Тема 4

Тема 4. Диференційна діагностика кардіомегалії у nдітей. Невідкладна допомога при гострій серцевій недостатності.

1.      nПровідні клінічні nсимптоми та синдроми захворювань системи кровообігу у дітей, що супроводжуються nкардіомегалією.

2.      Клінічні варіанти перебігу nта ускладнення міокардиту, ендокардиту, перикардиту, кардіоміопатій,  вроджених та набутих вад серця у дітей.

3.      nДані лабораторних та інструментальних досліджень при міокардиті, nендокардиті, перикардиті, кардіоміопатіях, вроджених та набутих вадах серця у nдітей.

4.      nДиференційна діагностика при запальних та незапальних захворюваннях системи nкровообігу у дітей, що супроводжуються кардіомегалією.

5.      nТактика ведення хворого при міокардиті, ендокардиті, перикардиті, nкардіоміопатіях, вроджених та набутих вадах серця у дітей. 

6.      Надання невідкладної nдопомоги при гострій серцевій недостатності.

7.      Лікування та профілактика nхронічної серцевої недостатності.

КАРДІОМЕГАЛІЯ

 

У дiтей немовлят в основному  nвизначається концентрична гiпертрофiя мiокарду, у цих випадках nгiпертрофiя серцевого  м’язу  наступає  nбез його розтягування, розмiри серця збiльшуються одночасно зовнi та nвсередину за рахунок зменшення об’єму серцевих порожнин. З цiєї причини, nнезважаючи на наявнiсть гiпертрофiї, визначається зменшення хвилинного об’єму, nпониження кров’яного тиску та явища гострої серцевої недостатностi внаслiдок nбiльш значної гiпертрофiї  лівого nшлуночка.

● Кардiомегалiя у nновонароджених: досить рідко у новонароджених зустрічається кардiопульмональний nсиндром, при якому визначається тривалий цiаноз, збiльшення розмiрiв серця nвлiво. Пiд впливом кисневого лiкування стан дитини полiпшується. Збiльшення nсерця спостерiгається при важких формах  nнадшлуночкових тахiкардiй, якi також можуть вiдмiчатися у nновонароджених.

● ВВС у новонароджених nвизначаються ознакою кардiомегалiї тiльки у тих випадках, коли аномалiя nнесумiсна з життям. У таких випадках дiагноз  nполегшується наявнiстю серцевих шумiв, прискоренням дихання та цiанозом nсерцевого походження, який пiдсилюється пiд час плачу дитини. Виключенням є nстеноз гирла аорти, при якому дитина може народитися з великим серцем, але  цiаноз вiдсутнiй, а серцевий шум при великiй nтахiкардiї не прослуховується.

● Токсико-iнфекцiйнi nкардiопатiї: При токсико-iнфекцiйних хворобах новонароджених збiльшення nрозмiрiв серця може бути обумовлено гострим мiокардитом,  гострим ендомiокардитом, гострим nперикардитом. Ураження рiзних частин серця або  nураження в цiлому визначається  nпри сепсисi у новонароджених. Незалежно вiд iнших симптомiв, у разi nрозвитку гострого мiокардиту та ендомiокардиту, загальний стан швидко nпогiршується, дихання прискорюється та утруднюється, границi серця nрозширюються, тони серця глухi, серцева дiяльнiсть в деяких випадках nприскорюється, в iнших-сповiльнюється, з’являється цiаноз, який наростає при nфiзичному навантаженнi та при плачi.

● Досить часто у  цьому вiцi зустрiчається гнiйний перикардит. nПерикардит не завжди призводить до значного збiльшення серцевої тiнi, так як nсмерть наступає швидко, ще до появи значної кiлькостi ексудату. У цьому вiцi nслiд пiдозрювати наявнiсть гнiйного перикардиту при всiх септичних iнфекцiях, nпри  iнфекцiях  дихальної  nсистеми,  особливо  при  nнаявностi блiдостi, тахіпное, тахiкардiї, цiанозу,  глухостi  nсерцевих  тонiв,  що  nз’являються пiд час основного захворювання.

● Кардiомегалiї у дiтей nстаршого вiку подiляються на первиннi та вториннi. Первиннi кардiомегалiї майже nне зустрiчаються у дiтей старшого вiку. Набутi кардiомегалiї пов’язанi з niнфекцiйним ураженням серця. Найбiльш  суттевим  є  nураження серця при ревматизмi та гострих iнфекцiйних захворюваннях.

У старших дiтей кардiомегалiя nзазвичай знаходиться у зв’язку з набутими серцевими вадами, при яких запальний nпроцес ендокарду закiнчується дуже часто стiйким ураженням клапанiв.

 

Ознаки гіпертрофії передсердь

n

Гіпертрофія лівого  передсердя	Гіпертрофія правого  передсердя
При стенозі мітрального отвору; недостатноті мітрального та аортального клапанів	При ваді тристулкового клапану; при стенозі легеневої артерії; при незарощенні овального отвору
Зубець «P» збільшений, роздвоєний в I,II,AVL, V5,V6,AVR	Збільшена амплітуда та загострений зубець «P» в III,II відведеннях AVF, V1,V2 – «Р» пульмонале
Розширення поглиблення відємної  фази зубця «Р» в V1,V2
індекс Мокрюза однаковий Продовж. Р   Р(к)-а В нормі 1” – 1,6” Більше 1,6” при гіпертрофії лівого передсердя           –Р мітрале	індекс Мокрюза менше 1”                 Р Рк-а

 

Ознаки гіпертрофії шлуночків

 

n

Що змінено	Лівий шлуночок	Правий шлуночок
Положення серця  (обертання по довжині осі)	Проти  годинникової стрілки, перехідна зона зміщенна вправо	По годинниковій стрілці, перехідна  зона зміщенна влево
Змішення по передньозадній ос	Проти  годинникової стрілки	По годинниковій стрілці
Збільшення зубця R	I відведення AVL, V5, V6 III відведення AVF, V1, V2	III   відведення AVF, V1, V2 I відведення AVL, V5, V6
Вторинне уповільнення внутрішлуночкової провідності. Розширений QRS	QRS – 0,1–0,4	Може  бути не расширеним QRS
Подовження інтервалу внутрішньогоеннего відхилення	V V6 більше 0,045’’ /N/	V V1 більше 0,04’’ /N/
Зміни S–T и T (вторинне порушення реполяризації)	S–T зміщений вниз опуклістю догори і відємний зубець Т в I, V5,V6,AVL і навпаки в III, AVF, V1,V2. Праве відведення	S–T Зміщений донизу  опуклістю догори і відємний зубець Т в III, AVF, V1,V2,V3,V4.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ПРОТОКОЛ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ

КАРДІОМІОПАТІЙ У ДІТЕЙ

 

ШИФР МКХ-Х I42 КАРДІОМІОПАТІЇ

 

Кардіоміопатії – це захворювання міокарду невідомої етіології, основними nознаками яких є кардіомегалія та серцева недостатність. Розрізняють два nосновних типа кардiомiопатiй: первинний тип, який представляє собою nзахворювання серцевого м’язу з невідомими чинниками, та вторинний тип, при nякому чинник захворювання міокарду відомий або пов’язаний з ураженням інших nорганів. Основні клінічні прояви кожної етіологічної групи позначені як D – nдилятацiйна, R – рестриктивна, Н – гіпертрофічна кардiомiопатiя.

До первинного типу кардiомiопатiй nвідносяться: iдiопатичнi кардiомiопатiї (D, R, Н); сімейні кардiомiопатiї (D, nН); еозинофiльне ендомiокардiальне захворювання (R); ендомiокардiальний фiброз n(R).

 

До вторинного типу кардiомiопатiй nможна вiднести такi ураження серцевого м’язу: iнфекцiйнi (D) – вiруснi, nбактерiальнi, грибковi, протозойнi кардити; метаболiчнi (D) – тiреотоксикоз, nгiпотiреоз, феохромоцитома; спадковi (D, R) – глiкогенози, мукополiсахарiдози; nдефiцитнi (D) – електролiтнi (гiпокалiємiя, гiпомагнiємiя та алiментарнi); при nсистемних захворюваннях (D, H) – дерматомiозит, системний червоний вовчак, nревматоїдний артрит, склеродермiя, вузликовий перiартерiїт, лейкемiя, niнфiльтрати та гранулеми (D, R) – амiлоїдоз, саркоїдоз, злоякiснi nновоутворення, гемохроматоз; нейром’язовi ураження (D) – м’язова дистрофiя, nмiотонiчна дистрофiя, атаксiя Фрiдрейха; токсичнi реакцiї (D) – лiкарськi nзасоби (доксорубомiцин, сульфанiламiди, циклофосфан), радiацiя, алкоголь; nзахворювання серця пов’язанi з вагiтнiстю (D); ендоміокардiальнi фiброеластози n(R);

 

I42.0 nДИЛАТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Дилатаційна кардіоміопатія – кардіоміопатія, для nкотрої характерно збiльшення лiвого та/або правого шлуночка, порушення nсистолiчної функцiї, застiйна серцева недостатнiсть.

 

ДІАГНОСТИЧНІ nКРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

– nнедостатності кровообігу за лівошлуночковим типом (підвищена втомлюємість, nзадишка, ціаноз, ортопноє, серцева астма, набряк легенів), потім і за nправошлуночковим типом (акроціаноз, набухання вен шиї, гепатомегалія, асцит, nнабряки нижних кінцівок),

– nкардіомегалія,

 послаблення тонів серця,

– може бути nпатологічний ІІІ тон, ритм протодіастолічного галопа,

– nсистолічний шум відносної недостатності мітрального клапана,

– порушення nсерцевого ритму та провідності,

– можливий nтромбоемболічний синдром.

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ зміни: синусова тахікардія, nзнижений вольтаж стандартних відведень, підвищення вольтажа грудних відведень, nгіпертрофія/перевантаження різних відділів серця, насамперед лівого шлуночка, дифузнi nнеспецифiчнi змiни сегменту ST та зубцю Т, порушення ритму та провідності,

– рентгенологічно: кардiомегалiя, nвипуклість дуги лівого шлуночка, ознаки венозного застiю в судинах малого кола nкровообiгу i набряку легенiв, може з’являтись випiт у плевральнiй порожнинi,

– ЕхоКГ: дилятація камер серця, nзбільшення кінцево-діастолічного та кінцево-систолічного розмірів лівого nшлуночка, дифузне зниження скоротливості, зниження фракцій викиду, скорочення nтощо, дифузна гіпокінезія стінок, мітральна або трикуспідальна регургітація, nможливі інтракардіальні тромби, випiт у порожнину перикарда.

До діагностичних критеріїв nвідноситься також відсутність ознак запального процесу та відсутність зв’язку з nінфекційним захворюванням.

Лікування

 

– nСпецифічного лікування немає.

 

– nПроводиться терапія серцевої недостатності: дігоксин у малих дозах, інгібітори nАПФ (каптоприл, у підлітків – еналаприл), сечогінні (фуросемід, ін.). При nтяжкій серцевій недостатності у відділенні інтенсивної терапії – допамін або nдобутамін, стероїдні протизапальні засоби, оксигенотерапія за показаннями.

 

– Лікування nсерцевих дизритмій за відповідними протоколами.

 

– При nпорушеннях мiкроциркуляцiї та тенденції до тромбоутворення – гепарин (100-200 nОД/кг на добу пiдшкiрно або внутрішньовенно), непрямі антикоагулянти.

 

– nВикористовують кардіопротекторні препарати (панангін, L-карнітіна хлорід, nмілдронат, кардонат, фосфаден, АТФ-лонг, ін.).

 

– При рефрактерній серцевій недостатності виживаємість пацієнтів пов’язана nз трансплантацією серця.

I42.1 nГІПЕРТРОФІЧНА ОБСТРУКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ

 

Гiпертрофiчна обструктивна nкардіоміопатія – симетрична чи асиметрична гiпертрофiя лiвого шлуночку, у nбiльшостi випадкiв більше вражається мiжшлуночкова перегородка, нiж стiнки nшлуночкiв, з обструкцiєю шляхiв вiдтоку вiд шлуночкiв, як правило не супроводжується розширенням порожнини лiвого шлуночку. При nгіпертрофічній кардіоміопатії страждає насамперед діастолічне nрозслаблення міокарда. Вважається генетично обумовленим захворюванням.

 

ДІАГНОСТИЧНІ nКРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– ангінозний больовий синдром,

– лівошлуночкова недостатність (задишка при nнавантаженні, серцева астма, набряк легень),

– синкопальні стани,

 

– систолічний шум обструкції при вигнанні крові з nлівого шлуночка,

 

– підсилений верхівковий поштовх,

 

– послаблення тонів серця, може бути IV тон

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ: ознаки гiпертрофiї лiвого шлуночка, зубець Q nу вiдведеннях ІІ, III, avF, V 5-6 глубокий, негативний зубець Т, депресія nсегмента ST, ознаки гіпертрофії лівого передсердя, можливі порушення серцевого nритму та провідності,

 

– рентгенологічно може бути вибухання лівого nшлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя,

 

– ЕхоКГ (має провідне значення): гiпертрофiя стінок nшлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, збільшення фракції вигнання, nпорушення діастолічної функції серця та вимірювання градієнту тиску за даними nдопплєрографії.

 

 

Лікування

 

– Обмеження фізичного навантаження, яке підсилює nгіпертрофію міокарда та градієнт тиску.

 

– Бета-адреноблокатори (пропранолол орально 0,5-2 nмг/кг на добу у 2-4 приймання).

 

– Можливе використання антагонистів кальцію n(верапаміл орально 4-10 мг/кг/ на добу у 3 приймання, після 5 років по 80 мг nкожні 6-8 годин).

 

– Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби nпротипоказані.

 

– Показана вторинна профілактика інфекційного nендокардиту.

 

– При порушеннях серцевого ритму – відповідне nлікування.

 

– При серцевій недостатності – інгібітори АПФ та nдіуретики.

 

– При обструктивній кардіоміопатії з градієнтом nтиску понад 45 мм nрт.ст., неефективністі консервативної терапії показано кардіохірургічне nлікування.

 

I42.2 nІНША ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ

 

Інша гiпертрофiчна кардіоміопатія n- симетрична чи асиметрична гiпертрофiя лiвого шлуночку, у бiльшостi випадкiв nбільше вражається мiжшлуночкова перегородка, нiж стiнки шлуночкiв, без nобструкцiї шляхiв вiдтоку вiд шлуночкiв, як правило не супроводжується nрозширенням порожнини лiвого шлуночку. При гіпертрофічній КМП страждає nнасамперед діастолічне розслаблення міокарда. Вважається генетично обумовленим nзахворюванням.

 

ДІАГНОСТИЧНІ nКРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– ангінозний nбольовий синдром,

 

– nлівошлуночкова недостатність (задишка при навантаженні, серцева астма, набряк nлегень),

 

– nсинкопальні стани.

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ: ознаки гiпертрофiї лiвого nшлуночка, зубець Q у вiдведеннях ІІ, III, avF, V 5-6 глубокий, негативний nзубець Т, депресія сегмента ST, ознаки гіпертрофії лівого передсердя, можливі nпорушення серцевого ритму та провідності,

 

– рентгенологічно може бути nвибухання лівого шлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого nпередсердя,

 

– ЕхоКГ (має провідне значення): nгiпертрофiя стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, nзбільшення фракції вигнання, порушення діастолічної функції серця за даними nдопплєрографії.

 

Лікування

 

– Обмеження фізичного навантаження, яке підсилює nгіпертрофію міокарда та градієнт тиску.

 

– Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби nпротипоказані.

 

– Показана вторинна профілактика інфекційного nендокардиту.

 

– При порушеннях серцевого ритму – відповідне nлікування (аміодарон, ін.).

 

– При серцевій недостатності – інгібітори АПФ, nдіуретики.

 

I42.5 nРЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Рестриктивна кардіоміопатія (інша nрестриктивна кардіоміопатія I42.5) – інфільтративне або фіброзне ураження nміокарда, що характерізується рігідними, непіддатливими стінками шлуночків, nзменшенням наповнення і зниженням діастолічного об’єму одного або обох nшлуночків з нормальною чи майже незмінною систолічною функцією та товщиною nстінок. Основу захворювання складає розповсюджений інтерстиціальний фіброз, а nпорушення дiастолiчної функцiї є основним гемодинамiчним проявом рестриктивної nкардiомiопатiї.

 

Виділяють також nендоміокардіальний фіброз (I42.4), фіброеластоз ендокарда новонароджених та nдітей молодшого віку, ендоміокардіальну (еозинофільну) хвороба (I42.3) чи nеозинофільний ендокардит Леффлера, а також облітеруючу кардіоміопатію.

 

ДІАГНОСТИЧНІ nКРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– клінічна nкратина схожа на клiнiку констриктивного перикардиту, причому можуть бути і nпорушення скоротливості лівого шлуночка,

 

– в nзалежності від переважання типа ураження (правого, лівого шлуночків або обох nшлуночків), спостерігається відповідна картина правошлуночкової, nлівошлуночкової або бівентрикулярної серцевої недостатності),

 

– можуть nбути порушення ритму, тромбоемболічний синдром.

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ: зниження вольтажа зубців, порушення ритму та nпровідності,

 

– на рентгенограмі збільшення відділів серця nпомірне або відсутне,

 

– ЕхоКГ: відповідні зміни ехоанатомії, діагностика nпорушень діастолічної функції та скоротливості міокарда, можливий випіт у nпорожнину перикарда.

 

Лікування

 

– Обмеження фізичного навантаження.

 

– Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби nпротипоказані.

 

– При порушенні розслаблення міокарда доцільним є nпризначення антагоністів кальцію (верапаміл, ніфедіпін).

 

– При порушеннях серцевого ритму – відповідне nлікування (аміодарон, ін.).

 

– При серцевій недостатності – відповідне лікування n(діуретики тощо).

 

МКХ nІ42.7  КАРДІОМІОПАТІЯ ВНАСЛІДОК ДІЇ nЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ТА ІНШИХ ЗОВНІШНІХ ФАКТОРІВ

 

Токсичні кардіоміопатії, що викликані ліками:

 

– антрацикліновими антибіотиками;

 

– фенотіазінами та антидепресантами;

 

– хлорохіном;

 

– циклофосфамідом;

 

– парацетамолом;

 

– резерпіном;

 

– кокаїном;

 

– амфетамінами;

 

– 5-фторурацилом;

 

–  nітерфероном;

 

– катехоламінами;

 

– глюкокортикостероїдами;

 

– сполуками сурми, свинцю;

 

– солями літію;

 

– еметином;

 

– фенотіазиновими сполуками;

 

– хінідіном;

 

– барбітуратами.

 

Інші токсичні кардіоміопатії:

 

кобальтова кардіоміопатія;

 

Кардіоміопатії, викликані дією фізичних факторів:

 

– теплового;

 

– гіпотермія;

 

– іонизуюче випромінення.

 

ДІАГНОСТИЧНІ nКРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– застійна nсерцева недостатність,

 

– nкардіалгії,

 

– nкардіомегалія,

 

– порушення nритму та провідності,

 

– nпатологічний ІІІ тон (трехчлений ритм галопу),

 

– можливі nтромбоемболічні ускладнення.

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ: порушення ритму та провідності, гіпертрофія nта перенавантаження лівого шлуночка, глибокі зубці Q та депресія ST в nвідведеннях І, AVL, V5, V6,

 

– Рентгенологічно кардіомегалія, ознаки венозного nзастою.

 

– ЕхоКГ: дилятація порожнин серця, особливо – nлівого шлуночка, зниження ударного об’ему серця, фракція викиду, відносна nнедостатність мітрального клапана тощо.

 

Лікування

 

– Усунення етіологічного чинника n(припинення контакту з токсином чи іншим зовнішнім фактором).

 

– Лікування серцевої nнедостатності (за відповідним протоколом).

 

– Лікування порушень ритму та nпровідності (за відповідним протоколом).

 

– Метаболічна терапія n(дімефосфон, рібоксін, калію оротат, солкосеріл, кверцитін, магне-В6, nL-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або nаспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

 

І43.1 nКАРДІОМІОПАТІЯ ПРИ МЕТАБОЛІЧНИХ ПОРУШЕННЯХ

 

Е85. nАмілоїдоз

 

                                                                          n                                                                                   Амілоїдна nхвороба серця

 

ДІАГНОСТИЧНІ nКРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– застійна nсерцева недостатність,

 

– nкардіалгії,

 

– низький nартеріальний тиск, ортостатична гіпотензія,

 

– nсистоличний шум регургітації над атріовентрикулярними клапанами,

 

– nперикардіальний випіт,

 

– дизритмії, nраптова смерть.

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ: низький вольтаж без змін nреполяризації, порушення ритму й провідності, синдром слабкості синусового nвузла, глибокі патологічні зубці Q, ознаки гіпертрофії відділів серця.

 

– ЕхоКГ: потовщення стінок nшлуночків та міжшлуночкової перетинки, нормальний розмір лівого шлуночка під nчас діастоли, посилення ехогенності міокарду, його зернистий вигляд (амілоїдні nгранули), зниження амплітуди руху стінок лівого шлуночка, збільшення маси nлівого шлуночка, перикардіальний випіт.

 

– Радіоізотопна діагностика за nдопомогою міченого І123 Р-компонету амілоїду: значне підвищення індикадора в nміокарді.

 

– Прижиттєва біопсія ясен, язика, nміокарду, прямої кишки, підшкірно-жирової клітковини. Фарбування препаратів nпроводять конго-червоним або тіофлавіном Т/S, гістологічні зрізи інкубують в nрозчині КМnO4.

 

Допоміжні клінічні крітерії – nдіагностика генералізованого процесу

 

– Ураження шкіри – синдром Рейно, nгеморагічний синдром, висип у вигляді папул, вузелків, щільних плям, nкропив’янка, що супроводжується пруриго.

 

– Ураження опорно-рухового nапарату – артралгії, дефігурація суглобів, синдром карпального канала, n”пружинного пальця”, амімія внаслідок відкладання амілоїду в мімічних nм’язах, патологічні переломи.

 

– Ураження язика – макроглоссія, nвідбитки зубів на язику.

 

– Амілоїдоз дихальних шляхів: nтрахеобронхіальний, паренхіматозні вузли, дифузний альвеоло-септальний амілоїдоз, nмедіастинальна аденопатія.

 

Лікування

 

– Лікування основного nзахворювання згідно з відповідним протоколом.

 

– Лікування захворювання, що nпризвело до вторинного амілоїдозу, згідно з відповідним протоколом n(туберкульоз, остеомієліт, неспецифічний виразковий коліт, хвороба Крона, nперіодична хвороба, ревматоїдний артрит, лімфогранулематоз, системний червоний nвовчак).

 

– Лікування серцевої nнедостатності (за відповідним протоколом).

 

– Корекція порушень ритму та nпровідності (за відповідним протоколом).

 

–          nМетаболічна терапія (дімефосфон, nрібоксін, калію оротат, солкосеріл, кверцитін, магне-В6, L-карнітіна хлорід, nмілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, цитохром С, nфосфаден, АТФ-лонг тощо).

 

 

І43.0  КАРДІОМІОПАТІЯ ПРИ ІНФЕКЦІЙНИХ ТА nПАРАЗИТАРНИХ  ХВОРОБАХ,

 

КЛАСИФІКОВАНИХ В ІНШИХ РУБРИКАХ

 

А36.8 Інша дифтерія

 

КАРДІОМІОПАТІЯ, ВИКЛИКАНА  ДИФТЕРІЙНИМ  nТОКСИНОМ

 

Виділяють ранні ураження серця – з 4-5 доби до 2-го nтижня захворювання та пізні ураження – з 2-го тижня до 6-го тижня захворювання. n

 

ДІАГНОСТИЧНІ  КРИТЕРІЇ  nРАННЬОГО УРАЖЕННЯ СЕРЦЯ

 

Клінічні:

 

– слабкість,

 

– запаморочення,

 

– колапс,

 

– зниження артеріального тиску,

 

– гостра серцева недостатність,

 

– порушення ритму й провідності з нападами nМорганьї-Адамса-Стокса,

 

– тріада Молчанова (блювота, біль в епігастрії, nритм галопу).

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ: синусова тахікардія, що змінюється стійкою nбрадикардією, порушення провідності, частіше – повна АV-блокада, порушення nреполяризації,

 

– ЕхоКГ: систолічна та діастолічна дисфункція nлівого шлуночка.

 

ДІАГНОСТИЧНІ nКРИТЕРІЇ ПІЗНЬОГО УРАЖЕННЯ СЕРЦЯ

 

Клінічні:

 

– nкардіалгії,

 

– nсерцебиття,

 

– серцева nнедостатність.

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ: порушення ритму у вигляді екстрасистолії, nпароксизмальної суправентрикулярної тахікардії, порушення провідності різного nрівня, порушення реполяризації,

 

– ЕхоКГ: зниження фракції викиду, підвищення nкінцево-діастолічного об’єму, зниження систолічного індексу.

 

Лікування

 

– Суворе дотримання ліжкового режиму.

 

– Лікування дифтерії згідно відповідного протоколу. n

 

– Лікування серцевої недостатності (за відповідним nпротоколом).

 

– Корекція порушень ритму та провідності (за nвідповідним протоколом).

 

– Метаболічна терапія (L-карнітіна хлорід, nмілдронат, кардонат тощо).

 

I43.2 nКAРДІОМІОПAТІЯ ПРИ РОЗЛАДАХ ХАРЧУВАННЯ Кaрдіоміопaтія при розладі харчування nБДУ(E63.9+)

 

Е63.9 n- недостатність харчування, неуточнена

 

КАРДІОМІОПАТІЯ, nПОВ’ЯЗАНА З НЕДОСТАТНІСТЮ ВІТАМІНА В1

 

ДІАГНОСТИЧНІ nКРИТЕРІЇ:

 

Клінічні:

 

– слабкість, n

 

– головний nбіль,

 

– порушення nсну,

 

– задишка,

 

– nсерцебиття,

 

– nпарестезії, біль в кінцівках,

 

– набряки,

 

– слабкий nпульс,

 

– ритм nгалопу,

 

– nсистолічний шум на верхівці,

 

– збільшення nпульсового тиску.

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ: синусова тахікардія, зміни кінцевої частини nшлуночкового комплексу.

 

 

КАРДІОМІОПАТІЯ, nПОВ’ЯЗАНА З БІЛКОВО-ЕНЕРГЕТИЧНОЮ НЕДОСТАТНІСТЮ

 

ДІАГНОСТИЧНІ nКРИТЕРІЇ:

 

Клінічні:

 

– схуднення, n

 

– блідість nшкіри, трофічні її зміни,

 

– слабкість, n

 

– набряки,

 

– зниження nартеріального тиску,

 

– рідкий, nмалий пульс,

 

– nкардіомегалія,

 

– nортостатичний колапс.

 

Параклінічні

 

– ЕКГ: синусова брадикардія, зміни кінцевої частини nшлуночкового комплексу, пароксизмальні порушення ритму, що можуть стати nпричиною раптової смерті,

 

– ЕхоКГ: зниження ударного об’єму, nкінцево-діастолічного тиску; фракції викиду.

 

Лікування

 

– Корекція дефіциту вітамінів, дієтотерапія, згідно nвідповідним протоколам.

 

– Лікування серцевої недостатності (за відповідним nпротоколом).

 

– Метаболічна терапія (дімефосфон, рібоксін, калію nоротат, солкосеріл, кверцитін, магне-В6, L-карнітіна хлорід, мілдронат, nкардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, nАТФ-лонг тощо).

 

І43.8 nКАРДІОМІОПАТІЇ ПРИ ІНШИХ ХВОРОБАХ, КЛАСИФІКОВАНИХ В ІНШИХ РУБРИКАХ

 

Е05. Тиреотоксикоз

 

ТИРЕОТОКСИЧНА nХВОРОБА СЕРЦЯ (КАРДІОМІОПАТІЯ)

 

ДІАГНОСТИЧНІ nКРИТЕРІЇ:

 

Клінічні

 

– схуднення, n

 

– підвищений nапетит,

 

– nпітливість,

 

– м’язова nслабкість,

 

– nроздратованість,

 

– безсоння,

 

– тремор nкінцівок,

 

– схильність nдо діареї,

 

– очні nсимптоми,

 

– nпретибіальна мікседема,

 

– вітіліго,

 

– nсерцебиття,

 

– nкардіалгії,

 

– задишка,

 

– підвищення nсистолічного й пульсового тиску,

 

– посилення nсерцевого поштовху,

 

– високий nпульс, що скаче,

 

– короткий nсистолічний шум вигнання на верхівці серця.

 

Параклінічні

 

– ЕКГ-ознаки: синусова тахікардія, напади nпароксизмальної надшлуночкової тахікардії, збільшення амплітуди зубця Р, у дітей nрідко – миготлива аритмія, можлива АВ блокада І ступеня,

 

– ЕхоКГ: можлива гіпертрофія лівого шлуночка, nзбільшення фракції викиду,

 

– ультразвукове дослідження щитовидної залози: nзміни розміру та ехоструктури щитовидної залози,

 

– лабораторні дослідження: збільшення рівнів Т3, nТ4, зменшення рівня ТТГ.

 

Лікування

 

– Тиреостатична терапія за відповідним протоколом.

 

– адреноблокатори: пропранолол 0,01-0,02 мг/кг nвнутрішньовенно повільно, 0,5-5 мг/кг добу всередину 3-4 рази на добу.

 

– При нападах пароксизмальної тахікардії n-адреноблокатори комбінують з дигоксіном: доза насичення 0,05 мг/кг впродовж nдоби; вводять по 0,2 – 0,5 мл 0, 025% розчину внутрішньовенно повільно з 2-3 мл nпанангіна, 25 мг кокарбоксилази у 20 мл 10% глюкози 3 рази через 8 годин.

Начальник управління        Р.О.Моісеєнко

 

Кардіоміопатія       

 

Вперше термін n”кардіоміопатія” був запропонований W. Bridgen в 1957 р. Згідно з nйого визначенням кардіоміопатія – це група хвороб міокарда невідомої етіології nнекоронарогенного походження. Протягом тривалого часу це поняття неодноразово nзмінювалося, породжуючи плутанину в термінології. Як наслідок, завдяки nвпровадженню сучасних методів діагностики, як інвазивних, так і неінвазивних, nвдалося встановити походження багатьох кардіоміопатій, і Всесвітньою nОрганізацією здоров’я запропоновані класифікації, остання з яких представлена в n1995 р. [1] і ділить кардіоміопатії на:

 

·        nДилатаційна.

·        nГіпертрофічну.

·        nРестриктивну.

·        nСпецифічну n(метаболічні, запальні, ішемічні, клапанні та ін.)

·        nДо метаболічним nвідносяться діабетична, алкогольна кардіоміопатія та інші. Аритмогенну nкардіоміопатії правого шлуночка.

·        nНеклассіфіціруемие кардіоміопатії (фіброеластоз та nін.)

Таким чином, кардіоміопатії – це nнеоднорідна група хронічних захворювань в більшості випадків невідомої nетіології, за винятком специфічних. Специфічні кардіоміопатії за nструктурно-функціональним станом міокарда ближче до дилатаційною. Однак вони не nвідповідають визначенню дилатаційною кардіоміопатії. У зв’язку з цим не nвщухають суперечки щодо того, чи мають право на існування ішемічна, діабетична nкардіоміопатії та ін

 

В даний час у закордонній nлітературі часто зустрічаються ці терміни. На наш погляд використання цих nтермінів необхідно, тому що це спрощує розуміння тяжкості стану хворого, у nконкретного хворого є виражена дилатація з різким порушенням скорочувальної nфункції лівого шлуночка. Проте не можна в цих ситуаціях використовувати термін n”дилатаційна кардіоміопатія” (ДКМП).

 

ДКМП будучи найпоширенішою, nзустрічається у всіх країнах світу. Наявні до недавнього часу розбіжності з nпитань визначення кардіоміопатій і відсутність чітких діагностичних критеріїв nДКМП обумовлюють труднощі проведення епідеміологічних досліджень у цій області, nу зв’язку з чим на сьогоднішній день точні дані про поширеність ДКМП і nзахворюваності населення відсутні, оскільки більшість досліджень мають nретроспективний характер і грунтуються на аналізі лише точно встановлених nдіагнозів без урахування ранніх стадій хвороби.

 

За результатами таких досліджень nможна приблизно судити про частоту виникнення ДКМП. Питома вага ДКМП серед nінших кардіоміопатій становить 60%. У цьому відношенні не втратило свого nзначення висловлювання М. М. Мухарлямова: “Необхідні серйозні nепідеміологічні дослідження, які дозволять з’ясувати справжній стан справ. nВажливість цієї проблеми підкреслюється і тим, що хворі ДКМП швидше, ніж при nінших некоронарогенних захворюваннях міокарда, стають стійкими інвалідами” n[2].

 

Патогенез nДКМП

 

В даний час великий інтерес представляють nДКМП не встановленої етіології, так звані ідіопатичні ДКМП. Численні nдослідження останнього десятиліття орієнтуються на вивчення їх етіопатогенезу, nі в цьому аспекті розглядаються гіпотези хронічної вірусної інфекції, nаутоімунного впливу та генетичної детермінованості [2-8].

 

Стали доступні nмолекулярно-біологічні технології (в тому числі, полімеразна ланцюгова nреакція), за допомогою яких виявлено роль ентеровірусів, зокрема, групи В nкоксаківірусов [2, 5, 9, 10], у патогенезі ДКМП. Незважаючи на високу nчутливість і специфічність цих технологій, частота виявлення вірусів варіює від n0 до 40% [8]. У дітей у віці від 1 дня до 19 років з що швидко дилатацією nлівого шлуночка і його дисфункцією вірусний геном виявлявся у 68% випадків, nпричому ентеровірус зустрічався в 30% випадків, аденовірус – у 58%, герпесвірус n- 8%, цитомегаловірус – у 4% [8].

 

Аутоімунне вплив на розвиток nідіопатичною ДКМП вивчено більше на гуморального імунітету. Є повідомлення про nнаявність кардіальних органоспецифічних аутоантитіл [11], таких як антіміозін, nантіактін, антіміолемма, анти-альфа-міозин і анти-бета-міозин важких ланцюгів, nостанні дві характеризуються високою специфічністю для кардіоміоцитів і nІнтернейрони дисків. Виявлено також анти-аденозин-діфосфат-аденозин-трифосфат, nщо представляє антитіла до мітохондріальної мембрані кардіоміоцити [8] і надає nнесприятливий вплив на функціонування мембранних кальцієвих каналів, що в свою nчергу призводить до порушення метаболізму міокарда. Однак подібні відкриття є nлише наслідком причинного фактора, який ще необхідно встановити.

 

Слід зазначити, що nкардіоспеціфіческіе антитіла в більшості випадків виявлялися при сімейних ДКМП, nотже генетичні фактори можуть мати велике значення в розвитку ідіопатичною nДКМП, що стало очевидно в результаті багатьох робіт.

 

Найважливішим відкриттям для nмедицини стала можливість молекулярної генетики ідентифікувати гени, що nвідповідають за розвиток тих чи інших захворювань. З цієї точки зору великі nуспіхи досягнуті при вивченні генетичного базису ідіопатичний ДКМП. Приблизно nтретина випадків ідіопатичний ДКМП визначені як сімейні [12], при яких nпереважно превалює аутосомно-домінантне спадкування (аутосомно-домінантні nДКМП). Поряд з аутосомно-домінантними описуються аутосомно-рецесивні, nХ-зчеплені, мітохондріальних ДКМП [13].

 

Аутосомно-домінантні форми nхарактеризуються клінічної варіабельністю та генетичної гетерогенність. Ці nформи асоціюються з шістьма різними локусами [13, 14]: так звана проста ДКМП – nз локусами 1q32, 2p31, 9q13, 10q21-q23, тоді як ДКМП з порушеннями провідності n- з локусами 1q1-1q1, 3p22-3p25, причому невідомо, за синтез яких кардіальних nбілків відповідають ці локуси. Встановлено, що мутації кардіального актину nлокалізуються в локусах 9q13-22 і 1q32 [13], а також в локусі 15q14 [15].

Мітохондріальне ДКМП є наслідком nаномалії мітохондріальної структури і дисфункції процесу окисного nфосфорилювання [16]. Як відомо, мітохондрії мають власну ДНК, яка містить nусього лише 37 генів, і свої механізми транскрипції і трансляції. nМітохондріальне ДНК відрізняються від геномних ДНК тим, що перші не мають nінтронів, захисних гістонів, ефективних ДНК-відновних систем, отже частота nмутацій мітохондріальних ДНК у 10 разів вище, ніж в ядерних геномних ДНК [17]. nУ кожній мітохондрії є одиночна хромосома, кодує ряд ферментів (13 з 69), що nберуть участь у механізмі окисного фосфорилювання. Отже, внаслідок мутації nпорушується енергетичний обмін кардіоміоцитів, що веде до розвитку ДКМП.

 

Описано точкові мутації і nмножинні делеції в мітохондріальних ДНК як при спорадичних випадках ДКМП, так і nпри сімейних. Багато мітохондріальних міопатії асоціюються з неврологічними nпорушеннями: мітохондріальних ДКМП зустрічаються при таких мітохондріальних nсиндромах, як синдром HELAS (мітохондріальна міопатія, енцефалопатія, лактацидозу, nепізоди порушення мозкового кровообігу), MERRF (супроводжується nміоклонус-епілепсією), Kearus-Sayre-синдром (KSS), при синдромі дефіциту nНАДН-коензим Q редуктази. При синдромах MELAS і MERRF виявлені точкові мутації, nделеції знайдені при синдромі KSS [8, 17].

 

Істотний прогрес досягнутий у nвивченні молекулярних основ Х-зчеплених ДКМП. Описано мутації різних ділянок nгена, що відповідає за синтез білка дистрофін (21 хромосома) [8, 17, 18]. nДистрофін – міокардіальне білок, що входить до складу мультіпротеінного nкомплексу, який пов’язує м’язовий цитоскелет кардіоміоцити з позаклітинним nматриксом, завдяки цьому відбувається скріплення кардіоміоцитів в nекстрацелюлярного матриксу. У клітці дистрофін пов’язаний безпосередньо з nскоротливі білком актином [19, 20].

 

Таким чином, дистрофін виконує ряд найважливіших функцій: 1) nмембраностабілізуючу; 2) передає скоротливу енергію кардіоміоцити в nпозаклітинне середовище; 3) забезпечує мембранну диференціацію, тобто nспецифічність мембран кардіоміоцитів [21]. Виявлено мутації, при яких nвідбувається заміна нуклеотидів [8, 20], в результаті чого синтезуються nамінокислоти, які порушують полярність та інші властивості дистрофін як білка, nтому втрачається мембраностабілізуючу властивість останнього. Підсумком є дисфункція nміокарда.

 

Мутації гена дистрофін описані також при ДКМП, асоційованих з м’язова nдистрофія Дюшена, Беккера, найчастіше в цих випадках виявлялися делеції [8]. nОднак популяційних досліджень з виявлення мутації гена дистрофін у nнеспоріднених хворих ідіопатичною ДКМП не проводилося. Нами було проведено nдослідження з виявлення мутації генів кардіального актину і дистрофін у 20 nхворих ідіопатичною кардіоміопатією.

 

Незважаючи на теоретичні nпередумови і наші очікування, мутації цих генів у досліджуваних нами хворих nвиявлено не було. Те, що в нашій роботі не виявлялася мутація генів актину і nдистрофін, не є прямим твердженням того, що мутації дійсно немає при несімейної nкардіопатії. Мабуть, для глибоких висновків необхідна велика популяційних nдосліджень. І, може, не менш значущим було б дослідження генів інших nструктурних компонентів серцевого м’яза, зокрема, колагену і еластину, мутація nяких, можливо, теж має значення у розвитку ДКМП [22].

 

При м’язової дистрофії nЕмері-Дрейфуса (Х-зчепленої), одним із проявів якої є ДКМП, виявлено мутація nгена, що відповідає за синтез білка емеріна (28-я хромосома). Емерін є nкомпонентом оболонки ядра кардіоміоцити та скелетної мускулатури, тому поряд з nДКМП захворювання характеризується також наявністю суглобових контрактур. Дебютує nзахворювання частіше у віці від 2 до 10 років, коли з’являється слабкість в nм’язах плечового поясу і верхніх кінцівок [17].

 

Що стосується несімейних випадків nідіопатичною ДКМП, описано порушення в експресії гена білка метавінкуліна. nОстанній є білком цитоскелету кардіоміоцити і пов’язує актин з Інтернейрони nдисками. Досліджено 23 хворих з ідіопатичною ДКМП, за допомогою полімеразної nланцюгової реакції виявлено порушення транскрипції метавінкуліна і відсутність nцього білка в тканинах серцевого м’яза [23].

 

У ряді робіт виявлено посилена nекспресія генів позаклітинних білків металлопротеиназ, одним з представників nяких є інтерстиціальна коллагеназа; у хворих з ідіопатичною ДКМП відзначено 3-4-х nкратне підвищення рівня останнього в серцевої тканини [24].

 

Проводилась зв’язок між nполіморфізмом гена АПФ і ідіопатичною ДКМП. У трьох роботах (у двох з них nспіввідношення хворих і здорових склало 112/79, 81/40 відповідно, в іншій – 99 nхворих ДКМП, 364-контроль) відзначена кореляція DD-генотипу з ДКМП. В даний час nу Франції в цьому плані проводиться дослідження 433 хворих з ідіопатичною ДКМП n[18]. Таким чином, роль генетичних факторів безперечна в етіопатогенезі nідіопатичний ДКМП. Дослідження в цій галузі необхідні для оцінки генетичного nризику розвитку захворювання. І це зрозуміло, оскільки відбувається зростання nзахворюваності та смертності від даної патології.

 

 

            ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

від 19.07.2005 № 362

ПРОТОКОЛ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ

ЕНДОКАРДИТУ У ДІТЕЙ

 

ШИФР МКХ-Х I38-І39 ЕНДОКАРДИТ

 

Ендокардит – запальне захворювання ендокарда інфекційної етіології, що nобумовлено інвазією збудника з його локалізацією на клапанних структурах, nендокарді, ендотелії в зоні магістральних судин, що прилягає до серця та nсупроводжується, як правило, бактеріємією з ураженням різних органів та систем nорганізма.

 

ДІАГНОСТИЧНІ nКРИТЕРІЇ (клінічні та параклінічні):

 

Діагноз інфекційного ендокардиту nвважають визначеним при наявності виділення мікроорганізму із культури, або nвегетацій, або емболів, або інтракардіального абсцесу або наявності 2 великих nклінічних критеріїв або 1 великого + 3 малих або 5 малих критеріїв.

 

До великих n(основних) критеріїв відносяться наступні:

 

– позитивна гемокультура (типовий nмікроорганизм з 2 незалежних гемокультур – Viridans streptoccoci, Streptoccocus nbovis, HACEK – група (Haemophilus spp., Actinobacillus actinomycetemcomitans, nCardiobacterium Hominis, Eikenella spp., Kingella kingae), Staphylococcus naureus, Enterococci, що отримані через 12 годин або всі 3 або більшість з 4 nнезалежних гемокультур с інтервалом не менш 1 години),

 

– позитивні ехокардіографічні nдані (інтракардіальні маси на клапанах та інших структурах серця з наявністю nпотоку регургітації, або на імплантованих матеріалах, або абсцес серця, поява nнової клапанної регургітації або підсилення попередньої).

 

До малих n(допоміжних) критеріїв відносяться наступні:

 

– попередні захворювання серця або nвнутрішньовенне застосування препаратів чи наркотичних засобів,

 

– лихоманка 38,0 С,

 

– васкулярні феномени (великі nартеріальні емболи, септичні інфаркти легенів, мікотична аневризма, nінтракраніальні геморагії, кон’юктивальні геморагії, Janeway – ураження),

 

– імунологічні феномени n(гломерулонефрити, вузелки Osler, плями Roth, ревматоідний фактор)

 

– мікробіологічні докази n(позитивна гемокультура у випадках, коли не витримані умови щодо великих nкритеріїв, серологічні тести)

 

– ЕхоКГ (зміни, що притаманні для nІЕ у випадках, коли не витримані умови щодо великих критеріїв).

 

Лікування

 

– Антимікробна терапія має бути nпо можливості етіотропною, достатньо тривалою (при стрептококовій етіології – nне менше 4 тижнів, при стафілококовій етіології – не менше 6 тижнів, при nграмнегативних збудниках – не менше 8 тижнів). При невідомому збуднику стартова nтерапія: пеніцилін або цефалоспорин І генерації в поєднанні з гентаміцином, з nпослідуючою корекцією. При грибкових ендокардитах – амфотеріцин В, флюконазол.

 

– Профілактичні дози гепарину для nзапобігання утворення тромбів.

 

– Показання для nглюкокортикостероїдів – лише інфекційно-токсичний шок чи медикаментозна nалергія.

 

– Можливе застосування nімунотерапії.

 

– Показання до хірургічного nлікування інфекційного ендокардиту: резистента до терапії серцева nнедостатність, гостра деструкція клапанів серця, стійка бактеріємія з nнеефективністю антимікробної терапії, інтракардіальні абсцеси, великі рухомі nвегетації на клапах, грибковий ендокардит, інфекційний ендокардит клапаного nпротеза.

 

 

– хворі з синіми природженими nвадами серця, що мають каріозні зуби, хронічний тонзиліт, хвороби парадонту, nзапальні процеси сечостатевої системи тощо,

 

– діти з аускультативною формою пролапсу nмітрального клапана, що супроводжується мітральною регургітацією (за даними nехо- та допплерехокардіографії),

 

– хворі з невеликим дефектом nміжшлуночкової перегородки, відкритою артеріальною протокою, стенозом аорти, nдвостулковим аортальним клапаном, коарктацією аорти,

 

– діти, які прооперовані з nприводу природженої вади серця з протезуванням клапанів, накладенням штучних nкондуїтів, заплат із синтетичних тканин, при неблагополучному перебігу nпісляопераційного періоду з нагноюванням рани або медіастенітом,

 

– діти з гіпертрофічною nобструктивною кардіоміопатією,

 

– діти, котрі вилікувані від nендокардиту.

 

Частота бактеріємії є найвищою після стоматологічних процедур (ті, що nвикликають кровотечу з ясен чи слизовій оболонки, в тому числі механічні гігієнічні nпроцедури в стоматології), середньою – після урогінекологічних та найнижчою – nпісля гастроінтестинальних втручань. Ця профілактика не рекомендована при nвтраті молочних зубів у дітей, ендотрахеальній інтубації, катетерізації серця, nендоскопії.

 

Правила nїї проведення

 

При дентальному, оральному та nреспіраторному втручанні (включаючи тонзилектомію, аденоїдектомію, негнучку nбронхоскопію): за 1 годину до хірургічного втручання призначають амоксициллін nперорально в дозі 50 мг/кг.

 

В разі аллергії до препаратів nпеніциллінового ряду використовують кліндаміцин 20 мг/кг внутрішньо, або nцефалексин чи цефадроксил 50 мг/кг внутрішньо, або азитроміцин чи кларитроміцин n15 мг/кг внутрішньо, за 1 годину до процедури. У дітей, що не можуть приймати nлікі перорально – ампіцилін 20 мг/кг в/в чи в/м за 30 хвилин до процедури. Як nальтернатива – кліндаміцин 20 мг/кг в/в за 30 хвилин до процедури. При алергії nна пеніцилін можливо використання ванкоміцину (20 мг/кг) за 1 годину до nвтручання в/в, повторна доза не є необхідною.

 

При гастроінтестинальних n(включаючи трансезофагеальну ЕхоКГ) та урогенітальних втручаннях: за 30 хвилин nдо втручання в/в вводять ампіцилін (50 мг/кг) та гентаміцин (1,5 мг/кг). Потім nамоксицилін 25 мг/кг внутрішньо через 6 годин, або ампіцилін 25 мг/кг в/в через n6 годин після першої дози. В разі аллергії до препаратів пеніцилінового ряду nвводять в/в ванкоміцин (20 мг/кг) інфузією протягом години, за 1 годину до nвтручання та гентаміцин в/в 1,5 мг/кг за 1 годину до процедури, закінчити nінфузію за 30 хвилин до втручання.

 

При середньому чи низькому ризику nендокардиту можна обмежитись введенням амоксициліну 50 мг/кг внутрішньо, або nампіциліну 50 мг/кг в/в чи в/м за 30 хвилин до процедури, при алергії на nпеніциліни – ванкоміцин 20 мг/кг протягом години в/в, закінчити інфузію за 30 nхвилин до процедури.

Начальник управління        Р.О.Моісеєнко

 

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ nУкраїни

від 19.07.2005 n№ 362

ПРОТОКОЛ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ

 

МІОКАРДИТУ У ДІТЕЙ

 

ШИФР МКХ-Х I40-I41 МІОКАРДИТ

І 40 – Гострий міокардит

І 41.1 – Міокардит при вірусних хворобах, nкласифікованих в інших рубриках

І 40 Гострий міокардит – це запальне захворювання з nінфільтрацією міокарда іммунокомпетентними клітинами.

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні

 

Діагноз ВРОЖДЕНОГО МІОКАРДИТУ  є nпереконливим, якщо симптоми серцевої патології виявляються внутрішньоутробно nабо в пологовому будинку, вірогідним – якщо вони виникають в перші місяці життя nдитини без попереднього інтеркурентного захворювання.

 

– патологія nакушерського анамнезу матері,

 

– затримка nфізичного розвитку дітей,

 

– часті nповторні пневмонії у дітей після народження,

 

– серцевий nгорб, розширення меж відносної серцевої тупості,

 

– можливо nослаблення тонів серце (необов’язково),

 

– ознаки nсерцевої недостатності, переважно лівошлуночкової.

 

Параклінічні

 

– nрентгенологічно: збільшення кардіоторакального співвідношення,

 

– ЕКГ: nознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка і лівого передсердя, порушення nритму, подовженя QТ та процесів реполярізації,

 ЕхоКГ: ділатація порожнини лівого шлуночка і nгіпертрофія його стінок, зниження показників скоротливої здатності міокарда.

 

Графлогічна структура  « Вроджені nвади серця»

 

n

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

                        

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Діагноз nНАБУТОГО МІОКАРДИТУ у дітей розглядаються у випадках, коли ураження міокарду виникають nна терені або після інфекційного захворювання (частіше вірусного) і мають в nподальшому самостійний перебіг.

 

Клінічні

 

– зв’язок nрозвитку міокардиту з перенесеною напередодні гострою вірусною інфекцією,

 

– млявість, nслабкість при смоктанні грудей, щвидка стомлюваність під час годування та nграння,

 

– кашель, nблювота, дисфункція кишок на фоні видужання від вірусної інфекції,

 

– блідість nшкіри, ціаноз носо-губного трикутника,

 

– nтахікардія,

 

– зміщення nмеж відносної серцевої тупості,

 

– nпослаблення І тону,

 

– можливий nсистолічний шум над верхівкою серця,

 

– ознаки nлівошлуночкової або тотальної недостатності кровообігу.

 

Параклінічні

 

– рентгенологічно: збільшення кардіоторакального співвідношення,

 

– прискорення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення рівня сіалових nкислот, серомукоїда, С-реактивного білка,

 

– ЕКГ: зниження вольтажу комплексів QRS в перші 2-3 тижні захворювання, в nподальшому – порушення процесів реполярізації, перевантаження лівого шлуночка, nможливо – атріовентрикулярна блокада, порушення ритму;

 

– ЕхоКГ: ділатація порожнини лівого шлуночка, рідше лівого передсердя і nправого шлуночка, зниження показників насосної та скоротливої функції міокарда.

 

 

Лікування

 

Госпіталізація.

 

– Ліжковий режим в гострому періоді, тривалість його nобумовлюється тяжкістю кардиту: при середньотяжких формах – від 3 до 5 тижнів, nпри тяжких – 8 тижнів і більше.

 

– Повноцінна дієта. В гострому періоді необхідно виключити харчові nпродукти, які викликають збудження серцево-судинної системи: каву, кріпкий чай, nжарені блюда, хрін, часник та ін. Збагачення дієти калієм (ізюм, курага, nгоріхи, банани, печена картопля, гречана крупа, ін.). Обмеження хлоріду натрія nта рідини при серцевій недостатності.

 

– Етіотропне лікування – противірусні та антибактеріальні препарати.

 

– Нестероїдні протизапальні засоби.

 

– При тяжкому гострому nміокардиті, при хронічному міокардиті з ознаками серцевої недостатності та nміокардитах алергійного походження -преднізолон внутрішньо 0,8-1,5 мг/кг на nдобу.

 

– При затяжному перебігу nміокардита, рецидивах хронічного міокардита призначаються делагіл або nплаквеніл.

 

– Засоби кардіотрофічної терапії n(панангін, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, фосфаден, АТФ-лонг, ін.).

 

– При серцевій недостатності – nсерцеві глікозиди (дігоксин), діуретики (фуросемід, ін.), інгібітори АПФ n(каптоприл).

 

Кардити: сучасні nпогляди на патогенез.  Клінічні варіанти. nдіагностика. Лікування. кардіомопатії: клініко-параклінічна діагностика. nЛікування

1.   

n

            nАктуальність nпроблеми. Етіологія. Фактори ризику.

            nКласифікація nкардитів.

2. Неревматичні кардити:

n

–          nпатогенетичні nмеханізми розвитку і патоморфологія;

–          nклініка, nперебіг, діагностика вродженого кардиту. Кардіоміопатії.

–          nОсобливості nклініко-параклінічної діагностики набутих кардитів.

3. Диференційна діагностика неревматичних кардитів.

4. Клініко-параклінічна діагностики перикардитів

5. Принципи лікування неревматичного кардитів. Диспансеризація.

6. Особливості перебігу інфекційного перебігу у дітей, принципи лікування.

n

 

 

 

Кардити – це група захворювань серця запального характеру в nкласичному варіанті з альтерацією, ексудацією та проліферацією. У більшості nвипадків неспецифічних  запальних nзахворювань серця основним є ураження серцевого м’язу. Однак при міокардиті в патологічний nпроцес завжди одночасно втягуються інші оболонки (ендокард, перикард) і nдиференціювати це клініко-параклінічними критеріями не завжди є доступним, тому nдоцільніше використовувати термін “кардит”. Термін “кардит” об’єктивніше nвідображає поширеність запального процесу в серці.

Об’єктивних даних про захворюваність nнеревматичними кардитами немає. Це пояснюється їх поліетіологічністю, nскладністю діагностики, значним клінічним поліморфізмом.

Окрім того, при легкому перебігу nклініка кардитів маскується симптомами вірусної інфекції або інших захворювань. nТому і частота діагностики кардиту на аутопсії коливається в широкому діапазоні n(1,5-20%). Частіше захворювання розвивається у дітей раннього віку. В останні nроки відмічається тенденція до росту захворюваності кардитами,особливо восени і nвзимку (пік епідемій респіраторних інфекцій, а також ентеровірусних, в т.ч. nЕСНО, Коксакі, полівірусних). Неревматичні кардити зараз зустрічаються частіше, nніж ревматичні. Актуальність проблеми кардитів зумовлена розвитком інвалідності nі соціальної дезадаптації  дітей, nможливою летальністю. Перенесені в дитинстві кардити найчастіше є основою nформування серцевої патології у зрілому віці.

Етіологія. nНеревматичний кардит –поліетіологічне захворювання. Як правило, вони ускладнюють nперебіг інфекційних захворювань і провідне  nмісце в етіології належить вірусам. Прицільне обстеження дозволяє nдіагностувати кардити у 40-45% випадків серед дітей з тяжким перебігом гострих nреспіраторних вірусних інфекцій (ГРВІ). При цьому найбільшу долю складають nентеровіруси Коксакі А і В, ЕСНО, вірус поліомієліту. Під час осінніх і nвесняних епідемій зростає роль респіраторних вірусів (грипу, парагрипу, nаденовірусів). Можливий розвиток кардиту при вітряній віспі, паротитній nінфекції, кору, інфекційному мононуклеозі, вірусному гепатиті В, ін.. СМV, як nправило, є збудником вродженого кардиту.

Бактеріальні nкардити частіше викликаються стрептококами, стафілококами, протеєм. Серед nбактерій найчастіше збудником кардиту є  nстрептокок. В цих випадках має значення виключний тропізм стрептококових nантигенів до серцевого м’язу, перехресна реакція протистрептококових антитіл із nструктурами міокарду, формування імунокомплексного васкуліту, не виключена nреакція уповільненої гіперчутливості. Можлива роль асоціації вірусів у розвитку nкардиту, вірусно-бактеріальної інфекції. При цьому сприяючим фактором є nскомпроментованість метаболічних процесів у міокарді при  наявності хронічних вогнищ інфекції, частих nГРВІ, ангін, після кору, скарлатини, пневмонії, на фоні сепсису, пієлонефриту, nалергозах, а також на фоні рахіту, гіпотрофії, гіпервітамінозу Д, nміокардіодистрофії різного генезу, тривалого часу нелікованої анемії, при nпорушенні правил вакцинації. У дітей спостерігаються токсичні (дифтерія), nтоксико-алергічні кардити, викликані впливом фізичних, хімічних, біологічних nагентів.

Все частіше nвиявляємо сімейний характер захворювання, коли м.б. генетично детерміновані nдефекти обміну противірусного імунітету.

Патогенез. Механізми розвитку nкардиту різні  при дії різних факторів, nрізними вони можуть бути і при дії одного виду збудника. Так вірус Коксакі nпроникає в клітину, викликаючи її деструкцію з виходом лізосомальних ферментів, nвірус грипу викликає імунопатологічні процеси: утворення імунокомплексів (ІК), nякі ушкоджують  базальні мембрани, при nцьому звільняються протеїди з подальшим розщепленням і руйнуванням nкардіоміоцитів.

Наслідком інвазії мікробів є гнійний nкардит при сепсисі, при дифтерії і черевному тифі. Зміни в серці є результатом nпрямої дії на міокард токсинів.

Вірусне запалення характеризується nформуванням імунологічних реакцій у вигляді утворення вірусіндукованих nантигенів на поверхні клітин, які взаємодіють з імунними лімфоцитами, nімуноглобулінами (Іg), протиімуноглобуліновими факторами, комплемен-том, nщо веде до активації медіаторів клітинного імунітету, комплементу і  циркуляції цитопатогенних імунних комплексів. nВже на першій стадії взаємодії вірусу з клітиною наступає зміна їх антигенних nвластивостей. В клітині вірус нейтралізує специфічні білки. Зміна антигенного nскладу клітин веде до сенсибілізації організму і включення ауто-імунних nреакцій, які здійснюються клітиннимии факторами імунітету.

У розвитку вірусної інфекції мають nзначення тромбоцити, які фагоцитують віруси. При цьому тромбоцити втрачають nсвою функціональну здатність, наступає їх  nагрегація з подальшим некрозом кардіоміоцитів.

Розвиток запалення в міокарді при nдії мікробів йде шляхом сенсибілізації в результаті дії білкових продуктів nмікробного розпаду і реакції на них антитіл, які виробляються організмом.

Специфічнисть ураження зумовлена nутворенням аутоантитіл (дифузний характер ураження).

Отже, в патогенезі неревматичних nкардитів провідна роль  належить  аутоімунним процесам. В основі ураження серця nлежать реакції гіперчутливого негайного і уповільненого типу. В розвитку nаутоімунізації велике значення мають генетичні фактори.

Паралельно імунопатологічним процесам в патогенезі nкардиту має значення імунодефіцитний стан.

Клітинний імунітет: зниження nабсолютного і відносного числа Т-лімфоцитів, зниження числа і функціональної nактивності  Т-супресорів. Знижена nфагоцитарна  активність нейтрофільних nгранулоцитів у відношенні β-гемолітичного стрептококу і золотистого nстафілококу, різко знижена гістамінпектична активність крові.

Гуморальний імунітет: при первинному nураженні зразу появляються  Іg М, з 5-7-го дня – зростає титр  Іg G, максимальний рівень n- на 2-4 тижні і надалі поступово знижується  nдо 8-го тижня. При повторному nураженні антиген зустрічається вже із сенсибілізованою імунною системою, тому nантитіла (АТ), появляються раніше і у вищих концентраціях, причому  АТ типу Іg М і Іg G появляються одночасно, що визначає nгіпергаммаглобулінемією в гострий період міокардиту.

При цьому активізується система nкомплементу, гемокоагуляції, каллікреїн-кінінова система. АТ ушкоджують nтканинні базофіли, лейкоцити, тромбоцити, активуючи ферментні системи в них. В nрезультаті звільнюються біологічно активні речовини (серотонін, гістамін, nгепарин), активізуються аденілциклаза, ацетилхолін, катехоламіни. Ці речовини nмають прямий ушкоджуючий вплив на провідну систему серця, нейрогуморальні nмеханізми міокарду. Виділення великої кількості гістаміну зумовлює підвищену nпорозність судин, вихід в тканинний простір алергенів і АТ, порушення трофіки, nмікроциркуляції міокарду. В початковий період захворювання має місце nвазоконстрикція. Розширення артеріол і венул, підвищена ексудація зумовлюють nуповільнення кровотоку, мікротромбоутворення, гіпоксію міокарду.

Порушення мікроциркуляції, запальна nклітинна інфільтрація, підвищений вміст гістаміну в крові визначають  основні клінічні прояви кардиту: больовий nсиндром, тахікардію, артеріальну гіпотонію, порушення провідності і  скоротливості.

Воронцов І.М. виділяє неінфекційні n“реагінові” (алергічні) кардити при респіраторних алергозах, бронхіальній nастмі, впливі лікарських препаратів, дії харчових алергенів. Рідше “реагіновий” nкардит розвивається на проникнення віруса. До кардиту з алергічним патогенезом nвідноситься імунокомплексний кардит при формуванні імунокомплексного  васкуліту з ураженням усіх систем організму. nОтже, ураження серцевого м’язу при кардиті м.б. зумовлено:

–          nбезпосереднім nцитопатичним впливом збудника, який локалізується в міокардіоциті (віруси, nхламідії, рикетсії, трипаносоми), так і в інтерстиції (патогенні бактерії);

–          nвпливом nтоксинів збудників безпосередньо в міокарді або гематогенним їх заносом n(дифтерійний кардит, стрептококова, стафілококова інфекція, яка протікає з nІТШ);

–          nураження nендотелію дрібних вінцевих артерій з розвитком коронариту (рикетсіози);

–          nімунними і nаутоімунними реакціями.

Класифікація кардитів у nдітей (Н.А. Белоконь, 1984).

 

І.         Вроджений. nНабутий.

ІІ.        Етіологія: nвірусний, бактеріальний, при алергозах, ДЗСТ, після

введення вакцин і сироваток.

ІІІ.      Патогенез: nінфекційно-алергічний, токсико-алергічний, токсичний.

ІV.      Важкість: nважкий, середньоважкий, легкий.

V.        Клінічні nваріанти: декомпенсований, аритмічний, больовий,

змішаний, малосимптомний.

VІ.      Перебіг:  гострий – до 3 міс,

                           підгострий – до 12 nміс.,

                           хронічний – > 12 nміс. (застійний, гіпертрофічний,

                           рестриктивний nваріанти);

                           безперервний, nрецидивуючий, первинно хронічний.

VІІ.                 За активністю процесу:

                              без ознак nактивності;

                              активність nІ-ІІ-ІІІст.

 VІІІ.   НК:           nбез ознак недостатності кровобігу,

                             лівошлуночкова І, nІІ А, ІІ Б, ІІІ.

                     n        правошлуночкова І, ІІ А, nІІ Б, ІІІ.

            Наслідки: nвиздоровлення; кардіосклероз (вогнищевий, дифузний),

                             гіпертрофія nміокарду, порушення ритму і провідності, легенева 

                             гіпертензія, nураження клапанного апарату, рестриктивний

                             міоперикардит, nтромбоемболічний синдром.

Клініка

Вікові анатомо-фізіологічні особливості серцево-судинної системи у дітей, різна nетіологія та клінічні прояви кардитів є підставою для окремого їх висвітлення у nдітей раннього і старшого віку.

Кардити у nдітей раннього віку є вродженими і набутими.

Нью-Йоркська nасоціація кардіологів пропонує наступні критерії діагностики неревматичних nкардитів у дітей: клінічні або лабораторні докази інфікування, номотопні зміни nритму ( тахі-, брадикардія), ослаблення І тону, порушення ритму та  ритм галопу, патологічні зміни ЕКГ (порушення nпроцесів реполяризації, ритму), підвищення рівня лактатдегідрогенази-1 (ЛДГ-1) nі ЛДГ-2 ≥ 1,0, клініко-інструментально доказана кардіо-мегалія, застійна nсерцева недостатність.

Н. А. nБелоконь (1984) поділяє вроджені кардити залежно від часу інфікування на ранні n(4-7 міс. гестації) і пізні (7-9 міс. гестації). Ранні кардити  характеризуються появою фіброеластозних змін nв ендокарді із запаленням або без нього, пізні – запальними змінами міокарду з nклітинними інфільтратами, порушенням провідної системи.

 

Ендоміокардіальний nфіброеластоз зустрічається nпереважно у дітей раннього віку. Ендокард потовщений, щільний за рахунок nрозростання еластичних та колагенових волокон. Фіброзна тканина відмічається в nсубендокардіальному шарі серцевого м’язу. Міокард гіпертрофований, рубцово nзмінений. Порожнини шлуночків розширені. Змінені сосочкові м’язи, хорди, nдеформовані клапани, уражені вінцеві судини, провідна система серця. Переважно nуражається лівий шлуночок. Інколи процес локалізується переважно у правих nвідділах і ще рідше – тотальне ураження серця.

Фіброеластоз. Белоконь Н. А. (1985) розглядає, як nвроджений кардит раннього фетального періоду (4-7 місяців). Вроджений nпостміокардіальний еластоз зумовлений вродженою генералізованою інфекцією. nПеребіг залежить від вираженості морфологічних змін у серці.

Розрізняємо: блискавичний, гострий і хронічний nперебіг.

Блискавична форма спостерігається  при тотальному переважно ураженні правого nсерця і проявляється гострими порушеннями центральної гемодинаміки в nнеонатальному періоді. В зв’язку з внутрішньоутробним порушенням гемодинаміки nдіти народжуються недоношеними, маловаговими. Гостра форма фіброеластозу nчастіше маніфестує у 3-6 місяців життя. Хронічний перебіг зустрічається nпереважно у дітей дошкільного віку, рідше шкільного. Діти відстають у фізичному nрозвитку – в’ялість, зниження апетиту, наростання хронічної серцевої nнедостатності, рефрактерний до лікування.

Ендоміокардіальний фіброз (еластофіброз ендоміокарду): nфіброзне переродження і потовщення міокарду. Однак, на відміну від першого, nповністю відсутня еластична тканина або є у дуже невеликій кількості. Міокард nмістить дуже багато фіброзної тканини, яка виходить з ендокарду. Особливо nбагато фіброзної тканини на верхівці.

Зміни ендокарду проходять три стадії: некротичну, nтромботичну і фіброзну. Ендокард дуже щільний і мало розтяжимий (констріктивний nендокардит). Поступово наступає облітерація порожнин шлуночків, особливо nлівого. В міокарді може бути типова картина кардиту.

Прогресуюча серцева недостатність зумовлена nгіподіастолією, зменшенням викиду крові.

Клініка: кардіомегалія, тахікардія, ритм галопу, різного генезу аритмії, серцева nастма, тромбоемболії і незавжди – еозинофілія (50% і більше). Інколи nеозинофілія передує захворюванню і зникає у термінальній стадії.

Вроджені кардити мають хронічний перебіг. Для nдітей з вродженим кардитом характерно в анамнезі: у матерів під час вагітності nповторні ГРВІ в різні періоди, хронічні вогнища інфекції, загроза перериву nвагітності, нефропатії з тяжким перебігом, спонтанні аборти. Генеалогічне nобстеження виявляє в сім’ї та серед родичів часті серцево-судинні захворювання, nін., соматичну патологію, а також випадки синдрому раптової смерті. У nбільшості: патологія пологів, яка сприяє інфікуванню плода (тривалий безводний nперіод, передчасні пологи). У 15-16% випадків  nмали місце професійні шкідливі фактори, алкоголізм. У тритини дітей nобтяжений спадковий анамнез по серцево-судинних захворюваннях, смерть дітей у nродичів у ранньому віці.

В перші години після народження дитини відмічається в’ялість, гіпо-, nарефлексія, м’язева гіпотонія, слабкий крик, вроджена гіпотрофія, шкіра бліда, nчасто мармурова, періоральний ціаноз, рідше дифузний, набряк м’яких тканин, nзадишка. Часто (≈ 50%) є стигми дисембріогенезу.

Зразу після народженя виявляємо nзміни в ділянці серця: ослаблення серцевих тонів (95%), систолічний шум (≈ n40%), серцевий горб (≈ 50%), рідко брадикардія. Збільшена печінка, nсерцева недостатність рефрактерна до лікування. На 2-3 добу в’ялість nзмінюється  неспокоєм, тремором кінцівок nі судомами. Діти погано беруть груди, є зригування. Границі серцевої тупості nпоширені, особливо вліво.

Рентгенологічно:: збільшений кардіоторакальний індекс, nзгладжена талія серця.

ЕХО-КС: дилятація лівого шлуночка nі лівого передсердя при нормальній або дещо зменшеній порожнині правого nшлуночка, підвищені показники гемодинаміки лівого шлуночка.

ЕКГ: високий зубець R при низьких nкомплексах QRS, синусова тахікардія, рідше є екстрасистоли, порушення провідності, nгіпертрофія лівих відділів серця, ST знижений вниз, nдепресія, інверсія T.

Кров: лейкопенія, рідше – nеозинофія, поліцитемія.

Для раннього кардиту є характерними: пренатальна гіпотрофія у доношених, nнедоношеність, недостатній приріст маси тіла надалі. Діти часто хворіють ГРВІ, nбронхітами, пневмоніями, кишечними інфекціями, сепсисом. На першому році життя nдіти в’ялі, періодично неспокійні, апетит знижений, шкіра бліда, ціаноз nносогубного трикутника, нав’язливий кашель, задишка спокою, рідко є  набряки, безпричинна блювота, нестійкий nстілець, втрата свідомості.

Об’єктивно: блідість шкіри, серцевий горб (22%). Легені: подовжений видих, nсередньо-крупнопухирцеві хрипи в задніх відділах. Границі серцевої тупості nпоширені, більше вліво.

Послаблений І тон, може бути і посилений.  nУ 90% систолічний шум на верхівці і Vт., рідше – стійка екстрасистолія, nпароксизмальна тахікардія.

У всіх  дітей виявлено симптоми nнедостатності кровообігу (задишка, тахікардія, набряки, збільшення печінки).

Рентгенологічно:: збільшене  серце, КТІ, посилений легеневий малюнок, nознаки пневмонії.

Кров: анемія, нейтрофільоз (30-50%), гіпопротеїнемія (30%), nпідвищений  вміст серомукоїду, АЛТ, АСТ, nСRР+, підвищений вміст Іg G і М, підвищена nШОЄ, еозинофілія, знижений рівень Іg А.

ЕКГ: ознаки гіпертрофії лівих відділів серця, втягнення міжшлуночкової перегородки n(збільшення глибини Q ~  50% випадків), nзбільшується інтервал QТ. Характерні стійкі порушення ритму і  провідності, синусова тахікардія. Синдром nгіподинамії міокарду (полікардіографія).

ЕХО-КС : збільшення систолічного nі діастолічного розміру камер лівого серця, гіпертрофія лівого шлуночка, nміжшлуночкової перегородки. Гіперкінезія міжшлуночкової перегородки при  середньоважкому перебігу змінюється nгіпокінезією при важкому перебігу, що разом з гіпокінезією задньої стінки nлівого шлуночка визначає розвиток тотальної серцевої недостатності. Знижена nскоротлива здатність міокарду.

Вроджений кардит, нерозпізнаний в грудному віці, nранньому віці (1-3 роки) має характерну клінічну картину. Обтяжений nпренатальний анамнез. Симптоматика на першому році не відрізняється від nописаної. На перший план виступають повторні простудні захворювання, патологія nЛОР-органів. Звертають увагу скарги на підвищену втому, задишку, болі в грудній nклітці, кашель, зниження апетиту, стійка блідість, відставання у фізичному nрозвитку.

Клінічна картина пізніх кардитів по суті не відрізняється від ранніх: nвідставання в набиранні маси тіла, кардіомегалія, ліво- і правошлуночкова nнедостатність, серцевий горб, посилений верхівковий поштовх. Коли у запальний nпроцес втягується провідна система, то можливі блокади різного ступеня, nекстрасистоли, приступи пароксизмальної тахікардії. Тони серця звучніші, ніж nпри ранніх кардитах. Систолічний шум може і не вислуховуватись.

ЕКГ: ознаки перевантаження nшлуночків, порушення ритму і провідності. Серцева недостатність у більшості nхворих з пізнім вродженим кардитом піддається лікуванню. Прогноз залежить від nчасу і правильності розпочатої терапії.

При кардитах середньої важкості: nрозширення границь серцевої тупості, тони ослаблені, систолічний шум в V точці, nзадишка, тахікардія при фізичному навантаженні. Кров: помірний лейкоцитоз, ГЗТ nв межах нормальних величин.

Рентгенологічно: посилений nлегеневий малюнок, КТІ (0,55-0,6).

ЕКГ: гіпертрофія лівих відділів nсерця, продовження QT, сплющення Tv _5,6 (50%), глибокий, nширокий Q_ІІІ, V₅ (50%).

При важкому перебігу: в’ялість, nнеспокій, задишка спокою, швидка втома, підвищена пітливість, стогін в час сну. nДіти відстають у фізичному розвитку, у 50% випадків розвивається серцевий горб. nВиражена блідість шкіри. Нав’язливий кашель, набряки на ногах. Границі серцевої nтупості поширені вліво. І тон ослаблений, систолічний шум в V точці. nСимптоми НК 2А-2Б.

Рентгенологічно:- розміри серця nзбільшені, КТІ 0,63-0,86. Кров: nанемія (~ 60%), рідко – лейкоцитоз (~ 30%), підвищений рівень  АСТ (~ 40%), ГЗТ. ІgG, М (29-40%).

ЕКГ: додатково: пароксизмальна nтахікардія, тахісистолічна форма миготливої аритмії, шлуночкові екстрасистоли n(часто групові), рефрактерні до терапії.

ЕХО-КС: дилятація лівого nшлуночка, збільшення камер лівого передсердя і правого шлуночка. Гіпертрофія nміжшлуночкової перегородки, наростає її гіпокінезія. У 50% випадків nрозвивається недостатність мітрального  nклапану. Можливе збільшення ударного і хвилинного об’єму м.б. зумовлено nгіперволімією і перевантаженням серця, що веде до наростаючої недостатності.

Набуті кардити

У новонароджених набутий кардит розвивається на 1-2–му тижні ГРВІ. Дитина nнеспокійна, відмовляється від грудей, є зригування, блювоти; шкіра бліда, акроціаноз, nзадишка, метеоризм, рідше содоми, набряки. Паралельно є бронхіт, пневмонія. При nентеровірусній інфекції одночасно діагностуємо менінгіт, енцефаліт, nентероколіт. Поширені границі серцевої тупості, тони ослаблені, тахікардія, nсистолічний шум вV точці, інколи є екстрасистоли. Збільшена печінка. nПо мірі наростання НК збільшується кількість вологих хрипів в легенях.

ЕКГ: знижений вольтаж  зубців, синусова тахікардія, порушення nпровідності, автоматизму, шлуночкові екстрасистоли.

Рентгенологічно:: збільшення розмірів серця, легеневий nмалюнок посилений в прикореневих зонах.

Летальність: майже у половини nвипадків, у решти процес набирає хронічного перебігу. У дітей раннього віку nпочаток гострий із симптомами ГРВІ, рідше першими проявами кардиту є набряки nабо менінгоенцефаліт. Висока температура тіла, шкіра бліда, акроціаноз, nсимптоми НК (задишка, кашель, тахікардія), збільшені розміри печінки, розширені nвени на передній стінці грудної клітки, пастозність або набряки n(правошлуночкова недостатність). Збільшення кількості вологих хрипів в легенях nсвідчить про наростання лівошлуночкової недостатності. Артеріальна гіпотензія, nрозширення границь серцевої тупості, ослаблені тони серця, систолічний шум на nверхівці і у V точці, кашель нав’язливий, посилююється в горизонтальному положенні. У nчастини дітей різноманітні порушення ритму і провідності.

Рентгенологічно:: збільшення серця, зменшення  загрудинного простору, верхівка заокруглена, nвибухає легенева артерія.

ЕКГ: синусова тахікардія, nекстрасистоли, міграція джерела ритму, деформація QRS, порушення nпровідності. М.Б. ознаки перевантаження правих відділів серця, SТ зміщений nвниз, Т- сплющений.

ЕХО-КС: зниження фракцій вигнання < n70%.

Болдирєв Р.В. (1986) пропонує nкомплекс клініко-інструментальних ознак НК у дітей раннього віку.

 

 

КЛІНІКО-ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ  nОЗНАКИ  НЕДОСТАТНОСТІ

кровообігу у дітей nраннього віку  (Р. Болдирєв, 1986)

 

n

НК	Лівошлуночкова	Правошлуночкова
І	Укорочення акту смоктання, задишка, тахікардія, акроціаноз утримуються > 1 хв. після крику, викладання на животик. Періодично метеоризм, недостатній приріст маси тіла.
ІІ А	Ціаноз, задишка спокою без участі допоміжних м’язів, подовжений видих. Набряки на обличчі, попереку, міжлопаточному просторі, передній черевній стінці. Знижується діурез. Стілець частий з домішками слизу, повітря.
	ЧСС зростає на  15-30% , ЧД – на 30-50% від N.	Печінка виступає на 3 см з-під краю реберної дуги.
ІІ Б	Набряки постійні, анасарка. В легенях стабільні вологі хрипи.
	ЧСС зростає на  30-50%, ЧД – на 50-70% від N, акроціаноз, вологі стабільні хрипи в легенях.	Печінка виступає на 3-5 см з-під краю реберної дуги, спленомегалія, вибухають шийні вени.
ІІІ	ЧСС зростає на 50-60%, ЧД – на 70-100% від N, набряк легень.	Гепато-, спленомегалія. Анасарка. Синдром внутрішньочерепної гіпертензії.

 

 

Гострий nнеревматичний кардит у дітей після трьох років проявляється великим поліморфізмом n(як за важкістю, так і характером перебігу). В анамнезі (частіше по лініїї мами) nкардити, ревматизм, алергічні захворювання, у половини – аномалії конституції. nУ більшості дітей (~70%) високий інфекційний індекс, велика частота хронічних nвогнищ інфекції.

Розвиток кардиту у дітей nдошкільного віку і шкільного віку передує, як правило, вірусна інфекція. Ранні nсимптоми: субфебрилітет, задишка, загальна слабість, болі в області серця, nперебої, серцебиття, болі в м’язах живота, знижений апетит.

Болі в серці колючі, стріляючі, nкинжальні або тільки відчуття важкості; болі появляються в спокої, посилюються nпри фізичному навантаженні, відчуваються тільки в ділянці серця. Інколи nкардіалгії є провідним сиптомом кардиту. Розширені границі серця вліво, рідше – nвліво, вправо, вверх. Тахікардія (рідше брадикардія), порушення ритму, nослаблені тони, систолічний шум. Шкіра бліда, недомагання, інколи швидко nпоявляються набряки. Частіше nспостерігаються змішані форми: аритмічна, декомпенсована і больова. При nмалосимптомному варіанті скарги не виражені, але визначаємо чіткі зміни при nінструментальному дослідженні.

Рентгенологічно: серце збільшене, nталія згладжена.

ЕКГ: порушення (зміни є у всіх nхворих) реполярізації, автоматизму (90%), збудливості (екстрасистоли – 60%), nпароксизмальна тахікардія, порушення провідності. Кров: анемія, запальні nреакції клітинного складу слабо виражені, часто лейкопенія. Підвищені ГЗТ, nдиспротеїнемія (підвищення вмісту α₂– і γ-глобулінових nфракцій). Специфічними є збільшення лактатдегідрогенази, креатинфосфокінази, nглюкозо-6-фосфатдегідрогенази, які відображають запальний процес в міокарді. nЗнижений рівень комплементу, пропердину, підвищується вміст лізоциму. nПідвищується вміст Іg М і Іg G, зижений nрівень Іg А. Вміст ІК найвищий при вродженому кардиті.

Важка форма nкардиту.

Загальний стан важкий, температура тіла субфебрильна, або підвищується до n38-39ºС. Шкіра бліда, сіро-землиста, акроціаноз або дифузний ціаноз. nНав’язливий сухий кашель, діти неспокійні. Швидко появляються пастозність, далі nнабряки, м.б. асцит. Задишка 40-60/1хв.; у малих – до 100/1 хв. Видих nподовжений, різнокаліберні вологи хрипи.

Рентгенологічно: – серце збільшене в розмірах. Тони nослаблені, систолічний шум в V точці і на верхівці, інколи він nдосить грубий в результаті відносної недостатності мітрального клапану. Із nприєднанням перикардиту наростає глухість тонів, шум тертя перикарду. Наростає nтахікардія (100-160/1 хв., у малих до 200/1 хв.). Складні порушення ритму і nпровідності, що відображено на ЕКГ. Печінка збільшена на 5-7 см, збільшена і селезінка.

Середньоважка форма кардиту.

Частіше у дітей раннього і старшого віку. Температура тіла субфебрильна 1-2 nтижні. Шкіра бліда. Характерна підвищенв втома, слабкість, задишка. Границі nсерцевої тупості поширені вліво більше, ніж на 1-2см. І тон ослаблений, nсистолічний шум на верхівці.

ЕКГ: порушення риму (політопні екстрасистоли, пароксизмальна тахікардія, nблокади ІІ ст., знижений вольтаж зубців, симптоми перевантаження лівих відділів nсерця. Симптоми НК 2-А по ліво- і правошлуночковому типу.

Легка форма кардиту: властива у більшості випадків дітям старшим. Стан nпорушений мало. Границі серцевої тупості в межах норми або поширені вліво. nТахікардія, поодинокі, або групові екстрасистоли. Значно або  мало ослаблений І тон, легкий систолічний шум nв V точці. АТ м.б. помірно зниженим. n

ЕКГ: тахікардія, поодинокі екстрасистоли, блокада І ст., перевантаження nлівих відділів серця. Зворотній розвиток симптомів на протязі 3-4 тижнів.

Клінічні варіанти: nдекомпенсований, аритмічний, больовий, змішаний, малосимптомний.

Перебіг: гострий, підгострий, nхронічний. Хронічний: рецидивуючий, латентний, безперервно рецидивуючий.

Гострий перебіг: початок раптовий на фоні інтеркурентних захворювань або nзразу  після щеплення. Різка блідість, nанорексія. Блювота, болі живота, далі симптоми ураженння серця, НК по nлівошлуночковому типу. У дітей до  3-х nроків початок бурхливий (ціаноз, задишка, колапс). Збільшені розміри серця, nвиражені порушення ритму, провідності.

При умові адекватного лікування на протязі 2-х тижнів зникають симптоми НК, nзменшуються розміри серця, зміни на ЕКГ зберігаються 2-3 місяці.

Підгострий перебіг: може бути nнаслідком гострого процесу в серці або первинно-підгострий. Початок повільний, nклініка розвивається поступово. На протязі 2-6 тижнів наростають симптоми nзагальної інтоксикації, надалі з’являється кардіалгії, серцебиття, перебої. nІнколи кардит виявляємо випадково: з’являється систолічний шум, поширюється nграниці серцевої тупості, тахі-, брадикардія, аритмія, систолічний шум. nЗворотній розвиток клінічний симптомів іде повільніше, симптоми НК зникають на nпротязі 6-8 тижнів. Підгострий період  nчастіше зустрічається у дітей дошкільного віку і молодшого віку. Зміни nна ЕКГ зберігається 4-6 тижнів, інколи 12 місяців. Перебіг кардиту при nзбереженні симптомів до 6-8 місяців називають затяжним.

Хронічний перебіг: частіше  у старших дітей м.б. первинно-хроніним  або розвивається в результаті несприятливого nперебігу  гострого або підгострого nкардиту. Безперервно рецидивуючий – після гострого кардиту. На фоні лікування nкороткочасне  покращення, надалі чергове nзагострення. Так триває ~ 12 міс., надалі  nзагострення, через 8-12 міс. – хронічний рецидивуючий кардит.

Первинно хронічний кардит: коли nгостра або підгостра  фаза клінічно не nпроявляється.

Другий варіант діагностуємо  на основі фізікальних даних дослідження nсерця, ЕКГ.

Клінічні симптоми досить nрізноманітні: слабість, в’ялість, підвищена втома, пітливість, задишка, болі в nділянці серця, серцебиття, кашель – особливо в горизонталь-ному положенні. nПомірна тахікардія. Тони ослаблені. В легенях: сухі і вологі хрипи.

Рентгенологічно: збільшення nрозмірів серця.

ЕКГ: порушення ритму провідності, зміщення  ST, зміна Т.

Сприятливий фінал – виздоровлення nабо кардіосклероз. При підгострому і хронічному кардиті може розвиватись nкомпенсаторна гіпертрофія, при якій  nтривалий час симптоми НК можуть бути відсутні. Надалі розвиваються nпорушення коронарного кровообігу з вогнищевим некрозом міокарду, nкардіосклерозу.

Несприятливим прогностичним nсимптомом є наростання гіпертензії в малому колі кровообігу ( МКК).

При рецидивуючому nперебігу можлива практично повна нормалізація роботи серця і зникнення симптомів nгострого або підгострого кардиту, але через кілька місяців виникає рецидив. nСимптоматика первинно хронічного кардиту спочатку дуже бідна і поступово nнаростає (на протязі 1-2 років). Клініка хронічного кардиту дуже різноманітна і nзалежить від тривалості захворювання. Спочатку переважають і наростають nекстракардіальні симптоми (особливо при первинно хронічному перебігу). nПоявляються симптоми загальної інтоксикації (слабість, підвищена втома, болі nголови, відставання у фізичному розвитку, блідість шкіри, синява під очима), nперіодично неспокій, короткочасна непритомність, судоми. Діти часто хворіють nбронхітами, пневмонією. Підвищення температури тіла спостерігається рідко. nКардіальні симптоми появляються пізніше.

Хронічні кардити мають два різні nгемодинамічні механізми перебігу:

–          nкардити з великою порожниною nлівого шлуночка (дилятаційний кардит, в основі якого лежить порушення nскоротливої функції міокарду);

–          nкардити з нормальною n(гіпертрофічний) або з зменшеною (рестриктивний) порожниною лівого шлуночка, що nзумовлено порушенням реляксаційної функції серця. Хронічні кардити мало чим nвідрізняються від кардіоміопатій.

У дітей з дилятаціним варантом nкардиту мають місце тахікардія, розвивається серцевий горб. Верхівковий поштовх nослаблений, розлитий, границі серцевої тупості поширені вліво, тони серця nослаблені. Вислуховується систолічний шум в проекції мітрального клапану.

ЕКГ: гіпертрофія лівого шлуночка nпорушення ритму і провідності, від’ємний зубець Т у V_5-6.  ЕХО-КС: збільшені розміри серця, може nбути мітральна, аортальна або трапецевидна конфігурація серця.

При гіпертрофічному чи nрестриктивному варіанті хронічного кардиту діагностуємо схильність до nбрадикардії, часто малиновий ціаноз. Верхівковий поштовх посилений, м.б. nзміщений вліво, границі серцевої тупості поширені в усі сторони. Серцеві тони nзвучні, І тон хлопаючий. Систолічного шуму може й не бути, або він nвислуховується на основі чи верхівці серця. ЕКГ: порушення провідності, ознаки nперевантаження більше правих віддлів серця. Зубець Т – плоский, позитивний. У nлівих грудних відведеннях, ST знижений від nізолінії. При ЕХО-КС ці форми кардиту також відрізняються  між собою.

 

Діагностика

–          nзв’язок з інфекцією, особливо nвірусною;

–          nклініко-рентгенологічні симптоми nураження міокардиту;

–          nЕКГ, ЕХО-КС;

–          nрання поява симптомів НК по nлівошлуночковому, а далі по правошлуночковому  nтипу;

–          nпідвищення активності ЛДГ, nкреатинін-фосфокінази, глюкозо-6-ФДГ; підвищення активності ГЗТ сироватки nкрові.

 

Диференційна діагностика

Нейроциркуляторна дистонія у nдітей шкільного віку (кардіалгії).

Первинна гіпертрофічна nкардіоміопатія.

Міокардіодистрофії при кахексії, nгіпотрофії, анемії, патології внутрішніх органів.

Фіброеластоз у дітей раннього nвіку.

Ревматичний кардит.

Нейроциркуляторна nдистонія у дітей шкільного віку

Порушення функції nсерцево-судинної системи у вигляді клінічних проявів суб’єктивного і nоб’єктивно-функціонального  характеру без nнаявності органічних змін з боку кардіоваскулярної системи згідно останньої nкласифікації вегетативних порушень (Вейн А.М., 1988) відносимо до вторинних nцеребральних (надсегментарних) вегетативних порушень.

Виділяємо п’ять типів nкардіалгій. У хворих з нейроциркулярною дистонією:

–          nпроста кардіалгія n(ниючі, поколюючі, щемлячі болі – 95%); – ангіоневротичні (стискаючі, давлячі), nякі зумовлені порушенням тонусу коронарних артерій –25%),

–          nкардіалгія nвегетативного кризу (приступоподібні, давлячі, ниючі, затяжні болі –32%);

–          nсимпаталгічна nкардіалгія (19%);

–          nпсевдостенокардія nнапруження (20%).

В диференційній nдіагностиці важливе значення мають:

–          nоцінка психовегетативного фону, nна якому виділяється феномен кардіалгій;

–          nвідсутність в анамнезі гострих nабо хронічних вогнищ інфекції, які сприяли б розвитку інфекційно-запального nпроцесу в міокарді;

–          nвідсутність клінічних симптомів nінфекційного запалення в міокарді (інтоксикації, температурної реакції nорганізму, симптомів серцевої недостатності, складних порушень ритму);

–          nвідсутність параклінічних nкритеріїв інфекційного запалення в міокарді: загальний лейкоцитоз, лейкоцитарна nформула периферичної крові без запальних реакцій, в межах нормальних величин nпротеїнограма, органоспецифічні ферменти (ЛДГ, КФК, глюкозо-6-ФДГ), ГЗТ, nкоагулограма;

–          nнайчастіші прояви порушень nсерцевого ритму при вегетативних дисфункціях є тахікардія, брадикардія і nекстрасистолія.

Синусова тахікардія може nспостерігатися постійно або тільки при пароксизмальних вегетативних порушеннях. nСуб’єктивні відчуття виражаються у серцебитті, “ударах серця до грудної nклітки”, загальній слабості, почуття нестачі повітря, головокружінні, страху nсмерті при вегететативних кризах. Важливою особливістю тахікардії є її nлабільність, яка залежить від провокуючих факторів (хвилювання, фізичного навантаження, nприйому їжі, кави, ін.). Інколи гіпервентиляційна проба провокує тахікардію. nОднак, в окремих випадках тахікардія є досить стабільною і не знимається від nприйому препаратів наперстянки, новокаїнаміду, а може реагувати на призначення nβ-адреноблокаторів. В цих випадках треба виключати тиреотоксикоз.

Тахікардія, яка виникає nпароксизмально в складі вегетативного кризу, вимагає диференціації з приступами nпароксизмальної тахікардії. Останній властивий раптовий початок і кінець, nбільша ЧСС (130-180 за 1 хв. при шлуночкових і 160-220 за 1 хв.- при nпередсердних тахікардіях)

Брадикардія (ЧСС < 60 за 1 nхв.) в рамках синдрому вегетативної дистонії зустрічається значно рідше, ніж nтахікадія. Частіше основною скаргою є серцебиття, вічуття слабості чи зникнення nпульсу, особливо при вегетативному кризі вагоінсулярного характеру. Стійка nбрадикардія вимагає обстеження для виключення синдрому слабості синусового nвузла.

Поява екстрасистол у більшості nвипадків є причиною неприємних відчуттів з боку серця: перебої, поштовхи, nсерцебиття, “завмирання”, нестача повітря, головокружіння, приливи жару до nголови. Екстрасистолія при вегетативних дисфункціях зустрічаються  майже у 30% випадків. Це пояснюється тим, що nсубклінічні екстрасистоли зустрічаються досить широко серед популяції здорових nдітей (до 30%) і при круглодобовому моніторингу, а при звичайному наванатаженні n– до 40% випадків.

При цьому в користь nфункціональних порушень серцевого ритму є відсутність складних порушень nпровідності і ритму, нормальні показники периферичної крові (гемограма, nпротеїномграма, ГЗТ, ЛДГ, ін).

Гіпертрофічна кардіоміопатія n(ГКМП) у дітей зустрічається казуїстично рідко. Ідіопатична гіпертрофічна nкардіоміопатія. Різка гіпертрофія міокардіоцитів з порушенням його nеластичних властивостей. При гіпертрофічній nобструктивній КМП має місце субаортальний стеноз. Гіпертрофія міокарду має nспонтанний, а не компенсаторний  nхарактер.

В даний час доказано роль nгенетичних факторів в розвитку ГКМП:

–          nсімейний характер захворювання n(50-70%) з аутосомно-домінантним типом успадкування;

–          nв 1989 р. встановлено локалізацію nгену – на 14 парі хромосом, який визначає розвиток ГКМП.

В даний час визначено майже 40 різних мутацій гену β-важких ланцюгів nміозину, який визначається майже у половини сімейних випадків ГКМП. В останні nроки виявлено ще два гени, “поломки” яких визначають розвиток цього nзахворювання:

–          nген серцевого тропоніму Т(1-а nхромосома);

–          nген α-тропоміозину (15-а nхромосома).

Розвиток гіпертрофії лівого шлуночку, nщо є найважливішим критерієм ГКМП, наступає як правило, в період статевого nдозрівання (у віці 12-14 років). При цьому товщина лівого шлуночку на протязі n1-2 років збільшується у два рази. В окремих випадках це призводить до значного nзвуження  виносного тракту шлуночка з nвиникненням динамічної перешкоди вигнанню. У більшості дітей ці зміни nзалишаються безсимптомними. Формування гіпертрофії в пубертаті  дозволяє передбачити участь в цьому процесі nфакторів, які відповідають за ріст організму.

Клінічна картина ГКМП дуже nполіморфна і неспецифічна, від безсимптомних форм (35-50%) до тяжких порушень nгемодинаміки і раптової смерті. Основними скаргами дітей є болі в грудній  клітці, задишка, серцебиття, приступи головокружіння, nсинкопальні стани. Як правило, наведені скарги появляються при поширеній nгіпертрофії лівого шлуночка, ніж при обмеженій, і при  наявності внутрішньошлуночкової обструкції, nніж при її відсутності. Кардіалгії мають у більшості випадків ішемічний генез. nБолі можуть бути тривалими, ниючими або гострими, колючими, які часто nнаростають при прийомі нітрогліцерину.

Задишка, як правило, є виявом nсерцевої недостатності, можливі приступи серцевої астми з розвитком набряку nлегень, хронічної недостатності кровообігу.

Серцебиття і перебої зустрічаються nу половини дітей з ГКМП і  маніфестують nскладні порушення ритму і провідності.

Головокружіння і синкопальні nстани в більшості випадків зумовлені різким зниженням серцевого викиду в nрезультаті зниження скоротливої функції міокарду і також тахі- або брадіаритмією, nішемією міокарду і транзиторною артеріальною гіпотензією. КМП без обструкції nклінічно суттєво не відрізняється від конгестивної (застійної): прогресуюча nсерцева недостатність, рефрактерна до лікування, ділатація міокарду, nвнутрішньосерцеві пристінкові томби.

Діагностика ГКМП: ультразвукове nдослідження з доплерографією серця і магі-стральних судин, магнітно-резонансна nтомографія, радіонуклеарна вентрикулографія, при цьому ЕКГ є мало інформативним nдослідженням (гіпертрофія міокарду, порушення провідності, ритму, гіпоксія nміокарду).

Раптова смерть є найтяжчим nускладненням ГКМП і є основною причиною смерті таких дітей. У більшості nвипадків раптова смерть наступає при асимптомному перебігу або у дітей із слабо nвираженими клінічними проявами ГКМП. Як правило, смерть наступає в спокої або nпри легкому фізичному навантаженні і рідко при фізичному навантаженні або зразу nпісля  нього. Основною причиною раптової nсмерті є первинна електрична нестабільність міокарду шлуночків – фібриляція nшлуночків. Рідше смерть наступає в  nрезультаті брадіаритмії, як прояв дисфункції синусового вузла і блокади nсерця, або гострих порушень гемодинаміки (різким зниженням викиду крові в аорту nаж до повного його припинення). У частини дітей з ГКМП раптова смерть зумовлена nпервинними порушеннями провідності.

Однак, на відміну від nінфекційного запалення в міокарді немає клініко-параклінічних ознак гострого nзапального процесу.

 

Міокардіодистрофія nпри кахексії, гіпотрофії, патології внутрішніх органів. Частіше виявляємо у nдітей шкільного віку, немає зв’язку змін у міокарді з перенесеними інфекційними nзахворюваннями. Кардіалгії короткочасні, на фоні вираженої астенізації. Межі nсерця помірно поширені. Тони серця злегка ослаблені, функціональний систолічний nшум у V точці. Відсутні симптоми недостатності кровообігу. ЕКГ: рідко є nномотопні порушення ритму (помірна тахі- чи брадикардія), гетеротопні порушення nритму, порушення провідності та вольтажу зубців не є характерні. Часто nвизначаються  зміни Т і зниження  інтервалу ST, як nвідображення порушень метаболізму в міокарді. Температура тіла визначається nосновним захворюванням. Показники крові: гемограма – частіше лейкопенія, nлимфоцитоз, ШОЕ – не змінена, ГЗТ – в межах нормальних величин або слабо nзмінені при загостренні хронічних вогнищ інфекції:

–          nактивність специфічних ферментів n(ЛДГ, КФК, трансаміназ) не змінена;

–          nрівень лізосомальних ферментів nнизький;

–          nРівень Іg у сироватці nкрові в  межах нормальних величин.

Первинний ревматичний кардит.

Хворіють частіше діти дошкільного nвіку (від 5 років) та шкільного віку в осінньо-зимовий період після ангіни n(через 2-3 тижні). Початок гострий або підгострий з суглобовим синдромом. nТемпература тіла фебрильна, а частіше субфебрильна, кардіалгії на початку nзахворювання є рідко. Межі серця поширені, серцеві тони ослаблені, nвислуховується систолічний  шум над nверхівкою і в V точці.. Часті номотопні, рідко –гетеротопні порушення ритму. nБлокади визначаються у половини дітей. Рідко виявляємо зміни Т і зміщення ST, зниження nвольтажу зубців ЕКГ. Підвищений КТІ.

Показники крові:

–          nгемограма –нейтрофільний nлейкоцитоз, зсув формули вліво, підвищена ШОЕ;

–          nпідвищені ГЗТ, активність в nферментів (АСТ, АЛТ, ЛДГ, КФК), лізосомальних ферментів;

–          nпідвищений рівень ІgА, Іg G.

 

Фіброеластоз у дітей раннього віку

Обтяжений антенатальний анамнез n(гестози, ГРВІ у мами). Раптовий або поступово прогресуючий початок серцевої nнедостатності. Клініко-інструментально визначаємо кардіомегалію, застій у nвеликому і малому колах кровообігу. Спочатку у більшості дітей діагностуємо nлівошлуночкову серцеву недостатність, пізніше – приєднується правошлуночкова nнедостатність. Остання клінічно маніфестує  nкартиною застою у великому колі кровообігу, гепатолієнальним синдромом, nасцитом, набряками на нижніх кінцівках. Серцеві тони ослаблені, поява і nінтенсивність сисолічного шуму зумовлена дилатацією правих і лівих відділів nсерця, відносної недостатності мітрального клапану. Характерні стійкі nпорушення  ритму (екстрасистоли, nгетеротопна непароксизмальна тахікардія, миготіння передсердь) і провідності. nМ.б. тромбоемболії по великому колу кровообігу.

Рідко фіброеластоз  діагностують випадково під час  супутніх захворювань. Частіше захворювання nманіфестує  наростаючою серцевою nнедостатністю. Особливістю перебігу є відсутність інформативних змін nлабораторних показників. Зміни ЕКГ неспецифічні і відображають ступінь nушкодження міокарду і гемодинамічні порушення: знижений вольтаж, сплющений Т, nознаки гіпоксії міокарду. Часто порушення ритму і провідності. Основним методом nдіагностики фіброеластозу є ЕХО-КС. Прогноз не сприятливий.

 

 

                                                                                                                    nРентгенограма органів грудної клітки у дитини з фіброеластозом

 

Лікування неревматичного кардиту повинно nбути комплексним і поетапним: стаціонар – поліклініка – місцевий санаторій – nполіклініка.

При гострому, nпідгострому перебігу кардиту та загостренні хронічного кардиту хворим показане nстаціонарне лікування. Усім хворим в гострому періоді призначають ліжковий nрежим, тривалість якого залежить від динаміки клінічних симптомів та даних nінструментального дослідження (в середньому він триває 3-4 до 6 тижнів).

Харчування: nповноцінне, багате  вітамінами, калієм, nобмеженне пиття, на 200-300 мл в добу (за Певзнером дієта №10). Дітям із nсерцевою недостатністю ІІ-ІІІст. показане обмежене харчування на гострий nперіод, обмеженість вживання солі та  nперіодично проводять розвантажувальні дні.

Принципи nбазової терапії:

–          nдія на усі запальні, аутоімунні nта алергічні процеси і зменшення ушкоджуючої дії антиміокардіальниїх антитіл;

–          nзменшення  гіперпродукції біологічно активних речовин;

–          nкорекція та відновлення гемодинаміки;

–          nкорекція порушень метаболізму nв  міокарді.

Основою nправильного лікування кардитів є правильно підібрана етіотропна терапія. nНайскладнішу проблему складає лікування вроджених кардитів. При вірусних nкардитах у перші 2-3 дні використовують рибоварин, ацикловір, валацикловір, nреаферон, лаферон, рибонуклеазу, дезоксирибонуклеазу, парентерально, nендоназально у вигляді крапель через кожні 2 години. Внутрішньом’язево nназначаємо протигрипозний імуноглобулін (0,2-0,3 мл/кг) щоденно на протязі nтрьох днів. Позитивний ефект отримуємо при лікуванні інтерлейкіном-2  дітей з імунодефіцитним синдромом і кардитом, nвикликаним СМV. Дискусійним є питання використання при  nвірусних кардитах імуносупресорних препаратів – глюкоротикоїдів (ГК), nазотіоприну, циклоспорину. Використання їх в гострій фазі  зумовлює важкий перебіг захворювання, nзбільшує час персистенції вірусу  в nміокарді і може ускладнювати прогноз. ГК збільшують некрози міокарду, зменшують nвироблення інтерферону. На сьогоднішній день  nпризначення цих препаратів при гострому вірусному кардиті вважається nнедоцільним. Однак, ГК властива сильна протизапальна дія і їх слід використовувати nпри важкому та хронічному перебігу кардитів із серцевою недостатністю nІІ-ІІІст., активністю ІІ-ІІІ ст. Призначаємо преднізолон із розрахунку 0,8-1,5 nмг/кг м.б. на протязі 2-4 тижнів. При досягненні клінічного ефекту дозу nпоступово знижуємо і через 1-1,5 міс. препарат  nвідміняють. Інколи підтримуючу дозу преднізолону (0,5мг/кг м.т.) nназначаємо на протязі 3-х міс. При хронічному кардиті з серцевою недостатністю nпреднізолон використовуємо разом із серцевими глікозидами. Преднізолон nобов’язково призначаємо дітям із гострим кардитом алергічного походження.

 Дітям із бактеріальними, nвірусно-бактеріальними кардитами  nпризначають антибіотики: перші 10 днів – бензилпеніцилін, надалі nкруглорічна біциліно-5-терапія один раз в 3 тижні. У випадку тяжкого перебігу nвикористовуємо антибактеріальні препарати широкого спектру дії, з урахуванням nантибіотикограми.

Основою nпатогенетичної терапії є нестероїдні протизапальні препарати, в першу чергу nпрепарати нової генерації – інгібітори циклооксигенази-2 (мелоксикам, німесулід). nУ випадку загрози затяжного перебігу гострого або підгострого кардиту, nхронізації процесу, назначаємо похідні хінолонового ряду (делагіл, плаквеніл), nякі пригнічують  аутоімунний процес і nпов’язане з ним запалення (переважно фазу альтерації). При цьому, як і при nхронічних кардитах їх призначають разом із протизапальними препаратами ( nвольтарен, бруфен, німесулід). Терапевтичний ефект делагілу і плаквенілу nрозвивається через 2-3 тижні від початку лікування. Початкова лікувальна доза nскладає 5-10 мг/кг м.т. один раз всередину на протязі 2-6 міс. з наступним nпереходом на підтримуючі дози – 3-5-мг/кг м.т.

При лікуванні nкардитів різного  генезу високо ефективні nпрепарати системної ензимотерпаії, яким властиві імуномоделююча, протизапальна nдія.

Для нормалізації nіонного балансу міокарду, лікування і профілактики екстрасистолій nвикористовуємо препарати калію (калію хлорид, панангін, аспаркам, оротата nкалію). Останній має анаболічний ефект. В гострий період вводять nвнутрішньовенно (калію хлорид, панангін) ( у складі калій – інсулін – глюкозові nсуміші), надалі переходять на пероральне застосування.

Одночасно з nпрепаратами калію використовуємо препарати, які сприятливо впливають на обмінні nі енергентичні процеси в міокарді: вітамінні і невітамінні Ко-фактори n(вітаміни: тіамін, фосфотіамін, пантотенова кислота, піридоксин, nпіридоксальфосфат, фолієва кислота, пангамова кислота, рибоксин, актовегін, nнеотон). Курс лікування цими препаратами 1-1,5 міс., повторний – через 2-3 міс. nперерви.

У гострий nперіод кардиту, особливо у дітей раннього віку, часто постає питання про nлікування серцевої недостатності. При цьому призначаємо серцеві глікозиди (СГ) nіндивідуально: підбирають дозу насичення і підтримуючу, тип насичення, шляхи nвведення препарату. При клінічних проявах серцевої недостатності з тахікардією nвикористовуємо СГ з ваготропним ефектом (дигоксин, кордигіт). У випадку nнормальної частоти пульсу та брадикардії перевагу віддають СГ з малим вагусним nефктом, зокрема ізоланіду, корглюкону, адонісу. При цьому  використовують малі дози при повільній nдигіталізації. Це пов’язано із зниженою толерантністю до СГ і розвитком nдигіталісної інтоксикації через гіпокаліємію та ураження субендокардіальних nвіддлів серця. Позитивний клінічний ефект визначається зміненням або зникненням nсимптомів серцевої недостатності.

Сечогінні nпрепарати призначають дітям з кардитом із ІІ-ІІІ ступенем серцевої nнедостатності. Як правило,  nвикористовуємо калій-зберігаючі препарати – верошпірон, тріампур, nтріамптерин. Хворим із ІІ-А ст. серцевої недостатності призначають верошпірон n(5-6 мг/кг м.т.д.д.), хворим із ІІ-Б-ІІІ ст. – паренетерально фурасемід (2-4 nмг/кг м.т.д.д.) разом із верошпіроном.

Дітям з nкардитом і проявами серецево-судинної недостатності на ранніх стадіях nпризначаємо дипіридамол (курантіл) по 3-5 мг/кг м.т.д.д. (дезагрегант, розширяє nкоронарні судини). Тому показаний дітям з кардіалгіями. Дітям при серцевій nнедостатності ІІ-Б-ІІІ ст. паралельно з курантілом назначаємо гепарин під nконтролем коагулограми і часу згортання крові по Лі-Уайт.

Хворим з nрефрактерною серцевою недостатністю (особливо при хронічних кардитах), nназначаємо препарати, які зменшують гемодинамічне навантаження на серце – nпериферичні вазодилятатори. Є три групи таких препаратів: венозні (нітрати), nартеріальні (апресин, фентоламін) і вазодилятатори  змішаної дії (натрію нітропрусид, празозин). nНайчастіше використовуємо фентоламін 2-3 мг/кг м.т.д.д..

У випадку nпорушень ритму і провідності проводимо відповідну терапію, що висвітлено в nокремій лекції.

Дітям з nприродженим кардитом і рефрактерною серцевою недостатністю до терапії додаємо nобзидан (анаприлін) 0,5-0,7 мг/кг м.т.д.д. протягом тривалого часу. При пізніх nприроджених кардитах комплексна терапія призводить до  клінічного ефекту, при ранніх – практично не nвпливає на прояви захворювання.

При лікуванні nнеревматичних кардитів необхідним є певний алгоритм призначення лікарських nпрепаратів, який полягає у застосуванні  n(одночасному або послідовному) препаратів, які посилюють терапевтичну nдію один одного. Найчастіше одночасно використовуємо нестероїдні протизапальні nз препаратами амінохінолонового ряду або стероїдами. Можна використовувати nразом із СГ, вазодилятатори та антикоагулянти.

В літературі є nповідомлення про ефективне використання внутрішньовенного введення nімуноглобуліну.

Медикаментозне nлікування неревматичного кардиту проводимо обережно, без застосування великої nкількості  препаратів, з урахуванням nетіології, патогенезу, тяжкості і перебігу захворювання.

Дітям із легкою nформою захворювання ліжковий режим призначаємо не менше, ніж на 1 місяць. При nсередньої важкості захворювання діти потребують ліжкового режиму 6-8 тижнів, із nних перші два – стогий ліжковий режим. Розширення рухової активності nвідбувається під контролем детальних клініко-інструментальних  досліджень. Основними критеріями при цьому є nнормалізація або зменшення розмірів серця, позитивні ЕКГ-критерії. Важкі форми nзахворювання вимагають лікування у палаті інтенсивної терапії.

Після nперенесеного кардиту діти перебувають під диспансерним спостереженням nкардіолога не менш, як п’ять років. Лікар контролює протирецидивне лікування, nзаняття ЛФК, направляє у санаторії, дозує фізичні навантаження.

Щеплення після nперенесеного кардиту проводяться індивідуально: через 2-5 років після повної nнормалізації клініко-інструментальних та лабораторних показників.

Профілактика

Проведення nпрофілактичних заходів  визначається  найперше можливими етіотропними чинниками nрозвитку кардитів. Це своєчасне й адекватне лікування вірусних респіраторних та nентеровірусних інфекцій, проведення санації вогнищ бактеріальної, насамперед nстрепто-, стафілококової інфекції, особливо у дітей з несприятливим nпреморбідним фоном, своєчасне проведення профілактичних щеплень. При лікуванні nнеобхідно врахувати їх чутливість до ліків, алергійний стан хворого.

Профілактичні заходи мають бути nспрямовані на підвищення неспецифічних чинників захисту дитячого організму. nОсновні серед них: дотримання режиму дня, збалансоване харчування, фізкультура, nзагартування.

Необхідно проводити заходи з nоздоровлення жінок до і під час вагітності, а також своєчасне лікування у разі nвиявлення у них різних соматичних та інфекційних захворювань.

Дітям, які часто хворіють на nГРВІ, на початку захворювання можна призначити повторні 2-3-тижневі курси  лікування мефенаміновою кислотою (по 0,2-0,3 г 3-4 рази на день). Цей nпрепарат має протизапальну, десенсибілізуючу та інтерферонногенну дію. nУнаслідок протирецидивного лікування кількість повторних загострень у наш час nзначно зменшилась, різко знизилась кількість хворих, у яких розвинулись вади nсерця.

 

Перикардит

 Це – запалення листків перикарду і nскладає більшість випадків (66%) усіх його захворювань. Решта його патології nзумовлена  незапальними ураженнями  Перикардит може бути як самостійне захворювання, nоднак  у більшості випадків розвивається nвторинно, частіше у дітей раннього віку, визначаючи при цьому тяжкість nзахворювання, прогноз (СЧВ – 50%, бактеріальні деструкції легень – 6-16 %, nгострий гематогенний остеомієліт – 5%). При житті перикардит діагностують nтільки у 1% випадків у дітей з патологією серцево-судинної системи, а за даними nаутопсії – у 5-6 % випадків.

Етіологія уражень перикарду дуже nрізноманітна. Виділяємо інфекційні  і nнеінфекційні перикардити, інколи причина захворювання залишається невідома n(ідіопатичні перикардити). Серед інфекційних причин переважають віруси, nбактерії, рідко гриби. Частіше запальні зміни в перикарді зумовлені патогенними nштамами стафілококу при бактеріальній деструкції легень, остеомієліті. Рідше nзбудниками  перикарду є пневмококи, nменінгококи, казуїстично рідко – мікобактерії туберкульозу, хоча роль останніх nв ці роки зросла. Перикардит діагностуємо при важкому перебігу грипу, nінфекційного мононуклеозу, ентеровірусної інфекції, після вакцинації.

Перикардити неінфекційного nпоходження є при важкому перебігу алергозів, ревматизму, ДЗСТ, nгломерулонефриту, васкулітах, при захворюваннях крові, злоякісних процесах у nсередостінні, фіброеластозі ендокарду, вадах серця.

Патогенез захворювання залежить nвід причини. При інфекційному перикардиті поширення інфекції відбувається nгематогенним, лімфогенним шляхом і контактно. Запальний процес спочатку nрозвивається у вісцеральному, надалі – у парієтальному листках плеври.

Найчастіше  патологічний процес буває фазовим. У першій nфазі захворювання    (при сухому перикардиті) nневелика кількість ексудату всмоктується, а фібрин відкладається на листках nперикарду, зумовлюючи зрощення листків перикарду. У другій фазі  появляється випіт у порожнині перикарду. nВипіт м.б.  серозно-фібринозним, nгнійним,  геморагічним, що залежить від nетіології захворювання. Можливі змішані варіанти: фібринозно-гнійний, nсерозно-геморагічний. Для туберкульозної інфекції характерний nсерозно-фібринозний, вірусно-серозний, геморагічний (грип) характер nексудату.  При цьому перикардит є nсамостійним захворюванням. Бактеріальні перикардити частіше є гнійними, nвикликаються помимо стафілококу гемофільною паличкою, зеленячим стрептококом і nзвичайно супроводжують гнійний процес в легенях. Інколи при швидкому і nмасивному нагромадженні ексудату в перикарді процес протікає без фази сухого nперикардиту. У третій фазі розвивається злуковий процес.

В розвитку перикардиту певну роль nвідіграють алергічні механізми з розвитком гіперергічної реакції, nімунопатологічні процеси (ДЗСТ, ревматизм), вплив токсичних речовин на перикард n(уремія), порушення  судинної nпроникливості, що приводить до нагромадження ексудату в перикарді, підвищення nвмісту фібрину та еритроцитів. Подразнення нервових закінчень у листках nперикарду призводить до рефлекторного порушення гемодинаміки, зокрема nвнутрішньосерцевої. Отже, перикардит є сухий (фібринозний) і випітний n(ексудативний).

Панкардити викликають дилатацію nсерця  і недостатність клапанів. nДилатація погіршує скоротливу і насосну функцію серця, що поглиблюється nнедостатністю клапанів. Порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки виражається у nпідвищенні кінцевого діастолічного об’єму. Розвивається компресія серця, nкоронарних судин, легеневих вен, порожнистих вен, які погіршують  контрактивну функцію міокарду, за nрахунок  зниження притоку крові до серця. nЗменшується систолічний тиск, знижується АТ, порушується  коронарний кровообіг. При підвищенному тиску nу правому передсерді  підвищується тиск у nнижній порожнистій вені, наростає портальна гіпертензія і появляється асцит.

В періоді розсмоктування ексудату, nорганізації  фібринозних нашарувань, nоблітерації порожнини перикарду поглиблюються порушення кровообігу в результаті nвтрати здатності до діастолічного розширення. У підгострий стадії гнійного nперикардиту ступінь гемодинамічних порушень зумовлений  констриктивним епікардитом і організацією nфібринозних нашарувань. В порушенні гемодинаміки велике значення  мають рефлекторні  механізми.

Класифікація

Розрізняємо гострий і хронічний перикардит, з урахуванням клініки виділяємо nсухий (фібринозний), ексудативний перикардит – серозно-фібринозний, nгеморагічний, гнійний, гнильний, адгезивний та ексудативно-адгезивний.

Адгезивний: а) безсимптомний, без ознак здавлення серця;

                      б)  з помірним порушенням функції nсерцево-судинної системи, без

                          ознак компресії серця;

                      в)   з ознаками компресії серця ( nконстриктивний).

Хронічний ексудативний:

–          nексудативно-констриктивний;

–          nз помірним порушенням функції серцево-судинної системи, але без ознак nздавлення.

За поширенням: власне перикардити, nмедіастино-перикардити, плевро-медіастино-перикардити.

За перебігом: початкова стадія, виражених клінічних nсимптомів, дистрофічна.

За етіологією: вірусний, бактеріальний, асептичний.

 Клініка: залежить від основного захворювання, nхарактеру перикардиту, кількості ексудату, здавленням порожнини серця. Стан nхворого різко погіршується, температура тіла висока, озноби, пітливість, болі nголови, кардіалгії.

При ексудативному перикардиті стан хворого важчий, ніж при фібринозному. nПри великій кількості ексудату, коли різко обмежена діастола і затруднена nробота серця, розвивається гіпоксія мозку. Діти неспокійні, положення вимушене n(колінно-ліктьове), повторна блювота.У дітей раннього віку характерні різкі nболі в животі, особливо і епігастрії. У старших дітей біль локалізується за nгрудиною, в епігастрії  з ірадіацією nв  ліве плече і шию. Больовий синдром nсупроводжується задишкою без участі допоміжних м’язів і тахікардією. nСпіввідношення Ps/Д=N. Тахікардія має рефлекторний nгенез. Тому старші діти принимають вимушене положення. Рідше має місце nбрадикардія, аритмія. Не часто виявляємо дисфагію, кашель, дисфонію, ікоту, які nтеж мають  рефлекторний характер. nРозвивається недостатність кровообігу по великом колу. Патогномонічним симптомом nє  шум тертя перикарду. Для його nвиникнення необхідна наявність фібринозних нашарувань на епікард. Шум тертя nперикарду найкраще вислуховувається  у nІІ-ІV міжребер’і зліва, є непостійним, не зв’язаний з nфазами серцевої діяльності, без іррадіації, посилюється при запрокиданні nголови, рідше при надавлюванні фонендоскопом на грудну клітку. При значних nфібринозних нашаруваннях шум може бути відсутнім.

Тони серця достатньо звучні, межі відносної серцевої тупості не змінені, nякщо в порожнині перикарду немає випоту і немає кардиту.

Біль інтенсивний, постійний посилюється при глибокому диханні, зменшується nу сидячому положенні, при нахилі вперед. Тому старші діти приймають напівсидяче nположення. Може бути і безбольові форми перикардиту.

Гострий ексудативний перикардит розвивається після сухого перикардиту або nвиникає зразу як випітний. Рідина в порожнині перикарду може нагромаджуватись nшвидко і поступово. Клінічна картина залежить від кількості ексудату і nшвидкості його нагромадження і визначається розвитком синдрому гіподіастолії nміокарду.

Синдром гіподіастолії у дітей раннього віку: характерним є підвищення тиску nв системі нижньої порожнистої вени. Це супроводжується різким погіршенням стану nдитини в результаті підвищення внутрішньочерепного тиску (блювота, ригідність nпотиличних м’язів, вибухання в/т). Розвивається різка блідість, одутлуватість nобличчя, шиї. Вени шиї добре візуалізовані, пульсують і визначаються nпальпаторно. Добре видно вени кисті, кубітальні. Акроціаноз. Збільшується nпечінка, визначається її болючість. Наростають набряки на обличчі, передній nчеревній стінці і попереку. Шкіра блідо-сіра. Набряки на н/кінцівках менше nвиражені. В грудному віці особливо помітне швидке зростання маси тіла, яке не nвідповідає прийому рідини. Глухість тонів – симптом, який залежить від nрозподілу ексудату в перикарді: нагромаджуючись в задніх і бокових відділах, nвипіт не викликає ослаблення звучності тонів. Збільшується зона абсолютної nсерцевої тупості, вона більша, ніж відносна, границі її можуть зливатися. nПечінково-діафрагмальний кут згладжений у вертикальному положенні, появляється nу горизонтальному. Верхівковий поштовх зміщений всередину і вище меж абсолютної nсерцевої тупості. Тони серця достатньо звучні, межі відносної серцевої тупості nне змінені, якщо в порожнині перикарду немає випоту і немає кардиту. У дітей nгрудного віку АТ змінюється мало, однак вимірювання АТ є надзвичайно важливим nмоментом у лікуванні таких хворих: знижується максимальний і пульсовий тиск і nодночасне зростання венозного тиску означає початок тампонади серця. До ранніх nсимптомів належить і симптом Плеша – набухання вен шиї при надавлюванні на nобласть печінки. Одночасно появляється пародоксальний пульс – зниження тиску на nвдосі. У дітей грудного  віку тампонада nсерця наступає дуже швидко.

Вираженість синдрому nгіподіастолії і поява тампонади серця залежать від темпів нагромадженння рідини nв перикарді. При значній кількості фібрину, при серозно-фібринозних, гнійних і nгеморагічних  перикардитах ознаки nгіподіастолії і наступної за неї тампонади появляються дуже швидко.

Синдром гіподіастолії у дітей nпісля 3 років виражаються у набуханні вен шиї, збільшенні печінки, набряках nобличчя і кінцівок, підвищенні  венозного nтиску, позитивному феномені Плеша. Поява ціанозу, зникнення пульсу на nпериферичних артеріях, зменшення пульсового тиску за рахунок зниження nмаксимального, що супроводжується різкою слабістю, появою липкого, холодного nпоту, а далі колапсу, знаменує  тампонаду nсерця.

ЕКГ. Ранньою ознакою захворювання nє зміна інтервалу ST і зубця Т. У перші дні захворювання nінтервал ST зміщується вище від ізолінії на 1-3 мм в стандартних відведеннях, аVF і лівих nгрудних. У правих грудних відведеннях V_1-2 і  аVR  інтервал ST зміщується nнижче від ізолінії. Зубець Т  частіше nзагострений, позитивний, рідше приплюснутий. Інверсія Т виявляється у І-ІІ, nІІ-ІІІ відведеннях. Протягом наступних 1-2 тижнів ЕКГ- картина перикардиту nзмінюється. Зубець Т знижується або стає негативним, підняття сегменту ST нівелюється. nПотім на ЕКГ зникають ознаки субендокардіального ураження і підендокардіальної nішемії.

При ексудативному nперикардиті  зміни на ЕКГ характерні nтільки для старших дітей. В перші два дні SТ зміщується nвверх, Т позитивний. Надалі SТ зміщується до nізолінії нище з випуклістю вверх, Т стає плоским і від’ємним. Зниження вольтажу nзубців ЕКГ залежить від кількості ексудату.

Дані лабораторного і nрентгенологічного обстеження при сухому перикардиті малоінформативні.

Рентгенологічно: кардіомегалія, поперечник перевищує nдовжину тіні. Інколи спочатку розширюється судинний пучок, а надалі поперечник nсерця. При наявності фібрину в перикарді серце зберігає кулясту форму. nНаростання кардіомегалії супроводжується збідненням легеневого малюнку, nзникають дуги серця. Інформативнішим методом діагностики є ультразвукове nдослідження, яке дає змогу встановити наявність ексудату, його кількість і nрозташування.Цей метод діагностики незамінний в діагностиці синдрому nгіподіастолії або здавлення порожнини серця: поступове зменшення порожнини nлівого і правого шлуночків, збільшення швидкості циркулярного скорочення nміокарду, зміна кінетики стулок мітрального клапану, поява систолічної інцізури nна міжшлуночковій перегородці.

Гнійний перикардит необхідно nпідозрівати при стійкий гіпертермії  у nдітей з різними гнійними процесами, а також при появі симптомів гіподіастолії. nБольовий синдром нерізко виражений.

Перебіг.

1.      Доброякісний nгострий є характерним для вірусного перикардиту. Швидко підвищується nтемпература тіла, симптоми перикардиту розвиваються поступово. Тривалість nзахворювання – від 3 тижнів до 2 місяців і більше.  Регресія симптомів іде поступово без nзалишкового злукового процесу.

2.      Гнійний nперикардит розвивається на фоні бактеріальної деструкції легень, сепсису. nПеребіг важкий, часто тампонада серця. Усі симптоми чітко виражені.

3.      Туберкульозний nперикардит переважно виникає у дітей дошкільного і шкільного віку. Часто nпоєднується з плевритом, перитонітом (полісерозити). Перикардит  без ураження міокарду і ендокарду. Ексудат nнагромаджуєттться поступово, довго не проявляється патогномонічними симптомами. nЧастіше, ніж при других формах, розвивається  nзлуковий процес.

Перикардити при ревматичних nзахворюваннях  м.б. домінуючим симптомом nі основним проявом полісерозиту, зокрема при СЧВ.

Диференційний діагноз.

Найчастіше гострий перикардит nдоводиться диференціювати з міокардитом. Гнійний перикардит у початковій стадії nзахворювання слід диференціювати з  з nрізними  гнійними проявами септичного nпроцесу в легенях та інших органах. Здавлюючий перикардит диференціюють з nендоміокардіальним фіброеластозом та ідіопатичним міокардитом.

 

Хронічний nперикардит

Розрізняють  хронічний ексудативний  перикардит, як правило, туберкульозної nетіології, хронічний адгезивний перикардит без здавлення серця, що розвивається nпісля гострого перикардиту (гнійного, посттравматичного, ревматичного, nуремічного).

Багато nавторів  виділяють констриктивний n(здавлюючий) перикардит у хворих на ревматизм, туберкульоз. Рідко зустрічають nхронічний констриктивний перикардит, який має клінічну картину перикардитичного nпсевдоцирозу печінки (хв. Піка).

Хронічний nексудативний перикардит туберкульозної етіології в наш час  спостерігають рідко.У діагностиці хронічного nадгезивного перикардиту без здавлення серця відіграють роль дані анамнезу n(перенесений гострий перикардит), рентгенологічного дослідження n(плевро-перикардіальні, плевродіафрагмальні спайки), клінічні ознаки (задишка, nтахікардія, неприємні відчуття в ділянці серця при фізичному навантаженні).

Клінічна nкартина хронічного констриктивного перикардиту характеризується порушенням nгемодинаміки, збільшенням печінки, асцитом, набряком. У початковій стадії діти nскаржаться на задишку при фізичних зусиллях, потім у стані спокою, загальну nслабкість, втому. Виникає тахікардія, збільшуються печінка, селезінка, nз’являється набухання вен шиї. Печінка щільна, тверда з гострим краєм n(псевдоцироз), виявляється асцит, а потім периферійні набряки на  кінцівках, попереку, на обличчі (хом’яча nмордочка). Задишка збільшується, що пов’язане не тільки зі здавленням серця, а nй із з’явленням рідини в плеврі.

Межі серцевої nтупості звичайно в нормі, тони серця достатньої гучності, або можуть бути nослаблені. Вислуховується патологічний ІІІ тон. Може визначитися парадоксальний nпульс – зникнення на вдосі та посилення на видосі.

У дітей з nхронічним констриктивним перикардитом на ЕКГ найтиповішим є високий, nзагострений і розширений зубець Р_{ІІ, VI}, згладжений nабо від’ємний зубець Т_{І-ІІ-V5-V6}, деформація nкомплексу QRS у V₁ за типом часткового блоку правої гілки передсердно-шлуночкового пучка, nправограма.

На nрентгенограмах часом визначають рідину в плевральних порожнинах, nплеврокостальні накладення, плевродіафрагмальні спайки. При рентгеноскопії nзначне обмеження або відсутність пульсації серцевої тіні.

При nехокардіографічному дослідженні серця виявляють стовщений перикард, при nзондуванні порожнини серця – високий венозний тиск.

Диференціюють nхронічний констриктивний перикардит з портальною гіпертензією і цирозом nпечінки, хронічним кардитом і невеликою порожниною лівого шлуночка при nглікогенозі (хв. Гірке).

Лікування гострих перикардитів nкомплексне і проводять його з урахуванням етіології захворювання, наявності або nвідсутності ексудату у порожнині перикарда, його характеру і кількості. При nсухих перикардитах спеціальної терапії не потрібно. Хворим призначають суворий nліжковий режим, положення з піднятим головним кінцем ліжка. Їжа має бути nповноцінною з обмеженням кухонної солі.

Якщо у хворого гострий перикардит nвірусно-бактеріальної або бактеріальної етіології, призначають антибіотики з nурахуванням передбачуваного збудника. У хворих з гнійним перикардитом nантибіотики вводять внутрішньовенно, а також через дренаж. У разі підозри nна  туберкульозну природу перикардиту nпризначають специфічні препарати. Дітям з неінфекційним (асептичним) перикардитом nпоказані ГК.

За наявністю серцевої nнедостатності, що пов’язана з ураженням міокарду, показані серцеві глікозиди. У nхворих з великим випотом в перикарді використання серцевих глікозидів nнедоцільне.

При вторинних перикардитах nпризначають терапію, що спрямована на лікування основного захворювання. Хворому nз гнійним перикардитом призначають специфічну імунотерапію, дезінтоксикаційну nтерапію. Інфузійну терапію проводять під контролем центрального венозного nтиску. Симптоматична терапія полягає в зменшенні больового синдрому, кашлю. nДіуретики призначають у разі необхідності.

Пункція перикарду показана хворим nз ексудативним перикардитом зі значним випотом і в разі загрози тампонади nсерця. Повторних пункцій можна уникнути, якщо забезпечити постійний відтік nрідини шляхом мікродренажу через голку. У хворих з гнійним перикардитом nобов’язково проводять пункцію та дренаж порожнини перикарду.

Лікування хронічних перикардитів nкомплексне і включає терапію основного захворювання (ДЗСТ, ревматизму, nревматоїдного артриту, туберкульозу), симптоматичні засоби. За наявності nексудату проводять пункцію перикарду. При констриктивному перикардиті необхідне nхірургічне лікування – видалення рубцово-зміненого перикарду (субтотальна nперикардектомія).

Прогноз перикардиту залежить від nперебігу основного захворювання, віку дітей, форми перикардиту, раціонального nлікування. Найсерйознишим є прогноз у дітей раннього віку, хворих на гнійний та nадгезивний перикардит.

 

Інфекційний ендокардит у дітей

 

Інфекційний ендокардит (ІЕ) – це запальне інфекційне захворювання nендокарду, що характеризується локалізацією збудника на клапанах, рідше – на nпристінковому ендокарді, магістральних судинах і супроводжується, як правило, nбактеріємією та ураженням різних органів та систем з перебігом по типу сепсису.

ІЕ – самостійна нозологічна nформа, частіше розвивається  у дітей з nвродженимим та набутими вадами серця, тобто при наявності дефектів структури nклапанів. За останні роки частота ІЕ зросла більше, як у два рази у порівнянні nз 50-60 роками. Хлопчики хворіють у 2-3 рази частіше, ніж дівчатка. Ріст nзахворюваності на ІЕ зумовлений зміною ситуації (збільшення кількості nвнутрішньогоспітальної інфекції, антибіотикорезистентних штамів nмікроорганізмів, забруднення навколишнього середовища, медична агресія).

Описані випадки вродженого ІЕ, як nнаслідку внутрішньоутробного інфікування плода.

Актуальність проблеми  ІЕ зумовлена не тільки ростом його частоти, nале збільшенням кількості хірургічних втручань на серці, широкого використання nінвазивних інструментальних досліджень; по-друге, тяжкістю та складністю nранньої діагностики (особливо при первинних формах) – уточнення діагнозу nвідбувається на протязі 1,5-2 місяців; рання своєчасна діагностика має місце nтільки у 20-30% випадків; по-третє,  при nвідсутності адекватного лікування  дитина nпомирає.

Етіологія. На даний час описано майже 120 nмікроорганізмів, здатних викликати ІЕ, переважна більшість їх грамнегативні nбактерії (сальмонела, клебсієла, протей,  nсиньогнійна паличка). Однак зберігається провідна роль nα-гемолітичного стрептококу у розвитку підгострого перебігу захворювання n(35-50%), зокрема L-форм Strept.viridans, стійких до пеніциліну. Серед існуючих штамів nстафілококу частіше висівають золотистий стафілокок, рідше – білий та епідермальний nйого штами, які зумовлюють гострий перебіг ІЕ (частіше після операції на nвідкритому серці). Летальність при стафілакоковому ендокардиті nскладає 60-80%, при стрептококовому 25-37% випадків. Серед інших грампозитивних nзбудників важливо виділити пневмокок та дифтероїд. Пневмококовий ІЕ частіше nспостерігається після імплантації штучних клапанів та пневмонії раннього nпісляопераційного періоду. Пневмококовий та дифтероїдний ІЕ виникає при nзниженій реактивності організму, що призводить до генералізації процесу та nпроникнення мікробів через захисні бар’єри. Грибковий ендокардит викликають nгриби роду Candida, рідше – аспергілли, гістоплазма. Рідко збудниками ІЕ м.б. лістерії, nмікоплазма, паличка інфлюєнци, бруцели, рикетсії. Описана так звана НАСЕК–група  Haеmophilus  spp., Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium Hominis, Eikenella spp., Kingella kingae, яких об’єднує nтропізм до тканин міокарду. В даний час зростає число випадків мікст-інфекції nпри ІЕ (часте поєднання стрептококу, стафілококу, грампозитивних бактерій і nгрибів, вірусно-бактеріальних асоціацій).

Росте число випадків ІЕ при nвнутрішньогоспітальному післяопераційному інфікуванні, зменшується при nревматизмі. Однак у 10-20% випадків етіологія ІЕ залишається невідомою ( в т.ч. nгрибкова).

Залежно від вихідного стану  клапанів серця усі ІЕ розділяємо на  первинні (на інтактних клапанах) і вторинні – nрозвивається на фоні певної патології (ревматизм, вроджені вади серця, nгіпертрофічна кардіоміопатія із субаортальними стенозом, пролапс мітрального nклапану, протези клапанів, інфаркт міокарда).

ІЕ розвивається у місцях nтурбулентного току крові на поверхні, звернений у бік низького тиску (ДМШП, nстеноз, недостатність клапанів аорти, недостатність атріо-вентрикулярних nклапанів). ІЕ не розвивається при аномаліях серцево-судинної системи, що не nутворюють  турбулентного току крові.

Первинний ІЕ протікає тяжче, nскладніше, а тому пізня діагностика його; тяжко піддається лікуванню та nхарактеризується високою летальністю.

Особливістю перебігу ІЕ на сучасному nетапі є первинні форми захворювання (понад 50%).

В патогенезі ІЕ основне значення nмають походження збудника та реактивність організму.

Інфекційний процес частіше уражає nліві відділи серця, де в структурі клапанних уражень переважає ізольоване ураження nаортального клапану (50%) і рідше (< 5%) в процес втягуються праві відділи nсерця (у ін’єкційних наркоманів).

До розвитку ІЕ  схильні діти зі зниженою реактивністю nорганізму. Важливим є поєднання бактеріємії та ураження клапанів. При цьому nмікроби попадають на деструктивно змінені клапани, ендотелій ендокарду та nкрупних судин. Провокуючими факторами є стреси, особливості гемодинаміки (спазм nсудин, прискорення плину крові, регургітація, ін.), імунологічна недостатність, nдисбактеріоз, агресія навколишнього середовища, реологічні властивості крові n(можливий перехід небактеріального тромбоендокардиту у бактеріальну фазу).

Деструктивні зміни в ендокарді nможуть розвинутись внаслідок механічних ушкоджень (катетери, операції на серці, nпри в/в ін’єкціях, коли в кров попадають бульбашки повітря, останні nбомбардирують поверхню ендокарду, травмуючи його), при порушеннях nвнутрішньосерцевої гемодинаміки, яка сприяє порушенню цілостності ендотелію та nтромбоутворенню. На останніх осідає інфекція з формуванням вторинного септичного nвогнища у міокарді. Можливий імунокомплексний механізм ураження ендокарду: nлокальний алергічний набряк, десквамація ендокарду на обмеженій ділянці, nрозширення його без запалення. Мікроби, фіксувавшись на міокарді, покриваються nфібрином, утворюючи вегетації. В останніх мікроби зберігаются та розмножуются. nВисокопатогенні мікроби викликають швидку деструкцію клапанів та звиразкування, nщо веде до їх недостатності. Менш патоггена флора викликає менші зміни, однак nможуть формуватися значні вегетації, які затруднюють плин крові через клапанний nотвір, можуть обтурувати просвіт магістральної судини чи відірватись (емболи). nЧастіше є емболія судин головного мозку, селезінки, нирок, кишечника, nкоронарних артерій серця, кінцівок, ендокардити правих відділів серця можуть nстати причиною тромбоемболії судин МКК, інфаркту, абсцесу легень.

Інфекційний процес поширюючись на nендокард, може привести до утворення аневризми, абсцесу міокарду або викликати nпорушення серцевої провідності. Особливістю перебігу  ІЕ в даний час є ураження міокарду і nкоронарних судин. Ураження хорд супроводжується їх розривом з розвитком nгострої  недостатності клапану. Можлива nгематогенна дисемінація інфекції. Тривале перебування інфекції у судинному руслі nкрові веде до високого титру антитіл до мікробів, антитіл до кріоглобулінових nкомплексів, розвиваються процеси гіперергічного ушкодження органів та тканин. nЗнижується функціональна активність Т-лімфоцитів і наступає активація В-ланки nімунітету.

У розвитку ІЕ має значення nтранзиторна бактеріємія після екстракції зуба, тонзилектомії, ін. малих nхірургічних втручань.

Патогенетично виділяємо дві nклінічні форми ІЕ (О.М. Буткевич,1981). Перша – інфекційний процес з переважним nтоксико-алергічним ураженням серцево-судинної системи та картиною сепсису. Друга nформа має клініку аутоімунних захворювань з первинно-підгострим та nпервинно-хронічним перебігом. Імунозапальну фазу ІЕ вважають окремі автори n“вторинною імунною хворобою”, яка в значній мірі подібна до дифузних nзахворювань сполучної тканини.

Гострий ІЕ розвивається дуже швидко (3-10 діб) і йому притаманний крайнє nтяжкий перебіг. Підгострий ІЕ більше характерний для початково незмінених nклапанів. Виділяють ІЕ природних та протезованих клапанів. При первинному ІЕ nчастіше уражається аортальний клапан, у три рази рідше – мітральний. Крім nклапанного ураження спостерігається пристінковий ендокардит, інколи nполіпозно-виразковий ендокардит. Можливим є відрив стулок клапанів та розрив nхорд. При ВВС вегетації утворюються у місцях найбільшого турбулентного плину крові, nудару струмини регургітації. В даний час розрізняємо три стадії ІЕ, кожній із nних відповідають певні морфологічні зміни в ендокарді, міокарді та nпаренхіматозних органах:

–          nпочаткова стадія (мукоїдний nендокардит);

–          nстадія мікросимптомів n(бородавчастий  ендокардит);

–          nстадія септичних проявів n(тромбо-виразковий ендокардит).

 У кожного nхворого на ІЕ захворювання проходить усі стадії.

Вхідні ворота інфекції при ІЕ:

–          nнайчастіше  має місце одонтогенний шлях інфікування n(після множинної екстракції зубів бактеріємія спостерігається у 85%, після nвидалення одного зуба –  у  52% випадків);

–          nвогнища інфекції у верхніх nдихальних шляхах, ротовій порожнині, бронхолегеневій системі, органах nтравлення;

–          nвогнища інфекції в нирках та nорганах сечовиділення;

–          nвведення  парентерально препаратів в нестерильних nумовах;

–          nнозокоміальні форми інфікування, nпов’язані з медичною агресією (катетеризації вен, ендоскопії, ін’екційні методи nвведення лікарських препаратів;

–          nневідомі вхідні вороти nінфікування  (майже у 40% випадків).

 

Класифікація

У клінічній практиці користуємось класифікацією А.О. Дьоміна (1979). Автор nвиділяє три патогенетичні фази захворювання, які вимагають диференційного nпідходу до лікування. В інфекційно-токсичній фазі має місце бактеріємія з nфіксацією мікрорганізмів у ендокарді клапанів. Зміни з боку серця мало nвиражені. Ендокардит протікає під маскою інфекційного захворювання з гарячкою nта загальними симптомами інтоксикації. Посіви крові позитивні. Ефект від антибактеріальної nтерапії високий аж до вилікування. Для імуно-запальної фази характерна nгенералізація процесу на тлі підвищенї реактивності організму, утворенні ЦІК. nСпостерігаються симптоми ураження судин різніх органів (нирок, шкіри, головного nмозку, печінки, легень). Бактеріальне вогнище розміщується у клапанах серця, nзвідки в кровоток надходять бактерії, їх токсини, продукти розпаду бактерій і nтканин клапанів. При цьому значно підвищені ГЗТ, збільшується вміст Іg та ЦІК. У nдистофічній  спостерігаются незворотні nзміни внутрішніх органів (печінки, нирок) на тлі гемо-динамічної серцевої nнедостатності та  формування хронічного nзапалення..

Активність процесу nхарактеризуєтся вираженістю клініко-лабораторних проявів. При високій nактивності (ІІІст.) спостерігається гіпертермія (39-40ºС), симптоми nінтоксикації, пітливість, озноб, екстракардіальні прояви захворювання n(артралгії, петехії), запальні зміни у гемограмі, протеїнограмі, високий вміст nГЗТ.

При помірній (ІІст.) активності nназвані симптоми виражені в  меншій мірі.

При мінімальній (І ст.) nактивності температура тіла субфебрильна або нормальна, самопочуття змінено nмало, однак окремі клініко-лабораторні критерії свідчать про наявність процесу.

Автори виділяють  гострий перебіг, підгострий, nпоступовий початок без чітко вираженої гострої фази, абортивний і хронічний.

Гострий ендокардит nрозвивається  на інтактних клапанах, а nпідгострий – частіше приєднуєтся до вроджених вад серця. Первинний ІЕ nрозвивається на незміних клапанах, вторинний при врожених і набутих вадах серця.

 

Клініка, nдіагностика

 

Клінічні прояви перш за все зумовлені інфекційним процесом, ураженням nклапанів, тромбоемболіями різних органів, що сприяє виникненню метастазів nінфекції та мікроабсцесів. Генералізація ЦІК та ін. імунні зрушення приводять до nураження серця (кардит), нирок (нефрит), печінки (гепатит), судин (васкуліт), nголовного мозку (менінгіт, інфаркт). У більшості дітей (зокрема шкільного віку) nІЕ починається поступово з розвитку симптомів хронічної інтоксикації: слабість, nпідвищена втома, пітливість, апетит знижується до анорексії, втрата маси тіла. nТурбують кардіалгії, міалгії, артралгії, осалгії. Температура тіла зразу nпідвищується до субфебрильних цифр з короткочасними підйомами у денні та nвечірні години до 39-40ºС з ознобом та наступним потовиділенням. Інколи nфебрильна температура тіла утримується кілька днів і змінюється безгарячковим nперіодом такої тривалості. Температурна реакція при ІЕ має харакер гектичної. У nвипадку безгарячкового перебігу чи підвищення температури тіла вечорами до nсубфебрильних цифр вранці спостерігається зниження її до 36-35,6ºС. nТому,  важливим є вимірювання температури nтіла через кожні 2-3 години. На початку захворювання гарячка має бактеріальний nгенез, надалі вона зумовлена резорбцією некротичних мас. Тривалий гарячковий nстан свідчить про недостатній ефект лікування.

На початку захворювання шкіра дитина бліда з сіруватим відтінком, надалі nз’являється субіктеричність. Жовтушно-землистий колір шкіри зустрічається дуже nрідко. Колір шкіри при ІЕ зумовлений анемією, гемолізом еритроцитів, ураженням nпечінки та порушенням функції наднирників. Великим клінічним поліморфізмом nхарактеризуються ураження судин: геморагії, підшкірні вузлики, висипання. Із nних геморагії мають поширений характер (розгинальні поверхні кінцівок, бокові nповерхні тулуба, слизові оболонки). Часто спостерігаються носові, шлункові, nкишкові кровотечі, крововилив у сітківку ока.

Різноманітні висипання (вузлики, пухірці, плями, вузлова еритема) не мають nчіткої локалізації (долоні, підошви, тулуб) і зумовлені некрозом, крововиливом, nклітинною інфільтрацією стінки капілярів і артеріол.

Поступово формуються симптоми хронічної інтоксикації і гіпоксії, як n“годинникові  скельця”; “барабанні nпалички”.

Артралгії і міалгії зумовлені ураженням судин м’язів і периневритом.

При розвитку ІЕ на грунті вроджених або набутих вад серця змінюється nфізикальна картина: змінюється характеристика тонів і шумів, з’являються нові nшуми, попередні шуми стають тихішими в результаті слабості міокарду. Шуми nвиражені при перфорації або відриві клапанів.

Особливості перебігу ІЕ в даний час є часте ураження міокарду та коронарних nсудин. Це проявляється  кардіомегалією, nдилятацією порожнин, ослабленням тонів серця, ритмом галопу, швидко наростаючою nсерцевою недостатністю. Спочатку з’явлється лівошлуночкова недостатність з nрозвитком задишки, застійних хрипів в легенях, надалі приєднується nправошлуночкова із застоєм у великому колі кровообігу. Серцева недостатність nпри ІЕ  рефрактерна до лікування (в т.ч. nі до серцевих глікозидів) і є  однією з nпричин смерті. Розвиток кардиту  nпідтверджують складні порушення ритму і провідності (ЕКГ).

Важливим моментом в перебігу кардиту є абсцеси міокарду, які не мають nпатогномонічних симптомів. Ознакою абсцесу м.б. раптовий розвиток недостатності nмітрального клапану, зумовлений відривом  nпапілярного м’язу, формування порушень провідності до повної поперечної nблокади.

Тромбоемболічні ускладнення є nхарактерними  проявами розгорнутої nклінічної картини ІЕ і є джерелом септикопіємії. Клінічні ознаки порушення кровообігу nзалежать від локалізації септичних інфарктів. Найчастіше уражаються головний nмозок, селезінка, нирки, легені, міокард, магістральні  судини верхніх і нижніх кінцівок. При nінфаркті  нирок   з’являється гематурія, протеїнурія; nінфаркті  легень – кровохаркання, nлегенева кровотеча. Як наслідок інфекційно-септичного процесу та емболії є nгепато- і спленомегалія.

В міру прогресування захворювання nнаростає гіпохромна анемія, яка має  nзалізодефіцитний характер, супроводжується анізо-, пойкілоцитозом, nретикуло-цитозом, появою нормо- та еритробластів. Гемограма: лейкоцитоз чи nлейкопенія, зсув формули вліво до юних гранулоцитів та мієлоцитів, моноцитоз, nеозинопенія, висока ШОЕ. Протеїнограма:  nдисімуноглобулінемія по запальному типу (підвищення рівня α₂–  і γ–глобулінів), підвищений вміст nГЗТ (серомукоїд, сіалові кислоти, СRР, фібриноген). nЧасто виявляємо в крові ревматоїдний фактор.

Гострий ІЕ є проявом  септикопіємічної форми  сепсису, частіше у дітей з  незміненим серцем. Викликається  частіше  nстафілококом, гемолітичним  nстрепто-коком,  іншими високо nвірулентними бактеріями.

Частіше у дітей nспостерігаєттться, підгострий перебіг ІЕ з тривалістю клінічно активного nперіоду захворювання до 1,5 –2 років. Клініка розвивається  поступово, повільно. На ранніх стадіях  менше виражена полісиндромність. Інтоксикація nнезначна, температура  тіла нормальна чи nсубфебрильна.  При первинному підгострому nперебігу ІЕ у перші тижні з’являються симптоми ураження клапанів серця. У nбільшості хворих (75%) ізольовано уражені клапани. Раннім симптомом є nсистолічний шум. Поряд з ендокардом уражається міокард, що зумовлено васкулітом nдрібних судин. Клінічно це маніфестує прогресуючою серцевою недостатністю, nпорушенням серцевого ритму та провідності. Петехії на шкірі, слизових, кон’юнктиві nнижньої повіки. Цю форму захворювання викликає  nα-гемолітичний стрептокок у дітей з ревматичними і вродженими nвадами, добре піддається лікуванню, однак має тенденцію до рецидивів.

Діагностика.

 Посів крові  nз різних вен  – три перші посіви у nперші 24 год.→ при підгострому перебігу і три посіви за годину – при nгострому. Частіше позитивні посіви із бактеріальної крові.  Стерильна гемокультура має місце при nпроведенні  антибактеріальної терапії до nпосіву, локалізації процесу у правих відділах серця, коли збудниками є віруси, nмікоплазма та гриби. В гемограмі – запальні зміни. Протеїнограма: підвищення nвмісту α₂-глобулінів  _n, γ – глобулінових фракцій, зниження вмісту альбумінової nфранкції. Інструментальні дослідження ( результати ЕКГ, Ехо-КС з nдоплерографією).

Великі критерії:

–          nпозитивна гемокультура;

–          nдані Ехо-КС.

Малі критерії:

–          nпопередні захворювання серця, в/в  nвведення препаратів;

–          nгарячка > 38 С;

–          nваскулярні симптоми (емболія по артеріальному руслу, септичні інфаркти nлегень, аневризма серця, внутрішньочерепні геморагії, кон’юктивальні nгеморагії.;

–          n імунологічні феномени (нефрит, nвнутрішньошкірні вузлики, Rh(+));

–          nпозитивні посіви крові (коли немає ін. великих критеріїв);

–          nЕхоКС.

Диференційний діагноз

Ревматичний кардит: не є характерною nдовготривала фебрильна температура тіла..

–          nуражається переважно  трикуспідальний  клапан серця – недостатність, надалі стеноз;

–          nгепатолієнальний синдром nрозвивається у випадках ІІ-Б-ІІІ ст. недостатності кровообігу;

–          nтромбоемболії по великому колу  протягом усього перебігу захворювання не є nхарактерні; можливі тільки при стенозі лівого атріо-вентрикулярного отвору n(дуже рідко);

–          nвід’ємні бактеріологічні nдослідження крові.

 

Системний червоний вічак.

–          nТемпература тіла стабільно nфебрильна, немає ознобів та проливних

            потів.

–          nТипова еритема на обличчі n(“метелик”), фотодерматит, лімфадено-

            патія, полісерозит.

–          nУраження серця: перикардит, nкардит, рідко- бородавчастий ендокар-

            дит, без грубої деформації nклапанів.

–          nТромбоемболії відсутні.

–          nВ крові: більше виражена nгіпергаммаглобулінемія, поява анти-нДНК-

      антитіл, від’ємні бактеріальні nпрояви.

Черевний тиф, паратиф А і В.

–          nТемпература тіла  (39-40ºС) стабільно висока з другого nтижня захворювання, супроводжується порушенням свідомості.

–          nРозеольозна висипка на шкірі nживота, грудної клітки, спині у вигляді                  поодиноків елементів.

–          nЗміни з боку серцево-судинної nсистеми функціонального характеру.

–          nПозитивна гемокультура, реакція nаглютинації Відаля.

–          nМетеоризм, закрепи, що змінюються nдіареєю.

Гострий пієлонефрит.

Відмінність від nІЕ визначається болем в попереку, по ходу сечоводів, дизуричними явищами. В nсечі лейкоцитурія, піурія.

Лікування

 

 Обов’язкова госпіталізіція з тривалим nперебуванням в стаціонарі. Лікування ІЕ є консервативним і хірургічним.

Основною nмедикаментозної терапії є протимікробні препарати. Складність антибактеріальної nтерапії полягає у постійній мінливості збудників захворювання, появою нових nштамів серед одного виду мікроорганізмів.  n

При стрептококовій nетіології ІЕ препаратом вибору є пеніцилін  nу високих дозах (12-18 млн. од. в добовій дозі). Препарат  вводять внутрішньовенно і внутрішньом’язево n(чергуючи)  через кожні 4-6 год. nПаралельно назначаємо  аміноглікозиди в nт.ч. і стрептоміцин – доказана  висока nефективність разового введення добової дози. Ефективними є  цефалоспоріни (цефтріаксон, цефобід, nклофаран) на протязі  4 тижнів у  великих дозах 10-12 гр.д.д.). При  непереносимості пеніциліну використовуємо nванкоміцин (30 мг/кг м.т.д.д.).

Терапія nентерококових  ІЕ є досить складною в nрезультаті резистентності збудника до пеніциліну, цефалоспоринів,  фторхінолонів, лінкоміцину та nаміноглікозидів. Лікування ентерококових  nІЕ полягає у використанні ампіциліну   nабо амоксициліну (10-20 гр.  в 2-3 nкоротких  інфузіях або повільних nвнутрішньовенних ін’єкціях) у  поєднанні nз аміноглікозидами. При резистентності  nдо ампіциліну використовуємо ванкоміцин, іміпенем. В останні роки nзростає резистентність ентерококу до ампіциліну, аміноглікозидів, а також до nванкоміцину. При цьому  ефективні nтерапевтичні режими протимікробної терапії відсутні. В цих випадках показане nхірургічне лікування.

Лікування ІЕ, nвикликаного Staph.aureus, Staph.epiderm.

При ІЕ, викликаному nметицилінрезистентними стафілококами, використовуємо  оксацилін 10-20 гр. в/в , в/м, рівними дозами nчерез кожні 4-6 год. на протязі 4-6 тижнів у поєднанні з аміноглікозидами. nОстанні краще  використовувати по n7-10днів з перервами по 5-7 днів. При непереносимості пеніциліну використвуємо nцефалоспоріни (цефалотін 6-8 гр., цефамандол, фортум, ін) або ванкоміцин. Є nповідомлення про ефективне  використання nкомбінації ванкоміцину  і тобраміцину.

Однак більшість nштамів стафілококу є резистентними до оксациліну. Метицилінрезистентні nстафілококи також стійкі до цефалоспоринів та іміпенему. Препаратом вибору в nданому випадку є ванкоміцин в/в, ципрофлоксацин (гр. фторхінолонів) в/в в nкомбінації з аміноглікозидами, сінерцид. Все частіше є повідомлення про ефективність nлікування фторхінолонами стафілококового ІЕ, у поєднанні їх з ріфампіцином. nРекомендується використання аугментину в/в 3,5-4,0 гр.д.д., уназину в/в. nМедикаментозне лікування ІЕ правих відділів серця є неефективним. nАнтибактеріальна терапія проводиться під бактеріологічним контролем з nвизначенням антибіотикограми.

Для nпопередження кандидозу назначаємо курсами по 10-12 днів протигрибкові препарати n(ністатин,  леворин).

При ІЕ, nвикликаних грибковою флорою назначаємо амфотерицин (0,25-1,0 гр/кг м.т.д.д.) на nпротязі кількох тижнів або місяців.

При підозрі на nвірусну природу  ендокардиту призначаємо nпротивірусні препарати: інтерферон, реаферон, ДНК-азу, протигрипозний nімуноглобулін. Ці препарати поєднуємо з антибактеріальною, патогенетичною nтерапією.

Наступним nважливим моментом лікування ІЕ є протизапальна терапія, зокрема глюкокортикоїди n(ГК). Погляди на їх використання є протирічливі. Однак при nінфекційно-алергічних проявах ІЕ (нефриті, полісерозиті, васкулітах, кардиті), nпроявах медикаментозної алергії використання ГК є оправданим і обов’язковим.

Є повідомленння nпро ефективне використання імуноглобуліну внутрішньовенно, гіперімунної плазми nта імуноглобуліну.

Антикоагулянтна nтерапія не є оправданою в зв’язку з високим ризиком розвитку геморагічного синдрому, nкрововиливу у головний мозок. Невеликі дози гепарину в комплексному лікуванні nІЕ необхідні для попередження тромбоемболій.

Показаним є nпризначення препаратів інгібіторів протеолізу 1000од./кг м.т.д.д. до трьох nроків, старшим –2000 од./кг м.б.д.д. в/в крапельно.

Враховуючи nвисокий катаболізм показаним є парентеральне харчування (білкові гідролізати, nамінокислотні суміші – альвезин, поліамін, калій-глюкозо-інсулінові розчини).

Консервативна nтерапія на протязі 3-6 місяців приводить до стихання активності процесу. Дитина nвважається здоровою, якщо на протязі двох років немає симптомів, характерних nдля ІЕ.

Хірургічне nлікування ІЕ показане:

–          nгостре руйнування клапану n(особливо аортального, яке веде до розвитку рефрактерної до лікування серцевої nнедостатності);

–          nтромбоемболічний синдром;

–          nабсцеси міокарду, клапанного nкільця, внутрішньосерцеві гнійні фістули;

–          nгрибковий ендокардит, так як він nє смертельним захворюванняим при інтенсивній етіотропній терапії;

–          nактивний інфекційний процес n(відсутність ефекту на протязі 3-4 тижнів лікування);

–          nдисфункції та інфікування nклапанного протезу.

Профілактика nІЕ: санація вогнищ хронічної інфекції, раціональна антибіотикотерапія nбактеріальних інфекцій, правильна диспансеризація і вчасне оперативне лікування nвроджених та набутих вад серця.

ПРОТОКОЛ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ

СЕРЦЕВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ У ДІТЕЙ

МКХ-Х І50 – серцева недостатність

I50.0 n- ЗАСТІЙНА СЕРЦЕВА НЕДОСТАТНІСТЬ

Застійна серцева недостатність – nце мультифакторне захворювання, при якому первинне порушення функції серця nвикликає цілий ряд гемодинамічних, нервових та гормональних адаптаційних nреакцій, спрямованих на підтримку кровообігу відповідно до потреб організму, nабо при якому має місце неспроможність серця перевести венозний приплив у адекватний nсерцевий викид й серце не забезпечує органи і тканини необхідною кількістю nкрові при наявності нормального або збільшеного венозного повернення.

 

ДІАГНОСТИЧНІ nКРИТЕРІЇ:

Клінічні

 

– nтахікардія, тахіпноє та диспноє,

– кардіо- і nгепатомегалія,

– хрипи у nлегенях,

– nпериферійні набряки,

– слабкий nпульс,

– ритм nгалопу при аускультації серця,

– порушення nживлення,

– блідість, nціаноз,

– набухання nвен шиї тощо.

 

Параклінічні

 

– рентгенографія: діагностика венозної гіпертензії, nнабряку легень, кардіомегалії,

– ЕКГ: оцінка ритму та провідності, динаміка ST-T nтощо,

– вимірювання центрального венного тиску n(підвищення його),

– ехо- та допплерехокардіографія (оцінка nдіастолічної та контрактильної функції серця тощо),

– гемограма, дослідження кислотно-лужного стану nтощо,

– за показаними – катетеризація порожнин серця, nангіографія, біопсія ендоміокарда, електрофізіологічні дослідження, nхолтеровське моніторірування тощо.

Лікування

 

– Режим підбирають індивідуально й в залежності від стадії nсерцевої недостатності, при ІІБ та ІІІ ст.- постільний, а також постільний nрежим на тлі гострих міокардитів навіть при І, ІІА ст., при ІІА – полегшений nпостільний режим, при І ст. – кімнатний режим. Тривалий термін перебування на nпостільному режимі не рекомендується, необхідно його поступово розширювати, nбазуючись на реакцію дитини на фізнагрузку, функціональні проби по Шалкову,

 

– Дієта при І ст. з виключенням продуктів, що містять багато хлориду натрію, nпри ІІА – NaCl обмежують до 2-4г на добу, при ІІБ та ІІІ ст. до 1,0-1,5 г на добу (таку ахлорідну nдієту тримають не більш 3-7 діб), обов’язково збільшують кількість продуктів, nщо багаті на калій (родзинки, курага, банани, печена картопля тощо), кількість nрідини обмежують, починаючи з ІІА ст., при ІІБ та ІІІ ст. – не більш 600-800 мл nна добу, не допустимо обмеження кількості рідини більш, ніж на 50% від добової nфізіологічної потреби.

 

– Лікування головного захворювання, що призвело до розвитку застійної nсерцевої недостатності (хірургічна корекція вад серця, протизапальна терапія nпри кардитах, антиаритмічна терапія при серцевих дизритміях тощо).

 

– Інгібітори ангіотензинперерертуючого ферменту (каптопріл орально: nдозування у новонароджених 0,01-0,05 мг/кг на приймання до 3 разів на добу, nмаксимально може бути збільшена до 0,5 мг/кг до 4 разів на добу (2 мг/кг на nдобу), дозування у дітей після 1 місяця життя: 0,15-0,3 мг/кг на приймання до 3 nразів на добу, максимально може бути збільшена до 6 мг/кг на добу, у підлітків nта дорослих – 12,5-25 мг кожні 8-12 годин, максимально припустимо збільшення nдобової дози до 6 мг/кг).

 

– Діуретики (які виводять калій – фуросемід орально, в/в або в/м 1-2 мг/кг nкожні 6-12 годин, максимальна допустима доза не більш 6 мг/кг на добу, або які nзберігають калій – спіронолактон внутрішньо 1,5-3,3 мг/кг на добу у 1-2 nприймання, у підлітків та дорослих від 25 до 200 мг на добу, звичайно 100 мг на nдобу, ін.).

 

– Кардіометаболічна терапія (рібоксін, калію оротат, кверцитін, L-карнітіна nхлорід, мілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, nфосфаден, АТФ-лонг тощо).

 

– Серцеві глікозиди (дігоксин):

 

Дозування дігоксину в педіатричній практиці

 

у новонароджених:

– на тлі n”дуктус-залежних” природжених вад серця: введення простагландіна Е1 nв/в початковою дозою 0,05-0,1 мкг/кг/хв, надалі підтримуючою дозою 0,01 nмкг/кг/хв.

– на тлі відкритої артеріальної nпротоки – в/в введення індометацину.

– на тлі синдрому персистуючої nфетальної циркуляції: оксигенотерапия, толазолін.

I50.1 n- ЛІВОШЛУНОЧКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ

 

Лівошлуночкова nнедостатність – це мультифакторне захворювання, при якому первинне порушення функції nсерця (лівого шлуночка) викликає цілий ряд гемодинамічних, нервових та nгормональних адаптаційних реакцій, спрямованих на підтримку кровообігу nвідповідно до потреб організму, або при якому має місце неспроможність серця nперевести венозний приплив у адекватний серцевий викид й серце не забезпечує nоргани і тканини необхідною кількістю крові при наявності нормального або nзбільшеного венозного повернення.

 

ДІАГНОСТИЧНІ nКРИТЕРІЇ:

Клінічні

– nтахікардія, тахіпноє та диспноє,

– nкардіомегалія,

– хрипи у nлегенях,

– слабкий nпульс,

– ритм nгалопу при аускультації серця,

– порушення nживлення,

– блідість, nціаноз тощо.

 

Параклінічні

 

– рентгенографія: діагностика венозної гіпертензії, nнабряку легень, кардіомегалії,

– ЕКГ: оцінка ритму та провідності, динаміка ST-T nтощо,

– вимірювання центрального венного тиску n(підвищення його),

– ехо- та допплерехокардіографія (оцінка nдіастолічної та контрактильної функції серця тощо),

– гемограма, дослідження кислотно-лужного стану nтощо,

– за показаними – катетеризація порожнин серця, nангіографія, біопсія ендоміокарда, електрофізіологічні дослідження, nхолтеровське моніторірування тощо.

Лікування

 

– Режим підбирають індивідуально nй в залежності від стадії серцевої недостатності, при ІІБ та ІІІ ст.- nпостільний, а також постільний режим на тлі гострих міокардитів навіть при І, nІІА ст., при ІІА – полегшений постільний режим, при І ст. – кімнатний режим. nТривалий термін перебування на постільному режимі не рекомендується, необхідно nйого поступово розширювати, базуючись на реакцію дитини на фізнагрузку, nфункціональні проби по Шалкову,

– Дієта при І ст. з виключенням nпродуктів, що містять багато хлориду натрію, при ІІА – NaCl обмежують до 2-4 г на добу, при ІІБ та ІІІ ст. nдо 1,0-1,5 г nна добу (таку ахлорідну дієту тримають не більш 3-7 діб), обов’язково nзбільшують кількість продуктів, що багаті на калій (родзинки, курага, банани, nпечена картопля тощо), кількість рідини обмежують, починаючи з ІІА ст., при ІІБ nта ІІІ ст. – не більш 600-800 мл на добу, не допустимо обмеження кількості nрідини більш, ніж на 50% від добової фізіологічної потреби.

– Лікування головного nзахворювання, що призвело до розвитку застійної серцевої недостатності n(хірургічна корекція вад серця, протизапальна терапія при кардитах, nантиаритмічна терапія при серцевих дизритміях тощо).

– Інгібітори nангіотензинперерертуючого ферменту (каптопріл орально: дозування у nновонароджених 0,01-0,05 мг/кг на приймання до 3 разів на добу, максимально nможе бути збільшена до 0,5 мг/кг до 4 разів на добу (2 мг/кг на добу), nдозування у дітей після 1 місяця життя: 0,15-0,3 мг/кг на приймання до 3 разів nна добу, максимально може бути збільшена до 6 мг/кг на добу, у підлітків та nдорослих – 12,5-25 мг кожні 8-12 годин, максимально припустимо збільшення nдобової дози до 6 мг/кг).

 

– Діуретики (які виводять калій – nфуросемід орально, в/в або в/м 1-2 мг/кг кожні 6-12 годин, максимальна nдопустима доза не більш 6 мг/кг на добу, або які зберігають калій – nспіронолактон внутрішньо 1,5-3,3 мг/кг на добу у 1-2 приймання, у підлітків та nдорослих від 25 до 200 мг на добу, звичайно 100 мг на добу, ін.).

 

– Кардіометаболічна терапія n(рібоксін, калію оротат, кверцитін, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, nнеотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

 

– Серцеві глікозиди (дігоксин).

 

 

Начальник управління        Р.О.Моісеєнко

 

            ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

від 19.07.2005 № 362

 

ПРОТОКОЛ НЕВІДКЛАДНОЇ ДОПОМОГИ

ПРИ ГОСТРІЙ ЛІВОШЛУНОЧКОВІЙ НЕДОСТАТНІСТІ У ДІТЕЙ

 

– Дитина має бути госпіталізована до відділення реанімації та інтенсивної nтерапії.

– Підвищенне положення пацієнта у ліжку (положення ліжку з підняттям nголовного кінця на 30 ).

– Оксигенотерапія в режимі штучної вентиляції легенів з застосуванням піногасників n(30% розчин етанолу або 10% розчин антифомсіналу). Відсмоктування слизу з nверхніх дихальних шляхів.

 Петльові салуретики (фуросемід 1-2 nмг/кг до 4 разів на добу) внутрішньовенно.

– Інфузійна терапія з використанням 10% розчину глюкози з дованням 4% nрозчину хлоріду калія або панангіну. Добове надходження рідини обмежується до n2/3 вікової потреби. Харчування висококалорійне.

– Седативні, аналгетичні засоби, антигіпоксанти (промедол 2% 0,05-0,1 nмл/год, седуксен 0,1 мл/кг, ін.) внутрішньовенно.

– Інфузія допаміну 5-10 мкг/кг/хв або добутаміну – 5-15 мкг/кг хв nвнутрішньовенно за допомогою інфузійного насосу.

– Глюкокортикостероїди (преднізолон 5-7 мг/кг) внутрішньовенно.

– Корекція кислотно-лужного стану.

– Кардіометаболіти (панангін, фосфаден, кокарбоксилаза, рибоксин, L- nкарнітин, мілдронат тощо),

– Антимікробна терапія (антибіотики широкого спектру дії) внутрішньовенно.

– Муколітичні (ацетілцистеїн, ін.), ситуаційні засоби за показаннями.

– Специфічне лікування (екстрена комісуротомія при важкому ступені nмітрального стенозу, антиарітмічні заходи при арітмогенній формі серцевої nнедостатності тощо),

 

– Лікування головного захворювання, що призвело до розвитку гострої nлівошлуночкової недостатності.

Начальник управління        Р.О.Моісеєнко

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

від 19.07.2005 № 362

ПРОТОКОЛ НЕВІДКЛАДНОЇ ДОПОМОГИ

ПРИ ГОСТРІЙ ПРАВОШЛУНОЧКОВІЙ НЕДОСТАТНІСТІ У ДІТЕЙ

 

– Специфічне лікування, що nспрямоване на лікування головного захворювання, котре ускладнилося розвитком nгострої правошлуночкової серцевої недостатності: міотропні спазмолітики n(но-шпа, атропін) та бета-адреноблокатори (пропранолол) при природжених вадах nсерця зі зменшеним легеневим кровообігом, при тромбоемболії легеневої артерії – nгепарин та фібрінолітичні засобі, емболектомія, при важкому приступі nбронхіальної астми – глюкокортикоїди, бронхоспазмолітики, за показаннями – nусунення інородного тіла із дихальних шляхів тощо.

– nОксигенотерапія, за показаннями – штучна вентиляція легень.

– Пітльові nсалуретики (фуросемід 1-2 мг/кг до 4 разів на добу) внутрішньовенно.

– Корекція nкислотно-лужного та водно-електролітного балансу.

– Можливе nвкрай обережне застосування периферичних вазоділятаторів (нітрогліцерин або nнітропрусид натрію в/в крапельно) в умовах відділення реанімації та інтенсивної nтерапії.

– Серцеві nглікозиди можуть поглиблювати клінічні прояви правошлуночкової серцевої nнедостатності і погіршувати прогноз захворювання.

Начальник управління        Р.О.Моісеєнко

 

            ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

від 19.07.2005 № 362

 

 

ПРОТОКОЛ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ

АРТЕРІАЛЬНОЇ ГІПОТЕНЗІЇ У ДІТЕЙ

 

МКХ-Х І95. АРТЕРІАЛЬНА ГІПОТЕНЗІЯ n

І95.0 Ідіопатична гіпотензія

І95.1 Ортостатична гіпотензія n(пов’язана зі зміною пози, положення)

І95.2 Гіпотензія, спричинена nлікарськими засобами

І95.8 Інші види гіпотензії

І95.9 Гіпотензія, не уточнена

 

До артеріальної гіпотензії у nдітей і підлітків відносять стани, котрі супроводжуються постійним або nперіодичним зниженням артеріального тиску, що відмічаються протягом 3-6 міс.

 

ДІАГНОСТИЧНІ nКРИТЕРІЇ:

Клінічні

– nінтенсивний і тривалий головний біль,

– часті nзапаморочення після сну, у разі тривалої перерви в прийомі їжі,

– емоційна nлабільність,

– підвищена nвтомлюванність, сонливость,

– біль у nсерці після фізичного навантаження,

– дизурія і nдискомфорт в кишечнику,

– nбрадікардія, ослаблені серцеві тони, короткий систолічний шум.

 

Параклінічні

 

– дані вимірювання артеріального тиску (зниження nзгідно вікової норми),

– лабораторні показники в межах норми,

 ЕКГ: можливі nпорушення збудливості, реполяризації,

– ЕхоКГ: можливо зниження скоротливої здатності nмиокарда,

 

Лікування

– Режим: перебування на свіжому повітрі, більш nтривалий сон, їжа багата білками і вітамінами.

– Фитотерапія.

– Бальнеотерапия.

– Фізіотерапія (електросон, імпульсне магнітне поле nтощо).

– Медикаментозне лікування: фенібуд, кофетамін, nпірацетам, фетанол тощо.

– Лікування в санаторіях загального профілю.

 

Міокардити

 

Перші згадки про міокардиті як nсамостійної нозологічної одиниці відносяться до початку XIX ст. [1, 2]. nДвохсотлітня історія вивчення цієї проблеми надзвичайно повчальна: періоди необгрунтованою nгіпердіагностики міокардитів змінювалися майже повним забуттям їх існування.

Сучасний етап пов’язаний з nвпровадженням у широку клінічну практику нових високоінформативних лабораторних nта інструментальних методів дослідження, і перш за все субендокардіальному nбіопсії. Це дало змогу значною мірою визначити і об’єктивізувати поняття n”міокардит”, дати детальну морфологічну, імунологічну, гістохімічних nхарактеристику, уточнити справжню поширеність цієї групи захворювань міокарда. nЗа сучасними уявленнями в основі міокардиту лежить ураження м’яза серця nпереважно запального характеру, пов’язане з безпосереднім впливом інфекційних nагентів різної природи, хімічних і фізичних впливів, а також внаслідок nалергічних і аутоімунних захворювань. По видимому, мова може йти про справжній nзростання захворюваності міокардиту, що пов’язано з зростанням останнім часом nкількості алергічних реакцій і алергічних ушкоджень міокарда, а також з nеволюцією перебігу більшості захворювань.

 

Класифікація

 

Згідно nзапропонованої в 1995 р. групою експертів ВООЗ (WHO / ISFC) класифікації nкардіоміопатій (захворювань міокарда з його дисфункцією), міокардити віднесені nдо розділу специфічних захворювань міокарда, при цьому запропоновано новий nтермін – “запальна кардіоміопатія” і виділені три її форми: nідіопатична, аутоіммунна та інфекційна [3].

При певній nспірність цієї класифікації принципово важливим є визнання гістологічних, nімунологічних та імуногістохімічних критеріїв в якості найважливіших в nдіагностиці міокардитів.

Більшість із запропонованих nраніше класифікацій міокардитів були побудовані за етіологічним, nморфологічному, патогенетичні та клінічним (перебіг захворювання) принципам, nпредставляються досить логічними й раціональними, однак їх практичне nвикористання вкрай обмежена.

Традиційно nміокардити підрозділяються на дифузні та вогнищеві – за ступенем залучення nм’язи серця в патологічний процес, а також на гострі, підгострі і хронічні – за nхарактером клінічного перебігу. Можливість хронічного перебігу міокардиту nзаперечується багатьма дослідниками. При цьому загальновизнана можливість nтрансформації перенесеного міокардиту в синдром дилатаційною кардіоміопатії n(ДКМП) [4]. У більшості випадків диференціація з ДКМП можлива тільки за nрезультатами ендоміокардіальной біопсії. Гістологічні ознаки міокардиту nвиявляються у чверті, а імуногістохімічні – майже у половини хворих з діагнозом nДКМП.

 

Етіологія nі патогенез

 

Перелік етіологічних факторів, nвідповідальних за розвиток міокардиту, включає безліч інфекційних, а також ряд nнеінфекційних агентів. Етіологію інфекційних міокардитів див. нижче:

 

Викликати міокардит може nпрактично будь-який інфекційний агент, однак найбільш часто зустрічаються nвірусні міокардити. Вірус Коксакі В – найбільш частий збудник вірусного nміокардиту: на його частку припадає близько половини всіх випадків. Провідна nроль ентеровірусів, ймовірно, пов’язана з їх структурним подібністю з клітинною nмембраною кардіоміоцити [5]. Важлива роль, особливо у дітей, відводиться nцитомегаловірусом, здатним тривалий час існувати в організмі і активуватися при nослабленні імунної системи [6]. Останнім часом особливе значення низки nетіологічних факторів надається парвовірусу В19 [7]. Дедалі більшого поширення nнабувають випадки міокардиту, що асоціюється зі СНІДом і вірусним гепатитом С n[8]. Протозойні і риккетсіозних міокардити мають ряд особливостей і nзустрічаються в країнах Європи, Північної Америки та Азії вкрай рідко.

Міокардит може спостерігатися nтакож при станах, що супроводжуються гіперчутливістю, наприклад при гострій nревматичної лихоманці, або бути наслідком впливу радіації, хімічних речовин, nлікарських препаратів, фізичних впливів. Крім того, міокардит нерідко nсупроводжує системних захворювань сполучної тканини, васкулітом, бронхіальній nастмі. Окремо виділені опіковий і трансплантаційний міокардити.

При вірусних міокардитах nвиділяють фазу реплікації вірусу (фаза 1). У цю фазу збудник може бути nвиділений з крові і серцевих біоптатів. Далі – при хронізації процесу – nприсутність вірусних частинок виявити не вдається. Основне ж значення в nпатогенезі вірусного ураження міокарда надається наступному за реплікацією nвірусу клітинного та гуморального відповіді, що призводить до nгістіо_лімфоцітарной інфільтрації й ушкодження елементів серцевого м’яза (фаза n2 – аутоіммунна). Надалі відзначається перевага дистрофічних і фібротіческіх nзмін з формуванням картини ДКМП (фаза 3) [9].

При невірусних інфекційних nміокардитах, крім безпосереднього впровадження збудника або його токсинів, nпровідна роль у патогенезі захворювання відводиться алергічних і аутоімунних nмеханізмів. Морфологічним субстратом різних видів міокардитів є поєднання nдистрофічно-некробіотичні змін кардіоміоцитів і ексудативно-проліферативних nзмін інтерстиціальної тканини. При цьому структурні зміни серця можуть nваріювати від мінімальних до різко виражених. Можуть виявлятися потовщення nміокарда за рахунок його набряку, дилатація і тромбоз порожнин серця, nгеморагії, мікроабсцеси і некротичні зміни. Нерідко до процесу залучаються nперикард і ендокардит. По закінченні фази запалення морфологічні зміни можуть nвідповідати картині ДКМП [10].

 

При гістологічному дослідженні nвиявляються запальна інфільтрація міокарда, пошкодження і некроз кардіоміоцитів nіз заміщенням їх фіброзної тканиною. Інфільтрат може складатися з різних типів nклітин: лімфоцитів, поліморфонуклеаров, макрофагів, еозинофілів, плазматичних і nгігантських клітин, причому при вірусному ураженні переважають лімфоцити, а при nбактеріальному – поліморфноядерні клітини. Еозинофільна інфільтрація характерна nдля алергічних міокардитів.

 

Клінічна nкартина

 

Міокардит часто nпротікає безсимптомно і нерідко клінічна картина завуальована первинним nінфекційним процесом. Вірусного міокардиту часто передують інфекції верхніх nдихальних шляхів, фебрильна лихоманка і захворювання желудочно_кішечного nтракту. При тяжкому перебігу хвороба проявляється ознаками застійної серцевої nнедостатності, гіпотонією, важкими порушеннями ритму і провідності серця, nтромбоемболії. Клінічні прояви неспецифічні. Хворі скаржаться на підвищену nстомлюваність, слабкість, задишку, відчуття серцебиття і перебоїв у роботі nсерця, різноманітні болі в грудній клітці, які можуть бути пов’язані із nсупутнім перикардитом або некрозом міокарда. Підозрювати міокардит слід при nтахікардії, аритміях, порушеннях провідності і серцевої недостатності неясного nгенезу.

 

Діагностика

 

Дані фізікального дослідження nваріюють від помірної тахікардії до симптомів декомпенсованій право-і nлевожелудочковой недостатності (набухання шийних вен, набряки, ослаблення I nтону, ритм галопу, систолічний шум на верхівці, застійні явища в легенях). nРентгенографія грудної клітини іноді виявляє розширення меж серця та / або nознаки застою в легенях. На ЕКГ звичайно відзначаються минущі неспецифічні nзміни сегмента ST і зубця T. Нерідко у хворих на гострий міокардитом nреєструються патологічні зубці Q та зменшення амплітуди зубців R в правих nгрудних відведеннях (V1-V4). Оскільки в гострій фазі міокардиту активність nсерцевих ізоферментів звичайно підвищена, це в сукупності з зазначеними змінами nЕКГ може спричинити хибний діагноз інфаркту міокарда. Часто зустрічаються і nнадшлуночкова шлуночкова екстрасистолія, рідше – порушення атріовентрикулярної nпровідності. Епізоди миготливої аритмії, а також блокади ніжок пучка Гіса n(частіше ліву), що свідчать про обширності поразки міокарда, вказують на nнесприятливий прогноз. При ЕхоКГ залежно від тяжкості процесу виявляється nрізний ступінь дисфункції міокарда (дилатація порожнин серця; зниження nскорочувальної функції, нерідко сегментарного характеру; порушення діастолічної nфункції). У хворих з підгострим і хронічним міокардитом, так само як і при nДКМП, виявляється значна дилатація порожнин серця.

 

Нерідко знахідкою є nвнутрішньопорожнинних тромби. Ізотопної дослідження серця з 67Ga, n99mTc_пірофосфатом і моноклональними антитілами до актоміозіну, міченими 111In, nмагнітно-резонансна томографія, позітронноеміссіонная томографія дозволяють nвізуалізувати зони ушкодження і некрозу міокарда. В даний час вважається, що nдіагноз “міокардит” може бути підтверджений тільки даними nендоміокардіальной біопсії, яка, однак, дає багато хибнонегативних і сумнівних nрезультатів. При оцінці результатів біопсії, як правило, використовуються nДалласскіе діагностичні критерії [11]. Міокардит вважається визначеним за nнаявності запальної клітинної інфільтрації (не менше 3-5 лімфоцитів в полі зору nсвітлового мікроскопа) і некрозу або пошкодження кардіоміоцитів. Виявлення nклітинної інфільтрації і незмінених кардіоміоцитів відповідає сумнівного nдіагнозу. Дані повторної біопсії міокарда дозволяють оцінити динаміку і nрезультат процесу і говорити про триваючому, дозволяється або дозволити nміокардиті. За кількістю інтерстиціальних запальних клітин та їх якісним nскладом, а також поширеності і тяжкості деструктивних змін кардіоміоцитів, nнаявності некротизованих кардіоміоцитів можна судити про ступінь гостроти nміокардиту. За допомогою посівів крові та інших біологічних рідин можна nпідтвердити вірусну етіологію міокардиту, на яку також вказує чотириразове nпідвищення титру антитіл до вірусів в період одужання в порівнянні з гострим nперіодом. У детекції та ідентифікації інфекційного агента особливе місце nналежить найбільш сучасному молекулярно-біологічного методу полімеразної nланцюгової реакції. Важливе значення має динамічне комплексне дослідження nімунологічних показників.

 

Види nміокардитів

 

Загальноприйнятих патогенетичних принципів nкласифікації міокардитів немає. Однак традиційно по патогенетичному ознакою nвиділяють 3 види міокардитів:

 

– Інфекційні міокардити та nінфекційно-токсичні міокардити;

– Алергічні міокардити (імунні);

– Токсикоаллергічні міокардити.

 

Прикладами nінфекційного та інфекційно-токсичного міокардиту служать міокардити при nдифтерії, скарлатині, грипі, інфекції Коксакі.

 

Прикладами nалергічного (імунної) міокардиту служать міокардити при системних nзахворюваннях. У цю групу входять інфекційно-алергічний міокардит, лікарський nміокардит, сироваткових міокардит та інші.

 

Прикладами nтоксико-алергічних міокардитів служать міокардити при тиреотоксикозі, уремії і nалкогольному ураженні серця.

 

За поширеністю процесу nрозрізняють вогнищеві міокардити і дифузні міокардити.

 

За течією розрізняють: гострі nміокардити, підгострі міокардити, рецидивуючі міокардити, хронічні міокардити, nабортивні міокардити.

 

За клінічними nваріантами розрізняють: малосимптомних міокардит; псевдокоронарний міокардит; nдекомпенсаціонний міокардит; аритмічного міокардит; тромбоемболічні міокардит; псевдоклапанний nміокардит; змішаний міокардит. Виділення цих форм дозволяє проводити nдиференційну діагностику з цілим рядом захворювань серцево-судинної системи.

 

Найбільш поширеним є інфекційний міокардит. Виявити nйого досить складно, так як унікальних (патогномічних) клінічних симптомів nінфекційного міокардиту не існує.

 

Симптоматика міокардиту багато в nчому визначається походженням, поширеністю і глибиною патологічного процесу. nКлінічна картина міокардиту залежить від ступеня ураження міокарда, варіюючи від nмалосимптомного течії до важкої серцево-судинної недостатності, складних nпорушень ритму і провідності, і раптової смерті.

 

 

НЕРЕВМАТИЧНІ   КАРДИТИ

 

 

Неревматичні кардити n– це група неспецифічних захворювань серця запального характеру, які є nпотенційно зворотніми з переважним ураженням міокарда і можливістю поширення nпроцесу на всі оболонки, повя”заних з інфекцією, внаслідок безпосередньої nінвазії в міокард або впливу токсинів, алергенів.

 

Актуальність: частота кардитів за nданими різних авторів варіабельна, що пов”язано з особливістю клінічних nпроявів,часто вони маскуються під респіраторні  nінфекції чи вегетодистонії, які проявляються лише тахікардією чи nкардіалгією.

 

За даними аутопсії визначається nвід 3 – 8 % (окремі дані  і до 21 %).

 

В останні роки спостерігається nтенденція до збільшення кількості хворих на цю паталогію, що в більші мірі nпов”язано з покращенням діагностики і зокрема розширенням ЕхоКС, доплерокардіографії. nДо 10 % хворих на ГРВІ мають ознаки кардиту.

 

 Етіологія: на першому nмісці за даними літератури серед етіологічних чиників є віруси:  ЕСНО, Коксакі А і В, рідше грипу, nаденовіруси, поліомієліту, кору, вітряної віспи  nта ін.;

 

–         бактерії, рідше спричинюють кардити;

 

–         віруси + бактерії, на фоні вогнищ nхронічної інфекції в носогорлі;

 

–         грибки – рідко;

 

–         алергічні реакції на щеплення, nхарчові, медикаментозні алергени (пеніцілін, сульфаніламіди);

 

–         токсичні впливи – дифтерія, ботулізм;

 

–         аутоімунні реакції;

 

–         невизначені фактори (ідіопатичні).

 

Патогенез nкардитів

 

1.      Вплив етіодогічного чинника на кардіоміоцит nсприйнятливого міокарду

2.      Виділення медіаторів запалення

3.      Деструкція уражених клітин

4.      Запалення в міокарді – ураження ендоперикарду

5.      Імунопатологічні реакції сповільненого типу з nутворенням імунних комплексів

6.      Гіперкоагуляція  n– порушення мікроциркуляції

7.      Склерозування кардіоміоцитів та (чи) провідникової nсистеми серця

8.      Аутоагрегація (при підгострих, хронічних)

9.       Аритмії, nсерцева недостатність

 

 

У виникненні кардитів мають nзначення і преморбідні чинники: патологія вагітності (гестози, невиношування, nдія шкідливих агентів); аномалії конституції, алергози, імунодепресивні стани, nописані випадки сімейних кардитів.

 

Етіологічний чинник проникає в nкардіоміоцит сприйнятливого міокарду, спричиняє виділення медіаторів запалення nз наступною деструкцією уражених клітин і виходом лізосомальних ферментів у nміжклітинний простір з розвитком запалення, що спричиняє порушення nмікроциркуляції, агрегацію тромбоцитів з розвитком мікротромбозів, що знову ж nтаки викликає некроз клітин, а їх уламки запускають уже процеси аутоагресії, nспричиняють синтез аутоантитіл до власних кардіоміоцитів при тривалих процесах. nКрім того, віруси спричиняють і імунопатологічні процеси в міокарді у вигляді nреакцій сповільненого типу з утворенням імунних комплексів, які  сприяють збільшенню кількості Т-лімфоцитів, nпояві клітинних інфільтратів у стінках судин, стромі міокарда. Проліферативні nзміни частіше виникають у  старших  дітей, що може викликати ураження nпровідникової системи з розвитком аритмій, порушенням провідності в міокарді, nпрогресуванням серцевої недостатності.

 

Морфологічні зміни характеризуються nкардіомегалією, гіпертрофією міокарда шлуночків, більше лівого, ураженням nпапілярних м”язів, хорд, клапанів, пристінкового ендокарду, потовщенням листків nперикарду.

 

Мікроскопічно виділяють :

 

–         запально-інфільтративний;

 

–         дистрофічний – вроджені кардити nпереважно;

 

–         з переважним ураженням коронарних nсудин;

 

–         з переважним ураженням провідникової nсистеми;

 

–         змішані варіанти.

Ранній вродженний кардит (фіброеластоз)

 

Формується в середньому триместрі вагітності під впливом шкідливих nчинників;

 

 визначається кардіомегалія при nнародженні і швидке її наростання;

 

раннє формування серцевого горба;

 

прогресування лівошлуночкової серцевої недостатності, рефрактерної до nтерапії; затримка фізичного та психомоторного розвитку;

 

 ЕКГ – високі зубці R, вкорочення nсегменту QRS, стійка тахікардія з тенденцією до наростання

 

ЕхоКС – гіпертрофія лівого шлуночка з послідуючою його дилятацією, та nзбільшення лівого передсердя, зони акінезії лівого шлуночка, порушення FV nлівого шлуночка.                                 

 

 Прогноз несприятливий.                                      

 

Пізній вроджений кардит

 

Формується у третьому триместрі вагітності при дії шкідливих чинників.

 

 Часто передчасні пологи, nперинатальна гіпотрофія, яка прогресує;            

 

  стійкі аритмії від народження;            кардіомегалія виражена nпомірно,                     

 

можлива і право- і ліво-шлуночкова серцева недостатність;                

 

ЕКГ- вольтаж зубців зниженний, різноманітні аритмії і порушення nпровідності, які купуються медикаментозно;       

 

ЕхоКГ – помірна дилятація лівого шлуночка, гіпокінезія його стінок, без nморфологічних змін стінки

Гострий набутий кардит

 

Початок пов’язаний безпосередньо із дією етіологічного чинника, вірусної nінфекції, після введення сироватки, ліків, алергічної реакції, загострення nхронічної інфекції;                        n

 

блідість, кволість, зниження апетиту, задишка;  у старших дітей кардіалгії, серцебиття;                                    

 

розширення меж серця, ослаблення верхівкового поштовху; послаблення тонів nсерця, аритмії; м”який систолічний шум на верхівці;   зниження артеріального тиску;                             

 

 ознаки серцевої недостатності за nлівошлуночковим типом;                                      

ЕКГ – зниження вольтажу зубців, порушення провідності, аритмії;

 

 ЕхоКС – міокард дифузно чи вогнищево nущільнений,розходження листків перикарду,можливий аипіт в перикард;                  

 

 гострофазові показники, як правило, nв межах норми; підвищення рівня ЛДГ1 ЛДГ2, креатинфосфокінази

Залежно від того, переважають кардіалгії, аритмії nчи ознаки серцевої недостатності, виділяють клінічні варіанти, частіше nспостерігаються їх поєднання.

Графлогічної nструктури теми “Неревматичний nкардит”

n

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Підгострий кардит

 

Проявляється nчерез 3 – 4 міс. після перенесеного гострого або вияв-ляється випадково; nнеприємні відчуття, перебої в роботі серця, серцебиття, періодичні nкардіалгії,                  

 

  помірна кардіомегалія, переважно за рахунок nлівого шлуночка, послаблення тонів серця, аритмії, функціональний систолічний nшум; помірні ознаки серцевої недостатності,                     

 

 ЕКГ – аритмії, порушення провідності, ознаки nгіпоксії міокарду,             

         ЕхоКС – ознаки СН, гіпокінезія лівого nшлуночка

 

Хронічний кардит

 

Частіше виявляється як первинно-хронічний з ознаками хронічної nлівошлуночкової недостатності, можливий розвиток після перенесеного гострого чи nпідгострого, триває дпонад 12 – 18 міс.                                      

 

 Наростаюча серцева недостатність на фоні nкардіомегалії різного ступеню, тахі-брадикардія, ослаблення серцевих nтонів;                               

 

 затримка фізичного розвитку;                                 

 

серцевий горб; енцефалопатія, анемія, зниження імунологічної nрезистентності,                      ЕКГ n– аритмії, порушення ритму, дизметаболічні та гіпоксичні зміни в міокарді; nгіпертрофія лівого шлуночка;

 

ЕхоКС – розширення порожнини лівого шлуночка, зниження скоротливої функції nміокарду – дилята-ційний; рідше розвива-ється гіпертрофічний варіант кардиту з nгіпертрофією стінки лівого шлуночка і зменшенням фракції викиду.

 

КРИТЕРІЇ ОЗНАК СЕРЦЕВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ

 

І а ступінь     

 

доклінічна, скарг немає;

 

ЕхоКС – помірне зменшення фракції викиду і nзбільшення кінцевого діастолічного об”єму     n

 

І б ступінь     

 

при фізичному навантаженні: тахікардія, задишка, nвтомлюваність при смоктанні

 

ЕхоКС – більше виражені попередні зміни

 

ІІ а ступінь

 

задишка в спокої, число дихань перевищує вікову nнорму до 50%, тахікардія, пульс перевищує норму на 10-15%, печінка +3см або в nмежах вікової норми

 

ЕхоКС – застій в обох колах кровообігу

 

ІІ б ступінь     

 

виражена задишка; ЧД > 50-70%, застій в обох nколах кровообігу, тахікардія, пульс    n> 15-25% кардіомегалія, гепатомегалія, асцит, застійні хрипи в nлегенях – напади серцевої астми

 

ІІІ  ступінь   n

 

дистрофічна, тотальна глибока недостатність;

 

виражені набряки, анасарка, кардіомегалія, серцева nастма, виснаження дитини 

 

ЕхоКС – різке зниження фракції викиду

 

 

ЛІКУВАННЯ КАРДИТІВ

 

Режим

Тривалість ліжкового режиму визначається ступенем nкардіомегалії та серцевої недостатності, може складати 2 – 6 тижнів, з nпоступовим його розширенням

 

Дієта

 Стіл № 10, nспоживання солі і рідини визначається ступенем серцевої недостатності, nвиключать екстрактивні та гострі продукти, замінябчи їх на калійвмісні та nбагаті на вітаміни

 

Патогенетична nтерапія

 

При гострих кардитах: nглюкокортикоїди (преднізолон 0,5 – 1,5 мг/кг) 2 – 4 тижні, при середньо- та nважкому перебігу з поступовою їх відміною

 

– нестероїдні протизапальні n(аспірин 100 мг/кг, вольтарен 2 – 3 мг/кг, індометацин 2,5 – 3 мг/кг) протягом n4 тижнів поступово зменшуючи дозу ще 2-3 тижні

 

При гострих і хронічних: nхінолінові похідні (делагіл 5 мг/кг, плаквеніл 8 мг/кг) протягом

4-6 міс., тоді зменшують до 0,5 nдози і дають роками, нестероїдні протизапальні –  за схемою при гострих кардитах

 

–          nантибактеральна терапія показана nтільки при бактерійних кардитах з високим ступенем активності

 

– кардіотропні засоби (АТФ, nфосфаден, оротат калію, панангін, аспаркам, рибоксин, мілдронат, карнітину nгідрохлорид, браніджен, біокарн, карнітор) 1 -1,5 міс.

 

Симптоматична nтерапія

 

При серцевій недостатності nсерцеві глікозиди (строфантин 0,012 мг/кг, дігоксин в підтримуючій дозі 0,01 – n0,02 мг/кг), сечогінні ( лазікс 1- 3 мг/кг, верошпірон 1-3 мг/кг, гіпотіазид n2-5 мг/кг),

 

периферичні вазодилятатори n(фентоламін 2 мг/кг, каптоприл 0,5-1 мг/кг, антикоагулянти (гепарин 100 nод/кг),  антиагреганти ( курантіл 2,5 – 3 nмг/кг), антиаритмічні (анаприлін, обзідан – 1,0 – 2,0 мг/кг)

 

 

СУЧАСНІ УЯВЛЕННЯ ПРО МІОКАРДИТ: ВИЗНАЧЕННЯ, nКЛАСИФІКАЦІЯ, СТАНДАРТИ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННІ

 

В.М. КОВАЛЕНКО, професор, доктор nмедичних наук, заслужений діяч науки і техніки України, лауреат Державної nпремії України, член-кореспондент АМН України, директор Інституту кардіології nімені М.Д. Стражеска. завідувач кафедри терапії та ревматології НМАПО імен П.Л. nШупика; Д.В. РЯБЕНКО, доктор медичних наук, старший науковий співробітник nІнституту кардіології імені М.Д. Стражеска АМН України

 

 Вивчення міокардиту розпочали в другій nполовині XIX ст. Тоді вважали, що основними ознаками цього захворювання є nінфекційний генез, запалення серцевого м’яза й гострі судинні порушення. nПроблемі міокардиту присвячено багато клінічних та експериментальних nдосліджень. Однак дотепер чимало питань остаточно не вирішено, а проблема nміокардиту є однією з найактуальніших у клініці некоронарогенних захворювань nсерця.

 

Поширеність міокардиту становить nблизько 20% усіх некоронарогенних уражень серця та 5—11% усіх захворювань nсерцево-судинної системи. Останніми роками відзначено зростання захворюваності nна міокардит, що зумовлено, з одного боку, впровадженням у клінічну практику nнових діагностичних методів. З іншого боку, збільшення кількості хворих на nміокардит пов’язують зі зміною реактивності організму, неправильним і nнесвоєчасним застосуванням медикаментозних засобів, невиправданою імунізацією та nчастою реімунізацією населення, що призводить до його алергізації, а також nглобальною зміною навколишнього середовища.

 

Специфічність етіологічного nчинника найчастіше має значення лише в гострій стадії міокардиту. Надалі nклінічні прояви й перебіг цього захворювання більшою мірою зумовлені імунними й nавтоімунними реакціями, практично не пов’язаними з конкретним етіологічним nчинником, і безпосередньо процесами запалення-розрішення

 

Міокардит — nушкодження серцевого м’яза запального характеру, спричинене безпосереднім або nопосередкованим через імунні механізми впливом інфекції, паразитарної або nпротозойної інвазії, хімічних і фізичних чинників, що виникає в разі nалергійних, автоімунних захворювань і трансплантації серця.

 

Етіологія

 

Запальні ушкодження міокарда nможуть виникати за будь-яких інфекційних захворювань і в осіб практично nбудь-якого віку, навіть у немовлят. Етіологія міокардиту різноманітна. Причиною nйого розвитку можуть бути бактерії, рикетсії та спірохети, найпростіші, гриби, nгельмінти. Міокардити можуть розвиватися при трихінельозі, клостридіальній nбактеріемії, бруцельозі. Ушкодження серцевого м’яза й розвиток міокардиту nможуть відбуватися внаслідок впливу лікарських засобів (антибіотиків, nсульфаніламідів, трициклічних антидепресантів, препаратів, які містять сурму, nпарацетамол і т. д.), застосування сироваток і вакцин, різних кардіотоксичних nвпливів, дефіцитних станів. Відомі випадки розвитку міокардиту після укусу nскорпіона, павука та змій, при дифузних захворюваннях сполучної тканини, nбронхіальній астмі, уремії і т. д. Однак найчастішою причиною розвитку nміокардиту в більшості країн світу є вірусна інфекція.

 

Механізми nушкодження міокарду

 

Механізми ушкодження серцевого nм’яза при міокардиті різноманітні й можуть бути зумовлені такими чинниками:

 

·   безпосередньою цитопатичною дією збудника, nякий локалізується або всередині кардіоміоцита (віруси, рикетсії, трипаносоми), nабо в інтерстиції (патогенні бактерії);

 

·   впливом токсинів, які виділяються збудниками nбезпосередньо в серце або досягають його гематогенним шляхом (дифтерійний nміокардит, стрептококова або стафі­лококова інфекція, що супроводжується    інфекційно-токсичним   шоком);

 

·   ушкодженням ендотелію дрібних вінцевих nартерій із розвитком коронариту (рикетсіози);

 

·   імунними й автоімунними реакціями.

 

 

 

Класифікація

 

На VI Конгресі кардіологів України (Київ, 2000) nприйнято класифікацію міокардитів, в основу якої покладено термінологію, що nвідповідає МКХ-10, із допов­неннями до клінічного застосування.

 

Відповідно до цієї класифікації, виділяють:

 

I.    Гострий міокардит

 

а) зі встановленою етіологією n140, 141 (інфекційні — 140, бактеріальні – 141.0, вірусні – 141.1, паразитарні n— 141.2, при інших хворобах — 141.8);

 

б) неуточнений 140.9.

 

II.  Хронічний, неуточнений міокардит 151.4.

 

III. Міокардіофіброз 151.4.

 

IV.  Поширеність:

 

а) ізольований (осередковий) — n140.1;

 

б) інші (дифузний) – 140.8.

 

V.   Перебіг: легкий, середнього ступеня nважкості, важкий.

 

VI.  Клінічні варіанти: аритмія, порушення nреполяризації, кардіалгія та ін.

 

VII. Серцева недостатність (0—III nстадії).

 

Легкий перебіг міокардиту характеризується відсутністю збільшення розмірів nсерця й проявів застійної серцевої недостатності. Перебіг може бути nбезсимптомним, без будь-яких суб’єктивних проявів, ушкодження серця виявляють nлише під час реєстрації ЕКГ, біохімічного або рентгенологічного дослідження, nпід час або незабаром після перенесеної інфекції (до 20% випадків nдіагностованого міокардиту). При перебігу середнього ступеня важкості nвідзначають збільшення розмірів серця, однак проявів серцевої недостатності ще nнемає. Для важкого перебігу характерна кардіомегалія з ознаками серцевої nнедостатності, кардіогенним шоком, важкими порушеннями серцевого ритму.

 

За характером перебігу виділяють гострий (до 2 міс), підгострий (від 2 до 6 nміс) і хронічний (понад 6 міс) міокардит. В останньому випадку він може мати nхарактер хронічного рецидивного або первинно-хронічного міокардиту.

 

Діагностика

 

Клінічна діагностика

 

Клінічні прояви міокардиту досить nрізноманітні. Зазвичай кардіальна патологія проявляється наприкінці 1 або 2 тиж nвід початку інфекційного захворювання, тобто у фазі ранньої, рідше – пізньої nреконвалесценції. У типових випадках міокардит починається з лихоманки, яку nспочатку розцінюють як грип або іншу гостру респіраторну інфекцію. Скарги nхворих різноманітні й неспецифічні.

 

Іноді першими проявами міокардиту бувають швидка стомлюваність, підвищена nпітливість, артралгії, ознаки астенізації організму. Одним із ранніх симптомів nцього захворювання є біль у ділянці серця. Здебільшого хворі відзначають nвідчуття тиску за грудниною. Біль може бути ниючим, колючим або стискаючим, nйого інтенсивність коливається від слабкої до нестерпної. Він може бути nкороткочасним або тривалим, стійким, не пов’язаним із фізичним навантаженням. nЗазвичай він не іррадіює, але може віддавати в ліве плече, лопатку. Нерідко nбольовому синдрому передує задишка. Також характерні відчуття серцебиття й nперебоїв у роботі серця. У низці випадків одним із перших проявів гострого nміокардиту є гостра серцева недостатність, у разі важкого перебігу — nкардіогенний шок.

 

Тому клінічними критеріями діагнозу міокардиту є зв’язок з інфекцією й nпоява ознак ураження міокарда. Підозрювати міокардит потрібно вже за наявності nтахікардії, аритмії та/або серцевої недостатності невідомого генезу.

 

Клінічна картина хронічного nміокардиту складається з послідовного ряду загострень, які розвиваються через nневизначені проміжки часу. Кожне із загострень спочатку розцінюють як гостру nреспіраторну інфекцію, і лише наступні порушення функціонального стану серця nдають змогу з’ясувати причину лихоманки.

 

Аускультативно відзначають nослаблення тонів серця (переважно І тону), появу III й IV тонів серця, nсистолічний шум над верхівкою серця (зумовлений відносною недостатністю nмітрального клапана, дисфункцією папілярних м’язів, зниженням тонусу nатріовентрикулярного кільця й тахікардією).

 

Лабораторна діагностика У гострій nстадії захворювання обов’язковим є виявлення збудника або доказ попередньої чи nперсисту вальної інфекції за допомогою лабораторних досліджень.

 

У разі вірусної етіології nміокардиту в першій фазі  захворювання і nдіагнозу слід проводити вірусологічне дослідження . Зазвичай використовують nвизначення титрів вірус нейтралізуючих антитіл — імуноглобулінів класів G й М n(IgG, IgM) – у плазмі крові, а також полімеразну ланцюгову реакцію (ПЛР) і nгібридизацію in situs.   Останні, особливо ПІР, досить специфічними nпри вірусному міокардиті й дають змогу швидко підтвердити або виключити nнаявність вірусної реплікації.

 

Серед інших лабораторних показників необхідно звертати увагу на підвищення nрівня С-реактивного білка, прискорення ШОЕ, зміни (підвищення) активності nсаркоплазматичних ензимів у сироватці крові (лактатдегідрогенази та її фракцій, nкреатинфосфокінази та її МВ-фракції, аспарагінової трансамінази, рівня nтропоніну I).

 

Під час проведення імунологічного дослідження у пацієнтів із міокардитом nнайчастіше спостерігають істотне підвищення в сироватці крові концентрації nімуноглобулінів, рівнів циркулюючих імунних комплексів, антитіл проти тканин і nбілків міокарда. Іноді найінформативнішими є зміни клітинної ланки імунітету. nПри міокардиті виявляють зниження абсолютної та відносної кількості nТ-лімфоцитів (у тому числі активних) і зміну співвідношення їхніх субпопуляцій n(хелпери/супресори), зміну показників, які характеризують стан нейтрофілів і nмоноцитів, а також результатів тесту дегрануляції базофілів, що відображає nвідсотковий вміст дегранульованих форм у периферійній крові (у нормі становить n10%).

 

Інструментальна nдіагностика

 

Зміни з боку показників більшості nінструментальних методів дослідження не є специфічними. Наприклад, характер nзмін на ЕКГ широко варіює. При міокардиті можуть відзначати появу патологічних nзубців Q й QS, зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу SТ, зниження nвольтажу зубців, порушення провідності (синоаурикулярні, атріовентрикулярні nблокади, блокади ніжок і гілок пучка Гіса) і серцевого ритму

 

Зміни на ЕКГ у гострий період nхарактеризуються швидким перебігом патологічних ознак, часто їх сукупністю та nповною нормалізацією елементів ЕКГ у разі видужання.

 

Під час проведення ехокардіографічного дослідження і ЕхоКГ) виявляють nзбільшення однієї або всіх камер серця, зміни кінезу стінок шлуночка(ів). nпорушення скоротливості лівого й правого шлуночків; наявність пристінкових nтромбів у порожнині(ах) серця.

 

Рентгенологічне дослідження nнайчастіше є інформативним лише у хворих із дифузними міокардитами, коли можна nвиявити дилатацію порожнин серця, зміни амплітуди й форми зубців на nрентгенокімограмі. Рентгенографія органів грудної порожнини, окрім збільшення nрозмірів серця, дає можливість виявити ознаки за­стою в легенях.

 

Серед інших інструментальних методів дослідження досить інформативною для nдіагностики міокардиту (особливо хронічного) є радіоізотопна сцинтиграфія з nвикористанням низки ізотопів із радіоактивними мітками, наприклад технецію n(99mТс), галію цитрату (67Ga), моноклональних антитіл до міозину, мічених nіндієм (111In). Вищенаведені ізотопи мають тропність до вогнищ ушкодження й nзапалення, а 67Ga є афінним до клітин, здатним мігрувати до вогнищ запалення: nмоноцитів, нейтрофілів, активованих Т-лімфоцитів.

 

Останніми роками все частіше використовують комп’ютерну й nмагнітно-резонансну томографію Найінформативнішими є результати цих методів nдослідження із застосуванням таких і контрастних речовин, як омніскан і nгалодіамід. Ці речовини можуть накопичуватися в позаклітинному просторі, nвизначення їх вогнищ побічно вказує на запальний набряк. Іноді такі методи nдослідження допомагають не лише уточнити діагноз, а й прицільно виконати взяття nендоміокардіального біоптату що істотно підвищує інформативну цінність nендоміокардіальної біопсії (ЕМБ).

 

Ендоміокардіальна біопсія — хоча й не абсолютно точний діагностичний метод, nоднак у багатьох випадках дає змогу встановити не лише діагноз, а й, що не менш nважливо, стадію патологічного процесу в міокарді. Саме за допомогою ЕМБ, nпідкріпленої серологічними маркерами імунної активації, можливо остаточно nдіагностувати автоімунну фазу захворювання при хронічному міокардиті. ЕМБ є nдосить безпечним методом дослідження, частота різних ускладнень під час її nпроведення коливається від 0,06 до 2,6%. Інформативність результатів ЕМБ nзалежить від часу її проведення. На найбільшу довіру заслуговують результати nдослідження, яке проведено через кілька днів або тижнів після розрішення nсимптомів вірусної інфекції. Інформативна цінність ЕМБ значно нижча в разі nдовгострокового дослідження, збереження проявів вірусної інфекції або їх відсутності. nТакож велике значення має кількість узятих зразків: чим їх більше, тим ви­ща nймовірність виявлення запальних інфільтратів.

 

На сьогодні до використання в nклінічній практиці рекомендовано сучасні гістологічні критерії, так званий nКонсенсус із визначення міокардиту, асоційованого з дисфункцією серця, або nінакше — запальної кардіоміопатії, розроблений у 1998 р. Згідно з цими nрекомендаціями, виділяють:

 

1.  Гострий (активний) міокардит:

 

наявність інфільтрату (дифузного nабо локального) з визначенням не менше ніж 14 інфільтрувальних лімфоцитів на 1 nмм2 (в основному Т-лімфоцитів (С045го), або активованих Т-лімфоцитів, або до 4 nмакрофагів). Кількісно інфільтрат повинен бути підрахований за допомогою nімуногістохімічного методу. Визначають некроз або дегенерацію, враховують nфіброз, наявність якого необов’язкова.

 

2.  Хронічний міокардит: наявність інфільтрату n(не менше ніж 14 лімфоцитів на 1 мм2 (в основному Т-лімфоцитів (С045го), або nактивованих Т-лімфоцитів, або до 4 макрофагів). Некроз і дегенерація зазвичай nне виражені. Враховують фіброз.

 

3.  Відсутність міокардиту: не виявляють nінфільтрувальних клітин або їхня кількість менша ніж 14 на 1 мм2.

 

Відповідно до положень Консенсусу, оцінку фіброзу проводять у такий спосіб: n0 ступінь — відсутність фіброзу; І ступінь — початковий фіброз; II ступінь — nпомірний фіброз; III ступінь — виражений фіброз. У деяких випадках nрекомендовано здійснення повторних ЕМБ, за результатами яких можна nдіагностувати:

 

1.  Триваючий (персистуючий) nміокардит: критерії І або 2.

 

2.  Міокардит у фазі розрішення: nкритерії 1 або 2, але імунологічний процес менш виражений, ніж при первинній nбіопсії.

 

3.  Міокардит у фазі ремісії: nвідповідає Далаській класифікації. Усі критерії можуть супроводжуватися або не nсупроводжуватися фіброзом.

 

Диференціальна діагностика.  Достовірний діагноз міокардиту встановити nдуже важко, тому що міокардит може мати безсимптомний перебіг або проявлятися nнеспецифічними симптомами.

 

Це захворювання слід nдиференціювати від нейроциркуляторної дистонії, міокардіодистрофії, ішемічної nхвороби серця, первинного ревмокардиту, тиреотоксикозу, перикардитів, nдилатаційної та метаболічної кардіоміопатій тощо.

 

Прогноз

 

У більшості випадків (до 90%) nміокардит перебігає безсимптомно й протягом 1-2 міс закінчується повним видужанням, nзникають усі суб’єктивні симптоми, нормалізується ЕКГ у стані спокою та під час nпроведення велоергометри’. Однак у частини хворих можуть зберігатися залишкові nзміни на ЕКГ, що вказують на розвиток вогнищевого міокардитичного фіброзу.

 

У деяких випадках ознаки nзапалення в міокарді можуть зникати, а кардіомегалія й міокардіальна дисфункція nзберігаються. Тоді говорять про трансформацію запальної кардіоміопатії в nдилятаційну кардіоміопатію (ДКМП). Розвиток ДКМП у частини пацієнтів може nвідбуватися через значний проміжок часу (через роки) після гострого міокардиту, nі в зв’язку з цим захворювання в таких хворих верифікують як “ідіопатичну nДКМП”.

 

Приклади nформулювання діагнозів:

·                        Гострий міокардит неуточненої етіології, вогнищева nформа, легкий перебіг, атріовентрикулярна блокада І ступеня, екстрасисто­лічна nаритмія, СН І стадії, І ФК.

 

·                        Хронічний дифузний nміокардит вірусної етіології (післягрипозний), дифузна форма, важкий перебіг, nперсистуюча форма фібриляції передсердь, СН IIБ стадії зі зниженою систолічною nфункцією ЛШ, III ФК.

 

·                        Міокардіофіброз, nізольована форма, блокада правої ніжки пучка Гіса, екстрасистолічна аритмія, СН n0 стадії.

 

Лікування

 

Лікування хворих на міокардит nстановить серйозну проблему. Правильна й своєчасно призначена терапія дає змогу nвпливати на перебіг захворювання й прогноз, однак помилковий вибір препаратів nможе призвести до клінічного погіршення й прогресування хвороби.

 

Рекомендована концепція лікування nміокардитів

 

Пацієнти з легким перебігом nвогнищевого міокардиту можуть проходити курс лікування в амбулаторних умовах. nХворі зі встановленим діагнозом міокардиту середнього ступеня важкості й важким nперебігом потребують госпіталізації. Принципи лікування пацієнтів із nміокардитом охоплюють застосування немедикаментозного та медикаментозного nлікування, які слід починати якомога раніше. Строки лікування визначають nіндивідуально залежно від ступеня важкості перебігу захворювання та поширеності nушкодження серцевого м’яза.

 

Тривалість терапії може коливатися від 2 міс до півроку та більше.

 

Немедикаментозне лікування nвключає обмеження фізичних навантажень, повноцінне раціональне харчування, nобмеження вживання рідини й солі.

 

Медикаментозне лікування

 

Медикаментозне лікування повинно nохоплювати етіотропне лікування (за можливості) та неспецифічну терапію.

 Етіологічне лікування nнеобхідно починати відразу після виявлення збудника!

 

Неспецифічне медикаментозне лікування включає:

 

·        вплив на запальні, nавтоімунні й алергійні процеси;

 

·        зменшення продукції nбіологічно активних речовин;

 

·        відновлення й підтримку nгемодинаміки;

 

·        вплив на метаболізм nміокарда;

 

·         симптоматичну терапію nускладнень.

 

Препарати, які застосовують для nлікування міокардиту

 

β-адреноблокатори. Терапія n(β-адреноблокаторами повинна бути тривалою з поступовим підвищенням доз до nмаксимальних терапевтичних або цільових, які розглядали в багатоцентрових nдослідженнях, присвячених вивченню хронічної серцевої недостатності (ХСН)).

 

Лікування β-адреноблокаторами слід починати з мінімальних доз.  Якщо  nхворий  добре переніс першу пробну nдозу препарату, то її варто поступово збільшувати. Кожні 2-3 тижні проводять nпідвищення дози препарату вдвічі за умови доброї переносимості пацієнтом nпопереднього дозування.

 

Підбираючи дозу, необхідно nретельно стежити за рівнем артеріального тиску, ЧСС, масою тіла пацієнта. У nразі розвитку артеріальної гіпотензії, брадикардії або наростання периферійних nнабряків збільшення дози β-адреноблокатора слід припинити, а в деяких nвипадках її необхідно знижувати доти, поки не буде досяг­нуто стабілізації nстану хворого (аж до відміни препарату).

 

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП). Серед препаратів цієї групи nнайчастіше в лікуванні міокардиту застосовують інгібітори циклооксигенази-2 n(ЦОГ-2) або диклофенак натрію. Препарати першої групи мають протизапальний nефект, зумовлений їх дією на метаболізм арахідонової кислоти та зниження nбіосинтезу простагландинів. Це відбувається за рахунок селективного інгібування nтакими препаратами циклооксигенази. Препарати цієї групи також зменшують nутворення супероксидних аніонів нейтрофільними гранулоцитами, пригнічують nутворення вільних радикалів. Найчастіше використовують німесулід і мелоксикам.

 

Німесулід призначають у дозі 100 мг 2 рази на добу. Його слід застосовувати nобережно в пацієнтів із серцевою недостатністю, цирозом печінки, дегідра­тацією.

 

Мелоксикам призначають перорально в дозі 15—7,5 мг на добу. Серед nнеселективних НПЗП також використовують диклофенак натрію.

 

Диклофенак натрію  — похідне nфенілоцтової кислоти — має виражений протизапальний ефект унаслідок інгібування nферменту простагландин-синтетази, що призводить до гальмування біосинтезу низки nпростагландинів. Препарат призначають в/м (глибоко в сідничний м’яз) у дозі 75 nмг 1-2 рази на добу протягом 4—5 днів, перорально при гострих станах — 50—75 мг n2—3 рази на добу, для підтримувального курсу — переважно у формі ретард (100 nмг) раз на добу.

 

Препарати для системної nензимотерапії. Найчастіше для лікування міокардиту використовують вобензим. Він nналежить до групи ензимів. Дозу препарату встановлюють індивідуально з nурахуванням ступеня важкості й характеру перебігу міокардиту. Зазвичай у nгострій фазі захворювання призначають по 5—10 драже З рази на добу. nПідтримувальна доза становить 3 драже 3 рази на добу.

 

Метаболічні препарати. Серед nпрепаратів цієї групи використовують мілдронат або триметазидин.

 

Мілдронат — синтетичний аналог nγ-бутиробетаїну. Внаслідок інгібування γ-бутиробетаїнгідроксилази nпризначення препарату сприяє відновленню балансу між транспортуванням кисню та nйого споживанням у клітинах, запобігає порушенням транспортування АТФ, активує nгліколіз. Мілдронат призначають по 250 мг 3 рази на добу.

 

Триметазидин нормалізує nенергетичний баланс у клітинах при гіпоксії, запобігає зниженню nвнутрішньоклітинного вмісту АТФ, підтримує внутріш­ньоклітинний гомеостаз, nзабезпечує нормальне функціонування іонних каналів мембран тощо. Препарат nпризначають перорально по 20 мг 3 рази на добу. Інгібітори nангіотензинперетворюючого ферменту (ІАПФ). Усі хворі із хронічним перебігом nзахворювання та формуванням ДКМП (кардіомегалія, зниження фракції викиду лівого nшлуночка до 40% і менше) повинні отримувати лікування з використанням ІАПФ.

 

Лікування ІАПФ повинно бути nтривалим із використанням доз, близьких до цільових або максимальних nтерапевтичних. Під час проведення терапії ІАПФ не­обхідно контролювати рівень nкреатиніну й калію в плазмі крові кожні 3—5 днів протягом 1—2 тиж, а потім nчерез 3 й 6 міс лікування.

 

Найчастіше застосовують nеналаприл, раміприл, лізиноприл, а при вихідній артеріальній гіпотензії — nпериндоприл або каптоприл.

 

Діуретики. Діуретики варто nзастосовувати разом з ІАПФ і/або β-адреноблокаторами лише під час nлікування хворих із серцевою недостатністю та ознаками за­тримки рідини в nорганізмі (або для профілактики останньої після усунення набрякового синдрому).

 

Лікування діуретиками слід nпочинати з низьких доз, які необхідно збільшувати доти, поки не буде отримано nдостатнього діуретичного ефекту, що виражається в щоденному зниженні маси тіла nна 0,5-1 кг. nУ більшості пацієнтів ефективнішим є використання петльових діуретиків. nЗазвичай діуретики призначають щодня у фіксованій дозі, однак у разі збільшення nмаси тіла хворого необхідно підвищити дозу препарату до досягнення стабілізації nстану пацієнта. У деяких випадках можливе використання комбінації двох nдіуретиків.

 

Антикоагулянти. Одним із nускладнень дифузного міокардиту, які можуть істотно впливати на перебіг nзахворювання та прогноз, є тромбоемболічні ускладнення. Ризик розвитку nтромбоемболій зазвичай зумовлений стазом крові в розширених і гіпокінетичних nпорожнинах серця, активацією прокоагулянтних чинників, частими порушеннями nсерцевого ритму. Нині вважають виправданим призначення непрямих nантикоагулянтів, таких як варфарин, аценокумарол, феніндіон, лише в пацієнтів nіз тромбоемболічними ускладненнями (у тому числі в анамнезі), наявністю тромбів nу порожнинах серця та фібриляцією передсердь на тлі кардіомегалії.

 

Варфарин – антикоагулянт непрямої nдії з групи кумаринів, конкурентний антагоніст вітаміну К. Препарат призначають nу середній підтримувальній дозі 4-5 мг на добу, що забезпечує досягнення nстабільного антикоагулятного ефекту протягом 4—7 днів. Іноді варфарин може бути nпризначений у високій дозі до 10 мг на добу й навіть у поєднанні з гепарином. nПідбір дози здійснюють під контролем значень міжнародного нормалізаційного nчисла INR. (International Normalized Ratio) (рекомендують значення від 2 до 3), nміжнародного індексу чутливості ISI (International Sensitivity Index) (значення nвказують на зразках) або протромбінового індексу (ПТІ) (40-60%).   Аценокумарол — антагоніст вітаміну К. Дозу й nтривалість  лікування визначають nіндивідуально. Добову дозу призначають одноразово. У перший день препарат nпризначають у дозі 4—6 мг. Після отримання терапевтичного ефекту її поступово nзнижують. Підтримувальна доза становить 1—6 мг на добу.

 

Глюкокортикостероїди (ГКС)

 

Преднізолон  синтетичний ГКС. Дозу nпідбирають індивідуально. Можливе призначення початкових доз до 20—30 мг nпрепарату на добу, при тривалій підтримувальній терапії ГКС призначають по 5-10 nмг на добу. Тривале вживання преднізолону може призвести до посилення виведення nіонів калію та затримки іонів натрію й рідини в організмі (з появою набряків), nрозвитку та/або прогресування системного остеопорозу, виразкової хвороби, nрозвитку синдрому Кушинга. Застосовувати ГКС з  nантикоагулянтами слід обережно.

 

Дексаметазон — синтетичний ГКС тривалої дії, що не чинить nмінералокортикоїдних ефектів. Його призначають в/м, в/в струминно або у вигляді nінфузії в  ізотонічному розчині натрію nхлориду або глюкози. Рекомендована доза становить до 9 мг на добу, однак за nнеобхідності вона може бути збільшена. Максимальна добова доза — 80 мг. Режим nдозування встановлюють індивідуально.

 

Алгоритми лікування міокардиту Алгоритми лікування міокардиту затверджено nна Конгресі кардіологів України (2004), і вони дещо відрізняються залежно від nпоширеності міокардіального ушкодження й ступеня важкості перебігу захворювання.

 

I.   Гострий ізольований міокардит

 

     1)  етіологічне лікування;

 

     2)  препарати інтерферону, антибактеріальні nпрепарати і т. д.;

 

     3)  β-адреноблокатори;

 

     4)  nНПЗП;

 

     5)  системна ензимотерапія;

 

     6)  метаболічна терапія (мілдронат, nтриметазидин);

 

     7)  симптоматичне лікування:

 

                а)  антиаритмічні препарати,

 

                б)  дезагреганти,

 

                в)  діуретики.

 

II. nПіогострий і хронічний ізольований міокардит

 

     1)  β-адреноблокатори;

 

     2)  НПЗП;

 

     3)  системна ензимотерапія;

 

     4)  метаболічна терапія (мілдронат, nтриметазидин);

 

     5)  симптоматичне лікування:

 

                а)  антиаритмічні препарати,

 

                б)  дезагреганти,

 

                в)  діуретики.

 

III. nГострий дифузний міокардит

 

      1)  етіологічне nлікування: препарати інтерферону, противірусні й антибактеріальні препарати і nт.д.;

 

      2)  р-адреноблокатори та/або ІАПФ чи блокатори nрецепторів ангіотензину II (БРАІІ);

 

      3)  діуретики;

 

      4)  дезагреганти та/або антикоагулянти;

 

      5)  антиаритмічні препарати;

 

      6)  системна ензимотерапія;

 

      7)  метаболічна терапія (мілдронат, nтриметазидин).

 

На цьому етапі також можливе застосування:

 

·        гормональних препаратів (як nімуносупресорів при ідіопатичному або автоімунному міокардиті);

 

·        симпатоміметиків — для nпідтримки показників гемодинаміки при симптомах гострої серцевої недостатності nважкого ступеня й кардіогенного шоку.

 

IV.  Підгострий дифузний міокардит

 

         1)   курсове nлікування гормональними засобами та/або цитостатичними препаратами (за nвідсутності персистування вірусу!);

 

          2)   β – адреноблокатори;

 

          3)   ІАПФ або БРАІІ;

 

          4)   діуретики;

 

          5)   дезагреганти та/або антикоагулянти;

 

          6)   антиаритмічні препарати;

 

          7)   системна ензимотерапія;

 

          8)   метаболічна терапія (мілдронат, nфиметазидин).

 

V.   Хронічний дифузний міокардит

 

        1)  курсове nлікування гормональними та/або цитостатичними препаратами;

 

        2)  симптоматичне лікування ХСН:

 

                          а)  β -адреноблокатори,

 

                          б)  ІАПФ або БРАІІ;

 

                          в)  діуретики;

 

                          г)  дигоксин;

 

         3)  профілактика ускладнень:

 

               а)  дезагреганти та/або антикоагулянти,

 

               б)  антиаритмічні препарати або імплантація nкардіо-вертера-дефібрилятора,

 

               в)  імплантація електрокардіостимулятора;

 

         4)  системна ензимотерапія;

 

                   5)  метаболічна терапія (мілдронат, фиметазидин).

Застійна серцева недостатність

Застійна серцева nнедостатність у немовлят та дітей може бути зумовлена декомпенсованою вадою nсерця, міокардитом або серцевою аритмією. При більшості вродженихвад серця для nрозвитку застійної серцевої недостатності є необхідним збільшення кровоплину в nлегенях. Цей підвищений кровоплин перевантажує об’ємом легеневе капілярне ложе nі призводить до легеневого nзастою. Як звичайно, така серцева недостатність протікає із високим серцевим nвикидом та нормальною скоротливістю міокарда. Типовими прикладами вроджених nсерцевих вад, які призводять до застійної серцевої недостатності, є великий nдефект міжшлуночкової nперегородки та спільний артеріальний стовбур. Оскільки судинний опір малого nкола кровообігу залишається підвищеним відразу після народження, а поступово nспадає протягом перших кількох тижнів життя, то спочатку стан пацієнтів не є nкритичним, бо тоді ще немає вираженого скиду крові зліва направо. Єдиною nознакою серцевої патолоґії в цих випадках може бути лише шум.

Приблизно між першим та другим місяцями життя судинний опір малого кола nкровообігу в немовляти знижується достатньо для того, щоб могла розвинутися nсимптоматика хвороби. Типовими проявами є погане відживлення, підвищена nпітливість, повільне набирання ваги і помірна задишка. Часто на основі цих nсимптомів помилково діаґностують первинні легеневі захворювання, такі як nпневмонія або бронхіоліт. При обстеженні можна виявити гепатомеґалію внаслідок nзастою у великому колі кровообігу через об’ємне перевантаження правих відділів серця. На nрентґеноґрамах орґанів грудної клітки зауважують підсилення легеневого судинного рисунку, набряк nлегень і, можливо, кардіомеґалію. Більшість пацієнтів відносно стабільні, а тому не nпотребують допоміжної вентиляції легень. Відразу після налагодження венозного доступу треба nввести фуросемід (1 мг/кг) внутрішньовенно. Щоби додатково не перевантажувати легені, nпотрібно уникати надмірних переливань рідини.

У багатьох випадках міокардити протікають з нечіткою симптоматикою і nпроявляються лише незначною задишкою. Однак у будь-якому віці внаслідок міокардиту nможе розвинутися застійна серцева недостатність. Більшість міокардитів nзумовлені вірусною інфекцією, а найчастіше — вірусом коксакі-Б. На відміну від застійної серцевої nнедостатності, яка виникає при вроджених серцевих вадах, при міокардитах початок і проґресування nсимптомів є раптовішими. Перед тим пацієнти могли бути цілком здоровими, за nвинятком інфекцій верхніх дихальних шляхів в останні кілька днів. У таких випадках серцева недостатність, як звичайно, є тотальною, nтобто і право-, і лівошлуночковою. Її характеризує низький серцевий викид і nзнижена скоротлива здатність. Правошлуночкова недостатність призводить до nгепатомеґалії, розширення яремних вен, іноді до периферичних набряків. Для лівошлуночкової nнедостатності характерні легеневий застій із вологими і сухими хрипами, погана nпериферична перфузія нарівні капілярів, холодні кінцівки, тахікардія, а також nзниження артеріального  тиску до nкритичної межі. Крім тахікардії, часто вислуховують ритм галопу. Можливі важкі аритмії, котрі сприяють nзниженню і так низького серцевого викиду та стають причиною раптової смерті.

Відразу проводять визначення електролітів сироватки, зокрема кальцію, nкалію та маґнію, а виявлений дисбаланс негайно вирівнюють. Як гіпокаліємія, так nі гіпомаґніємія можуть сприяти виникненню важких шлуночкових аритмій, особливо на ґрунті nміокардиту. Гіпомаґніємію кориґують призначенням сульфату маґнію (50 мг/кг, аж nдо 2 г) nпротягом 1 год. Гіпокаліємію слід кориґувати поступово, оскільки ризик nгіперкаліємії є набагато вищим, ніж гіпокаліємії. Калій призначають малими nдозами (0,25 мЕ/кг аж до 10 мЕ/кг) протягом 30—60 хв із повторною перевіркою nсироваткового калію перед введенням другого болюсу. Гіпокальціємію кориґують nпризначенням хлориду кальцію або ґлюконату кальцію (від 0,1 до 0,2 мл/кг 10% хлориду кальцію, або від 0,2 nдо 0,5 мл/кг 10% ґлюконату кальцію). Враховуючи загрозу виникнення дихальної nнедостатності або кардіоґенного шоку, пацієнти повинні перебувати в реанімаційному відділенні, nоскільки симптоми можуть наростати дуже скоро. Рентґеноґрама грудної клітки в таких nвипадках виявляє кардіомеґалію, посилення судинного рисунку та набряк легень. Іноді досить nважко відрізнити ці ознаки від зливної пневмонії. Стабілізація дихання є першим кроком у nтерапії застійної серцевої недостатності. Для поліпшення тканинної оксиґенації, nкотра знижена через малий серцевий викид, дають чистий кисень через маску. При важких дихальних nрозладах необхідна ендотрахеальна інтубація та штучна вентиляція легень.

Оскільки серцевий викид низький, треба звести до мінімуму робоче nнавантаження серця та уникати зайвих потреб у підвищеному серцевому викиді. Це nвимагає активних заходів для нормалізації температури тіла за допомогою nацетамінофену або ібупрофену та достатню седацію на випадок збудження дитини. Для зниження nсерцевого переднавантаження необхідно обмежити вживання рідини та ввести nвнутрішньовенно фуросемід (від 0,5 до 1 мг/кг).

Тоді як у більшості пацієнтів є гіперволемія, окремі діти можуть мати nзнижене внутрішньосудинне наповнення.

Найчастіші причини nзастійної серцевої недостатності в дитячому віці

Декомпенсовані nвроджені вади

Міокардит

Кардіоміопатія

Аномалії nвідходження лівої коронарної артерії

Аритмія (тахі— або браді—)

Перикардит

Серцева недостатність із nвисоким серцевим викидом

(анемія, артеріовенозна nфістула)

 

 Диґоксин цілком непридатний для лікування невідкладних станів, тому що при nйого застосуванні потрібно порівняно багато часу для досягнення терапевтичних nрівнів. Якщо ж його все-таки використовують, то лікар повинен пам’ятати, що nміокардити супроводжуються підвищеною електричною нестабільністю серця, тому nдозу загальної диґіталізації треба зменшити і вводити протягом 18—24 год.

Допамін та добутамін є ефективнішими і безпечнішими при невідкладних nстанах із застійною серцевою недостатністю. Добутаміну надають перевагу частіше, ніж nдопаміну, оскільки крім свого інотропного ефекту, добутамін діє як вазодилятатор, отже, зменшує nпіслянавантаження серця. Крім того, допамін має більшу аритмоґенну дію. Обидва nпрепарати застосовують у вигляді внутрішньовенної інфузії від 5 до 20 мкг/кг/хв. Також можна nпризначати інгібітори анґіотензин—перетворюючого ферменту та інші препарати, котрі знижують nпіслянавантаження, але вони не є препаратами першого ряду, а на початку nзастосування можуть провокувати гіпотензію. Після початкової стабілізації стану nдитину транспортують у педіатричний відділ для інтенсивного лікування та подальшого nнагляду.

Застійна nсерцева недостатність може виникати у будь-якому nвіці. У більших дітей вона часто є наслідком міокардитів. Для неї nхарактерний низький серцевий викид. Симптоматичні заходи, обмеження рідини та nінотропна підтримка — основа початкового лікування. Надшлуночкова тахікардія є nнайчастішою аритмією, зокрема в малих дітей. Якщо стан пацієнта при цій аритмії nнестабільний, то негайно призначається аденозин внутрішньовенно або проводиться nсинхронізована кардіоверсія. Якщо стан стабільний, то щоб припинити nаритмію,спочатку можна використати ваґусні проби.

 

Вроджені вади серця, класифікація, клініка, nгемодинаміка, гіпоксемічні напади.

 

За nстатистикою у Європейських країнах частота ВВС складає до 1% всіх nновонароджених.

 

Етіологія

 

В 90% nполігенно-мультіфакторний генез:

 

1. Фактори nнавколишнього середовища:

 

–   іонізуюче nвипромінювання

 

–   хімічні середники: nкислоти, спирти, солі, циклічні сполуки, тяжкі метали

 

–   забруднення nповітря, води, ґрунтів мутагенними речовинами

 

–   лікарства: nакрихін, антагоністи фолієвої кислоти, вінкрістін

 

2. В 5%: хромосомні аномалії

 

3. В 3,5% мутація одного гену

 

Фактори ризику народження дитини з ВВС:

 

–   вік батьків: nмами після 35р, тата 45р

 

–   професійні nшкідливості

 

–   алкоголізм

 

–   в І-ому nтриместрі: токсикоз, прийом а/б, сульфаніламідів, гормональних

 

–   вірусні nзахворювання мами: краснуха

 

Патогенез

ВВС формуються в результаті порушення ембріогенезу на n2-8 тижні вагітності

Періодичність у протіканні ВВС:

І. Первинна адаптація: реакція адаптації. Клінічні nпрояви можуть бути малі при малих вадах. При значних nвиникає гіперфункція міокарду.

Якщо діти не гинуть в першу nфазу, то звичайно через 2-3 роки життя наступає значне покращання в стані і nрозвитку.

Патофізіологічно (аварійна стадія): ознаки ГСН: nпадіння максимальної сили і швидкості скорочення міокарду, розвиток набряків. Інтенсивне функціонування структур міокарду, що nвикликає зміни обміну і гіпертрофію.

Наступає

ІІ. Фаза відносної компенсації. В цей період nсуб’єктивні скарги зменшуються, незважаючи на тяжкий недуг. Покращується nфізичний розвиток і моторна активність.

Патофізіологічно: після nгіпертрофії м’язів серця, робота його є в межах норми.

Пізніше, незалежно від тривалості ІІ фази наступає

ІІІ. Термінальна. Наступає при виснаженні nкомпенсаторних можливостей і розвитку дистрофічних і дегенеративних змін в nсерцевому мязі і паренхіматозних органах

Патофізіологічно: прогресуючий кардіосклероз і nпоступового виснаження внаслідок зниження інтенсивності синтезу нуклеїнових nкислот і білків в гіпертрофованому міокарді.

 

Класифікація

 

Побудована nпо патофізіологічному принципу з розділом ВВС по змінах геодинаміки у великому nта малому колі.

І. ВВС із збагаченням малого кола без ціанозу n(артеріо-венозний шунт)

Для даної nгрупи характерні подібні порушення геодинаміки, коли у мале коло поступає nбільше, ніж в нормі, nкількість крові.

Клінічні nособливості визначаються розвитком гіперволемії і гіпертензії в МКК. Є 3-ри nфази розвитку легеневої гіпертензії:

1.      nГіперволемічна – коли є невідповідність судинного русла об’єму nпротікаючої крові, але не виникає спазм артеріол

2.      Змішана nфаза: у відповідь на гіперволемію виникає захисний рефлекс – спазм легеневих nсудин, який супроводжується підвищенням тиску в легеневій артерії і збільшення nлегеневого опору, що сприяє зменшенню ліво0правого викиду крові (у дітей старше n3 років розвиваються органічні обструктивні зміни в легеневих судинах)

3.      nСклеротична фаза: гіперволемія і тривалий спазм легеневих судин веде до nнезворотних склеротичних змін в судинах легень

При 3-ії nфазі розвивається легенева гіпертензія з зменшенням серцевого шуму, зміною nнапрямку шунта (право-лівий викид), виникненням ціанозу або хронічної ССН.

Гіперволемія nведе до розвитку ранньої ССН, схильності до затяжних і повторних пневмоній чи nреспіраторних інфекцій.

Відкрита артеріальні протока.

 

– це судина, яка єднає аорту з легеневою артерією у nвнутріутробному періоді. В нормі після народження в перші дні протока nзакривається, і в подальшому перетворюється в тяж.

Частота: при nвазі тіла менше 1,200г зустрічається у 50-85%

 

Гемодинаміка

 

Кров з аорти потрапляє в легеневу артерію

 переповнення nмалого кола

 перевантаження n(гіпертрофія) лівих камер серця.

Скид крові проходить в систолу і в діастолу, т. як в nобидві фази тиск в аорті є вищим ніж у ЛА.

Частина артеріальної крові минає велике коло і nпогіршується кровопостачання органів і систем.

При розвитку легеневої гіпертензії

 перевантаження nправих відділів серця (клінічно – ціаноз).

 

Клініка

 

Появляються nв кінці 1-го на 2-3-ьому році життя.

Ранні прояви nвиникають:

–   при широті протоки nтакому як аорти або

–   при дефекті аортолегеневої перетинки n(овальний отвір (діаметром до 1 см) внутріперікардіальний nміж лівою стороною висхідної аорти і правою стінкою ствола ЛА

Наступні nознаки:

–   серцевий горб рідко n

–   розширення меж серця вліво nі вверх

–   при пальпації грубе тремтіння

–   в ІІ міжребір’ї nзліва від грудини систолічний, потім систолодіастолічний, “машинний” шум, який nпроводиться на шийні судини, аорту і міжлопаткову ділянку

–   на верхівці nможливий шум недостатності МК, який вказує на дилатацію ЛШ

–   ІІ тон над ЛА посилений

–   характер шуму змінюється: при форсованій nзатримці дихання ß, на глибокому вдосі – посилюється

–   в подальшому шум може зменшитись або nзникнути, що вказує на розвиток легеневої гіпертензії, коли вирівнюється тиск в малому і великому колах

–   потім, одночасно з появою задишки і ціанозу, nсистолічний шум появляється знову над ЛА, який вказує nна зміну напрямку скиду крові і виникнення венозно-аортального шунта

–   максимальний АТ нормальний або підвищений, а nмінімальний різко ß

–   пульсовий тиск високий

 

Рентгенологічно:

 

І-ій фазі nзбільшення лівих відділів серця і кровонаповнення легень

 

ІІ фаза:

–   серце нормальне або злегка збільшене вліво

 

–   дуга ЛА вибухає, особливо при тяжкій nлегеневій гіпертензії (ІІІ фаза)

 

–   деяке розширення висхідної частини дуги nаорти

 

ЕКГ

 

–   лівограма

 

–   ознаки гіпертрофії ЛШ: збільшення амплітуди nR і поява Q в V5-V6

 

–   при легеневій гіпертензії: правограма, nознаки гіпертрофії обох шлуночків

 

–   систолічний показник збільшений

 

УЗД

 

–   немає специфічних ознак

 

–   збільшення об’єму ЛШ

 

–   зміна відношення розміру ЛП і діаметру аорти n( в нормі розмір ЛП = діаметру аорти, або менше

 

–   збільшення швидкості руху передньої стулки nМК в діастолу – ознака об’ємного перевантаження ЛШ

 

Лікування

Оперативне після 6 міс. (оптимально 3-4 роки), nперев’язка

 

Дефект міжпередсердної nперегородки (ДМПП)

 

 

 

                                                                                                                                       nДефект міпередсердної перегордки

 

 

Анатомічно розрізняють:

 

1)      вторинні nдефекти, які можуть бути розміщені:

 

–   центрально в nділянці овального вікна

 

–   біля горла nнижньої полої вени

 

–   бути nмножинними аж до повної відсутності МПП

 

2)      первинний nдефект – по ембріологічній ознаці можна об’єднати в групу вад розвитку av nканалу.

 

Дефект розміщений в н/3 перетинки над av клапанами, nпоєднюється з розщепленням стулок av – клапанів (частіше МК)

Гемодинаміка n

 

скид nартеріальної крові зліва – направо

 

 збільшення ХОК малого

 

В утворенні nшунта має значення:

 

–   різниця тисків ПП і ЛП

 

–   більш високе положення ЛП

 

–   опір і об’єм судинного ложе

 

–   функціональний стан ПШ

 

–   у дітей раннього віку є гіпертрофія ПШ і nÝ тиск у судинах МКК Þ тому скид є незначним

 

–   тому вада проявляється на 2-ому році життя

 

Клініка

 

Клінічні nознаки проявляються при розмірі отвору 1 – 2 мм

 

–   при вторинному нормальний стиль життя

 

–   в анамнезі повторні ГРВІ і пневмонії на n1-ому році життя

 

–   деформація грудної клітки рідко

 

–   границі серця розширені в поперечнику і nвправо

 

–   негрубий систолічний шум в ІІ-ІІІ міжребір’ї nзліва від грудини

 

–   ІІ тон над ЛА посилений і розщеплений

 

–   систолікус виникає внаслідок функціонального nстенозу ЛА по відношенню до збільшеної порожнини ПШ

 

–   в подальшому Þ поява посиленого І тону nв ділянці трьохстулкового клапану і короткий мезодістолічний шум Грехема-Стіла nза рахунок розвитку недостатності клапану ЛА

 

–   АТ в нормі, або ß систолічне

 

Рентгенологічно:

 

–   тінь ЛА розширена

 

–   поперечник Ý за рахунок правих nвідділів і ЛА

 

ЕКГ

 

–   правограма

 

–   вертикальна ЕВС

 

–   ознаки гіпертрофії ПП і ПШ

 

–   неповна блокада правої ніжки

 

–   часто виникають порушення ритму: ПТ, nмиготіння, трепотіння передсердь, передсердна EX

 

Лікування

 

Оперативне: ушивання чи пластика в умовах штучного nкровообігу

 

Покази:

 

–   для дітей n1-го року життя: стійка НК, яка не піддається консервативному лікуванню

 

–   для дітей nбільше 1-го року: виражені зміни в МКК, при ау-ції – поява шуму Грехема-Стіла, nна ЕКГ – ознаки перевантаження ПП

 

 

Дефект nміжлуночкової перегородки (ДМШП)

 

 

 

 

Дефект nміжлуночкової перегородки

 

Найбільш nчастий варіант (17%-30%)

 

Може nрозміщуватись в:

 

–   мембранозній

 

–   мязевій частинах

 

У вигляді nотвору:

 

–   конусовидного

 

–   овального

 

–   круглого

 

Діаметр n1-30мм

 

Великий nдефект, якщо він рівний діаметру аорти

 

Гемодинаміка

 

Визначається скидом крові з ЛШ в ПШ, переповненням МКК nі перевантаженням обох шлуночків

 

Порушення гемодинаміки проявляється в віці 2-4 міс, nколи знижується легеневий судинний тиск.

 

Клініка

 

Завдяки nвираженим ау-тативним змінам розпізнається в ранньому віці

 

Скарги на:

 

–   задишка, nкашель при годуванні

 

–   непостійний nціаноз при крику, який свідчить про зміну напрямку шунта

 

–   слабкість

 

–   nвтомлюваність

 

–   прогресуюча nгіпотрофія

 

–   часті nлегеневі захворювання

 

–   відставання nу фізичному розвитку більш виражене в ранньому віці

 

–   після 3-ох років n(в ІІ фазу) стан покращується, т.як розмір дефекту зменшується по відношенню до nзбільшеного об’єму серця

 

–   серцевий nгорб

 

–   межі серця nрозширені в поперечнику і вверх

 

–   розлитий, nзміщений донизу верхівковий поштовх

 

–   при nперевантаженні правого серця: виражена епігастральна пульсація

 

–   пальпаторно: nв ІІІ-IV міжребір’їзліва від грудини систолічне тремтіння

 

–   ау-но nтривалий систолічний шум, який проводиться над всією серцевою ділянкою і на nспину

 

–   ІІ тон над ЛА nпосилений і розщеплений

 

–   в легенях, nзаднє нижніх відділах застійні дрібнопухирцеві хрипи

 

–   лівий nнижнєдолевий бронх може бути здавлений лівим шлуночком, що сприяє розвитку ХБЛЗ n

 

ІІ. ВВС із збагаченням малого кола з ціанозом n(вено-артеріальний шунт)

 

Симпатокомплекс nЕйзенменгера

 

При високих ДМШП рано прогресує легенева гіпертензія. Підвищується  тиск в правому шлуночку, що призводить до виникнення nвено-артеріального скиду.

 

 

 

Стадії nформування легеневої гіпертензії

 

Клініка

 

–   спочатку малиновий, потім синій nабо фіолетовий ціаноз щік, губ, нігтьових фаланг з розвитком барабанних паличок n

 

–   систолічний nшум ß (зменшується), потім зникає, але

 

–   посилюється nакцент ІІ тону на ЛА

 

–   наростає nзадишка і обмеження фізичної активності

 

–   можуть бути nносові кровотечі, болі в ділянці серця

 

Повна транспозиція магістральних судин

 

–   це найбільш nтяжка прогресуюча вада з збагаченням МКК

 

–   аорта nвиходить з ПШ, а ЛА – з ЛШ

 

Гемодинаміка

 

– без nіснування компенсуючи комунікацій (відкрита артеріальна протока, ДМПП, ДМШП) nвада є несумісна з життям, так як є 2 різних кола кровообігу, що не впливає на nрозвиток плода, тому що МКК не приймає участі

 

Клініка

 

Смертність 85% на протязі першого року життя

 

Типові ознаки:

 

–   задишка, nціаноз, які появляються зразу після народження

 

–   частіше у nхлопчиків

 

–   з моменту nнародження стан тяжкий, зберігається постійний ціаноз

 

–   nвигодовування затруднено

 

–   прогресує nгіпотрофія

 

–   границі nсерця розширені в поперечнику

 

–   ау-но немає nхарактерних ознак, так як визначається компенсуючи ми комунікаціями

 

–   у більшості nдітей симптоми недостатності серця виникають з кінця 1-го початку 2-го місяця nжиття внаслідок поступлення в коронарні судини мало окисленої крові

 

Рентгенологічно:

 

–   посилення nсудинного малюнку по артеріальному типу

 

–   після 10-го nдня життя венозний застій

 

–   прогресуюче nзбільшення розмірів серця у вигляді яйця, яке лежить на боку

 

–   судинний nпучок буває вузьким в передньозадній проекції і розширений в боковій проекції

 

ЕКГ

 

–   право грама

 

–   гіпертрофія nправих відділів серця

 

–   порушення nвнутрішлуночкової провідності

 

 

Дитина з nхворобою Фалло

 

 

Пентада Фалло

 

–   nінфундібулярний стеноз

 

– ДМПП

 

– ДМШП

 

–   “верхом nсидяча аорта”

 

–   гіпертрофія nстінки правого шлуночка

 

Загальна несправжня артеріальна протока (стовбур)

 

–   атрезія ЛА

 

–   ДМШП

 

–   “верхом nсидяча аорта”

 

–   гіпертрофія nстінки правого шлуночка

 

Гемодинаміка

 

Тетрада:

 

–   в мале коло nпоступає мало крові (стеноз ЛА)

 

 у ВКК через nДМШП і зміщену вправо аотру скидується венозна кров

 

Пентада:

 

 крім того nможливо поєднання цих вад з ДМПП

 

Тріада:

 

якщо при звуженні шляхів відтоку з ПШ ДМШП немає, а є nовальне вікно або ДМПП

Загальна артеріальна протока

 

 при атрезії ЛА nширока аорта розміщена над ЖМШП

 

Клініка

 

–   проявляється в перші дні життя, особливо при тяжких формах хвороби nФалло – вираженому стенозі ЛА і крайній транспозиції аорти вправо

 

–   поява nзадишки, ціаноз

 

–   систолічний nшум в ІІ-ІІІ міжр.зліва від грудини

 

–   епіцентр nшуму залежить від локалізації стенозу ЛА і ДМШП

 

–   діти nвідстають у фізичному розвитку

 

–   деформація nпальців рук і ніг у вигляді барабанних паличок

 

–   деформації nгрудної клітки немає

 

–   межі серця розширені дещо вліво

 

–   ІІ тон над nЛА ослаблений або відсутній

 

–    збільшений максимальний АТ

 

Гіпоксемічні nприступи (виникають nß внаслідок сильного спазму інфіндибулярного відділу ПШ, в результаті чого nбільша частина венозної крові поступає в аорту і посилюється гіпоксія ЦНС)

 

–   розвиваються nраптово

 

–   виникає nзбудження

 

–   почащується nдихання

 

–   посилюється nціаноз

 

–   нерідко nнаступає втрата свідомості

 

–   тривалість nдо 10-12 год

 

–   положення на корточках

 

Рентгенологічно:

 

–   легеневий nмалюнок збіднений

 

–   серце nневеликих розмірів у вигляді “чобітка”

 

–   виражена nталія

 

–   припіднята nверхівка

 

ЕКГ n

 

–   правограма

 

–   гіпертрофія ПП і ПШ

 

Характерний вигляд nсерця дитини на рентгенограмі при хворобі Фалло

 

Атрезія тристулкового клапана n(ТК)

 

–   немає з’єднання між ПП і ПШ

 

–   ПШ різко зменшений

 

–   ДМПП

 

 

Гемодинаміка

 

з правого передсердя венозна кров через ДМПП поступає в nЛВ , ЛШ , аорту

 

поступлення nартеріальної крові в МКК через ДМШП, ПШ і гіпоплазовану ЛА або з аорти через nвідкриту артеріальну протоку

 

Клініка

 

Така ж, як і при хворобі Фалло

 

Рентгенологічно:

 

–   легеневий nмалюнок збіднений

 

–   розміри nсерця вліво

 

–   значно збільне nПП і ЛШ

 

–   западіння nдуги ЛА

 

ЕКГ

 

–   різка лівограма

 

–   гіпертрофія ПП і ЛШ

 

Хвороба Ебштейна (ХЕ)

 

–   вада розвитку ТК, який зміщений в порожнину nПШ

 

–   стулки клапану деформовані і потовщені

 

–   порожнина ПП збільшена

 

–   ПШ зменшений

 

–   ЛА гіпоплазована

 

–   ДМПП

 

Гемодинаміка n

 

–   зменшення кровоточу через ПШ і ЛА

 

–   підвищення тиску в ПП

 

–   венозно-артеріальний шунт крові через ДМПП

 

Клініка

 

–   ціаноз з перших місяців життя

 

–   межі серця nвправо

 

–   систолічний, nпре систолічний і мезодіастолічний шум в V міжребер’я зліва, nпов’язаний з деформацією ТК

 

–   ІІ тон над nЛА розщеплений

 

–   ритм галопу

 

–   nправостернальний серцевий горб

 

–   СН по nправошлуночковому типу

 

–   порушення nритму: миготіння, тріпотіння передсердь, ПТ

 

Рентгенологічно:

 

–   легеневий малюнок нормальний або збіднений

 

–   шаровидне серце за рахунок збільшення ПП

 

–   судинний пучок вузький

 

Прогноз

 

При хворобі nФалло 75% помирають у віці до 2 років, до 20 років доживає 8%.

 

При ХЕ 25% nгинуть в перші 10 років життя

 

 

V. ВВС без змін nгемодинаміки

 

Хвороба Толочинова-Роже

 

–   перша і nєдина ознака – систолічний шум, який появляється з перших днів життя

 

–   діти добре nрозвиваються і ростуть

 

–   скарг немає

 

–   АТ норма

 

–   границі nсерця в межах норми

 

–   в ІІ-ІІІ між nребер’ї зліва nсистолічне тремтіння

 

–   саме більш nхарактерне: грубий, звучний систолі кус, який виникає внаслідок проходження nкрові через вузький отвір в перегородці під високим тиском з ЛШ в ПШ

 

–   шум покриває nІ тон, на всю систолу і зрідка зливається з ІІ тоном

 

–   максимум nзвучання в ІІІ-IV міжр. зліва, проводиться на все серце, вправо за грудину, на nспину, на ключицю, головку плечової кістки

 

–   це один з nсамих звучних шумів в медицині

 

–   при зміні nположення шум не змінюється

 

–   Рентгенологічних  змін не виявлено

 

Рентгенологічно:

 

–   посилення судинного малюнку легень по nартеріальному типу

 

–   при легеневій гіпертензії: збільшення основного nстовбуру і прикореневих гілок легеневої артерії при збідненні судинного малюнку nдо периферії

 

–   легенева артерія частіше збільшена

 

–   аорта в висхідному відділі гіпоплазована

 

ЕКГ

 

–   перевантаження і гіпертрофія ЛШ, обох nшлуночків або переважно гіпертрофію ПШ, що вказує на прогресування легеневої nгіпертензії

 

–   ознаки порушення av – провідності

 

УЗД

 

–   визначення розмірів і розміщення дефекту за nрухом крові

 

–   легенева гіпертензія: пролабування стулок nклапану ЛА

 

Лікування

 

Пластика найкраще в 5-10 років. Але nпри наростанні легеневої гіпертензії, яка не піддається консервативному nлікуванню – раніше.

 

Лікування гіпоксично-ціанотичних приступів

 

Екстрено довенно

 

–   промедол n1мг/кг

 

–    nb-адреноблокатори (обзідан) 0,1мг/кг

 

Для зниження в’язкості крові, профілактики nневрологічних розладів:

 

–   д/в 10% nглюкоза

 

–   препарати nкалію

 

–   гепарин 100 nОд/кг + інсулін 4Од на 1 г nчистої глюкози

 

Для попередження тканин від гіпоксії і з седативною nметою:

 

–   ГОМК д/в n50-100мг/кг

 

–   Седуксен 0,1 nмл/рік життя

 

Поза приступом з хворобою Фалло:

 

–   обзідан в nдобовій дозі 0,25-0,5 мг/кг/добу (до 1,0-1,5 мг/кг/добу при неефективності): nзменшення тахікардії, зменшення величини серцевого викиду і зменшення потреби nміокарду в кисні

 

Також:

 

–   вітаміни В6, nВ15, Е

 

При вадах “синього типу”, які протікають з збідненням nМКК застосування серцевих глікозидів не показано, так як посилення систоли ПШ, nяке виникає при їх дії, викликає спазм ЛА і провокує приступ

 

Хворим з поліцитемією:

 

–   багато nпиття, особливо при станах, які супроводжуються втратою рідини (гіпертемія, nпонос, блювота)

 

Для покращення в МКК:

 

–   еуфілін 2 nмг/кг

 

–   но-шпа 0,2 nмл/рік життя

 

–   резерпін 0,1 nмл/рік життя

 

При дистофії:

 

–   ретаболіл

 

–   глютамінова nкислота 2-3 міс

 

–   препарати nкалію

 

–   апілак

 

–   полівітаміни n

 

–   кисневі nкоктейлі: з застосуванням білка курячого яйця

 

 

 

Аномалії розвитку і nзахворювання коронарних артерій. Інфаркт міокарду

 

 

            Запальні захворювання коронарних артерій, аномалії  їх розвитку, гіпертрофія міокарду з відносним nдефіцитом коронарного кровотоку та ін. патологічні стани є основними у генезі nкоронарної гіпоперфузії та інфаркту міокарду у дітей.

 

 

Варіанти ураження коронарних артерій у дітей:

–        nаномалії nкоронарних артерій;

–        nзапально-дистрофічні nзахворювання коронарних артерій;

–        nфункціональні nпорушення коронарного кровообігу;

–        nтромбоемболія nкоронарних артерій;

–        nтравма nсерця;

–        nураження nкоронарних артерій при ін. захворюваннях.

                 У nдітей м.б. як гостра, так і хронічна коронарна недостатність. Остання на nауто-псії підтверджується поширеними некротичними та рубцовими змінами в nміокарді.

                 Клініка коронарної nнедостатності незалежно від причини характеризується: приступами раптового nнеспокою (у немовлят) та класичним ангінозним статусом (у старших). Інколи nсеред повного здоров’я розвивається кардіогенний шок. У випадку повільного nрозвитку коронарної недостатності домінують симптоми гострої серцевої nнедостатності (задишка, ціаноз, кашель, блювота, болі живота, діарея).

Rö: ознаки застою в легенях, кардіомегалія.

ЕКГ: підйом вище ізолінії ST, злиття із зубцемТ.

При nтрансмуральному некрозі зникає зубець R і QRS приймає форму  QS, патологічний Q.

Субендокардіальний nінфаркт: зміщення нижче ізолінії ST. Бокова стінка лівого шлуночка і nверхівки: названі зміни є у І-ІІ, аVL,V_5,6.

Передня nстінка та передня частина перегородки – праві грудні відведення (V₁– V₄), задня стінка лівого шлуночка–ІІ, nІІІ, аVF.

Ізотопна nдіагностика: радіонуклеїди нагромаджуються в зоні некрозу.

ЕХО-КС: зони nгіпо-, акінезії.

Коронарографія nпоказана при старих, свіжих інфарктах, ішемії, загрозливих для життя аритміях.

Аномальне nвідходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії. (синдром nБланда-Уайта-Гарленда). Характерно: кардіомегалія з дилатацією лівого шлуночка n(в ньому є фіброеластоз ендокарду). Папілярні м’язи гіпертрофовані і nдеформовані в результаті склерозу. М.б. аневризма стінки лівого шлуночка, м.б. nсвіжі субендокардіальні інфаркти лівого шлуночка.

Ліва  КА часто відходить від лівого nсинусу Вальсальви легеневої артерії, значно розширена; гирло  правої КА у правому коронарному синусі аорти, nвона широка, звивиста. На передній стінці серця видна широка сітка nміжкоронарних анастамозів.

Питання nгемодинаміки при аномалії відходження КА є  nдискусійним. Ішемія розвивається в результаті різкого зниження тиску у nлегеневій артерії, що зумовлює зниження перфузійного тиску у аномальній лівій nКА. Однак при коронарографії доказано, що кров у ліву КА поступає через nміжкоронарні анастомози із правої КА, яка відходить від аорти (ліво-правий скид nкрові). Отже, виживання хворих залежить від розвитку колатералей в міокарді на nмомент народження. Кількість колатералей визначена генетично. В той же час, nградієнт тиску між правою і лівою КА, гіпоксія міокарду служать стимулом для їх nрозвитку. І в найкращих умовах трофіки є верхівка, передньобокова ділянка. nНавіть добре розвинуті колатералі не завжди попереджують розвиток ішемії nміокарду. Має значення тип кровопостачання міокарду: при правому типі перебіг nаномалій відходження лівої КА є більш сприятливим.

Добре nрозвинуті колатералі не попереджують ішемії і тому, що кров в результаті nнизького перфузійного тиску через колатералі іде з правої у ліву КА і надалі у nлегеневу артерію. При цьому найчастіше страдає субендокардіальний шар. Це є nпричиною фіброеластозу ендокарду, стенокардії → гострого некрозу, гострої nта хронічної серцевої недостатності.

У більшості nдітей захворювання маніфестує у перші три місяці життя, рідше у другому nпівріччі. При цьому характерно: в’ялість, блідість, підвищена пітливість, nзригування, блювота, задишка, тахікардія. Інколи приступи різкого безпричинного nнеспокою, коли наростає задишка, посилюється блідість, пітливість. Ці приступи nчасто розвиваються після годування і тривають кілька годин. Інколи в цей час nпідвищується температура тіла до 38ºС потім знижується (порушення nтерморегуляції в результаті гострої гіпоксії ЦНС). В міжприступному nперіоді утримується тільки задишка (angina pectoralis). У частини (1/3-1/4) дітей має nмісце діарейний синдром (рефлекторний характер).

При розвитку nНК (декомпенсація) діти відстають у фізичному розвитку, швидко розвивається nсерцевий горб. Визначаються симптоми кардіомегалії. Систолічний шум – nнедостатність мітрального клапану (хронічна ішемія або інфаркт папілярних nм’язів, дилатація порожнини лівого шлуночку, деформація стулок мітрального nклапану). Шум починає вислуховуватись з 2-3  nроку життя. НК розвивається більше по лівошлуночковому типу.

В стадії nсубкомпенсації самопочуття дітей відносно задовільне. Скарги на болі в ділянці nсерця, серце помірно поширене вліво, НК 2-А.

В стадії nкомпенсації (дорослий тип) скарг немає, визначаємо систолічний шум у проекції nмітрального клапану.

В даному випадку nм. б. спочатку виражена декомпенсація, в іншому – стан з народженння є nстабільним, скарг немає. І надалі серед повного здоров’я у різному віці (3-35 nр.) появляються задишка, загрудинні болі спочатку при фізичному навантаженні, nнадалі у спокої, рідше приступи стенокардії, можлива раптова смерть.

Діагностика.

ЕКГ – nвідхилення ЕОС вліво в результаті  nблокади лівої ніжки п. Гіса. Характерно глибокий, широкий Q, у І, аVL, V_5,6, макс. у аVL. У стадії декомпенсації ці зміни nпоєднуються з підйомом ST вище ізолінії на 3-6 мм і зменшенням амплітуди R, що відповідає картині гострого nінфаркту міокарду. У дітей із стабільними змінами Q без підйому ST є сліди раніше перенесеного nінфаркту, кардіосклероз, гіпертрофія міжшлуночкової перегородки. Також є nвід’ємні глибокі Т у всіх відведеннях. Характерно: провал амплітуди R у V_3,4 (QS, Qr, rS), що є свідченням перенесеного nінфаркту.
nСтадія субкомпенсації: гіпертрофія міокарду лівого шлуночка + субендокардіальна nішемія (зміщення на 2-4 мм nвниз ST, аVL, V_5,6, від’ємні Т, Q глибокий у аVL, V_5,6, І).

Rö – nкардіомегалія, особливо  лівих відділів n(недостатність мітрального клапану, аневризма лівого шлуночку).

Лікування

Лікування НК (серцеві глікозиди, препарати, які покращують метаболізм nміокарду, дезагреганти, спазмолітики, транквілізатори).

Операція: nперев’язка лівої КА, у ранньому віці неефективна в результаті недостатнього nрозвитку  колатералей.

 Критичний період життя –1-2 роки. Надалі nзменшується задишка, тахікардія, симптоми НК  nі до 4-6 років фізичний розвиток не відрізняється від здорових nровесників. Розміри серця зменшуються в результаті компенсаторної гіпертрофії nміокарду і колатералей. При збереженій кардіомегалії стан дітей також може nпокращуватись. Після 2 років діти добре переносять операцію – пересадка лівої КА nв аорту безпосередньо або через протез. Прогноз без операції несприятливий. nТривалість життя визначається розвитком міжкоронарних анастомозів, nкардіосклерозу, фіброеластозу, порушенням гемодинаміки при мітральній nнедостатності. Майже 2/3 хворих помирають  на першому році життя, 12-15%  доживають  nдо старшого віку, однак смерть може раптово наступити від фізичного nнавантаження або психічного стресу.

Коронарити – nзапалення стінок коронарних судин серця.

Генез: nдитячі інфекції: скарлатина, грип, тифи, ревматичні і неревматичні кардити, nалергічні кардити.

Підгострі, nхронічні форми: вузликовий періартеріїт, неспецифічний аортоартеріїт, синдром nТакаясу, хв. Кавасакі, інфекційний (септичний ендокардит), а також ревматизм, nгеморагічний васкуліт, хв. Верльгофа. Переважно розвивається панартеріїт.

Клініка nоднотипна незалежно від генезу: коронарна недостатність – інфаркт міокарду.
nСлабість, головокружіння, похудання, біль у грудях, кінцівках, анемія, набряки, nзадишка, тахікардія, перикардит.

 І ст. – продуктивне запалення.

ІІ ст. – nоблітерація, розвивається через кілька днів або місяців, часто перебіг nнепомітний – первинно хронічний розвиток.

М.б. болі у nногах і дитина не може ходити; болі у верхніх кінцівках, оніміння, відсутність nпульсу на променевій артерії. Підвищення АТ до високих цифр вказує на втягнення nнирок в патологічний процес. Коронарит є однією з причин аневризми серця, м.б. nтромбоз КА → інфаркт → раптова смерть.

Хвороба Кавасакі.

Ураження nшкіри, слизових, набряк шийних лімфатичних вузлів. Це по суті некротизуючий nартеріїт у дітей. Причина неясна (віруси, аутоімунні механізми).

Клінічно: nкардит.

Зміни nнекротичні-облітеративні. М.Б. тромбоз, аневризма, інфаркт міокарду. Анологічно nутворення аневризми, судин нирок, кишечника, легень. Можливий їх розрив.

Зустрічається nу дітей перших років життя, частіше у хлопчиків. Початок гострий, тривала  висока гарячка на фоні лікування запалення nвидимих слизових, тріщини, сухість губ, набряк сосочків язика, еритема на руках nі ногах з наступною десквамацією, шийний лімфаденіт, гепатоспленомегалія, nщільний набряк, діарея, асептичний менінгіт.

ЕКГ: nзниження вольтажу QRS, видовження Q-Т, Р-R, зміни ST-Т – як при кардиті, коронарній nнедостатності, рідше є ознаки інфаркту міокарда. Кров: лейкоцитоз, тромбоцитоз, nприскорена ШОЕ, анемія,  підвищений вміст nα-глобулінової фракції, СRP+++, сеча – L, білок.

ЕХО-КС: nаневризма КА, ексудат у перикарді, знижена скоротлива функція міжшлуночкової nперегородки. Недостатність мітрального клапану.  n

Лікування: nантибактеріальна терапія, ГК, аспірин, дезагреганти.