Вроджені вади розвитку ЩЛД

Вроджені вади розвитку щелепно-лицевої ділянки nу дітей. Статистика, етіологія, патогенез, класифікація, клінічна картина. nСучасні принципи лікування, диспансеризації та реабілітації таких дітей

Вади розвитку щелепно-лицевої nділянки посідають 3-тє місце серед інших вроджених вад. 70 % з них складають nвроджені незрошення верхньої губи та піднебіння, а 30 % — різні форми nкрантосиностозів та черепно-лицевих дизостозів.

Етіологія цих nзахворювань має мультифакторний характер. Проведені клініко-генеологічні nдослідження показали, що у 85 % хворих вади щелепно-лицевої ділянки носили nспорадичний характер, а у 15 % — сімейний.

Ці вади мають такий поділ:

1. Незрощення тканин щелепно-лицевої ділянки:

—губи;

—колобома;

—макростома;

—коміркового відростка;

—піднебіння.

 

2.Незрощення тканин щелепно-лицевої ділянки, nпоєднані з іншими
nвадами (синдромами).

3.Орофаціальні дисплазії м’яких тканин і кісток nлиця.

4.Відсутність органа або його частини і (або) nтканини.

5.Вади розвитку окремих органів (вушна nраковина, ніс).

6.Вади розвитку вуздечок губ та язика.

7.Атрезії носових та слухових ходів, nмікростоми.

8.Нориці.

ВРОДЖЕНІ ВАДИ  nГУБИ ТА ПІДНЕБІННЯ

Статистика. На початку XX ст. діти із вродженими вадами в Україні nз’являлися на світ у співвідношенні 1:2000; у 1960—1970 р. — 1:1000; у 2000— n2002 р. — 1:800—1:900. У більшості країн Європи нині це співвідношення ста­новить n1:600. У 2000 р. у 28 країнах Європи народилося 9222 дитини з незрощеннями та зроблено 7605 nпервинних оперативних втручань на губі і піднебінні.

Крім дітей із nвродженими незрощеннями губи та піднебіння народжуються діти з іншими вадами і nдеформаціями щелепно-лицевої ділянки. Тому правильніше було б вважати, що в середньому nв Україні кожний рік народжується близько 600 дітей із вродженими вадами nщелепно-лицевої ділянки. Коливання по областях України — від 15—17 до 35—46 nдітей на рік! Так, в 1998 р. в Україні народилося 500 000 дітей, із них тільки nз незрощенням верхньої губи і піднебі­ння (крім інших вад щелепно-лицевої nділянки) — 490! У 1999 р. на 387 000 новонароджених — 387 таких дітей; у 2000 nр. — на 385 126 новонароджених — 388, а у 2001р. — на 375 722 новонароджених — n415 дітей з цими вадами!

Тенденції до nзначного зниження кількості таких дітей не передбачається, оскільки екологічні, nекономічні, соціальні та інші умови, що впливають на здоров’я батьків і їх nдітей, не поліпшуються.

Етіологія. Незрощення губи та піднебіння має поліетіологічну природу, в якій задіяні nяк генетичні, так і тератогенні чинники. Нині ідентифіковані гени, nвідповідальні за ці деформації, а саме ген-рецептор фолієвої кислоти та гени, nякі кодують фактор трансформації сімейного росту або рецептор ретинової nкислоти. Але незважаючи на успіхи генетики у розкритті причин формування nнезрощення передбачити народження дитини з вадами щелепно-лицевої ділянки поки nщо неможливо.

Виникнення цієї вади зумовлюють екзо- та ендогенні чинники. До екзогенних nслід віднести фізичні (радіоактивне випромінювання, іонізуюча радіація; nмеханічна дія на плід – внутрішньоматковий тиск, пухлини матки, підвищення nтемператури тіла вагітної), хімічні (професійна шкідливість), біологічні n(віруси грипу, епідемічного паротиту, червоної висипки; гіпоксія плода), nпорушення екологічної рівноваги, яке має тератогенну дію на організм плода n(загазованість атмосфери, інтенсивний розвиток хімічної індустрії, наявність nпестицидів у продуктах харчування).

ВРОДЖЕНІ nНЕЗРОЩЕННЯ ВЕРХНЬОЇ ГУБИ

Співвідношення nізольованих незрошень верхньої губи, наскрізних незрощень верхньої губи та nпіднебіння й ізольованих незрощень піднебіння вигля­дає як 1:2:1.

Розрізняють такі види вроджених незрощень nгуби:

1)за глибиною незрощення (явні, приховані);

2)залежно від локалізації незрощення у трансверзальній nплощині (бічні —99 % і присередні — 1 %). Бічні, в свою чергу, поділяють nзалежно від боку незро­щення на однобічні — 82 % (лівобічні частіше, ніж nправобічні) та двобічні —17 %; двобічні незрощення губи можуть бути nсиметричними і несиметричними;

3)за довжиною незрощення у сагітальній площині nгуби (часткові, повні чи наскрізні);

4)ізольовані та поєднані (з незрошенням nкоміркового відростка верхньої щелепи, піднебінням).

Скарги батьків на наявність у дитини косметичного дефекту тканин верхньої губи, nнеможливість ссати груди і природно харчуватися.

Клініка. Клінічна картина вроджених незрощень губи має характерні оз­наки і звичайно nне викликає труднощів під час постановки діагнозу. За наяв­ності ізольованих прихованих nнезрощень губи дефект і деформація м’яких тка­нин найменша, навіть іноді це nлише втягнутість шкіри у проекції колонки вер­хньої губи. Незрощення є nчастковим за наявності дна носового ходу. У разі наскрізних дефектів верхньої nгуби клінічна картина об­тяжується.

Однобічні ізольовані незрощення верхньої губи nвиявляються у вигляді де­фекту верхньої губи з одного чи іншого боку. У такому nразі червона облямівка складається з двох фрагментів, на більшому фрагменті nвона піднімається на 1/3-1/2 висоти верхньої губи, а іноді й більше. Колонка nверхньої губи на не-зрошеному боці розділена також на дві частини, висота nколонки на великому фрагменті завжди зменшена, а на малому — майже нормальна.

Принципи nпроведення хейлоринопластики (мається на nувазі не ринопласти­ка у повному обсязі, а часткове усунення деформації носа, nоскільки формуєть­ся лише дно носового ходу та змінюється положення nперегородки, крила носа чи обох його крил, але не ліквідується деформація nкінчика).

Існує багато nметодик хейлопластики як однобічних, так і двобічних незрощень (Тенісона, nХагедорна, Ле Мезурьє, О.О. Лімберга, Л.М. Обухової, Р. Міларда, К. Кобуса, nЛ.В. Харькова—Л.М. Яковенко тощо). їх поділяють залежно від розкрою тканин на Z-подібні, nлінійні, прямокутні. Але всі вони переслідують одну мету — відновити анатомічну nцілісність елементів губи (червоної облямівки, колонок, носового ходу, м’язів, nприсінка ротової порожнини) та її функціональну спроможність. Етапи операції nпередбачають: розкрій тканин шкірної частини фрагментів губи за одною із nметодик; мобілізацію м’язів основи крил носа та колового м’яза рота на nфрагментах губи, слизової оболон­ки червоної облямівки, присінка ротової nпорожнини; ушивання країв рани пошарово з урахуванням репозиції тканин.

Вибір методу nпервинної хейлоринопластики у разі однобічного незрощен­ня верхньої губи nзалежить від глибини дефекту м’яких тканин по сагіталі (при­ховані, явні), nвираженості м’язового шару, дефіциту висоти колонки на шкірній частині губи, nступеня деформації крила та перегородки носа, ширини дефекту.

У разі nприхованих чи часткових незрощень верхньої губи частіше застосо­вують лінійні nметодики розкрою тканин. Одна з перших була запропонована А.Раге ще в 1564 p., потім G.Miraul (1844), V.Veau (1938), nО.О.Лімберг (1952) удосконалювали її (мал. 293, 294).

Прямокутний nрозкрій шкірної частини незрощеної губи вперше застосу­вали С. Hagedorn (1892; nмал. 295) та A.Le Mesurier (1949). nАле ці методики значно рідше використовуються у клінічній практиці у зв’язку з nтим, що після операції формувався неестетичний рубець, була великою за висотою nгуба.

ВАДИ РОЗВИТКУ nВУЗДЕЧОК ВЕРХНЬОЇ ТА НИЖНЬОЇ ГУБ

Вади розвитку nвуздечок губ проявляються зменшенням їх довжини, нетиповим місцем прикріплення nніжки її, збільшенням кількості вуздечок.

Розрізняють дві форми вад вуздечки губ залежно від прикріплення її ніжки: nдо міжзубного сосочка безуплетення волокон вуздечки у міжальвеолярний шов n(непроникна форма) та прикріплення вуздечки губи, у разі якого волокна її nуплітаються у серединний шов (проникна форма).

Скарги. У разі короткої вуздечки верхньої чи нижньої губи скарги дітей та їх nбатьків здебільшого відсутні. Коротку вуздечку губи виявляє частіше ортодонт, до якого nзвертаються вони зі скаргами на наявність щілини між центральними різцями (частіше nна верхній щелепі). Решта дітей звертаються до терапевта-стоматолога зі nскаргами на кровотечу з ясен під час чищення зубів, відставання зубо-ясенних nсосочків від шийок різців, рихлість та болючість ясен, неприємний запах з рота, nіноді — на рухомість зубів.

Клініка. Вуздечка верхньої чи нижньої губи коротка, що зумовлює утягування середньої nчастини червоної облямівки. Ніжка вуздечки прикріплюється до сосочка між nцентральними різцями, що може супроводжуватися діастемою. За умови вплетення nволокон вуздечки в серединний шов діастема є завжди. У таких випадках на nприцільній рентгенограмі між коренями центральних різців визначається nвідсутність кісткової тканини у вигляді вузької “темної” смуги. У nразі розвитку явиш локального пародонтиту (здебільшого на нижній щелепі) в nділянці фронтальних зубів ясна набряклі, гіперемовані, сосочки відстають від nшийок різців. Якщо за такого стану не провести лікування, то з часом nутворюються зубо-ясенні кишені, а в подальшому може з’явитися патологічна nрухомість зубів, аномалії їх положення. У дітей 10-12 років можна виявити nдистальний прикус або аномалії положення різців — нахил їх у бік язика та nповорот по осі.

Лікування. Хірургічне втручання за наявності короткої вуздечки верхньої губи частіше nздійснюють у період змінного прикусу після прорізування центральних та бічних nрізців. Однак за умови розвитку явищ локального пародонтиту або у разі nпостійного травмування вуздечки під час їди втручання ви­конується після 2 nроків, коли прорізалися всі тимчасові зуби.

Існують такі способи лікування вад розвитку nвуздечок губ:

—поперечне перетинання — френулотомія — nвиконується у разі короткої
nвуздечки без відхилення прикріплення її “ніжки”;

—пластика вуздечки трикутними клаптями за О.О. nЛімбергом — застосовується дуже рідко, оскільки після Z-пластики вуздечка практично зникає, чого не повинно бути;

—переміщення вуздечки V-подібним nрозтином за Дифенбахом — найпоширеніший спосіб втручання, суть якого полягає у nпереміщенні “ніжки” вуздечки, що фіксується до коміркового відростка nабо коміркової частини.

У разі прикріплення “ніжки” вуздечки верхньої чи нижньої губи на nміжзубному сосочку та вплетення волокон її у серединний шов з утворенням nдіастеми оперативне втручання проводять таким чином: V-подібним nрозтином переміщують вуздечку догори; скальпелем висікають тканини різцевого сосочка до nкістки, переходячи на піднебіння і намагаючись не травмувати ділянку виходу nсудинно-нервового пучка (це може призвести до виникнення кровотечі, яку краще nзупинити електрокоагуляцією); кюретажною ложкою або за допомогою бормашини nкулястим бором ретельно вибирають решту сполучнотканинних волокон з серединного nшва. V-подібний nклапоть фіксують у новому положенні. Після такого втручання ортодонт за допомогою капи, пластинки або брекет-системи ліквідує діастему.

 

ВАДИ РОЗВИТКУ nВУЗДЕЧОК ГУБ ТА ЯЗИКА, МІЛКИЙ ПРИСІНОК РОТОВОЇ ПОРОЖНИНИ

ВАДИ РОЗВИТКУ nВУЗДЕЧКИ ЯЗИКА

Вада розвитку nвуздечки язика проявляється зменшенням довжини та нетиповим місцем прикріплення n”ніжок”, а також зміною товщини її. Вона може бути представлена як nскладкою слизової оболонки (тонка вуздечка), так і міцними тяжами зі вплетенням nсполучнотканинних та м’язових волокон.

У нормі nвуздечка язика прикріплюється на 1 — 1,5 см нижче від його верхівки. Друга точка nприкріплення — у ділянці дна ротової порожнини по присе-редній лінії за nпід’язиковими сосочками. Частіше аномалії вуздечки язика проявляються nприкріпленням її у нетиповому місці, значною вираженістю тяжа та зменшенням nдовжини аж до зрощення з дном ротової порожнини. Усе це обмежує рухи або nпризводить до нерухомості (контрактури) язика та неприродного розташування nйого. У разі короткої вуздечки язика спостерігається 2 варіанти прикріплення nїї:

1) до верхівки язика та тканин  дна ротової порожнини допереду від nпід’язикових сосочків;

2) до nверхівки язика та коміркового відростка.

Скарги. Скарги батьків різні і залежать від віку nдитини:

1.З перших днів життя дитини — на порушення nакту ссання. Одне годування триває 50—60 хв, дитина стомлюється, плаче, засинає nбіля груді, ковтає багато повітря. Часто немовлят з короткою nвуздечкою язика переводять на штучне вигодовування через те, що вони nвідмовляються ссати грудь.

2.У віці 6—9 міс — на помітне відставання у nрості фронтальної ділянки нижньої щелепи за наявності сполучнотканинних та м’язових nелементів у вуздечці язика.

3.У 5—6-річному віці — на порушення вимови n(частіше діти не вимовляють букви “р” та “л”).

4.У 7—9-річному віці — на неправильне nрозташування фронтальних зубів на нижній щелепі, порушення прикусу, а в разі nприкріплення вуздечки до ясенного краю нижньої щелепи виникають скарги на nзапалення ясен у ділянці фронтальних зубів її, кровотечу з ясен під час чищення nзубів та вживання їжі. Іноді можливий розрив вуздечки (у разі надмірних рухів nязиком), тоді скарги будуть на наявність короткочасної кровотечі та біль у nмісці розриву вуздечки.

Клініка. У немовлят вуздечка язика представлена лише nслизовою обо­лонкою, тому вона тонка і коротка. У дітей більш старшого віку під nчас огляду ротової порожнини — язик звичайних розмірів, рухи його обмежені. nКінчиком язика торкнутися піднебіння та облизати верхню губу дитина не може, а nпід час спроби зробити це може виявлятися роздвоєння кінчика язика. Вуздечка nязика частіше коротка, представлена щільним сполучнотканинним тяжем або nдублікатурою слизової оболонки, місця прикріплення її зміщені зовнішньо. Іноді nвона практично відсутня, тобто язик прирощений до дна тканин ротової порожнини, nщо спричиняє контрактуру його (мал. 340).

З віком виявляється деформація фронтального відділу нижньої щелепи, неправильне nрозташування зубів у цій ділянці, дистальний прикус. Нерідко виражені явища nлокального пародонтиту в ділянці названої групи зубів — набряклі ясна, що легко nкровоточать і відстають від шийок зубів, зубо-ясенні кишені з нальотом та nнеприємним запахом тощо.

Лікування. Новонародженим з короткою вуздечкою язика, що nзумовлює порушення функції ссання, у перші місяці життя виконують френулотомію n— поперечне перетинання складки слизової оболонки за умови тонкої вуздечки. nІноді цю маніпуляцію проводять із застосуванням аплікаційного знеболювання. За nнаявності щільного широкого тяжа у ранньому грудному віці проводять пластику nвуздечки за О.О. Лімбергом (Z-пластика) або Дифенбахом (V-пластика) під nзагальним знеболюванням.

Дітям з nкороткою тонкою вуздечкою язика у віці 3—6 років спочатку показана nміогімнастика, яка сприяє розтягуванню вуздечки та збільшенню рухо­мості язика. nУ поліклініці дитячий стоматолог, ортодонт або логопед навчають батьків методиці nпроведення занять, контролюють їх та оцінюють результати лікування. У разі nнеефективності консервативного лікування таким дітям показана пластика вуздечки nязика з обов’язковим проведенням міогімнастики у післяопераційний період. nФренулотомія виконується за такою ж методикою, що і в новонароджених, але з nнакладанням швів на рану у поздовжньому на­прямку. Вибір методу знеболювання nзалежить від віку дитини, її соматичного здоров’я та рівня психоемоційної nлабільності. Загальне показане дітям до 5 років із вразливою психікою, nхронічними соматичними захворюваннями, не-переносимістю місцевих анестетиків nтощо. В інших випадках застосовують інфільтраційну анестезію.

За умови тонкої та широкої вуздечки проводять френулоектомію верхньої nчастини її, що прилягає до кінчика язика, з наступним ушиванням рани. Якщо nвуздечка язика має вигляд щільного та широкого тяжа, виконують пластику nзустрічними трикутними клаптями за О.О.Лімбергом чи Дифенбахом. У nпісляопераційний період (перші 3-5 діб) доцільно призначати щадну дієту (пере­терта, nнегостра, несолона, некисла їжа) та ванночки з настоями лікарських трав n(ромашка, шавлія, звіробій, м’ята, евкаліпт, календула тощо).

 

ВРОДЖЕНІ nНЕЗРОЩЕННЯ КОМІРКОВОГО ВІДРОСТКА, ТВЕРДОГО ТА М’ЯКОГО ПІДНЕБІННЯ

Вродженні незрощення піднебіння класифікують nтаким чином:

1.Явні (наскрізні) та приховані n(ненаскрізні).

2.Повні та неповні (часткові).

3.Однобічні, двобічні та присередні.

4.Твердого і (або) м’якого піднебіння.

5.Поєднанні з незрощенням губи та (чи) nкоміркового відростка.

Скарги.У разі вроджених незрощень піднебіння батьки дитини скаржаться на наявність nдефекту тканин піднебіння і попадання їжі у ніс під час годування, що спричиняє nкашель та захлинання. У старшому віці дитина «гугнявить», нечітко вимовляє nслова (Rhinolalia aperta).

Клініка. У разі присередніх ізольованих незрощень під час огляду ротової порожнини nкомірковий відросток цілий, тверде та м’яке піднебіння складаються із двох nфрагментів, леміш розташований посередині (мал. 319). За наявності прихованого nізольованого незрощення твердого та м’якого піднебіння виявляється: на твердому n— ділянка утягнення тканин посередині, що просвічується синюватим кольором, а nпід час пальпації визначається відсутність кісткової тканини в цій ділянці; на nм’якому таке утягнення тканин добре видно під час вимовляння дитиною голосної n”А” або крику. Часто ізольовані незрощення супроводжуються вадами nрозвитку опорно-рухового апарату та інших систем (мал. 320—322). Саме тому такі діти потребують nретельного обстеження.

За наявності однобічного наскрізного незрощення комірковий відросток, nтверде та м’яке піднебіння складаються із двох фрагментів, один з них більший, nдругий менший; леміш зрошений завжди з більшим на всьому протязі або частково n(на 1/3, 2/3 довжини). Ротова порожнина сполучається з носовою порожниною з nбоку незрощення. Звичайно малий фрагмент недорозвинутий, коротший, западає nвнутрішньо, а більший вивернутий назовні. Якщо дитину з таким видом незрощення nпевний час (2—3 міс) годують за допомогою соски, вроджена деформація фрагментів nстає більш вираженою. Відстань між фрагментами за протягом різна, але найбільша n— на межі твердого та м’якого піднебіння (мал. 323).

У разі nдвобічних наскрізних незрошень комірковий відросток складається з трьох nфрагментів — двох бічних та присереднього. Останній представлений міжщелепною n(різцевою) кісткою, частиною коміркового відростка з різцями талемешем, що nлежить між бічними фрагментами посередині. Урешті випадків міжщелепна кістка nвипинається вперед — це так звана протрузія, яка може бути вродженою або набутою nв результаті неправильного годування дитини. Значна протрузія міжщелепної nкістки потребує ортодонтичного передопераційного лікування. Бічні фрагменти nпредставлені комірковим відростком та горизонтальними пластинками піднебінної nкістки (в більшості випадків змішені досередини та дозаду). Ротова порожнина nсполучається з носовою порожниною. У деяких випадках у дефект піднебіння nвипинаються гіпертрофовані носові раковини, які вкриті синюшною слизовою nоболонкою.

За наявності nвсіх видів незрощень фрагменти м’якого піднебіння звичай­но короткі, можуть nбути асиметричними. Середній відділ глотки — мезофарингс — широкий. У дітей nстаршого віку визначаються гіпертрофовані мигдалики та аденоїдні вегетації на nзадній стінці глотки.

Таким чином, nпостановка діагнозу “вроджене незрощення піднебіння” не спричиняє nтруднощів. Останні починаються після народження дитини з вирішення питань nорганізації вигодовування і продовжуються весь період комплексного лікування та nреабілітаціі.

Природне вигодовування новонародженого знижує смертність серед малюків, nзадовольняє ссальний рефлекс, підсилює м’язову активність дитини. Дефіцит їжі nна 1-му році життя не може бути компенсований ні в які наступні періоди. Тому nзабезпечення якісною за складом їжею та вибір правильного способу вигодовування nє основоположними для гармонійного розвитку малюків з незрощенням піднебіння, у nяких з перших днів життя порушені функції ссання, ковтання, дихання, що nутруднює вигодовування та створює умови для розвитку різних запальних nзахворювань дихальної системи, травного каналу тощо. У малюків ссання впливає nна секреторну та моторну функції органів травлення, обмін речовин, гармонійний nріст шелеп і лицевого скелета в цілому. Порушення одного з ланцюгів nфункціональної системи ссання (дефект твердого і м’якого піднебіння, м’яких nтканин верхньої губи) призводить до неузгоджених дій усіх її складових та nстворення умов, що роблять неможливим природне виголовування такої дитини. Так, nза нашими даними, 23 % матерів дітей з незрощеннями годували їх своїм nмолоком лише до 3 міс, 16 % — до 2 тиж, 12 % — жодного дня.

Існує кілька штучних способів годування дітей з незрощеннями піднебін­ня: з nвикористанням зонда, ложечки, соски та обтураторів. Перші два сприя­ють nзгасанню одного з важливих рефлексів немовляти — ссання, під дією яко­го nзміцнюються м’язи прищелепних тканин, нижня щелепа переміщується вперед, nзавдяки чому нівелюється фізіологічна мікрогенія. У разі зондового годування nтравмується слизова оболонка глотки, стравоходу, виникає її набряк, запалення, nа в подальшому можливе формування пролежнів, стриктур. nТому ці способи годування у nдітей із вродженими незрощеннями губи та піднебіння повинні бути виключені, nякщо не існує інших показань до них (наприклад, син­дром П’єра Робена).

Застосування nобтураторів різної конфігурації виправдано у дітей з на­скрізними незрощеннями nверхньої губи, коміркового відростка, твердого та м’якого піднебіння чи nізольованих незрощень (м’якого та твердого) піднебін­ня. Нині основним nпризначенням обтураторів є забезпечення можливості при­родного вигодовування nтаких дітей.

Обтуратор (типу знімного протеза на верхню щелепу) nвиготовляють одра­зу після народження дитини в умовах щелепно-лицевого nвідділення у присут­ності анестезіолога. Для виготовлення повноцінного обтуратора треба якісно зняти відбитки з верхньої щелепи. Це дуже важливий і складний nетап роботи, тому що ортодонт працює з дитиною перших днів та тижнів життя, у nякої рото­ва порожнина з’єднана з носовою порожниною, а звідси виникає головне nуск­ладнення на цьому етапі — попадання відтискної маси у дихальні шляхи. Щоб nзапобігти цьому, необхідно підготувати індивідуальну ложку для відбитка відпо­відно nдо розміру щелепи малюка, правильно вибрати відтискну масу; маніпу­ляцію дитині nпроводять натщесерце разом із анестезіологом в умовах перев’я­зувальної або nопераційної, дитину тримають у вертикальному положенні із на­хиленою вперед nголовою. Після отримання відбитка виготовляють обтуратор типу знімного протеза із безколірної nпластмаси на верхню шелепу. Пластинка повинна бути легкою, тонкою, охоплювати nкомірковий відросток з обох боків, що істотно підвищує фіксацію, не заходити за nмежі твердого піднебіння. Дос­татня адгезія досягається шляхом перебазування nпластинки м’якою пластма­сою. Останнім часом обтуратор виготовляють за “Essix”-технологією із термо­пластичного матеріалу. Такий спосіб значно скорочує nтерміни та полегшує ви­готовлення обтуратора. Крім того, останній щільно nоблягає тканини піднебін­ня, що покращує умови фіксації; матеріал його не nмістить мономера, тому не виникає алергійних реакцій з боку слизової оболонки nротової порожнини.

Перше годування nдитини з обтуратором проводиться у присутності хірур­га та ортодонта, які перевіряють фіксацію, дають поради з приводу його гігієни і контролю nположення у ротовій порожнині. Ще раз звертають увагу батьків пі те, що nгодування дитини із вродженим незрощенням верхньої губи та піднебі­ння nпроводиться обов’язково у напіввертикальному положенні. Аналізуючи труднощі, nякі виникають під час виготовлення обтуратора, витрачений на це час та кількість спеціалістів, nякі беруть участь у цьому процесі, необхідно чітко визначати необхідність його nвиготовлення.

Відомий найпоширеніший спосіб штучного вигодовування звичайною со­скою nможна використовувати лише у немовлят з частковим незрощенням твер­дого та nм’якого піднебіння і з неушкодженим комірковим відростком. Але й соска nвнаслідок своєї напівкулястої форми та пружних якостей матеріалу, з якого вона nвиготовлена, частково входить у дефект піднебіння, а тиск, що виникає під час nссання, деформує горизонтальні пластинки твердого піднебіння — пе­реводить їх у nвертикальне положення. Це в подальшому утруднює проведення nураностафілопластики. Тому форма та матеріал, з якого виготовлена соска, а nтакож діаметр отвору в ній мають важливе значення для запобігання таким де­формаціям nверхньої щелепи.

В Українському nцентрі з надання допомоги дітям із вродженими та набути­ми захворюваннями nщелепно-лицевої ділянки запропонована та апробована соска для годування дітей з nнезрощеннями піднебіння. Вона має пласку форму. Зовні над її поверхнею nприкріплена тонка латексна пластинка. Як сама форма соски, так і додаткова nпластинка сприяють щільному перекриванню дефекта піднебіння та відокремленню носової порожнини nвід ротової, що, в свою чергу, створює оптимальні умови для ссання. nЗастосування такої соски у немовлят із вродженими незрощеннями верхньої губи та nпіднебіння дозволяє виключити з етапів реабілітації такі травмівні способи, як nгодування через зонд, застосування протягом доопераційного періоду кількох nобтураторів, а також запобігти дефор­мації твердого піднебіння. Крім того, ця nсоска є універсальною і може бути ви­користана за наявності всіх видів nнаскрізних незрощень .

Після виписки з nпологового будинку педіатру-неонатологу необхідно направити дитину до nхірурга-стоматолога за місцем проживання, який розповість батькам про наступні nетапи лікування такого малюка, направити їх в Український чи один з міжобласних nцентрів з надання допомоги дітям із врод­женими та набутими вадами nщелепно-лицевої ділянки. Незрощення губи і піднебіння не є протипоказанням для nпланових щеплень, якщо соматичний стан дитини дозволяє це зробити.

Лікування дітей із вродженим наскрізним та ізольованим незрощенням піднебіння nкомплексне і включає хірургічну, ортодонтичну, логопедичну та пси­хологічну nреабілітацію. Залежно від виду незрощення піднебіння, соматичного стану дитини nвизначають терміни, послідовність проведення того чи іншого виду лікування, але nна кожному етапі вони взаємодіють, мають свої закономірності.

 

Принципи та nметоди хірургічного лікування вроджених незрощень піднебіння

Основним nпринципом щадної ураностафілопластики є ефективна ретротранспозиція м’якого nпіднебіння, яка дозволяє оптимально звузити глоткове кільце, чим досягається nнеобхідне піднебінно-глоткове змикання, тобто відновлення функції.

Базова методика щадної nураностафілопластики передбачає проведення та­ких етапів: 1 етап — викроювання nслизово-окісних клаптів (залежно від виду незрощення): одного —уразі незрощення nзадньої третини твердого та м’якого піднебіння, двох — за умови всіх інших nвидів вад; 2 — відшарування цих клаптів до межі твердого та м’якого піднебіння, n3 — відокремлення їх від заднього краю горизонтальних пластинок піднебінної nкістки; 4 — остеотомія задньої стінки піднебінного отвору і виведення nсудинно-нервового пучка; 5 — зняття з гачка крило-піднебінного відростка nклиноподібної кістки сухожилля м’яза-натягувача піднебінної завіски (мал. 330). nВиконання цих етапів дозволяє максимально перемістити тканини піднебіння назад, nу ретроположення. На останньому етапі освіжають краї незрощення і пошарово nнакладають шви на рану м’якого піднебіння кетгутом та поліамідною ниткою. nСлизово-окісний піднебінний клапоть, відшарований від кісткового остова nпіднебіння, фіксують до останнього у новому положенні клеєм КЛ-3 (мал. 331) або nтампоном та захисною пластинкою, виготовленою до операції. Дефект у передньому nвідділі піднебіння за показаннями закривають за допомогою перевернутого на 180° nслизово-окісного клаптя (за М.Д. Дубовим або Б.Д. Кабаковим) або клаптем на nніжці з боку слизової оболонки верхньої губи.

У разі nоднобічних наскрізних незрощень, коли ширина лемеша достатня для перекриття nдефекту піднебіння у найширшій частині його та відповідає їй за довжиною, nпоказана методика щадної ураностафілопластики з використан ням клаптя nз лемеша.

Операція передбачає послідовне виконання nтаких дій: 1. Викроювання і відсепарування слизово-окісного клаптя на лемеші з nос­новою на великому фрагменті (розміри клаптя повинні перевищувати ширину nдефекту твердого піднебіння).

Спосіб nураностафілопластики у разі однобічних наскрізних незрощень піднебіння клаптем з великого nфрагмента. У разі nоднобічних наскрізних незрошень піднебіння фрагменти його звичайно різні за розмірами. nУ деяких випадках малий фрагмент різко недорозвинений, значно коротший та nзнаходиться значно дистальніше від присередньої лінії порівняно з великим. nТому, враховуючи основну ідею операцій з відновлення піднебіння — максимально nщадне ставлення до кісткових структур, запропоновано у разі nураностафілопластики використовувати один слизово-окісний клапоть з великого nфрагмента. Тобто жоден травмівний етап на малому фрагменті не проводиться.

Одномоментна хейлоураностафілопластика. Проведення ураностафілоплас­тики щадним nметодом дозволяє у деяких випадках (за сприятливого загально­го та місцевого nстатусу) проводити одночасно і хейлопластику. Таке одномо-ментне хірургічне nвтручання (хейлоураностафілопластика або хейловелоплас-тика) показані у разі nоднобічних наскрізних незрощень верхньої губи та підне­біння у віці 6-9 міс . nСпочатку проводять ураностафілопластику або велопластику, а потім nхейлопластику.

Плануючи одномоментну операцію на губі та nпіднебінні, ураховують:

1.Загальносоматичну підготовленість організму nдитини до такого втручан­ня (детальне обстеження дитини педіатром, nанестезіологом). Адекватне анес­тезіологічне забезпечення.

3.Наявність торцевого змикання фрагментів nкоміркового відростка у разі наскрізних незрощень. Позитивні дані індексу nнезрощення на межі твердого та м’якого піднебіння.

4.Відсутність синдрому П’єра Робена або nнесиндромного недорозвитку
nнижньої щелепи.

Перевагами одномоментної nхейлоураностафілопластики є:

1)          скорочення кількості етапів лікування, nоскільки виключається вторинна госпіталізація для проведення nураностафілопластики або велопластики;

2) забезпечення стійкого анатомічного і nфункціонального ефекту без проведення традиційних травматичних втручань на nкістці;

3) найважливішою з переваг є рання соціальна і nмедична реабілітація хворих, оскільки створюються умови для правильного nрозвитку мови дитини навіть без занять з логопедом.

Ускладнення, що виникають у ранні терміни після ураностафілоплас-тики, спостерігаються у n10% пацієнтів. Вони проявляються в утворенні різних видів вторинних дефектів nпіднебіння (найчастіше на межі твердого та м’якого піднебіння), розвитку nвелофарингеальної недостатності (внаслідок грубого руб­цювання м’яких тканин чи nнеправильно проведеної ретротранспозиції). У пізні терміни після операції на nпіднебінні (за відсутності ортодонтичного лікуван­ня) можуть утворюватися nдеформації щелеп по сагіталі і трансверзалі. Прин­ципові помилки виникають у nразі змін термінів, а також принципів хірургічно­го, ортодонтичного і nлогопедичного лікування. Необхідною умовою комплекс­ного лікування є участь nпсихолога, заняття з яким дозволяє послабити вплив вроджених незрощень на nпсихіку дитини.

Принципи комплексного лікування дітей із вродженими незрощеннями губи та nпіднебіння

Нині у нас немає nдостатніх знань та можливостей для профілактики не­зрощень. Ми не можемо завжди nсвоєчасно діагностувати ( на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку плода) nвади лиця, тому реальна допомога та­ким дітям полягає в умінні лікувати, а nефективність лікування залежить насам­перед від злагодженої дії команди nспеціалістів.

Сучасні nпринципи та підходи до лікування дітей зі вродженими незрощен­нями nпередбачають такі положення:

1.Лікування, згідно з наказом міністра охорони nздоров’я України, повин­но проводитися в умовах Українського (Київ) чи nміжобласних (Харків, Донецьк, Львів, Одеса, Дніпропетровськ) центрів з надання nдопомоги дітям із вродже­ними та набутими захворюваннями органів ротової nпорожнини і щелепно-ли­цевої ділянки.

Комплексна допомога таким дітям надається nбригадою найдосвідченіших висококваліфікованих спеціалістів, до складу якої nвходять: педіатр, анес-тезіолог, щелепно-лицевий хірург, загальний хірург, nтерапевт-стоматолог, ор­тодонт, логопед, психолог. За показаннями до цієї групи nзалучаються невропа­толог, ЛОР-спеціаліст, окуліст, кардіолог та ін.

2.Головною метою роботи бригади є надання nсвоєчасної та координованої допомоги дитині кожним із спеціалістів згідно з nсучасними поглядами на цю проблему, що забезпечує найповноціннішу та найранішу nмедичну і соціальну реабілітацію.

3.Обов’язковим у проведенні комплексного nлікування є дотримання умов
nнадійного зворотного зв’язку: центр—пацієнт—центр.

4.Здійснення комплексного лікування передбачає nведення необхідної до­кументації (що затверджена міністром охорони здоров’я nУкраїни) всіма спе­ціалістами; це дозволяє чітко простежити динаміку та nефективність лікування на кожному з його етапів кожним спеціалістом.

Послідовність та обсяг дій стоматолога під час лікування пацієнта із nвродженими незрощеннями верхньої губи і піднебіння

1.Взяти пацієнта на диспансерний облік із nзаповненням відповідної документації та повідомити про це в Український чи nміжобласні центри з лікування дітей із вродженими та набутими захворюваннями щелепно-лицевої nділянки залежно від місця проживання дитини. Інформувати батьків дитини про nетапи, місце та терміни лікування.

2.Вирішити питання щодо годування — спеціальною nсоскою або виготовити обтуратор типу знімної пластинки на беззубу верхню щелепу nв перші дні після народження дитини із наскрізними незрощеннями верхньої губи nта піднебіння.

3.Провести обстеження дитини педіатром та nсуміжними спеціалістами для виявлення супутніх вроджених і набутих захворювань, nякі можуть бути протипоказанням до хірургічного втручання, і розпочати nлікування у відповідних профільних стаціонарах.

4.Скоригувати методи доопераційного nортодонтичного лікування.

5.Оформити документи для отримання дитиною nгрупи інвалідності (наказ № 482 від 04.12.02. міністра охорони здоров’я України n”Про затвердження порядку видачі медичного висновку дитині-інваліду віком nдо 16 років”)

6.Між етапами хірургічного та ортодонтичного nлікування провести лікування захворювань зубів, слизової оболонки ротової nпорожнини, корекцію ортодонтичних апаратів, заняття з логопедом та психологом.

7.Підтримувати тісний консультативний зв’язок з nлікувальною командою
nцентру.

Принципи ортодонтичного лікування хворих із вродженими незрощення­ми губи і nпіднебіння:

1. Ортодонтичне лікування проводиться на всіх етапах оперативного лі ку­вання nпацієнтів із вродженим незрощенням верхньої губи і піднебіння. Перед nхейлопластикою у разі однобічних незрощень необхідно добитися торцевого nзмикання фрагментів коміркового відростка, в разі двобічного — міжщелепної nкістки з комірковими відростками бічних фрагментів.

2.Після хейлопластики ортодонтичне лікування nспрямоване на ізоляцію дії колового м’яза губи на верхню щелепу, що дозволяє nзапобігти деформації останньої у сагітальному напрямку. Для цього на верхню nщелепу надягають пластинку типу знімного протеза з пелотом у фронтальному nвідділі.

3.Після ранньої ураностафілопластики зусилля nортодонта спрямоване на запобігання післяопераційній деформації верхньої nщелепи, що досягається носінням ретенційного апарата у перші 3—9 міс після nоперації.

4.У подальшому залежно від виду деформації nверхньої щелепи викорис­товують ортодонтичні апарати різних конструкцій.

5.У віці 9—12 років ліквідація дефекту nкоміркового відростка з одного або двох боків може супроводжуватися кістковою nпластикою, що полегшує зусил­ля ортодонта щодо забезпечення умов правильного nпрорізування ікол. Останнє є завершальним етапом формування зубного ряду.

 

Логопедична допомога дітям із вродженими незрощеннями губи та піднебіння

Одним з nосновних функціональних порушень у разі вроджених незрощень піднебіння є nринолалія — порушення мовлення, яке проявляється зміною тем­бру голосу, nгугнявістю, нечіткою вимовою звуків і є наслідком дефекту підне­біння, за умови nякого неможливо добитися піднебінно-глоткового змикання.

Відновлення останнього передбачає ураностафілопластика. Ранні термі­ни nпроведення її зводять до мінімуму роботу логопеда з такими дітьми до опе­рації. nТому в цей період, який триває всього близько півроку (після хейлопластики і до nхірургічного втручання на піднебінні), батьки з дитиною виконують дихальні nвправи (понюхати, подмухати), активізують рухи губ, язика (облиза­ти губи, nпоказати язик).

Особлива увага nв цей період приділяється включенню зорового аналізато­ра. Дитина повинна не nтільки чути, але і бачити рот того, хто говорить. Елемен­ти наслідування у nцьому віці є одними з провідних.

Після nураностафілопластики логопедичні заняття на логоліжку в стаціо­нарі або nамбулаторно з логопедом включають: дихальну гімнастику, вправи, спрямовані на nпідсилення піднебінно-глоткового змикання, постановку зба­лансованого nрезонансу, напрацювання навичок правильного голосоведения, розширення діапазону nголосу, збільшення його сили. Усе це в комплексі з інши­ми заходами (насамперед nз ортодонтичним лікуванням) спрямоване на пра­вильне вимовляння звуків. З nперших же днів після зняття швів проводяться логопедичні заняття, що спрямовані nна розвиток активності заново сформова­ної піднебінної завіски поетапно шляхом nспеціальних вправ: активізації підне­бінної завіски, розвитку мовного дихання nта артикуляційного апарату, поста­новки звуків, розвиток фонематичного слуху, nавтоматизації звуку в складах, словах, реченнях.

Розвиток nфонемослуху в післяопераційний період спрямований на дифе­ренціювання nзвуковимови дитини, яка повинна вміти оцінювати, чи правиль­но вона вимовила nтой або інший звук.

Після nзавершення логопедичних занять за дітьми здійснюється диспан­серний нагляд— nспершу через 1—2 міс, потім інтервал збільшується до півроку. За необхідністю nдитина на логоліжку в умовах стаціонару під контролем лого­педа продовжує nроботу з удосконалення вимови звуків. Логопедичне навчання поєднується з nортодонтичним лікуванням.

Джерела інформації:

1.Л.В. Харьков; Л.М. Яковенко; І.Л.Чехова. Хірургічна nстоматологія дитячого віку.

2.Персин Л.С. Стоматология детского возраста nМ.:Медицина, 2003.

3.Трезубов А.В. Прикладная анатомия жевательного nаппарата. Специальная литература, 2002.

4.Воробьев Ю.И. nРентгенодиагностика в практике врача-стоматолога. МЕД пресс- инфо, 2004.

5.Гемонов В.В. и др. Развитие nи строение органов ротовой полости и зубов М.:Медицина, 2002.