Тема 8. Диференційна діагностика функціональних та органічних захворювань кишківника у дітей.
Клініко-параклінічні критерії діагностики, диференційної діагностики хронічних колітів у дітей. Принципи лікування.
1. Вступ. Синдром подразненої кишки: етіологія і патогенез.
2. Клініка та лікування СПТК у дітей.
3. Клініко-параклінічні критерії діагностики та лікування (хронічних ентеритів та колітів).
4. Неспецифічний виразковий коліт: етіопатогенез, клініка, діагностика та лікування.
5. Діагностичні критерії хвороби Крона.
За сучасними оцінками, пацієнти з так званими ―функціональними захворюваннями (на противагу ―органічним, які зумовлені структурними змінами) шлунково-кишкового каналу становлять до 40% осіб, які звертаються до гастро-ентерологів, і до 12% тих, які звертаються до лікарів загальної практики. Функціональні шлунково-кишкові розлади визначають як синдроми, що проявляються болем і дискомфортом, що невдається пояснити органічними ураженнями, які можна було б виявити за допомогою наявних діагностичних методів. З них найчастіше трапляються синдром подразненої кишки (СПК), функціональна диспепсія і серцевий біль у грудях. Синдром подразненої кишки характеризується болем і дискомфортом у животі і порушенням функціонування товстої кишки (дефекації). Вважають, що до 20% популяції страждає від цього захворювання.
Це призводить до суттєвих витрат коштів, пов’язаних з непрацездатністю, діагностичними і лікувальними заходами. Часто хворі отримують неадекватне лікування, іноді їм навіть роблять непотрібні операції. Незважаючи на розповсюдженість розладів і суттєві кошти, які витрачають на виключення органічної патології, прогрес у лікуванні функціональних розладів невеликий. Причинами цього є недостатнє розуміння практичними лікарями цієї патології, відсутність ефективних терапевтичних підходів і недостатня інформованість про ефективність різних медикаментозних і поведінкових підходів.
Етіологія і патогенез синдрому подразненої кишки.
Функціональні шлунково–кишкові розлади є складовою частиною значно більшої групи подібних розладів (до неї також входять хронічний тазовий біль, інтерстиціальний цистит, фіброміалгія і деякі види болю голови). Наприклад, від 3 до 60% пацієнтів, які звертаються до лікаря загальної практики, скаржаться на симптоми, які не мають серйозної органічної причини. Проте цей факт не виключає можливості нейрофізіо-логічних порушень, які можуть пояснити такі клінічні прояви. Синдром подразненої кишки має характеристики, спільні з іншими ―функціональними‖ розладами: 1) відсутність біологічних маркерів, доступних для виявлення; діагноз грунтується на критеріях скарг (суб’єктивних симптомів) і виключенні органічних захворювань; 2) пацієнти діляться на 2 підгрупи: одні звертаються до лікаря зі своїми скаргами, а інші –ні; 3) існування тісного зв’язку психологічного стресу або афективних розладів із соматичними симптомами.
Модель СПК включає фізіологічні, афективні, когнітивні і поведінкові фактори, які тісно взаємопов’язані. Значення окремих факторів дуже індивідуальні, суттєво відрізняється в різних хворих. До фізіологічних факторів належать гіперчутливість шлунково-кишкового каналу; вегетативна дисфункція, яка включає порушення відповіді на стрес і їду; порушення водно-електролітного обміну у кишці, нейроендокринна дисфункція і порушення сну. Проте порушення цих фізіологічних характеристик виявляють лише в частини хворих, розлади моторики кишки, наприклад, можуть не збігатися в часі з симптомами. Когнітивні фактори, такі як хвороблива поведінка, неправильні уявлення про захворювання, харчування і лікування, є звичайними у хворих з СПК і суттєво впливають на результати лікування і прогноз.
Останнім часом досягнуто суттєвого прогресу в розумінні етіології СПК. Хоча прояви діареї, закрепу або абдомінального дискомфорту відзначають 9-20% усієї популяції, проте лише 9% з цих осіб звертається до лікаря. Мало того, при стресі половина здорових людей відзначає симптоми, що нагадують СПК. Це наводить на думку, що такі явища є складовою частиною нормальної відповіді на стрес. Тому важливо з’ясувати причини перетворення можуть призводити психологічні фактори – хвороблива поведінка, неефективний стиль стосунків і супутня психічна патологія. Клінічні дані свідчать про велике значення генетичних факторів: прояви СПК частіше виявляють у родичів у першому коліні. Така схильність не є специфічною щодо захворювання, а пов’язана із загальним порушенням відповіді ЦНС на подразники. У пацієнтів з СПК часто виявляють в анамнезі, особливо в дитинстві, важкі травмуючі фактори (фізичне або сексуальне насильство, втрата близьких). Синдром подразненої кишки часто поєднюється з психічною патологією (депресія, тривожні стани), проте ще не з’ясовано, чи це випадкове співіснування, чи ці захворювання мають спільні причини і патогенез.
Різні дослідження наводять на думку, що гострі шлунково-кишкові інфекції збільшують ризик появи проявів СПК. Такі симптоми можуть персистувати роками після повного одужання від інфекції. У цих хворих при біопсії через роки перенесеної інфекції можна виявити запальні зміни слизової кишки та підвищення її проникності. Таке персистування захворювання може бути пов’язане з певною схильністю пацієнта: порушена нейроендокринна відповідь зумовлює хронічні запальні зміни слизової кишки та підвищення її проникності. Таке персистування захворювання може бути пов’язане з певною схильністю пацієнта: порушена нейроендокринна відповідь зумовлює хронічні запальні зміни, порушені антиноцицептивні механізми і і безсоння можуть спричиняти підвищену чутливість до вісцеральних подразників, а порушення вегетативних механізмів призводить до порушення ритму дефекації.
Хоча непереносимість певних продуктів є звичайною серед паціентів з СПК, проте причинного зв’язку між харчовим фактором і розвитком СПК не виявлено. Частота порушення травлення вуглеводів подібна серед осіб з СПК і без нього, а вилучення їх з дієти не поліпшує стану хворих. Вірогідніше, що непереносимість розвинулася як реакція відрази до їжі внаслідок погіршення симптоматики при переході від голодування до пасажу їжі по травному каналу, а не як справжня гіперчутливість до специфічного компонента харчування.
―Перекривання ділянок мозку, які відповідають за вісцеральну афективну іннервацію, збудження і центральну вегетативну регуляцію шлунково-кишкової моторики і секреції має важливе значення для одночасної появи симптомів порушення чутливості і вегетативних розладів. Вісцеральна моторна кора, гіпоталамічні ядра і ядра стовбура мозку, які формують основу симпатичної і парасимпатичної еферентної іннервації товстої кишки, разом утворюють емоційну моторну систему (ЕМС). Термін стосується специфічної формації, яка паралельно керує соматичними, вегетативними, антиноцицептивними й ендокринними функціями. Ця формація має 4 основні функції
– активація висхідної амінергічної системи,
– вплив на модуляцію болю, нейроендокринні і вегетативні реакції в ситуаціях, коли особа відчуває загрозу гомеостазу.
– вона визначає індивідуальну реакцію на стрес, у т.ч. і в тих випадках, коли людина не відзначає свідомого страху або тривоги. Тому у хворих з СПК психометричні тести можуть бути нормальними, хоча у відповідь на страх відбулася активація фізіологічного компонента Е.
З патофізіологічного погляду основною відмінністю між тривожними розладами СПК може бути відсутність при ньому усвідомлюваної тривоги, яку відзначають лише в певної частки хворих з СПК.
Порушення вегетативної регуляції ЕМС відповідає за характерні при СПК порушення моторики:
1) розлад моторної відповіді сигмоподібної кишки на стрес, прийом їжі (―шлунково-товстокишкова відповідь‖);
2) ослаблення вагусної активації шлункової моторики;
3) посилення т.зв. кластерних скорочень тонкої кишки;
4) прискорення транзиту по тонкій кишці. Крім того, у пацієнтів з різними типами порушення дефекації відзначають відмінності в частоті гіганських мігруючих скорочень товстої кишки (які відіграють важливу роль у транспортуванні вмісту слизу кишки в дистальні відділи).
Також порушуються тонус і податливість травного каналу, наприклад, у пацієнтів з переважанням проносів знижнена податливість сигмоподібної і прямої кишки. Проте, як звичайно, ці явища неспецифічні і не корелюють з типовими симптомами СПК, такими, як біль. Нині можна припустити порушення вегетативної регуляції моторики кишок відіграє важливу роль у розладі дефекації, проте не з’ясовано, чи вони мають відношення до виникнення болю, чи дискомфорту в животі.
Посилення сприйняття (перцепції) певних вісцеральних подій відбуваються внаслідок підвищеної чутливості вісцеральних подій відбувається внаслідок підвищеної чутливості вісцеральних аферентних шляхів або центрального підсилення вісцеральних імпульсів. Воно є важливим аспектом досліджень функціональних захворювань травного каналу, в т.ч. СПК. Дослідники повідомляють різні аспекти вісцеральної психофізіології:
1. СПК супроводжується гіперчутливістю як товстої кишки, так і верхніх відділів травного каналу;
2. СПК супроводжується посиленим сприйняттям нормальних скорочень кишок.
3. На відміну від фіброміалгії, СПК не супроводжується генералізованою гіперчутливістю до хворобливої соматичної стимуляції;
4. Сприйняття розтягування товстої кишки залежить від уваги, тривоги або спокою. Треба назвати принаймні два порушення сприйняття:
– гіпернастороженість до небажаних подій, які можуть виникнути з боку внутрішних органів. Вона зумовлена когнітивними факторами і порушеннями в енергічних зонах ЦНС.
– гіперальгезією, яка спричинена тривалими або повторюваними шкідливими стимулами з боку внутрішних органів і порушенням гальмівного компонента болю.
Діагностика синдрому подразненої кишки.
Діагноз СПК грунтується на ідентифікації позитивних симптомів, відсутності насторожуючих ознак, які б свідчили про органічне захворювання,
та на виключенні іншої патології. Таке виключення повинно враховувати співвідношення ―вартість –ефектив-ність‖ і проводиться з використанням мінімуму діагностичних досліджень.
Критерії, які грунтуються на симптомах, свідчать скоріше про ―позитивний діагноз‖, ніж є вичерпими критеріями для виключення іншої патології. Нині це, очевидно, найдоцільніший підхід для клінічного діагнозу і наукових досліджень. Оскільки немає специфічних результатів діагностичних досліджень, діагностика полягає у виявленні таких критеріїв і виключенні іншої патології, яка має подібні прояви. Результатом консенсусу щодо діагностики синдрому подразненої кишки є Римські критерії, вперше запропоновані в 1988 р. і доповнені в 1992р.
Римські критерії для діагностики синдрому подразненої кишки.
Тривають упродовж 3 місяців або рецидивують такі скарги:
Біль або відчуття дискомфорту в животі, що
– зменшується після дефекації;
– супроводжуються зміною частоти дефекацій;
– супроводжуються зміною консистенції калу.
Наявність двох або більше таких симптомів принаймні раз на чотири дефекації або дні:
– зміни частоти дефекацій;
– зміни вигляду калу;
– зміни пасажу калу;
– виділення слизу з калом;
– метеоризм або відуття розпинання в животі.
Анамнез і фізикальне обстеження. Детальне з’ясування анамнезу часто дає змогу виключити більшість органічних захворювань, які мають симптоми, схожі на СПК. Можна також виявити низку симптомів (шлунково-кишкова кровотеча, гарячка, втрата ваги, анемія, пухлини, що пальпуються, тощо), які наявно – свідчать про органічну патологію. Найважливішим етапом діагностики є ретельна інтерпретація болю (дискомфорту і особливостей дефекації). Абдомінальний біль, дискомфорт при СПК повинні бути пов’язані з дефекацією; якщо вони виникають при навантаженні, рухах, сечопусканні або менструації, то вірогідно, мають і причину. Хоча при пальпації можна виявити болючу сигмовидну кишку або ректальне дослідження може супроводжуватися дискомфортом внаслідок підвищеної вісцеральної чутливості, як звичайно, фізикальне дослідження недає суттєвих змін СПК і необхідне насамперед для виключення інших захворювань. Обстеження також забеспечує основу для заспокоєння пацієнта лікарем.
Диференційний діагноз.
Захворювання, з якими треба поводити диференційну діагностику СПК:
– запальні захворювання кишок;
– колоректальний рак;
– медикаментозний закреп;
– шлунково-кишкові інфекції та інвазії;
– непереносимість лактози;
– ендокринні розлади (гіпо-або гіпертироїдизм);
– прийом медикаментів (послаблювальних засобів, антацидів, які містять магній);
– мікроскопічний коліт;
– посилений ріст бактерій;
– синдром мальабсорбції (целіакія, недостатність панкреатичної секреції);
– хронічна ідіопатична псевдообструкція кишок;
– ендокринні пухлини (гастринома, Віпома).
Діагностичні дослідження.
Згідно з Drossvman і співавт., лише менше половини хворих з СПК звертаються до лікаря. Причинами звертання є важкість симптоматики, страх загрозливих захворювань, не працездатність а психологічні чинники. Перш ніж засвідчити діагноз, необхідно виконати дослідження.
Мінімальний перелік діагностичних процедур для виключення органічних уражень включає розгорнутий загальний аналіз крові, ШОЄ, визначення біохімічних показників крові і тироїдних гормонів, а також дослідження калу на приховану кров, яйця глистів і паразити. Фібросигмоїдоскопія, іригоскопія та інші детальні дослідження показані у пацієнтів віком понад 50р., при симптомах, які виникли вперше, і їх змінах, при важкій симптоматиці, що призводить до непрацездатності, а також при раку товстої кишки в сімейному анамнезі. Психічні захворювання накладають суттєвий відбиток на симптоматику, підхід до обстеження таких хворих з поєднаною патологією треба планувати спільно з психіатром. При негативних результатах досліджень у пацієнтів, які відповідають описаним критеріям, а також у хворих, які з цим критеріям не відповідають, застосовують діагностичний підхід, що грунтується на домінуючих у хворого симптомах: закрепах, діареї або болю в животі.
СПК з переважанням закрепів. Такі пацієнти скаржаться на нечасті випорожнення твердим або грудкоподібним калом, відчуття неповного випорожнення, надмірні потуги без виділення рідкого або водянистого калу при прийомі проносних. У пацієнтів з переважанням закрепів частіше відзначають м’язово-скелетні симптоми, диспепсію, порушення сну і апетиту та статевої функції. Детальне обстеження необхідне при відсутності ефекту від загальних лікувальних заходів. За одною зі схем обстеження, його починають з фібросигмоїдоскопії. При негативному її результаті і не частій дефекації рекомендують вивчення транзиту по товстій кишці за допомогою рентгенконтрасного препарату. У пацієнтів з інерцією товстої кишки відзначають сповільнення транзиту, переважно у правих відділах. При нормальному транзиті, або сповільненому за рахунок лівих відділів, при надмірних потугах і відчутті постійного наповнення прямої кишки необхідна фібросигмоїдоскопія для виключення органічних змін, якщо її не робили раніше. При її негативних результатах треба підозрювати функціональні порушення випорожнення прямої кишки. Причинами його можуть бути анізм (диссинергія тазового дна), ректоцеле, пролапс прямої кишки чи інвагінація, які можуть співіснувати з СПК. Їх можна виявити за допомогою різних тестів.
Аноректальна манометрія є корисною пр оцінці ректального комплаєнсу (акомодації стінки прямої кишки) і ректальної чутливості. При закрепах поріг
ректальної чутливості знижений, проте трапляються пацієнти з підвищеним порогом і підвищеним комплаєнсом (податливістю) прямої кишки. За допомогою цього методу можна також оцінити релаксацію анального сфінктера, яка може бути ненормальною у пацієнтів із закрепами. Втрата ректоанального інгібіторного рефлексу (недостатню спроможність внутрішнього анального сфінктера нормально розслаблятися при розтягуванні прямої кишки за допомогою балона) застосовують як діагностичний критерій хвороби Гіршпрунга. Аноректальна манометорія включає також два тести, які допомагають при діагностиці функціонального порушення прямої кишки: балонна ректальна експульсія з найпростішим тестом для виключення анізму; електроміографія дає змогу оцінити функцію поперечно-смугастого м’яза, сфінктера і виявити пародоксальне скорочення пуборектальної мускулатури підчас дефекації. Дефектографія, під час якої пацієнт під рентгеновським контролем випорожнює кишку від барію, є найкращим методом візуалізації рухів тазового дна і стінок прямої кишки при дефекації. Цей метод допомагає діагностувати пролапс прямої кишки, ректоцеле й анізм.
СПК з переважанням проносів. Такі пацієнти скаржаться на часте випорожнення, розріджений або водянистий кал, імперативні позиви на випорожнення. Загальний аналіз крові, біохімічні показники, тироїдні тести, дослідження калу на лейкоцити, приховану кров, яйця глист і паразитів допомагають визначити причину інфекції, запальні захворювання кишки, кровотечі і гіпертиреоїдизм. Природу діареї допомагає з’ясувати оцінка добової маси калу. Кількість калу > 500г/добу рідко трапляється у хворих з запальними захворюваннями кишок, а кількість < 1000 г/добу свідчить проти синдрому панкреатичної холери. Осмотичні характеристики калу допомагають диференціювати осмотичну діарею (>125 мОсм/кг) від секреторної (<50 мОсм/кг). При порушенні всмоктування (мальабсорбції) вуглеводів осмотичний діапазон 50-125 мОсм/кг. На порушення всмоктування вуглеводів вказує ph калу < 5,3, тоді, як вище ph свідчить про генералізовану мальабсорбцію. У випадках осмотичної діареї необхідно провести дихальний тест на 1 день лактози або призначити дієту без лактози. Наявність жиру в калі або стеаторею можна виявити і кількісно оцінити за допомогою фарбування суданом прямого вимірювання. Рівень понад 7 г/добу свідчить про мальабсорбцію внаслідок пошкодження тонкої кишки, тоді як >14 г/добу – частіше вказує на панкреатичну стеаторею. Як скринінг порушення всмоктування в тонкій кишці можна застосовувати тест з D-ксилазою: екскреція її з сечею < 5 г за 5 год. після прийому 25 г цього вуглеводу може свідчити про порушення всмоктування в тонкій кишці є вірогіднішою причиною діареї, ніж панкреатична недостатність.
Колоноскопія з біопсією дає змогу виключити пухлини, загальні захворювання кишки і мікроскопічний або колагенозний коліт. Рентгенівське дослідження тонкої кишки дає змогу виключити целіакію, лімфому, хворобу Крона. Надмірна кількість рідини у просвіті кишки і нерівна поверхня слизової буде вказувати на мальабсорбцію. Виключити хворобу Крона, Віппла, целіакію, лімфому і інфекційні захворювання допомагає також дуоденоскопія з оглядом дистальних відділів 12-палої і початкових відділів порожньої кишки і біопсією. При підозрі на надмірне розмноження мікрофлори аспірують вміст тонкої кишки з посівом для виявлення аеробів і анаєробів. Кількість понад 105
бактерій/мл свідчить про надмірне розмноження мікрофлори. У хворих з випадковими статевими зв’язками, ін’єкційних наркоманів і осіб, яким проводили гемотрансфузії необхідно виключити СНІД. При підозрі на стимульовану діарею проводять аналіз калу і сечі на проносні засоби.
СПК з домінуванням болю/ дискомфорту. Такі хворі скаржаться в основному на біль. Вже пізніше можна з’ясувати зв’язок болю з іншими симптомами – здуттям живота чи метеоризмом. Дихальні тести застосовують для виключення порушення всмоктування лактози або надмірного розмноження бактерій. Вивчення пасажу барію по тонкій кишці показане при діагностиці механічної кишкової непрохідності, хронічної ідіопатичної псевдообструкції кишки і запальних захворювань. Ультрасонографія, КТ і рентгенографія допомагають діагностувати хронічний панкреатит. Незрозумілий біль у животі є показом до виконання антродуоденальної манометрії для виявлення порушень моторики тонкої кишки і диференціювання інтестинальних міопатій і нейропатій.
Психологічна оцінка. Відомо, що такі стресові ситуації, як насильство, смерть родичів, розлучення, тощо часто передують появі симптомів СПК. Психічні захворювання та інші психологічні проблеми частіше трапляються при СПК, ніж в інших групах хворих, і впливають на результат лікування. Тому їх діагностика є необхідною складовою вартісно-ефективного підходу до діагностики СПК.
Лікувальні підходи.
Сучасне лікування СПК включає головним чином такі напрямки: призначення рослинних волокон при закрепах, лопераміду при діареї, засобів, які розслабляють гладку мускулатуру – при болю, а також психотропних засобів при депресії (вони також спроможні впливати на діарею і біль). Лікування включає також психотерапію.
Роль волокон у лікуванні СПК. У пацієнтів з переважанням закрепів волокна прискорюють транзит по товстій кишці і по всьому травному каналу. Збільшення кількості волокон і препаратів насіння подорожника часто рекомендують пацієнтам з СПК і переважанням закрепів, навіть якщо вони споживають волокон не менше, ніж особи контрольної групи. Є дані, що волокна не лише вкорочують час транзиту по кишці, а й зменшують тиск всередині товстої кишки, що може полегшити біль. Волокна також зменшують концентрацію солей жовчних кислот у товстій кишці; що це може непрямо зменшувати скоротливу активність товстої кишки. Проте дослідження не виявили на фазову скоротливу активність кишки у хворих на СПК, вплив на чутливість і податливість кишки не оцінено.
У клінічній кількості, висівки не виявилися ефективнішими, ніж плацебо, для полегшення симптоматики СПК в цілому. Мало того, деякі симптоми навіть наростали, причину чого не з’ясовнано. Пацієнти з СПК мають знижений больовий поріг, тому чутливіші до розтягнення кишки газом, який утворюється внаслідок ферментування волокон бактеріями. У здорових осіб волокна прискорюють транзит по тонкій кишці, проте не впливають на спорожнення її і проксимального відділу товстої кишки. У поєднанні з бактеріальною ферментацією це може призводити до посилення здуття живота.
На практиці багато пацієнтів скаржаться на здуття при прийомі збільшеної кількості волокон. Проте суттєво поліпшення відносно закрепів можна досягнути при споживанні 20-30г волокон на добу. Сумнівні результати багатьох досліджень спонукають до перегляду поширеної рекомендації збільшувати споживання волокон при СПК. У двох плацебо-контрольованих перехресних дослідженнях прийом збільшеної кількості волокна (15 г висівок або 20 г кукурудзяних волокон) не викликало вираженішого полегшення, ніж плацебо. Мало того, полегшення не було пов’язане зі змінами моторики ректосигмоїдного відділу або маси калу. Таким чином, хоча волокна відіграють певну роль у лікуванні закрепів, їх роль при СПК суперечлива.
Лоперамід і антидіарейні засоби при СПК. СПК з переважанням діареї пов’язаний із прискоренням транзиту по тонкій і проксимальних відділах товстої кишки. Синтетичний опіоїд лоперамід (2-4 мг до 4 разів на добу сповільнює транзит по кишці, посилює всмоктування води і йонів і збільшує тонус анального сфінктера у спокої. Така дія може пояснити поліпшення щодо діареї, позивів на дефекацію і втримання калу хворими на СПК. Вплив на тонус анального сфінктера в спокої може поліпшити утримання калу у ві сні, коли воно дається за рахунок несвідомої дії внутрішнього сфінктера. Оскільки лоперамід проходить крізь гематоенцефалічний бар’єр, він має перевагу перед опіоїдами при лікуванні СПК і нетримання калу. Лоперамід також зменшує вплив на дефекацію після їди та поліпшує контроль за дефекацією при стресі та фізичному навантаженні тощо.
Холестирамін вважають засобом другого ряду при лікуванні СПК з переважанням проносів. Підставою для цього є дані про порушення всмоктування жовчних кислот при функціональній діареї. Секвестрація жовчних кислот може зменшити їх жовчогінний ефект у пацієнтів з ідіопатичним порушенням всмоктування жовчних кислот. Проте порушення всмоктування жовчних кислот може бути результатом швидкого транзиту по тонкій кишці при СПК, що спонукає до застосування лопераміду як засобу першого ряду при цьому захворюванні.
Коли при СПК треба застосувати спазмолітик за даними метааналізу Poynard і співавт., спазмолітики були суттєво ефективнішими, ніж плацебо, щодо загального стану і болю в животів. Це стосується п’ятьох засобів: м-холінолітика циметропіуму броміду, примаверіуму броміду, і октил броміду з властивостями анагоністів кальцію, тримебутину – периферичного антагоністу опіатів, холіноблокатора мебеверину. Дослідження олії перцевої не виявили її ефекту при СПК.
Спазмолітики і холінолітики липше застосовувати при виникненні потреби (не постійно) до двох разів на день: при гострому приступі болю, метеоризмі. Активність деяких засобів при тривалому застосуванні зменшується.
Психотропні засоби. Трициклічні антидепресанти (амітриптилін, іміпрамін тощо) нине часто застосовують при лікуванні СПК, особливо у хворих з тяжкими рефрактер-ними симптомами, порушенням працездатності, супутніми депресією і панічними станами. Це грунтуєьться на факті наявності значної частки осіб з вираженою депресією серед хворих на СПК. Антидепресанти мають нейромодуляторні і анальгетичні властивості, які
важливі для хворого, залежно від психотропної дії цих засобів. Проте амітриптилін мало впливає на сенсорний поріг прямої кишки та її податливість, що свідчить на користь центральної дії його при СПК. Нейромодуляторний ефект може виникати швидше при нижчих дозах засобу, ніж ті, які потрібні для лікування депресії (напр. 25мг амінотриптиліну або 50мг дезипраміну). Оскільки антидепресанти необхідно приймати постійно, а не при появі симптомів, то їх залишають у резерві для хворих з симптомами, які постійні або виникають часто. Як звичайно, необхідний курс лікування триває 2-3 місяці.
Психотерапія. Доброго ефекту від психотерапії і гіпнотерапії (гіпнозу) можна очікувати при наявності вираженого болю, якщо він погіршує стан при стресі, при переважанні у хворого діареї і поєднанні СПК з іншими психічними симптомами. Натомість пацієнти з постійним болем у животі погано піддаються психо-гіпнотерапії. Остаточно ефективність психотерапії при СПК ще не з’ясовано через методичні розбіжності різних досліджень, результати яких суперечливі.
Новітні лікувальні підходи. Нині синтезовано засоби з властивосями вісцеральних анальгетиків, які можливо застосовуватимуться в в терапії СПК. На ІІ-ІІІ фазах клінічного вивчення перебувають агоніст каппа-опоїдних рецепторів федотозин, антагоністи 5-ГТ3 і 5-ГТ4 рецепторів. Агоніст 5-ГТ3 рецепторів алосетрон ефективно полегшує біль, нормалізує частоту дефекації і зменшує імперативність позивів на дефекацію.
Нині можна сподіватись, що поглиблення знання нейрофізіології синдрому подразненої кишки і впровадження нових лікувальних засобів дадуть змогу поліпшити результати лікування цієї патології.
Хронічний ентерит – поліетіологічне захворювання, в основі якого лежать запальні дистрофічні процеси в сттінці тонкого кишечника, які призводять до порушення травної, всмоктувальної, видільної і рухової функцій органу, і як наслідок обміну речовин.
Фактори ризику:
– повторні порушення режиму і характеру харчування;
– раніше перенесені ГКІ (дизентерія, сальмонельоз, черевний тиф і т.д.);
– токсичні фактори;
– супутня патологія шлунково-кишкового тракту;
– алергія;
– нервово-психічні фактори.
Знижується бар’єрна функція тонкого кишківника, знижується активність мембранних ферментів, порушується пристінкове і порожнинне травлення. В просвіті кишківника затримується продукти гідролізу харчових речовин (глюкоза, фруктоза), утримується вода і збільшуються її секреція, виникає дисбіоз.
Кишкова стінка стає проникливою до білку, в результаті запального процесу порушується трофічні функції епітелію слизової, прогресують дистрофічні зміни посилюються порушення травлення і моторики, розлади обміну речовин.
Класифікація хронічного ентериту.
1. По походженню:
– первинні;
– вторинні.
2. По етіології:
– постінфекційні;
– алергічні;
– внаслідок вроджених ферментопатій;
– післяопераційні;
– змішаної етіології.
3. По періоду захворювання:
– загострення;
– субремісія;
– ремісія;
3. По тяжкості:
– легка форма;
– середньотяжка форма;
– тяжка.
5. По перебігу:
– монотонний;
– безперервно-рецидивуючий;
– латентний.
6. По морфології:
– поверхневі;
– атрофічні.
Клініка.
Легкий перебіг – локальні симптоми.
Середньотяжкий – запальні симптоми зумовлені порушенням обміну речовин і функціонального стану інших органів і систем, локальні симптоми.
Тяжкий перебіг – загальні симптоми переважають над локальними.
Основні клінічні прояви:
• діарея ( калових мас багато, частота стільцю від 2-3х до 10-15 р/добу). Випорожнення частіше світло-жовтого кольору, містять кількість слизу і кусочки неперетравленої їжі. Іноді кал має глинисту консистенцію, сірий, блискучий вигляд (збільшена кількість жиру).
• Переважають гнилосні процеси – випорожнення смердючі, дають лужну реакцію і бродильні процеси – піністі випорожнення з кислою реакцією.
• Метеоризм – живіт здутий, перистальтика кишечника посилена, відчуття тяжкості і розпирання в животі (зменшується після відходження газів). Симптоми посилюються в другій половині дня (після вживання жиру, цукру, фруктів, овочів).
• Зниження апетиту (анорексія).
• Болі в животі.
• Пальпація живота – помірна розлита болючість, максимально виражена зліва і справа від пупка, вурчання петель кишечника.
• Хронічні розлади живлення, гіповітаміноз.
• Синдром неспецифічної хронічної інтоксикації (втома, емоційна лабільність, головний біль, в’ялість).
• Рано розвивається ендогенна білкова недостатність (дефіцит ваги тіла, відставання у рості, анемія, зниження імунологічної реактивності).
• Дефіцит кальцію – підвищена ламкість кісток, остеопороз, гіпокальційні судоми.
• Часті симптоми харчової або медикаментозної алергії.
• Дисбіоз.
Діагностика:
• Анамнез.
• Обов’язково – копрологія: креаторея (велика кількість м’язевих волокон із збереженою структурою), амілорея (позаклітинний крохмал), стеаторея (збільшення кількості жиру).
• Аналіз калу на дисбактеріоз.
• Виявлення ентерокінази та лужної фосфотази в калі.
• Рентгенографічне обстеження – деформація складок слизової, які втрачають свою поперечну направленість, або не візуються або можуть бути безпорядковими, неоднакової ширини, зазубрені по краям. При атрофії слизової – згладженість рельєфу слизової, міжскладкові проміжки не простежуються. Характерне пришвидшення проходження барієвої суміші – свідчить про порушення моторики.
• Дослідження біоптату слизової оболонки кишечника в педіатрії використовуємо рідко (в спеціалізованих відділеннях).
Лікування хронічного ентериту:
1. Дієта.
2. Медикаментозна терапія.
Дієта – підвищений вміст білку, фізіологічна потреба жиру, обмеження вуглеводів.
– В періоді загострення: – голодна пауза на 8-12 годин з послідуючим пробним дозованим харчуванням (5-6 разів на добу).
– Виключається з раціону: молоко, сирі овочі і фрукти, чорний хліб. Дітям раннього віку рекомендуються кисло-молочні продукти. Старші діти – лікувальні столи №4 (на 305 днів), №4б (10-12 днів), стіл № 4 в.
– Квота білку поповнюється за рахунок відварного м’яса і риби, протертого творогу, білкових омлетів.
– У періоді субремісії і ремісії – білковий енпіт – 15% розчин дітям до 3-х років – 100 мл, від 3 до 7 років – 150 мл, старшим 7 років – 200мл 1 раз в день в якості другого сніданку. Починають вводити енпіт з ¼ – ½ повного об’єму і протягом 3-4 днів доза збільшується до повного об’єму 4-6 тижнів.
– Кількість жиру обмежується лише при тяжкому перебігу ентериту. Рекомендують рослинні масла або ⅓ вершкового масла.
– Вуглеводи: овочі, каші, фрукти, які мають мало клітковини.
Дієта № 4: сухарі з білого хлібу, протерті зупи на неміцному м’ясному бульйоні, котлети з рубленого м’яса і риби, рисова або манна каша на воді або
молоці, яйця, цукор, киселі, желе із фруктів і ягід (40 г в день) з вмістом дубильних речовин, відвари чорниці, шипшини, сік чорної смородини, лимонний, вершкове масло (по 5 г на порцію). Це все в перші 3-5 днів хвороби.
Дієта № 4б: поварена сіль – 8-10 г . Хліб пшеничний вчорашньої випічки, сухе печиво, зупи на неміцному бульйоні (м’ясному або рибному) з добре розвареною крупою або вермішеллю і дрібно нарізаними овочами; ніжне м’ясо і риба нежирних сортів (на пару), блюда із переварених овочів (протерті); каші (окрім пшонної і перлової), на воді + ⅓ молока; парові пудинги з яєць; киселі, протерті компоти, желе, суфле, муси із ягід; невелика кількість сирих ягід (полуниця, малина); кисло-молочні продукти, негострий сир, творог, соус молочний і фруктовий, вершкове масло (5-15г).
Дієта № 4в: в ремісії хвороби: дозволяється запікати страви в духовці, їжа переважно в незміненому вигляді.
Добавляється капуста білокачанна, зелений горошок, молода фасоля, бурак, спілі помідори (100-200 г в день), листяний салат з сметаною, каші розсипчасті (крім перлової і пшонної), дрібно нарублені макарони, спілі мандарини, апельсини, солодкі кавуни,соки солодкі (яблучний, вишневий, полуничний).
Медикаментозна терапія: для ліквідації полігіповітамінозу: тіамін 10мг, рибофлафін 10 мг, пірідоксин 10 мг, фолієва кислота – 10 мг, нікотинова кислота – 5-10 мг, 10-15 ін’єкцій. Адсорбенти. В’яжучі препарати. Обволікаючі.
В’яжучі рослинного походження – кора дуба, трава звіробою, корневище горця зміїного, шишки вільхи, листя шалфею, квіти ромашки, плоди черемхи, трава череди.
Обволікаючі – крохмал, насіння льону, корінь алтею, кореневища з коренями солодки.
Протизапальний ефект – трава звіробою, квіти ромашки, листя шалфею, квіти календули.
Комбінація трав:
1. Корневище горця зміїного – 20 г, Квіти ромашки – 20 г, Лист подорожника великого – 25 г, Плоди чорниці – 25 г. 1 столова ложка збору заливається кип’ятком (1 склянка), нагрівається 30 хвилин на водяній бані, настій охолоджується 10 хв. і проціджується. Приймається по ⅓ – ½ склянки 2 рази на день до їди.
2. Плоди фенхеля – 5 г, Кора дуба – 15 г, Лист шалфею – 15 г . 1 столова ложка збору заливається 1 склянкою холодної перевареної води, настоюється при кімнатній температурі 8-10 годин; настій кип’ятится 15 хв. і проціджується. Приймається по ½ – 1 склянки 3 рази на день до їди.
Готові медикаменти:
Ромазулан по ½ ч.л., розведеної в склянці гарячої води.
Танальбін ( виділяє вільний танін) – 0,1-0,5 г х 3-4 рази в день.
Протидіарейні ліки:
Імодіум – по 1 капсулі, 10-20 крапель або 5-10 мл сиропу 2-3 рази в день.
Ферментотерапія (панкреатин, панзинорм, трифермент, фестал) – 1 др. х 3 р./день – 2-3 тижні.
Креон – ½ – 1 капс. х 3 р./день під час їди.
Антибактеріальна терапія:
Ентеросептол: 2-12 місяців життя – ¼ табл., 1-6 рр. – ½ табл., 7-14 р. – 1 табл. Кратність 3 рази в день після їди. Курс 7-10 днів.
Інтестопан – до 2-х років – ¼ табл., старші 2 –х років – 1 табл. Кратність 3-4 р. в день. Курс 7-10 днів.
Мексазе (шкільний вік) – 1-3 табл. х 3 р. в день 2-3 тижні. Мексаформ – схема анологічна.
При наявності в організмі вогнищ хронічної інфекції – нітрофуранові препарати – фуразолідон – 10 мг/кг м.т. на добу і 3-4 прийоми після їди – 5-7 днів.
Препарати налідіксової кислоти: неграм, невіграмон в таблетках або капсулах – 0,25—0,5 г 3-4 рази в день;
Сульфосалазін, салофальк, салазопірідазин;
Антибіотики – поліміксин М, 0,1 г/кг м.т. в 3-4 прийоми до з-х річного віку. Старшим дітям – 1,4-2,0 г в 3-4 прийоми.
Еубіотики.
Бактеріальні препарати: колі-лакто-біфідумбактерин, бактеріофаги – не менше 2-3 тижнів.
В періоді загострення (при діареї і ексикозі) – інфузійна терапія (розчини глюкози, Рінгера, полііонний розчин) – 5-6 інфузій.
Парентеральне білкове харчування (гідролізат казеїну амінопептін д, амінокровін, альвезін, ін.) при тяжкому ентериті з набряками, гіпопротеїнемією – д/венно краплинно, 15-20 кр./хв. кожні 3-4 дні. Курс 5-8 інфузій – 50-100 мл гідролізату або 75-200 мл амінокровіну.
В періоді ремісії: ферментотерапія, вітамінотерапія, еубіотики.
Повторний огляд – перші 6 місяців після виписки із стаціонару – щомісяця (копрологія), потім 1 раз в 4 місяці.
В періоді стійкої ремісії – огляд 1 раз в рік. Протирецидивна терапія (весна –осінь) протягом місяця (збори лікарстьких трав). Зняття з ―Д‖ обліку не раніше, ніж через 3 роки після наступлення стійкої ремісії.
Хронічний коліт – захворювання товстого кишечника, поєднання елементів запалення і дистрофічних змін з переважанням функціональних розладів в клінічній картині.
Частота – від 5-12 на 1000 дітей (10% хронічної патології органів травлення).
Фактори:
• психоемоційний стрес (СПТК);
• порушення дієти;
• раніше перенесені інфекційні хвороби;
• алергізація організму;
• супутня гастроентерологічна патологія;
• вроджені аномалії розвитку кишечника;
• нераціональна антибіотикотерапія;
• дисбіоз кишечника;
• порушення нервової регуляції кишечника (зменшення реактивності симпатичного відділу ВНС);
• зменшення імунологічної активності організму (зменшення Іg А, збільшення кількості О-лімфоцитів).
Класифікація.
І. Локалізація процесу:
– правобічний,
– лівобічний,
– тотальний,
– трансферзит.
ІІ. Фаза процесу:
– загострення,
– ремісія.
ІІІ. Характер моторних порушень:
дискінезія: гіпо-, гіпермоторна.
Клініка: на ранніх стадіях мінімальна симптоматика (тривалий рецидивуючий перебіг) – складнощі в діагностиці.
У фазі загострення:
– зміна самопочуття хворого;
– поява або посилення синдрому хронічної інтоксикації (втома, зниження апетиту, головний біль, субфебрилітет);
– порушення формування стільця при закрепі – біль в лівій здухвинній зоні;
– калові маси відходять малою кількістю (часто – ―овечий‖ кал), в кінці – домішок свіжої крові;
– нудота блювання → ознаки калової інтоксикації;
– можлива діарея – 3-5 разів на добу (домішки слизу);
– метеоризм;
– біль по ходу товстого кишечника;
– язик обкладений білим налетом;
– живіт здутий;
– пальпаторно – болючість по ходу товстого кишечника;
– позитивний симптом Образцова: поява вираженого шуму плеску в іліоцекальному куті при глибокій пальпації (свідчить про накопичення рідини в розтягнутих петлях сліпої і здухвинної кишок);
– симптом ―повітряного стовпа‖ – швидке натискання на область лівого (селезінкового) згину ободової кишки при одночасному перетисканні сигмовидної кишки викликає іррадіацію болю в область поперечного відділу ободової і сліпої кишок (правобічний коліт –трансверзит).
Діагностика:
– ректоманоскопія (колоноскопія) з аспіраційною біопсію і послідуючим морфологічним дослідженим біоптату.
– Ендоскопія – слизова набрякла, гіперемована: судинний рисунок змазаний або перебудований (катаральні прояви). Можливі численні гіперплазовані лімфоїдні фолікули (катарально-фолікулярний проктосигмоїдит)
Морфологія: зміни проліферативного типу ( зниження висоти поверхневого і криптального епітелію, наявність густого лімфогістіоцитарного інфільтрату з великою кількістю лімфоцитів і еозинофілів в ньому. Прояви набряку – зниженні тонусу судин, підвищення їх кровонаповнення.
Іригографія – побічні ознаки:
– перебудова рельєфу слизової;
– переривчастість складок;
– фолікуляція (слиз);
– чергування ділянок спазму і гіпотонії;
– ригідність стінок.
Аналіз калу на дисбіоз.
Копрограма.
Лікування:
1. Дієтотерапія.
2. Медикаментозна терапія.
3. Місцеві ректальні процедури.
4. Фізіотерапія, бальнеотерапія.
5. Дієта: Дробна (6-8р./добу).
6. При схильності до діареї – дієта №4,4б,4в.
При метеоризмі – обмеження вуглеводів, молока, молочних продуктів.
При закрепах – буряк, морква, гарбуз, чорнослив, абрикоси, овочеві і фруктові соки, висівки.
Антибактеріальна терапія.
– сульфаніламіди (фталазол, фтазін, салазопідазін, салофальк)
– нітрофурагінові
– налідіксова кислота (неграм, невіграмон)
– Пробіотики.
– Десенсибілізуюча терапія.
– Вітамінотерапія (групи В,С, РР, фолієва кислота).
– Репаранти слизової ( солкосеріл, актовегін, даларгін).
– Місцева терапія (клізми і свічки, мікроклізми з ромашки, при атрофії слизової – рослинне масло.
– Готові свічки – анузол, неоанузол, бетіл і ін.
Теплові процедури – парафінові аплікації на живіт.
Діатермія ліквідація больового синдрому.
Електрофорез із холінолітики при закрепі.
Електрофорез з кальцієм при гіпотонії.
Фітотерапія в періоді ремісії:
1. Кора крушини – 30г.
Цвіт бузини – 20г.
Плоди фенкеля – 10г.
Плоди анісу – 10г.
1 стол. Ложка збору заливається склянкою кип’ятку, нагрівається 15 хвилин на водяній бані, настій охолоджується протягом 45 хвилин при кімнатній температурі і процід-жується. Приймається по ½ -1 склянки вранці натще серце вечером і перед сном за 30 хвилин до їди.
2. Листя сени – 20г.
Корінь кульбаби – 20г.
Кореневище валеріани – 10г.
Лится кропиви – 10г.
Бальнеотерапія – води малої і середньої мінералізації ( багаті сульфатом натрію і солями магнію).
При діареї – 1-2р/день в гарячому виді.
При колітах із закрепами – холодну воду.
ЛФК – в переоді ремісії.
Після виписки із стаціонару продовжити:
– вітамінотерапію – 3-4 тижні;
– ферментотерапію – 1-2 місяці;
– пробіотики – до 2-х місяців;
– фітотерапія – по 2 тижні щомісячно – перші 6 місяців;
– мінеральна вода – протягом одного місяця;
– Протирецедивна терапія (весна- осінь).
Санаторно-курортна реабілітація – Моршин, Трускавець, Миргород, Березівські мінеральні води в періоді ремісії і при відсутності вираженої дисфункції кишечника.
Неспецифічний виразковий коліт (НВК) – хронічне захворювання з прогресуючим перебігом, в основі якого лежить загальний процес в товстому кишечнику з вираженими деструктивними змінами слизової і підслизової оболонок.
Частота – 1%.
Етіологія – поліетіологічне захворювання.
Фактори ризику – генетична особливість дитини, спадкова схильність, сенсибилізація антигенами, психічні травми.
В патогенезі суттєву роль відіграють зміни кишкової мікрофлори з розвитком дисбіозу, аутоімунні процеси, реакції гіперчутливості сповільненого типу, порушення мікроциркуляції в слизовій кишечника, розлади в психоемоційній сфері. Пригнічується захисна функція фагоцитарної системи в кишечнику. Різко збільшується кількість патогенних і умовно-патогенних мікроорганізмів. Це сприяє масивному поступленню в кров мікробних метаболітів із алергізацією організму і появи тяжких токсичних реакцій.
Підвищені концентрації Іg G, зниження Іg А в сироватці крові. Знижена абсолютна кількість Т-лімфоцитів, за рахунок Т-супресорів, пригнічена фагоцитарна активність у нейтрофілів.
У виникненні рецидивів НВК суттєву роль відіграють стресові ситуації.
Класифікація НВК
І. Форма:
– безперервний коліт,
– рецидивуючий коліт.
ІІ. Ступінь тяжкості:
– легкий коліт,
– середньотяжкий коліт,
– тяжкий коліт.
ІІІ. Протяжність ураження:
– сегментарний коліт,
– тотальний коліт.
ІV. Перебіг:
– блискавичний,
– гострий,
– хронічний.
V. Фаза:
– активний процес,
– ремісія.
Клініка маніфестує в любому віці (частіше хворіють хлопчики).
Початково з’являється кров в в оформленому або густо кашкоподібному калі, через 2-3 місяці приєднуються інші симптоми.
Діарея. Переймоподібні болі в животі (тенезми).
Легка форма:
– домішки крові в калі,
– при діареї – достатня кількість крові, частота стільця – 3-4 рази в день (слиз в калі),
– переймоподібний біль після їди і перед актом дефекації в лівій половині живота (спазм товстої кишки),
– непостійний субфібрилітет,
– зниження апетиту,
– зниження маси тіла,
– блідість шкіри,
– чутливість кишечника при пальпації,
– зменшення Нв в крові нижче 100г/л,
– ШОЕ – 15-30 мм/год.
Середньотяжка форма:
– діарея 5-6 р/добу (80% хворих),
– кров в калі,
– анемія (Нв до 80г/л),
– ШОЄ –25-50 мм/год.,
– зниження апетиту, маси тіла,
– відставання у фізичному розвитку,
– біль у животі,
– субфебрилітет, адинамія,
– зниження тургору тканин,
– відрізки кишечника при пальпації болючі, спазмовані, ущільнені.
Тяжка форма.
– діарея (8-10 і > разів на добу), – кров в калі, слиз, гній,
– болючий акт дефекації (тенезми),
– різко знижений апетит (анорексія), – фебрилітет (+38+ 39 С),
– значна втрата ваги,
– відставання у фізичному розвитку сповільнення росту,
– загальна слабкість,
Об’єктивно:
– блідість шкіри і слизових,
– сухість шкіри, зниження тургору тканин,
– зниження тургору тканин,
– болючість при пальпації товстої кишки,
– лабільність пульсу, тахікардія, артеріальна гіпотензія,
– Нв нижче 80г/л
– ШОЄ – 50-70 мм/од.
Місцеві ускладнення НВК:
– тяжка кишкова кровотеча,
– перфорація кишечника (перитоніт),
– токсична дилятація товстого кишечника,
– стріктура товстої кишки,
– параректальні нориці,
– аноректалльні ускладнення (слабкість сфінктерів, енкопрез, анальні тріщини, конділоми, парапроктит).
Загальні ускладнення:
– ураження суглобів, шкіри,
– ураження нирок,
– порушення з боку периферичної і центральної нервової систем.
Діагностика:
– анамнез,
– ректальне пальцеве дослідження,
– гемограма в динаміці,
– копрограма,
– аналіз калу на м/ флору і дисбіоз (простіші, мікобактерії туберкульозу),
– біохімія крові (електроліти, імуноглобуліни),
– ректоманоскопія, кологофіброскопія, іригографія.
Ректороманоскопія – набряк, гіперемія, дрібна зернисті і дифузна кровоточивість слизової оболонки. При тяжкому перебігу – виразки і поверхневі ерозії, покриті фібрином і гноєм.
В періоді ремісії – зернистість і легка ранимість слизової, змазаність судинного рисунку, ділянки атрофії слизової (можливі – рубчики і псевдоколіти).
Фіброколоноскопія – індентичні зміни.
Іригографія (подвійне контрастування):
– відсутність гаустрації в ураженому відділі ободової кишки або нисхідному відділі,
– зміни рельєфу слизової оболонки з наявністю грубих потовщених повздовжніх складок.
Лікування:
В періоді загострення – ліжковий режим + психічнний спокій.
1) Дієта №4, 4б, 4в. Кратність прийому їжі – 5-6 р/добу, в теплому виді, збільшити кількість білку (м’ясо, риба).
2) Психотерапія (аутогенне тренування і ін.)
3) Сульфаніламіди:
сульфасалазін- добові дози:
До 5 років – 1-3 г.
6-10 років – 4 г.
старше 10 р. – 5 г.
салазопірідазін- добові дози:
До 5 років – 0,5 г.
старше 5 р. –0,75-1,5 г.
Кратність –3р/добу, після їди.
Курс – 2-4 місяці (легка, середньотяжка, форми), не менше 6 місяців (тяжка форма).
Підтримуюча терапія –⅓ першої дози.
Салофальк – по 1 табл. х 3 р./д. (старшим) 6-8 тижнів з послідуючим зменшенням дози.
Антибіотики використовують по обмеженню (цефалоспорини, рондоміцин) – 7-10 днів.
Ентеросептол, інтестопан, мексаформ, мексаза – поєднано із СА курсами по 7-8 днів з інтервалом в 3-4 тижні. Всього 2-3 курси лікування.
Пробіотики.
Ферменти.
Фітотерапія (відвари гранатових шкірок, дубової кори, черемхи, ромашки, кропиви).
Вітамінотерапія (С, В1 В6,В2, А.).
Репаранти слизової (солкосерил, актовегін).
Адаптанти (пентоксил, метилурацил).
Глюкокортикоїди тільки при тяжких формах НВК, преднізолон 0,5-1 мг/кг м.т./добу. Підтримуюча доза – 2,5 мг до 3-х місяців.
Інфузійна терапія: розчини глюкози, Рінгера, полііонний розчин. Розчини амінокислот, жирових емульсій (інтраліпід, ліпофузін, ліпофізан).
Лікування анемії – феррум-лек в/м 0,5-1 мл в/м (10-15 ін’єкцій), ектофер в/м 1,5 мг (по залізу) – 10-20 ін’єкцій.
Диспансеризація – організація режиму дня, дієтотерапія, профілактичні курси терапії (попереднє амбулаторне обстеження, контрольні аналізи крові і сечі – 2 рази на місяць.
Профщеплення і санаторно-курортне лікування протипоказані.
Хвороба Крона (термінальний ілеїт, гранульоматозний коліт) – хронічне рецидивуюче захворювання, яке характеризується гранульоматозно-визразковим ураженням переважно термінального відділу здухвинної частини ободової кишки.
Етіологія невідома : віруси; НLА В27 ; зменшена фагоцитарна активність. Характерна особливість хвороби Крона – вогнищевість ураження з чіткими границями між здоровою і ушкодженою слизовою.
Клініка:
– початок поступовий,
– хвилеподібний перебіг,
– біль в животі,
– діарея (передує гемоколіту),
– слиз, гній у калі,
– гарячка, зменшення маси тіла,
– анемізація хворого,
– стілець смердючий (жир),
– полігіповітаміноз,
– анальне свербіння, глибокі тріщини, нориці, абсцеси,
– артралгії і артрити,
– увеїт, кератит,
– відставання в статевому розвитку,
– ураження шкіри (вузловата еритема, піодермія)
Діагностика:
Ендоскопія – ранні стадії – в ураженій частині відмічається лімфоїдні фолікули, афтозні виразки на незміненій слизовій оболонці. По мірі прогресування виразки стають великими і глибокими слизова у виді ―бруківки‖, сегментарне звуження просвіту кишки, псевдодивертикульоз, асиметрія просвіту слизової.
Іригографія – чіткі межі уражених і здорових ділянок кишки:
– звуження просвіту,
– спазм і ригідність тонкої кишки,
– змінений рельєф слизової,
– потовщення, ригідність, сплющення складок слизової, картина ―бруківки‖.
Ранні ознаки – підвищена гаустрація, округлі дрібні виразки в слизовій.
Гістологія – підсилення плазмоклітинної інфільтрації. В підслизовому шарі виявляються епітеліоїдно-клітинні гранульоми, круглоклітинна інфільтрація з наявністю в інфільтраті гігантських клітин.
Лікування дітей з хворобою Крона практично не відрізняється від терапії при НВК.
Пацієнти повинні знаходитися на безперевнім диспансерним спостереженням, оглядатися не рідше 1 разу в місяць, а при рецидивуючому перебігу частіше.
Необхідні: режим, санація вогнищ інфекції, своєчасне і адекватне реабілітаційне лікування.
Синдром подразненої товстої кишки
СПК (синонім – синдром подразненої товстої кишки, дискінезія кишечника, дискінезія товстої кишки, спастичний коліт, спастична тонка кишка, функціональна колопатія, слизиста коліка, невроз кишки тощо).
Згідно з Римськими критеріями III – це функціональний кишковий розлад, при якому абдомінальний біль або дискомфорт пов’язані з дефекацією або зі зміною звичного режиму випорожнень та ознаками порушення дефекації.
У повсякденній практиці терапевта хворі із синдромом подразненого кишечника складають від 25 до 35% . У більшості країн світу він діагностується
в середньому у 20% випадків. Серед захворювань травного тракту СПК, за даними Американської асоціації гастроентерологів, займає друге місце після гастроезофагеальної рефлюксної хвороби. Таким чином, актуальність проблеми СПК визначається як його медичною, так і соціальною значимістю, що обумовлено поєднанням багатьох факторів.
Середній вік хворих становить 20-50 років, переважно хворіють жінки. Статистичні дані про поширеність захворювання у дітей відсутні. Діагноз СПК у дітей правомірний після 5 років, коли дитина зможе оцінити свій стан.
Етіологія захворювання залишається невідомою. До основних факторів на етапі формування захворювання відносять: стрес, хронічні психічні навантаження, що сприяють дисбалансу нейромедіаторів і призводять до зміни моторної, секреторної і сенсорної функцій кишечника.
Провідним фактором у патогенезі СПК є порушення моторної функції товстої кишки, обумовлене неспроможністю нейрогуморальної регуляції, порушенням баланса нейротрансмітерів і регуляторних пептидів, що контролюють основні функції кишечника.
Фактори, що сприяють розвитку СПК:
• стресові ситуації
• особливості харчування (неповноцінне, одноманітне харчування, низький вміст у раціоні баластних речовин)
• малорухомий спосіб життя
• генетична схильність
• глистна інвазія (аскаридоз, лямбліоз)
• низька вага при народженні (менше 2,5 кг)
• перенесені кишкові інфекції (24-32%)
• дисбіоз кишечника
• харчова непереносимість, наприклад, молока
Для дітей особливо актуально – глистна інвазія, смерть або хвороба одного з батьків або близьких родичів, алкоголізм і наркоманія батьків, конфліктні ситуації в школі і т.д.
Діагностика СПК грунтується на виявленні симптомів, що об’єднані в Римські критерії захворювання, та виключенні інших патологічних станів зі схожими клінічними проявами, причому останнє є визначальним при постановці діагнозу.
Діагностичні критерії СПК (Римські критерії III, 2006):
Рецидивуючий абдомінальний біль або дискомфорт протягом щонайменше 3-х днів на місяць за останні 3 місяці, що супроводжується двома або більше з нижчевказаних ознак:
1) покращення після дефекації,
2) початок захворювання супроводжується зміною частоти випорожнень,
3) початок захворювання супроводжується зміною консистенції випорожнень.
Критерії повинні бути наявні протягом останніх 3-х місяців та з’явитися щонайменше за 6 місяців до встановлення діагнозу.
Додаткові діагностичні критерії СПК
(Римські критерії III, 2006):
– порушення частоти випорожнень (< 3 випорожнень на тиждень або > 3 випорожнень на день);
– неправильна форма випорожнень (тверді, рідкі);
– натужування при дефекації;
– імперативні позиви або відчуття неповного випорожнення, виділення слизу з фекаліями та здуття живота.
Біль при СПК є завжди, але має певні особливості:
• зменшується після дефекації
• не виникає вночі
• посилюється після прийому їжі, при неспокої, емоційному збудженні, під час менструації
• зникає під час відпустки, відпочинку
• локалізується в правій, лівій здухвинних ділянках.
Позакишкові клінічні симптоми при СПК:
– головні болі (по типу мігрені)
– відчуття «клубка» при ковтанні
– неможливість спати на лівому боці
– порушення сну
– стан стомленості
– лабільність настрою
– загальне внутрішнє занепокоєння
– порушення стану, не пов’язане з якістю їжі
– розлади сечовипускання
– канцерофобія
СПК – це діагноз виключення, який вимагає багато обстежень і диференційної діагностики з різноманітними захворюваннями. Вирішальне значення в обстеженні хворих мають дані колоноскопії і ректороманоскопії. СПК може поєднуватися з дивертикульозом кишки, целіакією та іншими захворюваннями.
Особливо насторожуючими є симптоми тривоги, які виключають діагноз СПК:
– гарячка
– домішки крові в калі
– немотивоване схуднення
– кишкові розлади, що переривають сон
– зміни в загальному аналізі крові (анемія, лейкоцитоз, нейтрофільоз, прискорена ШОЕ)
– вік старше 50 років
При обстеженні хворого з СПК відмічається невідповідність між великою кількістю скарг і добрим загальним станом, відсутністю ознак прогресування хвороби.
Лікування хворих з СПК тривале, дороговартісне і не завжди успішне. В США вартість візитів до лікаря з приводу СПК оцінюється в 3 млрд доларів на рік, а вартість призначуваного лікування – в 2 млрд.
Основні принципи лікування:
1. Корекція психосоматичного статусу, що передбачає оберігання дітей від психотравмуючих ситуацій, створення сприятливого клімату у сім’ї, дитячому колективі, попередження «входження в хворобу». Для цього показані сеанси психотерапії, рефлексотерапії, регулярні прогулянки, водні процедури. За потребою призначаються заспокійливі засоби (персен, фітосет, стрезам).
2. Зняття больового синдрому.
Для зняття спазму і зменшення больового синдрому при СПК препаратами вибору є міотропні спазмолітичні препарати:
– папаверин
– дротаверин (но-шпа)
– мебеверину гідрохлорид (дуспаталін)
– пінаверій бромід (дицетел)
– альверину цитрат і симетикон (метеоспазміл)
3. Лікування закрепів, проносів.
Залежно від характеру кишкової перистальтики виділяють дві основні форми дискінезії кишечника – гіпо- і гіпермоторну. У дітей частіше спостерігається гіпомоторна дискінезія, яка супроводжується закрепами.
Одним з основних напрямків дієти при закрепах є призначення рослинних волокон у вигляді різних круп (гречаної, пшеничної, вівсяної); хліба грубого помелу; овочів (морква, буряк, яблука, сухофрукти, кабачки, кольорова капуста, білокачанна капуста, гарбуз). У період загострення захворювання овочі і фрукти готують на пару або тушкують. Водночас у період загострення захворювання не рекомендується використовувати редьку, цибулю, солодкий перець, огірки, помідори, баклажани, що можуть викликати посилення метеоризму і болі.
Доцільним є призначення препаратів лактулози, особливо у дітей молодшого шкільного віку. У дітей віком понад 12 років ефективним є призначення вітчизняного рослинного препарату дефенорм, 1 капсула якого містить 0,5 г лушпайок подорожника блошиного. Гідрофільні волокна з зовнішньої оболонки насіння подорожника утримують воду в кількості, що у багато разів перевищує її масу. За рахунок цього збільшується об’єм калу і він розм’якшується. Дефенорм нормалізує функцію кишечника, не будучи при цьому класичним проносним засобом (ефективний не тільки при закрепах, але і при функціональній діареї), не виявляє подразнювальної дії. Проносний ефект настає через 6-10 годин після прийому препарату. У результаті підвищеного зв’язування в кишечнику солей жовчних кислот компонентами препарату сприяє зниженню рівня холестерину в крові. Не абсорбується і не викликає звикання.
Призначається по 1-2 капсулі тричі на день, запиваючи великою кількістю води.
4. Очищення кишечника – дегельмінтизація.
5. Корекція мікробіоценозу кишечника.
СПК часто поєднується з іншими функціональними розладами, такими як гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ), дискінезія жовчовивідних шляхів, що вимагає їх корекції.
Граф логічна структура теми:
“Диференційна діагностика диспепсичного, абдомінального больового синдромів і синдрому шлунково-кишкової кровотечі у дітей. Хронічний гастрит і гастродуоденіт. Виразкова хвороба шлунку і дванадцятипалої кишки. Функціональна диспепсія. Функціональні порушення і запальні захворювання жовчного міхура і жовчовивідних шляхів. Хронічний гепатит”
ЦЕЛІАКІЯ
Целіакія (від латинського coeliacus, грецького koiliakos — живіт, черевний) — це унікальне аутоімунне захворювання. Унікальне воно тому, що відомий природний чинник, який його викликає. Захворювання раніше називали целіакальним спру, від голландського слова sprue, і використовували для опису хвороби, подібної до тропічного спру, що характеризується діареєю, виснаженням, афтозним стоматитом та мальабсорбцією (1, 2). Целіакія виникає у генетично схильних осіб при вживанні в їжу глютену, основного накопичувального протеїну пшениці та споріднених злаків (зерен) (3). Якщо раніше целіакію вважали рідкісним синдромом мальабсорбції у дітей, то тепер визнано, що це поширене захворювання, яке діагностується у будь-якому віці та вражає різні системи органів. У лікуванні цієї хвороби використовують вільну від глютену дієту. Однак така дієта неефективна у більш ніж 30% пацієнтів, а недотримання дієти є основною причиною тривання чи відновлення симптомів. Якщо, незважаючи на безглютенову дієту, з’являються такі тривожні ознаки, як біль у животі, діарея, втрата ваги, необхідно виключити ускладнення целіакії, такі як аденокарциному тонкої кишки, рефрактерне спру та асоційовану з ентеропатією Т-клітинну лімфому.
Патогенез
Целіакія розвивається в результаті взаємодії глютену з імунними, генетичними та природними факторами. (Рис. 1).
А
Б
Рисунок 1. А) Нормальна слизова дванадцятипалої кишки; Б) Дуоденальна слизова при целіакії; В) Взаємодія глютену з природними, імунними та генетичними факторами при целіакії. Глютен розщеплюється ензимами у просвіті кишки та на щітковій облямівці ентероцитів на амінокислоти та пептиди. Пептиди гліадину спричиняють зміни в епітелії через вроджену, а у власній пластинці слизової — через набуту імунну реакцію організму. Гліадин викликає пошкодження епітеліальних клітин, що призводить до збільшення виділення інтерлейкіну-15, що, своєю чергою, активує інтраепітеліальні лімфоцити. Ці лімфоцити стають цитотоксичними та знищують ентероцити, які несуть на своїй поверхні білок MIC-A (стресовий протеїн). Під час інфекцій та при порушенні проникності стінки кишки гліадин проникає у власну пластинку, де дезамінується тканинною трансглютаміназою, що сприяє взаємодії з рецепторами HLA-DQ2 (або HLA-DQ8) на поверхні клітин, які несуть ці антигени. Через рецептори Т-клітин гліадин презентується гліадин-реактивним CD4+ T-клітинам, що викликає продукцію цитокінів та пошкодження тканин. Це, своєю чергою, призводить до атрофії ворсин та
гіперплазії крипт, а також до активації та експансії В-клітин, які продукують антитіла. (Рисунки слизової — власність Govind Bhagat, M. D.).
Роль глютену
Целіакія спричиняється вживанням з їжею глютену, який міститься у пшениці, ячмені та житі. Білок глютену багатий на глютамін та пролін і погано засвоюється у верхніх відділах травного каналу людини. Під терміном ―глютен‖ мають на увазі весь протеїновий комплекс пшениці; гліадин — це розчинна у спирті фракція глютену, яка містить основну масу токсичних компонентів. Неперетравлені молекули гліадину, такі як пептиди з α-гліадинової фракції, які складаються з 33 амінокислот, є резистентними до розщеплення шлунковими, панкреатичними ензимами та протеазами щіткової облямівки ентероцитів (brush-border membrane) і тому залишаються у просвіті кишки після засвоєння глютену. Такі пептиди проходять через епітеліальний бар’єр кишки, можливо, при кишкових інфекціях або при збільшенні проникності кишкової стінки і взаємодіють з антиген-презентуючими клітинами у власній пластинці слизової (lamina propria).
Імунна відповідь слизової оболонки
У пацієнтів із целіакією імунна відповідь на фракцію гліадину призводить до запальної реакції первинно у верхніх відділах тонкої кишки, яка характеризується інфільтрацією власної пластинки та епітелію клітинами хронічного запалення та атрофією ворсинок (рис. 1). Ця відповідь опосередковується як вродженими, так і набутими імунними реакціями. Набута імунна відповідь відбувається у власній пластинці за участю гліадин-реактивних CD4+ T-лімфоцитів, які розпізнають пептиди гліадину, котрі зв’язуються з антигенами лейкоцитів людини HLA (human leukocyte antigen), що містять молекули II класу, такі як DQ2 або DQ8, на антиген-презентуючих клітинах. T-лімфоцити надалі продукують прозапальні цитокіни , зокрема інтерферон-γ. Тканинна трансглютаміназа — це кишковий ензим, який дезамінує пептиди гліадину, таким чином збільшуючи їх імуногенність. Запущений таким чином запальний каскад вивільняє металопротеїнази та інші тканинопошкоджуючі медіатори, які викликають гіперплазію крипт та руйнування ворсин (8). Пептиди гліадину також активують вроджену імунну відповідь у кишковому епітелії, що характеризується збільшенням виділення ентероцитами інтерлейкіну-15, що, своєю чергою, спричиняє активацію інтраепітеліальних лімфоцитів, які експримують маркери природних кілерів — активувальні рецептори типу NK-G2D. Активовані таким чином клітини стають цитотоксичними і руйнують ентероцити з поверхневою експресією головного комплексу гістосумісності класу I (major-histocompatibility-complex class I chainrelated A (MIC-A)), антигену поверхні клітин, що індукується стресами, такими як інфекція. Механізми взаємодії між процесами в епітелії та у власній пластинці до кінця не вивчені.
Генетичні фактори
На роль генетичних чинників у патогенезі целіакії вказують сімейні випадки цього захворювання. Целіакія не розвивається в осіб, які не мають алелів HLA генів, що кодують синтез протеїнів типу HLA-DQ2 або HLA-DQ8. Однак багато людей, основна маса з яких не страждає на целіакію, можуть бути носіями цих алелів, тому їх наявність є необхідною, але не достатньою для розвитку захворювання. Дослідження у сиблінгів (нащадків одних батьків) та однояйцевих близнюків засвідчили, що значення HLA-генів у генетичному компоненті розвитку целіакії становить менше 50% . Було виявлено кілька не-HLA-генів, які можуть посилювати схильність до розвитку целіакії, але їх вплив поки що не доведено.
Фактори довкілля
Епідеміологічні дослідження засвідчили, що фактори довкілля відіграють важливу роль у розвитку целіакії. Це включає захисний ефект грудного вигодовування (15) та поступового запровадження глютену у процесі відлучення малюків від грудей. Первинне застосування глютену до 4-місячного віку асоціюється з підвищеним ризиком розвитку хвороби, а запровадження глютену в раціон після 7 місяців — з мінімальним ризиком. Проте комбінування застосування глютену з грудним годуванням може бути важливішим захисним чинником у мінімізації ризику целіакії. Деякі гастроінтестинальні інфекції, такі як ротавірусна інфекція, теж збільшують ризик целіакії в дитячому віці. Подальші дослідження природних факторів можуть сприяти розвитку стратегії первинної профілактики целіакії.
Епідеміологія
Захворюваність на целіакію у дорослих та дітей становить близько 1% в загальній популяції. Захворювання виявляють не тільки у Європі та країнах, заселених вихідцями з Європи, а й на Близькому Сході, в Азії, Південній Америці та Північній Африці. У більшості випадків хвороба залишається недіагностованою, хоча рівень діагностування підвищується.
Клініка
Клінічні прояви целіакії значно різняться залежно від вікової групи. Немовлята та діти молодшого віку в основному страждають на діарею, здуття живота та сповільнення розвитку. Хоча поширеними є також блювання, дратівливість, анорексія та навіть закрепи. Старші діти та дорослі часто мають позакишкові прояви, такі як невисокий зріст, неврологічну симптоматику чи анемію.
Серед дорослих жінки з невідомих причин хворіють на целіакію у 2–3 рази частіше, ніж чоловіки. Загалом у жінок переважають автоімунні захворювання, у них також частіше виявляють дефіцит заліза та остеопороз, які підштовхують до обстежень на предмет целіакії. Переважання захворювання у жінок дещо зменшується після 65-річного віку. Класичним симптомом у дорослих є діарея,
яка може супроводжуватися болями чи дискомфортом у животі. Однак за останні 10 років діарея була провідним симптомом у менш ніж 50% випадків. Іншими, неманіфестними проявами у дорослих є залізодефіцитна анемія, остеопороз та випадкові знахідки при ендоскопії, яка виконувалась з інших причин, таких, наприклад, як ознаки гастро-езофагеального рефлюксу. Менш поширеними симптомами є біль у животі, закрепи, втрата маси тіла, неврологічні симптоми, герпетичний дерматит (dermatitis herpetiformis), гіпопротеїнемія, гіпокальціємія, та підвищений рівень печінкових ензимів у крові (35). Значна частина пацієнтів має ожиріння (37), раніше їм ставили діагноз синдрому подразненої кишки. Часто пацієнти страждають на такі симптоми тривалий час і переносять багато госпіталізацій та хірургічних процедур, перш ніж їм встановлять діагноз целіакії .
Деякі випадки целіакії діагностуються у зв’язку із запровадженням скринінгових програм серед осіб, які мають сімейний анамнез захворювання (24), та серед пацієнтів із синдромом Дауна, Тернера, діабетом І типу, захворюваннями, які асоціюються з целіакією. Порівняно із загальною популяцією, пацієнти з целіакією мають підвищений ризик автоімунних захворювань.
Пошукове дослідження, виконане в багатьох установах первинної ланки в Північній Америці, засвідчило збільшення у 43 рази рівня діагностування целіакії протягом 2 років дослідження (46). Показаннями для скринінгу у хворих, яким було поставлено діагноз целіакії, були здуття живота, синдром подразненої кишки, захворювання щитоподібної залози, хронічна діарея нез’ясованої етіології, хронічна втома та закрепи. Це дослідження засвідчило, що багато пацієнтів звертаються за допомогою з приводу різноманітних симптомів і що частіше застосування скринінгу дозволяє виявляти більше випадків хвороби.
Діагностика
Для верифікації діагнозу целіакії необхідні як проведення біопсії слизової дванадцятипалої кишки, яка виявляє типову картину інтраепітеліального лімфоцитозу, гіперплазії крипт та атрофії ворсинок, так і наявність позитивного клінічного ефекту від безглютенової дієти. Діагностичні критерії, розроблені Європейською асоціацією дитячої гастроентерології та харчування (European Society for Pediatric Gastroenterology and Nutrition), для встановлення діагнозу вимагають лише клінічного поліпшення від дієти, хоча у дорослих рекомендовано виявляти гістологічні зміни, оскільки атрофія ворсин може тривати, незважаючи на клінічне поліпшення від призначення дієти. У більшості пацієнтів діагноз встановити не складно. Однак у близько 10% випадків діагностика проблемна через розбіжність серологічних, клінічних та гістологічних даних.
Серологічні тести
Типовими показаннями для серологічного тестування є безпричинне здуття живота, абдомінальний дистрес — болі чи дискомфорт у животі; хронічна діарея з мальабсорбцією або без неї, синдром подразненої кишки; зміни лабораторних показників, які можуть бути спричинені мальабсорбцією (фолієво-, залізодефіцитна анемія); спорідненість першого ступеня з хворими на целіакію; автоімунні захворювання та інші стани, які асоціюються з целіакією.
Показання для серологічного тестування
Хронічна діарея з мальабсорбцією або без неї
Синдром подразненої кишки, здуття живота, абдомінальний дистрес неясного походження
Незрозуміла втрата ваги
Залізодефіцитна анемія
Дефіцит фолатів
Дефіцит вітамінів E і K
Остеопороз (особливо в чоловіків і жінок у пременопаузі)
Гіпокальцемія, дефіцит вітаміну D або вторинний гіперпаратироїдизм
Незрозуміле підвищення рівня трансаміназ
Спорідненість першого ступеня з хворими на целіакію Associated
Автоімунні захворювання: діабет I типу, синдром Шегрена (Sjogren), первинний біліарний цироз, захворювання щитоподібної залози
Синдроми Дауна і Тернера
Неврологічні розлади: периферична нейропатія неясного генезу, епілепсія в дітей, атаксія
Найчутливішими у діагностиці целіакії є тести на антитіла класу IgA. Доступними на сьогоднішні є тести на антигліадинові антитіла, антитіла до сполучної тканини (антиретикулінові, антиендомізіальні антитіла) та антитіла до тканинної трансглютамінази — ензиму, що відповідає за дезамінування гліадину у власній пластинці. Тест на антигліадинові антитіла нині вважається недостатньо чутливим та специфічним для діагностики целіакії, за винятком дітей віком менше 18 місяців (48); хоча нове покоління тест-систем для виявлення антитіл до дезамінованих пептидів гліадину може бути перспективним. Антиретикулінові антитіла теж визначають рідко, віддаючи перевагу виявленню ендомізіальних антитіл та антитіл до тканинної трансглютамінази.
Діагностичним стандартом у клінічній серології залишається тест на ендомізіальні IgA антитіла, що є високоспецифічним маркером целіакії, наближаючись у точності до 100%. Виявлення того, що тканинна трансглютаміназа слугує аутоантигеном для утворення ендомізіальних антитіл, дозволило розробити автоматизований ензимний імунотест, який дешевший від тестів на ендомізіальні антитіла. Загалом чутливість тестів як на ендомізіальні антитіла, так і на антитіла до тканинної трансглютамінази є більшою за 90% і кожен з них вважається ідеальним способом скринінгу целіакії. Титри ендомізіальних антитіл та антитіл до тканинної трансглютамінази корелюють з тяжкістю пошкодження слизової, тому чутливість цих тестів зменшується, коли у дослідження включають більше пацієнтів з меншими ступенями атрофії ворсин. Доступні на ринку різноманітні тест-системи на антитіла до тканинної трансглютамінази мають різні характеристики і, як результат, різну чутливість та специфічність.
При целіакії частіше трапляється селективний дефіцит імуноглобулінів A — приблизно в 1 випадку з 40 порівняно з 1 випадком на 400 в загальній популяції. Як наслідок, пацієнти з целіакією та дефіцитом селективних імуноглобулінів A не містять IgA ендомізіальних антитіл та IgA антитіл до тканинної трансглютамінази. На сьогодні для скринінгу целіакії рекомендують використовувати лише тест на антитіла до тканинної трансглютамінази. Якщо рівень цього маркера лежить у межах норми (або якщо маркер не виявляється), але є велика ймовірність целіакії, для того щоби виключити наявність дефіциту селективних імуноглобулінів A, потрібно виміряти загальний рівень IgA. У таких випадках треба виконати тест на IgG антитіла до тканинної трансглютамінази (57).
Такі тести в умовах клінічної практики дають значно гірші результати, аніж в умовах досліджень. Недавно було розроблено швидкий тест на антитіла до тканинної трансглютамінази з взяттям краплі крові з пальця, який може бути дуже вигідним як для діагностики захворювання, так і для моніторингу дотримання дієти (60).
Роль визначення HL A-DQ2 та HL A-DQ8
Алелі HLA-DQ2 виявляють у 90–95% пацієнтів з целіакією, а HLA-DQ8 — у більшості пацієнтів, що залишились (61). Оскільки ці алелі знаходять у 30–40% осіб у загальній популяції (причому HLA-DQ2 виявляють частіше, ніж HLA-DQ8), то відсутність таких алелів має високу негативну передбачувальну цінність (62). Таким чином, встановлення наявності або відсутності HLA-DQ2 та HLA-DQ8 важливе для виявлення тих членів сім’ї хворого, які повинні підлягати серологічному тестуванню та для виключення діагнозу в пацієнтів, які вже дотримуються безглютенової дієти, або у пацієнтів, у яких діагноз неясний.
Біопсія та гістологічне дослідження
Біопсія тонкої кишки залишається стандартом у діагностиці целіакії і, при наявності позитивних клінічних симптомів її треба виконувати завжди, незважаючи на результати серологічних тестів. Гістологічне підтвердження вкрай важливе, беручи до уваги пожиттєвий характер захворювання та потребу в дороговартісній та соціально незручній дієті. Хоча немає досліджень, які б визначили кількість біоптатів, потрібних для встановлення діагнозу, ми дотримуємося думки, що необхідно брати щонайменше 4–6 біоптатів із 12-палої кишки, беручи до уваги вогнищевий характер процесу та труднощі при орієнтації малих кусочків тканини, взятих при біопсії, для оцінки морфології ворсин.
Кому треба виконувати ендоскопічну біопсію? На додаток до пацієнтів із позитивними серологічними тестами, будь-яким хворим із хронічною діареєю, дефіцитом заліза чи втратою маси тіла треба виконувати дуоденальну біопсію, незважаючи на те, чи були виконані серологічні тести на предмет целіакії. Виявлення ендоскопічних ознак атрофії ворсин, таких як зазубрення (фестончастість) складок слизової, відсутність або згладженість складок чи мозаїчний вигляд слизової, повинно підштовхувати до виконання біопсії. Однак через те, що вищеназвані ознаки не є чутливими маркерами наявності целіакії, біопсію треба виконувати і за їх відсутності.
Спектр патологічних змін при целіакії може різнитися від майже нормальної вільозної архітектоніки з вираженим інтраепітеліальним лімфоцитозом до тотальної атрофії ворсин (67). Причиною невдач у патоморфологічній діагностиці можуть бути гіпердіагностика атрофії ворсин, пов’язана з поганою орієнтацією біопсійних шматків, та неадекватна біопсія у пацієнтів з вогнищевою атрофією ворсин. Гістологічні знахідки при целіакії є характерними, але не специфічними (68); їх наявність дозволяє поставити ймовірний діагноз целіакії та почати безглютенову дієту. Насправді целіакія не є єдиною причиною атрофії ворсин (таблиця 1). Діагноз підтверджують лише при позитивному ефекті від дієти.
Таблиця 1. Відмінні від целіакії причини атрофії ворсин слизової
• Лямбліоз • Колагенове спру • Різноманітні імунодефіцитні стани • Автоімунна ентеропатія • Променевий ентерит • Хвороба Віппла • Туберкульоз • Тропічне спру • Еозинофільний гастроентерит • Ентеропатії при ВІЛ-інфекції • Кишкова лімфома • Синдром Золлінгера-Еллісона • Хвороба Крона • Непереносимість харчових продуктів, що не місять глютену (наприклад, молока, сої, курячого м’яса, тунця) |
Лікування
Дієтичне харчування як лікувальний підхід на сьогодні є єдино придатним при целіакії, воно включає пожиттєву елімінацію з раціону пшениці, жита та ячменю. Клінічні дослідження свідчать, що овес переноситься більшістю пацієнтів з целіакією та може поліпшити поживність дієти та загальну якість життя (69). Однак овес не рекомендують повсюдно, через те що наявні у продажу продукти, як правило, забруднюються зернами глютеновмісних злаків при вирощуванні, транспортуванні та процесі перемелювання.
Хоча слід уникати пшениці, жита та ячменю, є інші злаки, які можуть послужити їх замінниками, а також різні джерела крохмалю для виготовлення борошна для приготування їжі та випічки (таблиця 2). Оскільки замінники борошна не збагачені вітамінами групи В, то можуть виникати вітамінодефіцити, які виявляють у пацієнтів на тривалій дієті (більше 10 років). Тому рекомендують додатковий прийом вітамінів. М’ясо, молочні продукти та овочі і фрукти є природно вільними від глютену, тому можуть зробити дієту більш поживною та різноманітною.
Після встановлення діагнозу целіакії пацієнт повинен бути обстежений на предмет дефіциту вітамінів та мінералів, включаючи фолієву кислоту, B12, жиророзчинні вітаміни, залізо та кальцій, і кожен з таких дефіцитів треба скоригувати. Усі пацієнти з целіакією повинні пройти скринінг на предмет остеопорозу, частота якого зазвичай значно вища у популяції таких хворих. Лікарський колектив повинен включати досвідченого дієтолога, який би регулярно контролював нутритивний статус та дієтичні вподобання пацієнта. У дітей постійний моніторинг включає контроль росту та розвитку.
Елімінація глютену, як правило, приводить до поліпшення протягом кількох днів чи тижнів, тоді як відновлення гістологічної структури слизової вимагає місяців чи навіть років, особливо у дорослих, коли відновлення слизової оболонки може бути неповним. У рідкісних випадках діти толерують повернення до нормальної дієти після довготривалого клінічного та гістологічного поліпшення.
Товариства підтримки хворих на целіакію є важливим джерелом інформації про хворобу та дієту. Більшість країн мають державні організації, які легко
доступні через Інтернет. Вартість безглютенових продуктів різна у різних країнах, але, як правило, ця дієта дорога, що робить лікування для людей з обмеженими фінансовими ресурсами проблематичним. Вільні від глютену продукти особливо дорогі та малодоступні у країнах, що розвиваються, тоді як в інших країнах (включаючи Нідерланди, Великобританію, Нову Зеландію, Італію, Швецію та Фінляндію) закупівлю таких продуктів фінансує держава.
Існує величезне зацікавлення у розробці недієтичного лікування, яке може замінити або доповнити сувору безглютенову дієту. На сьогодні найбільш привабливою альтернативою є застосування рекомбінованих ензимів, які поглинають токсичні гліадинові фракції у шлунку або верхніх відділах тонкої кишки. Лікування, що впливає на імунну відповідь організму, наприклад шляхом блокування зв’язування деамінованого гліадину з рецепторами HLA-DQ2 чи HLA-DQ8 або блокування дії тканинної трансглютамінази, — скоріш за все матиме побічні ефекти.
Таблиця 2. Засади безглютенової дієти
• Злаки, яких слід уникати • Пшениця (включаючи спельту (Triticum spelta), камут (Triticum turanicum), манну крупу, тритикале (гібрид пшениці та жита)), жито, ячмінь (включаючи солод) • Безпечні злаки • Рис, амарант (Amaranthus, щириця), гречка, кукурудза, просо, кіноа (Chenopodium quinoa), сорго, теф (ефіопський злак — Eragrostis tef), овес • Джерела вільного від глютену крохмалю, які можуть бути використані як альтернатива борошну • Зерна злаків: щириця, гречка, кукурудза (полена, кулеша, мамалига), просо, кіноа, сорго, теф, рис (білий, коричневий, дикий, басматі — Oryza sativa indica, жасмин — Pandanus amaryllifolius), монтина (індійська рисова трава). • Бульби: маранта, хікама (Pachyrhizus erosus), таро (Colocásia esculénta), картопля, тапіока (крохмаль, який отримують з коренів касави або маніоки — Manihot utilissima Pohl, юки). • Боби: нут, сочевиця, квасоля, горох, арахіс, соя • Горіхи: мигдаль, волоський горіх, каштан, лісовий горіх, кеш’ю • Насіння: соняшникове, льон, гарбузове
|
Підхід до випадків із поганим клінічним ефектом від лікування
Безглютенова дієта не дає клінічного чи гістологічного поліпшення у 7–30% пацієнтів, така відсутність ефекту повинна спонукати до системного обстеження хворого (рис. 2). Першим кроком повинна бути переоцінка первинного діагнозу, оскільки атрофія ворсин з гіперплазією крипт не є ознакою лише целіакії (таблиця 1). Інші, рідкісніші причини таких змін, треба щонайменше брати до уваги в пацієнтів, які не мають очікуваного поліпшення від призначення дієти. У хворих із сумнівним діагнозом корисним є типування на HLA-DQ2 або HLA-DQ8, оскільки негативна передбачувальна цінність цього тесту сягає майже 100%.
Другим кроком є виявлення випадків недотримання дієти, що є найчастішою причиною неефективності лікування. Досвідчений дієтолог повинен оцінити рівень недотримання дієти та можливі причини цього (таблиця 3). Найліпше дотримуються дієти пацієнти, у яких діагноз було поставлено в дитинстві, та хворі з тяжкими початковими формами целіакії. У Франції та Бельгії трохи менше половини хворих на целіакію, які піддавались дослідженню, строго дотримувалися дієти протягом більше року після встановлення діагнозу. Дослідження у Великобританії засвідчило, що рівень дотримання дієти був низьким як у підлітків, так і в дорослих, а дослідження в Італії виявило, що рівень дотримання дієти підлітками, у яких діагноз був поставлений на основі масового серологічного скринінгу, був дуже низьким . Ще одна робота засвідчила, що багато пацієнтів, у яких діагноз був поставлений в дитинстві, перестають дотримуватися строгої безглютенової дієти в дорослому віці. Наявність ендомізіальних антитіл та антитіл до тканинної трансглютамінази у хворих, яким призначено сувору дієту, протягом року та довше свідчить про недотримання дієти (79). Інші причини тривання симптомів наведено у табл. 3.
Таблиця 3. Проблеми з недотриманням дієти та поганим клінічним ефектом від призначення дієти при целіакії
Причини поганого дотримання дієтичних рекомендацій при безглютеновій дієті:
• Висока вартість дієтичних продуктів • Мала доступність дієтичних продуктів (у країнах, що розвиваються) • Погані смакові якості дієтичних продуктів • Відсутність симптомів при недотриманні дієтичних рекомендацій • Неадекватна інформація про вміст глютену в харчах та лікарських препаратах • Недостатність дієтичних рекомендацій • Надання лікарем неповної початкової інформації при встановленні діагнозу • Неадекватне медичне та нутритивне спостереження • Неучасть у групах підтримки • Неправдива інформація від лікарів, дієтологів, груп підтримки та з Інтернету • Вживання їжі поза домом • Вплив соціальних, культурних та товариських чинників • Перехід у підлітковий вік • Неадекватне медичне спостереження після закінчення дитячого віку
Причини поганого клінічного ефекту від лікування у хворих на целіакію:
• Неправильний діагноз • Вживання глютену (свідоме чи несвідоме) • Мікроскопічний коліт • Непереносимість лактози • Недостатність функцій підшлункової залози • Синдром надмірного розмноження бактерій у тонкій кишці (Small bowel bacterial overgrowth syndrome (SBBOS)) • Непереносимість харчових продуктів, що не містять глютену (наприклад, фруктози, молока, сої) • Запальні захворювання товстої кишки (IBD) • Синдром подразненої кишки • Анальна інконтиненція (нетримання калу через порушення функції анального сфінктера) • Колагенове спру • Автоімунна ентеропатія • Рефрактерна целіакія (з клональними Т-клітинами або без них) • Асоційована з ентеропатією Т-клітинна лімфома |
План обстежень пацієнтів з целіакією, що погано піддається лікуванню
Ускладнення целіакії
Якщо у пацієнтів, яким призначають безглютенову дієту, з’являються повторні чи нові симптоми целіакії, це означає, що більшість із них свідомо чи несвідомо вживають глютен. У значної частини таких хворих можуть розвинутись такі серйозні ускладнення, як аденокарцинома тонкої кишки, індукована ентеропатією Т-клітинна лімфома та рефрактерне спру.
Аденокарцинома тонкої кишки
Пацієнти з целіакією мають у середньому майже вдвічі вищий ризик розвитку онкологічних захворювань порівняно із загальною популяцією. Нові популяційні дослідження продемонстрували, що цей ризик не такий високий, як вважалося раніше. Повідомлення про злоякісні пухлини включали Т- та В-клітинні негоджкінські лімфоми з локалізацією в кишці та поза її межами, орофарингеальні та езофагеальні карциноми, раки тонкої та товстої кишки, пухлини гепатобіліарної системи та підшлункової залози. Водночас ризик виникнення раку молочної залози виявився не дуже високим.
Порівняно із загальною популяцією ризик виникнення аденокарциноми тонкої кишки, пересічно рідкісного захворювання, у хворих з целіакією збільшується у багато разів (88), хоча загалом ризик залишається дуже низьким через рідкісність цієї пухлини. Найчастіше такі аденокарциноми локалізуються в порожній кишці та розвиваються швидше шляхом переродження з аденоми в карциному, ніж через плоскі диспластичні зміни плоскої слизової (89). Відеокапсульна ендоскопія дозволяє повністю оглянути поверхню слизової тонкої кишки, що здається ідеалом для скринінгу інтестинальних пухлин, однак нині немає даних на користь такого підходу. На сьогодні відеокапсульна ендоскопія використовується для обстеження хворих на целіакію, у яких з’явилися болі в животі або виявлено приховану кров у калі (90).
Асоційована з ентеропатією Т-клітинна лімфома
Асоційовані з ентеропатією Т-клітинні лімфоми виявляють у дорослих, як правило, вже в запущених стадіях, найчастіше на шостому десятиріччі життя. Симптоми включають загальну слабість, анорексію, втрату ваги, діарею, болі в животі та безпричинну гарячку. На виникнення лімфоми вказує повернення симптомів целіакії після періоду клінічного поліпшення внаслідок виключення з дієти глютену. Асоційовані з ентеропатією Т-клітинні лімфоми, як правило, розвиваються в порожній кишці, але також можуть локалізуватись у клубовій кишці та поза її межами (наприклад, у печінці, мозку, грудній клітці та кістках) і часто є мультифокальними. Прогноз поганий, менше ніж 20% пацієнтів живуть довше 30 місяців (91). Фенотип асоційованої з ентеропатією Т-клітинної лімфоми збігається з фенотипом пухлин, які виникають унаслідок клональної проліферації інтраепітеліальних лімфоцитів. Імуногістохімічне фенотипування при таких пухлинах найчастіше виявляє CD3+, CD4–, CD8–, CD30+ та CD103+ рецептори. Лікування базується на хіміотерапії, хоча при локалізованих та ускладнених пухлинах відіграє роль і хірургічне лікування (93). Є повідомлення про вдалу автологічну пересадку стовбурових клітин.
Рефрактерна целіакія
Близько 5% пацієнтів мають рефрактерну целіакію, яка характеризується персистуванням симптомів та посиленням атрофії ворсин, незважаючи на сувору безглютенову дієту. Симптоми, які зазвичай проявляються у таких
пацієнтів, включають діарею, втрату ваги, рецидиви мальабсорбції, болі в животі, кровотечі та анемію. Часто також розвивається виразковий єюніт. Такий синдром відомий ще як рефрактерне спру. Термін використовували раніше, коли не було ясно, чи хворі з діареєю та атрофією ворсин, у яких не було поліпшення від безглютенової дієти, справді були хворі на целіакію.
Рефрактерна целіакія може бути поділена на тип 1, коли знаходять інтраепітеліальні лімфоцити з нормальним фенотипом, та тип 2, при якому виявляють клональну експансію популяції аберантних інтраепітеліальних лімфоцитів. Виявлення аберантної клональної популяції має важливе прогностичне значення, оскільки асоціюється з високим ризиком виникнення виразкового єюніту та асоційованої з ентеропатією Т-клітинної лімфоми. Ризик настільки високий, що такий стан описується як прихована T-клітинна лімфома. Експансія інтраепітеліальних лімфоцитів може бути викликана надлишковою експресією епітелієм інтерлейкіну-15 (9-11). При рефрактерній целіакії типу 2 в інтраепітеліальних лімфоцитах виявляють специфічні імунофенотипічні зміни. Якщо при активній целіакії інтраепітеліальні лімфоцити несуть на поверхні рецептори CD3, CD8, рецептори Т-клітин (T-cell receptor — TCR) TCRαβ і TCRγδ, то при рефрактерному (клональному) спру виявляють рецептори CD3 у цитоплазмі, а рецептори CD8, CD3, TCRαβ і TCRγδ на поверхні лімфоцитів відсутні. Імуногістохімічні дослідження, які виявляють ці маркери на поверхні клітини, можуть бути виконані на фіксованих формаліном біоптатах у патологічних лабораторіях у більшості клінік. Вони дозволяють провести диференціацію між рефрактерною целіакією типу 2 з ненормальним фенотипом інтраепітеліальних лімфоцитів (CD3+, CD8–) та целіакією типу 1 з нормальним фенотипом (CD3+, CD8+). У пацієнтів, які не дотримуються дієти, теж виявляють такий нормальний фенотип (рис. 3).
Поява нових симптомів (наприклад, втрата ваги, болі в животі або гарячка) чи тривання діареї у пацієнтів на суворій безглютеновій дієті часто спонукають до ширших обстежень, включаючи рентгенконтрастні дослідження або КТ ентероклізис (при якому КТ виконується після інфузії великих об’ємів (часто до 2 л) контрастного матеріалу в тонку кишку), відеокапсульну ендоскопію, ПЕТ, розширену ендоскопію верхніх відділів ШКК (так звану push або push–pull ентероскопію) і лапароскопію .
Лікування рефрактерної целіакії включає нутритивну підтримку та поповнення дефіциту вітамінів та мінералів разом із суворою безглютеновою дієтою. У більшості випадків клінічне поліпшення дають кортикостероїди (83). Застосовують також імуносупресори, які треба призначати обережно, оскільки вони можуть сприяти прогресуванню лімфоми.
Були повідомлення про успішне застосування інфліксимабу, анти-CD52-моноклонального антитіла та кладрибіну (2-хлордеоксіаденозину), хоча тривання клональної експансії аберантних інтраепітеліальних лімфоцитів та прогресія до явної лімфоми в деяких лікованих таким чином хворих, вказують на те, що ці препарати не виліковують захворювання. Відомо про вдалу
аутологічну пересадку гематопоетичних стовбурових клітин.
Слід активно вивчати нові лікувальні стратегії, такі як блокування інтерлейкіну-15, оскільки прогноз у пацієнтів з клональною рефрактерною целіакією невтішний, з 5-річним виживанням у менше 50% .
При активній целіакії (А, забарвлення гематоксилін-еозином) більшість лімфоцитів несуть CD3 та CD8 (CD3+, CD8+) рецептори, тоді як при рефрактерній целіакії (B, забарвлення гематоксилін-еозином) більшість лімфоцитів мають CD3 рецептори та не мають CD8 рецепторів (CD3+, CD8−). У вставках коричневий колір вказує на позитивне імунозабарвлення.
Зображення надані Dr. Diane Damotte, Department of Pathology, European Georges Pompidou Hospital.
Підсумки
Целіакія трапляється у близько 1% населення в різних країнах. Встановлення діагнозу у більшості випадків не створює труднощів і базується на серологічних тестах, дуоденальній біопсії та наявності клінічного поліпшення від безглютенової дієти. У багатьох випадках призначення дієти не дає ефекту, тоді необхідне ширше обстеження хворих з метою виключення інтестинальної лімфоми та рефрактерного спру, ускладнень, які виникають унаслідок клональної експансії інтраепітеліальних лімфоцитів.
Поліпшення розуміння епідеміології та різноманітних проявів хвороби, особливо серед лікарів первинної ланки, а також забезпечення чутливими та специфічними серологічними тестами має привести до ліпшого скринінгу та діагностики, що, своєю чергою, поліпшить забезпечення вільними від глютену продуктами та спонукає до спроб розробити медикаментозну терапію, яка позбавила б пацієнтів незручностей безглютенової дієти. Крім того, рання діагностика целіакії може привести до зменшення кількості ускладнень захворювання.
Хвороба Крона
. Хвороба Крона (регіональний ентерит, гранульоматозний ілеїт, або коліт) – гранульоматозне запалення травного тракту невідомої етіології з переважною локалізацією в термінальному відділі здухвинної кишки, що характеризується стенозом уражених ділянок, утворенням нориць і позакишковими проявами (артрити, пошкодження шкіри, очей та ін.), (А.С. ЛОгінов, А.І. Паржнов, 2000).
Етіологія.
Етіологія хвороби Крона докінця нез’ясована. Серед факторів, яким віддається певна роль у виникненні хвороби передбачається її зв’язок з іерсиніями, хламідіями, вірусами, патогенними ентеробактеріями, окремими штамами кишкової палички, але ця роль кінцево не доказана.
З інших можливих факторів розглядаються особливості харчування (недостатня кількість клітковини в раціоні), часте вживання консервантів та хімічних барвників. Описані сімейні випадки захворювання.
Патогенез. Ведуче місце в патогенезі хвороби Крона займають аутоімунні
механізми. При цьому в організмі появляються антитіла (імуноглобуліни класу G) до епітелію тонкої і товстої кишки і сенсибілізовані до антигенів з слизової оболонки товстої кишки лімфоцитів, зниження рівня як наслідок секреторного імуноглобуліну, в шлунково-кишковому тракті розвивається запальний процес з послідуючим утворенням виразок, некрозів, кишкових кровотеч. Одночасно в результаті аутоімунних механізмів розвиваються позакишкові прояви хвороби.
Класифікація (Г.А. Григорьєва, 1994).
В залежності від локалізації виділяють:
Тип 1. а) ураження обмежено одним сегментом тонкої кишки;
б) ураження ілеоцекальної ділянки;
в) ураження обмежено відрізком товстої кишки.
Тип 2. а) уражаються сегменти як тонкої так і товстої кишки;
б) має місце поєднане ураження кишківника з шлунком, стравоходом, чи слизовою оболонкою порожнини рота.
Клінічні форми хвороби Крона (W. Walfish, 1992, А.Г. Логінов і співавт., 1992):
Гостра форма – наростаючі болі в правому квадраті живота, нудота, блювота, пронос з домішками крові, метеоризм, підвищення температури тіла, ШОЕ, лейкоцитоз.
Хронічні форми: а) стенозуюча – рецидивуюча часткова кишкова непрохідність з сильними спастичними болями у животі, вздуття, блювота;
б)запальна з первинним хронічним перебігом, рецидивуюча діарея, анемія, гіпопротеїнемія, набряки, порушення всмоктування;
в) дифузний еюноілеїт – болючість в правій здухвинній зоні, інколи кишковою непрохідністю, зниженням маси тіла аж до виснаження;
г) по типу абдомінальних нориць і абсцесів на пізніх стадіях хвороби (шлунково-кишкові, кишкиво-заочеревинні, кишково-шкірні), що проявляються болями в животі, лихоманкою, виснаженням.
Позакишкові прояви Крона:
1. Прояви, що відповідають активності патологічного процесу в кишці та обумовлені імунобіологічними процесами і активацію кишкової мікрофлори:
– периферичні артрити
– епісклерит
– афтозний стоматит
– вузликова ерітема
– гангренозна піодермія
2. Прояви зв’язані з генотипом HLA27:
– анкілозуючий спондилоартрит
– сакроілеїт
– первинний склерозуючий холангіт
3. Обумовлені порушенням всмоктування:
– сечокам’яна хвороба (порушення обміну сечової кислоти, олужнення сечі)
– жовчекам’яна хвороба (порушення реабсорбції жовчних кислот)
– анемія
– порушення згортання крові
– вторинний амілоїдоз на фоні тривалого гнійного і запального процесу
Окрім приведеної у 1999 році у Відні (Австрія) була прийнята клінічна або фенотипова кдасифікація хвороби Крона, метою якої є стандартизація клінічної
оцінки пацієнтів.
А. Вік:
– до 40 років;
– 40 років і старші;
В. Перебіг:
– без звужень;
– без пенетрацій;
– із звуженнями;
– з пенетрацією;
L. Локалізація:
– термінальний відділ тонкої кишки;
– товста кишка;
– ілеоцекальна ділянка;
– верхні відділи шлунково-кишкового тракту;
Стадії:
– готсра (гострий ілеїт);
– хронічна;
– рецидивуюча;
Клінічні форми:
– гострий ілеїт;
– єюноілеїт з синдромом тонкокишкової непрохідності;
– хронічний єюноілеїт з синдромом порушеного всмоктування;
– гранульоматозний коліт;
– гранульоматозний проктит;
– гранульоматозний аппендицит.
Приклади формулювання діагнозу.
1. Хвороба Крона з локалізацією в тонкій кишці, дифузний еюноілеїт в стадії загострення, гангренозна піодермія.
2. Хвороба Крона з локалізацією в товстій кишці (гранульоматозний коліт) з наявністю кишково-заочеревинних нориць в стадії загострення, вторинний амілоїдоз.
Ускладнення: перфорація виразок
– гостра токсична дилятація товстої кишки
– кишкові кровотечі
– нориці
– стріктури товстої кишки
Діагностика.
1. Загальний аналіз крові і сечі до і після лікування
2. Копрограма в динаміці.
3. Біохімічне дослідження крові з визначенням загального білка та його фракцій, рівня амінотрансфераз, білірубіну, натрію, калію, заліза, кальцію, сечової кислоти до і після лікування.
4. Ультразвукове дослідження нирок і жовчовивідних шляхів до лікування.
5. Фіброгастродуоденоскопія.
6. Ректороманоскопія (до і після лікування).
7. Колоноскопія з біопсією та морфологічним дослідженням біоптатів до і після
лікування.
8. Ірігоскопія з визначенням стадій хвороби (див. додаток);
9. Визначення в крові Т- і В-лімфоцитів, їх субпопуляцій, імуноглобулінів, циркулюючих імунних комплексів до і після лікування.
Для визначення активності хвороби Крона W Best et al., 1976 запропонували індекс активності:
1. Кількість дефекацій неоформленим стільцем за тиждень х 2
2. Інтенсивність болю в животі (0 – немає болю, 1 – легкий біль, 2 – виражений, 3 – сильний біль) х 5
3. Самопочуття на протязі тижня (0 – добре, 1 – задовільне, 2 – погане, 3 – дуже погане) х7
4. Дефіцит маси тіла, що вираховується за формулою:
5. Напруження живота при пальпації (0 – немає, 2 – сумнівне, 5 – 6) х10
6. Необхідність в симптоматичному лікуванні діареї (0 – немає, 1 – є) х 30
7. Гематокрит. Різниця між фактичним і нормальним х 6
8. Інші симптоми хвороби Крона (наявність симптому – 1, відсутність – 0 болі в суглобах, артрит, іридоцикліт, увеїт, вузлова арітема, піодермія, афтозний стоматит, анальні нориці, параректальний абсцес, нориці). Сума позитивних симптомів пункту 8 х 20
Сумарний індекс активності: сума значень пунктів 1-8; при невеликій активності – <150 балів; при великій активності – > 150 балів.
Лікування.
1. Дієта: При індексі > 150 балів – дієта 4 б, при індексі <150 балів – парентеральне харчування
2. До дієти додаються порталак, віосорт, сурвімед по 1 ст. л. на 200 мл води
3. Серед препаратів для перентерального введення, показані:
а) альвезін, амінасол – по 250-500 мл
б) 10% розчин глюкози – по 250-500 мл
в) жирові емульсії (ліпофундін, інтраліпід) по 500 мл щоденно, 7-10 днів
г) жиророзчинні організми
д) фолієва кислота
ж) вітамін В12
Протизапальна терапія.
І. <150 балів і локалізації процесу в ілеоцекальній ділянці та товстій кишці
а) сульфосалазін по 3-6г на добу два тижні, потім дозу знижують до 1,0-1,5г
б) месалазін (салофальк, мезакол, салозінал) – по 4-6г на добу
ІІ. При індексі >150 балів:
а) преднізолон 1 мг/кг маси тіла;
б) гідрокортизон – по 100 мг в 150 мл NaCl, щоденно довенно, 3-5 днів
ІІІ. Антибіотики:
– метронідазол по 10-20 мг/кг на добу, 4-6 тижнів;
– ципрофлоксацин (ципринол, ципролент) по 1-2г, 1-2 тижні;
– ампіцилін, пентриксіл по 0,5-1г через 6 годин, не більше 2 тижнів
ІV. Симптоматична терапія:
– імодіум по 25 крапель, 1-2 рази на день, або в капсулах по 2 мг 2-3 рази на день
– кодеїну фосфат по 0,015г, 3-4 рази на день
– смекта, альмагель в звичайних дозах
– холестирамін по 1 ч. л. 3 рази на день за 40 хв до їди, запивати водою, 7-14 тижнів
– вітамін В12 по 600 мкг домязево
Прогноз: сприятливий при індексі активності <150 і несприятливий при його перевищенні 150 балів.
Граф логічна структури теми: “Диференційна діагностика синдрому мальабсорбції і синдрому запору у дітей. Хронічний панкреатит. Хронічний ентерит. Муковісцидоз. Целіакия. Дісахарідазная недостатність. Ексудативна ентеропатія. Хронічний коліт. Неспецифічний виразковий коліт”
ЛІКУВАЛЬНА ДІЄТА ДЛЯ ДІТЕЙ З ЛАКТОЗНОЮ НЕДОСТАТНІСТЮ (ВРОДЖЕНОЮ АБО НАДБАНОЮ)
Найчастіше у малюків причина рідкого випорожнення неінфекційного походження непереносимість молочного цукру (лактози), який є основним вуглеводом жіночого та коров’ячого молока. В її основі, як правило, лежить лактазна недостатність, тобто порушення травлення лактози молока у кишечнику дитини через відсутність чи зниження активності спеціального ферменту – кишкової лактази, яку виробляють клітини слизової тонкого кишечника. Через неповне розщеплення лактози, у кишечнику дитини посилюється бродіння, порушуються травлення і всмоктування поживних речовин, посилюється моторна активність кишечника і розвивається пронос.
Оскільки причина рідкого випорожнення при лактазній недостатності – порушення травлення лактози, то основним методом лікування є дієтотерапія з виключенням (обмеженням) продуктів, багатих на молочний цукор. Центральне місце при цьому, особливо у дітей першого року життя, посідають спеціалізовані продукти промислового виробництва низько- та безлактозні.
Низьколактозні суміші частіше за все рекомендуються при вторинній лактазній недостатності; безлактозні – при первинній.
Якщо у дитини наявні ознаки порушення травлення і всмоктування поживних речовин, зокрема, жирів, вона погано набирає вагу, значно відстає у фізичному розвитку, у неї тривалий час спостерігається нестійке випорожнення, тоді можна використовувати безлактозні суміші на основі гідролізатів білка з доданням середньоланцюгових тригліцеридів, які добре всмоктуються і сприяють позитивній динаміці зростання ваги.
ПРОДУКТИ, ЩО ВИКЛЮЧАЮТЬСЯ І РЕКОМЕНДУЮТЬСЯ ПРИ ЛАКТОЗНІЙ НЕДОСТАТНОСТІ (в модіфікації Л.А.Строганової)
Продукти |
Виключаються |
Дозволяються |
|
Молочні |
Цільне коровяче молоко Сухі адаптовані молочні суміші Сухі молочні суміші ―Здоровье‖, ―Крепыш‖ Молочні каші ―Малиш‖, ―Росток‖, ―Колобок‖ та інш. Кефір та інші кисломолочні продукти (одно- і двухденні) Вершки Сметана Сир, не відмитий від сиворотки |
Жіноче молоко до 1/3-1/2 добової потреби* Низьколактозні суміші з солодовим екстрактом або мукою Низьколактозне молоко Міндальне молоко Соєве молоко Кефір трьохденний Сир Творог, відмитий від сиворотки |
|
Жири |
Вершкове масло, маргарин, креми |
Рослинна олія люба, смалець |
|
Тваринного походження |
Печінка, мозок, паштети, всі види колбас, ветчіни |
М‖ясо, птиця, риба, яйця |
|
Мука |
Хліб з добавкою молока, сиворотки, бісквіти, тістечка |
Мука натуральна, хліб без добавки молока, сиворотки |
|
Солодощі |
Конфети і карамель з молоком, вершкові іриси, шоколад з молоком |
Звичайний цукор, глюкоза, фруктоза |
|
Фрукти |
– |
Всі |
|
Овочі |
Горох, зелені боби, чечевиця, червоний буряк, сушена картопля |
Всі, крім тих, що виключено |
|
Інші |
Медикаменти, до яких добавлено молочний цукор |
|
|
|
|
|
|
При алактазії передбачається повне виключення молока і молочних продуктів з заміною міндальним або соєвим молоком
ПРОДУКТИ, ЩО ВИКЛЮЧАЮТЬСЯ І РЕКОМЕНДУЮТЬСЯ ПРИ НЕПЕРЕНОСИМОСТІ САХАРОЗИ І ІЗОМАЛЬТОЗИ (в модіфікації Л.А.Строганової)
Продукти |
Виключаються |
Дозволяються |
|
Фрукти |
Всі соки, фрукти, ягоди навіть сушені, крім дозволених |
Лімонний сік, сік з вишні, винограду, інжир |
|
Овочі |
Гомогенізовані овочеві і фруктові консерви для дітей. Всі свіжі і сушені овочі, крім дозволених |
Салат, шпінат, томати, баклажани, зелені боби, цибуля-пирій |
|
Солодощі |
Мед, варення, повидло, конфітюр, мармелад з фруктів, шоколад з мальтозою, декстрином, сахарозою |
Глюкоза, фруктоза, конфети і шоколад на фруктозі, сахарин |
|
Напої |
Лімонад, фруктові води, кока-кола, соки фруктові, крім дозволених, сіропи |
Чай, кава, какао без цукру |
|
Мука |
Всі види муки, крім дозволених |
Мука з рису і маїсу |
|
Молочні |
Згущене молоко з цукром, підсолоджене молоко, кисломолочні продукти з цукром і фруктами, йогурти |
Жіноче і коров’яче молок, сухе молоко і кисломолочні суміші без цукру, сир, творог |
|
Тваринного походження |
Консерви з овочами |
М‖ясо любе, гомогенізовані м’ясні консерви для дітей 1-го року життя (обережно), риба, яйця |
|
Жири |
– |
Вершкове імасло і рослинна олія |
|
Інше |
Медикаменти з цукром (сиропи, гранули, драже та інш.) |
|
|
|
|
||
Ситуаційна задача.
Хворий М, 2,5 міс. Поступив в клініку з попереднім діагнозом муковісцидоз. Зі слів матері у дитини відмічається погана прибавка у вазі, неспокій після годування грудьми, урчання в животі, зригування, рідкий стілець після кожного годування. З анамнезу виявлено, що неспокій дитини мати відмічає зразу після виписки з роддому: через 15-20 хв після їжі
дитина стає неспокійна, сучить ніжками, плаче, через 1-1,5 год з!являється рідкий, пінистий стілець і дитина заспокоюється. При поступленні стан дитини середньої тяжкості. Шкіра та видимі слизові чисті, бліді. Підшкірна основа витончена на тулубі,животі, складка на рівні пупка 1 см. Індекс вгодованості Чулицької 17. Дефіцит маси 18%. На основі результатів додаткових досліджень виключені муковісцидоз та кишкова інфекція. Мати хворого хлопчика перебуваючи у відділенні надлишок грудного молока віддавала другій дитині, яка знаходилась у важкому стані (сепсис). Цей реціпієнт донорського молока гарнопереносив грудне молоко, почав набирати вагу.
Підозрюється вроджений синдром мальабсорбції типу алактазії. Проведено навантаження лактозою, а потім з глюкозою і галактозою. Після проби з лактозою приросту глікемії не було, поставлений діагноз: вроджений синдром мальабсорбції – алактазія. Хлопчику вигодовування грудбми замінили на біолакт, після якого він нормально спав, нормалізувався стілець. На протязі 2-х тижнів дитина повністю переведена на біолакт, описані вище скарги і симптоми зникли, почав набирати масу. При виписці з стаціонару рекомендовані кислі суміші, з 4 міс овочеве пюре, потім каші на овочевому відварі, соки, фруктове пюре, терте яблуко. Повторно дитина оглянута в 1 рік, розвиток відповідає віку.
В даному випадку виникнення гіпотрофії було пов»язане з вродженим дефіцитом фермента лактази, що розщеплює лактозу. «Неперетравлення» лактози призводило до бродильної диспепсії, розвитку гіпотрофії внаслідок дефіциту поживних інгредієнтів. В адному випадку необхідно замінити молоко на суміші, що не містять лактозу (енпіти), чи годувати кислими сумішами, що готуються на молочних кухнях. В кислих сумішах частини молочного цукру розщеплюються флорою закваски. Після 1 року роль лактози в харчуванні зменшується, але ці діти в подальшому «не люблять» молоко. Без своєчасної допомоги при аалактазії хворі гинуть в ранньому віці.
ЛІКУВАЛЬНА ДІЄТА ПРИ ГАЛАКТОЗЕМІЇ |
|
Галактоземія |
• вроджене порушення вуглеводного обміну, пов’язане з вродженою недостатністю фермента галактозо-1-фосфат-уриділтрансферази, в результаті виникає блок на шляху розщеплення одного з компонентів цукру-галактози; • при накопиченні продуктів обміну розвивається ендогенна інтоксикація, що призводить до тяжких наслідків: пораження, мозку, печінки, катаракта, наступає повна інвалідізація чи навіть смерть хворого; • в харчуванні: виключення молока і молочних продуктів, призначення низьколактозних чи безлактозних сумішей (―Нутрісоя, ―Бонасоя, ―Симілак-ізоміл і ін.); • після року виключаються поряд з молочними продуктами, продукти в яких можлива присутність галактозидів (шоколад, кава, квасоля, горох). |
СУМІШІ, ЩО ЗАСТОСОВУЮТЬСЯ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ГАЛАКТОЗЕМІЇ
Назва суміші, продукта |
Характеристика |
Країна-виробник |
Низьколактозні суміші |
Низький вміст лактози 0,05-0,07 г на 100 мл |
Росія, Башкортостан |
Фіталакт |
Без лактози, без галактози, на основі сої |
Росія, Москва |
Прособі |
Без лактози, без сахарози |
США |
Сімілак-Ізоміл |
Без лактози |
США |
Соял |
Без лактози |
Індія |
Фрісосой |
Без лактози |
Голандія |
Нутрі-Соя |
Без лактози |
Голандія |
Пулева-Соя |
Без лактози |
Іспанія |
ЛІКУВАЛЬНА ДІЄТА ПРИ ФЕНІЛКЕТОНУРІЇ
Фенілкетонурія |
• вроджене порушення обміну амінокислот; • в основі лежить вроджена недостатність фермента фенілаланінпероксидази, що бере участь в окислювальному перетворенні фенілаланіну в тирозин; • при накопиченні у крові фенілаланіну і продуктів його аномального обміну розвивається розумова неповноцінність; • дієтотерапія як єдиний ефективний метод лікування недуги з перших місяців життя дитини; • в харчуванні різке обмеження поступлення з їжею фенілаланіну; рекомендується переведення на штучне вигодовування і призначення гідролізатів білка, з відсутністю фенілаланіну: ―Мінафен‖ (Англія), ‖Берлофен‖ (Німеччина), ―Кетоніл‖ (США), ―Лофенак‖ (США), ‖Гіпофенат‖ (Росія); |
ЦЕЛІАКІЯ. • вроджена ензимопатія, пов’язана з вродженою недостатністю чи відсутністю ферментів-амінопептидаз, • накопичення продуктів неповного розщеплення їх має токсичний вплив на слизову оболонку кишківника • в лікувальному харчуванні агліадинова (вільна від глютена) дієта з виключенням з харчового раціону •дозволяються рис, гречана крупа, кукурудзяна мука, молоко, сир, кисломолочні продукти, яйця, овочі, |
Целіакія – це захворювання, в основі якого лежить спадкова вибіркова непереносимість білків клейковини (гліадину, глютену), що містяться у деяких злаках (пшениці, житі, ячмені, овсі). Причина захворювання – відсутність або недостатнє продукування у клітинах кишечника ферментів (аміно-пептидаз), які необхідні для дезамінування гліадину.
Найчастіше хвороба виявляється у 11-12 місяців або трохи пізніше у дітей, які надмірно вживають продукти згаданих злаків. Кардинальними симптомами целіакії є прогресуюче виснаження дитини, збільшення розмірів живота за рахунок здуття та об’ємні, зловонні, піністі, інколи жирні, сіруватого кольору випорожнення.
Поряд зі спадковою целіакією існує целіакоподібний синдром, що розвивається після тяжких інфекцій (особливо кишкових) на тлі нераціональної антибіотикотерапії та неадекватного харчування.
Основним методом лікування целіакії є аглютенова (агліадинова) дієтотерапія, що передбачає виключення з раціону харчування на тривалий час продуктів, які містять глютен (манної, пшеничної, перлової, ячмінної, вівсяної, житньої круп, в тому числі, хліба та хлібо-булочних виробів, варених ковбас, сосисок, паштетів, що містять домішки борошна).
Дозволяється вживати продукти, які не містять глютену: рис, гречану крупу, кукурудзяне та соєве борошно, картоплю та інші овочі, м’ясо, рибу, яйця, дитячий сир, олію та вершкове масло, фрукти, цукор. У зв’язку з тим, що у багатьох хворих на целіакію спостерігається непереносимість лактози коров’ячого молока, каші рекомендується готувати на воді, овочевому відварі та м’ясному бульйоні.
Промисловість випускає великий асортимент каш, фруктових, овочевих, м’ясних пюре без
глютену, які не потребують варення. Відсутність глютену в продуктах позначається спеціальним знаком на етикетці (перекреслений колосок), або написом про те, що продукт не містить глютену.
При більш тяжкому перебігу захворювання у дієтотерапії дітей рекомендується застосовувати лікувальні суміші на основі гідролізатів білка. Ці продукти містять частково ферментовані білки та жири, тригліцериди, які організм дитини легше засвоює. Їх застосування сприяє ліквідації білкового дефіциту. У хворих покращується апетит і загальне самопочуття, нормалізуються випорожнення, зростає вага тіла.
При виснаженні хворих на целіакію можна застосовувати лікувальні суміші на основі гідролізатів білка з доданням тригліцеридів з середньою довжиною ланцюжка.
Успіх подальшої терапії залежить від ретельності дотримання агліадинової дієти. При целіакопо-дібному синдромі розширювати дієту можна тільки після проведення спеціального обстеження слизової оболонки тонкої кишки, і не раніше, ніж через 3-5 років після призначення агліадинової дієти.
Для ілюстрації приведена виписка з історії хвороби:
Хворий Ф.,3р. 10 міс, поступив в відділення молодшого дитинства з приводу відставання в розвитку, збільшення розмірів живота, великої кількості рідкого стільця. Мати вважає дитину хворою з 10 міс, коли вперше з явились почащений стілець, блювота, які утримувались протягом 2 тиж, лікувався в ЦРЛ, тоді ж вперше відмічено збільшення розмірів живота, що повязували з рахітом.
В 1,5 роки хлопчик почав відвідувати яслі, знов почастішав стілець до 3-4 разів на добу з великою кількістю рідини. Періодично лікувався в ЦРЛ, стан тимчасово покращувався (лікування було симптоматичне). З анамнезу виявлено, що дитина народилась від ІІ-ї вагітності з масою 4 кг. До 3 міс знаходився на грудному вигодовуванні, потім переведений на штучне (коровяче молоко, манна каша).
Стан при поступленні важкий: вялий, адинамічний, шкіра, видимі слизові чисті, бліді сухі. Тургор тканин знижений. Підшкірна основа рівномірно витончена на тулубі, животі, кінцівках. Маса тіла 13 кг, дефіцит маси 23,5%. Живіт збільшений в обємі, передня черевна стінка витончена, під час перистальтики видно петлі кишечника. При перкусії живота в положенні стоячи в верхній частині відмічається тимпанічний звук, в нижній – притуплення, флюктуація. Печінка виступає з-під реберної дуги на 2 см. Стілець 1-2 рази на добу, обємний за рахунок рідини.
Аналіз крові: ер. – 2,56х10/л, Нв 70 г/л, КП 0,9, Л 2,1х10/л, е 10%,
п 3%, с 44%, лімф 41%, мон 2%, ШОЕ 4 мм/год. В копрограмі – нейтральний жир (+), патологічної кишкової флори не виявлено. При навантаженні вуглеводами порушені як гідроліз, так і всмоктування вуглеводів, особливо лактози (приросту немає, падіння глікемії). Виключені муковісцидоз, кишкова інфекція. Поставлений діагноз целіакії.
В даному випадку гіпотрофія є симптомом целіакії, для якої характерно: зміна стільця, збільшення живота, виснаження. Перші ознаки захворювання виникли в 10 міс, що підтверджує діагноз, так я к при целіакії є непереносимість білка клейковини глютена, що знаходиться в злаках, а хлопчик отримував манну кашу. Стан його почав покращуватись при призначенні аглютенової дієти з виключенням манної, вівсяної каш, хлібних виробів.
ПРОДУКТИ, ЩО ВИКЛЮЧАЮТЬСЯ І РЕКОМЕНДУЮТЬСЯ ПРИ ЦЕЛІАКІЇ (в модіфікації Л.А.Строганової)
Продукти |
Виключаються |
Дозволяються |
Мука і крупа |
Пшенична (манна), житня, вівсяна (в тому числі геркулес), ячмінна |
Гречка, кукурудза, рис (індивідуально), соєва мука |
Вироби з муки |
Макарони, вермішель, лапша, толокно та інш. Хліб білий і житній, сухарі, печиво, бісквіт, пряники тощо |
Вироби, виготовлені з рисової, кукурудзяної, гречаної і соєвої муки |
Кондитерські вироби |
Всі кондитерські вироби – цукерки, карамель, драже, шоколад, ячмінна кава |
Цукор, мед, варення з свіжих ягод і фруктів на цукрі |
М‖ясо і вироби з нього |
Ковбаси, сосиски, ветчіна, паштети, фарш, м‖ясні соуси, м‖ясні супиЮ консервоване м‖ясо, гомогенізовані м‖ясні консерви, що містять муку
|
М‖ясо свіже – всі сорти. |
Риба |
Панірована риба і рибні консерви, в які добавлена мука |
Свіжа риба нежирних сортів, без паніровки |
Яйця |
– |
Всі види |
Молоко |
Молочні суміші з вівсяним, пшеничним відваром і мукою, з толокном, суміш ―Малиш‖, кисломолочні суміші з вівсяним і пшеничним відваром і мукою |
Цільне молоко (спочатку обезжирене), краще сквашене (кефір, ацидофілін); прісні молочні суміші і кисломолочні продукти без вівсяного і пшеничного відвару, без толокна. Сир (нежирні сорти), творог (спочатку обезжирений) |
Жири |
– |
Всі види коровячого масло (обмежено),рослинна олія (переважно), свіжа сметана, вершки |
Овочі |
Овочеві консерви, в які добавлено пшеничну, вівсяну муку, ячмінь |
Картопля, морква, інші овочі, свіжі і сушені |
Фрукти |
Компоти фруктові консервовані |
Всі види фруктів в натуральному виді (особливо багаті на пектин – банани, ягоди, яблуки, диня та інш.) |
Приправи |
Соуси, гірчиця |
– |
СУМІШІ, ЩО ЗАСТОСОВУЮТЬСЯ ПРИ ЦЕЛІАКІЇ
Назва суміші, продукта |
Характеристика |
Країна-виробник |
Прособі Інші соєві суміші Нутраміген Прегестіміл Мілазан Мілуміл Маіс-Веллінг Хумана-Дізанал Піко Модукал |
Без глютена Без глютена Без глютена Без глютена Без клейковини Без глютена Без глютена Без глютена Без глютена, без лактози, без молочного цукру Швидкорозчинні вуглеводи, без лактози, без сахарози |
США Різні країни США США ФРН ФРН Швеція Італія Франція США |
*Показані продукти, що не містять пшеницю, жито, овес, ячмінь.
ЛІКУВАЛЬНА ДІЄТА ПРИ МУКОВІСЦИДОЗІ
Муковісцидоз – це спадкове захворювання, яке виявляється вже з перших місяців життя, має тяжкий перебіг та серйозний прогноз. Поширеність його становить 1:100000 населення. Через порушення процесів травлення та всмоктування, хворі відстають у фізичному розвитку. Поряд з ураженням органів травлення у патологічний процес залу-чається і бронхолегенева система.
Лікування муковісцидозу комплексне: включає в себе застосування антибіотиків, засобів розрідження мокроти (ферментів, вітамінів та фізіотерапевтичних процедур).
Важливе значення у лікуванні має також дієтотерапія у комплексі з сучасними ферментними препаратами із підшлункової залози (наприклад, креону, панцитрату, проліпази тощо). Відомо, що найкращою їжею для дітей перших місяців життя є молоко матері. Для кращого засвоєння грудного молока дітям, хворим на муковісцидоз, перед кожним прийомом дають ферменти підшлункової залози. При змішаному та штучному вигодовуванні необхідно використовувати спеціальні лікувальні суміші, що містять розщеплений білок, а також тригліцериди жирних кислот з середньою довжиною ланцюжка, які не потребують для перетравлення ферментів підшлункової залози, і тому легко всмоктуються.
Слід також зазначити, що при застосуванні сучасних ферментних препаратів (наприклад, креону) діти, хворі на муковісцидоз, повинні отримувати з їжею 40-50% жиру (замість реко-мендованої раніше дієти зі зменшенням жирового компоненту їжі).
ПРИНЦИПИ ДІЄТОТЕРАПІЇ МУКОВІСЦИДОЗУ
Дієта пожиттєва, гіперкалорійна.
1. Збільшення квоти білка в періоді загострення до 5(7) г/кг маси тіла (використання обезжиреного енпіту, обезжиреного творога, сумішей Казек, Дієта плюс, Дієта екстра (до 3 р. – 50-100 мл/добу, старше 3 років – до 200 мл/добу), Протифар, Нутрізол та інш. Для ентерального харчування: Енпіт білковий, Дієта ентеро, Інпітан та інш.
2. Збільшення в раціоні кількості кухонної солі, особливо в жарку погоду, при іграх і фізичному навантаженні. Досолювання: до 1 року – до 1г/добу, 2-3 роки – 2г/добу, 3-14 років – 3-4 г/добу.
3. При умові використання в раціоні спеціалізованих продуктів, що містять середньоланцюжкові жири (Портаген,МСТ-ОІЛ), забезпечення фізіологічної потреби в жирах, збереження квоти жиру.
4. При відсутності спеціалізованих продуктів що містять середньоланцюжкові жири – зменшення квоти жиру шляхом включення в раціон обезжирених продуктів (обезжирений енпіт, обезжиерний сир, Казек, обезжирений сир та інш.).
5. Збільшення квоти вуглеводів до 16-17 г/кг маси тіла на добу.
6. Збільшення калорійності до 150-200
Діарея (пронос) серед дітей раннього віку є досить поширеним захворюванням. Більшість діарей тривають лише декілька днів, але у частини ді-тей, послаблених супутніми захворюваннями, імунним дефіцитом або при особливій патогенності збудника захворювань, періоди рідких випорожнень можуть тривати більше трьох тижнів, набуваючи тривалого, навіть хронічного протікання.
Глибокі ушкодження системи травлення призводять до розвитку хронічних аліментарних розладів:
гіпотрофії, анемії, рахіту, полігіповітамінозів, а також нерідко запускають механізми алергічних реакцій. За даними світової статистики, дитяча летальність при тривалих діареях становить близько 60% загальної кількості гострих діарей.
В основі терапії дітей із діарейними захворюваннями поряд з етіотропною та патогенічною терапією важливе місце посідає лікувальне харчування. Його призначають диференційовано, в залежності від стадії процесу, тяжкості та ступеня виявлення клінічних
проявів хвороби, наявності ускладнень.
У відповідності до рекомендацій ВООЗ (Швейцарія, 1994), при гострій діареї (навіть при токсичній формі) не варто призначати тривалу (6-24 години) голодну водно-чайну дієту та змінювати той фізіологічний режим годування, що був у дитини до захворювання. Тому з моменту появи симптомів гострої діареї, дитина повинна отримувати адекватне її стану лікувальне харчування, метою якого є профілактика або лікування порушень водно-еклектичного балансу, дезинтоксика-ція, зменшення втрат поживних речовин з частими випорожненнями та блюванням, підтримка харчового та енергетичного статусу хворого.
Усім цим вимогам відповідають продукти лікувального харчування на овоче-зерновій основі, наприклад, морквяно-рисовий відвар “ХіПП-ОРЗ-200”, що є гомогенізованою сумішшю рисового відвару та моркви зі збалансованим вуглеводно-електролітним складом і низькою осмолярністю (240 мОсм/л).
Такі легкозасвоювані низькокалорійні суміші, маючи здатність адсорбції токсичних речовин та обмеження процесів бродіння, прискорюють процеси регідрації та сприяють припиненню проносу. Шляхом триваючої у такий спосіб регідрації дитину вже через 4-8 годин можна поступово переводити на вигодовування молочною сумішшю, яку вона отримувала до хвороби (спочатку у співвідношенні 1:1, потім 2:1 з “ОР8-200”), а згодом (в залежності від стану дитини) – і на повноцінне харчування.
У випадку діареї у дитини, яка перебуває на грудному вигодовуванні, морквяно-рисову суміш дають дрібними порціями перед кожним годуванням грудьми, і так аж до нормалізації випорожнень.
Рекомендується також як лікувальне харчування використовувати сухий інстантний продукт “Раз-рис” вітчизняного виробництва (Мелітополь). Він належить до групи зернових каш швидкого приготування для нормального прикорму дітей з 5-місячного віку. Однак, “Раз-рис”, приготований у 5-10-процентній концентрації (рівноцінний здавна відомому педіатрам КРО), можна використовувати при діареях як адсорбуючий продукт у поєднанні з основною молочною сумішшю, розведеною 1:1 та 2:1, і так до покращання стану дитини.
Ефективними додатковими засобами для регідрації в усіх випадках діареї є дитячі інстантні чаї з ромашкою, фенхелем або збором лікувальних трав.
В залежності від нормалізації апетиту, частоти та характеру випорожнень до раціону поступово вводять харчові додатки та прикорми.
Сприятливий вплив на протікання діареї справляють фруктові пюре, багаті на пектин, ду-бильні речовини, вітаміни та мінеральні солі. Наприклад, яблука з бананами, яблука з морквою, чорниця з яблуками, груші з яблуками, персики з яблуками тощо. Пектини (які є колоїдами), мають здатність набухати та зв’язувати воду. Проходячи кишечником і торкаючись його стінок, вони забирають із собою харчові шлаки та бактерії. Крім того, органічні кислоти, які містяться в пюре, мають бактеріостатичну дію.
Дітям, які отримували прикорм до захворювання, при сприятливому протіканні діареї його відновлюють з 3-4-го дня лікування. Перевага надається кашам з рису, гречки, комбінованим кашам (соєвій з рисом, кукурудзяно-рисовій), а також кашам з фруктами.
При персистуючій та хронічній діареї виникають проблеми перментної недостатності травлення та потенційного незасвоєння молочних білків. У дітей грудного віку найчастіше буває вторинна недостатність тонкокишкового ферменту лактази (гіпо-лактазія). У цьому разі діти погано переносять усі види молока: молоко матері, суміші на основі коров’ячого молока, незбиране коров’яче та козяче молоко. Оптимальними продуктами лікувального харчування дітей, хворих на діарею з симптомами вторинної лактазної недостатності, є спеціалізовані адаптовані молочні суміші, що не містять лактози, або низьколактозні суміші, які містять цей вуглевод у невеликій кількості.
Замість лактози до складу таких сумішей введено інші легкозасвоювані вуглеводи, наприклад, кукурудзяну патоку або декстрин-мальтозу.
Якщо дитина перебуває на грудному вигодовуванні, то ефективною є заміна частини молока матері вказаними сумішами (на 30-50% добової кількості).
У випадках легкої форми лактазної недостатності можна також використовувати кисломолочні продукти, в яких вміст лактози дещо знижений за рахунок кисломолочного бродіння молочного цукру. Крім того, кисле середовище цих продуктів стимулює активність травних ферментів.
При поганому засвоєнні молочних білків доцільніше виключити з раціону молочні продукти та замінити їх сумішами на основі рослинного білка -сої. Соєві суміші містять харчові компоненти, необхідні для реабілітації здоров’я та нормального розвитку дитини. Біологічна повноцінність соєвого білка забезпечується за рахунок корекції вмісту лімітуючої
амінокислоти [–метіоніну, що містить сірку, та додання вільної амінокислоти – таурину. Жировий компонент сумішей, завдяки поєднанню різноманітних жирів рослинного походження, містить вищі необмежені жирні кислоти у необхідній кількості та співвідношенні, а також додаток лецитину та [–карнітину, що гарантує їх добре засвоєння та включення у клітинний метаболізм. Вуглеводний компонент сумішей не містить лактози та представлений декстрин-мальтозою або кукурудзяною патокою, що важливо і для випадків, коли непереносимість молочних білків поєднується з гіполактазією.
Соєві суміші містять усі необхідні вітаміни, мінеральні речовини, мікроелементи, а деякі з них навіть у підвищеній кількості (залізо, цинк) для компенсації низької біодоступності цих елементів.
Усі соєві суміші мають низьку осмолярність (у межах 170-180 мОсм/л) і тому не створюють надмірного осмотичного навантаження на процеси травлення і ниркововидільну функцію та добре засвоюються. У тяжких випадках персистуючої діареї з розвитком синдрому мальабсорбції та дистрофії, пов’язаних з поліферментною недостатністю та незасвоєнням усіх харчових компонентів, ефективними є лікувальні суміші на напівелементній основі.
Осмолярність напівелементних сумішей низька (180-190 мОсм/л), що є гарантією проти розвитку рецидивів осмотичного проносу.
СУМІШІ, ЩО ЗАСТОСОВУЮТЬСЯ ПРИ ЛІКУВАННЯ ДІАРЕЇ
Назва суміші, продукта |
Характеристика |
Країна-виробник |
Нутраміген |
На основі гідролізату казеїна, без лактози, галактози |
США |
МСТ-Оіл |
Містить середнболанцюжкові жири |
США |
Модукал |
Містить легкорозчинні вуглеводи |
США |
Суміші на соєвій основі |
На соєвій основі |
Різні країни |
Прегестіміл |
На основі гідролізату казеїна |
США |
Дослідженнями, що протягом ряду років проводяться у клініці молодшого дитячого віку ІПАГ АМН України, встановлено: при персистуючій діареї у багатьох дітей віком від 6-ти місяців до 3-х років спостерігаються ознаки втягнення у патологічний процес гепатобіліарної системи (близько 80% спостережень) та підшлункової залози (30%). Ці дані свідчать про ранню хронізацію процесу, а виникає це, як правило, на фоні тяжких дис-біотичних порушень (дисбактерія ІІ-ІУ ступеня).
Ось чому дієтотерапію, що є найважливішим елементом комплексної терапії таких хворих, треба проводити з використанням пробіотиків, ферментів, гекатопротекторів та жовчогінних засобів.
Сьогодні для корекції порушень зовнішньо-секреторної функції підшлункової залози є широкий вибір ферментних препаратів: “Панкреатин”, “Панзинорм”, “Мензим”, “Фестал”, “Солізим” тощо. Але у дитячій клінічній практиці перевага надається “Креону”. У нього зручна форма – мікросфери діаметром 1-2 мм, вкриті солюбільною оболонкою. При відкритті капсули, мікросфери, що містяться в ній, легко дозуються без порушення активної речовини. Мікросфери можна змішувати з їжею та давати дитині у необхідній дозі. “Креон” містить усі основні ферменти підшлункової залози, що беруть участь у перетравлюванні білків, жирів та вуглеводів.
Лікування дисбактеріозів за допомогою пробіотиків повинно проводитися під лікарським та бактеріологічним контролем з урахуванням характеру та ступеня дисбіотичних порушень. Інформацію про пробіотики та продукти з пробіотичною дією викладено в окремій статті.
КЛАСИФІКАЦІЯ ЛІКУВАЛЬНИХ СУМІШЕЙ ПО ПОКАЗАННЯМ
(СТРОГАНОВА Л.А., 1994)
Лактозна недостатність
(Показані суміші, що не містять лактози) Назва суміші, продукта |
Характеристика |
Країна-виробник |
Низьколактозні суміші |
Низький вміст лактози – 0,05-),07 г на 100 мл |
Росія, Башкортостан |
Суміші на соєвій основі |
||
Фіталакт Прособі Сімілак-Ізоміл Фрісосой Нутрі-Соя Соял Пулева-Соя Хумана-СЛ Соєве молоко і біфілін на сої |
Без лактози Без лактози, без сахарози Без лактози Без лактози Без лактози, без сахарози Без лактози Без лактози Без лактози Без лактози, без сахарози, без глютена |
Росія, Москва США США Голандія Голандія Індія Іспанія Нідерланди Росія, Санкт-Петербург, ВНДІ жирів |
Суміші на основі гідролізату казеїну |
||
Нутраміген Прегестіміл Піко Модукал (швидкорозчинні вуглеводи) |
Без лактози, без галактози, без сахарози Без лактози, без сахарози Без лактози, без глютена, без молочного білка Без лактози, без сахарози |
США США Франція США |
Суміші і продукти, що використовуються при ексудативній ентеропатії
* Назва суміші, продукта |
Характеристика |
Країна-виробник |
Енпіт обезжирений Енпіт білковий Казек Творог Сир |
Вміст білку 7,0 г в 100 мл відновленого енпіту -―-―- Білковий додаток Вміст білка в середньому 15 г в 100 г творогу Вміст білка в середньому 15 г в 100 г творогу |
Росія, Башкортостан ―-―- США |
*Показані продукти і суміші, збагачені білком
СУМІШІ, ЩО ЗАСТОСОВУЮТЬСЯ ПРИ ЦЕЛІАКІЇ
Назва суміші, продукта |
Характеристика |
Країна-виробник |
Прособі Інші соєві суміші Нутраміген Прегестіміл Мілазан Мілуміл Маіс-Веллінг |
Без глютена Без глютена Без глютена Без глютена Без клейковини Без глютена Без глютена |
США Різні країни США США ФРН ФРН Швеція |
*Показані продукти, що не містять пшеницю, жито, овес, ячмінь.
СУМІШІ, ЩО ЗАСТОСОВУЮТЬСЯ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ МУКОВІСЦИДОЗУ
Назва суміші, продукта |
Характеристика |
Країна-виробник |
Портаген |
Містить середнболанцюжкові жири |
США |
МСТ-Оіл |
Містить середнболанцюжкові жири |
США |
Модукал |
Містить легкорозчинні вуглеводи |
США |
Прегестіміл |
На основі гідролізату казеїна |
США |
СУМІШІ, ЩО ЗАСТОСОВУЮТЬСЯ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ГАЛАКТОЗЕМІЇ
Назва суміші, продукта |
Характеристика |
Країна-виробник |
Низьколактозні суміші |
Низький вміст лактози 0,05-0,07 г на 100 мл |
Росія, Башкортостан |
Фіталакт |
Без лактози, без галактози, на основі сої |
Росія, Москва |
Прособі |
Без лактози, без сахарози |
США |
Сімілак-Ізоміл |
Без лактози |
США |
Соял |
Без лактози |
Індія |
Фрісосой |
Без лактози |
Голандія |
Нутрі-Соя |
Без лактози |
Голандія |
Пулева-Соя |
Без лактози |
Іспанія |
Хумана СЛ |
Без лактози |
Нідерланди |
Піко |
Без лактози |
Франція |
Соєве молоко |
Без лактози, галактози, сахарози, глютена |
Росія, СПб,ВНДІ жирів |
Біфілін на соєвому молоці |
Без лактози, галактози, сахарози, глютена |
Росія, СПб,ВНДІ жирів |
СУМІШІ, ЩО ЗАСТОСОВУЮТЬСЯ ПРИ НЕПЕРОНОСИМОСТІ БІЛКА КОРОВЯЧОГО МОЛОКА
Назва суміші, продукта |
Характеристика |
Країна-виробник |
Фіталакт |
Без лактози, без галактози, на основі сої |
Росія, Москва |
Прособі |
Без лактози, без сахарози |
США |
Сімілак-Ізоміл |
Без лактози |
США |
Соял |
Без лактози |
Індія |
Показані суміші, що не містять молочного білка – на основі сої, гідролізата казеїна
СИТУАЦІЙНА ЗАДАЧА
Задача 1. Дитина 1,5 років страждає на целіакію. Батьки звернулися за медичною допомогою з метою визначення тактики харчування дитини.
Завдання: 1. Якого лікувального харчування потребує дана дитина ?
2. Виберіть правильний режим харчування дитини.
3. Складіть даній дитині одноденне зразкове меню.
Еталон відповіді:
1. Дана дитина потребує агліадинового дієтичного харчування з виключенням з харчового раціону продуктів, що містять глютен.
2. Правильний режим харчування 5 разів на добу (сніданок, другий сніданок, обід, підвечірок, вечеря).
3. Зразок одноденного меню для даної дитини:
9.00 Сніданок Каша гречана молочна з маслом 200 г
Чай з молоком 100 г
Кукурудзяні пластівці 15 г
11.00 Другий сніданок Фруктовий сік (моркв’яний) 100 г
14.00 Обід Суп-пюре овочевий на кістковому
бульйоні 100 г
М’ясне пюре з овочевим
гарніром 80/100 г
Яблучний сік 50 г
Зефір 20 г
17.00 Підвечірок Кефір 150 г
Млинці з кукурудзяної муки 20 г
19.30 Вечеря Картопляне пюре 100 г
Сир 9% жирності 75 г
Кукурудзяні палички 10 г
Настій шипшини 100 г