Тема: Сирингомієлія

Тема: Сирингомієлія.

Нейросифіліс.

Ураження нервової системи за наявності ВІЛ-інфекції

Сирингомієлія

Сирингомієлія –  це  хронічне повільнопрогресуюче захворювання для якого характерне утворення порожнин у спинному та довгастому мозку та чутливі, трофічні й рухові розлади.

Рис. Сирингомієлія

 

Зустрічається з частотою від 3,3 до 17 на 100 000 населення, частіше хворіють чоловіки і люди, які займаються фізичною працею.

Найчастіше типові зміни виявляються в нижньошийному і верхньогрудному відділах спинного мозку. Нерідко спостерігається поширення патологічного процесу в довгастий мозок ; можлива і більш висока локалізація – міст , внутрішня капсула (сирингоенцефалія ). Часто зустрічаються порожнини в грудному відділі і навпаки, в люмбосакральному відділі сирингомієлія –рідкість. Уражений відділ спинного мозку розширений. У ряді випадків збільшення поперечних розмірів призводить до ерозії кісткових структур, що утворюють спинномозковий канал . На поперечному зрізі спинного мозку видно порожнину , оточену напівпрозорою студенистою тканиною , в якій гістологічно визначаються гліальні клітини.

Виділяють два різновиди сирингоміелічних порожнин – “сполучені ” і ” несполучені ” . Термін ” сполучена ” сирингомієлія (гідроміелія ) припускає наявність безпосереднього з’єднання IV шлуночка з аномально розширеним центральним каналом спинного мозку. Вміст порожнини ідентичний цереброспінальній рідині.

 

Рис. Макропрепарат спинного мозку  при сиригномієлії

 

Обидва варіанти сирингомієлії схожі за патоморфологічними ознаками, а відмінності полягають у характері патологічних процесів, що ведуть до їх утворення. Якщо ” сполучена ” сирингомієлія пов’язана з дефектом закладки первинної мозкової трубки або шва, то “несполучена” зазвичай має симптоматичний характер (наслідок травми спинного мозку, арахноїдиту (гнійний або туберкульозний менінгіт), ускладнення спінальної анестезії, перенесеного субарахноїдального крововиливу або нейрохірургічного втручання).

 

Порожнина може мати вигляд інтрамедулярної гліоми або епендимоми. Порожнини “сполученої”, так і “несполученої” сирингомієлії зазвичай розташовуються в шийно-грудному відділі. Лише кісти інтрамедулярних пухлин можуть локалізуватися в будь-якому відділі спинного мозку.

При травматичній параплегії (тетраплегії) або арахноїдиті порожнини зазвичай поширюються вгору від місця пошкодження. Окрім гідродинамічних факторів, в патогенезі відіграють роль венозна обструкція, ексудація білка, ішемія та набряк.

“Сполучена ” сирингомієлія. T.Gardner вперше вказав на зв’язок порожнин цього типу з вродженими аномаліями в області великого потиличного отвору. До них належать аномалія Кіарі I (вроджене опущення мигдаликів мозочка нижче края foramen magnum), аномалії розвитку краніовертебрального зчленування, гідроцефалія, базальний арахноїдит (15% випадків), синдром Денді – Уокера. Зазначені аномалії зустрічаються більш ніж у 50% хворих. Особливо часто сирингомієлія поєднується з аномалією Кіарі I.

 

Рис. Аномалія Арнольда-Кіарі

Гарднер вважає, що сирингомієлія виникає внаслідок виникнення перешкоди на шляху відтоку цереброспінальної рідини з IV шлуночка в субарахноїдальний простір спинного мозку, внаслідок чого під тиском пульсуючої спрямованої вниз хвилі цереброспінальної рідини розширюється центральний канал спинного мозку (гідроміелія). Розриви стінок центрального каналу призводять до формування порожнин, що розташовується паралельно центральному каналу. Концепція Гарднера – основа сучасних уявлень про “сполучену” сирингомієлію, хоча існують різні думки про роль гідродинамічних механізмів. Припускають, що перинатальна травма може служити причиною зміщення мигдаликів мозочка або сприяти розвитку сирингомієлії за наявності вродженої аномалії.

Однак відомо також, що первинна ектопія мигдалин мозочка може не призводити до розвитку сирингомієлії, а виявляється інша прогресуюча неврологічна симптоматика (оклюзійна гідроцефалія, мозочковий синдром , парези ).

Вроджені відхилення  – дизрафічний статус, детально описаний Бремером.

 

Прояви дизрафічного статусу

Рис. Сколіоз

Кіфосколіоз при сирингомієлії, можливо, має не вроджений характер, а формується протягом життя внаслідок асиметричної денервації параспінальних м’язів.

Рис. Полідактилія, синдактилія

 

Патогенез. У процесі ембріогенезу при утворенні медулярної трубки неправильно формується її шов (дизрафія), що відбивається на розвитку організму, проявляючись дизрафічним статусом (кіфосколіоз, плоскостопість, косолапість, деформація грудини, готичне піднебіння, асиметричні (зайві) соски). З причин, не зовсім з’ясованих (травми, інтоксикації, спадкова схильність) настає розростання глії й утворення на її місці порожнин  у сірій речовині спинного мозку або в стовбурі головного мозку (сирингобульбія). Гліоматоз частіше локалізується на шийно-грудному, рідше, – попереково-крижовому рівні.

 

Клініка. Захворювання іноді має сімейний характер. Крім того, у членів сім’ї можуть спостерігатися інші мальформації. Захворювання вражає частіше чоловіків, може виникати в будь-якому віці від 10 до 60 років, переважно в період 25-40 років.

Початок захворювання, як правило, поступовий. Іноді маніфестацію перших симптомів провокують кашель, чхання, фізичне навантаження. До найбільш ранніх змін відносяться схуднення, слабкість дрібних м’язів кисті і втрата чутливості в ній. Рідше першим симптомом є біль або порушення трофіки .

На самій ранній стадії в центральнній сірій речовині спинного мозку є повздовжня порожнина, довжина якої відповідає кільком сегментам нижньошийного і верхньогрудного відділів. Спочатку порожнина розташована переважно з одного боку, руйнуючи задні роги і перериваючи волокна спиноталамічного шляху, що починаються у відповідних сегментах. Виникає втрата больової і температурної чутливості, в той час як інші модальності залишаються збереженими. Таке сегментарно – дисоційоване порушення чутливості вперше було описано Шарко. Якщо порожнина розташована центрально або в ході хвороби поширюється на іншу половину, дисоційоване випадання чутливості виявляється білатеральним, і ” півкуртка ” трансформується в ” куртку “.

Нерідкі атипові варіанти випадінь чутливості у вигляді смужок, ” плям “, ” коміра “. Залучення до процесу спінального ядра трійчастого нерва приводить до випадіння больової і температурної чутливості в зовнішніх сегментах тіла, кінчик носа і верхня губа уражається в останню чергу. Якщо порожнина первинно розташовується в довгастому мозку, то перші порушення чутливості виявляються на обличчі. Надалі розширення порожнини викликає стискання латеральних спіноталамічних трактів з однієї або обох сторін, що проявляється порушенням больової і температурної чутливості в нижніх частинах тіла. Іноді між зонами анестезії у верхній половині тіла і нижніми кінцівками визначається ділянка (область живота) з нормальною чутливістю. Якщо спиноталамічний тракт стискається на рівні довгастого мозку, то больова і температурна чутливість порушується або втрачається на всій контралатеральній половині тіла.

Задні стовпи уражаються зазвичай останніми, і на пізніх стадіях хвороби виявляються порушення глибокої, вібраційної і тактильної чутливості. Тим самим втрачається дісоційованість сенсорних порушень. Аналгезії обумовлює частоту травм, особливо часті опіки пальців, які спочатку ігноруються. Дуже частим симптомом є спонтанні болі, які можуть бути пекучими, гострими або стріляють. Односторонні болі в обличчі або в руці можуть бути першим проявом хвороби. Поряд з болями спостерігаються парестезії і гіперпатії.

 До найбільш ранніх рухових порушень відносяться слабкість і атрофії м’язів внаслідок стиснення або деструкції клітин передніх рогів. Оскільки просвіт порожнин починається в шийно – грудному відділі спинного мозку, перші аміотрофії виявляються в дрібних м’язах кисті; при цьому процес може бути двостороннім з самого початку або розвиватися послідовно в кожній верхній кінцівці. Надалі може виникати схуднення м’язів передпліччя, плеча, плечового пояса, верхніх міжреберних проміжків. Атрофії зазвичай не досягають тієї вираженості, яка характерна для хвороби рухового нейрона. Фасцикуляції рідкісні. Поширення порожнин в дорсолатеральні відділи довгастого мозку призводить до ураження n. ambiguus з розвитком парезу м’якого піднебіння, глотки, голосових зв’язок. Параліч гортані зрідка ускладнюється стридором, що можуть потребувати трахеотомії. Значно рідше спостерігаються рухові порушення з боку інших черепних нервів. Описано паралічі мімічних і жувальних м’язів, зовнішньої прямого м’яза ока, типово асиметричне ураження мови. Дуже часто спостерігається ністагм, як горизонтальний, так і вертикальний. Руйнування симпатичних центрів в спинному мозку супроводжується появою синдрому Горнера з однієї або обох сторін. Реакція звужених зіниць на світло збережена. У разі ураження пірамідних шляхів виникає нижній спастичний парапарез. Сухожилкові рефлекси на нижніх кінцівках підвищуються, на верхніх – знижуються або відсутні. Однак дуже рідко і на руках може спостерігатися підвищення рефлексів. Саме в цій ситуації помилково діагностується бічний аміотрофічний склероз.

Функції тазових органів порушуються рідко. Висхідний характер парезів, як центральних, так і периферичних, подібно висхідному типу порушень чутливості, з великою ймовірністю вказує на несполучену порожнину, яка росте вгору. Цей дуже важливий клінічний симптом не стосується ураження верхньошийної локалізації.

Трофічні порушення. Справжня гіпертрофія всіх тканин може спостерігатися на одній кінцівки ( наприклад , хейромегалія ) , або половині тіла , або навіть у мові . Ангідроз виникає зазвичай в області обличчя або верхніх кінцівок. Можливо і підвищення потовиділення, яке відбувається спонтанно або рефлекторно при вживанні гарячої або гострої їжі . У 20 % випадків відзначаються нейроостеоартропатія ( суглоби Шарко) . Найбільш часто вражаються плечовий і ліктьовий суглоби, рідше – суглоби кисті , скронево – нижньощелепний , грудино – ключичний і ключично- акроміальний . При рентгенографії виявляються атрофія і декальцифікація кісток, що утворюють суглоб, ерозія суглобових поверхонь і подальше руйнування кісткової тканини. Типова безболісність при грубих кістково – суглобових змінах. Уражений суглоб часто збільшений в розмірах, рухи в ньому супроводжуються гучною крепітацією.

Відзначається ламкість довгих трубчастих кісток. Трофічні зміни шкіри включають ціаноз, гіперкератоз, потовщення підшкірної клітковини, особливо на руках. Втрата больової чутливості обумовлює виняткову схильність повторним травм; загоєння при цьому відбувається повільно. Можуть спостерігатися гнійні запалення м’яких тканин дистальних фаланг та некрози кісток. Розгорнута картина синдрому Морвана, що включає мутиляцію кінцевих фаланг та акроостеоліз в кистях і стопах, типова для прокази та спадкової сенсорної невропатії. На долонній поверхні пальців зазвичай виявляються рубці від попередніх опіків.

Немотивовано частий розвиток панарицію, зазвичай безболісного, вагомий привід запідозрити розвиток сирингомієлії. Найтяжчі глибокі опіки виникають і в проксимальних відділах кінцівок і на тулубі. Типові побутові ситуації – опіки під час сну від батарей парового опалення або грілок.

 

Сірінгобульбія. Довгастий мозок може втягуватися в патологічний процес як первинно, так і вторинно – при поширені порожнини з шийного відділу спинного мозку. Початок захворювання може бути раптовим або поступовим. Клінічними проявами може бути тригеминальна невралгія, запаморочення, атрофія язика, паралічі м’якого піднебіння, глотки, гортані, ністагм.

Таким чином, при сирингомієлії є сегментарні (ранні) й провідникові (пізні) синдроми сирингомієлії.

Сегментарні синдроми обумовлені ураженням

1)                       задніх рогів і передньої  сірої спайки  (біль, випадіння больової і температурної чутливості на ділянках “куртки”, “півкуртки”, сліди від опіків); 

2)     передніх рогів (периферичні парези  і фасцикуляції);

Рис. Периферичний парез кисті 

3)     бокових рогів (вегетативно-судинні й трофічні розлади: тріщини шкіри, рани, які довго не заживають й фурункули, остеопороз, хейромегалія, бурсити, розпад суглобоутворювальних кісток, синдром Бернара-Горнера, акроціаноз, гіпергідроз або сухість шкіри кінцівок).

Рис. Остеоліз суглобової поверхні плечової кістки

Провідникові синдроми сирингоміелії обумовлені ураженням

1)    пірамідних і спіноталамічних шляхів (центральний парез ніг, провідникові випадіння больової і температурної чутливості нижче сегментарних її розладів, тазові розлади за центральним типом),

2)    задніх стовпів (випадіння глибокої чутливості, як правило, на пальцях кисті.

При сирингобульбії виникає бульбарний синдром (розлади ковтання, хриплий голос, випадіння глоткового рефлексу, фасцикуляції й атрофії язика, дизартрія), випадає поверхнева чутливість на обличчі.

Захворювання розпочинається у молодому віці і повільно (десятиліттями) прогресує, працездатність довго зберігається. Загрозу для життя становлять розвиток бульбарного синдрому, пролежні, пневмонії, сепсис.

Рис. МРТ – картина сирингомієлітичної порожнини на шийному рівні

Рис. МРТ – картина сирингомієлітичної порожнини на шийному рівні

Рис. МРТ – картина сирингомієлітичної порожнини на шийному рівні

Рис. МРТ – картина сирингомієлітичної порожнини на шийному та грудному рівнях

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ДИФЕРЕНЦІЙНИЙ ДІАГНОЗ

 – Гематомієлія

 – Хронічний поліомієліт

 – Плексопатія

– Інтрамедулярна пухлина

– Проказа

– БАС

– Аміотрофічний спинальний сифіліс

– Мієлодисплазія

Лікування. Рентгенотерапія на стадії гліоматозу (підтвердження КТ, МРТ) або радіоактивний йод (фосфор), які у післячорнобильську добу потребують обережного підходу. Медикаментозне й фізіотерапевтичне лікування: йонофорез з йодидом калію на уражені сегменти спинного мозку, прозерин, вітаміни В-комплексу, АТФ, апілак, аналгетики.

В останні роки застосовують  хірургічні методи лікування.

 

НЕЙРОСИФІЛІС

Сифіліс нервової системи виникає внаслідок інфікування орга­нізму блідою спірохетою. Нервова система уражується у 15 % випадків захворювання на сифіліс. Ураження нервової системи за умови сифілісу може бути раннім (мезенхімальні форми) і пізнім (паренхіматозні форми). Морфологічні зміни різноманітні. У процес втягуються мозкові оболони, судини мозку, нервова тканина.

Рис. Відомі особи, які страждали від нейросифілісу (Фрідрих Ницше, Владімір Ленін, Аль Капоне)

 

 

Клініко-морфологічна класифікація нейросифілісу	Патоморфологія
Безсимптомний (скритий) сифилитический менінгіт: a) гострий; b) хронічний	Сифілітичний хоріоепендиматит без явищ подразнення мозкових оболонок, але в цереброспінальній рідині є характерні для нейросифілісу відхилення, може бути, мягкий енцефаліт чи артеріїт
Сифилітичний менінгіт: a) сифілітичний менінгоенцефаліт; b) сифілітичний менінгомієліт; c) сифілітичний менінгорадикулоневрит; d) менінговаскулярний сифіліс	Лептоменінгіт з: a) ураженням мозкової паренхіми, черепних нервів, гідроцефалія; b) ураженням спинного мозку, дифузне чи фокальне запалення твердої мозкової оболонки — гипертрофічний шийний пахіменінгіт; c) ураженням спинальних корінців; d) сифілітичним васкулітом і наступним тромбозом судин
Васкулярний сифіліс: a) церебральний; b) спинальний	Сифілітичний ендартеріїт Хюбнера з: a) фокальною енцефаломаляцією в поєднанні з різного ступеня вираженості лептоменінгітом; b) мієломаляцією, також в поєднанні з лептоменінгітом
Сифілітична енцефалопатія (деменція) (прогресуючий параліч)	Хронічний менінгоенцефаліт — первинне запальне ураження мозкової паренхіми в поєднанні з менінгеальними і васкулярними проявами
Сифілітична мієлопатія (спинна сухотка)	Хронічний мієлорадикуліт
Сифілітична енцефаломієлопатія (табопараліч)	Поєднання ознак і змін, характерних для сифілітичної енцефалопатії і сифілітичної мієлопатії
Ізольоване ураження черепних нервів при сифилисе	Неврит чи атрофія зорового, кохлео-вестибулярного нервів внаслідок хронічного сифілітичного менінгіту чи менінгоенцефаліту
Гумозний нейросифіліс: a) церебральна гума; b) спинальна гума	Гранульоматозне утворення, множинні чи одиночні (солітарні) гуми мозкової оболонки, головного і/чи спинного мозку — фокальний хронічний сифілітичний менінгіт

 

Ранній нейросифіліс. Клінічні прояви раннього нейросифілісу з’являються у перші 2 — 3 роки (до 5 років) після зараження і відповідають вторинному періоду захворювання. Характерне ураження судин і оболон мозку.

Патоморфологія. У м’яких мозкових оболонах є ознаки дифуз­ного і проліферативного запалення. У судинах мозку виражені явища ендо- і периваскулярного запалення, гіперплазії інтими. Навколо судин є значна інфільтрація лімфоїдної тканини плазма­тичними і гігантськими клітинами з утворенням міліарних гум.

1.     Сифілітичний менінгіт. Розрізняють безсимптомну, гостру і хронічну форми.

А) Безсимптомний сифілітичний менінгіт виникає у ранні періоди захворювання як наслідок первинного проникнення блідої спірохети в нервову систему. В клінічній картині перева­жають суб’єктивні симптоми: головний біль, дратівливість, запаморочення, порушення зору, слуху, вегетативних реакцій.

Під час дослідження спинномозкової рідини спостерігають:

– лімфоцитарний плеоцитоз,

– збільшення вмісту білка,

– позитивну реакцію Вассермана,

– менінгеальний, сифілітичний, рідше — паралітичний тип кривої реакції Ланге.

Б) У разі гострого сифілітичного менінгіту запальний процес лока­лізується переважно на нижній поверхні мозку, за ходом судин і периневральних просторів черепних нервів. Характерні симптоми інтоксикації — підвищення температури тіла до 38 — 39 °С, психомоторне збудження. Пізніше приєднується виражений менін­геальний синдром з нападоподібним головним болем, переважно на ніч, запамороченням, нудотою, шумом у вухах, світлобоязню, ригідністю м’язів потилиці, симптомами Керніга і Брудзінського. Часто уражується окоруховий нерв (косоокість, диплопія, птоз, порушення конвергенції, звуження зіниць, в’яла реакція їх на світло). Спостерігаються застійні диски або крововилив у сітківку. Під час дослідження спинномозкової рідини виявляють:

– клітинно-білкову дисоціацію,

– підвищення тиску,

– сифілітичний тип колоїдної реакції Ланге,

– позитивну реакцію Вассермана,

– іммобілізацію блідих трепонем (РІБТ) і імунофлуоресценції (РІФ).

Перебіг захворювання часто підгострий.

В) Хронічний сифілітичний менінгіт — найчастіша форма проявів вторинного нейросифілісу — характеризується виникненням хронічного запального процесу в оболонах головного і спинного мозку (базальний, конвекситальний, спінальний менінгіт).

Поча­ток захворювання характеризується загальною слабкістю, знижен­ням працездатності, пам’яті, порушенням сну, минучим головним болем різної локалізації, періодичним запамороченням, блюван­ням. Слабо виражені симптоми Керніга, ригідність м’язів потилиці. Уражується зоровий (застійні диски, геміанопсія, концентричне звуження полів зору), окорухові (косоокість, диплопія, симптом Аргайлла Робертсона), трійчастий, присінково-завитковий нерви, корінці спинного мозку (парестезії, біль, зниження чутливості, втрата рефлексів).

Часто у процес втягуються задні і бокові канатики спинного мозку з ознаками поперечного ураження його. Можливі епілептичні напади, порушення чутливості за провідниковим типом, центральні парези.

Під час дослідження спинномозкової рідини виявляється:

–         лімфоцитоз,

–         підвищений вміст білка.

–         реакція Вассермана позитивна у більшості випадків.

Перебіг хронічний з ремісіями і загостреннями.

Рис. МРТ головного мозку при нейросифілісі (атрофія, гідроцефалія, перивентрикуліт)

До рідкісних форм раннього нейросифілісу належать

–         ранній менінговаскулярний сифіліс,

–         сифілітичні неврити і поліневрити,

–         сифілітичний менінгомієліт.

Клініка раннього менінговаскулярного сифілісу включає помірно виражені загальномозкові симп­томи і оболонові, а також вогнищеву симптоматику у вигляді афазій, судомних нападів, геміпарезів, порушень чутливості, альтернувальних синдромів. Сифілітичний менінгомієліт характе­ризується раптовим початком, гострим перебігом, швидким розвит­ком параплегій нижніх кінцівок з вираженими трофічними пору­шеннями, провідниковою гіпестезією чи анестезією всіх видів чутливості, розладом функцій тазових органів.

 

Рис. Хвора 57 р, мієлопатія, артропатія

Якщо наявні ураження спинного мозку на попереково-крижовому рівні, можуть виникати менінгорадикуліти з вираженим больовим синдромом. Якщо запальний процес захоплює переважно задню поверхню спинного мозку і уражуються в основному його задні канатики, то в клініці домінує сенситивна атаксія, що імітує сухотку спинного мозку. На відміну від неї ці прояви раннього нейросифілісу поєд­нуються з підвищенням м’язового тонусу і швидко регресують під впливом специфічної терапії.

Діагностика. Унаслідок варіабельності клініки нейросифілісу ранні сифілітичні менінгіти мало відрізняються від менінгітів іншої етіології, зумовлених кишковими вірусами групи Коксакі і ECHO, туберкульозної етіології, стрептококової, менінгококової. Діагноз ставлять за змінами в цереброспінальній рідині. Для ранніх форм нейросифілісу характерні такі зміни цереброспінальної рідини: підвищення білка до 0,5 — 1,5 г/л, лімфоцитарний цитоз (50 — 100 клітин в 1 мкл), реакції Ланге паралітичного (6655432100) чи менінгітичного (0012345420) типу. Реакція Вассермана пози­тивна у 90 — 100 % випадків. Особливо виражені зміни церебро­спінальної рідини у разі гострого генералізованого сифілітичного менінгіту, коли цитоз доходить до 1000 в 1 мкл. Протисифілітичне лікування за наявності ранніх форм нейросифілісу дає хороші результати і швидко призводить до регресу всіх патологічних симптомів.

Пізні форми нейросифілісу. Сухотка спинного м о з к у і прогресивний параліч належить до пізніх форм нейросифілісу. Виникає у 2 % випадків нелікованого і лікованого сифілісу. Спинна сухотка зумовлюється спірохетою, що міститься у ділянках, де спинномозкові оболони переходять на корінці (куток). Але крім блідої спірохети мають велике значення інтоксикації та інфекції, оскільки вони є чинниками, що сприяють розвитку хвороби (часто алкогольна інтоксикація). Усі пізні форми характеризуються переважанням дегенеративних змін у нервовій системі.

Патологічна анатомія. Хвороба характеризується продуктив­ними запальними процесами м’яких мозкових оболон і дегене­ративним процесом у паренхімі спинного мозку, задніх стовбурах, корінцях, периферичних нервах.

Рис. Ураження структур нервової системи при нейросифілісі

 

Захворювання виникає на тому рівні, де міститься спірохета, тобто у спинномозкових оболонах і задніх корінцях, у місці переходу оболон зі спинного мозку на корінець. Тому перші зміни починаються з корінцевого нерва (екстрадурально), потім переходять на спинномозкові ганглії і перебіг нагадує гангліорадикуліт.

Процес, що відбувається в корінцях, має характер простої атрофії. Зміни спинномозкових гангліїв виявляються атрофією гангліозних клітин і розростанням гліозних елементів та сполучнотканинної строми ганглію. Аналогічні зміни виявляються і в симпатичних вузлах. Уражуються, таким чином, вставні нейрони між переднім і заднім корінцями, тому страждають рефлекси. Дегенеративні зміни підтримуються запальними змінами в корін­цевому нерві і в оболонах. Нерідко у процес втягуються черепні нерви, найчастіше II і ІІІ пари — у них відбуваються дегенеративні зміни і тому виникає первинна сіра атрофія. Ураження ІІІ пари черепних нервів характеризуються атрофією і переродженням волокон. Зміни у спинному мозку в разі спинної сухотки харак­теризуються переродженням голлівських і бурдахівських стовпів; судинно-запальні зміни у спинному мозку мають різний ступінь вираженості, залежно від стадії та інтенсивності процесу. У сірій речовині також виявляється атрофія клітин передніх рогів.

Патогенез. Ураження задніх стовпів відбувається під впливом двох патогенетичних моментів:

по-перше, вторинного висхідного переродження екстрамедулярних корінцевих волокон,

по-друге, первинним інфекційно-токсичним ураженням (спірохетами) нер­вових волокон у ділянці задніх стовпів, що зумовлює вторинне переродження, розпад і атрофію волокон.

Важливим моментом є те, що для кожної стадії патологічного процесу характерна певна локалізація ураження. Так, у початкових стадіях спинної сухотки наявне екстрамедулярне ураження задніх корінців, а в пізній паренхіматозній стадії — ураження внутрішньоспінальних продовжень задніх корінців.

Рис. Макррпрепарат спинного мозку при спинній сухотці

Не останню роль у патогенезі спинної сухот­ки відіграють анатомо-механічні чинники. Так, у грудному і поперековому відділах спинного мозку відбувається слабший рух і переміщування рідини, в.результаті чого там створюються спри­ятливі умови для осідання спірохет та їх фіксації. Цією обставиною пояснюється частіший початок спинної сухотки з грудного і поперекового відділів. Має значення також той факт, що ділянки паренхіми задніх стовпів, які найбільш страждають у менінго-радикулярній стадії, є більш ослабленими і в зв’язку з цим уразливішими. Це пояснюється тим, що волокна м’язово-суглобової чутливості довші і уражуються швидше, ніж короткі, які йдуть до задніх рогів і у філогенетичному відношенні молодші.

Клінічна картина. Виділяють 3 стадії перебігу сухотки.

І стадія, невралгічна, характеризується:

1.Корінцевим болем. Цей біль має стріляючий характер. Він непостійний, блискавичний, переважно вночі, посилюється на вогку погоду. Якщо біль локалізується у грудному відділі, то має оперізувальний характер. Виникає спонтанно, без всякого приводу.

2.Парестезії, що частіше виникають у нижніх кінцівках і мають
різний характер — відчуття повзання мурашок, оніміння.

3.Гіперпатія.

4.Дизестезія.

5. Нанесені подразнення локалізуються погано, один укол
сприймається як два і навпаки.

6.  Біль у внутрішніх органах — сечовому або жовчному міхурі,
біль у гортані тощо.

Ці явища поступово наростають, біль зливається, і настає табетичний криз, що продовжується години, дні, а іноді й довше. Криз є результатом ураження вегетативних вузлів. Так, наприклад, біль у гортані може призвести до розладу дихання. До настання кризу хворий до лікаря іноді не звертається. Нерідко в цей момент можуть з’явитися корінцеві розлади чутливості з певною локалізацією. Найчастіше це зовнішня поверхня передпліччя, зовнішня поверхня гомілки.

У початковий період спинної сухотки спостерігаються зміни форми, обсягу і рефлекторної рухомості зіниць на світло (симптом Аргайлла Робертсона), анізокорія, частіше звуження зіниць, іноді зіниця дуже швидко змінює свою форму — «стрибаючі зіниці». Зміни сухожилкових рефлексів, колінних і ахіллових, виявля­ються в неоднаковості рефлексів, зниженні і в зникненні колінних і ахіллових. Звичайно раніше зникають ахіллові рефлекси. Шкірні рефлекси зникають пізніше. Виникають ознаки порушення функції сечовипускання — елементи періодичного нетримання сечі. У зв’язку з порушеннями рефлекторної діяльності виявляється ослаблення статевої здатності у чоловіків і статевого відчуття у жінок; причому в початковій стадії іноді спостерігається збудження статевої сфери з підвищенням статевої активності і статевого відчуття.

II стадія, атактична, за умови якої невралгічні явища не проходять, а, навпаки, можуть ще посилюватися. Починається ця стадія поволі, до болю приєднуються нові симптоми. З’являються ознаки задньостовбурової атаксії. Спостерігається невпевненість під час ходьби, особливо вночі або із заплющеними очима (тому іноді помічають це під час умивання). Хода поступово змінюється через сенситивну атаксію. Хворий ходить, неначе по гумовому килимку, не відчуваючи підлоги. Це призводить до того, що під час ходьби він розставляє ноги і важко ступає на п’ятки (щоб відчувати землю). Далі розлад координації посилюється — розви­вається атактична хода і розладнується статика (сильне хитання під час ходьби, стояння, сидіння). Атаксія у верхніх кінцівках настає звичайно пізніше, але у разі шийного табесу атаксія в руках з’являється дуже рано. Одночасно з атаксією у початковий період знижується тонус м’язів — настає гіпотонія і атонія. Гіпотонія виявляється некоординованістю рухів кінцівок — довільних і пасивних. Гіпотонія виявлена головним чином в атактичній стадії хвороби, у більшості ж випадків спостерігається паралелізм між атаксією, згасанням сухожилкових рефлексів і гіпотонією. Гіпотонія призводить до некоординованості в суглобах, особливо колінних, що зумовлює їх прогнутість.

У цій стадії, як правило, крім невралгії з’являються явища випадання чутливості (больової та температурної) — на руках сегменти С₇_₈, на ногах – L5 — S1, на грудній клітині — Тh4 — Th₅.

У всіх стадіях можуть виникати трофічні розлади також як результат ураження вегетативних вузлів: порушення трофіки трубчастих кісток — остеопороз, що може закінчитися спонтанним переломом (як і в разі сирингомієлії). Табетичні остеопатії клінічно виявляються ненормальною ламкістю кісток з відсутністю значного болю. Переломи частіше бувають у довгих кістках нижніх кінцівок, рідше — у верхніх. На рентгенограмі видно атрофічні зміни в кістках, зменшення кількості неорганічних складових частин кістки. Можуть змінюватися суглоби — табетичні артропатії, частіше нижніх кінцівок і найчастіше — колінних суглобів (суглоб набуває значного розміру, безболісний або біль стріляючий).

Ці артропатії повільно прогресують, початок їх звичайно пов’язується з травматичним моментом. Іноді можуть виникати трофічні виразки, частіше на п’яті, але можуть бути і на підошві, долоні, м’якому піднебінні, нижній щелепі. Виразка ця не має грануляції, з різким запахом. Іноді спостерігається безболісне, часто симет­ричне випадання нігтів і зубів. На шкірі — оперізувальний лишай, еритеми, екхімози, елефантіоз. До трофічних порушень відно­ситься загальна втрата маси тіла, що виявляється у пізніх стадіях хвороби, хоч у деяких випадках вона виявляється і в ранніх стадіях спинної сухотки. Механічна збудливість м’язів підвищується до такого ступеня, що незначне механічне подразнення викликає скорочення м’язів і навіть руховий ефект по всій кінцівці. Електричне подразнення м’язів іноді вже у початковий період спинної сухотки значно підвищене: помірної сили фарадичний струм призводить до сильного безболісного тривалого скорочення м’яза — «феномен судоми».

Міоз у табетиків буває у 70 %, іноді спостерігається мідріаз (19 %), у 52 % — анізокорія. У 60 % випадків позитивним є синдром Аргайла Робертсона. Іноді може виникати повна нерухомість зіниць — 21 %. Ці синдроми часто комбінуються, частіше буває міоз, анізокорія, деформація, синд­ром Аргайла Робертсона.

Атрофія зорових нервів — класичний синдром. Первинна сіра атрофія зорового нерва може виникнути в усякий період спинної сухотки. Іноді хвороба саме починається з атрофії зорового нерва, а інші синдроми захворювання довго відсутні. Через 9—10 міс, частіше 2 — 3 роки, іноді й пізніше, атрофія зорового нерва приз­водить до повної сліпоти. Атрофія зорових нервів буває одно- і двобічною. Сіра атрофія зорового нерва клінічно виявляється порушенням гостроти зору, скотомою, звуженням поля зору і порушенням світловідчуття.

Слуховий нерв уражається рідше, ніж зоровий, що виявляється переродженням нерва, і як наслідок — зниженням слуху. Може страждати чутливість V пари черепних нервів. Третя стадія, буває рідко. Параліч може виникати за рахунок ураження задніх стовпів, характеризуватися наявністю грубої атаксії, тобто параліч без паралічів.

У цій стадії атаксія проявляється настільки, що хворий втрачає можливість ходити. Розлади чутливості зберігають корінцевий тип, але стають різкішими. Спостерігається сповільнення відчуттів. Відчуття сприймаються в деяких випадках як множинні подраз­нення — поліестезія. Унаслідок ураження глибокого м’язово-суглобового відчуття зникає уявлення про положення тіла у просторі, зменшується відчуття тиску, розвивається астереогноз. З’являються вісцеральні анестезії і аналгезії внутрішніх органів. У вихідній стадії переважають паралічі, головним чином нижніх кінцівок, стійкі розлади сфінктера, різка атаксія рухів, трофічні ураження, із яких найважчими є пролежні.

Патофізіологія. Порушення відчуття виникають за рахунок ураження периферичних нервів, корінців і шляхів чутливості. Відсутність рефлексів виникає за рахунок переривання реф­лекторної дуги на певних рівнях. Порушення сфінктерів і статевої сфери у початковій стадії відбуваються за рахунок подразнен­ня корінців, а потім, у вихідній стадії, — за рахунок ура­ження корінців або спінальних центрів тазових органів (S₂ —S₄ сегментів).

Трофічні розлади у шкірі, кістках, випадання зубів, нігтів, волосся, проривні виразки, аномалії виділення поту зумовлені ураженням вегетативних шляхів і центрів. Кризи виникають за рахунок ураження симпатичних вузлів і нервів. Гіпотонію зумовлюють ураження корінців, випадання спінального рефлексу, а також ураження мозочкових шляхів.

Анатомічною основою атаксії є ураження задніх корінців і задніх стовбурів спинного мозку.

Дослідження виявляють такі зміни: у спинномозковій рідині підвищений вміст білка (0,5 %), реакція Нонне — Апельта і Панді позитивні; лімфоцитарний плеоцитоз (20 — 30 — 40 в 1 мм), може бути позитивною реакція Вассермана. У крові вона рідше є позитивною і залежить від давності хвороби. У деяких випадках до синдрому можуть приєднуватися синдроми психопатології і тоді він називається табо-параліч.

Типи сухотки. Спинна сухотка починається повільно, прогресує і тягнеться роками. Але може бути галопуючий перебіг — 4 — 5 років і настає смерть. Описані випадки, коли хвороба все життя проходить у І стадії. Терапія може утримувати процес на одному рівні. Протягом багатьох років можуть бути ремісії, але наростання симптомів продовжується. Хворі довгий час можуть бути працездатними, якщо немає атрофії і вираженої атаксії

 

Помилки в диференціальній діагностиці:

1. Необхідно відрізняти від псевдосухотки. Остання є виявом
поліневропатії, особливо алкогольної та діабетичної.

2. Природжена арефлексія — для неї характерна відсутність скарг.

3. Хвороба Фрідрайха  —  це дегенеративне захворювання. Спільне із сухоткою —   порушення ахіллових рефлексів. Але у разі хвороби Фрідрайха є пірамідні розлади з патологічними симптомами, ністагм, скандована мова. Зіничних симптомів, змін з боку зорового нерва немає, характерна стопа Фрідрайха.

Диференціальний діагноз проводять також з фунікулярним мієлозом. Як правило, це захворювання проявляється клінічно поєднанням симптомів з боку задніх і бокових стовпів спинного мозку. Але іноді ураження задніх стовпів протягом тривалого часу є єдиним проявом хвороби: втрата сухожилкових рефлексів, стріляючий біль, парестезії, атаксія, гіпотонія, а в рідкісних випад­ках навіть рефлекторна нерухомість зіниць — наявність усіх цих симптомів може дати привід для помилкового діагнозу спинної сухотки.

Але у разі фунікулярного мієлозу не буває ніяких змін спинно­мозкової рідини, а є ахлоргідрія, гунтеровський язик і симптоми анемії, яка у пізніших стадіях завжди набуває характеру важкої злоякісної анемії, причому ахілія може набагато передувати яви­щам анемії. Щоб запобігти помилковому діагнозу, необхідно зробити аналіз крові і шлункового соку.

В усіх випадках переломів кістки без достатнього для цього механізму потрібно обстежити хворих щодо сирингомієлії. Можуть виникнути труднощі, коли мова йде про людину, яка перехворіла на сифіліс. Тут необхідні дані досліджень спинномозкової рідини: відсутність змін, специфічних для спинної сухотки (лімфоцитоз, білок, типова крива колоїдних реакцій), є найнадійнішим чин­ником, що гарантує від помилок. Але заперечення діагнозу спинної сухотки тільки на основі нормальних властивостей спинномозкової рідини є помилкою. Не підлягає сумніву, що в багатьох випадках у разі спинної сухотки у спинномозковій рідині не виявляють змін, які вважаються характерними для цього захворювання.

Від сухотки спинного мозку не вмирають; хворі гинуть від інтеркурентних захворювань або від сифілітичного ураження внут­рішніх органів, особливо судинної системи.

Крім того, грунтуючись на даних дослідження спинномозкової рідини, не можна також зробити висновок про важкість перебігу спинної сухотки, тому що значні зміни були зафіксовані за умови як легких, так і важких прогресуючих форм.

Лікування нейросифілісу рекомендується проводити переважно у формі парентерального уведення значних доз різних препаратів пеніциліну. Ці дози можуть бути різними залежно від стадії та форми захворювання (ГЛ. Мавров, 1999). За умови ранніх форм нейросифілісу лікування проводиться за методиками лікування рецидивного сифілісу водорозчинним пеніциліном. Бензил-пеніцилину натрієва сіль вводиться кожні 3 год внутрішньом’язово по 1 000 000 ОД на ін’єкцію 8 разів на добу без нічної перерви. Тривалість терапії — 18 днів. Для підвищення концентрації пеніциліну в спинномозковій рідині доцільним є застосування препаратів, які затримують виведення антибіотика з організму. Зокрема, пробеніциду по 0,5 г 4 рази на добу або етаміду по 0,7 г 4 рази на день протягом 10 днів. Хворі з пізніми формами нейросифілісу, за винятком хворих з атрофією зорових нервів, підлягають лікуванню за схемами пізнього прихованого сифілісу. Лікування починають із застосування бійохінолу по 2 мл через день до отримання 12—14 мл препарату, після чого приєднують пеніцилінотерапію по 500 000 ОД через 3 год протягом 25 днів. Загальну дозу бійохінолу доводять до 40 — 50 мл. Після 1,5 — 2-місячної перерви призначають аналогічний курс лікування. Одночасно з бійохінолом можна використовувати пентабісмол разовими і курсовими дозами, як і бійохінол. Після 1,5 — 2-місячної перерви проводять третій курс лікування пеніциліном і бійохінолом. За наявності протипоказань для призначення вісмутових препаратів перерви між курсами пеніцилінотерапії можуть бути скорочені до 2 3 тиж. За наявності первинної атрофії зорових нервів перший курс лікування починають із призначення вітамінів:

а) прийом усередину вітамінів В і ретинолу по 33 000 МО двічі на добу;

б) прийом комплексу вітамінів у вигляді суміші у порошку: аскорбінової кислоти 0,15 г, нікотинової кислоти 0,05, глютамінової кислоти 0,5 г, рибофлавіну 0,025 г;

в) прийом препаратів кальцію (кальцію гліцерофосфат) по 0,1 г тричі на день.

Внутрішньом’язово призначають ін’єкції тіаміну хлориду 5 % — 2 мл щодня №30, піридоксину 5 % — 2 мл через день № 15 і ціанокобаламіну — по 200 мкг щодня №30; натрієвої солі аденозинтрифосфорної кислоти (АТФ) по 1—2 мл у ком­бінації з екстрактом алое (1 мл) або склоподібним тілом (2 мл) щодня № 30.

Паралельно із 5 — 6-го дня починають пеніцилінотерапію з малих доз (50 000 ОД) із подальшим їх підвищенням на 50 000 ОД через день (50 000-100 000-150 000-200 000 ОД). Пеніцилін разовою дозою 2 000 000 ОД застосовують протягом тижня, після чого разову дозу підвищують до 5 000 000 ОД. Тривалість пеніцилінотерапії — 28 днів. У разі успішної терапії клітинний склад спинномозкової рідини, як і за умови безсимптомного нейросифілісу, повинен нормалізуватися протягом 6 міс після закінчення лікування. Вміст білка у спинномозковій рідині залишається підвищеним довше і не завжди повертається до норми, однак у такому разі він повинен залишатися на сталому низькому рівні.

Нетрепонемні реакції на сифіліс із сироваткою і спинномозковою рідиною можуть лишатися позитивними протягом усього життя. Тому динаміка титру нетрепонемних реакцій на сифіліс із спинномозковою рідиною — ненадійний показник ефективності лікування; орієнтуватися слід на клітинний склад спинномозкової рідини та клінічний перебіг.

Ураження нервової системи за наявності ВІЛ-інфекції

Поширення синдрому набутого імунодефіциту (СНІД) нині набуло характеру пандемії. За даними експертів ООН, у світі щоденно інфікується вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ) 16 тис. осіб.Усього носіями вірусу є понад 30,6 млн осіб. З моменту виникнення епідемії СНІДу від цього захворювання вже загинуло 11,7 млн осіб. Останніми роками щорічно від СНІДу вмирає у середньому від 2 до 2,3 млн людей, а щоденно — 1200 дітей. Найбільш небезпечна ситуація склалася в Африці, 90 % вперше інфікованих зафіксовано в країнах, які розвиваються. Високий рівень захворюваності не лише в Африці, а й у США та країнах Європи зумовлює виключну актуальність цієї проблеми.

У країнах СНД і, особливо, в Україні зростання цього показника відбувається у геометричній прогресії. Більшість носіїв ВІЛ інфікувалися шляхом ін’єкційного введення наркотиків. За оцінками міжнародних організацій, нині Україна має найгострішу епідеміологічну ситуацію серед країн Європи і СНД. За темпами розвитку епідемії ВІЛ інфекції Україна посідає 5 те місце у світі. В нашій країні інфіковано 1 % дорослого населення. На початку 2010 р. в Україні мешкало 360 тис. ВІЛ інфікованих, серед них 21 938 дітей. Кількість хворих на СНІД — 28 009 осіб. Щоденно в країні реєструють 48 нових випадків захворювання на ВІЛ інфекцію. 15 866 хворих наСНІД вже померли. Більшість носіїв вірусу (77 %) — це молоді люди працездатного віку (15—49 років), мешканці міст Одеси. Відомо, що у більшості хворих на СНІД у патологічний процес залучається ЦНС. Цей факт зумовлює важливу наукову та практичну значущість вивчення особливостей механізму розвитку і клініки ураження ЦНС при СНІДі. Частота залучення ЦНС у хворих на СНІД, за даними різних авторів, варіює від 30 до 80 %. При цьому виражені клінічні вияви неврологічної симптоматики у хворих відзначають рідше за морфологічні. Так, за матеріалами автопсії, ознаки ураження ЦНС виявляють у 80—90 % хворих, які померли від СНІДу. Клінічні ж ознаки ураження ЦНС виявляють лише у 30—40 % осіб, інфікованих ВІЛ.

 Ураження ЦНС є наслідком нейротропності ВІЛ, яка схожа на його тропізм до лімфоцитів периферичної крові.

Структура віріону ВІЛ-1: 1 — РНК–геном; 2 — нуклеокапсид; 3 — капсид; 4 — білковий матрикс; 5 — мембрана (частина клітинної); 6 — gp120 — глікопротеїн, що зв‘язується з рецептором клітини; 7 — gp41 — трансмембранний глікопротеїн, віповідальний за злиття мембран; 8 — інтеграза (вклинення ДНК–копії геному вірусу в клітинний геном); 9 — зворотна транскриптаза(стмимулює генерацію ДНК–копії вірусної РНК); 10 — Vif, Vpr (сприяє інфектуванню клітин не здатних до поділу), Nef и p7 (захищає РНК, відповідає за розпізнавання вірусної РНК на стадії зборки нового вірусу); 11 —протеаза

 

У зв’язку з наявністю на поверхні гліальних клітин рецепторів CD4, які подібні до таких на Т-хелперних клітинах, ВІЛ уражає не тільки Т-лімфоцити, а й нейроглію, тому нерідко від самого початку захворювання перебігає як нейроінфекція, а виділення вірусу із спинномозкової рідини можливо практично на всіх етапах захворювання, незалежно від імунного та клінічного статусу хворого. Останніми роками в літературі висловлюють припущення про існування особливих нейротропних штамів ВІЛ. Обговорюється питання про наявність зв’язку між окремими підтипами ВІЛ та наявністю неврологічних порушень у хворих на СНІД. Таким чином, ураження ЦНС у хворих на СНІД є наслідком прямої дії ВІЛ на тканину головного та спинного мозку, виявляється вже на ранніх стадіях захворювання і нерідко буває першою клінічною ознакою імунодефіциту, що розвивається. На підставі вивчення автопсійного матеріалу хворих на СНІД висунуто й обґрунтовано думку, що ЦНС є провідною ділянкою, де ВІЛ спричиняє цитопатологічний ефект. Вірус потрапляє до ЦНС, подолавши гематоенцефалічний бар’єр разом з макрофагами. В ЦНС виникають: первинні ураження з розвитком латентної або персистуючої ВІЛінфекції або вторинні ураження із залученням до процессу моноцитів, макрофагів та мікроглії. За ураження нейрогліальних клітин утворюються гігантські багатоядерні клітини, індуковані ВІЛ. Це супроводжується мікрогліальною реакцією, демієлінізацією, появою макрофагів та реактивних астроцитів.

Класифікація

Усі неврологічні вияви ураження ЦНС при СНІДі

розподіляють так:

I. Прямі ураження ЦНС вірусом імунодефіциту людини, або первинні неврологічні вияви.

II. Вторинні ураження, зумовлені прогресуючим імунним дефектом.

ІІІ Первинні ураження

 А)∙Ранні:

– енцефалопатія, точніше ВІЛ!асоційована енцефалопатія з наступною деменцією, або

– СНІДдементний комплекс;

– гострий ранній ВІЛ!енцефаліт;

– менінгіт;

– В)∙Пізні:

– мієлопатія;

– ураження периферичної нервової системи.

ІV Вторинні ураження

– Спричинені найпростішими

– Спричинені вірусами

– Спричинені грибами

– Спричинені бактеріями

– Пухлини та цереброваскулярні порушення.

– ВІЛ_асоційована енцефалопатія

– СНІД_дементний комплекс

Найчастішим синдромом первинного ураження ЦНС при СНІДі є комплекс СНІД деменція, який виявляють у 2/3 хворих. У 25 % спостережень цей симптомокомплекс виникає в інфікованих без розгорнутої картини СНІДу, в тому числі у тих, у кого діагноз встановлено на підставі імунологічних тестів. Причиною СНІД деменції є поширене прогресуюче ураження головного мозку у вигляді багатовогнищевого гігантоклітинного лейкоенцефаліту з демієлінізацією та проліферацією астроглії. У більшості випадків кора мозку залишається відносно збереженою, без виражених порушень цитоархітектоніки й «випадіння» нейронів. Це дає підставу розглядати СНІД деменцію як «підкіркову».

 Клініка СНІД деменції. Для цієї патології характерне поєднання порушень пізнавальних та поведінкових функцій з руховими розладами.

На початковій стадії хворі скаржаться на сонливість, порушення концентрації уваги, розлади пам’яті. Вогнищева неврологічна симптоматика при цьому може не виявлятися. Спостерігають лише невелику гіперрефлексію, появу субкортикальних рефлексів, незначне підвищення м’язового тонусу кінцівок. Згодом виникають апатія та індиферентність до свого стану, які інколи перебігають за типом реактивної депресії. Пізніше приєднуються рухові розлади, м’язова слабкість, атаксія, тремтіння, окорухові розлади, епілептичні припадки. При домінуванні ураження екстрапірамідної системи виникає класичний синдром паркінсонізму, але без характерного тремтіння.

При розгорнутій картині виникають мутизм, параплегії, порушення функції органів таза. Перебіг СНІД дементного комплексу непрогнозований. Клінічна симптоматика може тривалий час зберігатися стабільною, а інколи швидко прогресує, і хворі помирають вже на ранній стадії синдрому.

Середня тривалість життя у хворих з вираженою СНІД деменцією становить 3 міс.

 Діагностика. На комп’ютерній (КТ) або магнітно резонансній (МРТ) томограмі головного мозку виявляють атрофію кори з розширенням шлуночків мозку. На ЕЕГ — дифузні зміни у вигляді сповільнення ЕЕГ активності.

 

Гострий ВІЛ_енцефаліт, або менінгоенцефаліт

Гострий ВІЛ енцефаліт, або менінгоенцефаліт, — це найгостріша і найбільш рідкісна форма ураження ЦНС при СНІДі. Розвиток ВІЛ менінгоенцефаліту збігається в часі або передує зміні серологічних показників. На початку розвитку цієї форми можливі психічні розлади, порушення свідомості аж до коми, епілептичні припадки. Неврологічна симптоматика за кілька тижнів може повністю зникнути. КТ ознаки ураження мозку зазвичай відсутні. Диференційну діагностику слід проводити з енцефалітом, спричиненим вірусом простого герпесу. Для цього у спинномозковій рідині визначають рівень антитіл до вірусу герпесу та ВІЛ.

Атиповий асептичний менінгіт

Атиповий асептичний менінгіт може виникати до початку розгорнутої картини СНІДу і перебігати гостро з підвищенням температури тіла, головним болем, менінгеальними ознаками. Інколи при цьому уражаються черепні нерви (V, VII, VIII). У спинномозковій рідині виявляють мононуклеарний плеоцитоз. Інший варіант перебігу менінгіту — латентний,  головною ознакою якого є головний біль та незначний плеоцитоз у лікворі.

Симптоматика зазвичай зникає за 1—4 тиж навіть без лікування. На КТ не виявляють змін.

Вакуольна мієлопатія

Проявом первинного ураження ЦНС при СНІДі є вакуольна, або спонгіоформна мієлопатія. Вона може виникати ізольовано або поєднуватися з хронічною СНІД деменцією. За даними автопсії, мієлопатія трапляється у 20 % випадках. При такому ураженні процес охоплює переважно бічні та задні канатики спинного мозку, здебільшого в грудних сегментах.

Клінічно мієлопатія виявляється спастичним нижнім парапарезом та сенсорною атаксією при порушенні глибокої чутливості. Перебіг цієї форми нейроСНІДу — прогресуючий. Клінічні вияви можуть бути від легких порушень ходи до параплегії з порушенням функції тазових органів.

Диференційний діагноз проводять з: мієлітом, спричиненим вірусом простого або оперізувального герпесу, цитомегаловірусом (ЦМВ), та зі спінальною формою розсіяного склерозу.

 

Ураження периферичної нервової системи (ПНС)

(ПНС) — це досить частий варіант неврологічного ураження при СНІДі. Аналіз клінічних спостережень, даних ЕМГ та біопсії м’язів свідчить про ураження ПНС у 88 % випадків. Виявлення ВІЛ у периферичних нервах розглядається як підтвердження можливості первинного ураження ПНС при СНІДі.

Периферична невропатія може виникнути на будь–якій стадії захворювання. Найчастіше вона має характер сенсорної невропатії. Найпоширенішими скаргами є біль та парестезії у ногах.

Об’єктивно виявляють зниження колінних рефлексів. Вважають, що при цій формі переважно уражаються нейрони спінальних гангліїв із залученням до процесу шляхів Голля в задніх канатиках

Сенсорно–моторна невропатія з поєднанням чутливих та рухових порушень.

Запальна демієлінізуюча периферична невропатія, яка нагадує синдром Гійєна—Баре. Однак більшість вчених вважають цю форму наслідком вторинних змін ПНС на тлі імунодефіцитного стану. В лікворі виявляють підвищений вміст білка та плеоцитоз.

Мононевропатія черепних або спінальних нервів, але вона частіше буває першим проявом ураження з наступним розвитком поліневропатії.

Міопатія при СНІДі. Характерні міалгії та м’язова слабкість у проксимальних відділах кінцівок. Вміст креатинфосфокінази при цьому підвищений. При біопсії м’язів виявляють некроз м’язових волокон та запальні інфільтрати.

Інфекційні ураження нервової системи

Ураження нервової системи, пов’язані з інфекціями на тлі імунодефіциту Розвиток численних інфекцій, які перебігають з тяжким поширеним ураженням різних відділів ЦНС та ПНС на тлі глибокого пригнічення імунітету, є однією з найхарактерніших особливостей розгорнутої стадії клінічного перебігу СНІДу. З вірусних інфекцій на перший план виходять ЦМВ, вірус простого та оперізувального герпесу, паповавірус, з протозойних — токсоплазма, з грибкових — роду Candida, з бактеріальних — атипові мікобактерії.

Описано випадки поєднання вірусного, грибкового та протозойного ураження нервової системи при СНІДі. Прижиттєва діагностика таких випадків значно ускладнена.

Рис. МРТ картина вірусного енцефаліту

Токсоплазмозні ураження нервової системи є досить поширеними. За умови розвитку імуносупресивного стану відбувається ендогенна реактивація токсоплазми, яка в нормальних умовах може міститися в головному мозку в неактивній, інкапсульованій формі. При розвитку такого захворювання в головному мозку утворюються множинні запальні вогнища в півкулях або мозочку. Церебральний токсоплазмоз може виявлятися клінічною картиною менінгіту, менінгоенцефаліту або псевдотуморозного ураження мозку. Виникають різноманітні порушення рухової та чутливої функції, мовні розлади, мозочкова симптоматика, судомні напади. Можуть порушуватися зір, психіка.

Для діагностики велике значення має КТ, яка дає змогу виявити багатовогнищеве ураження різних відділів головного мозку, ознаки внутрішньої гідроцефалії. Проте цей метод не є специфічним. Також застосовують ЕЕГ, під час якої реєструють дифузні зміни біоелектричної активності і вогнищеві відповідно до локалізації осередків. У лікворі виявляють неспецифічні запальні явища у вигляді плеоцитозу та підвищеного вмісту білка. Кінцевий прижиттєвий діагноз може бути встановлено після стереотаксичної біопсії за допомогою гістологічних та імунологічних досліджень.

Цитомегаловірусна інфекція спричиняє приблизно 25 % випадків інфекційних уражень нервової системи при СНІДі. Вона може призводити до розвитку підгострого енцефаліту на будь якій стадії захворювання. Клінічна картина його схожа з проявами ВІЛ енцефаліту. На КТ також можуть виявлятися розширення шлуночків, атрофія кори, вогнища зниженої щільності у білій речовині півкуль мозку. Переважно уражаються перивентрикулярні відділи великого мозку. Діагноз підтверджується виявленням антитіл до ЦМВ у лікворі та цитомегалічних клітин з типовими внутрішньоядерними включеннями — у біоптатах мозку. ЦМВ може бути причиною розвитку прогресуючої полірадикулопатії з переважним ураженням поперекових і крижових корінців. Клінічно вона виявляється парестезіями у крижовій ділянці. Також описано мононевропатії передніх корінців і черепних нервів (зокрема VI пари) з розвитком парезів без порушень чутливості.

Вірус простого герпесу може призводити до розвитку енцефаліту, клінічна симптоматика якого при СНІДі суттєво не відрізняється від такої класичного герпетичного енцефаліту. На КТ та ядерномагніторезонасних томограмах виявляють вогнища зниженої щільності у скроневих ділянках мозку. Віруси групи герпесу можуть призводити до розвитку радикулітів, гангліонітів з появою висипки у зоні уражених сегментів, мієлорадикулітів.

Паповавірус (група поліомавірусів) у латентному стані міститься у 80 % здорових дорослих осіб. Він перебуває в неактивному стані у кістковому мозку, нирках, лімфоїдній тканині. Вперше описаний у 1958 р. і виділений у 1971 р. від людини, за ім’ям якої його назвали, — JCV. За будь якого імунодефіцитного стану, включаючи й СНІД, він призводить до розвитку прогресуючої багатовогнищевої лейкоенцефалопатії, яка клінічно виявляється психічними (когнітивними) порушеннями у поєднанні з вогнищевою неврологічною симптоматикою у вигляді парезів, афазій, атаксії, зорових порушень, судом. Симптоматика зазвичай прогресує аж до летального наслідку. Морфологічним субстратом таких порушень є багатовогнищевий процес демієлінізації у білій речовині великого мозку, переважно в півкулях, стовбурі та мозочку.

На МРТ виявляють гіперінтенсивні вогнища у Т2 і гіпоінтенсивні — у Т1 зваженому зображенні, для яких не характерні набряк, масефект і на копичення контрастної речовини.

Рис. МРТ картина ураження головного мозку при токсоплазмозі

Зміни ЕЕГ та спинномозкової рідини не є специфічними, тому діагноз підтверджують біопсією з виявленням характерних для паповавірусу внутрішньоядерних включень в олігодендроцитах та антитіл до цього вірусу — у лікворі.

Грибкові ураження.

Серед грибкових уражень найчастіше трапляються криптокок та види роду Candida.

Криптокок призводить до розвитку менінгоенцефаліту, який спостерігають у 10 % випадків неврологічних уражень при СНІДі. Криптокок потрапляє до мозку з легень гематогенним шляхом і найчастіше локалізується у периваскулярних ділянках кори мозку та підкіркових вузлів. Криптококовий менінгоенцефаліт виявляється підгострим перебігом, збільшенням головного болю та розвитком менінгеальних симптомів. Інколи мають місце втрата свідомості, судоми, психічні розлади. Для діагностики має значення виявлення антигенів капсули криптококу у спинномозковій рідині.

При кандидозі розвиваються менінгіти та абсцеси мозку. Останні можуть виникнути також при аспергільозі. Клінічна симптоматика мало відрізняється від такої неспецифічних запальних процесів.

Бактеріальні інфекції у хворих на СНІД трапляються рідше. Їхніми збудниками можуть бути мікобактерії туберкульозу і атипові мікобактерії —Е. coli, сальмонели, бліда трепонема. Внаслідок інфекції розвиваються менінгіти або формуються туберкуломи, абсцеси мозку.

 

Пухлини ЦНС

Найчастіше трапляється первинна злоякісна лімфома головного мозку — у 5% хворих на СНІД. Клінічна картина може бути різноманітною: психічні розлади, які нагадують комплекс СНІД деменція, головний біль, судоми, геміпарези, афатичні розлади. Інколи первинні лімфоми можуть перебігати асимптомно і їх виявляють лише на розтині. КТ з контрастуванням виявляє масефект, що є характерним для пухлини.

 Рідше ураження нервової системи може відбуватися при системній лімфомі. За наявності цього захворювання залучення ЦНС до патологічного процесу має місце у 26—50 % хворих.

Рис. Первинна лімфома

Уражаються оболонки мозку з розвитком карциноматозного менінгіту та невропатії черепних нервів, а також речовини головного та спинного мозку з явищами їхньої компресії.

Ураження мозку системною дисемінованою саркомою Капоші спостерігається надзвичайно рідко, хоча це досить поширене пухлинне ураження хворих на СНІД. Причини цього повністю не з’ясовано, але відомо, що пухлина Капоші виникає з ендотеліальних клітин лімфатичних судин, яких у нервовій системі немає. Первинно пухлина найчастіше виникає у легенях, а ураження ЦНС має метастатичний характер. Порушення мозкового кровообігу у хворих на СНІД.

 

Цереброваскулярні ускладнення

У 10 % хворих на СНІД можуть виникати цереброваскулярні ускладнення як ішемічного, так і геморагічного характеру. Є дані, що частота інсульту в осіб віком менш ніж 45 років, інфікованих ВІЛ, у 40 разів перевищує загальну частоту інсультів у популяції осіб того ж віку. Ішемічні порушення можуть бути транзиторними або органічними з формуванням інфарктів мозку. Це має велике значення у діагностиці порушень мозкового кровообігу в осіб без наявного причинного фактора. Інфаркти мозку можуть виникати внаслідок периваскулярних запальних змін при СНІД енцефалопатії, розвитку синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові, тромбоцитопенії, розриву мікотичних аневризм, крововиливів у пухлину мозку — саркому Капоші.

Лікування

Ефективних методів лікування СНІДу не існує.

Призначають противірусні (протиретровірусні) препарати, які пригнічують реплікацію вірусу і дають змогу затримати прогресування захворювання, наприклад, зидовудин, Віразол.

Септичні ускладнення лікують антибіотиками. Використовують також антимікотичні препарати та іншу симптоматичну терапію.

Таким чином, спектр неврологічних ускладнень ВІЛ інфекції є широким. Залучаються практично всі відділи нервової системи, що є однією з основних причин інвалідизації та летальних наслідків у разі ВІЛ інфекції. Відповідальність лікаря за діагностику неврологічних ускладнень СНІДу досить висока, тому що деякі з них підлягають лікуванню і таким чином можна подовжити життя хворих, хоча саме захворювання в цілому залишається не виліковним.

Використаний текстовий та ілюстративний матеріал з наступних джерел:

1.     Нервові хвороби  / Віничук С.М., Дубенко Є.Г../.-К.:Здоров’я, 2001.- 696 c.

2.     Нервові хвороби: Підручник: Пер. з рос. / О.А.Ярош, І.Ф.Криворучко, З.М.Драчова та інш. За ред. проф. О.А. Яроша/. – Київ: Вища школа, 1993. – 487с.

3.     Богородинский Д.К., Скоромец А.А. Руководство к практическим      занятиям по нервным болезням. – М.: Медицина, 1997. – 254с.

4.     Нервные болезни: Учебник / Е.И.Гусев, В.Е. Гречко, Г.С. Бурд; под ред. Е.И. Гусева.-М.: Медицина, 1988. -640 с.

5.                                           Frank Netter – Атлас анатомии Ф.Неттер, 2003

6.                                           Мережі Інтернет

 

ДОДАТОК

ЗАТВЕРДЖЕНО

наказом Міністерства охорони здоров’я України

від ___________________ № _____

Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з сирінгомієлією

Шифр за МКХ-10: G 95.0, Q 07.0

 

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Терміном сирінгомієлія означаються стани, що призводять до формування кіст всередині спинного мозку непухлинного походження.

За етіологічним фактором сирінгомієлією класифікують: 1. Первинна (ідіопатична). 2. Пост травматична. 3. Постішемічна. 4. Постмієлітна. Первинна (ідіопатична) сирінгомієлія може бути розширенням центрального каналу спинного мозку на всьому його протязі без ознак порушення лікворотоку на краніовертебральному рівні  – гідромієлія та  сирінгомієлія комбінована з порушенням лікворотоку на  краніовертебральному рівні  (аномалія Кіарі та сирінгомієлія).  Останній варіант зустрічається частіш за все.

Розрізняють наступні типи аномалії Кіарі: а) Аномалія Кіарі 0 – сирінгомієлія без ектопії мигдаликів мозочка, при цьому велика потилична цистерна мала або відсутня, є порушення ліквороциркуляції на краніовертебральному рівні; б) Аномалія Кіарі 1,5 – зміщення мигдаликів мозочка із зміщення стовбура мозку (довгастого мозку) у великий потиличний отвір без ознак аномалії Кіарі ІІ; в) Аномалія Кіарі І – зміщення мигдаликів мозочка у великий потиличний отвір до рівня С1-С2 хребців із відсутністю лікворотоку на цьому рівні; г) Аномалія Кіарі ІІ – зміщення у великий потиличний отвір мигдаликів мозочка, хробака мозочка, довгастого мозку і іноді півкуль мозочка із дуже малим об`ємом задньої черепної ями; д) Аномалія Кіарі ІІІ – субокципітальне менінгоенцефалоцеле; е) Аномалія Кіарі ІV – агенезія мозочка.

Вкрай рідко зустрічається сірінгобульбія – центральне розширення стовбура мозку із утворенням кісти. Її вважають варіантом гідромієлії.

Ознаками сирингімієлії є дисоційовані порушення чутливості, тетрапарези, атрофії малих м`язів кисті. Найбільш частими і інвалідизуючими порушеннями у дорослих є сирінгомієлія та сегментарні і провідникові спінальні синдроми. При наявності аномалії Кіарі до цієї симптоматики додається різного ступеня головний біль, симптоматика дисфункції стовбура мозку (бульбарний та псевдобульбарний синдром), мозочкові порушення,

Клінічна картина ураження головного та спинного мозку залежить від локалізації та довжини ушкодження (сирингомієлітичної порожнини), його ступеня, темпу розвитку внутрішньої компресії спинного мозку, вікових та індивідуальних особливостей хворого.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворих з сірінгомієлією потрібно доправляти на обстеження та лікування в нейрохірургічне відділення.

Діагностика

Обстеження хворого повинне включати:

1.   Загально соматичний огляд з визначенням основних вітальних функцій (дихання, пульс, АТ).

2.   Неврологічний огляд.

3.   Ro-графія черепа та шийного відділу хребта в 2 проекціях.

4.   МРТ головного мозку, шийного та грудного відділів хребта (в залежності від розповсюдження сирингомієлії).

5.   КТ головного мозку та іноді – шийного відділу хребта.

6.   Нейроофтальмологічне обстеження.

7.   Отоневрологічне обстеження.

8.   Визначення групи крові та резус-фактора.

9.   Коагулограма.

10.  Загальний аналіз крові та сечі.

11.  Аналіз крові на вміст цукру.

12.            Біохімічне дослідження крові (електроліти, загальний білок), показників осмолярності плазми крові та гематокриту. Контроль згортання крові (з 3-го дня).

Лікування хворих із сирінгомієлією

Лікування даної групи хворих необхідно проводити у спеціалізованих нейрохірургічних відділеннях.

Оперативні втручання переслідують три цілі в залежності від типу сірінгомієлії чи поєднаної з нею аномалії Кіарі: 1) Мієлотомію та сірінгосубарахноїдальне шунтування. 2) Кісткову декомпресію нижніх відділів мозочка, верхньо-шийного рівня. 3) Відновлення лікворотоку у ділянці краніовертебрального переходу. 4) Збільшення загального об`єму задньої черепної ями та\або краніовертебрального переходу шляхом дуропластики заплатою.

Первинна ідіопатична гідромієлія, посттравматична, постішемічна, постмієлітна сирінгомієлія. Проводиться мієлотомія в місці найбільших розмірів сирінгомієлії чи гідромієлії та сірінгосубарахноїдальне шунтування.

Аномалія Арнольд-Кіарі 0. Використовується субокципітальна краніоектомія (резекція  нижніх відділів луски потиличної кістки об`ємом 3-4х4х5 см, лямінектомія С1-С2). Відривається тверда мозкова оболонка, розсікаються арахноідальні зрощення, розводяться в боки  мигдалики мозочка і веріфікується вільне витікання ліквору з отвору Мажанді. Якщо мигдалики щільно прилягають один до одного, їх можна зморщити біполярною коагуляцією. 

Аномалія Арнольд-Кіарі I. Використовується субокципітальна краніоектомія, резекція  нижніх відділів луски потиличної кістки об`ємом 4х4х5 см, проводиться лямінектомія С1-С2 із відкриттям твердої мозкової оболонки в ділянці краніовертебрального переходу одним лінійним поздовжнім розрізом, обов`язково проводиться відновлення лікворотоку в ділянці краніовертебрального переходу, розсікається арахноїдальна оболонка. Якщо ліквор з отвору Можанді не потрапляє, мигдалики опущені низько і прилягають медіальними поверхнями – медіальні і нижні поверхні коагулються так, щоб мигдалики зморщились і розійшлись в сторони. Мигдалики зменшують в об`ємі до тих пір, поки не візуалізується отвір Можанді і з нього вільно не надходить ліквор. При необхідності  арахноїдальні зрощення навколо отвору Можанді розсікаються і отвір розширюється. В кінці втручання проводиться дуропластика фрагментом широкої фасції стегна або штучною твердою оболонкою. Звичайно використовують ланцетоподібну заплату розміром 6-7 на 3-4 см, яка вшивається в лінійний розріз твердої мозкової оболонки.

Аномалія Арнольд-Кіарі 1,5. Хірургічна тактика при цій аномалії являє собою дещо середнє між тактикою при аномалії Кіарі I і II. Використовуються більш широкі кісткові резекції в ділянці краніовертебрального переходу, із урахуванням зміщення стовбура мозку і обекса донизу проводиться більш широка лямінектомія (С1-С3, С4). Обов`язково відновлюється відтік ліквору з отвору Можанді. Використовуються широкі дуральні «заплати» із вільним положенням стовбура мозку в достатньо розширеному дуральному мішку.

Аномалія Арнольд-Кіарі II. При цій аномалії велика увага приділяється збільшенню об`єму задньої черепної ями. Для цього виконується більш широка резекція луски потиличної кістки (необхідно приділяти увагу низько розташованому torcular herophili, що може  привести до його пошкодження і профузній кровотечі). Ламінектомія виконується на протязі  від С1 і на одну дугу нижче обекса, який опустився. Розсікаються арахноїдальні зрощення,  розширюється отвір Можанді. При виконанні дуропластики необхідно приділяти увагу низько розташованому стовбуру головного мозку, дуральна «заплата» обирається достатніх розмірів для відновлення не тільки об`єму великої потиличної цистерни, але і щоб дозволити  стовбуру міститись вільно у дуральному мішку на спінальному рівні.

Аномалія Арнольд-Кіарі IV. Клінічна симптоматика у цих хворих зумовлена порушенням ліквороциркуляції в ділянці відсутнього мозочка внаслідок арахноїдальних зрощень, порушенні лікворотоку з лікворних просторів З.Ч.Я. у спінальні субарахноідальні простори. Хірургічно виконується резекція нижніх відділів луски потиличної кістки, лямінектомія С1-С2, після цього проводиться лізис арахноїдальних зрощень із верифікацією вільного потрапляння ліквору з лікворних просторів З.Ч.Я. у спінальні субарахноїдальні простори. Потім  тверда мозкова оболонка ушивається без її пластики.

Показання до оперативного втручання: 1. Наявність сірінгомієлії (сірінгобульбії) та/або аномалії Кіарі із неврологічною симптоматикою. 3. Часткова або повна блокада лікворних шляхів на шийному та/або грудному рівнях. 4. Наявність гідроцефалії.

Відносними протипоказаннями до операції є важкий соматичний стан пацієнта, виражена бульбарна симптоматика, порушення серцевого ритму та дихання. 

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є поліпшення стану хворого, регрес неврологічної симптоматики, МРТ-ознаки регресу або зникнення сирингомієлії у післяопераційному періоді, збільшення об`єму великої потиличної цистерни та МРТ-ознаки наявності ліквору навкруги стовбура головного мозку та спинного мозку. 

       Середній термін лікування – до 15 діб.

       Після стабілізації стану показано переведення хворого у відділення реабілітації чи неврології.

 

Головний позаштатний спеціаліст

МОЗ України за спеціальністю «нейрохірургія»                        Є.Г. Педаченко