ТЕМА:

 Середній мозок. Анатомія, симптоми ураження окорухових (ІІІ, ІV і VІ пари), І, ІІ пар черепних нервів. Методика дослідження. Альтернуючі педункулярні синдроми.  Мозковий міст. Симптоматика ураження черепних нервів групи мосто-мозочкового кута (У, VІІ, VІІІ пари). Альтернуючі синдроми. Довгастий мозок. Симптоми ураження ІХ-ХІІ пар черепних нервів.

Дванадцять пар черепних нервів прийнято поділяти на 3 чут­ливих (І пара — нюховий, II пара — зоровий і VIII пара — присінково-завитковий), 5 рухових (III пара — окоруховий, IV пара — блоковий, VI пара — відвідний, XI пара — додатковий, XII пара — під’язиковий) і 4 змішаних (V пара — трійчастий, VII пара — лицевий, IX пара — язикоглотковий і X пара — блукаючий), до складу останніх входять чутливі, рухові і вегетативні волокна. Однак цей розподіл значною мірою умовний, оскільки «чисто» рухових нервів немає у зв’язку з тим, що ці нерви у своєму складі мають волокна глибокої чутливості, а також вегетативні волокна (III пара).

Незважаючи на значну спеціалізацію черепних нервів порівняно із спинномозковими, вони мають певну подібність з останніми.

Відмінність цих нервів в основному полягає в тому, що із двох корінців — вентрального — рухового і дорсального — чутливого, характерних для формування спинномозкових нервів, у деяких черепних нервів один корінець може бути повністю редукований. Такий нерв стає або руховим, або чутливим. Крім цього, деякі час­тини цих нервів можуть зливатися або набувати надмірного розвитку.

Між черепними нервами існує настільки значна відмінність, що серед них немає двох однакових пар.

Розглядаючи функціональне значення 12 пар черепних нервів з урахуванням їх формування, всі нерви можна поділити на кілька груп.

Насамперед слід сказати про нюхові і зорові нерви, які є своє­рідними мозковими шляхами. З цієї точки зору вони значно відрізняються від усіх останніх черепних нервів.

Нюхові нерви утворюються з так званого нюхового мозку. До складу цих нервів входять чутливі волокна, що йдуть від органів сприйняття нюхових подразнень. Розвиток цих нервів тісно пов’я­заний з розвитком і диференціюванням нюхового аналізатора.

Зоровий нерв містить чутливі волокна, які є продовженням аксонів гангліозних нервових клітин сітківки. У процесі онтогенезу він розвивається із проміжного мозку. У філогенезі зоровий нерв утворюється із середнього мозку, і його розвиток тісно пов’язаний з диференціацією зорового аналізатора в цілому.

 

 

Проекція ядер черепних нервів в стовбурі мозку      

 

Друга група черепних нервів (окоруховий, блоковий, відвід­ний) це нерви, що розвиваються у зв’язку з головними міотомами.

Окоруховий нерв є за розвитком руховим і пов’язаний з диференціюванням першого передвухового міотома. Він скла­дається із рухливих волокон, що іннервують більшість зовнішніх м’язів очного яблука. У його складі є також прегангліонарні парасимпатичні волокна до циліарного вузла; від цього вузла постгангліонарні волокна ідуть до внутрішніх зорових м’язів (сфінктер зіниці і повіковий м’яз).

Блоковий нерв є руховим корінцем другого передвухового міотома і містить рухові волокна, що пов’язані із верхнім косим м’язом ока.

Відвідний нерв — це руховий корінець третього передвухового міотома; він є руховим нервом і іннервує зовнішній прямий м’яз ока. Сучасні дослідники вважають, що у складі вказаних нервів є і невелика кількість чутливих (пропріоцептивних) волокон.

До третьої групи можуть бути віднесені нерви, визначені як нерви вісцеральних дуг (трійчастий, лицевий, язикоглотковий і блукаючий). Вони аналогічні заднім корінцям спинномозкових нервів. Ці нерви мають вузли, у яких знаходяться нервові клітини, подібні за формою до клітин спинномозкових вузлів (хибноуні-полярні). Названа група нервів вміщує чутливі і рухові волокна. Рухові нервові волокна, наявні в цих нервах ( як і в спинно­мозкових), проходять поза вузлом. У кожному із цих нервів можна віднайти риси типового у філогенетичному минулому вісцераль­ного нерва риб.

Із названих черепних нервів ці характерні риси будови проявляються тією чи іншою мірою у будові трійчастого, лицевого, язикоглоткового і блукаючого нервів. Слід зазначити, що додат­ковий нерв також може відноситися до цієї групи, оскільки він є «відщепленням» блукаючого нерва.

Дещо інший щодо походження присінково-завитковий нерв. Він є чутливим нервом, відокремленим у процесі розвитку від лицевого нерва.

До четвертої групи відноситься під’язиковий нерв, який розвивається шляхом злиття 3 — 4 спинномозкових (потиличних) сегментарних нервів.

Усі чутливі (аферентні) волокна черепних нервів, як і чутливі волокна спинномозкових нервів, починаються з гангліозних клітин, що знаходяться у вузлах поза мозком. Рухові (еферентні) волокна виходять з ядер, що лежать у сірій речовині стовбура мозку.

Вихід черепних нервів на основі мозку показано на мал.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Базальна поверхня головного  мозку                                     

І – нюховий нерв (рис. ) .

Функція – чутливий, забезпечує здатність людини сприймати запахи.

Анатомія – У людини, як відомо, нюх (і нюховий мозок) розвинутий значно гірше, ніж у більшості так званих макроскопічних тварин (хижаки, гризуни, копитні тощо).

З віком кількість волокон у нюхових нервах людини зменшу­ється (у віці 70 — 80 років більше ніж 70 % волокон атрофується; Smith, 1942). Рецептори нюхового аналізатора закладено у нюховій ділянці верхньої носової раковини і протилежної ділянки носової перегородки.

Перший нейрон нюхової ділянки слизової оболонки носа почи­нається від гангліозних клітин, розміщених у слизовій оболонці носа. Периферичні відростки даних клітин ідуть до нюхових рецеп­торів, а центральні утворюють нюхові нитки, або нерви. Нюхові нитки проходять через отвори у решітчастій борозні і потім, з’єд­нуючись у порожнині черепа в єдиний нервовий стовбур, закінчу­ються у нюховій цибулині (bulbus olfactorius). У нюховій цибулині починаються другі нейрони, що утворюють нюховий шлях (tractus olfactorius), який прямує до первинних підкіркових нюхових цент­рів, основним із яких є нюховий трикутник (trigonum olfactorium).

Нюховий шлях проходить у нюховій борозні, розміщеній на нижній поверхні лобової частки мозку. Спереду він має трикутну форму на поперечному розтині, далі стає ширшим, але тоншим, переходячи у нюховий трикутник. У нюховому трикутнику, який складається з нервових клітин, закінчується значна частина воло­кон нюхового шляху. Від нюхового трикутника починається третій нейрон, аксон якого огинає мозолисте тіло та у складі клино­подібного пучка (fasciculus uncinatus) підходить до вторинних нюхових центрів — медіальної поверхні скроневої частки свого і, частково, протилежного боку (парагіпокампова і грушоподібна звивини, гіпокамп; мал. 28) . Крім того, частина нейронів закін­чується на клітинах substantia perforata anterior, septum pellu–cidum, tuber cinereum nucles corporis mamillaris.

Названі перші нейрони складаються із трьох пучків, що проходять у речовині мозку. Ці пучки починаються не тільки від нюхового трикутника, але й від інших підкіркових нюхових центрів (передня дірчаста субстанція, прозора перегородка тощо).

 

Скарги хворого –   на зниження, відсутність, спотворення запахів, нюхові галюцинації.

Методика дослідження.  Для дослідження нюху використову­ють слабкоароматичні речовини, так звані власне ароматичні речовини (м’ята, ефірні олії). Різні подразнювальні запахи, такі як нашатирний спирт тощо, сприймаються в основному рецепто­рами трійчастого нерва, що знаходяться у нижніх відділах слизової оболонки носа, і тому не можуть бути використані для дослідження нюхового нерва.

JO                                                                                        

Досліджуючи нюх, дають нюхати ароматичну речовину окремо з кожного боку (однією і другою ніздрею).

Необхідно з’ясувати у хворого, чи відчуває він запах і його характер, чи однакове це відчуття з обох боків, чи не буває у хворого нюхових галюцинацій, тобто чи не відчуває він запахів, яких не існує в даний час у навколишньому середовищі.

 Симптоми ураження.

1.     Гіпосмія –  зниження сприймання запахів.

2.     Аносмія –  втрата здатності сприймати запахи.

3.     Гіперосмія –  підвищена чутливість до запахів.

Втрата нюху двобічно найчастіше спостерігається при нежиті. Пухлинилобної частки можуть здавлювати нюхову цибулину, зумовлюючи гіп- чи аносмію на боці ураження.

4.     Патологічний процес в скроневій частці може спричиняти нюхові  галюцинації, епілептичні припадки з передуючою їм нюховою аурою, нюхову агнозію.

 

 

Синдроми ураження нюхового нерва на різних рівнях. За наявності ураження нюхових рецепторів, нюхових нервів, нюхо­вого шляху або підкіркових нюхових центрів спостерігається зниження (гіпосмія) або відсутність (аносмія) нюху на боці ураження. Необхідно пам’ятати, що ураження нюхових рецепторів може спостерігатися у разі запальних процесів у слизовій оболонці носа, що не належать до неврологічної патології. Як правило, у таких випадках гіпосмія буває двобічною.

Однобічне ураження шляхів нюхового аналізатора вище від підкіркових нюхових центрів звичайно не призводить до втрати нюху, оскільки ці центри пов’язані з двома півкулями мозку (кірковими центрами).

Подразнення кіркових відділів нюхового аналізатора викликає нюхові галюцинації (відчуття різких запахів, яких поруч немає).

Значення патології нюху в клініці нервових хвороб. Однобічно гіпосмія або аносмія може бути ознакою пухлини або абсцесу в передній черепній ямці, на основі лобової частки, де проходить нюховий нерв та нюховий шлях. Нюхові розлади виникають у такому разі внаслідок здавлення нюхового шляху на боці пато­логічного вогнища і можуть бути раннім, іноді єдиним симптомом захворювання.

Такого роду зміни нюху можуть бути у разі арахноїдиту в передній черепній ямці. В останні роки велика увага дослідників приділяється вченню про так звану лімбічну систему, до якої відносяться нюхові підкіркові структури, важливе значення приділяється ролі лімбічних утворень у судомній активності мозку, в розвитку епілептичної хвороби. Передвісниками епілептичного нападу можуть бути нюхові порушення типу нюхових галюци­націй. У таких випадках вони свідчать про локалізацію епілеп­тичного вогнища на внутрішній поверхні скроневої частки.

Пухлини головного мозку цієї локалізації також зумовлюють нюхові галюцинації.

 

                                                                                                

                                                                                                 ІІ  – зоровий нерв.

Функція –  чутливий.

Анатомія –  Анатомічний шлях сприйняття зорових подразнень складний (мал.). Простежимо хід зорового аналізатора. Світло викликає подразнення світлочутливих елементів, закладених у сітківці. Нервовий шлях передачі зорових подразників складається із трьох нейронів. Перший нейрон — це світлочутливі клітини сітківки, до складу яких входять палички і колбочки, що й утворюють рецептор зорового аналізатора. Другий нейрон починається у біполярних клітинах сітківки. Периферичні відростки цих клітин ідуть до паличок і колбочок, а центральні — до гангліозних клітин; третій нейрон починається від гангліозних клітин сітківки. Аксони гангліозних клітин формують зоровий нерв.

Зоровий нерв розміщується у порожнині очної ямки, проходить через загальне сухожилкове кільце в зоровий канал і далі в порожнину черепа на основу лобової частки. Потім він проходить у зоні борозни перехресту і утворює з нервом протилежного боку частковий перехрест (chiasma opticum). Зовнішня частина волокон кожного нерва йде далі по своєму боці, а внутрішня переходить на протилежний, з’єднуючись із волокнами зовнішньої частини зорового нерва цього боку. Із цього з’єднання формується зоровий шлях (tractus opticus).

Кожен зоровий шлях, що відходить від хіазми, містить у своїй латеральній частині волокна, які йдуть від латеральної половини сітківки «свого» ока, а в медіальній — від медіальної половини іншого ока.

Як перехрещені, так і неперехрещені волокна зорових шляхів закінчуються з кожного боку двома пучками у підкіркових зорових центрах.

Перший пучок проходить до верхніх горбків пластинки покриш­ки, де розміщуються зорові центри, пов’язані з ядрами окорухових нервів. Другий пучок закінчується у подушці таламуса і в лате­ральному колінчастому тілі, де заложені тіла нових, четвертих, нейронів. Відростки цих нервових клітин проходять через задню ніжку внутрішньої капсули у півкулю, утворюючи зорову пучко-вість, закінчуються у корі медіальної поверхні потиличної частки по краях острогової борозни.

Кірковий кінець зорового аналізатора, де сприймаються зорові відчуття, лежить у 17, 18 і 19-му цитоархітектонічних полях кори великого мозку. Тут по краях острогової борозни є своєрідна «проекція» зон сітчастої оболонки ока.

За даними сучасних досліджень, від кори йдуть центробіжні волокна у пластинку покришки. Таким чином, цей рефлекторний центр знаходиться під впливом не тільки тих подразнень, що надходять з периферії, але й тих, що спрямовуються від кори

.

 

Скарги хворого: на зниження гостроти зору або повну його втрату, нечіткість предметів, випадіння полів зору, порушення сприймання кольорів.

Методики дослідження. Вивчення зорового нерва складається із трьох розділів:

1) дослідження гостроти зору; 2) дослідження поля зору; 3) вивчення дна ока.

Вивчення гостроти зору проводиться для кожного ока окремо за допомогою спеціальних таблиць (частіше всього використо­вуються таблиці Сивцова). Названі таблиці складаються із букв, незамкнених кілець або контурних малюнків, що розміщені у 12 рядках. Верхні рядки написані більшими буквами або знаками, а нижні — у зменшених розмірах.

Око, що бачить нормально, відрізняє десятий рядок на відстані 5 м. Такий зір умовно приймають за одиницю (visus =1). Якщо на цій відстані хворий бачить шостий рядок, то гострота зору вважа­ється такою, що дорівнює 0,6, якщо п’ятий — 0,5, перший — 0,1.

У разі низької гостроти зору у важких хворих можна проводити орієнтовне дослідження рахунку пальців лікаря на різній відстані. Оскільки товщина букв першого рядка таблиці Сивцова приблизно дорівнює товщині пальця руки, то навіть у разі такого приблизного дослідження можна мати цифровий вираз. Якщо хворий відрізняє пальці дослідника на відстані 1 м, то гострота зору дорівнює приблизно 0,02, якщо на відстані 0,5 м — 0,01. Якщо зір дуже низький, то хворий може лише порахувати пальці перед обличчям.

Поле зору — це простір і оточуючі предмети, які бачить нерухоме око.

Зовні здорове око бачить на 90°, вниз — на 70°, вгору і досе­редини — на 60°. Дослідження полів зору проводять для кожного ока окремо за допомогою спеціального приладу — периметра.

Важливе значення для діагностики має також вивчення полів зору на різні кольори.

Крім периметри у клініці існує так зване орієнтовне контрольне дослідження полів зору, що застосовується у хворого, що лежить, і дає попереднє уявлення вираженості їх змін. Для цього лікар сідає перед хворим, закриває одне око рукою і просить хворого закрити своєю рукою своє око навпроти. Хворого просять дивитися відкритим оком у відкрите око дослідника, зберігаючи нерухомим очне яблуко. Після цього лікар починає дослідження, проводячи руку точно посередині між оком обстежуваного і своїм ззовні у середину, до ока. Хворий повинен сказати, коли він починає бачити пальці лікаря. Це може збігатися з тим моментом, коли й лікар починає бачити свої пальці (поля зору лікаря умовно приймаються за норму). Так досліджують зовнішнє, внутрішнє, верхнє і нижнє поля зору.

Дослідження очного дна за допомогою офтальмоскопа дозволяє вивчити стан соска зорового нерва, який змінюється за наявності різних патологічних станів мозку.

 

Симптоми ураження:

 

1.       Амбліопія –  зниження гостроти зору.

2.       Амавроз –  сліпота.

3.       Скотома –  випадіння частинки поля зору, яке сприймається хворим як пляма.

4.       Анопсія  – випадіння полів зору (рис.)

а) скронева (бітемпоральна) геміанопсія – випадіння скроневих полів  зору (ІІ);

б) біназальна геміанопсія – випадіння носових половин поля зору (ІІІ);

в) трактусова геміанопсія – випадіння лівих чи правих половин зору (ІV, V);

 

г) квадрантна анопсія – випадіння частин поля зору (VІ, VІІ).

 

5.       При подразненні коркового центру зору виникають зорові фотопсії або зорові галюцинації.

6.       Зорова агнозія.

7.       На очному дні спостерігають застій дисків зорового нерва (пухлини, енцефаліт), атрофію дисків зорового нерва, поблідніння скроневих частин дисків

 

Патологія зору за наявності ураження на різних рівнях зоро­вого шляху і різних захворювань. За наявності ураження зорового нерва спостерігається зниження (амбліопія) або відсутність зору (амавроз) на боці вогнища.

Випадання однієї половини поля зору називають геміанопсією. Якщо уражена внутрішня частина хіазми, спостерігається випадання зовнішніх половин полів зору — бітем-поральна геміанопсія. У такому разі випадає функція внутрішніх половин сітківки, що відповідає зовнішнім половинам полів зору (за рахунок заломлювальних середовищ ока, хід променів через які викликає проекцію предметів на протилежний бік сітківки).

За умови ураження зовнішніх частин хіазми спостерігається біназальна геміанопсія (випадають зовнішні частини сітківки, що відповідає внутрішнім полям зору).

Ураження зорового шляху і підкіркових зорових центрів, наприклад зліва, зумовлює правобічну геміанопсію. Необхідно зазначити, що ураження зорового шляху до відходження волокон до пластинки покришки викликає також порушення зіничних реакцій на світло, оскільки ці волокна беруть участь у рефлек­торній дузі зіничних реакцій на світло. Ураження зорового шляху після відходження названих волокон звичайно не викликає патології зіничних реакцій.

Вогнища у ділянці зорової пучковості (пучок Граціоле) і кірко­вих центрів у ділянці острогової борозни зумовлюють також випа­дання половини полів зору на протилежному від вогнища боці (наприклад, вогнища справа зумовлюють лівобічну геміанопсію).

Геміанопсії біназальна і бітемпоральна називаються різно­йменними (гетеронімними), оскільки за такої умови випадають різні поля зору, одне — праве, а друге — ліве. Правобічна геміанопсія називається однойменною (гомонімною).

Водночас із великими вогнищами в зонах різних відділів зорового шляху можуть бути дрібні вогнища, що зумовлюють випадання не половини, а значно меншої ділянки поля зору — це називається квадрантною геміанопсією.

У разі постхіазмального ураження зорового шляху всієї медіаль­ної поверхні потиличної частки кори зір зберігається тільки у цент­ральних частинах з формуванням центрального зору.

Вогнище в зоні потиличної частки кори великого мозку, подразнюючи зорові центри, зумовлює зорові галюцинації. За змістом зорові галюцинації можуть бути простими (якщо уражене 17-те поле) і складними (якщо уражені 18-те та 19-те поля).

Прості галюцинації проявляються так званими фотопсіями: хворий бачить іскри, смуги, блиски, зірки та інші елементи зорових образів, кольорові або безбарвні. Змістом складних галюцинацій є тварини, люди, квіти, предмети побуту, геометричні фігури тощо.

Кіркові вогнища у потиличній частці можуть призвести також до порушення вищих зорових функцій, що отримали назву «зорові агнозії». Відрізняють предметну агнозію і агнозію для символів.

За наявності предметної агнозії хворий бачить показані йому предмети, але не впізнає їх. Водночас він може впізнати їх за допо­могою інших аналізаторів, наприклад тактильного, під час дотику до предмету. До даного виду агнозії відноситься нездатність хворо­го впізнавати добре знайомих йому людей за зоровим ураженням.

За наявності зорової агнозії для символів хворі не можуть впізнавати цифри, ноти, не в змозі правильно зрозуміти міміку оточуючих людей тощо. Вони не можуть читати, хоч і бачать букви (алексія). Розрізняють літеральну і вербальну алексію. У разі літеральної алексії у хворого втрачена здатність до впізнання окремих букв, а в разі вербальної хворий розуміє значення окремих букв, але не може прочитати слово в цілому.

Вважають, що зорова агнозія спостерігається переважно за умови ураження 18-го і 19-го цитоархітектонічних полів потиличної частки; однак існує точка зору, згідно з якою ця патологія є нас­лідком порушень синтетичних процесів у кірковому відділі зоро­вого аналізатора, не завжди пов’язаних з анатомічним дефектом.

Патологія соска зорового нерва під час дослідження очного дна. Стан соска зорового нерва часто є дуже важливим діаг­ностичним показником патології головного мозку (мал. ЗО). Офтальмоскопія дозволяє виявити неврит зорового нерва (у разі запалення), атрофію (пухлина гіпофіза, розсіяний склероз тощо) та застійний сосок.

Застійний сосок розвивається у разі вираженого підвищення внутрішньочерепного тиску, коли порушується венозний і лімфа­тичний відтік із сітківки, що призводить до набряку соска зорового нерва. Сосок у такому разі збільшується в розмірі, межі його ста­ють нечіткими, розмитими, тканина соска може виступати у склисте тіло. За умови виражених явищ спостерігається крововилив у ткани­ну соска. У разі набряку соска вени звичайно розширені і покручені.

Неврит зорового нерва дає подібну клінічну картину стану соска під час дослідження дна ока. Однак у разі невриту різко із самого початку захворювання падає гострота зору, а за умови застійних сосків гострота зору довгий час може зберігатися задо­вільною і починає значно падати лише з переходом його в атрофію.

Атрофія зорового нерва може бути первинною і вторинною.

Первинна атрофія виникає у разі дегенерації аксонів ганглі-озних клітин, тобто зорового нерва, хіазми і зорового шляху. Це настає, як правило, за рахунок здавлення волокон пухлиною, розміщеною на основі мозку, де проходить зоровий шлях. Первинна атрофія як наслідок первинної дегенерації волокон виникає також у разі нейросифілісу, розсіяного склерозу і деяких інших захворювань. За наявності первинної атрофії зорового нерва сосок блідий, але повністю зберігає розміри і форму.

Вторинна атрофія зорового нерва виникає після застійних сосків і після невриту. Сосок нерва у такому разі, на відміну від первинної атрофії, залишається трохи збільшеним, межі його хоч і стають більш відокремленими від прилеглої тканини, але такої їх чіткості, як у разі первинної атрофії, не спостерігається.

Значення патології зорового аналізатора в клініці. Зорові порушення в неврологічній клініці зустрічаються часто, і нерідко вони є важливим діагностичним показником різних захворювань.

Патологія полів зору типу різноманітних геміанопсій свідчить про локалізацію вогнищевого патологічного процесу (часто пухлини головного мозку тощо). Випадання окремих невеликих ділянок полів зору типу скотом може спостерігатись у разі неповних уражень зорових волокон.

За наявності оптико-хіазмального арахноїдиту, коли запальний процес павутинної оболони мозку в зоні хіазми охоплює і зорові нерви, найтиповішою виявляється центральна скотома з наступним подальшим обмеженням полів зору.

За наявності невриту спостерігаються ранні випадання полів зору також у вигляді центральних скотом.

Виключно важливе значення у неврологічній діагностиці має стан дна ока. Застійні соски зорових нервів найчастіше спосте­рігаються у разі пухлин головного мозку, і тому їх наявність пот­ребує негайної госпіталізації хворого для подальшого обстеження.

Деякі локалізації пухлин, особливо розміщених біля основ і лобової частки, зумовлюють своєрідний синдром, коли на одному оці спостерігається первинна атрофія зорового нерва за рахунок здавлення його пухлиною, а на другому — застійний сосок за рахунок підвищення внутрішньочерепного тиску. Це синдром Фостера — Кеннеді (по імені авторів, які описали його).

Збліднення скроневих половин соска зорового нерва спосте­рігається у разі розсіяного склерозу — демієлінізуючого захво­рювання нервової системи, за умови якого в патологічний процес часто втягується зоровий нерв.

У разі нейросифілісу спостерігається так звана сіра атрофія зорових нервів, яка має важливе діагностичне значення.

ІІІ  – окоруховий нерв.

Функція –  змішаний  нерв, поєднує рухову і парасимпатичну функції. Забезпечує інервацію п”яти поперечно-смугастих м”язів (верхнього, нижнього і медіального прямих м”язів ока, нижнього косого м”яза і м”яза, що піднімає верхню повіку) та двох гладких м”язів (м”яза, що звужує зіницю і м”яза, що забезпечує акт конвергенції).

Анатомія. Ядра окорухових нервів розташовані на рівні верхніх горбків пластинки покришки на дні водопроводу мозку (мал. 31).

Розрізняють 5 ядер даних нервів: парні великоклітинні сома­тичні ядра (nucl. nervi oculomotorii), що мають у цілому форму циліндра 4 —5 мм завдовжки і складаються з великих клітин, парні дрібноклітинні вегетативні ядра (Якубовича) і непарне дрібноклітинне ядро (Перліа).

У середині великоклітинних ядер є розподіл на клітинні групи, що і іннервують окремі м’язи. У їх зовнішньому відділі — найфрон-тальніше розміщена група клітин, що іннервують м’яз — підіймач верхньої повіки. Дещо назад є клітинні групи, що іннервують верхній прямий м’яз, який рухає очне яблуко догори, і нижній косий м’яз, який рухає очне яблуко зовні і вгору. У внутрішньому відділі великоклітинних ядер дорсальніше розміщена група клітин, що іннервують присередній (внутрішній) прямий м’яз (рух очного яблука всередину). Позаду від нього є клітини, що іннервують нижній прямий м’яз (рух очного яблука вниз).

Вегетативні ядра Якубовича відносяться до парасимпатичного відділу вегетативної нервової системи, вони іннервують м’яз — звужувач зіниці (m. sphincter pupullae).

Вегетативне ядро Перліа іннервує зіничний м’яз, який забез­печує акт акомодації.

Соматичні ядра окорухових нервів отримують імпульси від кори великого мозку по пірамідному шляху з двох боків.

До цих ядер підходять волокна із заднього поздовжнього пучка, по яких здійснюється зв’язок з ядрами вестибулярного нерва, а також взаємозв’язок усіх окорухових ядер стовбура. Задній поздовжній пучок відіграє важливу роль у координації окорухових функцій.

Із речовини мозку окоруховий нерв виходить на основу біля передньої частини мосту, між ніжками мозку.

Спрямовуючись уперед, нерв розміщується між задньою мозковою і верхньою мозочковою артеріями, пронизує тверду мозкову оболону і проходить крізь верхню очноямкову щілину в порожнину ока. Перед входом в око він прилягає до верхньо-зовнішнього відділу печеристої пазухи і знаходиться зовні від внутрішньої сонної артерії. Такий тісний зв’язок із навколишніми судинами зумовлює ураження цього нерва за наявності патології названих судинних утворень.

Перед тим як досягти зіниці, окоруховий нерв поділяється на верхню і нижню гілки (r. superior та r. inferior). Верхня гілка нерва, проходячи у верхньому відділі очної ямки, іннервує м’яз — підіймач верхньої повіки і верхній прямий м’яз ока. Нижня гілка у порожнині зіниці ділиться на три гілки, що йдуть до при-середнього прямого, нижнього прямого і нижнього косого м’язів ока. Від однієї із цих гілок, присередньої, відділяється окоруховий корінець (rad. oculomotoria), до складу якого входять відростки клітин парасимпатичних ядер Якубовича і Перліа. Цей корінець підходить до повікового вузла (g. cilliare). Далі ці парасимпатич­ні волокна ідуть до очного яблука, проникають через його оболонки та іннервують м’яз — звужувач зіниці і зіничний м’яз

 

 

 Скарги хворого: на двоїння предметів, опущення повіки, косоокість.

 

 

 

 

Методи дослідження:  Дослідження починають з огляду, під час якого необхідно звернути увагу:

1) чи однакові повікові щілини, чи немає опущення верхньої повіки (птоз); 2) чи немає випинання очного яблука (екзофтальм) і його западання (енофтальм); 3) чи немає косоокості (косоокість збіжна і розбіжна); 4) чи однакові зіниці (нерівномірність зіниць називається анізокорією; зіниця може бути розширеною — мідріаз або звуженою — міоз); 5) чи немає змін форми зіниць (зіниці можуть бути довгастої форми із зазубреннями тощо). Хворого запитують, чи буває у нього двоїння в очах.

Після огляду приступають до вивчення обсягу рухів очного яблука. Вивчають конвергенцію очних яблук, тобто уміння зводити їх до носа.

Під час вивчення обсягу рухів очного яблука хворого просять дивитися на молоточок або палець дослідника, який водить ним у різних напрямках (вгору, вниз, вправо, вліво, а для вивчення конвергенції — до носа).

Далі вивчають реакцію зіниць на світло, акомодацію і кон­вергенцію.

Реакцію зіниць на світло (пряму) досліджують у кожному оці окремо. Посадивши хворого обличчям до світла, просять його закрити одне око рукою і дивитись іншим, відкритим, оком, у далечінь, вивчаючи таким чином вплив акомодації. Своєю рукою лікар затінює і освітлює відкрите око, пильно стежачи за реакцією зіниці. Під час затінення ока спостерігається розширення зіниці, а під час освітлення — звуження.

У разі співдружної реакції зіниці на світло, затіняючи чи освітлюючи одне око, стежать за іншим. За такої умови аналогічна реакція зіниці (розширення під час затінення і звуження — під час освітлення) спостерігається не тільки в тому оці, що подраз­нюється світлом, а і в іншому.

Реакція зіниці на акомодацію. Під час акту акомодації, тобто пристосування бачити на різній відстані, що досягається зміною кривизни кришталика, відбувається зміна величини зіниці. Коли хворий дивиться на далеку річ, зіниця розширюється, а на близь­ку — звужується. Досліджувати цю реакцію необхідно також для кожного ока окремо. Для цього пропонують спочатку дивитися оком на річ, що знаходиться на відстані, а потім — на кінчик пальця дослідника біля ока.

Реакція зіниці на конвергенцію є по суті акомодаційною реак­цією. Досліджується вона під час акту конвергенції, тобто коли хворому потрібно дивитися на палець дослідника, який набли­жають до носа. У цей час відбувається звуження зіниці.

Рефлекторна дуга зіничної реакції на світло має таку анатомічну основу: аферентна частина іде по зоровому нерву до верхніх горбків пластинки покришки, звідки через вставні нейрони — до ядер Якубовича. Від цих ядер починається еферентна частина, яка по окоруховому нерву в складі парасимпатичних волокон через повіковий вузол іде до м’яза, що звужує зіницю. У зв’язку з тим що верхні горбки пластинки покришки мають зв’язок з ядром Якубовича з обох боків, подразнення, надходячи від одного ока, передаються до ядер Якубовича не тільки свого, але й протилеж­ного боку. Це забезпечує співдружну зіничну реакцію на світло.

Реакція зіниці на акомодацію і конвергенцію, на думку Х.Г.Ходоса (1964), виникає внаслідок співдружних рухів сфінк­тера зіниці під час скорочення циліарного та внутрішнього прямих м’язів ока і не є, таким чином, істинним рефлексом.

Симптоми ураження.

 

1.     Опущення верхньої повіки – птоз;

2.     Розбіжна косоокість;

3.     Двоїння предметів;

4.     Неможливість руху очного яблука вгору, вниз, досередини;

5.     Розширення зіниці;

6.     Порушення конвергенції;

7. Відсутність прямої та зворотньої реакції зіниці на світло.

 

Птоз правої повіки

 

           

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Птоз лівої повіки

 

 

Розбіжна косоокість

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Симптоми ураження лівого окорухового нерва (птоз (а), розбіжна косина (б))

ІУ  – блоковий нерв.

Функція  – руховий нерв, інервує верхній косий м”яз ока.

Анатомія. Ядро цього нерва розміщується у покришці ніжок мозку на рівні нижніх горбків пластинки покришки на дні водопроводу мозку.

Перш ніж вийти на поверхню мозку, волокна, що утворюють нерв, ще у мозковій речовині переходять на протилежний бік. Таким чином, у товщині переднього мозкового паруса утворюється перехрест блокових нервів (decusatio nervorum trochlearum). Далі нерв простежується у мозку в зоні вуздечки переднього мозкового паруса і потім огинає ніжку з латерального боку. На основі мозку його можна найти в щілині між скроневою часткою півкулі і ніжкою мозку. Нерв входить в орбіту через верхню очноямкову щілину, розміщуючись у цій щілині над окоруховим нервом, та іннервує верхній косий м’яз.

Ядро блокового нерва по пірамідному шляху отримує волокна із кіркових окорухових центрів двох півкуль. Воно також має зв’язок з вестибулярними ядрами за допомогою заднього поздовжнього пучка.

 

Скарги хворого:  двоїння при погляді вниз.

Методика дослідження:  попросити хворого подивитись вверх.

Симптоми ураження: двоїння при погляді вниз.

 

Значення патології окорухового, блокового і відвідного нервів у клініці. Анізокорія (на одному боці зіниця ширша, на другому — вужча) спостерігається у разі багатьох захворювань. Дуже часто зіниця буває розширеною на боці патологічного вогнища за наявності геморагічного інсульту. Таке розширення пояснюють подразненням симпатичних волокон, які йдуть у складі нерво­вого сплетення навколо сонної артерії до м’язів — розширювачів зіниць.

Анізокорія (з таким же механізмом подразнення симпатичних волокон, що йдуть до ока) спостерігається за наявності соматичної патології: туберкульозу легенів або бронхіальних вузлів, анев­ризми аорти, пухлин стравоходу, виразки шлунка, захворювань печінки тощо.

Зміна форми зіниці частіше всього буває за наявності нейро-сифілісу. Замість нормальної круглої форми зіниця стає «спрацьо­ваною», зіркоподібною, багатокутною тощо. Зміна зіничної реакції може спостерігатись у вигляді прямого симптому Аргайлла Робертсона, який є майже патогномонічним для нейросифілісу,

оскільки рідко спостерігається у разі інших захворювань. Для цього симптому характерна відсутність зіничної реакції на світло, реакція ж на акомодацію і конвергенцію зберігається. Неповний симптом Аргайлла Робертсона — це стан, коли зіничні реакції на світло не відсутні, а тільки в’ялі, а реакція на акомодацію і конвергенцію в нормі.

За наявності епідемічного енцефаліту часто спостерігається «зворотний» симптом Аргайлла Робертсона, тобто зіничні реакції на акомодацію і конвергенцію відсутні або знижені, а на світло — збережені.

Зіничні реакції і стан зіниць є також важливим діагностичним показником у разі отруєння грибами, беладоною, ботулізму, печінкової коми тощо. Міоз виникає під час уремічної коми, алко­гольної інтоксикації, у разі отруєння морфієм, у початковий період отруєння снодійними засобами.

Зникнення реакції зіниць на світло може бути одним із показ­ників важкості коматозного стану. Розширення зіниць може свідчити про несприятливий прогноз.

Косоокість і диплопія часто є показниками патологічного процесу, як запального, травматичного, так і пухлинного, розташованого на основі або в ділянці стовбура мозку. Наприклад, у разі туберкульозного менінгіту ранні окорухові порушення мають важливе діагностичне значення, оскільки для цієї форми менінгіту характерне ураження оболон основи мозку.

У разі пухлин у ділянці верхньої очноямкової щілини подраз­нюються волокна усіх окорухових нервів (так звана повна офталь-моплегія) і першої гілки трійчастого нерва.

 

 

У  – трійчастий нерв.

Функція –  змішаний нерв. Забезпечує чутливу інервацію шкіри обличчя, слизової лобних, решітчастих, гайморових порожнин та порожнини рота, твердої мозкової оболонки. Рухова функція нерва полягає в забезпеченні діяльності жувальної мускулатури.

До розгалужень нерва приєднуються симпатичні волокна, які несуть вазомоторні, секреторні та трофічні імпульси.

Анатомія.

Змішаний за своєю функцією (чутливий і руховий) нерв. Чутливі волокна трійчастого нерва починаються від клітин трійчастого (гассерового) вузла (g. trigeminus), що знаходиться на піраміді скроневої кістки в дуплікатурі твердої мозкової обо­лони. Центральні відростки клітин цього вузла ідуть до чутливих ядер: 1) верхнього чутливого ядра (глибокої та тактильної чутли­вості; nucl. sensorius principalis n. trigemini), яке знаходиться у верхньому відділі мосту; 2) ядро спинномозкового шляху, який починається у мості і проходить до задніх рогів шийних сегментів спинного мозку (ядро больової та температурної чутливості; nucl. tractus spinalis n. trigemini). До ядра надходять імпульси больової та температурної чутливості. Периферичні відростки клітин цього вузла — три гілки трійчастого нерва (очна, верхньощелепна, ниж­ньощелепна), які іннервують шкіру чола, слизову оболонку рота, носа, вуха, кон’юнктиву ока, а також шкіру повік, щоки, верхньої і нижньої губ, слизову оболонку щік, ясна і зуби.

Перша гілка трійчастого нерва, очний нерв (n. ophthalmicus), пронизує зовнішню стінку печеристої пазухи і проникає у порожнину очної ямки через верхню очноямкову щілину. У цьому місці він розміщується зовнішніше від відвідного нерва і нижче від блокового. Перед входом в очну ямку від стовбура нерва відходить гілка, що постачає тверду мозкову оболону. Далі нерв, ще перед вступом у верхню очноямкову щілину, поділяється на три гілки: лобовий нерв, сльозовий нерв і носовійковий нерв.

Лобовий нерв проходить спереду під верхньою стінкою очної ямки і через надокову вирізку виходить на шкіру чола. Ще в порожнині очної ямки він поділяється на дві гілки: надочно­ямковий нерв, що має бічну і присередню гілки, і надблоковий нерв.

Сльозовий нерв продовжується на шкіру і кон’юнктиву зовніш­нього кута ока.

Носовійковий нерв іннервує частину носової порожнини (передній і задній решітчасті нерви), очне яблуко (довгі війкові нерви), шкіру в ділянці внутрішнього кута ока, кон’юнктиву.

Друга гілка трійчастого нерва, верхньощелепний нерв (п. maxillaris), виходить із порожнини черепа через круглий отвір. Потім нерв розміщується у крилопіднебінній ямці і проходить через нижню очноямкову щілину в нижньоокову підочноямкову борозну і підочноямковий канал, розташований у верхній стінці верхньощелепної кістки. Цей нерв розходиться на кінцеві гілки, які іннервують шкіру нижньої повіки, бокової поверхні носа і верхньої губи.

Ще до виходу з черепа від нерва відходить оболонна гілка (середня), яка розгалужується у твердій мозковій оболоні разом з середньою оболонною артерією.

У крилопіднебінній ямці від верхньощелепного нерва відходить виличний нерв, який розгалужується на вилично-скроневу і ви­лично-лицеву гілки. Вони йдуть до шкіри щоки і передньої частини скроневої ділянки. Нерв, як уже зазначалося, має зв’язки зі сльо­зовим нервом (перша гілка трійчастого нерва). Далі від верхньо­щелепного нерва відходять крилопіднебінні нерви, звичайно у вигляді двох-трьох коротких тонких стовбурів, які з’єднують описаний нерв з крилопіднебінним вузлом.

Продовженням верхньощелепного нерва є підочноямковий нерв. Вийшовши з підочноямкового отвору, він дає кільця гілок; крім того, від очного стовбура відходять верхні ямкові нерви, які в товщі верхньої щелепи утворюють верхнє зубне сплетення, іннервують зуби верхньої щелепи і верхні ясенні гілки — до ясен.

До шкіри передньої поверхні чола йдуть нижні повікові гілки, зовнішні і внутрішні носові гілки, а також верхні губні гілки.

Третя гілка трійчастого нерва, нижньощелепний нерв (n. mandi–bularis), за функцією змішаний (чутливий і руховий). Відділив­шись від вузла, нерв утворює оболонову гілку. Далі нерв виходить із черепа через овальний отвір і розгалужується на дві групи гілок (чутливі і рухові).

Із чутливих гілок важливими є: щічний нерв, що іде до слизової оболонки щоки, вушно-скроневий нерв і язиковий нерв.

Вушно-скроневий нерв є основним продовженням стовбура ниж­ньощелепного нерва. Він проходить через нижньощелепний отвір у канал щелепи і тут формує нижнє зубне сплетення, від якого відбувається іннервація зубів.

Язиковий нерв іннервує слизову оболонку спини язика на протязі передніх двох третин. У язиковому нерві проходять від язика волокна загальної чутливості.

Центральний хід чутливих волокон трійчастого нерва, що йде до задньої центральної звивини, показано на мал. 35.

Рухові волокна трійчастого нерва починаються від рухового ядра, що розміщується у варолієвому мості (n. motorius seu masticatorius n. trigemeni). Названі волокна виходять на основі мозку поряд з чутливими у нижньолатеральному відділі мосту, близько до мосто-мозочкового кута (чутливі волокна утворюють великий корінець, а рухові — малий).

Далі рухові волокна приєднуються до третьої гілки трійчастого нерва і іннервують жувальні м’язи (скроневий, жувальний, бічний і присередній крилоподібні), а також м’язи дна ротової порожнини (щелепно-під’язиковий м’яз, переднє черевце двочеревцевого м’яза).

У складі всіх трьох гілок трійчастого нерва є також вегетативні волокна, які йдуть до вегетативних вузлів (підочноямкового, крилопіднебінного, вушного тощо) і приєднуються по ходу окремих гілок цих нервів.

 Скарги:  біль в ділянці обличчя, відчуття затерпання, оніміння в цій ділянці, затруднене відкривання рота, затруднене жування.

 

 

 

 

 

 

Методика досліджння: Досліджують чутливість, наносячи на симетричні ділянки обличчя больові та температурні подразники. Перевіряють болючість точок виходу трійчастого нерва. Оцінюють надбрівний, корнеальний, кон”юнктивальний рефлекси. Функція рухових волокон визначається відкриванням рота, рухами нижньої щелепи із сторони в сторону та перевіркою тонусу жувальних м”язів (при щільно зімкнутих щелепах).

 

 

 

 

 

Дослідження кон”юнктивального (1) та кореального (2) рефлексів

Симптоми ураження нерва.

1.     При патології однієї з гілочок нерва в зоні інервації знижується або випадає чутливість, зникають чи знижуються рефлекси, виникає біль.

2.     При ураженні Гасерового вузла, окрім перелічених вище ознак, з”являється герпетична висипка на шкірі та слизових. Особливо небезпечним є поява везикул на рогівці, що може спричинити її помутніння, а, отже, і сліпоту.

3.     При ураженні рухових корінців нерва – знижується тонус жувальної мускулатури, утруднюється жування, при відкриванні рота щелепа зміщується в сторону ослабленого м”яза.

4.     До особливих розладів слід віднести невралгію трійчастого нерва – пароксизми болю в ділянці інервації нерва без ознак порушення його функції.

Симптоми ураження на різних рівнях. Якщо уражена одна з гілок трійчастого нерва, спостерігається випадання всіх видів чутливості в зоні іннервації даної гілки.

Подразнення кожної з гілок викликає біль у зоні їх іннервації.

Ураження в ділянці трійчастого вузла, яке найчастіше викликане герпетичною інфекцією, зумовлює випадання всіх видів чутливості на всій половині обличчя (на боці ураження). За такої умови на обличчі можуть з’явитися герпетичні висипання. Виражені всі три больові точки. Подразнення трійчастого вузла зумовлює також сильний біль на відповідній половині обличчя.

Ураження ядра спинномозкового шляху зумовлює випадання больової і температурної чутливості на обличчі, глибока і так­тильна чутливість зберігаються (так зване дисоційоване порушення чутливості). Однак це ядро рідко уражується повністю, оскільки має досить значну довжину. Звичайно уражуються деякі його частини. Залежно від того, які відділи даного ядра уражені, порушується чутливість у відповідній ділянці обличчя. Ці порушення носять характер сегментарних кільцевих анестезій — так званих дужок (умовно їх можна виділити три — зовнішню, середню і внутрішню). Зокрема, патологічне вогнище у ділянці нижніх відділів даного ядра, розміщеного у верхньошийних сегментах спинного мозку, зумовлює дисоційовані порушення чутливості у ділянці зовнішнього сегмента, вогнище в середніх відділах викликає чутливі порушення в ділянці середнього сег­мента, а вогнище у ділянці верхніх відділів — у ділянці внут­рішнього сегмента.

Ураження рухового ядра або його волокон, що приєднуються до третьої гілки трійчастого нерва, зумовлює периферичний парез жувальних м’язів на боці вогнища. Це проявляється атрофіями в ділянці скроневого і жувального м’язів, неможливістю стиснути щелепи на тому боці, якщо патологія значно виражена, щелепа

відвисає. Під час відкривання рота нижня щелепа відхиляється в бік вогнища. Це відбувається за рахунок здорових крилоподібних м’язів, які рухають щелепу в протилежний бік.

Ураження центральних чутливих волокон, що йдуть від чутливих ядер трійчастого нерва через таламус, внутрішню капсулу в задню центральну звивину протилежного боку (разом з чутливими шляхами від тулуба до кінцівок), викликає анестезію (всіх видів чутливості) половини обличчя на протилежному від вогнища боці.

Подразнення задньої центральної звивини в зоні, що іннер-вує обличчя, викликає на протилежному від вогнища боці парестезії в різних ділянках обличчя типу сенсорної джексонівської епілепсії.

Якщо є однобічне ураження кортико-нуклеарних волокон, що йдуть від передньої центральної звивини в складі пірамідного шляху до рухового ядра трійчастого нерва, жувальні м’язи не страждають (за рахунок двобічної іннервації кортико-нуклеарними волокнами цього ядра).

Значення патології трійчастого нерва в неврологічній клініці. Найчастіше у клінічній практиці зустрічається невралгія трій­частого нерва — больовий синдром у ділянці різних гілок даного нерва (мал. 36).

Необхідно пам’ятати, що друга і третя гілки нерва іннервують зуби і невралгічний біль у зоні іннервації цих гілок нагадує сильний зубний біль. Це може призвести до неправильної діаг­ностики захворювання зубів і навіть їх екстракції.

Різні форми головного болю, парестезій у ділянці обличчя перебігають за участю трійчастого нерва.

Якщо уражена сіра речовина спинного мозку (за наявності такого неврологічного захворювання, як сирингомієлія), спостерігається випадання больової і температурної чутливості на обличчі, як правило, у ділянці зовнішніх сегментів. Це має важливе значення для діагностики цього захворювання.

 

 

УІ  – відвідний нерв.

Функція –  руховий, інервує зовнішний прямий м”яз ока.

Анатомія. Відвідний нерв є руховим. Ядро нерва розташоване у покришці мосту. Воно проектується з боку ромбоподібної ямки у лицевому горбку в ділянці задніх відділів медіального підвищення. Це ядро лежить всередині і дорсальніше від ядра лицевого нерва. Ядро описаного нерва по пірамідному шляху одержує волокна з рухових кіркових центрів двох півкуль.

Волокна цього нерва пронизують усю речовину мосту і з’яв­ляються на основі мозку в борозні між мостом і пірамідою довгас­того мозку. Далі нерв прямує вперед, проходячи через тверду мозкову оболону, йде через печеристу венозну пазуху, розміщу­ється поряд із внутрішньою сонною артерією та II —V черепними нервами (див. мал. 50).

У зоні печеристого венозного сплетення в його склад входять симпатичні волокна із сплетення навколо внутрішньої сонної артерії. Далі нерв входить через верхню очноямкову щілину в очну ямку, пронизує сухожилкове кільце, проходить під окоруховим нервом, іде до зовнішнього прямого м’яза ока, який іннервує.

 

Скарги: двоїння в очах, особливо при погляді в сторону ураженого м”яза, косоокість (рис.). 

Методика дослідження. Досліджують рух очного яблука назовні.

Симптоми ураження: збіжна косоокість, двоїння при погляді в бік ураженого м”яза.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

УІІ пара – лицевий нерв.

Функція – руховий нерв, який керує мімічною мускулатурою обличчя. В складі нервового корінця йдуть також чутливі та парасимпатичні волокна, які забезпечують смакову інервацію передніх 2/3 язика, сльозовиділення.

Анатомія. Лицевий нерв є в основному руховим, у складі його стовбура є також чутливі (смакові) і парасимпатичні (секреторні) волокна, що утворюють проміжний нерв ( мал.).

Рухове ядро лицевого нерва розташовується в каудальних відділах покришки мосту.

З практичної точки зору в ядрі лицевого нерва прийнято виділяти дві частини — верхню і нижню; верхня частина має

зв’язок з корою обох півкуль мозку, оскільки кортико-нуклеарні волокна підходять до неї з свого і з протилежного боку (здій­снюють неповний над’ядерний перехрест). Нижня частина ядра має зв’язок тільки з протилежною півкулею, оскільки кортико-нуклеарні шляхи, які ведуть до неї, перехрещуються повністю.

 

Верхні і нижні відділи ядра пов’язані відповідно з іннервацією м’язів верхньої і нижньої частини обличчя. Таким чином, м’язи лоба і круговий м’яз ока мають зв’язок з корою правої і лівої півкуль, а м’язи нижньої частини обличчя — тільки з корою протилежної півкулі. У ядро лицевого нерва входять також чис­ленні чутливі волокна, за допомогою яких замикаються рефлек­торні дуги для мімічних м’язів. Ці волокна відходять від чутливого ядра спинномозкового шляху трійчастого нерва (А. М. Гринштейн, 1946, та ін.). Ядра проміжного нерва відносяться до системи лицевого нерва і є спільними з ядром язикоглоткового, а також блукаючого нервів. Це — верхні частини одинокого пучка (писі, tractus solitarii) і верхнє слиновидільне ядро (п. solivatorius superior). До проміжного нерва відносяться також дифузно розташовані поблизу від рухового ядра лицевого нерва нако­пичення парасимпатичних клітин, що забезпечують іннервацію сльозової залози.

Хід волокон лицевого нерва в товщі мосту дуже складний: аксони, що виходять від клітин ядра, на початку прямують дор­сально і медіально, доходячи майже до дна четвертого шлуночка. Виступ на дні ромбоподібної ямки, утворений цими волокнами, називається colliculus facialis. В утвореній цими волокнами петлі розташовується ядро відповідного нерва. Далі волокна лицевого нерва проходять через товщу мосту і на межі його з проміжним мозком виходять із речовини мозку. Ця ділянка має назву мосто-мозочкового кута.

На основі мозку рухові, смакові і секреторні волокна лицевого нерва розташовуються разом з VIII парою (присінково-завитковим нервом) і входять до каналу лицевого нерва піраміди скроневої кістки. Проходячи в каналі, лицевий нерв утворює ряд згинів і потім виходить з нього через шило-соскоподібний отвір.

У товщі піраміди скроневої кістки відходять такі гілки:

1. Великий кам’янистий нерв (n. petrosus major) складається із волокон проміжного нерва і починається з вузла колінця, розташованого в колінці каналу лицевого нерва піраміди. Цей нерв через отвір лицевого каналу виходить із пірамід, покидає порожнину черепа через остистий отвір і потім, проходячи через крилоподібний канал клиноподібної кістки, підходить до крило-піднебінного вузла (у крилопіднебінній ямці). Цей нерв містить, за даними Бускирка, від 862 до 1687 волокон (з них 65 %

м’якотних). У складі великого кам’янистого нерва є волокна, що іннервують сльозову залозу і слинні залози ротової порожнини.

2. Стремінцевий нерв (n. stapedius) іннервує одноіменний м’яз стремінця, що напружує барабанну перетинку.

3. Проміжний нерв — це порівняно велика гілка, до складу якої входять волокна діаметром від 2 до 4 мк (припускається, що цей діаметр характерний для смакових волокон, за даними С.М.Блінкова). Ця гілка відходить від основного стовбура лице­вого нерва поблизу шилососкоподібного отвору і входить у каналець барабанної струни. Гілка проходить через барабанну порожнину між рукояткою молоточка і ніжкою коваделка і зали­шає порожнину черепа через кам’янисто-барабанну щілину. Потім вона входить в язиковий нерв (гілка трійчастого). Барабанна струна іннервує дві передні третини язика (смакові волокна — відростки клітин колінчастого вузла). Друга частина волокон, що входять до складу барабанної струни, йде до підщелепного і під’язикового вузла, а від них — до підщелепної і під’язикової залоз.

Після відділення барабанної струни в складі стовбура лицевого нерва залишаються рухові волокна. Після виходу із шилососко­подібного отвору стовбур нерва розділяється на дві основні гілки, які в товщі привушної залози діляться, в свою чергу, на велику кількість гілок (скроневі, виличні, щічні, крайова гілка нижньої щелепи, шийна), утворюючи привушне сплетення, або велику гусячу лапку. Лицевий нерв, його моторні волокна іннервують усі мімічні м’язи обличчя (м’язи лоба, круговий м’яз ока, вилич­ний, щічний, усі м’язи, які беруть участь у виражених рухах губ, носа, вух), за винятком м’яза — підіймача верхньої повіки. Цей нерв іннервує також підшкірний м’яз шиї, заднє черевце дво-черевцевого м’яза, шилопід’язиковий м’яз. За нашими спосте­реженнями, між правим та лівим лицевими нервами є зв’язок на середній лінії (трансмедіальні зв’язки). За спостереженням дея­ких анатомів і клініцистів, лицевий нерв у деяких випадках бере участь, разом з блукаючим нервом, в іннервації м’язів м’якого піднебіння.

 

 

Скарги:  на перекошеність обличчя, сухість ока чи, навпаки, сльозотечу, неадекватне підвищення сприйняття звуків, зниження смакових відчуттів.

Методика дослідження: Починаючи огляд хворого, передусім необхідно проаналізувати, чи немає рухових порушень мімічних м’язів. Під час огляду слід ураховувати, що в нормі часто спостерігається асиметрія обличчя, яка може призвести до неправильного діагнозу парезу лицевого нерва.

За наявності ураження лицевого нерва відбувається зглад­жування природних складок на лобі, носогубної складки. Під час огляду звертають увагу на ширину повікової щілини, розта­шування брів тощо.

                                                                                             

Хворому пропонують низку тестів:

1)      заплющити очі;

2)  примружити очі (в цей час дослідник повинен активно з
двох боків спробувати розкрити повікові щілини);

3)  підняти брови;

4)  нахмурити (зсунути) брови;

5)  зморщити ніс;

6)  вискалити зуби;

7)  надути щоки;

8)  подути, засвистіти;

9) скоротити підшкірний м’яз шиї — утворити складку на шиї.
Слід простежити, чи всі рухи виконуються симетрично з обох

боків.

Симптоми ураження: Асиметрія обличчя в спокої та при рухах (рис.). На стороні ураження очна щілина ширша, деколи хворий не може закрити око (лагофтальм – рис), зглажена носогубна складка, кут рота опущений, хворий не може насупити брови, наморщити чоло, показати зуби.

Ураження секреторних волокон супроводжується сухістю ока. Ураження смакових волокон веде до зниження або втрати смаку на передніх 2/3 язика.

Втягнення в процес нерва, який натягує барабанну перетинку, супроводжується підвищеним сприйняттям звуків на стороні ураження.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Якщо нерв уражений у каналі піраміди скроневої кістки на відрізку від внутрішнього слухового ходу до колінчастого вузла, то звичайно параліч супроводжується порушенням функції (ослабленням слуху), порушене також сльозовиділення.

Ураження нижче від колінчастого вузла, де водночас із лицевим нервом і в його складі проходить барабанна струна, крім паралічу, зумовлює порушення смаку на передніх двох третинах язика; щодо слуху, то може спостерігатися його підвищення внаслідок паралічу стремінцевого м’яза (барабанна перетинка знаходиться у напруже­ному стані і легко сприймає навіть незначні звукові коливання — гіперакузія). Якщо ураження нижче від місця відходження барабанної струни, порушення смаку і слуху не спостерігається.

У разі невропатії лицевого нерва у пізній період може спосте­рігатися з’ява контрактури з перетягуванням обличчя у здоровий бік, що необхідно врахувати під час діагнозу.

Якщо уражене рухове ядро лицевого нерва, то спостерігається периферичний параліч мімічних м’язів на боці ураження.

Такі основні симптоми периферичного паралічу лицевого нерва.

За умови бічного ураження центральних, кірково-ядерних волокон, що йдуть від передньої центральної звивини до ядра лицевого нерва в стовбурі мозку, верхня частина лицевих м’язів не уражується внаслідок двобічної іннервації (як зазначалося вище). Слід підкреслити, що двобічну іннервацію .взагалі мають усі м’язи, що функціонують разом з двох боків (жувальні м’язи, м’язи тулуба). Найбільш диференційовані, індивідуалізовані м’язи нервозабезпечуються переважно протилежною півкулею — мімічні м’язи біля рота тощо (М.Б.Кроль, 1936). Якщо кірково-ядерні шляхи уражені з одного боку, спостерігається парез мімічних м’язів тільки нижньої частини обличчя на протилежному від вогнища боці (центральний параліч нерва).

Значення патології лицевого нерва для клініки нервових хвороб. Периферичні парези і паралічі лицевого нерва часто є наслідком запалення цього нерва або ішемічного процесу в ньому. Ураження за периферичним типом настає також у разі патологічних процесів на основі мозку, де виходить нерв, частково в ділянці мосто-мозочкового кута (пухлини, кісти тощо). Периферичні парези, пов’язані з ураженням рухового ядра лицевого нерва, спосте­рігаються у разі поліомієліту.

Центральні паралічі і парези лицевого нерва часто спосте­рігаються за наявності бічних над’ядерних вогнищ у мозку, що уражують пірамідний шлях

УІІІ пара –  присінково-завитковий нерв.

Функція –  чутливий. Нерв формується з двох порцій: слухової та вестибулярної.

Слухова порція.  Присінково-завитковий нерв (VIII пара) містить чутливі волокна і прямує від органа слуху і рівноваги. Він складається з присінкового нерва (nervus vestibularis) і завиткового нерва (nervus cochlearis), які за функцією різні.

Завитковий нерв (слуховий нерв) проводить слухові імпульси від розміщеного у завитку кортієвого органа, який сприймає звукові подразнення (мал. 40). Шлях слухового аналізатора (мал. 41), по якому звукові подразнення досягають кори великого мозку, складається з трьох нейронів. Перший нейрон починається у спіральному вузлі завитка (g. spirale).

Спіральний вузол завиткового нерва залягає у завитку лабі­ринту. Він складається з біполярних клітин, периферичні від­ростки яких закінчуються у сприймаючих нервових приладах — волоскових слухових клітинах слухового органа, а центральні — із внутрішнього вуха і потім через внутрішній слуховий хід ідуть до стовбура мозку (зону мостомозочкового кута). У внутрішньому слуховому проході волокна нерва розташовуються разом з вести­булярним нервом, утворюючи стовбур присінково-завиткового нерва.

У стовбурі мозку в ділянці латеральних відділів ромбоподібної ямки закінчується перший нейрон слухового шляху — у вент­ральному і дорсальному слухових ядрах (nucl. cochlearis ventralis і dorsal is).

Від цих ядер починається другий нейрон. Більша частина воло­кон других нейронів, що починаються у названих ядрах, пере­ходить на протилежний бік, менша частина піднімається у стовбурі мозку по своєму боці. Волокна, які перейшли на протилежний бік, ідуть через верхню оливу і трапецієподібне тіло. Далі описані волокна проходять у складі латеральної петлі і закінчуються в нижніх горбках пластинки покришки і медіальних колінчастих тілах (підкіркові слухові центри).

Із клітин медіального колінчастого тіла (протилежного і частково свого боку) йде третій нейрон до кори великого мозку. Волокна цього нейрона проходять через внутрішню капсулу, променистий вінець — до кіркової слухової проекційної ділянки. Ця ділянка міститься у корі поперечних звивин (Гешля), розта­шованих у глибині сільвієвої борозни (ділянка верхньої скроневої звивини — цитоархітектонічні поля 41 і 42).

Присінкова (вестибулярна) частина присінково-завиткового нерва є провідником імпульсів від статичного апарату, закладеного

у присінку півколових каналів. Периферичний нейрон вестибу­лярного аналізатора залягає в присінковому вузлі (g. vestibulare). Периферичні відростки біполярних клітин цього вузла йдуть до рецепторів, розташованих у півколових каналах і отолітовому апараті. Центральні відростки описаних клітин, що виходять з вузла, прямують у складі присінкового нерва, разом із завитковим нервом, через внутрішній слуховий хід до стовбура мозку. Всту­пивши в мозковий стовбур, у мостомозочковому куті, присінковий нерв розділяється на висхідні і низхідні пучки волокон. Ці волокна закінчуються в ділянці латеральних відділів ромбоподібної ямки у чотирьох ядерних групах: у медіальному присінковому ядрі (nucl. vestibularis medialis), або ядрі Швальбе; у латеральному (писі, vestibularis lateralis), або ядрі Дейтерса; у верхньому (писі, vestibularis superior), або ядрі Бехтерева; у нижньому (писі, vestibularis inferior).

Скарги хворого:  на зниження або повну втрату слуху, слухові галюцинації.

 

 

 

 

Хід шляхів слухового анализатора

 

 

Рис.. Завиткова частина УІІІ нерва. Шлях слухового аналізатора.

1 — волокна від рецепторів; 2 — спіральний  вузол; 3 — зад­нє ядро завитка; 4 — переднє ядро завитка; 5 — верхнє ядро оливи; 6 — трапецієвидне тіло; 7 — мозкові полоси; 8 — нижня мозочкова ніжка; 9 — верхня мозочкова ніжка; 10 — средня мозочкова ніжка; 11 —гілки до черв’яка мозочка; 12 — ретикулярна формація; 13 — латеральна петля; 14 — нижній горбик; 15 — шиш­ковидне тіло; 16 — верхній горбик; 17 — медіальне колінчасте тіло; 18 — кора скроневої частки мозку (верхня скронева звивина).

 

 

Методика дослідження:  Досліджують здатність пацієнта чути розмовну та шепітну мову. За допомогою камертона перевіряють кісткову та повітряну аудіометрію. звукопровідність.Для більш точної діагностики використовують аудіометрію. . За допо­могою слухового аналізатора людина отримує звукову інформацію із навколишнього середовища. Завдяки слуховому аналізатору можливий аналіз і синтез звукових подразнень.

Дослідження функції слухового аналізатора починається з вивчення анамнезу. Якщо хворий скаржиться на зниження слуху, важливо розпитати, з якого часу він помітив ці порушення, чи прогресує зниження слуху, з одного чи з двох боків є помічений хворим дефект. Можливо, сам хворий назве причину, після якої помітив зниження слуху (травма, інфекція, інтоксикація тощо).

Не менш важливою скаргою є шум у вухах. Необхідно з’ясу­вати, спостерігається він в одному вусі чи в двох, визначити його характер (постійний, пульсівний).

Хворі можуть скаржитися на слухові галюцинації: чують окрики, голоси тощо.

Після того як анамнез зібрано, необхідно провести об’єктивне дослідження функції слуху.

Об’єктивне дослідження слуху. Мовний метод. Дослід­ження слуху починається з вивчення сприйняття шепітної мови. Здорова людина розрізняє таку мову на відстані 5 —6 м — для басової групи слів і 20 м — для дискантової (існують таблиці з набором слів басової і дискантової груп). У разі зниження слуху зменшується відстань правильного сприйняття мови пошепки.

Набір камертонів. Гострота слуху досить точно дослід­жується за допомогою набору камертонів (С 128, С 256, С 512, С 1024, С 2048). Одержані дані позначають графічно (по горизонталі проставляють камертони, по вертикалі — стан слуху хворого на кожний камертон).

За допомогою камертонів можливо перевірити повітряну і кісткову провідність звуків. У разі повітряної провідності звуку камертон, що звучить, підносять до вуха, хворий називає час початку звучання і його закінчення.

1.     Дослід Ринне. Ніжки камертона, що звучить, ставлять на соскоподібний відросток. Коли хворий перестає відчувати звучання камертона, камертон підносять до вуха і зазначають час продов­ження його звучання. У здорової людини кісткова провідність звуку за часом коротша, ніж повітряна. Це позитивний дослід Ринне. Якщо хворий після припинення звучання камертона через кістку не чує звуку в разі передачі через повітря, то це свідчитьпро ураження звукопровідного апарату. Це негативний дослід Ринне.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2.     Дослід Вебера. Ніжки камертона, що звучить, ставлять на ділянку тім’я. За наявності ураження слуху звук краще сприй­
має здорове вухо, а якщо уражений звукопровідний апарат (середнє вухо, барабанна перетинка, слухові кістки), звук краще сприймається на хворому боці.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Авдіографія. Найточніше дослідження слухової функції здійснюють за допомогою авдіометра-автомата (АА-01), який записує авдіограму. За амплітудою коливань авдіограми можливо визначити, чи є у хворого периферичне або центральне ураження слуху.

Авдіограма у разі периферичного ураження слуху має невелику амплітуду коливань. Хворі чітко вловлюють час з’яви і зникнення звуків. За умови центрального ураження слуху на авдіограмі спостерігається велика амплітуда коливань кривої, оскільки хворі то погано, то добре розрізняють з’яву і зникнення звуку.

Локалізація звуку в просторі визначається за цоканням годин­ника. Хворий заплющує очі і говорить, з якого боку він чує звук. Вуха людини знаходяться на деякій відстані одне від одного, звук досягає їх у різний час. За різницею в часі подразнення людина визначає спрямованість звуку.

Бінауральний ефект викликають за допомогою латерометра Воячека. Хворому надягають навушники, від яких тягнеться гумова трубка. Середина трубки з’єднана зі шкалою. Середина трубки збігається із серединною лінією тіла хворого. Для визначення бінаурального ефекту б’ють молоточком по шкалі з різних боків від серединної лінії і визначають бік, з якого хворий краще чує звук. У нормі людина точно визначає бік звуку під час удару молоточком по шкалі на відстані 5 —6 см від серединної лінії.

 

Симптоми ураження:  зниження гостроти слуху (гіпакузіс), глухота (анакузіс), шум в вусі, слухова агнозія, при подразненні коркового центру – слухові галюцинації.

 

Топічна діагностика ураження різних рівнів слухового аналі­затора.

 

1. Якщо уражений завитковий нерв, то виникає зниження слуху, дуже рідко — підвищення (гіперакузія). З’являються шум, дзвін у вухах, голові, знижується слух, переважно на низькі звуки. Зміни авдіограми виражаються в невеликих коливаннях кривої, оскільки хворі чітко вловлюють час з’яви і зникнення звуків. Дослід Вебера допомагає виявити здорове вухо.

2.    У разі локалізації процесу в ділянці мостомозочкового кута спостерігаються зниження слуху, шум у вусі, невеликі коливання кривої авдіограми, однозначно можуть спостерігатися вестибулярні порушення: запаморочення, нудота, блювання, ністагм. Калорична і обертальна проби часто виявляють відсутність збудливості лабіринту на боці ураження. Якщо є ураження близько розта­шованих V і VII пар черепних нервів, то приєднується характерна для цих нервів симптоматика. Крім цього, локалізація процесу в ділянці мостомозочкового кута, наприклад у разі росту невриноми VIII пари черепних нервів у бік стовбура мозку і мозочка, може супроводжуватися розвитком альтернувального синдрому і приєднанням мозочкових симптомів на боці вогнища.

3.    Ураження слухових ядер у довгастому мозку, мості і серед­ньому мозку зумовлює двобічне зниження слуху, більше страждає сприйняття низьких тонів.

На авдіограмі простежується великий розмах коливань кривої, оскільки у хворих порушується диференціювання у різні моменти з’яви і зникнення звуку.

Приєднання ураження вестибулярних ядер у стовбурі спричи­няє з’яву ністагму, істинних запаморочень, нудоти, блювання.

4.    У разі локалізації процесу на рівні пластинки покришки спостерігається зниження слуху в обох вухах із швидким прогресуванням і розвитком повної глухоти.

5.    Якщо уражені слухові шляхи на рівні таламуса, у хворих змінюється сприйняття тональності, звуки віддаляються або

наближаються. Характерними є акустичні розлади у вигляді гіперпатії. Усі звуки сприймаються як дуже голосні. Шум, сильні звуки, навіть поява нової людини викликають больові відчуття.

6. Кіркові вогнища в ділянці скроневої частки зумовлюють слухові галюцинації. Спостерігаються також такі явища, як, наприклад: хворий фізичні звуки (звуки камертонів) чує добре, а мову сприймає погано, порушується сприйняття слухових образів, розуміння вимовлюваних слів. Може спостерігатися слухова агнозія — хворий не впізнає голосу близьких і знайомих, навіть власного голосу.

Якщо уражена права скронева ділянка, спостерігається слухова гіперпатія, як і за умови ураження таламуса. На авдіограмі спостерігається великий розмах коливань кривої.

 

Хід шляхів вестибулярного аналізатора

 

 

 

Вестибулярна порція.  Перший нейрон знаходиться в лабіринті. Вестибулярні ядра (другі нейрони) пов’язані з мозочком (з ядрами черв’яка), з ядрами окорухових нервів (III, IV і VI пари) через систему заднього поздовжнього пучка, зі спинним мозком (вестибулоспінальний шлях — пучок Левенталя), з ретикулярною формацією стовбура, особливо з системою блукаючого нерва (через це під час запаморочення часто виникають такі вегетативні реакції, як нудота, блідість тощо).

Для усвідомлення положення голови від вестибулярних ядер імпульси направляються до таламуса. Кірковий кінець вести­булярного аналізатора, як вважають нині, розміщений у корі тім’яної і скроневої часток.

Скарги хворого:  на паморочення, яке супроводжується нудотою, блюванням.

Методика дослідження:  . Вести­булярний аналізатор здійснює аналіз положення тіла і голови у просторі.

Під час вивчення функції вестибулярного аналізатора основну увагу належить звернути на наявність запаморочення і ністагму.

Запаморочення носить системний характер. Хворий відчуває обертання речей у визначеному напрямку, обертання свого тіла навколо осі, відчуття провалювання тощо. Істинні запаморочення слід відрізняти від поганого стану, потемніння в очах, які хворі часто також називають запамороченням.

Ністагм — ритмічне посіпування очей. Ністагм може бути гори­зонтальним, вертикальним та обертальним (ротаторним). Відріз­няють швидкий і повільний компоненти ністагму. Напрямок ніс­тагму визначають за швидким компонентом. Ністагм буває З ступенів: І ступінь — під час найбільшого відведення очей, II ступінь — під час прямого погляду, III ступінь — за будь-якого положення очей.

Для дослідження ністагму хворий фіксує погляд на пальцях дослідника і стежить очима за рухом пальця в горизонтальному і вертикальному напрямках.

Функціональними методами дослідження збудження вестибу­лярного аналізатора є калорична і обертальна проби. У разі збереження збудливості вестибулярного аналізатора під час цих проб з’являються ністагмоподібні посіпування очей.

Калорична проба проводиться так: за допомогою шприца Жане у слуховий хід повільно вливають 60 мл холодної або теплої води. У разі вливання холодної води виникає ністагм у бік, протилежний від подразнюваного вуха, в разі вливання теплої води — у бік подразнюваного вуха.

Під час обертальної проби обстежуваний сидить у кріслі Барані, за 20 с проводять 10 обертів крісла. Це викликає ністагм у бік,

 

протилежний обертанню, тривалість ністагму в нормі — 20 —ЗО с, у разі прихованого періоду — 50 —70 с Подовження чи скорочення ністагму після обертання свідчить відповідно про підвищену або знижену збудливість.

Крім ністагму, після обертання в кріслі людина відчуває обертання свого тіла у протилежний бік і настає гостра вегетатив­на реакція (нудота, блювання, зміна пульсу і дихання, гіпер-гідроз).

Симптоми ураження. Паморочення, нудота, блювання, хитка хода, ністагм, промахування при виконанні координаторних проб.

 

Топічна діагностика ураження різних рівнів вестибулярного аналізатора.

1. Ураження рецепторів вестибулярного аналізатора в лабіринті і внутрішньому вусі характеризується системним запамороченням, горизонтальним ністагмом, зниженням слуху.

2.    Якщо уражений присінковий нерв, виникає системне запа­морочення обертального характеру, спрямованого в бік швидкого компонента ністагму. Запаморочення виникають і залежать від зміни положення голови. Є ністагм горизонтально-ротаторний, дрібно- і середньорозмашистий. У позі Ромберга хворий падає в уражений бік (у бік повільного компонента ністагму). Часто одночасно спостерігається ураження завиткового нерва: шум у вусі,зниження слуху.

3.    Вестибулярні розлади за наявності вогнищ у стовбурі голов­ного мозку залежать від рівня ураження. Якщо уражене нижнє присінкове ядро (ядро Роллера), спостерігається ротаторний ністагм у бік вогнища.

Якщо уражені ядра Швальбе і Дейтерса, спостерігається гори­зонтальний ністагм в один або в обидва боки. Вираженість ністагму змінюється залежно від положення голови.

Якщо уражене верхнє присінкове ядро (ядро Бехтерева), спостерігається вертикальний ністагм.

Одночасно за наявності ураження ядер стовбура з’являються вестибулярна атаксія і латеропульсія (відхилення під час руху вбік).

4. Вогнище ураження у зоні пластинки покришки характеризу­ється конвергуючим ністагмом. Швидкий компонент ністагму обох очей спрямований досередини. Виражені окорухові розлади.

5.         За наявності ураження кіркових зон (лобово-скронева, тім’яна ділянки) вестибулярні порушення проявляються відчуттям нестійкості, падання, коливання підлоги, спотворення контурів предметів тощо.

Значення рівня ураження VIII пари черепних нервів для топіч­ної діагностики

 

 1. Ураження рецепторів завиткового і присін-кового нервів пов’язано з різними захворюваннями внутрішнього вуха: ураженням лабіринту, хворобою Меньєра, пухлинами, розладом кровообігу у внутрішньому вусі, інтоксикацією тощо.

2.   Розлад функції завиткового і присінкового нервів у зоні мостомозочкового кута часто зумовлений пухлинним процесом (невринома VIII пари), рідше —запаленням (арахноїдит, арахно-
енцефаліт, абсцес тощо).

3.   Ураження ядер і шляхів слухового і вестибулярного аналі­заторів у ділянці стовбура головного мозку спостерігається за наявності різних захворювань: енцефаліту, розсіяного склерозу,
різноманітних інтоксикацій, розладу кровообігу.

4.   Локалізація процесу в підкіркових центрах слуху спосте­рігається за наявності пухлин.

5.   Кортикальні порушення слуху і вестибулярних функцій час­тіше всього зумовлені пухлинним процесом, психічними захворю­ваннями (шизофренія).

 

 

Синдроми ураження стовбура мозку на різних рівнях (альтер­нувальні синдроми). У практичній неврології до стовбура головного мозку відносять довгастий мозок, міст і середній мозок

На поздовжньому і поперечних розтинах стовбура мозку умовно розрізняють три основні поверхи. Нижній (вентральний) нази­вається основою і є продовженням усіх довгих провідних шляхів, що йдуть від різних відділів головного мозку до спинного (кор-тико-нуклеарні, кортико-спінальні, руброспінальні, вестибуло-спінальні шляхи тощо), а також провідних шляхів, які йдуть від спинного мозку до головного (шляхи глибокої і поверхневої чут­ливості, мозочкові шляхи). Середній поверх (покришка) розта­шований над основою і безпосередньо під дном IV шлуночка і водопроводу мозку, включає в основному висхідні провідні шляхи, ядра більшості черепних нервів і ретикулярну формацію. Верхній (дорсальний) лежить над порожниною IV шлуночка і водопроводу мозку і є дахом стовбура (це мозочок з мозковими парусом і пластинкою покришки).

Отже, мозковий стовбур містить продовження всіх довгих про­відних шляхів, до того ж у нижньому поверсі стовбура розташовані головним чином рухові (низхідні) шляхи, у середньому — висхідні чутливі шляхи. Велика частина провідних шляхів (кортико-спі­нальні, кортико-нуклеарні, провідники глибокої чутливості) на різних рівнях стовбура переходять на протилежний бік, тому ура­ження кортико-спінальних шляхів до їх перехресту супровод­жується з’явою центральних парезів і паралічів на протилежному боці. Ураження чутливих шляхів після їх перехресту також супро­воджується випаданням чутливості на протилежному боці.

Мозковий стовбур містить ядра майже всіх черепних нервів, за виключенням нюхового і зорового нервів. Ядра черепних нервів в основному розташовані у верхньому поверсі стовбура; ураження мозкового стовбура супроводжується патологією черепних нервів за периферичним типом на боці вогнища.

Таким чином, патологічні процеси в мозковому стовбурі супро­воджуються ураженням довгих провідних шляхів і ядер черепних нервів. Вогнища в мозковому стовбурі частіше бувають однобіч­ними. Однобічне ураження мозкового стовбура характеризується з’явою перехресного, або альтернувального, паралічу, тобто на боці вогнища виявляється патологія черепного нерва за периферичним типом, а на протилежному від вогнища боці — рухові (центральні паралічі і парези) або чутливі розлади провідникового характе

 

Знаючи топографію ядер черепних нервів, можна визначити локалізацію патологічного процесу в мозковому стовбурі.

Основні альтернувальні синдроми за наявності ураження середнього мозку. У ніжці мозку розташовані ядра III і IV пари черепних нервів. Отже, за умови ураження ніжки мозку виявля­ється патологія провідних шляхів у поєднанні з ураженням від­повідних черепних нервів.

Синдром Вебера спостерігається, якщо уражена основа ніжки мозку. Характеризується поєднанням ураження окорухового нерва на боці вогнища з геміплегією або геміпарезом центрального типу, центральним паралічем лицевого і під’язикового нервів на протилежному боці.

Синдром Бенедикта виникає у разі локалізації патологічного вогнища у медіальній частині покришки середнього мозку. Харак­теризується патологією окорухового нерва на боці вогнища у поєд­нанні з хореоатетозом та інтенційним тремтінням на протилежних кінцівках (ураження мозочко-червоноядерного шляху і червоного ядра).

Основні альтернувальні синдроми за наявності ураження мосту. У ділянці мосту знаходяться ядра V, VI, VII, VIII пар черепних нервів, тому ураження його супроводжується патологією відповідних черепних нервів і провідних шляхів, що через нього проходять.

Синдром Мійяра—Гюблера характеризується поєднанням ознак периферичного паралічу мімічних м’язів на боці вогнища і гемі­плегії центрального типу на протилежному від вогнища боці.

Синдром Фовілля: на боці патологічного вогнища є ураження відвідного і лицевого нервів, на протилежному від вогнища боці — геміпарез або геміплегія центрального типу.

Синдром Гасперіні характеризується поєднанням ураження слухового, лицевого, відвідного і трійчастого черепних нервів на боці вогнища з розладами чутливості за провідниковим типом на протилежному боці.

 

 

ІХ пара – язикоглотковий нерв.

Функція:  змішаний нерв, забезпечує інервацію м”язів глотки, чутливу інервацію слизової язика, глотки, середнього вуха, смакову інервацію задньої третини язика. В складі нерва йдуть також секреторні (слиновидільні) волокна.

Анатомія. Язикоглотковий нерв (IX пара) змішаний за своєю функцією (руховий, чутливий та вегетативний).

Рухове ядро (n. ambiguus, загальне з X парою) знаходиться у середній частині довгастого мозку. Волокна від цього ядра вихо­дять позаду олив, а потім — через яремний отвір із черепа іннер-вують шилоглотковий м’яз. Ізольований параліч цього м’яза зустрічається рідко.

Чутливі волокна загальної чутливості починаються у верхньому яремному вузлі (g. jugularae superius). Дендрити цих волокон іннервують задню третину язика, м’язи піднебіння, глотку, передню поверхність надгортанника, барабанну перетинку, бара­банну порожнину. Аксони цих волокон закінчуються в ядрах сірого крила (nucl. alae сіпегеае). Волокна від цього ядра ідуть на протилежний бік до медіальної петлі, що закінчується у таламусі (у вентральному і медіальному ядрах). Третій нейрон через внут­рішню капсулу (задню ніжку; іде в кору до задньої центральної звивини (мал. 42).

Чутливі волокна смаку починаються від нижнього яремного вузла (gangl. jugularae inrerius), від якого дендрити підходять досмакових сосочків задньої третини язика, а аксони їх закінчуються в ядрах одинокого пучка (nucl. tractus solitarii, загального з VII парою). Нейрони від цих волокон ідуть до таламуса. Особливістю анатомії цих та інших нейронів є підхід до обох боків, як і до кори (третього нейрона) скроневої частки.

Таким чином, за наявності однобічних вогнищ у цих цент­ральних відділах нервової системи відчуття смаку не порушується за рахунок компенсації з другого боку.

Секреторні вегетативні волокна починаються від слино­видільного ядра (nucl. salivatorius), що знаходиться на нижній частині довгастого мозку, вони іннервують привушну залозу. Передвузлові волокна підходять до вушного вузла, що знаходиться під овальним отвором. Післявузлові волокна від цього ганглію іннервують вже названу слинну залозу.

 

 

 

 

Скарги хворого:  на затруднене ковтання (рідка їжа виливається через ніс), зниження смаку.

Методика обстеження.  Для дослідження смаку беруть крап­лини солодкого, солоного, гіркого чи кислого розчину і послідовно наносять їх на передні і задні частини язика з правого і лівого боку, щоб встановити топічний діагноз порушення смаку, відчуття якого пов’язане з VII парою черепних нервів, а також з V парою, рецептори якої реагують тільки у разі сильних подразнень

Симптоми ураження: відхилення язичка в здорову сторону (рис.),

 

 

 

зниження піднебінного та глоткового рефлексів, зниження або відсутність смакових відчуттів на задній третині язика, біль в ділянці кореня язика.

 

 

 

Х пара – блукаючий нерв.

Функція:  змішаний нерв – руховий (іннервація м”язів гортані, нижньої частини глотки), чутливий (іннервація мозкових оболонок, слизових глотки і гортані),  парасимпатичний (для органів грудної та черевної порожнини).

Анатомія.  Блукаючий нерв (X пара) — змішаний, у його складі пере­важають вегетативні (парасимпатичні) волокна, але є також рухові та чутливі.

У довгастому мозку нерв має такі ядра: 1) парасимпатичне дор­сальне (nucl. dorsalis n. vagi); 2) рухове — двояке (nucl. ambiguus), загальне з IX парою; 3) чутливе — ядро одинокого шляху (nucl. tr. solitarii), загальне для VII і IX пар нервів (мал. 43).

Відповідно до ядер у стовбурі нерва є три групи волокон.

Парасимпатичні (еферентні) волокна ідуть від дорсального ядра. Вони прямують до посмугованих м’язів серця (їх функція — сповільнення ритму серцевих скорочень) та непосмугованих м’язів судин (розширення просвіту судини). Парасимпатичні волокна також іннервують трахею і легені, стравохід, шлунок і кишки (до сигмоподібної кишки), печінку, підшлункову залозу та нирки.

Рухові волокна ідуть від двоякого ядра та іннервують посму­говані м’язи гортані, м’якого піднебіння і горла.

Чутливі волокна ідуть до ядра одиночного шляху від рецепторів внутрішніх органів і судин, а також від заднього відділу твердої оболони мозку, від зовнішнього слухового ходу і невеликої ділянки вушної раковини. Далі волокна починаються від верхнього і нижнього вузлів (g. superius і g. inferius), розміщених у зонах яремного отвору. У цих вузлах знаходяться тіла чутливих ней­ронів, периферичні відростки яких ідуть до названих вище утво­рень, а центральні — до чутливого одиночного шляху.

Наведемо коротко топографо-анатомічні особливості цього нерва.

Після виходу із порожнини черепа нерв проходить на шиї у складі судинно-нервового пучка. Далі він проникає через верхній отвір грудної клітки в грудну порожнину і там правий блукаючий нерв розміщується спереду від підключичної артерії, а лівий — на передній поверхні дуги аорти

 

.

Потім обидва нерви входять у заднє середостіння, де утворюють стравохідне сплетення, в якому лівий блукаючий нерв більше розгалужується на передню поверхню стравоходу, а правий — на задню. Формуючись із цих сплетень, передній і задній блукаючі стовбури проникають через стравохідний отвір діафрагми у черев­ну порожнину.

Блукаючий нерв, розміщуючись на шиї, у грудній і черевній порожнинах, має велику кількість гілок. Його гілки ідуть до твер­дої оболони, він також має вушну гілку. Далі у ділянці шиї відходять верхній гортанний нерв — до гортані, глоткові гілки, які іннервують м’язи — стискачі горла, та м’язи м’якого під­небіння (за виключенням м’яза — натягувача м’якого піднебіння). Важливою гілкою є поворотний гортанний нерв, від якого, в свою чергу, відходять стравохідні гілки і трахейні гілки. Кінцева гілка поворотного гортанного нерва іннервує частину м’язів гортані і слизову оболонку нижче від рівня голосової щілини, а також тра­хею, глотку, стравохід, щитоподібну і загруднинну залози. Нижні шийні серцеві гілки відходять постійно від поворотного гортанного нерва або від груднинного відділу стовбура блукаючого нерва.

Таким чином, блукаючий нерв складається із різноманітних волокон, які іннервують багато внутрішніх органів. Парасимпа­тичні волокна, що ідуть від дорсального ядра, іннервують майже всі внутрішні органи, залози. Винятком є лише нижні відділи травного каналу.

 

Методика дослідження.  Вимірюють артеріальний тиск, частоту пульсу і дихання, оцінюють забарвлення шкірних покривів. Перевіряють глотковий рефлекс. З допомогою ларингоскопа оцінюють стан голосових зв”язок, їх участь в утворенні звуків.

Симптоми ураження:

1.     Затруднене ковтання. Через параліч надгортанника їжа часто потрапляє в дихальні шляхи.

2.     Через параліч голосових зв”язок стає хриплим голос.

 

 

 

 

 

 

3.     Знижується глотковий рефлекс.

4.     Виникають вегетативні розлади (падіння АТ, тахикардія, а при подразненні – брадикардія, зниження частоти дихальних рухів, пітливість, почервоніння шкіри). Повне двобічне ураження нерва веде до смерті хворого.

 

ХІ пара – додатковий нерв.

Функція:  руховий нерв, інервує трапецієвидний та

грудинноключичнососцевидний м”язи, забезпечуючи таким чином повороти голови в протилежну сторону, підняття плеча вище горизонтального рівня, приведення лопоток до хребта, знизування плечима.

Анатомія.  

Ядра нерва розміщуються у двох місцях: одне — спинномозкове ядро додаткового нерва (nucl. spinalis n.accessorii) — розміщується у дорсальній частині передніх рогів речовини спинного мозку на рівні V —VI верхніх шийних сегментів. Друге — двояке ядро (nucl. ambiguus) — є продовженням униз блукаючого і язико-глоткового нервів. Воно залягає у довгастому мозку дорсальніше і латеральніше від оливи.

Нервові волокна, утворені із клітин спинномозкового ядра, направляються спочатку дорсально, а потім повертають майже під прямим кутом зовні, проходять через білу речовину бокового стовпа і виходять із спинного мозку на зовнішню його поверхню. Далі, розміщуючись на латеральній поверхні спинного мозку, волокна цих корінців піднімаються вгору, з’єднуючись з корін­цевими волокнами вищих рівнів в один стовбур (rad. spinales). Цей стовбур потім проходить через великий (потиличний) отвір у порожнину черепа. Тут він з’єднується з іншими черепними корінцями (rad. craniales) цього нерва. Волокна черепних корінців беруть початок головним чином із клітин каудальної частини дорсального ядра блукаючого нерва.

Унаслідок злиття черепних і спинномозкових корінців форму­ється загальний стовбур нерва, який виходить із черепа через яремний отвір.

Таким чином, волокна цього нерва, утворившись у спінальному ядрі, проходять довгий шлях, піднімаючись угору в порожнину черепа і потім опускаючись знову вниз.

Волокна XI пари іннервують два м’язи: груднинно-ключично-соскоподібний і трапецієподібний. Крім того, за сучасними уявленнями, цей нерв бере участь в іннервації твердої мозкової оболони спинного мозку та інших утворень.

Скарги:  на затруднений поворот голови в здорову сторону, неможливість підняти плече вище горизонтального рівня, насильні повороти голови  в сторону.

Методика дослідження.

Просимо пацієнта повернути голову вправо, вліво, знизити плечима, привести лопатки до хребта, закласти руки за голову..

Визначаємо тонус грудинноключичнососковидного та трапецієвидного м”язів.

Симптоми ураження:

1. На стороні ураження опущений плечовий пояс, лопатка відстає від хребта, хворий не може повернути голову в здорову сторону, підняти випростану руку вище горизонтального рівня.

2.      При подразненні ядра чи відповідної ділянки кори виникають насильні повороти голови в сторону.

 

 

ХІІ пара – під”язиковий нерв.

Функція:  руховий, забезпечує інервацію м”язів язика.

             Анатомія.  Під’язиковий нерв (XII пара) є руховим, він містить еферентні волокна до м’язів язика.

Його рухове ядро розміщується в зоні трикутника під’язико­вого нерва, ромбоподібної ямки і потім опускається через весь довгастий мозок, доходячи до І —II шийних сегментів спинного мозку.

Місце виходу нерва із довгастого мозку — борозна між оливою і пірамідою, із яких нерв виходить багатьма корінцями. Ця

кількість корінців нерва може бути пояснена його походженням (злиттям декількох нервів). Далі нерв проходить через під’язи­ковий канал потиличної кістки. На шиї він лежить латеральніше від внутрішньої сонної артерії, проходить під заднім черевцем двочеревцевого м’яза. Потім він утворює дугу опуклістю донизу і, підходячи до язика, розгалужується там у м’язах (гаті linguales), які іннервує.

            

 

Скарги хворого: на затруднену мову (нерозбірливу, “плутану”,затруднене пережовування їжі та ковтання.

 Методика дослідження. Дослідження функції XII пари нервів складається із перевір­ки рухів язика, положення його у порожнині рота, положення висунутого язика щодо середньої лінії обличчя, визначення сили

руху.

Для визначення сили м’язів язика хворому пропонують вису­нути язика і рухати ним у різні боки, потім, закривши рот, про-

понують притиснути язика до щоки; залежно від ступеня випук­
лості щоки визначають силу м’язів язика

Симптоми ураження:

1.   При висовуванні з порожнини рота язик відхиляється в здорову сторону, м”язи на стороні ураження стоншені, язик складчатий (рис.).

 

 

 

2.     При подразненні ядра нерва виникають фібрилярні посмикування м”язів ураженої половини язика.

3.     При двобічному повному ураженні нерва – язик в ротовій  порожнині нерухомий, мова неможлива (анартрія), різко утруднене ковтання.

СИМПТОМИ УРАЖЕННЯ РІЗНИХ РІВНІВ IX—XII ПАР ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ

За наявності ізольованого ураження язикоглоткового нерва спостерігається незначне опущення м’якого піднебіння у стані спокою, можливе легке і минуще утруднення ковтання, особливо сухої їжі, порушення смаку на задній третині язика, анестезія слизової оболонки верхньої половини горла, а іноді — сухість у роті.

Невралгія IX нерва проявляється сильним болем під час їди, розмови, ковтання. Іноді біль починається у мигдаликах, іррадіює у вухо, супроводжується слинотечею.

У разі подразнення IX нерва виникає спазм гортанних м’язів (фарингоспазм). Ізольоване ураження IX нерва зустрічається рідко, звичайно спостерігається збіг ураження IX і X нервів.

За умови однобічного ураження язикоглоткового і блукаючого нервів (ядер чи волокон) спостерігається відвисання м’якого піднебіння на боці ураження, відставання на цій половині піднебіння під час фонації, язичок у такому разі відхиляється у здоровий бік. На боці ураження настає параліч голосових зв’язок, голос стає хриплим. Двобічне часткове ураження їх призводить до розладу ковтання — дисфагії. Унаслідок паралічу м’якого піднебіння рідка їжа витікає через ніс, параліч надгортанника зумовлює поперхування під час їди.

У разі паралічу м’якого піднебіння голос стає гугнявим, з носовим відтінком, а за умови паралічу голосових зв’язок — беззвучним. Ковтальний рефлекс відсутній. Може спостерігатися тахікардія, порушення ритму дихання.

Повне двобічне виключення функції X нерва призводить до смерті внаслідок зупинки дихання і паралічу серця. Подразнення X нерва супроводжуються сповільненням пульсу, рефлекторним кашлем і блюванням.

Ураження додаткового нерва призводить до дегенеративної атрофії груднинно-ключично-соскоподібного і трапецієподібного м’язів. Повертання голови у здоровий бік ускладнюється. У хво­рого на однойменному боці опущене плече, нижній кут лопатки відходить від хребта назовні, обмежена можливість підняти руку вище від горизонтальної лінії.

За наявності двобічного ураження груднинно-ключично-соскоподібних м’язів і м’язів шиї голова звисає на груди (симптом звисаючої голови).

Тонічна однобічна судома цього м’яза дає картину спастичної кривошиї (torticolis spasticus), а двобічна клонічна судома зумовлює кивкові рухи голови (spasmus nutans).

Якщо уражений периферичний нейронХІІ нерва (ядра корін­ця), розвивається периферичний^паралТч. м’язів однойменної половини язика. За такої умови спостерігаються’відхилення язика в бік вогнища, атрофія м’язів на боці вогнища зі змінами електро­ збудливості. Поверхня атрофічної половини язика стає нерівною, зморщеною.    ~–

Однобічне ураження під’язикового нерва не призводить до виражених порушень рухів, оскільки м’язи двох половин язика заходять за серединну лінію. Двобічний параліч XII нерва призво­дить до повної нерухомості і атрофії язика. У такому разі порушу­ється мова (анартрія), ускладнюється переміщення їжі у порожни­ні рота, порушується ковтання. Для ядерного паралічу XII нерва характерні посіпування м’язів язика. Однобічні вогнища у довгас­тому мозку призводять до виникнення альтернувальних паралічів.^,

Відповідно за наявності ураження периферичних нейронів”; тобто ядер і корінців IX —XII пар нервів, спостерігається розлад ковтання (дисфагія): поперхування, потрапляння рідкої їжі у ніс, порушення артикуляції, тобто вимовлення слів (дизартрія), мова може бути незрозумілою, аж до повної неможливості говорити (анартрія). Параліч м’якого піднебіння зумовлює носовий відтінок голосу, параліч голосових зв’язок призводить до афонії. Язик у порожнині рота нерухомий, спостерігається атрофія м’язів, фібрилярні посіпування. Може розвиватися і параліч кінцівок. Описаний симптомокомплекс носить назву бульбарного паралічу і зумовлений ураженням периферичних нейронів IX, X, XII пар нервів.

Як видно зі сказаного, у разі однобічного або частково дво­бічного ураження каудальних черепних нервів порушення стосу­ються головним чином соматичних функцій. Розлад вегетативної іннервації порівняно не різко виражений. Значною мірою це пояснюється особливостями вегетативної іннервації внутрішніх органів (перекриття зон), а також тим, що у стовбурах блукаючих нервів на периферії є вставні нейрони, які відіграють значну роль в автоматичній регуляції внутрішніх органів. Крім того, всі складні рефлекторні акти, що вимагають участі багатьох м’язів у різно­манітних поєднаннях (дихання, блювання, кашель, артикуляція, ковтання тощо), координуються в ретикулярній формації стовбура головного мозку.

Ретикулярна формація, включаючи ядра черепних нервів і, зокрема, ядра IX — XII пар нервів, є складним рефлекторним центром, що забезпечує збереження автоматизму дихання і серцевої діяльності.

Однобічне ураження кортико-нуклеарних шляхів IX, X, XII пар нервів звичайно не дає відчутних порушень функцій внаслідок подвійної кіркової їх іннервації.

Клінічна картина із симптомами дисфагії і дизартрії, носовим відтінком голосу, порушенням руху язика виникає за умови двобічного ураження центральних нейронів цих нервів або кортико-нуклеарних шляхів, які йдуть до ядер IX —XII пар нервів, що призводить до псевдобульбарного паралічу.

У разі псевдобульбарного паралічу внаслідок розгальмування підкірковостовбурових механізмів спостерігається насильний плач і сміх, з’являються рефлекси орального автоматизму, як, напри­клад, хоботковий (вип’ячування губів під час перкусії молоточком по кореню носа), долонно-підборідний рефлекс Марінеско (скоро­чення підборідних м’язів у разі подразнення долоні в зоні підвищення м’язів великого пальця). Це результат виключення кіркового контролю над стовбуровими функціями.

Псевдобульбарний параліч відрізняється від бульбарного симет­ричністю ураження, а також відсутністю атрофій і фібрилярних посіпувань м’язів язика.

Таким чином, бульбарний параліч — периферичний, нуклеар-ний, а псевдобульбарний — супрануклеарний, який свідчить про ураження вище від ядер IX —XII пар нервів, а саме волокон пірамідного шляху, що йдуть до даних ядер. Псевдобульбарний параліч легший, ніж бульбарний, що пояснюється збереженням ретикулярної формації, яка забезпечує рефлекторну регуляцію життєво важливих функцій.

ЗНАЧЕННЯ РІВНЯ УРАЖЕННЯ ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ ДЛЯ ТОПІЧНОЇ ДІАГНОСТИКИ

Отже, розлад функцій IX —XII пар нервів може бути зумовлений супрануклеарними, нуклеарними і інфрануклеарними ураженнями.

Над’ядерні ураження виявляються лише за умови двобічного втягненНЯ у процес кортико-нуклеарних шляхів і частіше всього зумовлені церебральним атеросклерозом, гіпертонічною хворобою, боковим аміотрофічним склерозом, вогнищами у мості (оскільки кортико-нуклеарні шляхи до ядер довгастого мозку в мості проходять близько до серединної лінії).

Ядерні ураження виникають за наявності поліомієліту, сиринго-мієлії, бокового аміотрофічного склерозу, пухлин, порушень кровообігу в довгастому мозку, кліщового енцефаліту та інших захворювань.

 

Ураження волокон IX —XII пар нервів може бути наслідком травми черепа, менінгіту, невриту, аномалії в розвитку основи черепа, збільшення лімфатичних вузлів

 

Бульбарний синдром –  симптомокомплекс, який виникає при ураженні рухових ядер чи корінців ІХ, Х, ХІІ пар черепномозкових нервів.

Синдром клінічно проявляється:

а) дисфагією – затрудненим ковтанням їжі або афагією – втратою здатності ковтати;

б) дизартрією – нечіткою, погано модульованою мовою або анартрією;

в) дисфонією – охриплістю голосу або афонією – втратою голосу.

Крім перелічених вище ознак, виявляють атрофію м”язів язика, фібрилярні посмикування в них. Глотковий і піднебінний рефлекси знижуються або відсутні

Центральний псевдобульбарний параліч.

Збережені рефлекси з задньої стінки глотки і м’якого піднебіння.

Є патологічні рефлекси орального автоматизму (хоботковий, долонно-підборідний та ін.). Може бути насильницький сміх та плач.Не буває атрофій м’язів язика і фасцикуляцій.

Параліч завжди двосторонній. Не буває альтернуючих синдромів.

Не буває вітальних дихальних і серцево-судинних порушень.

 

 

 

Рефлекси орального автоматизму

 

Назо-лабіальний                        Губний

 

 

 

 

Хоботків рефлекс  (фото вгорі зліва), рефлекс  Маринеску-Радовичі (фото внизу зліва)  та лабільність емоцій  – насильницький плач (а) і сміх (б)

Основні альтернувальні синдроми за наявності ураження довгастого мозку. У довгастому мозку знаходяться ядра IX, X, XI, XII пар черепних нервів, тому патологія цього відділу характеризується ураженням провідних шляхів і відповідних черепних нервів.

Синдром Джексона спостерігається за наявності ураження нижнього відділу довгастого мозку. Характеризується перифе­ричним ядерним паралічем м’язів язика на боці патологічного

вогнища у поєднанні з геміпарезом або геміплегією на проти­лежному боці.

Синдром Авелліса характеризується паралічем м’якого підне­біння і голосової зв’язки (ядра IX і X пар нервів) на боці вогнища і геміпарезом або геміплегією за центральним типом на боці, протилежному від патологічного процесу.

Синдром Шмідта: на боці вогнища спостерігається параліч м’якого піднебіння, голосової зв’язки (IX і X пари черепних нер­вів, трапецієподібного і груднинно-ключично-соскоподібного м’язів (XI пара), а на боці, протилежному від патологічного вогнища, — геміпарез або геміплегія за центральним типом.

Синдром Бабінського — Нажотта: на боці вогнища спостеріга­ються мозочкові розлади (ураження нижньої мозочкової ніжки і оливо-мозочкових шляхів) у сполученні з геміпарезом або гемі­плегією центрального типу і порушенням чутливості за «гемі-типом» на протилежному від вогнища боці.

Ураження мозкового стовбура спостерігається у разі багатьох захворювань (порушення мозкового кровообігу в вертебро-базилярній системі, запальні процеси, пухлини, патологічні зміни шийного відділу хребта типу остеохондрозу, хронічні дегене­ративні захворювання тощо).

 

 

СХЕМА ДІАГНОСТИЧНОГО ПОШУКУ УРАЖЕННЯ ОКОРУХОВИХ (ІІІ, IV, VІ ПАРИ) ТА І, ІІ ПАР ЧЕРЕПНО-МОЗКОВИХ НЕРВІВ

 

І ЕТАП. Мета: Визначення ознак ураження окорухових нервів (ІІІ, IV, VІ пар) та І-ІІ пари черепно-мозкових нервів.

Для цього необхідно:

1. На основі скарг хворого і даних об’єктивного огляду знайти симптоми, що характерні для ураження окорухових нервів, а також І-ІІ пар черепно-мозкових нервів (опущення верхньої повіки, зміни величини зіниці, двоїння при погляді вверх, вниз або в боки, біль за очним яблуком, відчуття випирання очних яблук та ін. – для окорухових нервів, а також скарги на зниження або спотворення нюху – для І пари та погіршення зору, повна сліпота, випадіння будь-яких половин поля зору, наявність кольорових кілець, „спалахів блискавки” перед очима, поява зорових галюцинацій – для ІІ пари черепно-мозкових нервів.

2. Звернути увагу на зовнішній вигляд хворого (при огляді звертають увагу на ширину очних щілин, форму і ширину зіниць, положення очних яблук в орбіті, наявність косоокості). Потім перевіряють очні реакції і рухи очей в різні боки; досліджується гострота зору, поле зору, очне дно, а також нюх.

3. Сформулювати висновок про наявність або відсутність ураження І-ІІ, ІІІ, IV, VI пар черепно-мозкових нервів.

 

ІІ ЕТАП. Мета: Виявити симптоми, що характерні для ураження І-ІІ, ІІІ, IV, VI пар черепно-мозкових нервів.

Для цього необхідно:

1. Проаналізувати скарги і дані об’єктивного огляду, враховуючи такі критерії:

 

При цьому потрібно знати, що ізольовані ураження цього нерва зустрічається рідко.

Дослідження нюху проводиться за допомогою набору скляночок з ароматичними речовинами (гвоздичне масло, камфора та ін.); кожний носовий хід досліджується окремо. Слід уникати подразнюючих речовин (нашатирного спирту), тому що такі подразнення можуть сприйматися також рецепторами трійчастого нерва.

При цьому потрібно знати, що застійні соски зорових нервів є одним з об’єктивних ознак підвищення внутрішньочерепного тиску.

Неврит зорового нерва – ознака запального процесу. При цьому на очному дні виникає картина, подібна із картиною застійного соска. Щоб відокремити ці процеси, потрібно знати що швидке зниження гостроти зору і звуження поля характерні для невритів.

Атрофія зорових нервів буває первинною (в результаті безпосереднього впливу патологічного процесу на зоровий нерв або тракт при пухлинах гіпофізу, турецького сідла, спинній сухотці, розсіяному склерозі) або вторинною (що розвивається після застійних явищ).

Зробити висновок про наявність у хворого ураження І-ІІ, ІІІ, IV та VІ пар черепно-мозкових нервів.

 

ІІІ ЕТАП. Мета: Виявити семіотику ураження І-ІІ, ІІІ, IV та VІ пар черепно-мозкових нервів на різних рівнях.

Зробити висновок про рівень ураження І, ІІ, ІІІ, IV-VI пар черепно-мозкових нервів.

 

IV ЕТАП. Проведіть диференційну діагностику за допомогою алгоритму диференційного діагнозу ураження І, ІІ, ІІІ, IV-VI пар черепно-мозкових нервів (додаток – 1),

Співставьте результати з висновками ІІ і ІІІ етапів. Сформулюйте заключний розгорнутий топічний діагноз.

 

 

СХЕМА ДІАГНОСТИЧНОГО ПОШУКУ СЕМІОТИКИ УРАЖЕННЯ ЧЕРЕПНО-МОЗКОВИХ НЕРВІВ МОСТО-МОЗОЧКОВОГО КУТА (V,VII, VІІІ)

 

І ЕТАП. Мета: Виявити ознаки, характерні для ураження нервів групи мосто-мозочкового кута.

Для цього необхідно:

1. На основі скарг хворого і даних об’єктивного огляду знайти симптоми, що характерні для ураження трійчастого, лицевого та вестибулокохлеарного нервів. При цьому потрібно дослідити рухи нижньої щелепи, чутливість на обличчі, надбрівні, корнеальні і кон’юнктивальні рефлекси, смак на передніх 2/3 язика, симетричність обличчя у спокої і при рухах: при наморщуванні чола, при нахмурюванні брів, зажмурюванні очей, ощирюванні зубів, надуванні щік; гостроту слуху, проби з камертоном, ністагм, калоричну та обертальну проби.

2. Сформулювати висновок про наявність або відсутність ураження нервів мосто-мозочкового кута.

 

ІІ ЕТАП. Мета: Виявити симптоми, що характерні для ураження черепно-мозкових нервів.

Для цього необхідно:

1. Проаналізувати дані об’єктивного огляду, враховуючи такі критерії:

 

2. Зробити висновок про наявність у хворого ураження нервів мосто-мозочкової групи.

 

ІІІ ЕТАП. Мета: Виявити семіотику ураження V, VІI, VІII пар черепно-мозкових нервів на різних рівнях.

Для отіатра і невропатолога завжди важливо розрізняти ураження слуху, за наявності патологічних процесів в середньому вусі (барабанна перетинка, слухові кістки) та при „нервовій” туговухості або глухоти (кортієв орган, кохлеарний нерв і ядро). В першому випадку характерно ураження слуху на низькі (глухі) тони при збереженій кістковій провідності; в другому – випадіння сприйняття, головним чином, високих тонів та ослаблення або втрата провідності по кістці.

 

На даному етапі діагностичною помилкою може бути неправильне визначення причини атаксії у хворого. При цьому треба звернути увагу студентів на те, що при вестибулярній атаксії похитування в позі Ромберга і відхилення  при ході завжди відбувається в бік ураженого вестибулярного апарату. Мозочкова атаксія супроводжується і іншими симптомами ураження мозочка.

Зробити висновок про рівень ураження черепно-мозкових нервів.

 

IV ЕТАП. Проведіть диференційну діагностику за допомогою алгоритму диференційного діагнозу семіотики ураження черепно-мозкових нервів мосто-мозочкового кута і співставьте отримані результати з висновками ІІ і ІІІ етапів. Сформулюйте заключний розгорнутий топічний діагноз.

СХЕМА ДІАГНОСТИЧНОГО ПОШУКУ УРАЖЕННЯ КАУДАЛЬНОЇ ГРУПИ (ІХ, Х, ХІ, ХІІ ПАРИ) ЧЕРЕПНО-МОЗКОВИХ НЕРВІВ

 

І ЕТАП. Мета: Встановити наявність ознак рухових, чутливих та вегетативних порушень в зоні іннервації язико-глоткового, блукаючого, додаткового та під’язикового нервів.

Для цього необхідно:

1. На основі скарг хворого і даних огляду використати такі критерії:

Назва нерва	Критерії
Язико-глотковий та блукаючий	Скарги на першіння в горлі, утруднення при ковтанні твердої їжі, витікання рідкої їжі через ніс. Ці дисфагічні розлади можна побачити, якщо хворому запропонувати випити води. Мова може бути гнусавою, голос – хриплий або відсутній. Можуть бути скарги на зниження смаку, агейзія на задній третині язика. При двосторонньому ураженні – розлади дихання (ритм Чейн-Стокса, Біота, диспное, апное), серцевої діяльності (тахікардія, судинний колапс, асистолія).
Додатковий	Утруднений або неможливий поворот голови в протилежний бік, знизування плечем, підняття руки вище горизонталі. При подразненні може спостерігатися кривошия, салаамові судоми.
Під’язиковий	Відхилення язика в бік ураження, неможливість висунути язик з рота, диз- і анартрія при двосторонньому ураженні.

 

ІІ ЕТАП. Мета: Встановити характер парезу, паралічу (периферичний або бульбарний, центральний або псевдобульбарний).

 

Для цього необхідно:

1. Виділити загальні симптоми бульбарного і псевдобульбарного паралічу (парезу): дисфагія, дизартрія, дисфонія.

2. Проаналізувати дані об’єктивного огляду, враховуючи такі критерії:

	Критерії
Периферичний бульбарний параліч	Центральний псевдобульбарний параліч.
Відсутні рефлекси з задньої стінки глотки і м’якого піднебіння	Збережені рефлекси з задньої стінки глотки і м’якого піднебіння.
Можуть бути атрофії м’язів язика і фасцикуляції	Не буває атрофій м’язів язика і фасцикуляцій.
Відсутні рефлекси орального автоматизму, не буває насильницького сміху та плачу	Є патологічні рефлекси орального автоматизму (хоботковий, долонно-підборідний та ін.). Може бути насильницький сміх та плач.
Параліч може бути дво- або одностороннім, можуть спостерігатися альтернуючі синдроми Джексона, Авеліса, Шмідта, Валенберга-Захарченко	Параліч завжди двосторонній. Не буває альтернуючих синдромів.
Можуть спостерігатися порушення дихання (задишка, Чейн-Стокса, Біота) і серцево-судинної системи (колапс, асистолія)	Не буває вітальних дихальних і серцево-судинних порушень.

3. Сформулювати висновок про наявність бульбарного або псевдобульбарного паралічу.

 

ІІІ ЕТАП. Мета: Виявити рівень ураження каудальної групи черепно-мозкових нервів.

	Критерії
Ураження довгастого мозку	Альтернуючі синдроми Джексона, Авеліса, Шмідта, Валенберга-Захарченко, порушення дихання (Чейн-Стокса, Біота, апное) та серцевої діяльності (артеріальна гіпотонія, асистолія).
Ураження в ділянці яремного отвору	Семіотика порушення функцій ІХ, Х, ХІ черепно-мозкових нервів, а саме: дисфагія, дисфонія, відсутність рефлексів з задньої стінки глотки і м’якого піднебіння, агейзія на задній третині язика і парез голосової зв‘язки на боці ураження, а також неможливість повернути голову в бік, протилежний процесу, підняти руку вище горизонтального рівня, знизити плечем на боці процесу.
Екстракраніальне ураження ІХ, Х, ХІ, ХІІ черепних нервів	Семіотика бульбарного синдрому (дисфагія, дизартрія, дисфонія, відсутність рефлексів з задньої стінки глотки та м’якого піднебіння, атрофія м’язів язика та фасцикуляції, парез голосових зв’язок), неможливість повернути голову в протилежний бік, знизити плечем, підняти руку вище горизонталі, привести лопатку до середньої лінії.

 

IV ЕТАП. Проведіть диференційну діагностику за допомогою алгоритму диференційного діагнозу рухових порушень, співставьте отримані результати з висновками ІІ і ІІІ етапів. Сформулюйте заключний розгорнутий топічний діагноз.

Сформулюйте заключний топічний діагноз, в якому відображається характер паралічу (бульбарний-периферичний, псевдобульбарний- центральний) і рівень ураження каудальних черепно-мозкових нервів (стовбур, яремний отвір, екстра краніальні відділи).