Ведення пацієнтів з порушенням провідності серця

Ведення пацієнта з порушенням провідності серця

 

ПРОВІДНА СИСТЕМА СЕРЦЯ

Основними складовими елементами провідної системи серця є синоатріальний вузол; внутрішньопередсердні тракти (Венкебаха, Бахмана і Тореля); передсердно-шлуночкове з’єднання, включаючи власне атріовентрикулярний (АВ) вузол; пучок Гіса, який поділяється на праву і ліву ніжки і волокна Пуркіньє (рис.1).

 

 

Рис. 1. Провідна система серця

1. Синоатріальний вузол

2. Атріовентрикулярний вузол

3. Пучок Гіса

4. Ліва ніжка пучка Гіса

5. Задня гілка лівої ніжки пучка Гіса

6. Передня гілка лівої ніжки пучка Гіса

7. Лівий шлуночок

8. Міжпередсердна перетинка

9. Правий шлуночок

10. Права ніжка пучка Гіса

 

СА вузол є водієм ритму першого порядку. Через рівні проміжки часу він генерує електричні потенціали, що збуджують міокард і викликають скорочення всього серця. У стані спокою частота імпульсів коливається від 60 до 90 у хвилину.

Останнім часом уживають більш широке поняття “АВ з’єднання”, під яким розуміють перехідну зону від передсердних волокон до АВ вузла (А – N), власне АВ вузол (N), перехідну зону від АВ вузла до пучка Гіса (N – Н).

Проведення збудження по АВ з’єднанню у 80% людей можливо як в антероградному (від передсердь до шлуночків), так і в ретроградному (від шлуночків до передсердь) напрямку.

При пригніченні функції автоматизму СА вузла, роль водія ритму беруть на себе центри автоматизму другого порядку – Р-клітини АВ з’єднання, що генерують 40-60 імп/хв.

Продовженням АВ-вузла є загальний стовбур пучка Гіса, що має ширину близько 2 мм і довжину 8-18 мм. Права ніжка направляється до правого шлуночка, а ліва – до лівого шлуночка. Ліва ніжка пучка Гіса в початковій своїй частині розділяється на передню і задню гілки. Передня гілка лівої ніжки пучка Гіса розгалужується в передніх відділах міжшлуночкової перетинки, передньобокової стінки лівого шлуночку й у передньому сосочковому м’язі. Задня гілка лівої ніжки пучка Гіса забезпечує проведення імпульсу по середніх відділах міжшлуночкової перетинки, по задньоверхівковій і нижніх частинах лівого шлуночку, по задньму сосочковому м’язу.

Крім описаних елементів провідної системи, існують додаткові провідні шляхи (ДПШ), по яких серцеві імпульси можуть проникати з передсердь у шлуночки і назад в обхід АВ з’єднання і(або) інших ділянок провідної системи. До них відносяться:

1. Передсердношлуночкові з’єднання між передсердями і шлуночками в обхід АВ вузла – пучки Кента (Kent).

2. Нодовентрикулярні з’єднання між дистальною частиною АВ вузла і міжшлуночковою перетинкою – волокна Махейма (Machaim).

3. Фасцікуловентрикулярні з’єднання між загальним стовбуром пучка Гіса або його лівої ніжки і міокардом шлуночків (функціонують рідко) – волокна Махейма.

4. Атріофасцікулярний тракт, що пов’язує праве передсердя з загальним стовбуром пучка Гіса (зустрічається рідко) – тракт Брашенмаше (Brechenmacher).

5. Атріонодальний тракт між СА вузлом і нижньою частиною АВ вузла – тракт Джеймса (James).

6. Сховані ретроградні вентрикулоатріальні з’єднання – ретроградні пучки Кента.

7. Множинні додаткові шляхи.

КЛАСИФІКАЦІЯ ПОРУШЕНЬ РИТМУ І ПРОВІДНОСТІ СЕРЦЯ (МКХ-10)

Класифікація порушень ритму і провідності серця

Коди МКХ 10-го перегляду

І. ПОРУШЕННЯ УТВОРЕННЯ ІМПУЛЬСУ

149.8 – синусова тахікардія (більше 90 комплексів за хвилину)

– синусова брадикардія (менше 60 комплексів за хвилину)

– синусова аритмія

145.5 – зупинка (відмова) синусового вузла

149.8 – вислизувальні комплекси та ритми:

–       • передсердні

–       повільні

–       прискорені

–       • з АV-з’єднанням

–       – повільні

–       – прискорені

–       • шлуночкові

–       – повільні

–       – прискорені

145.8 — АV-дисоціація

149.8 — міграція надшлуночкового водія ритму

–       шлуночкового водія ритму

Екстрасистолія (“передчасна деполяризація” — термін наведено згідно з МКХ-10)

149.1 — передсердна

149.2 — передсердно-шлуночкова (атріовентрикулярна)

149.3 — шлуночкова:

–       • поодинока (до 30 ектопічних комплексів за 1 год)

–       • часта (30 ектопічних комплексів і більше за 1 год)

–       • алоритмія (бі-, три-, квадригеменія)

–       • поліморфна

–       • парна

–       • рання (R на T)

147.1 — тахікардії

–       • реципрокні

–       – хронічні

–       – пароксизмальні

–       • вогнищеві (ектопічні)

–       – хронічні

–       – пароксизмальні

Надшлуночкові тахікардії

–       • синусно-передсердна (синоатріальна)

–       • передсердна (атріальна)

–       • передсердно-шлуночкова (атріовентрикулярна) – вузлова

–       • звичайного типу

–       • незвичайного типу – з додатковими шляхами проведення

–       • ортодромна

–       • антидромна

Шлуночкові тахікардії

147.2 — нестійка (від 3 шлуночкових комплексів до 30 с)

–       • мономорфна

–       • поліморфна

147.2 — стійка (триваліше 30 с)

–       • мономорфна

–       • поліморфна

147.0 — постійно зворотна

–       • мономорфна

–       • поліморфна

148.0 — фібриляція і тріпотіння передсердь

–       • що вперше виникла

–       • пароксизмальна (ритм відновлюється самостійно протягом 48 год)

–       – брадисистолічна (частота шлуночкових скорочень менше 60 за 1 хв)

–       – тахісистолічна (частота шлуночкових скорочень більше 90 за 1 хв)

–       • персистуюча (якщо для відновлення синусового ритму необхідне втручання)

–       – брадисистолічна

–       – тахісистолічна

–       • постійна (якщо синусовий ритм відновити неможливо або недоцільно)

–       – брадисистолічна

–       – тахісистолічна

149.0 — фібриляція і тріпотіння шлуночків

Введена в класифікацію на Пленумі правління Асоціації кардіологів України “Порушення ритму серця: сучасні підходи до лікування” (27–29 вересня 2005 р., Київ)

ІІ. ПОРУШЕННЯ ПРОВЕДЕННЯ ІМПУЛЬСУ

145.5 — синоаурикулярні блокади

–       — атріовентрикулярні блокади

144.0 — І ступеня

144.1 — ІІ ступеня

–       • І типу

–       • ІІ типу

144.2 — ІІІ ступеня

–       — внутрішньошлуночкові блокади

Однопучкові блокади

145.0 — блокада правої ніжки пучка Гіса

144.4 — блокада передньоверхнього розгалуження лівої ніжки пучка Гіса

144.5 — блокада задньонижнього розгалуження лівої ніжки пучка Гіса

–       • постійні

–       • минучі

145.2 — двопучкові блокади

–       • блокада лівої ніжки пучка Гіса

–       • блокада правої ніжки пучка Гіса та передньоверхнього розгалуження лівої ніжки пучка Гіса

–       • блокада правої ніжки пучка Гіса та задньонижнього розгалуження лівої ніжки пучка Гіса

145.2 — трипучкові блокади

ІІІ. КОМБІНОВАНІ ПОРУШЕННЯ УТВОРЕННЯ І ПРОВЕДЕННЯ ІМПУЛЬСУ

149.4 — парасистолія

–       • передсердна

–       • з АV-з’єднанням

–       • шлуночкова

ІV. ЗАХВОРЮВАННЯ, СИНДРОМИ І ФЕНОМЕНИ

149.8 — ідіопатичні форми аритмій

–       синдроми та ЕКГ-феномени перезбудження шлуночків:

–       • Вольфа–Паркінсона–Уайта

–       • укороченого інтервалу PR (Лауна–Ганонга–Лівайна)

149.8 — синдром ранньої реполяризації шлуночків

149.8 — синдром подовженого інтервалу QT:

–       • вроджений

–       • набутий

149.5 — синдром слабкості синусового вузла

146.9 — синдром Морганьї–Адамса–Стокса

149.8 — аритмогенна дисплазія правого шлуночка

149.8 — синдром Бригада

149.0 — синдром Фредеріка

146.1 — раптова серцева смерть (аритмічна) (смерть, що настала протягом 1 год після появи перших симптомів захворювання або суттєвого погіршення стану хворого на тлі стабільного хронічного перебігу захворювання)\

–       • з відновленням серцевої діяльності

–       – фібриляція шлуночків

–       – асистолія

–       – електромеханічна дисоціація (зазначається за можливості)

–       • раптова серцева смерть (необоротна)

–       – фібриляція шлуночків

–       – асистолія

–       – електромеханічна дисоціація (зазначається за можливості)

–       – зупинка серця (смерть, що настала пізніше ніж через 1 год після появи чи посилення симптомів захворювання)

145.0 — з відновленням серцевої діяльності

146.9 — зупинка серця (необоротна)

V. АРИТМІЇ ПРИ НОРМАЛЬНІЙ АБО ПОРУШЕНІЙ ФУНКЦІЇ КАРДІОСТИМУЛЯТОРІВ РІЗНОГО ТИПУ.

У діагнозі потрібно зазначити кардіохірургічні втручання та пристрої, використані для лікування аритмій і порушень провідності серця (із зазначенням методу і дати втручання) – катетерні (радіочастотні та ін.) деструкції, імплантації водіїв ритму та кардіовертерів-дефібриляторів, проведення кардіоверсії чи дефібриляції (зазначається дата останньої) тощо.

 

Синдром слабкості синоатріального вузла

 

Дисфункція синоатріального вузла

Порушення функції СА вузла виявляються зміною ЧСС, появою пауз і заміщуючих ритмів.

У нормі в пацієнтів старше 16 років частота генерації електричних імпульсів СА вузлом у спокої не повинна бути менше 40 ударів за хвилину. При значних навантаженнях ЧСС здорової людини зростає до субмаксимальних значень. На фоні повсякденної активності ЧСС періодично перевищує 90-100 ударів за хвилину. Величина пауз, обумовлених дихальною аритмією, у здорової людини не повинна перевищувати 1500 мс, а постекстрасистолічних і посттахікардитичних – 1800 мс.

 

Виділяють наступні порушення функції СА вузла.

1. Ваготонічна дисфункція.

2. Синдром слабкості синусового вузла.

3. Лікарські (токсичні) дисфункції.

 

Ваготонічна дисфункція СА вузла являє собою пригнічення функції основного водія ритму внаслідок підвищеного тонусу парасимпатичної нервової системи чи(і) підвищеної чутливості СА вузла до парасимпатичних впливів.

 

Синдром слабкості синусового вузла (СССВ) – це поєднання клінічних і ЕКГ-ознак, що відображають органічне ушкодження СА вузла, його нездатність нормально виконувати функцію водія ритму чи(і) забезпечувати регулярне проведення автоматичних імпульсів до передсердь.

 

Лікарські дисфункції припускають пригнічення функції СА вузла, що виникає внаслідок передозування препаратів, які впливають на утворення і проведення імпульсу.

На ЕКГ при ваготонічній дисфункції СА вузла найчастіше фіксуються синусова аритмія, міграція водія ритму і вислизаючі скорочення.

На фоні порушення функції основного водія ритму при СССВ можуть розвиватися різні замінні ритми. Найбільш характерні:

1. Поєднання синусової брадикардії з епізодами миготливої аритмії (МА), тріпотіння передсердь (ТП) чи (і) передсердні тахікардії (синдром бради-тахікардії).

2. Повторні паузи, що перевищують 2-2,5 с, через розвиток синоаурикулярних блокад чи повільного відновлення функції СА вузла після припинення заміщуючого.

Особливе місце займає синдром тахі-брадикардії, що являє собою чергування уповільненого синусового ритму чи повільних заміщуючих ритмів з тахікардією, як правило, надшлуночкового походження, МА, ТП, рідко ― шлуночковою тахікардією. У таких хворих після закінчення епізоду тахікардії нерідко відзначається тривала, до 3-5 с, пауза (зупинка синусового вузла), виражена синусова брадикардія. Так як виникнення миготливої аритмії є природним компенсаторним механізмом при СССВ, то проводити кардіоверсію з метою відновлення синусового ритму недоцільно.

 

Рис 2. Фрагмент ЕКГ при синдромі тахі-брадикардії

 

Рис. 3. Синдром брадикардії – тахікардії – асистолії. У хворої на тлі помірної синусової брадикардії часто відзначалися напади суправентрикулярної пароксизмальної тахікардії.

Рис. 4. Синдром слабкості синусового вузла: синоатріальна блокада II ступеня II типу. Пауза, що виникла між комплексами 2 і 3, дорівнює подвійному інтервалу Р-Р. Комплекси 1, 3 і 6 – заміщають вузлові (комплекс 3 – зливний)

 

Рис. 5. Синдром слабкості синусового вузла: зупинка синусового вузла з появою що заміщує вузлового ритму. Початково на ЕКГ – синусовий ритм з ЧСС 53 на хвилину (комплекси 1-4), далі йде пауза тривалістю 3 с з подальшим виникненням заміщають вузлових скорочень (комплекси 5,6). Комплекс 7 – передсердний. Комплекс 8 – відновлення синусового ритму

Рис. 6. ЕКГ при СССВ і різних типах АВ-блокади.

А – зупинка синусового вузла.

Б – АВ-блокада першого ступеня.

В – АВ-блокада другого ступеня типу Мобітц I (Mobitz I).

Г – АВ-блокада другого ступеня типу Мобітц II (Mobitz II).

Д – АВ-блокада третього ступеня.

 

Етіологія

 

Найбільш часті причини СССВ – ішемічна хвороба серця, амілоїдоз передсердь, ізольоване ураження провідної системи серця (хвороба Ленегра).

Генез ваготонічної дисфункції з віком, як правило, змінюється. У молодих людей помірне підвищення парасимпатичного тонусу є віковою нормою. Синусова брадикардія в них чергується з адекватним, а нерідко і надмірним зростанням ЧСС під час фізичних чи психоемоційних навантажень. У пацієнтів середнього віку дисфункція СА вузла звичайно обумовлена вісцеро-вісцеральними рефлексами, пов’язаними з патологією внутрішніх органів. У цій групі хворих присутнє виражене зростання ЧСС у відповідь на навантаження, але в результаті атропінізації відзначається адекватне (більше 30%) чи надмірне (більше ніж у два рази) прискорення ЧСС. У літніх хворих функціональні зміни частіше супроводжуються властивими органічними, а дисфункція СУ згодом переходить у СССВ, який на початковому етапі надзвичайно складно диференціювати з вегетативними зпорушеннями.

 

Патогенез

Порушення регулярного утворення імпульсу в СА вузлі призводить до зменшення ЧСС і появи пауз. Компенсаторно активуються водії ритму другого порядку чи(і) з’являються замінні ритми з передсердь або АВ з’єднання.

 

Клініка

При ваготонічній дисфункції клінічні прояви можуть бути відсутні чи представлені ознаками ураження внутрішніх органів (грижа стравохідного отвору діафрагми, виразкова хвороба шлунка чи дванадцятипалої кишки й ін.) ― незначним запамороченням, слабкістю, задишкою.

СССВ не має чітко окресленої клінічної картини. Найчастіше зустрічаються скарги на запаморочення, слабкість, епізоди утрати свідомості, серцебиття, задишку, набряки ніг. Клінічні прояви міграції водія ритму, атріовентрикулярної дисоціації, вислизаючих скорочень, СА блокад, МА, ТП і суправентрикулярної тахікардії, що є проявами СССВ, описані у відповідних розділах.

 

Діагностика

Холтерівське моніторування ЕКГ дозволяє зареєструвати наявність пауз різного генезу в роботі серця, епізоди тахі- і брадикардії, виявити реакцію синусового вузла на фізичне навантаження, оцінити функцію атріовентрикулярного проведення, наявність ектопічних заміщаючих ритмів серця.

 

 

Рис 7. Холтерівське моніторування ЕКГ

 

З огляду на важливу роль вегетативної нервової системи в управлінні внутрішньою функцією синусового вузла, при підозрі на наявність СССВ має сенс проведення фармакологічних проб, зокрема, з атропіном і медикаментозної денервації серця за Jose. На користь наявності СССВ при проведенні проби з атропіном говорить зростання ЧСС менше ніж на 20%. Методика медикаментозної денервації серця за Jose полягає в наступному: внутрішньовенно вводиться (b-адреноблокатор (пропранолол) у дозі 0,2 мг/кг, потім через 7-10 хвилин ― атропіну сульфат у дозі 0,04 мг/кг. Результати проби оцінюють через 3 хвилини після введення атропіну. Розраховують належну вікову величину ЧСС за формулою:

Належна ЧСС = 117,2 – (0,52 ´ вік хворого).

Чим менше ЧСС хворого, тим вище імовірність наявності СССВ.

На думку більшості авторів, електрофізіологічними критеріями СССВ є подовження величин ЧВФСВ чи вторинних пауз понад 1500 мс, КЧВФСВ понад 525 мс при вимірі не менше ніж на трьох базисних частотах прискорювальної черезстравохідної електрокардіостимуляції (ЧС ЕКС). Визначення часу синоатріального проведення має меншу діагностичну цінність і в нормі не перевищує 260 мс. На порушення функції синусового вузла можуть вказувати й інші показники: преавтоматична чи вторинна паузи понад 1500 мс, що виникають при припиненні прискорювальної ЧС ЕКС у ході визначення точки Венкебаха, поява великої преавтоматичної паузи в момент закінчення пароксизму надшлуночкової тахікардії, виявлення пауз при масажі каротидного синуса, проведенні проби Вальсальви (затримка дихання на вдиху). У хворих з підозрою на СССВ необхідно проводити ЧС ЕФД в умовах фармаковегетативної блокади серця, обов’язково оцінюючи при цьому функцію АВ з’єднання для виключення наявності комбінованого ураження АВ і СА вузла.

Рис 8. Фрагмент ЕКГ при синдромі слабості синусного вузла

 

Лікування

 

Ваготонічна дисфункція у молодих людей звичайно клінічно не виявляється і лікування не потребує. У пацієнтів середнього віку порушення функції СА вузла зникають після успішної терапії основного захворювання, на фоні якого підвищився тонус парасимпатичної нервової системи. Симптоматична терапія полягає в призначенні холінолітиків. У літніх хворих лікування принципово не відрізняється від такого при СССВ.

Основним методом лікування хворих зі СССВ є імплантація ЕКС. В даний час більше 50% імплантацій ЕКС здійснюється пацієнтам з цим захворюванням. Постійна електростимуляція в хворих зі СССВ повинна забезпечувати підтримку адекватних гемодинамічних умов, як у спокої, так і при навантаженні; зменшувати кількість епізодів суправентрикулярних тахікардій і їхніх гемодинамічних ускладнень.

 

Абсолютними показаннями для постійної електрокардіостимуляції при дисфункції синусового вузла є:

1. Симптомна синусова брадикардія, у тому числі зупинка синусового вузла, синусно-передсердна блокада.

2. Ятрогенна симптомна брадиаритмія, викликана необхідним прийомом антиаритмічних препаратів.

3. Симптомна хронотропна недостатність.

Відносні показання:

1. Дисфункція СА вузла, що виникає спонтанно або в результаті необхідної антиаритмічної терапії, із ЧСС менше 40 за хвилину, коли немає чіткого зв’язку клінічних ознак із зареєстрованою брадикардією.

2. Нечітко виражена клінічна симптоматика в пацієнтів з тривало існуючою синусовою брадикардією менше 30 за хвилину під час прокидання або вночі.

Протипоказання:

1. Синусова брадиаритмія в безсимптомних пацієнтів із ЧСС менше 40 за хвилину, у тому числі в результаті постійного необхідного прийому антиаритмічних засобів.

2. Дисфункція СА вузла з документованою брадиаритмією, що не є причиною клінічних симптомів.

3. Минуща дисфункція СА вузла із симптомною брадикардією, викликаною прийомом антиаритмічних препаратів.

Незважаючи на те, що основним критерієм для імплантації ЕКС при СССВ вважається брадиаритмія, поліпшення якості життя в таких хворих не супроводжується збільшенням його тривалості після імплантації однокамерного шлуночкового ЕКС. Двохкамерна стимуляція значно збільшує тривалість життя таких хворих у порівнянні з однокамерною шлуночковою стимуляцією. Основними недоліками шлуночкового режиму стимуляції є розвиток хронічної форми МА і висока частота тромбоемболічних ускладнень. Тому в даний час шлуночкова інгібуюча стимуляція серця визнана неадекватним методом лікування хворих з дисфункцією синоатріального вузла. Єдиним показанням до стимуляції в режимі VVI є розвиток у хворого постійної форми МА. Якщо при фізичних навантаженнях не відбувається адекватного приросту частоти скорочень шлуночків, то таким пацієнтам показана імплантація ЕКС, що працює в режимі VVIR.

При збереженій функції провідності в АВ вузлі і системі Гіса-Пуркіньє у хворих зі СССВ можна обмежитися імплантацією передсердного стимулятора, що працює в режимі AAI чи AAIR (краще). З часом може розвинутися порушення проведення імпульсу і знадобитися заміна режиму стимуляції. Таким чином, передсердна стимуляція виправдана в пацієнтів з дисфункцією синусового вузла, якщо відсутня підозра на порушення провідності, а саме ― інтервал P-Q у стані спокою не перевищує 240 мс; точка Венкебаха більше 120-140 за хвилину; відсутня двох- чи трьохпучкова блокада ніжок пучка Гіса, нема подовження інтервалу H-V.

Якщо ці умови не виконуються або на ЕКГ фіксується АВ блокада будь-якого ступеня, то показана імплантація двохкамерного стимулятора в режимі DDDR. Доведено, що наявність таких стимуляторів поліпшує внутрішньосерцеву гемодинаміку і без антиаритмічної терапії, зменшує кількість і тривалість нападів МА. У сучасних стимуляторах при виникненні пароксизму фібриляції передсердь передбачена автоматична зміна режиму стимуляції на VVI ― так звана функція mode switching. Крім того, в останні роки широке визнання отримали стимулятори, що мають функцію гістерезиса по передсердно-шлуночковій затримці, що дозволяє домагатися наближеної до фізіологічної зміни інтервалу між збудженням передсердь і шлуночків при мінливій ЧСС.

При синдромі тахі-брадикардії для запобігання епізодів тахіаритмії хворим з ЕКС необхідно призначати антиаритмічні засоби. Вибір препарату залежить від виду аритмії. Дози і схеми призначення описані в розділах, присвячених лікуванню МА, ТП, суправентрикулярної і шлуночкової тахікардії.

Перед призначенням антиаритмічного препарату необхідно з’ясувати поріг збудження міокарда за допомогою проби VARIO, провести повторну перевірку після досягнення насичення препаратом для уникнення втрати стійкого ритмоводіння при підвищенні порога збудження міокарда під дією антиаритмічного засобу. Якщо це відбулося, необхідне підвищення напруги і/чи тривалості імпульсу, можливо ― зміна препарату.

 

Протокол діагностики та лікування синдрому слабкості синусового вузла (СССВ).

 

Додаток до наказу МОЗ №362 від 19-07-2005

Тема, опис документа: Протокол діагностики та лікування

Вид допомоги: амбулаторний, стаціонарний, цільова група: діти

Напрямок медицини: Дитяча кардіоревматологія

Клінічний стан, патології: Синдром слабкості синусового вузла (СССВ)

 

I49.5 СИНДРОМ СЛАБКОСТІ СИНУСОВОГО ВУЗЛА (СССВ)

 

СССВ розвивається як самостійний дегенеративний патологічний процес в клітинах основного водія серцевого ритму, може бути уродженим і набутим. Патологічними станами, при яких СССВ виявляється з народження, можуть бути уроджені вади серця, уроджені кардити, уроджені аномалії провідної системи і коронарних артерій, уроджений гіпотиреоз. Набутий СССВ може розвиватися у дітей при кардитах, кардіоміопатіях, пухлинах і оперативних втручаннях на серці. Вторинний СССВ (функціонального походження), як правило, приходячий і розвивається при значній ваготонії, внутришньочерепній гіпертензії, гіперкаліемії, гіперкальціемії, інтоксикації серцевими глікозидами, на фоні застосування бета-адреноблокаторів, інших ліків.

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– дані залежать від основного захворювання,

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ: при органічній формі СССВ реєструються синусова брадикардія в сполученні з гетеротопними заміщуючими ритмами у вигляді супра-вентрикулярної або шлуночкової тахікардії, екстрасистол та миготливої аритмії. На цьому фоні можуть виникати блокади: синоатриальна, атриовентрикулярна або шлуночкова. При СССВ, що був викликаний активізацією вагусних впливів, реєструються ЕКГ-ознаки ваготонії (подовжений інтервал PQ, високі зубці Т в грудних відведеннях, синдром ранньої реполяризації шлуночків). Ортостатична й атропінова проби при СССВ негативні.

 

– Для уточнення діагнозу показане добове холтеровське моніторування та ЧСЕФД, що є найбільш інформативними для діагностики.

 

ЛІКУВАННЯ

 

– на догоспітальному (госпітальному) етапі при розвитку у дитини з СССВ вираженої брадикардії з клінічними ознаками СМСВ або приступу Морганьї-Адамса-Стокса здійснюються невідкладні заходи. Забезпечують вільний доступ повітря до дихальних шляхів дитини, при можливості проводять оксигенотерапию. Атропіну сульфат 0,1% в/м під корінь язику або в/в у дозі 0,005-0,01 мг/кг або 0,05 мл/рік життя. При відсутності ефекту від атропіну можна використовувати еуфілін 2,4% розчин в/в у дозі 2-4 мг/кг.

 

– Забезпечують ургентну госпіталізацію дитини у ВРІТ.

 

– При розвитку асистолії – здійснюють серцево-легеневу реанімацію.

 

– Для ліквідації синдрому малого серцевого викиду за допомогою медикаментозної терапії проводять збільшення ЧСС хворої дитини вище критичного рівня: Атропіну сульфат 0,1% розчин в/в у дозі 0,005-0,01 мг/кг або 0,05 мл/рік життя, ізадрин в/в крапельно в дозі 1-2 мкг/ (кг/хв), допамін в/в крапельно в дозі 5-8 мкг/(кг/хв).

 

– При відсутності ефекту від цих заходів і зберіганні синдрому малого серцевого викиду, ознак серцевої недостатності, повторних приступах Морганьї-Адамса-Стокса – консультація кардіохірурга для вирішення питання про ургентну хірургічну імплантацію штучного водія ритму (пейсмекера) в умовах кардіохірургічного центру.

 

– Режим та дієта звичайна – в залежності від основного захворювання, наявності серцевої недостатності.

 

– Лікування основного захворювання, санація вогнищ хронічної інфекції.

 

БЛОКАДИ

 

Синоатріальні блокади

 

Коли синусовий вузол виявляється нездатним збуджувати передсердя, говорять про синоатріальну (СА) блокаду, яка може бути обумовлена блокадою проведення імпульсу від синусового вузла до передсердь; відсутністю утворення імпульсу в синусовому вузлі; недостатньою силою імпульсу; недостатньою сприйнятливістю передсердь. Анатомічною основою СА блокади є запальні чи дегенеративні процеси в синусовому вузлі і оточуючій його тканині.

До розвитку СА блокади можуть призводити ревматизм, ішемічна хвороба серця, вірусні міокардити, уроджені вади серця, поразки серця при лейкозах, пухлинах, травмах. Досить частою причиною є ідіопатичний різновид СА блокади. Інтоксикація лікарськими засобами внаслідок їхнього передозування або непереносимості нерідко призводить до розвитку СА блокади, особливо при передозуванні серцевих глікозідів, b-адреноблокаторів, верапаміла, аміодарона. Важливим фактором, що сприяє появі блокади, є вегетативні впливи, пов’язані з подразненням блукаючого нерва, що обумовлює широке застосування в діагностиці вагусних проб: Чермака-Герінга (масаж каротидного синуса), Ашнера (натиснення на очні яблука), Вальсальви (натужування). Зрідка СА блокада виявляється в здорових молодих людей при підвищенні тонусу блукаючого нерва. СА блокада є однією зі складових СССВ.

 

Класифікація СА блокади аналогічна класифікації АВ блокади.

 

При СА блокаді І ступеня

відзначається збільшення часу синоатріального проведення, однак кожен виникаючий у синусовом вузлі імпульс досягає передсердь з певною затримкою. СА блокаду І ступеня не можна виявити при реєстрації поверхневої ЕКГ, її наявність установлюють за допомогою внутрішньосерцевого ЕФД.

 

СА блокада ІІ ступеня

характеризується періодичною нездатністю синусового вузла до проведення імпульсу в передсердя, що виявляється періодичним випаданням комплексу PQRST на поверхневої ЕКГ і ЧСЕГ. СА блокада II ступені може розвиватися по двох типах.

 

При СА блокаді ІІ ступеня І типу

порушення синоатріальної провідності наростають поступово з періодичним раптовим повним зникненням комплексів PQRST (періоди Самойлова-Венкебаха). Синоатріальна періодика Самойлова-Венкебаха є наслідком прогресуючого зростання затримки синоатріального проведення на фоні регулярної активності синусового вузла. Електрокардіографічне це виявляється поступовим скороченням інтервалів Р-Р перед паузою, тому що приріст ступеня СА блокади в кожнім наступному комплексі поступово зменшується доти, поки не відбудеться випадання скорочення передсердь і шлуночків (зубця Р и комплексу QRS). Пауза при цьому (інтервал Р-Р) по тривалості менше двох нормальних інтервалів Р-Р, а перший після паузи інтервал Р-Р більш тривалий, чим останній перед паузою.

 

СА блокада ІІ ступеня ІІ типу

характеризується періодичною відсутністю збудження міокарда імпульсами із СА вузла без попереднього збільшення часу синоатріального проведення, що виявляється випаданням зубця Р и комплексу QRSТ на поверхневій ЕКГ. Тривалість виникаючої при цьому паузи дорівнює двом нормальним інтервалам Р-Р (рис. 32). У випадку випадання не одного, а двох, трьох і більш скорочень серця підряд тривалість асистолії буде кратна нормальному інтервалу Р-Р (2Р-Р, 3Р-Р і т.д.). Для характеристики СА блокади вказують співвідношення синусових імпульсів, включаючи очікуваний, до проведеного. Так, СА блокада 3:2 означає, що з 3 синусових імпульсів провелось лише 2.

Наступне за паузою скорочення не обов’язкове повинно бути синусового походження, воно може являти собою скорочення, що повільно вискакує, з атріовентрикулярного з’єднання чи з шлуночків, можливе виникнення ектопічного ритму.

 

СА блокада ІІІ ступеня

 інакше називається повною СА блокадою. При цій блокаді відсутнє збудження серця із синусового вузла, що виявляється відсутністю на ЕКГ і ЧСЕГ комплексів PQRST (асистолією) і реєстрацією ізолінії. Асистолія продовжується доти, поки не почне діяти водій ритму ІІ чи ІІІ порядку (з передсердь, атріовентрикулярного з’єднання чи з шлуночків), що призводить до виникнення ектопічного (повільно вискакуючого) ритму з відсутністю нормальної Р-волни. На ЕКГ і ЧС ЕКГ часто визначаються ознаки ретроградного збудження передсердь.

 

Клінічні прояви

 

СА блокади залежать від частоти ритму серця і ступені адаптації організму до брадикардії. Якщо при СА блокаді І ступеня клінічні прояви відсутні, то при СА блокаді ІІ-ІІІ ступеня розвинута брадикардія призводить до порушення мозкового кровотоку: синкопальним станам, миттєвим “провалам” пам’яті й епізодам інтенсивного запаморочення. Крім того, часто мають місце прояви серцевої недостатності у вигляді задишки, приступів серцевої астми, набряків, збільшення розмірів печінки. Розвиток вираженої брадикардії (ЧСС менш 40 у 1 хвилину) нерідко призводить до виникнення нападів Морганьї-Адамса-Стокса (МАС) у вигляді епізодів утрати свідомості, що можуть супроводжуватися м’язовою судомою, зупинкою дихання, мимовільним сечовипусканням і дефекацією.

 

 

Рис 9. Синоатріальна блокада II ступеня II типу: після двох послідовних синусових комплексів чергове скорочення відсутнє. Пауза між другим і третім зубцями Р на зображеній ЕКГ дорівнює двом нормальним інтервалам Р-Р.

 

Лікування хворих із СА блокадою залежить від ступеня її виразності. При СА блокаді І ступеня терапевтична тактика зводиться до спостереження і лікування основного захворювання. СА блокада ІІ-ІІІ ступеня вимагає більш активного втручання. Медикаментозне лікування, як правило, малоефективне. Короткочасного нестійкого частішання ритму можна домогтися за допомогою призначення холінолітичних засобів (атропіну 0,1%-1-2 мл, платифіліну 0,02%-1-2 мл і т.д.), ніфедіпіну 30-60 мг на добу, депо-нітратів (нітросорбіду, кардікета, олікарда 30-120 мг на добу), нонахлазіна 30-60 мг 3 рази на добу, комбінованих препаратів (беласпона, белоида 1-2 табл. 3 рази на добу). Використовуються симпатоміметичні засоби (ізадрін 5 мг 3-8 разів у день), однак вони можуть сприяти виникненню ектопічних аритмій і нерідко погано переносяться хворими, тому в основному їх застосовують як препарати для невідкладної допомоги при розвитку загрозливої брадикардії з нападами МАС. Лікування нападів МАС проводиться за правилами серцево-легеневої реанімації з застосуванням закритого масажу серця, штучної вентиляції легень.

Наявність симптомів недостатності церебрального кровотоку (синкопальні стани, синдром МАС), наростання ознак серцевої недостатності (задишки, набряків, розмірів печінки, поява приступів серцевої астми), частота серцевих скорочень менш 40 у 1 хвилину є показаннями до оперативного лікування ― імплантації постійного електрокардіостимулятора (ЕКС). Остання повинна проводитися тільки після оцінки стану атріовентрикулярної провідності для рішення питання про режим стимуляції (передсердна чи шлуночкова). У випадку збереження провідної функції атріовентрикулярного з’єднання (крапка Венкебаха вище 120 імпульсів у 1 хвилину) перевага віддається передсердной стимуляції в режимі AAI. У цьому випадку зберігається фізіологічна послідовність скорочення камер серця, що сприятливо впливає на регуляцію внутрішньосерцевої, центральної і церебральний гемодинаміки, практично не зустрічається синдром ЕКС, що виникає внаслідок збудження нормальної послідовності скорочення камер серця і що виявляється, як правило, задишкою при низької толерантності до фізичного навантаження, слабістю, запамороченнями, непритомностями. У випадку збудження атріовентрикулярної провідності (крапка Венкебаха нижче 120 імпульсів у 1 хвилину) показана імплантація ЕКС, що працює в режимі DDDR.

 

Атріовентрикулярні блокади

 

Атріовентрикулярна блокада ― це часткове чи повне порушення проведення імпульсу від передсердь до шлуночків.

 

ЕКГ і класифікація

 

У залежності від ступеня затримки проведення імпульсу атріовентрикулярні блокади підрозділяють на неповні (I і II ступеня) і повні (III ступеня). Діагностика ступеня блокування здійснюється за даними ЕКГ.

Атріовентрикулярна (АВ) блокада I ступеня діагностується на підставі постійного подовження інтервалу PQ стандартної ЕКГ більше 0,2 с (200 мс). При цьому кожен імпульс проводиться від передсердь до шлуночків, тобто за кожним зубцем Р наступає пов’язаний з ним комплекс QRS

 

 

Рис 10. Атріовентрикулярна блокада I ступеня. Тривалість інтервалу PQ (PR) складає 360 мс

 

Атріовентрикулярна блокада II ступеня характеризується періодично виникаючим припиненням проведення електричних імпульсів через АВ з’єднання. На ЕКГ у цей момент реєструється тільки зубець Р, за яким комплекс QRS відсутній. АВ блокада II ступеня підрозділяється на 2 типи.

Тип Мобітц I (I тип, блокада Венкебаха, періодика Самойлова-Венкебаха) характеризується прогресуючим подовженням інтервалу PQ у послідовних комплексах PQRST, що закінчується випаданням шлуночкового комплексу. Такі цикли повторюються і звуться періодики Самойлова-Венкебаха

 

 

Рис 11. Атріовентрикулярна блокада II ступеня Мобітц I з періодами Самойлова-Венкебаха, що виникла у хворого з гострим інфарктом міокарда. Зазначено тривалість інтервалу PQ (PR). Стрілками позначений зубець Р, що не супроводжується комплексом QRS.

 

 

Рис 12. ЕКГ. Атріовентрикулярна блокада II ступеня Мобітц II. Стрілкою зазначений зубець Р, блокований на рівні АВ з’єднання

 

Тип Мобітц II (II тип) характеризується періодичним випаданням комплексу QRS без попереднього подовження інтервалу PQ

 

 

Рис 13. ЕКГ. Атріовентрикулярна блокада II ступеня 2:1.

 

Серед АВ блокад II ступеня виділяють блокади 2:1, коли кожен другий передсердний імпульс не проводиться до шлуночків, що не дозволяє оцінити зміни тривалості інтервалу PQ від комплексу до комплексу

До надто запущених блокад II ступеня відносять випадки вираженого порушення провідності, коли тільки поодинокі імпульси проникають від передсердь до шлуночків. На ЕКГ підряд слідують у регулярному ритмі кілька зубців Р, комплексом QRS може супроводжуватися лише один з 3–6 передсердних зубців.

 

 

Рис. 14. ЕКГ. Повна поперечна блокада (Атріовентрикулярна блокада III ступеня). Зубці Р зазначені стрілками

 

Атріовентрикулярна блокада III ступеня характеризується повним припиненням проведення імпульсу через АВ з’єднання, у результаті чого передсердя і шлуночки збуджуються і скорочуються незалежно один від одного. На ЕКГ фіксується регулярна поява зубців Р. З меншою частотою, але так само регулярно реєструються комплекси QRS. Цілком відсутній взаємозв’язок між зубцями Р и комплексами QRS, тобто зубець Р може виявитися на різній відстані перед або за комплексом QRS або збігатися з ним

З введенням у клінічну практику внутрішньосерцевого ЕФД і можливості реєстрації електрограми пучка Гіса стали виділяти 5 топографічних типів АВ блокади: міжвузлова (внутрішньопередсердна), вузлова, стовбурна, двостороння блокада ніжок пучка Гіса і комбінована блокада. Внутрішньопередсердна блокада характеризується подовженням інтервалу від початку зубця Р стандартної ЕКГ до початку зубця А електрограми пучка Гіса більше 55 мс. Для вузлової блокади характерне збільшення інтервалу А-Н внутрішньосерцевого ЕФД більше 120 мс. При стовбурній блокаді фіксуються двохфазні осциляції Н₁ і Н₂ із проміжком більше 30 мс чи значно розширений зубець Н. При трьохпучковій блокаді ніжок пучка Гіса поряд з розширенням комплексу QRS відзначається подовження інтервалу H-V більше 55 мс.

У плані прогнозу і тактики ведення хворих важливе значення має поділ АВ блокад на проксимальні (вище стовбура пучка Гіса) і дистальні, що локалізуються нижче АВ вузла в системі Гіса-Пуркіньє. Більш несприятливий, прогресуючий перебіг мають дистальні блокади, що виникають на рівні стовбура чи(і) ніжок пучка Гіса. При блокадах ніжок на ЕКГ, поряд з ознаками порушеного проведення імпульсу від передсердь до шлуночків, спостерігається розширення і деформація комплексу QRS, характерна для блокади двох чи трьох гілок пучка Гіса.

Блокади проведення можуть бути неповними і повними (за ступенем блокування), двонаправленими й однонаправленими (за напрямком блокування), непостійними і постійними (за стійкістю блокування).

 

 

Етіологія

 

Основне значення мають хронічні “ідіопатичні” АВ блокади. Їх пов’язують із двома патологічними процесами. Перший з них ― дегенеративний процес, що втягує обидві ніжки пучка Гіса, розвивається в осіб середнього і молодого віку (хвороба Lenegre). Другий процес зустрічається значно частіше й уражає людей похилого віку. Його сутність полягає в прогресуючому склерозі (кальцинозі) серцевого скелета. Зміни захоплюють фіброзний трикутник, потім ділянку біфуркації пучка Гіса й обидві його ніжки (хвороба Lev). Ці два захворювання характеризуються прогресуючим порушенням внутрішньошлуночкової провідності при відсутності ознак коронаросклерозу і рубцевих змін у міокарді.

Коронарна патологія нерідко призводить до виникнення АВ блокад, особливо гострих. Найчастіше такі блокади виникають при задньодіафрагмальних інфарктах міокарда і локалізуються в АВ вузлі. Ці блокади звичайно носять минущий характер. Значно рідше АВ блокади розвиваються при передньоперетинковних інфарктах. Локалізуються такі блокади в зоні стовбура чи розгалуження обох ніжок пучка Гіса.

Серед інших причин АВ блокад виділяють кардіоміопатії, міокардити й захворювання ділянок провідної системи.

 

Патогенез

 

В основі блокад, що не залежать від частоти ритмоводіння, звичайно лежать або анатомічні ушкодження, у тому числі уроджені, або глибокі зміни електричних властивостей клітинних мембран ― часткова деполяризація, неповна реполяризація, зниження збудливості і зміна характеру електричної відповіді. Це часто виявляється в декрементному типі проведення імпульсу.

При недекрементному проведенні імпульс, що поширюється по провідній системі, зберігає свою амплітуду, крутість і тривалість, підтримує стійку швидкість проведення, тобто зберігає постійну енергію. При декрементному проведенні енергія потенціалу дії з просуванням по серцю прогресивно зменшується, що виявляється в зменшенні його амплітуди і швидкості руху. У якийсь момент амплітуда імпульсу стає менше граничної, необхідної для генерації потенціалу дії, і імпульс утрачає здатність збуджувати дистальні відділи серця. Проведення імпульсу блокується, але в ділянці блокади клітини зберігають свою здатність до збудження.

У відомих межах фізіологічне декрементне проведення властиве клітинам АВ вузла. В умовах патології така особливість клітин з повільною електричною відповіддю полегшує виникнення АВ блокад. Для системи Гіса-Пуркіньє не характерне фізіологічне проведення декрементного типу, однак, при ушкодженні міокарда швидкі клітини тут можуть набувати електрофізіологічні характеристики клітин з повільною електричною відповіддю і декрементним проведенням імпульсу.

Фізіологічні минущі блокади своєю появою й зникненням демонструють залежність від змін частоти серцевого ритму. У більшості випадків такі блокади з’являються при збільшенні ЧСС вище певної межі. Їхнє виникнення пов’язане з незакінченим рефрактерним періодом якої-небудь ділянки провідної системи до моменту приходу нового імпульсу.

 

 

Клініка і прогноз

 

Атріовентрикулярна блокада I ступеня

при помірному подовженні інтервалу PQ не відчувається хворими і не суттєво впливає на гемодинаміку. I тон стає більш м’яким, тихим. У рідких випадках при значному подовженні інтервалу PQ (більше 300 мс) і наявності тахікардії систола передсердь може відбуватися ще при закритих атріовентрикулярних клапанах. Це призводить до недостатнього наповнення шлуночків кров’ю і появи симптомів СН. При огляді в цих хворих відзначається виражена пульсація шийних вен. Передсердно-шлуночкова блокада I ступеня з інтервалом P-Q, який перевищує 300 мс, може бути причиною розвитку синдрому “псевдокардіостимулятора”, викликаного тим, що систола передсердь виникає в пізню фазу систоли шлуночків, що призводить до підвищення тиску в лівому передсерді і легеневих капілярах.

Звичайно атріовентрикулярні блокади I ступеня не схильні до прогресування. Винятком є блокади, які виникли в гострому періоді інфаркту міокарда. У спортсменів і молодих людей з вегетативною дистонією атріовентрикулярна блокада I ступеня звичайно локалізується в АВ вузлі і пов’язана з гіперпарасимпатикотонією.

 

Атріовентрикулярна блокада II ступеня типу Мобітц I

може бути функціональною (вагусною) і органічною. Локалізується найчастіше в АВ вузлі (проксимальна блокада). Прогноз при таких блокадах у цілому сприятливий, але погіршується в літніх хворих з постійною формою блокади. Порушення гемодинаміки відсутні або незначні. I тон ослаблений.

 

Атріовентрикулярна блокада II ступеня типу Мобітц II

відрізняється нестійкістю і схильністю до швидкого переходу в повну АВ блокаду. Локалізується звичайно в пучку Гіса чи в ділянці його розгалуження (дистальний тип блокування). Зміна ступеня блокування призводить до розвитку непритомних станів, нападів Морганьї-Адамс-Стокса. Зі збільшенням ступеня блокування з’являються і прогресують ознаки СН, як наслідок випадання значного числа скорочень шлуночків.

 

Атріовентрикулярна блокада III ступеня

в цілому характеризується найбільш серйозним прогнозом, що корелює з частотою скорочень шлуночків. При проксимальних блокадах водіями ритму в шлуночках стають центри автоматизму другого порядку, розташовані в нижній частині АВ вузла, що виробляють імпульси з частотою 40–60 за хвилину. Така ЧСШ, що зростає при фізичних навантаженнях, може не давати клінічної симптоматики чи виявлятися у вигляді незначної задишки, слабкості, стомлюваності, запаморочення. Іноді люди похилого віку розцінюють подібні симптоми як вікові і до лікаря не звертаються.

 

При дистальних блокадах на рівні стовбура чи ніжок пучка Гіса заміщуючий ритм виробляється водіями ритму третього порядку з частотою 20–30 імпульсів за хвилину. Така ЧСШ визначає наявність важкої клінічної симптоматики з розвитком вираженої серцевої недостатності, ішемії головного мозку, серця, кінцівок.

 

Характерним проявом гострої ішемії головного мозку є розвиток синдрому Морганьї-Адамс-Стокса (МАС).

Напад МАС починається, як правило, раптово. Його виникнення пов’язане зі збільшенням ступеня блокування або тимчасовим припиненням роботи заміщаючих водіїв ритму з розвитком асистолії. Асистолія тривалістю 4–5 с може не давати чіткої клінічної симптоматики. Подовження паузи до 5–9 с викликає в хворого запаморочення, потемніння в очах. 10–15 с асистолії ― хворий непритомніє, блідне. Незабаром виникають тонічні і клонічні м’язові судоми, обличчя стає синюшним, АТ не визначається, тони серця відсутні, можливі мимовільні сечовипускання і дефекація. Напад триває 10–60 с, потім серцева діяльність відновлюється, свідомість повертається, обличчя червоніє. Число нападів коливається від одного до декількох десятків підряд. При наявності нападів МАС прогноз несприятливий.

 

 

Лікування

 

У випадку гострих АВ блокад етіологічне чи патогенетичне лікування захворювання серця, на фоні якого виникло порушення провідності, може призвести до їх зникнення. Така динаміка, зокрема, характерна для АВ блокад, що ускладнили перебіг міокардиту або гострого інфаркту міокарда.

Практично всі антиаритмічні засоби сповільнюють поширення електричного імпульсу по провідній системі серця, викликаючи подовження інтервалу PQ на ЕКГ. Їхнє призначення протипоказане хворим з АВ блокадами. В окремих випадках скасування антиаритміку сприяє зникненню ятрогенної (медикаментозної) АВ блокади.

Короткочасний ефект при гостро виниклому порушенні проведення імпульсу (особливо в ділянці АВ вузла, що має багату вегетативну іннервацію) може дати призначення адреноміметиків або холіноблокаторів.

Атропіну сульфат (холіноблокатор) уводиться внутрішньовенно в дозі 1–2 мл 0,1% розчину.

Ізадрин (неселективний β-адреноміметик) призначається в дозі 5 мг (1 табл.) під язик з повторним прийомом через 2–4 години.

Алупент (неселективний β-адреноміметик) уводять повільно внутрішньовенно в дозі 0,5–1,0 мл 0,05% розчину на 10 мл фіз. розчину.

Деякого збільшення ЧСШ можна досягти рефлекторним шляхом у відповідь на розширення периферичних судин. Такий механізм дії антагоніста кальцію ніфедипіну, що призначають по 10 мг 3–4 рази на добу і нітратів продовженої дії, представником яких є нітросорбід, який призначається по 10 мг 3–4 рази на добу.

Однак жоден з відомих медичних препаратів не є засобом ефективного лікування АВ блокад, особливо II-III ступеня.

Якщо не вдається досягти адекватного приросту ЧСШ, і гемодинамічні порушення продовжують швидко прогресувати, показана тимчасова трансвенозна електростимуляція серця від зовнішнього джерела живлення. Хворим зі стабільною гемодинамікою при наявності клінічної симптоматики показана планова імплантація постійного ШВР.

 

 

Показання до імплантації постійного ЕКС

 

До абсолютних показань для постійної електрокардіостимуляції при придбаних передсердно-шлуночкових блокадах у дорослих відносяться:

1. Повна блокада серця на будь-якому анатомічному рівні, що супроводжується одним з наступних клінічних проявів:

1.1. Брадикардія з клінічною симптоматикою (синкопальні стани, запаморочення, напади МАС), яка обумовлена АВ блокадою.

1.2. Аритмії й інші патологічні стани, що вимагають застосування лікарських препаратів, які призводять до симптоматичної брадикардії.

1.3. Зареєстровані періоди асистолії тривалістю більше 3 с або підвищення ЧСС при фізичному навантаженні менше 40 за хвилину, у хворих без клінічних симптомів, викликаних брадикардією.

2. АВ блокада II ступеня незалежно від типу або ділянки блоку з клінічною симптоматикою, викликаною брадикардією.

 

Відносні показання:

 

1. Безсимптомна АВ блокада III ступеня на будь-якій анатомічній ділянці з ЧСС при навантаженні більше 40 ударів за хвилину.

2. Безсимптомна АВ блокада II ступеня II типу.

3. Безсимптомна дистальна АВ блокада II ступеня II типу, що стала випадковою знахідкою під час ЕФД.

4. АВ блокада I ступеня, що протікає із синдромом “псевдокардіостимулятора” у випадках, коли діагностична стимуляція серця призводить до нормалізації внутрішньосерцевої гемодинаміки.

До спірних випадків відноситься наявність АВ блокади I ступеня (при P-Q>300 мс) з лівошлуночковою дисфункцією і ознаками СН, коли програмація більш короткого інтервалу P-Q у двохкамерних ЕКС призводить до гемодинамічного позитивного ефекту і зменшення тиску наповнення в лівому передсерді.

 

 

Протипоказання для імплантації постійного ЕКС:

 

1. Безсимптомна АВ блокада I ступеня.

2. Безсимптомна АВ проксимальна блокада II ступеня I типу.

3. АВ блокада, яка прогностично повинна регресувати (наприклад, медикаментозні блокади) і мало імовірно, що вона виникне знову.

Двох- і трьохпучкові блокади (правої ніжки й однієї чи обох гілок лівої ніжки пучка Гіса) свідчать про погіршення провідності в системі Гіса-Пуркіньє, можуть прогресувати і призводити до розвитку дистальної повної АВ блокади.

Абсолютними показаннями для постійної електрокардіостимуляції при таких блокадах є:

1. Симптомна брадикардія на фоні двохпучкової блокади з минущою повною поперечною блокадою.

2. Двох- і трьохпучкова блокада в поєднанні з АВ блокадою II ступеня II типу без клінічних проявів, обумовлених брадикардією.

 

До відносних показань для імплантації ЕКС відносяться:

 

1. Синкопальні стани в хворих із двох- і трьохпучковими блокадами, що не пов’язані з повною поперечною блокадою або шлуночковими тахікардіями, але іншої причини синкопальних станів установити не вдається

2. Пацієнти з двох- і трьохпучковими блокадами без клінічних проявів, у яких при ЕФД виявлене подовження інтервалу А-Н більше 100 мс.

3. Індукованаа при стимуляції серця нефізіологічна блокада III ступеня нижче пучка Гіса.

 

Протипоказання для імплантації постійного ЕКС:

 

Безсимптомні двох- і трьохпучкові блокади ніжок без порушень АВ провідності або в поєднанні з АВ блокадою I ступеня.

У випадках, якщо АВ блокада виникла після гострого інфаркту міокарда, прогноз визначається розміром і локалізацією некрозу, ступенем дисфункції лівого шлуночка і характером порушень провідності у внутрішньошлуночковій частині провідної системи серця. Це пов’язано з масивною вегетативною іннервацією власне атріовентрикулярного вузла, у зв’язку з чим розвиток вузлових блокад на фоні ІМ нерідко буває пов’язаний з підвищеним тонусом блукаючого нерва. Таке порушення провідності звичайно носить минущий характер і розвивається переважно при задньо-діафрагмальному ІМ. Для його лікування показана тимчасова ЕКС. При передньо-перетинковому ІМ повні поперечні блокади є наслідком некрозу міжшлуночкової перетинки і локалізуються нижче АВ вузла, тобто носять дистальний характер. Вони можуть поєднуватися або бути наслідком прогресування порушень провідності в ніжках пучка Гіса. Дистальні повні АВ блокади у хворих з ІМ дають високу внутрішньолікарну летальність, що складає 60–90%, тоді як при проксимальних АВ блокадах III ступеня летальні наслідки зустрічаються в 10–30% випадків. У цілому повні поперечні блокади в 2–4 рази частіше ускладнюють перебіг задньо-діафрагмальних ІМ, ніж ІМ передньої локалізації.

 

 

Абсолютними показаннями для постійної ЕКС після гострого ІМ є:

 

1. Стійка АВ блокада II-III ступеня в поєднанні з двох- чи трьохпучковими блокадами.

2. Минуща дистальна АВ блокада II–III ступеня. У ситуації, коли зона ушкодження не визначена, показане внутрішньосерцеве ЕФД.

3. Стійка симптомна АВ блокада II–III ступеня.

Відсутня єдина думка щодо необхідності імплантації ЕКС хворим зі стійкою проксимальною АВ блокадою II–III ступеня при відсутності симптомів.

 

До протипоказань для імплантації постійного водія ритму після гострого ІМ відносяться:

 

1. Минущі порушення атріовентрикулярного проведення без порушень провідності в системі Гіса-Пуркіньє.

2. Минуща АВ блокада на фоні попередньої ІМ блокади лівої ніжки пучка Гіса.

3. Придбана блокада лівої ніжки пучка Гіса без порушення внутрішньошлуночкової провідності.

4. Стійка АВ блокада I ступеня на фоні порушення внутрішньошлуночкової провідності, що передує ІМ.

 

Вибір режиму ЕКС

В даний час найбільш поширеною моделлю постійного електрокардіостимулятора (ЕКС) на Україні й у країнах СНД є штучний водій ритму, що працює в режимі VVI. Це, у першу чергу, пов’язано з відносно невисокою вартістю апарату. Такий ЕКС підтримує ЧСШ на постійному рівні, що дозволяє уникнути вираженої брадикардії і нападів МАС, збільшує хвилинний об’єм крові, зменшуючи прояви СН. При адекватній частоті шлуночкового ритму, генерованого серцем хворого, ЕКС відключається. Однак відсутність синхронізації скорочень передсердь і шлуночків і приросту ЧСС у відповідь на навантаження є істотними недоліками такого режиму стимуляції.

Збережена функція СА вузла з адекватним приростом ЧСС у відповідь на навантаження дозволяє рекомендувати ЕКС, що працює в режимі VDD, як оптимальний. Апарат дозволяє здійснювати синхронізовану з електричною активністю передсердь стимуляцію шлуночків, що сприяє підвищенню частоти скорочень шлуночків при зростаючих потребах організму в кисні під час навантажень. Цей режим роботи забезпечує відключення ЕКС при наявності досить високої частоти власних скорочень шлуночків.

Якщо поряд з атріовентрикулярною провідністю порушена і генерація імпульсів СА вузлом, хворим показана імплантація стимулятора, що працює в режимі DDD(R). Даний ЕКС забезпечує стимуляцію передсердь і шлуночків з частотою, що залежить від потреби організму в кисні. Крім того, у цьому режимі зберігається послідовність скорочень передсердь і шлуночків і передбачене припинення стимуляції при наявності власного ритму адекватної частоти. Такий же апарат повинен вживлятись хворим з АВ блокадами і частими передсердними тахікардіями, що вимагають інтенсивного призначення антиаритмічних засобів, пригнічуючих функцію СА й АВ вузлів.

Режим VVI доцільно використовувати при синдромі Фредерика. Наявність МА унеможливлює детекцію передсердної активності і стимуляцію передсердь, тому ізольована стимуляція шлуночків у режимі demand є необхідною умовою успішного лікування таких хворих. У випадках, коли фізична активність не супроводжується приростом частоти шлуночкового ритму в пацієнтів із синдромом Фредерика, оптимальним режимом стимуляції серця варто вважати VVIR.

Хворим з атріовентрикулярними блокадами через неможливість нормального проведення імпульсу від передсердь до шлуночків протипоказана імплантація ЕКС, що працюють у режимі AAI і DDI.

 

Внутрішньошлуночкові блокади

 

Блокадою ніжок чи гілок пучка Гіса

називається уповільнення або повне припинення проведення збудження по одній, двом чи трьом гілкам пучка Гіса.

 

Етіологія

 

У ході популяційних досліджень було встановлено, що блокади ніжок пучка Гіса і їхніх розгалужень зустрічаються в 1–2% дорослих людей. Близько 80% хворих із внутрішньошлуночковими блокадами (ВШБ) страждають органічними захворюваннями серця. У 50% з них існує ІХС.

Ураження системи Гіса-Пуркіньє у хворих на ІХС розвивається як гостро, так і поступово. Гостре виникнення ВШБ пов’язане з нижнім ІМ, при якому повна блокада ніжок, двохпучкові блокади й альтернуючі пучкові блокади реєструються в 8–13% випадків. ВШБ значно частіше спостерігаються при передньому ІМ за рахунок залучення в патологічний процес міжшлуночкової перетинки. При хронічних формах ІХС ВШБ формуються поступово. Час появи ВШБ у таких випадках, як правило, точно установити не вдається.

Друге місце серед захворювань, що ускладнюються появою ВШБ, посідає артеріальна гіпертензія.

Близько 15% порушень внутрішньошлуночкової провідності приходиться на ідіопатичні і вторинні кардіоміопатії (ушкодження серця при цукровому діабеті, ожирінні, тиреотоксикозі, мікседемі, алкоголізмі, прогресуючій м’язовій дистрофії Дюшена).

У 18% хворих з вадами серця під час балонної вальвулопластики фіксуються ВШБ. Ці порушення провідності зустрічаються більше ніж у 30% пацієнтів після операції аортокоронарного шунтування. Гострі блокади ніжок пучка Гіса можуть розвитися на фоні введення деяких лікарських препаратів чи гіперкаліємії. Блокада правої ніжки і передньоверхнього розгалуження лівої ніжки можуть бути наслідком травми грудної клітки.

 

 

Патогенез

 

Наявність декрементного проведення в системі Гіса-Пуркіньє сприяє затримці поширення імпульсу і запізнюванню деполяризації частини міокарда шлуночків. На ЕКГ це виявляється розширенням комплексу QRS більше 0,12 с в результаті руху імпульсу в обхід блоку проведення по аномальним (повільним) провідним шляхам. Разом з тим ізольоване порушення внутрішньошлуночкової провідності не супроводжується зміною часу поширення імпульсу по передсердях і АВ з’єднанню, тому інтервал P-Q у хворих із блокадами ніжок пучка Гіса залишається незмінним. Це допомагає диференціювати розширення комплексу QRS у хворих із ДПШ і блокадами ніжок пучка Гіса.

При повній блокаді правої ніжки пучка Гіса (БПНПГ) правий шлуночок і права сторона міжшлуночкової перетинки збуджуються незвичайним шляхом: хвиля деполяризації переходить сюди з лівої сторони міжшлуночкової перетинки і від лівого шлуночка по скорочувальних м’язових волокнах. При неповній БПНПГ проведення імпульсу по правій ніжці збережено, але воно трохи уповільнено.

Повна блокада лівої ніжки пучка Гіса (БЛНПГ) характеризується атиповим збудженням лівого шлуночка, коли хвиля деполяризації приходить до нього від правих відділів серця. Неповна блокада ЛНПГ супроводжується уповільненням проведення імпульсу по ЛНПГ.

ЛНПГ у більшості людей поділяється на передньоверхнє і задньонижнє розгалуження, які у нормі одночасно проводять імпульс до відповідних відділів лівого шлуночка. При блокаді розгалужень змінюється послідовність збудження міокарда лівого шлуночка. Послідовність деполяризації серця формує напрямок електричної осі серця (ЕВС). Оскільки маса міокарда лівого шлуночка значно перевершує таку правого шлуночка, то напрямок ЕВС переважно залежить від порядку його збудження. Блокада передньоверхнього розгалуження ЛНПГ призводить до різкого відхилення ЕВС вліво, а порушення проведення по задньонижньому розгалуженню – вправо.

Комбінована блокада однієї з гілок ЛНПГ і ПНПГ характеризується поєднанням ознак обох блокад.

Блокада обох ніжок пучка Гіса також як і блокада стовбура пучка Гіса супроводжується повною блокадою проведення від передсердь до шлуночків.

 

ЕКГ і класифікація

 

ОДНОПУЧКОВІ БЛОКАДИ

 

Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса

1. Тривалість комплексу QRS 0,09–0,11 с.

2. У відведеннях I, aVL, V₅, V₆ є термінальний зубець S.

3. У відведеннях V₁, V₂ комплекс QRS типу rSr’ чи rSR’.

 

Повна блокада правої ніжки пучка Гіса

1. Тривалість комплексу QRS не менше 0,12 с.

2. У відведеннях V₁, V₂ шлуночкові комплекси типу rSR чи rs мають М-образний вигляд.

3. У відведеннях V₅, V₆, I, aVL реєструється розширений, нерідко зазубрений зубець S.

4. У відведенні V₁ (рідше в III) наявність депресії сегмента ST і негативного чи двофазного зубця Т.

5. Час внутрішнього відхилення в V₁ не менше 0,06 с.

 

Блокада передньоверхнього розгалуження лівої ніжки пучка Гіса

1. Тривалість комплексу QRS 0,08–0,11 с.

2. Різке відхилення електричної осі серця вліво ― кут α ≤ –30º.

3. Комплекс QRS у відведеннях I, aVR типу q; у відведеннях III, aVF типу r.

 

Блокада задньонижнього розгалуження лівої ніжки пучка Гіса

1. Тривалість комплексу QRS 0,08–0,11 с.

2. Різке відхилення електричної осі серця вправо ― кут α ≥ +120º.

3. Комплекс QRS у відведеннях I, aVL типу r; у відведеннях III, aVF типу q.

 

ДВОХПУЧКОВІ БЛОКАДИ

 

Неповна блокада лівої ніжки пучка Гіса

1. Тривалість комплексу QRS 0,10–0,11 с.

2. У відведеннях I, aVL, V₅, V₆ високі, розширені, іноді розщеплені зубці R (зубець q у V₆ відсутній). Сегмент ST у цих відведеннях на ізолінії або нижче її, зубець Т згладжений чи інвертований.

3. У відведеннях III, aVF, V₁, V₂ розширені і поглиблені комплекси типу QS чи r. Сегмент ST на ізолінії або над нею, зубець Т звичайно позитивний.

 

Повна блокада лівої ніжки пучка Гіса (рис. 39)

1. Тривалість комплексу QRS не менше 0,12 с.

2. Монофазні позитивні зубці R з розщепленою чи платообразною вершиною у відведеннях V₅, V₆, I і aVL.

3. У відведеннях V₁, V₂, III і aVF комплекси типу r, QS.

4. Зсув сегмента ST і зубця T дискордантно стосовно основного зубця комплексу QRS.

5. Час внутрішнього відхилення у відведеннях V₅, V₆ більше 0,06 с.

6. Перехідна зона зміщена до лівих грудних відведень.

 

Поєднання повної блокади правої ніжки і блокади передньоверхнього розгалуження лівої ніжки

1. Ознаки блокади правої ніжки в грудних відведеннях.

2. Різке відхилення електричної осі серця вліво.

 

Поєднання повної блокади правої ніжки і блокади задньонижнього розгалуження лівої ніжки

1. Ознаки блокади правої ніжки переважно в правих грудних відведеннях.

2. Відхилення електричної осі серця вправо (кут α ≥ 120º).

 

ТРЬОХПУЧКОВІ БЛОКАДИ

 

Блокада правої ніжки в поєднанні з блокадою передньоверхнього і задньонижнього розгалуження лівої ніжки

1. Наявність на ЕКГ ознак атріовентрикулярної блокади I, II чи III ступеня.

2. Електрокардіографічні ознаки блокади двох гілок пучка Гіса.

 

Клініка

 

У переважної більшості хворих ізольовані блокади лівої чи правої ніжки пучка Гіса протікають безсимптомно.

Глибокі і стійкі порушення внутрішньошлуночкової провідності, особливо повна блокада лівої ніжки пучка Гіса, сприяють порушенню гемодинамічної функції лівого шлуночка і можуть прискорити розвиток недостатності кровообігу у хворих, що мають органічну паталогію серця. Через атиповий рух імпульсу по міокарду шлуночків у пацієнтів із ВШБ спостерігається міжшлуночковий асинхронізм, тобто подовження електромеханічної систоли перетинки і вільної стінки лівого шлуночка, що послабляє взаємодію лівого і правого шлуночків. Повна блокада лівої ніжки пучка Гіса, крім того, супроводжується патологічним рухом міжшлуночкової перетинки.

 

Лікування

 

У більшості хворих із блокадами ніжок є нерозпізнане ушкодження серця, тому в основу їхнього лікування повинен бути покладений вплив на патологічний процес (ІХС, міокардити, міокардіопатії та ін.). Хворі з безсимптомними блокадами знаходяться під диспансерним спостереженням.

Важливий момент ― лікування серцевої недостатності, що само по собі може поліпшити внутрішньошлуночкову провідність. Серцеві глікозиди не протипоказані хворим із внутрішньошлуночковими блокадами, але при їх призначенні потрібна обережність. Те ж відноситься до β-адреноблокаторів і верапамілу, які не викликвають значного гальмуючого впливу в системі Гіса-Пуркіньє, але погіршують проведення в АВ вузлі. Протиаритмічні засоби I класу можуть пригнітити внутрішньошлуночкову провідність і сприяти переходу блокади ніжок у дистальну АВ блокаду. Зокрема, препарати IC класу іноді не тільки підсилюють порушення внутрішньошлуночкової і АВ провідності, але і провокують злоякісні шлуночкові тахіаритмії, тим самим значно збільшуючи частоту смертельних наслідків. Їхнє застосування припустиме при проведенні моніторного контролю ЕКГ.

 

СИНДРОМ КАРОТИДНОГО СИНУСА

 

Синдром каротидного синуса (СКС) ― патологічний стан, обумовлений гіперчутливістю каротидного синуса, що виявляється брадикардією, гіпотензією запамороченням, пресинкопальними і синкопальними станами.

 

Класифікація

 

1. Кардіоінгібіторна форма характеризується переважним зниженням частоти і сили скорочень серця (60–70% хворих).

2. Вазодепресивна форма виявляється вираженим зниженням ЗПСС (5–10% хворих).

3. Змішана форма включає поєднання зменшення ЧСС і вазодепресію (20–40% хворих).

 

Патогенез

 

В ділянці каротидного синуса розташовані барорецептори, що подразнюються при підвищенні АТ в аорті, посилаючи сигнал до стовбурних структур мозку. Кардіоінгібіторний і судинноруховий центри відповідають на підвищення АТ зменшенням частоти і сили серцевих скорочень, а також дилатацією судин, що веде до відновлення нормального рівня АТ.

В результаті вродженої чи придбаної гіперчутливості каротидного синуса, мінімальне його подразнення сприймається як сигнал про значне підвищення АТ, і перераховані вище механізми набувають патологічного характеру, призводячи до різкого зменшення ЧСС і(чи) значного зниження загального периферичного судинного опору (ЗПСО). Обидва механізми сприяють падінню перфузійного тиску в судинах, що призводить до погіршення доставки кисню до органів і тканин.

 

Клініка і діагностика

 

СКС виявляється епізодичним відчуттям запаморочення, слабкості, аж до розвитку синкопальних станів. Погіршення самопочуття нерідко провокується різким поворотом голови, носінням тугих комірців, краваток.

Для підтвердження діагнозу проводять масаж каротидного синуса при одночасній реєстрації ЕКГ і АТ. Критеріями СКС вважається асистолія шлуночків тривалістю більше 3 с і(чи) зниження систолічного АТ не менше, ніж на 50 мм рт. ст. При наявності мозкової симптоматики приймається до уваги зниження АТ більше, ніж на 30 мм рт. ст. від вихідного.

 

 

Лікування

 

Основною метою лікування СКС є постійна підтримка адекватного потребам організму рівня АТ. Це досягається шляхом збільшення ЧСС при кардіоінгібіторній формі чи(і) підвищення ЗПСО при вазодепресивній формі.

Основним немедикаментозним методом лікування при кардіоінгібіторній, а також змішаній формах СКС вважають імплантацію

ШВР.

Рис 15. Імплантований ШВР

 

 Використовують як однокамерну стимуляцію передсердь або шлуночків, так і двохкамерну послідовну стимуляцію передсердь і шлуночків. При збереженій АВ провідності перевага віддається передсердній стимуляції (AAIR). У хворих з порушеною АВ провідністю оптимізація гемодинаміки досягається при використанні двохкамерного стимулятора ― DDDR. В окремих випадках проводиться ізольована стимуляція шлуночків ― VVIR. Слід зазначити, що даний спосіб лікування ефективний не у всіх хворих з СКС. Найкращі результати отримані при кардіоінгібіторній формі синдрому, тоді як вазодепресивна форма не є показанням до імплантації ШВР.

Іншим способом лікування СКС є денервація каротидного синуса. Апробується кріогенний вплив на синокаротидну зону з видаленням регіонарних барорецепторів.

 

Медикаментозне лікування найчастіше проводиться у хворих з вазодепресивною формою СКС. Доведена ефективність призначення β-блокаторів таким пацієнтам. Вона обумовлена вазоконстрикторним ефектом зі збільшенням ЗПСО у результаті блокади β-рецепторів судинної стінки. Призначаються кардіоселективні β₁-адреноблокатори в малих і середніх дозах ― атенолол 25 мг/добу, метопролол 50–100 мг/добу.

Позитивний ефект у лікуванні СКС отриманий при застосуванні α-адреностимуляторів ― ефедрину 50–100 мг/добу і мідодрину. Ефект препаратів також пов’язаний з периферичною вазоконстрикцією. У хворих на СКС із підвищеним тонусом блукаючого нерва поліпшення самопочуття досягається призначенням ваголітичних препаратів ― белатаміналу, беласпону, белоїду по 1 таблетці 2–3 рази на добу.

Поряд з медикаментозними методами для запобігання синкопальних станів рекомендується підвищене споживання повареної солі, носіння еластичних бинтів. Варто уникати краваток, тугих комірців, підняття важкого, а також прийому препаратів, що сприяють дегідратації.

 

СИНДРОМ ПОДОВЖЕНОГО ІНТЕРВАЛУ QT

 

Синдром подовженого інтервалу QT ― це уроджена чи придбана патологія, що виявляється збільшенням тривалості інтервалу QT на ЕКГ більше ніж на 50 мс від нормальної для даної ЧСС чи більше 440 мс

 

Класифікація

 

1. Уроджений синдром подовженого інтервалу QT:

1.1. Генетичні форми ― синдром Романо-Уорда й Ервелла-Ланге-Нильсена.

1.2. Спорадичні форми.

2. Придбані форми синдрому:

2.1. Наслідки прийому лікарських препаратів ― хінідину, новокаїнаміду, дизопіраміду, енкаїніду, флекаїніду, кордарону, етацизину, пропафенону, соталолу й інших.

2.2. У результаті порушень метаболізму.

2.3. При низькокалорійній дієті.

2.4. Захворювання центральної і вегетативної нервової системи.

2.5. Захворювання серцево-судинної системи ― ІХС, пролапс мітрального клапана.

Синдром Романо-Уорда характеризується генетично обумовленим поєднанням подовженого інтервалу QT і нападів утрати свідомості. Синдром Ервелла-Ланге-Нильсена відрізняється від синдрому Романо-Уорда наявністю уродженої глухоти.

 

Етіологія

 

Доведено, що уроджений синдром подовженого інтервалу QT є наслідком мутації в генах, які кодують калієві чи натрієві канали клітинних мембран, що призводить до збільшення тривалості потенціалу дії, а, отже, і процесів реполяризації всього міокарда.

Відомо 5 генетичних варіантів синдрому, за кожний з яких відповідальні “свої” гени, локалізовані в різних хромосомах. У трьох випадках з п’яти до подовження інтервалу QT веде зменшення проникності калієвих каналів, в одному випадку ― натрієвих каналів і в одному випадку точний механізм уповільнення реполяризації залишається невідомим.

У хворих з уродженою формою синдрому подовженого інтервалу QT наявне поширене ураження провідної системи серця (у тому числі СА вузла) і робочого міокарда в сукупності з ураженням симпатичних гангліїв, що дає підставу відносити даний стан до кардіонейропатії.

При придбаній формі синдрому подовженого інтервалу QT блокада трансмембранного струму іонів наступає за рахунок специфічної дії лікарських засобів, впливу вегетативної нервової системи чи елетролітних порушень.

 

Патогенез

 

У патогенезі синдрому велике значення надається розвитку дисбалансу симпатичної іннервації серця. Нагадаємо, що іннервація синоатріального вузла здійснюється правим, а атріовентрикулярного вузла лівим симпатичними нервами. Міокард шлуночків має двосторонню симпатичну іннервацію. У пацієнтів з подовженим інтервалом QT знижується тонус правобічної іннервації серця і підвищується активність лівосторонніх гангліїв. У результаті формується асиметрія іннервації серця, що веде до появи дисперсії реполяризації чи(і) виникнення пізніх післядеполяризацій. Зміна швидкості трансмембранних струмів, що відбувається в результаті порушення структури іонних каналів, сприяє підвищенню чутливості окремих клітин до наявності постдеполяризацій, які раніше не досягали граничного рівня. У хворих з уповільненою реполяризацією шлуночків (синдром подовженого QT) це провокує електричну нестабільність міокарда з розвитком шлуночкової тахікардії і фібриляції шлуночків.

 

Клініка

 

Для синдрому подовженого інтервалу QT характерне поєднання практично безсимптомної течії і раптової смерті, що може наступити на фоні повного здоров’я чи періодичних випадків зомління.

Найбільш характерною клінічною ознакою даного захворювання є наявність синкопальних станів. Тривалість утрати свідомості під час нападу складає, як правило, 1–2 хвилини, але може досягати 20 хвилин. У частини пацієнтів аналогами синкопе є раптова слабкість, потемніння в очах, серцебиття і біль за грудниною. Синкопальні стани, що призводять до ішемії центральної нервової системи, у ряді випадків супроводжуються судомами і можуть імітувати епілептичний напад, тому такі хворі нерідко спостерігаються в невропатологів з діагнозом “епілепсія”. Іноді збільшення тривалості інтервалу QT на ЕКГ поєднується з уродженою глухотою, а напади утрати свідомості в цих пацієнтів помилково пов’язують з вестибулярними порушеннями.

В даний час виділяють чотири клінічні варіанти течії синдрому:

1. Поєднання синкопальних станів і подовження інтервалу QT більше 440 мс.

2. Ізольоване подовження інтервалу QT більше 440 мс без синкопе в анамнезі.

3. Синкопе під час відсутності подовження інтервалу QT.

4. Схована форма ― нормальна тривалість інтервалу QT, раптова смерть під час першого синкопе.

На ЕКГ під час нападів найчастіше реєструється шлуночкова тахікардія. Загрозу життю представляє двонаправлена веретеноподібна шлуночкова тахікардія типу “пірует”, що нерідко є результатом проаритмогенного ефекту антиаритмічних препаратів. Випадки раптової смерті звичайно пов’язані з трансформацією шлуночкової тахікардії у фібриляцію шлуночків, що може відбутися як при першому нападі аритмії, так і в результаті повторюваних частих епізодів шлуночкової тахікардії.

 

Діагностика

 

Для діагностики уродженого синдрому подовженого інтервалу QT запропонований ряд великих і малих критеріїв. До великих критеріїв відносять подовження інтервалу QT більше 440 мс, синкопе, випадки подовження QT у родині. Серед малих критеріїв ― уроджена глухота, альтернація зубця Т, брадикардія і порушення процесів реполяризації міокарда шлуночків. Синдром подовженого QT діагностується при наявності у хворого двох великих або одного великого і двох малих критеріїв.

Для діагностики захворювання показане проведення добового моніторування ЕКГ, під час якого можна виявити:

1. Періоди вираженої ригідної брадикардії, пов’язаної з ураженням синусового вузла і вегетативної нервової системи.

2. Зміну (альтернацію) морфології зубця Т.

3. Порушення процесів реполяризації в міокарді шлуночків (дисперсія реполяризації, інверсія зубця Т).

4. Епізоди шлуночкової екстрасистолії високих градацій.

5. Пароксизми шлуночкової тахікардії, у тому числі типу “пірует”.

 

Прогноз

 

Прогноз уродженої форми синдрому в більшості випадків несприятливий через високу імовірність розвитку фібриляції шлуночків і раптової смерті. До факторів ризику раптової смерті при синдромі Романо-Уорда серед дорослих пацієнтів відносяться: синкопе в анамнезі, документовані епізоди фібриляції шлуночків і тахікардії типу пірует, а також жіноча стать. Несприятливе прогностичне значення також мають політопні і ранні шлуночкові екстрасистоли й альтернація зубця Т.

 

 

Лікування

 

У пацієнтів із придбаними формами подовженого інтервалу QT усунення етіологичних факторів звичайно призводить до нормалізації показників ЕКГ і стану хворого. Лікування може полягати в скасуванні або зменшенні дози антиаритмічного чи будь-якого іншого препарату, який викликав значне збільшення тривалості інтервалу QT, корекції метаболічних порушень, лікуванні захворювань серця чи центральної нервової системи.

У хворих з уродженим синдромом подовженого QT необхідно обстежувати близьких родичів для виявлення синдрому і своєчасного лікування.

Напади втрати свідомості звичайно провокуються фізичним навантаженням або емоційним збудженням. Слід зазначити високу частоту синкопальних станів і раптової смерті хворих з подовженим інтервалом QT під час плавання. Тому таким пацієнтам варто рекомендувати обмеження навантажень, у тому числі, виключити плавання.

Основу патогенетичної терапії у хворих із синдромом подовженого інтервалу QT складає застосування β-блокаторів. Їхня дія заснована на усуненні дисбалансу вегетативної (симпатичної) іннервації серця і зменшенні ступеня дисперсії реполяризації міокарда шлуночків. Варто мати на увазі, що скасування препарату може провокувати виникнення аритмії через підвищення чутливості β-рецепторів до впливу катехоламінів на фоні тривалої блокади.

Обзидан є неселективним β-блокатором короткої дії. Його призначають по 40–80 мг 3–4 рази на добу.

Атенолол є кардіоселективним β-блокатором, який приймають по 25–50 мг двічі на добу.

Коргард (надолол) ― неселективний β-блокатор пролонгованої дії, що призначають один раз на добу в дозі 40–80 мг.

При необхідності (індивідуально) у лікування включають нейрометаболічну терапію, препарати, що поліпшують мозковий кровообіг і окислювально-відновні процеси в клітинах.

До немедикаментозних методів лікування відноситься видалення лівого зірчастого ганглія, що значно знижує частоту виникнення аритмії.

З огляду на той факт, що життезагрозліві аритмії у хворих із синдромом подовженого інтервалу QT часто виникають на фоні тривалих пауз перед черговим синусовим імпульсом, таким пацієнтам показана імплантація ШВР, що бере на себе роль водія ритму у випадку появи тривалих пауз у власному ритмоводінні. Для ліквідації нападів шлуночкової тахікардії і фібриляції шлуночків показана імплантація кардіовертера-дефібрилятора.

 

 

 

 

 

 

 

Рис 16. Вигляд ЕКГ пацієнтів із встановленими ШВР

 

Рис 17. Рентгенограма пацієнтки з імплантованим ШВР

 

 

 

 

 

 

 

Рис 18. Зовнішній вигляд штучних водіїв ритму різних виробників

Рис. 19. Пацієнт з електрокардіостимулятором

 

СИНДРОМ БРУГАДА

 

У 1992 році брати Brugada вперше описали новий клініко-електрокардіографічний синдром, що характеризується блокадою правої ніжки пучка Гіса, елевацією сегмента ST у правих грудних відведеннях (рис. 42) і раптовою серцевою смертю.

Причиною синдрому Бругада вважають первинну “електричну” хворобу, пов’язану з патологічною електрофізіологічною активністю в епікарді правого шлуночка (ПШ), обумовлену мутацією гена іонних каналів. З мутацією цього гена пов’язують також деякі варіанти синдрому подовженого інтервалу QT. Обстеження родичів хворих продемонструвало аутосомно-домінантний тип спадкування синдрому Бругада.

В основі захворювання лежить пригнічення вхідного натрієвого струму, у результаті чого спостерігається укорочення 1 і 2 фази ПД у епікарді виносного тракту правого шлуночка, що призводить до дисперсії його реполяризації. Електрична гетерогенність епікарда ПШ сприяє виникненню тісно зчеплених шлуночкових скорочень за механізмом re-entry, які провокують у свою чергу ШТ чи ФШ.

Виділяють наступні клініко-електрокардіографічні форми синдрому Бругада:

1. Повна форма ― типова ЕКГ-картина в поєднанні із синкопальними і пресинкопальними станами, випадками клінічної чи раптової смерті (особливо в нічний час) унаслідок поліморфної шлуночкової тахікардії.

2. Клінічні варіанти:

2.1. Типова ЕКГ-картина в “асимптомних” хворих без сімейної історії раптової смерті.

2.2. Типова ЕКГ-картина в “асимптомних” хворих, членів родин хворих з повною формою синдрому.

2.3. Типова ЕКГ-картина після проведення фармакологічних тестів у “асимптомних” членів родин хворих з повною формою синдрому.

2.4. Типова ЕКГ-картина після проведення фармакологічних тестів у хворих з повторними синкопальними станами або ідіопатичною фібриляцією шлуночків.

3. ЕКГ варіанти:

3.1. Типова ЕКГ-картина ― блокада ПНПГ, косонисхідна елевація сегмента ST у правих грудних відведеннях і подовження інтервалу P-R.

3.2. Типова елевація сегмента ST без супровідних змін ЕКГ.

3.3. Неповна блокада ПНПГ із помірною елевацією сегмента ST.

3.4. Ізольоване подовження інтервалу P-R.

 

Рис 20. ЕКГ при синдромі Бругада

 

Підвищення симпатичної активності (проба з фізичним навантаженням, адреностимуляторами) може призвести до нівелювання ЕКГ-картини синдрому Бругада. Призначення блокаторів швидких натрієвих каналів, навпаки, може збільшити порушення генерації ПД, зміни на ЕКГ і клінічні прояви захворювання. Для виявлення схованого синдрому Бругада рекомендується використовувати гілуритмал (аймалін) внутрішньовенно в дозі 1 мг/кг, новокаїнамід 10 мг/кг чи флекаїнід 2 мг/кг.

Спонтанно або при проведенні фармакологічних проб на ЕКГ може фіксуватися εW хвиля на висхідному коліні зубця S, що є наслідком уповільнення деполяризації в ділянці вихідного тракту ПШ, яка характерна для аритмогенної дисплазії міокарда ПШ.

У лікуванні синдрому Бругада не рекомендується використовувати блокатори швидких натрієвих каналів, так як вони можуть провокувати виникнення злоякісних шлуночкових аритмій і погіршити прогноз захворювання. Застосування аміодарону, β–адреноблокаторів чи їхнього поєднання вірогідно не знижує летальність. Проведений мета-аналіз переконливо показав, що лише імплантація кардіовертера-дефібрилятора надійно охороняє пацієнтів від раптової смерті.

Протоколи надання медичної допомоги при порушеннях провідності  

Порушення серцевого ритму та провідності:

1) Надшлуночкова екстрасистолія та пароксизмальна надшлуночкова тахікардія

2) Шлуночкова екстрасистолія та пароксизмальна шлуночкова тахікардія   

І.49.1

І.49.0

1. Перебої в роботі серця, серцебиття.

2. Аускультація серця: послаблення тонів серця, тахікардія, аритмічні серцеві скорочення.

3. Електрокардіографія: характерні ознаки суправентрикулярних екстрасистол чи тахікардії.

4. Ехокардіоскопія: норма або дилятація порожнин, гіпертрофія стінок, клапанні ураження серця.

5. Добовий моніторинг електрокардіограми.

1. Перебої в роботі серця.

2. Серцебиття, що супроводжується задишкою, болем за грудиною.

3. Запаморочення.

4. АТ< 139/89мм.рт.ст.

5. Аускультація серця: тахікардія,

послаблення тонів серця.

6. Електроліти крові.

7. Електрокардіографія: ознаки, характерні для шлуночкової екстрасистолії чи тахікардії.

8. Ехокардіоскопія: норма або дилятація порожнин, гіпертрофія стінок, клапанні ураження серця.

9. Добовий моніторинг електрокардіограми.  

1. Блокатори кальцієвих каналів:

 – фенілалкінаміни;

 – бензотіазепіни;

 – дигідропіридини короткої та тривалої дії.

2. Антиарітмічні препарати:

 Іа клас: прокаїнамід;

 Іб клас: лідокаїн; мексилетин;

 Іс клас: пропафенон; етацизін; аллапенін;

 ІІІ клас: аміодарон; соталол;

 інші антиаритмічні засоби:

 – магнію сульфат;

 – калію хлорид.

3. В-адреноблокатори: бісопролол; небівалол; карведілол; метопролол; пропранолол; атенолол.

4. Серцеві глікозиди:

 – препарати наперстянки;

 – препарати конвалії.

5. Черезстравохідна електро-стимуляція (за показаннями).

6. Електроімпульсна терапія

1. Антиарітмічні препарати:

 Іа клас: прокаїнамід;

 Іб клас: лідокаїн; мексилетин;

Іс клас: пропафенон; етацизін; аллапенін;

 ІІІ клас: аміодарон; соталол;

 інші антиаритмічні засоби:

 – магнію сульфат;

 – калію хлорид.

2. В-адреноблокатори: бісопролол; небівалол; карведілол; метопролол; пропранолол; атенолол.

3. Антиагреганти: аспірин; діпірідамол; клопідогрель; тіклопідин.

5. Електрична кардіоверсія (за показаннями).

6. Антикоагулянти прямої дії: гепарин; фондапаринукс; еноксапарин; надропарин. Тривало, можливо пожиттєво

7.       Миготлива аритмія (тріпотіння та фібриляція передсердь), постійна форма

І.48   

1. Перебої в роботі серця.

2. АТ: 139/89мм.рт.ст. або менше.

3. Електрокардіографія: інтервал зубців R–R різний, хвилі f при фібриляції передсердь.

4. Частота зубців Р до 200-700/хв. при тріпотінні передсердь.

5. Ехокардіоскопія: дилятація порожнин, гіпертрофія стінок, клапанні ураження серця або норма.

6. Добовий моніторинг електрокардіограми   

1. Серцеві глікозиди:

 – препарати наперстянки;

 – препарати конвалії.

2. Препарати калію:

 – калія хлорид.

3. Антиагреганти: аспірин; діпірідамол; клопідогрель; тіклопідин.

4. Антикоагулянти прямої дії: гепарин; фондапаринукс; еноксапарин; надропарин.

5.Антикоагулянти непрямої дії: варфарін; сінкумар.

6.Блокатори кальцієвих каналів:

 – фенілалкінаміни;

 – бензотіазепіни;

 – дигідропіридини короткої та тривалої дії.

7.Антиаритмічні (кордарон).

8.Черезстравохідна електро-стимуляція (при тріпотінні передсердь).  

10-15 днів  

Тривало, можливо пожиттєво

8.       АВ – блокади,

СА – блокади      

І. 44.0-

І. 44.3        

1. Запаморочення.

2. Електрокардіографія: ознаки, характерні для порушення АВ-провідності.

3. Ехокардіоскопія: дилятація порожнин, гіпертрофія стінок та клапанні ураження серця.

4. Добовий моніторинг електро-кардіограми: динаміка порушень провідності, реєстрація порушень ритму серця.

5. ЕЕГ: для виключення схильності до судомних станів.   

1. Відміна препаратів, які могли б викликати АВ-блокаду (серцеві глікозиди, В-адреноблокатори, антагоністи Са, препарати К тощо).

2. Блокатори М-холінорецепторів:

 – атропіну сульфат.

3. Сечогінні (тіазидового ряду).

4. Метаболічні препарати: триметазидин; тіотриазолін.

5. Тимчасова електрокардіостимуляція. 

5 – 7 днів

 

ЛІТЕРАТУРА

 

1.                 Амосова Е.Н. Клиническая кардиология: в 2-х т.-Киiв:”Здоров’я”, 2002.-Т.2.-989 с.

2.                 Ардашев В.Н., Стеклов В.И. Лечение нарушений сердечного ритма.-М.: Медпрактика, 2000.-165с.

3.                 Аритмии сердца: в 3-х т. /Под ред. В.Д. Мандела.- М.: Медицина, 1996.

4.                 Аронов Д.М., Лупанов В.П. Функциональные пробы в кардиологии.-М.: Медпресс-информ, 2002. -296с.

5.                 Барабанов С.В., Евлахов В.И., Пуговкин А.П., Рудакова Т.Л., Шалковская Л.Н. Физиология сердца.-С.-Пб: СпецЛит.,2001-142 с.

6.                 Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Ардашев А.В., Кочович Д.З. Желудочковые аритмии.-М.: Медпрактика, 2002.-272 с.

7.                 Ватутін Н.Т., Токар Д.В., Харитончик Д.Л., Кузнєцов А.С. Сучасні підходи до лікування синдрому каротидного синуса. / //Укр. кардіол. журн.-2001.-№ 5.-С.107-112.

8.                 Гусак В.К., Кузнєцов А.С., Комисаров С.И., Басов О.И. Постоянная электрокардиостимуляция.-Донецк: Донеччина, 2000.-225 с.

9.                 Дзяк Г.В., Васильєва Л.И. Современные подходы к лечению мерцательной аритмии //Український кардіологічний журнал.-2002.-№ 4.-С.135-140.

10.             Мерцательная аритмия. /Под ред.С.А.Бойцова.-С.-Пб.: Елби-Спб,2001.-334 с.

11.             Мурашко В.В., Струтинский А.В. Електрокардиография. М.: Медпресс, 2000.-312 с.

12.             Орлов В.Н. Руководство по электрокардиографии.-М.:Медицина,1983.-528 с.

13.             Руксин В.В. Неотложная кардиология.-С.-Пб.: Невский диалект, 2001-503 с.

14.             Синдром удлиненного интервала QT. /Под ред. М.А.Школьниковой.-М.: Медпрактика, 2001.-127 с.

15.             Шубик Ю.В. Суточное мониторирование ЭКГ при нарушениях ритма и проводимости сердца-С.Пб: Инкарт, 2001.-212 с.

16.             ACC/AHA/ESC guidelines for the management of patients with atrial fibrillation. Task Force Report. // Eur.Heart J.-2001.-Vol.22.-P.1852-1923.

17.             Antzelevitch C. The Brugada syndrome: diagnostic criteria and cellular mechanisms. //Eur.Heart J.-2001.-Vol.22.-P.356–363.

18.             New approaches to antiarrhythmic therapy. Members of the Sicilian Gambit. //Eur.Heart J.-2001.-V.22.-P.2148-2163.

19.             Priori S.G., Aliot E., Blomstrom-Lundqvist C., et al. Task Force on Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology. // Eur.Heart J.-2001.-Vol. 22.- P. 1374-1450.

20.             Scheinman M.M., Morady F. Nonpharmacological Approaches to Atrial Fibrillation. //Circulation.-2001.-Vol.103.-P.2120-2125.