту, диспепсію. Відставання в фізичному розвитку, непрацездатність, сухість шкіри, набряки, зниження тонусу м”язів, аортальний тиск знижений, підвищення залишкового азоту, креатиніну, зниження клубочкової фільтрації до 15 мл/хв, щільність сечі мала, резервна лужність крові і показник рівня бікарбонатів – низькі, наявність гіпокаліємії, гіпокальціємії, гіпонатріємії, гіпермагніємії.

· ХНН ІІІ – б – синдром хронічної уремії з помітним порушенням функції багатьох органів.Показники кислотно-лужного балансу – з великим відхиленням. Підвищення залишкового азоту, креатиніну, сечовини, клубочкова фільтрація та реабсорбція дуже зменшені. Загальний стан з значними змінами. Апатія іноді змінюється збудженням або втратою свідомості, арефлексія, судоми, значне погіршення зору, дихання часте, затруднене. Серцево-судинна недостатність. Може закінчитись смертю.

VІІ. Зміни при лабораторному nта інструментальному обстеженні нефрологічних хворих

Захворювання

Загальний аналіз крові

Біохімічний аналіз крові

Загальний аналіз сечі

Інструментальні дослідження

Гострий пієлонефрит

Лейкоцити , зсув лейкоцитарноїформули вліво

Креатинін або N, сечовина або N

Лейкоцитурія протеїнурія, циліндрурія, бактеріурія

ЕУ –розширення ЧМС, розмитість, нечіткість контурів. УЗД – розширення порожнин мисок

Хронічний пієлонефрит

Анемія, Лейкоцити , зсув лейкоцитарної формули вліво

Креатинін або N, сечовина або N , білок заг. N або ¯

Лейкоцитурія інколи мікрогематурія слабка протеїнурія, циліндрурія, бактеріурія

ЕУ –розширення ЧМС, розмитість, нечіткість контурів. УЗД – розширення порожнин мисок

Цистит

Лейкоцити-N або , зсув лейкоцитарної формули вліво

Всі показники в межах N

Лейкоцитурія мікро- або макрогематурія, слабка протеїнурія, бактеріурія

ЕУ – пат. змін не виявляє. Цистоскопія – зміни слизової сечового міхура запального характеру

Гломеруло-нефрит

Лейкоцити-N або , зсув лейкоцитарної формули вліво, може бути анемія

Білок заг. ¯ або N, креатинін або N, сечовина або N, холестерин або N, ліпіди N або

Мікро- або макрогематурія, середнього ступеня або виражена, лейкоцитурія незначна, циліндрурія

ЕУ – збільшення розмірів нирок, зменшення ренокортикального індексу. УЗД – посилення ехогенності тканини нирок

Дизметаболічна нефропатія

В межах норми

Мікрогематурія, кристалурія (оксалурія, уратурія), лейкоцитурія

Оглядова урографія – конкременти в проекції нирок, сечоводів, сечового міхура. УЗД – наявність конкременту, піску в проекції нирок, сечоводів, сечового міхура.

Примітка: ЕУ – екскреторна урографія

Особливості догляду за nхворими

· Температура повітря в палатах не нижче 20-22С.

· Провітрювання приміщення не менше 3-х разів на добу.

· Одяг з натуральної тканини, вовняна натільна білизна, вовняні шкарпетки, широкий пояс на тілі.

· Постіль має бути зручною, теплою, чистою.

· У дітей перших років життя, а також при нетриманні сечі під простирадло кладуть медичну клейонку.

· Обовязковий ранковий туалет, регулярні гігієнічні ванни.

· Контроль обєму випитої та виділеної рідини.

· Режим годування: для дітей старших 2-х років, 4-разове вживання їжі з виключенням гострих, солоних, копчених, смажених страв.

· При набряках: обмеження кількості рідини

· При гломерулонефриті: безсольова дієта з обмеженням кількості білка

· При нічному нетриманні сечі: дієта з обмеженням рідини у вечірні години і дачею солоних страв увечері

Методика забору сечі на дослідження

у дітей різних nвікових груп

· Попередній ретельний туалет зовнішніх статевих органів

· Дівчаток грудного віку кладуть на підкладний гумовий круг, під який підставляють суху чисту глибоку тарілку

· Хлопчикам грудного віку підклеюють липким пластирем до статевого члена пробірку

· Діти старшого віку збирають сечу у скляну банку або чистий сухий горщик

· Перша порція сечі випускається в унітаз

· Для загального аналізу сечі, на пробу за Амбурже, Нечипоренко збирати ранкову сечу

· Для проби за Каковським-Аддісом сечу збирати в одну посудину впродовж 12-24 год, починаючи з 20⁰⁰

· Для проби за Зимницьким збирають 8 порцій сечі з тригодинними проміжками: о 9⁰⁰, 12⁰⁰, 15⁰⁰, 18⁰⁰, 21⁰⁰, 24⁰⁰, 3⁰⁰, 6⁰⁰

· Для вільної проби за Зимницьким збирають сечу при довільному (поза певними годинами) сечовипусканні

· Сеча до дослідження зберігається в холодному місці

· В направленні в лабораторію вказати: прізвище, імя, вік дитини, мету дослідження

· Для бактеріологічного дослідження після попередньої обробки зовнішніх статевих органів розчином фурациліну 1:5000, перша порція сечі випускається, наступна – в стерильну банку чи пробірку, яку відразу закрити і направити в лабораторію

· Забір сечі мяким або твердим катетером

Підготовка дітей до інструментальних

методів дослідження nсечової системи

Назва методу дослідження

Особливості харчування

Інші заходи по підготовці

1. Оглядова урографія

За 3 дні до обстеження виключити з раціону чорний хліб, молоко, сирі овочі; можна: білий хліб, рисову кашу

Увечері напередодні 1-2 таблетки активованого вугілля через рот

2. Екскреторна (внутрішньовен-

на ) урографія, ниркова ангіографія, венокавографія, ретроградна пієлографія, цистографія

Все те ж саме

За добу – визначення чутливості до контрастної речовини; увечері напередодні 1-2 таблетки активованого вугілля через рот; у день обстеження – відмінити усі лікарські і фізіотерапевтичні заходи; перед введенням контрастної речовини помочитися

3. Радіонуклідна ренографія, сканування нирок

Попередньої підготовки не потребує

4. Цистоскопія

Звичайний харчовий режим

Гігієнічна обробка зовнішніх статевих органів. Випорожнення сечового міхура самостійно або катетером

5. Ультразвукове дослідження нирок

За 3 дні до обстеження безшлакова дієта

Увечері напередодні 1-2 таблетки активованого вугілля через рот

Ультразвукове дослідження nнирок у дітей

Радіоізотопне nдослідження нирок

АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ nОСОБЛИВОСТІ НИРОК І ОРГАНІВ СЕЧОВИДІЛЕННЯ У ДІТЕЙ

Рис. Розвиток нирки

Рис. Будова нирки

Нирки є найважливішим органом підтримки nрівноваги і відносної постійності внутрішнього середовища організму n(гомеостазу). Досягається це фільтрацією в клубочках води і залишкових nпродуктів азотистого обміну, електролітів, активним транспортом ряду речовин в nканальцях. Нирки виконують, крім того, важливу внутрішньосекреторну функцію, nвиробляючи эритропоетин, ренін, урокіназу і місцеві тканинні гормони n(простагландини, кініни), а також здійснюють перетворення вітаміну D в його nактивну форму.

Хоча nсечоводи у дітей раннього віку відносно ширше, ніж у дорослих, вони звивистіші, nгіпотонічні із-за слабкого розвитку м’язових і еластичних волокон, що привертає nдо застою сечі і розвитку мікробно-запального процесу в нирках.

Сечовий міхур у дітей раннього віку nрозташований вище, ніж у дорослих, тому його можна легко промацати над лобком, nщо при тривалій відсутності сечовипускання дає можливість диференціювати nрефлекторну його затримку від припинення мочеобразования. У сечовому міхурі nдобре розвинена слизиста оболонка, слабо – еластична і м’язова тканина. nМісткість сечового міхура новонародженого – до 50 мл, у однорічної дитини – до n100-150 мл.

Сечовипускальний канал у новонароджених nхлопчиків по довжині рівний 5-6 см Зростання його йде нерівномірно: дещо nсповільнюється в ранньому дитячому віці і значно прискорюється в період nстатевого дозрівання (збільшується до 14-18 см). У новонароджених дівчаток nдовжина його рівна 1-1,5 см, ав 16 років – 3-3,3 см, діаметр його ширший, ніж у nхлопчиків. У дівчаток унаслідок цих особливостей сечовипускного каналу і nблизькості до заднього проходу можливе легше інфікування, що необхідно nвраховувати при організації догляду за ними (обтирати і підмивати дівчинку nтреба спереду назад щоб уникнути занесення інфекції із заднього проходу в nуретру). Слизова оболонка уретри у дітей тонка, ніжна, легкоуразлива, nскладчастість її слабо виражена.

Вищевказані nанатомічні та фізіологічні оособливості сечової системи у дітей стисло nвикладено в таблицях.

Анатомічні особливості органів сечовиділення у nдітей

Рис. Будова nсечовидільної системи

Нирки

· Відносно більші розміри, співвідношення товщини до довжини у новонародженого 1:2 (у дорослого 1:3).

· Дольчатість будови (зникає до 2-го року життя).

· Відносно нижче розташування (див таблицю).

· Тонка фіброзна капсула, відсутність жирової капсули у новонароджених дітей.

( інтенсивний ріст дитини в довжину). Це стає передумовою до розвитку запальних захворювань.

Ниркові миски

· Відносно більші розміри в новонароджених та в грудному віці.

· Слабкий розвиток стінок, їх гіпотонія до 7 років.

· Різноманітні форми: ампулярна, гілляста, мішковидна.

· Переважання внутрішньониркового розташування мисок.

Сечоводи

· Відносно ширші та довші у дітей до 7 років.

· Слабкий розвиток мязової оболонки до 3-х років.

· Відсутність еластичного шару до 3-х років.

· Складчатість слизової оболонки до кінця першого року життя.

· Короткий внутрішньоміхуровий сегмент

Сечовий міхур

· Вище розташування ( у дітей до трьох років заходить в надлобкову ділянку, доступний для пальпації) .

Сечовипускний канал

· Коротший і ширший до трьохрічного віку.

· Слабка вираженість складчатості слизової оболонки до трьохрічного віку.

· Зяяння зовнішнього отвору у дівчаток до трьохрічного віку .

Ці особливості приводять до легкого інфікування органів сечовиділення

ІІ nМорфологічні особливості органів сечовиділення

Клубочків нирок

· Клубочки новонароджених не повністю диференційовані, мають малі розміри

· Епітелій, що покриває клубочки не плоский, як у дорослих, а циліндричний

· Листок боуменової капсули складається з високих клітин, які не проникають між судинними петлями клубочків

Ниркових канальців

· Відносно коротші і вужчі у новонароджених, особливо в периферичному відділі нирок.

· В поперечному перетині звивисті канальці дитини до трьохрічного віку вдвічі вужчі, ніж у дорослого.

· Петля Генле недорозвинена

Інтерстиціальної тканини нирок

Сечоводів

Скелетотопія нирок у дітей (по Ф. nІ. Валькеру, 1938)

Вік

Зліва

Справа

Верхній полюс

Новонароджені

нижній край ХІ грудного хребця

на пів хребця нижче

3-5 місяців

середина ХІІ грудного хребця

-“-

1 рік

Нижній край ХІІ грудного хребця

-“-

До 2 років

межі дорослого

Нижній полюс

Новонароджені

нижче гребінця здухвинної кістки

старші двох років

не досягає гребінця здухвинної кістки

Сечовипускання є рефлекторним актом, який nздійснюється природженими спинальними рефлексами. Формування умовного рефлексу nі навиків охайності потрібно починати з 5-6-місячного віку, а до року дитина nвже повинна проситися на горщик. Проте у дітей до 3-річного віку можна nспостерігати мимовільне сечовипускання під час сну, увлекательных ігор, nхвилювань. Число сечовипускань у дітей в період новонародженості – 20-25, у nгрудних дітей – не меншого 15 в добу. Кількість сечі в добу у дітей з віком nзбільшується. У дітей старше за рік його можна розрахувати по формулі: 600+ n100(х-1), де х – число років, 600 – добовий діурез однорічної дитини.

Ємність сечового nміхура (по А. В. Мазуріну, І. М. Воронцову, 1985)

Рис. Сечовий міхур

Вік

Ємність сечового міхура, мл

Новонароджений

1 рік

35-50

1-3 роки

50-90

3-5 років

100-150

5-9 років

200

9-12 років

200-300

12-15 років

300-400

Функціональні особливості nсечоутворення.

Сечоутворення це є сукупність процесів nфільтрації, реабсорбції і секреції, які відбуваються в нефроні. Фільтрація nплазми в клубочку і утворення первинної сечі відбуваються під впливом nефективного тиску фільтрації, який є різницею між гідростатичним тиском крові в nкапілярах клубочка (65-45 мм рт. ст.) і сумою величин онкотического тиску плазми nкрові (24 мм рт. ст.) і гідростатичного тиску в клу-бочковій капсулі (15 мм рт. nст.). Величина ефективного тиску фільтрації може коливатися від 6 до 26 мм рт. nст. Первинна сеча є фільтратом плазми, що містить невелику кількість білка. nОб’єм клубочкового фільтрату у новонароджених дітей перших місяців життя nзменшений унаслідок меншої величини поверхні фільтрації клубочка і більшої nтовщини її, низького тиску фільтрації (низький системний тиск). Величина nклубочковой фільтрації по кліренсу креатинина у цих дітей складає 30-50 мл/мін, nдосягаючи до року показників дорослих (80-120 мл/мін), але в цьому віці не має nвідповідної амплітуди коливань.

Рис. Процес утворення nсечі

Процеси реабсорбції і секреції відбуваються nв дистальному відділі нефрона, який складається з проксимального канальця, nпетлі Генле, дистального канальця. У проксимальном канальці відбувається nзворотне всмоктування з первинного фільтрату майже 100% глюкози, фосфатів, nкалія, амінокислот, білка, близько 80-85% води, натрію, хлора. У цьому відділі nвідбувається активна секреція високомолекулярних чужорідних речовин (диотраст і nін.). Петля Генле відіграє істотну роль в створенні в мозковому шарі нирок nсередовища з високою осмотичною активністю за рахунок поворотно-противоточной nрозмножувальної системи. У ній відбувається реабсорбція води і натрію. У nдистальному канальці реабсорбируется близько 14% води, що профільтрувалася, nреаб-сорбируются натрію, бікарбонатів. У цьому відділі здійснюються секреція nіонів Н+ і К+, екскреція чужорідних речовин (барвників, антибіотиків і ін.). nОстаточна концентрація сечі відбувається в збірних трубках.

Функціональна зрілість нирок в дитячому віці nнаступає відносно рано. Здатність до осмотичної концентрації сечі в умовах nпідвищеного навантаження стає близькою до такої у дорослих до року. Канальцевая nсекреція і реабсорбція наближаються до рівня дорослих у віці 1 – 1,5 року. Тому nдля виведення однакової кількості шлаків дітям першого року життя потрібно nбільше води, ніж дорослим (знижена концентраційна функція). В той же час нирки nдітей перших місяців життя не здатні звільнити організм від надлишку води. nВажливо пам”ятати, що діти, що вигодовуються материнським молоком, не nпотребують утворення концентрированной сечі, тому, що завдяки переважання у них nанаболічних процесів, багато речовин, що вводяться з їжею, не перетворюються на nкінцеві продукти, які підлягають видаленню через нирки, а повністю засвоюються nорганізмом. При штучному ж вигодовуванні нирки працюють з великою напругою, nоскільки різко зростає білкове навантаження і збільшується кількість продуктів, nщо підлягають видаленню, рН крові може легко зрушується у бік ацидозу.

У дітей раннього віку ефективність нирок в nрегуляції кислотно-лужної рівноваги нижча, ніж у дорослих. За однаковий nпроміжок часу нирка дитини виділяє в два рази менше кислотних радикалів, ніж nнирка дорослого, що зумовлює швидкий nрозвитк ацидозу при різних захворюваннях. Це обумовлено тим, що в nканальцях нирок дітей раннього віку недостатньо ефективно йде перетворення nлужних фосфатів ниркового фільтру в кислі, обмежена реабсорбція натрію nбікарбонату. Крім того, ряд кінцевих продуктів обміну речовин не виводиться з nорганізму (метаболічний ацидоз) із-за низької величини клубочковой фільтрації.

Недостатня реабсорбційна функція канальцевого nапарату у новонароджених і дітей перших місяців життя пов’язана з незрілістю nепітелію дистального нефрона і слабкою реакцією його на введення nантидиуретического гормону і альдостерона. Через це сеча у цих дітей має низьку nщільність

Отже, функціональними особливостіями органів сечовиділення є

* Клубочкова фільтрація значно нижча у дітей грудного віку.

* Недосконалість канальцевої реабсорбції до трьох років.

* Недосконалість водовидільної функції до трьох років.

* Недостатня здатність до осмотичного концентрування сечі до 7 років.

* Фізіологічна оліго- або анурія у перші 1-3 дні життя.

* Сечокислий інфаркт нирок у новонародженого.

* Фізіологічна протеїнурія, глюкозурія у новонароджених.

* Поступове зростання добового діурезу від народження до 10-12 років.

* Велика частота випорожнення сечового міхура у дітей після 3-5 дня життя (20-25 разів) до 1-го року.

Відсутність умовного рефлексу nсечовипускання у новонароджених дітей

Семіотика nгематурії

Ниркова nгематурія пояснюється підвищеною проникністю клубочкових капілярів, nнестабільністю гломерулярної мембрани, нирковою внутрішньосудинною коагуляцією, nураженням інтерстиціальної тканини. Характерною ознакою гломерулярной nеритроцитурии є зміни мембрани у вигляді нерівномірного потовщення (до 80% nеритроцитів)

. Гематурія nможе бути розцінена як фізіологічна nпри появі невеликої кількості еритроцитів в сечі після навантаження у nспортсменів або як ортостатична (якщо nуранішня порція сечі не містить еритроцитів). При первинному або вторинному nураженні нирок розвивається ренальная гематурія; nпри захворюваннях нижніх відділів сечовивідних шляхів – постренальна гематурія.

Гематурія може бути ізольованою або такою, що поєднується з протеїнурією, nлейкоцитурією, циліндрурієй. Кровотеча на ділянці від ниркових балій до уретри nприводить до ізольованої гематурії без помітного збільшення вмісту в сечі nбілка, кліток і циліндрів. Найбільш поширеними причинами ізольованої гематурії nє камені, травми, пухлини, IgA-нефропатія, часто туберкульоз, nсерповидно-клітинна анемія, простатит.

По характеру гематурія ділиться на ініціальну n(поява крові в першій порції сечі на початку сечовипускання – свідчить про nпоразку уретри); термінальну (гематурія в кінці акту сечовипускання – властива nзахворюванням сечового міхура); тотальну (рівномірний розподіл еритроцитів під nчас всього акту сечовипускання – свідчить про ниркове походження гематурії).

Основні види гематурії у дітей представлені 2 nгрупами – ренальной, яка може бути первинною і вторинною, і постренальной nгематурією.

Найбільш часта причина первинної ренальної nгематурії -гломерулонефрит. При гострому гломерулонефриті в сечі разом з nеритроцитами (у дебюті захворювання можлива макрогематурія) визначаються білок nі лейкоцити. Характерний також наявність загальних проявів – гіпертензії, nнабряків, інтоксикації. Хронічний гломерулонефрит, гематурична форма, нерідко nпроявляється тільки гематурією, не супроводжуючись ні значною протеїнурією, ні nзагальними симптомами. Ступінь гематурії може коливатися навіть протягом доби. nПри інших варіантах хронічного гломерулонефрита в основному виявляється nмікрогематурія в сечовому осаді.

Можливі причини nгематурії у віковому аспекті

Вікові межі

Причини гематурії

Період новорож-денності,грудний вік

Дошкільний вік

Шкільний вік

Для ряду урологічних захворювань nхарактерне поєднання мікро- і макрогематурії з скороминущим больовим синдромом n(сечокам’яна хвороба, тромбоз ниркових артерій і вен, виражений нефроптоз, травми nнирок і ін.). У цих nвипадках в сечі виявляються негломерулярные еритроцити (без зміни мембрани), а nпри рентгенологічному, ультразвуковому, радіонуклідному дослідженнях nвиявляється урологічна патологія.

Нефролітіаз клінічно виявляється нападами nбольового синдрому (ниркова коліка),

Рис. nнефролітіаз

дизурическими явищами, nнаявністю в аналізах сечі великої кількості свіжих еритроцитів, лейкоцитів, nкристалів солей. Характерні посилення гематурії після рухів, приєднання nвторинної інфекції. Діагноз підтверджується виявленням каменя за допомогою УЗИ, nэкскреторной урографії, цистоскопии.

а)

б)

Рис. а,б. Гідронефроз

Нефроптоз (зсув нирки, nрухома, блукаюча нирка) може протікати безсимптомно, проте частіше nспостерігаються болі в поперековій ділянці, особливо при русі і стрибках.

Рис. нефроптоз

Болі супроводжуються nмікро- або макрогематурією у зв’язку із перетисненням ниркових судин і nперегинами сечоводу, венозним застоєм. Основний метод діагностики нефроптозу – nекскреторная урографія в положенні стоячи, що виявляє підвищену рухливість nнирки.

Гематурія є типовим проявом nгемолітико-уремічного синдрому (ГУС), який гостро розвивається після nперенесеної кишкової інфекції – типовий ГУС. Атиповий ГУС розвивається після nприйому медикаментів (циклоспорину, оральних контрацептивів), пов’язаний з nВіл-інфекцією, трансплантацією, вакцинацією і ін. Клінічні прояви ГУС включають nгемолітичну анемію, тромбо-цитопению, ознаки ДВЗ синдрому і гострої ниркової nнедостатності. При цьому захворюванні на фоні болей в області живота, блювоти, nдіареї, слабкості, вираженої блідості з’являються олігурія, набрякни, nгіпертензія, судоми, гематурія і вільний гемоглобін в сечі.

Постренал’ная гематурія пов’язана з nбагатьма захворюваннями: гострим і хронічним циститом, каменями сечового nміхура, ангіомою, туберкульозною інфекцією, травмою, пухлинами сечового міхура n(у дітей рідко) і ін. Для встановлення діагнозу постренальной гематурії дуже nважливі результати цистоскопии.

Цистит виявляється болями внизу живота, nчастими і хворобливими сечовипусканнями, поллакиурією, іноді неутриманням сечі. nЗагальний стан зазвичай не страждає. У аналізах сечі при циститі разом з nнейтрофільною лейкоцитурією і бактеріурією, підвищеною кількістю плоского nепітелію виявляється мікрогематурія, яка носить термінальний характер, що nобумовлене переважною поразкою області трикутника Льето і шийки сечового nміхура.

При сечокам’яній хворобі камені nможуть опуститися з нирок або утворитися в самому сечовому міхурі. Характерні nнападоподібний біль, дизурия, гематурія, лейкоцитурія. Можлива гостра затримка nсечовипускання при оклюзії каменем сечовипускального каналу.

Пухлини сечового міхура зустрічаються nу дітей рідко. Виявляються розладом сечовипускання (прискорене, хворобливе), а nпри поразці шийки сечового міхура – утрудненням сечовипускання аж до його nзатримки. Гематурія непостійна, для неї характерні раптова поява і припинення nболю.

Травми сечових органів, що водять, – nудари, розтрощування, розриви – супроводжуються розвитком больового шоку, nпорушенням сечовипускання, утворенням сечових набряків, урогематом, сечових nсвищів, гематурією.

Діагностика гематурії -основывается nна обліку анамнезу захворювання, віку пацієнта, даних физикального обстеження, nлабораторних і інструментальних методів: склад сечового осаду, трьохсклянкова nпроба, ортостатична проба, фазовоконтрастная мікроскопія сечі (морфологія nеритроцитів), УЗИ нирок і сечового міхура, экскреторная урогра-фия (зокрема nзнімок в положенні стоячи), ниркова ангиография, комп’ютерна томографія, nбіопсія нирки. При підозрі на нирковий характер гематурії проводяться nэкскреторная урографія, ультразвукове дослідження, цистоскопия, ангиография, а nтакож біопсія нирки. При підозрі на поразку сечового міхура разом з nбактеріологічним (іноді і цитологическим) дослідженням сечі проводяться nэкскреторная урографія з низхідною цистографией, цистоскопия. Слід пам’ятати nпро можливість псевдогематурії, при якій червоне забарвлення сечі може бути nнаслідком застосування медикаментів (рифампицина, нитрофуранов), вживання в їжу nбуряка, присутності в сечі уратів. Червоний колір сечі може бути пов’язаний nтакож з гемоглобинурией і міоглобінурією.
n