ХВОРОБИ ЩЕЛЕП: ПЕРІОСТИТ, ОСТЕОМІЄЛІТ ЩЕЛЕП. ЗМІНИ ЩЕЛЕПНО-ЛИЦЕВОГО СКЕЛЕТА ПРИ ЗАХВОРЮВАННЯХ ОПОРНО-РУХОВОГО АПАРАТУ.
ПУХЛИНИ ЗУБО-ЩЕЛЕПНОЇ СИСТЕМИ.
ПЕРЕДПУХЛИННІ ТА ПУХЛИННІ ПРОЦЕСИ ЗУБО-ЩЕЛЕПНОЇ ДІЛЯНКИ
Захворювання щелеп різноманітні за етіологією, клінічними і морфологічними проявами. Їх можна поділити на:
· захворювання запального ґенезу;
· пухлиноподібні захворювання;
· пухлини.
До захворювань цієї групи відносять:
· остит;
· періостит;
· остеомієліт.
Ці захворювання, а також одонтогенні гнійні регіонарні лімфаденіти, абсцеси, флегмони м’яких тканинах дна порожнини рота, язика, шиї є проявами одонтогенної інфекції.
Патогенетично запальні захворювання щелеп пов’язані з гострим гнійним апікальним періодонтитом чи загостренням хронічного верхівкового періодонтиту, нагноєнням кіст щелеп, гнійним пародонтитом.
Остит – запалення кісткової тканини щелепи за межами періодонта одного зуба. Запалення поширюється на губчату речовину кістки контактним шляхом чи по ходу судинно-нервового пучка. Як самостійна форма ураження остит існує недовго, оскільки до нього швидко приєднується періостит.
Періостит – запалення окістя (періосту). Періостит може бути гострим (серозним, гнійним) та хронічним (фіброзним).
При серозному (простому) періоститі в окісті розвиваються запальна гіперемія, набряк, помірна інфільтрація нейтрофільними лейкоцитами. Серозний періостит часто розвивається після травми, нерідко переходить у гнійний періостит.
Рис. Гострий періостит.
Гнійний періостит найчастіше розвивається як ускладнення гнійного періодонтиту, коли запальний процес поширюється в окістя каналами остеона (гаверсовими) і трофічними (фолькманівськими) каналами. Збудник також може потрапити в окістя венозним шляхом із лунки зуба. Як правило, запалення локалізується у альвеолярному відростку щелепи з одного боку – зовнішнього (вестибулярного) чи внутрішнього (язикового або піднебінного). Іноді щільна тканина окістя перешкоджає поширенню запалення і під окістям утворюється абсцес. При цьому може розвиватись набряк прилеглих м’яких тканин, а в кортикальному шарі щелепи спостерігається лакунарна резорбція кісткової тканини з боку гаверсових каналів і кістковомозкових просторів. При гнійному періоститі окістя і прилеглі м’які тканини можуть розплавитись з подальшим утворенням нориці. Нориці відкриваються, як правило, у порожнину рота, рідше – назовні через шкіру обличчя.
При хронічному фібринозному періоститі запальний процес має продуктивний характер, часто з посиленням остеогенезу і ущільненням кортикального шару кістки (осифікуючий периостит). У місці ураження кістка стає щільною, горбистою.
Рис. Хронічний періостит: продуктивне запалення.
Серед запальних захворювань щелепно-лицевої області найчастіше зустрічається ОСТЕОМІЄЛІТ щелеп, причому більш ніж у 80 % хворих він має одонтогенне походження. Одонтогенний остеомієліт щелеп є основною причиною тимчасової непрацездатності хворих стоматологічного профілю, які знаходяться на амбулаторному лікуванні, а у стаціонарах хворі з вказаною патологією займають від 30 до 40 % спеціалізованих стоматологічних ліжок. Серед остеомієліту різних кісток скелету частка ураження щелеп становить 37-40 %.
Остеомієліт – це інфекційно-алергічний гнійно-некротичний процес, що розвивається в кістці під впливом зовнішніх або внутрішніх чинників, вражає всі елементи кістки і часто має схильність до генералізації. При одонтогенному остеомієліті джерелом і вхідними воротами для інфекції і сенсибілізації організму є попередні захворювання твердих і м’яких тканин зуба, а також тканин пародонту.
Запалення кісткової тканини в медицині відоме здавна. Про нього згадується в працях Гіппократа, Авіцени, Цельса, Галена. Термін “остеомієліт” вперше запровадив Рейно в 1831 році для позначення запального ускладнення перелому кісток. Класичний опис клінічної картини гострого остеомієліту вперше зробив французький хірург Ch. Chassaignac в 1853 році.
Етіологія. У 1880 році Луї Пастер з гною хворого остеомієлітом виділив стафілокок. Згодом було встановлено, що остеомієліт можуть викликати різні мікроорганізми, проте його основним збудником залишається золотистий стафілокок. Водночас із середини 70-х років ХХ сторіччя зросла роль грам-негативних бактерій, зокрема вульгарного протея, синьогнійної палички, кишкової палички, клебсієлли, які часто висіваються в асоціації із стафілококом. Важливим сенсибілізуючим чинником можуть бути і вірусні інфекції, на тлі яких розвивається 40-50 % випадків остеомієліту.
Найбільш відомі теорії патогенезу остеомієліту – судинна, алергічна, нервово-рефлекторна.
Один з основоположників судинної теорії О. Бобров вважав, що артерії, які живлять кістку, в метафізах розгалужуються, утворюючи обширну мережу, в якій кровоплин різко сповільнюється, що сприяє осіданню тут піогенних мікробів. Проте подальші морфологічні дослідження встановили, що така ангіоархітектоніка в метафізах довгих кісток характерна лише для дітей перших років життя (до 2 років), тому судинна теорія патогенезу остеомієліту виявилася дещо примітивною.
Алергічну теорію патогенезу остеомієліту запропонував С. М. Деріжанов. Вчений викликав сенсибілізацію організму кроликів кінською сироваткою, а потім, вводячи розрішуючу дозу сироватки в кістковомозкову порожнину, отримував асептичний остеомієліт. С.М. Деріжанов вважав, що бактерійні емболи не відіграють суттєвої ролі в патогенезі остеомієліту, захворювання розвивається лише на ґрунті сенсибілізації організму і виникнення в кістці асептичного запалення, зумовленого різними причинами. У вогнищі ураження проліферативні зміни періосту, гаверсових каналів викликають стиснення судин ззовні, а набухання судинних стінок зменшує їх просвіт зсередини. Все це утруднює і порушує кровообіг в кістці, сприяючи розвитку остеомієліту.
Згідно нервово-рефлекторної теорії виникненню остеомієліту сприяє тривалий рефлекторний спазм судин з наступним порушенням кровообігу. Чинниками, що провокують вазоспазм, можуть бути будь-які подразники із зовнішнього середовища. При цьому не заперечується роль сенсибілізації організму і наявності прихованої інфекції.
У патогенезі гострого остеомієліту важливе значення мають аутогенні джерела мікрофлори. Осередки прихованої інфекції в каріозних зубах, мигдаликах постійно виділяють токсини і продукти розпаду, сприяють розвитку алергічних реакцій сповільненого типу і створюють підґрунтя для виникнення захворювання. На фоні сенсибілізації організму неспецифічні подразники (травма, переохолодження, перевтома, хвороби) грають роль розрішуючого фактора і можуть викликати в кістці асептичне запалення, яке при потраплянні мікробів в кровоносне русло трансформується в гострий гематогенний остеомієліт. У інших випадках унаслідок перенесеного захворювання або дії іншого неспецифічного подразника організм може виявитися ослабленим. Роль пускового механізму може відіграти екзогенна інфекція, потрапивши в ослаблений організм. Одонтогенний остеомієліт щелеп розвивається якраз в результаті попадання інфекції з вогнища періодонтиту в щелепну кістку.
Класифікація.
За перебігом одонтогенний остеомієліт буває:
· гострий,
· підгострий,
· хронічний.
За обсягом ураження одонтогенний остеомієліт поділяють на:
· вогнищевий,
· обмежений (в межах 3-4 зубів),
· розлитий або дифузний (половина або вся щелепа).
Морфологічні зміни. Найчастіше остеомієліт розвивається у нижній щелепі у зоні молярів при прогресуючому гнійному періодонтит (рис. 1). Запальний процес виникає у альвеолярному відростку з подальшим переходом на тіло щелепи. Спочатку в кістковому мозку проявляються явища реактивного запалення: гіперемія, розширення кровоносних судин, стаз крові з діапедезом лейкоцитів і еритроцитів через судинну стінку, міжклітинна інфільтрація і серозне просякнення.
Рис. 1. Гострий гнійний апікальний періодонтит. Біля кореня зуба (1), в апікальній зоні періодонтальної зв’язки наявний осередок гнійного запалення з інфільтрацією нейтрофільними лейкоцитами (2), формуванням абсцесу (3). Запальний процес поширюється на кісткову тканину зубної лунки (4) – початкова фаза остеомієліту.
На 3-5 добу кістковомозкова порожнина заповнюється червоним і жовтим кістковим мозком. На окремих його ділянках спостерігаються скупчення еозинофілів і сегментоядерних нейтрофілів, поодинокі плазматичні клітки. Скупчення сегментоядерних нейтрофілів відмічається і у розширених гаверсових каналах кіркової речовини кістки. В подальшому гнійна інфільтрація прогресує, відбувається лакунарна чи гладка резорбція кісткових балок з їх стоншенням і подальшим некрозом, порушується орієнтація остеонів; у кістковому мозку виявляються лакуни, заповнені лейкоцитами, що розпадаються (рис. 2).
Рис. 2. Гострий остеомієліт щелепи. Гнійне запалення, резорбція та потоншення кісткових балок.
Пізніше на фоні явищ гострого запалення відбувається розростання грануляційної тканини в елементах, що оточують кістковий мозок. В останньому видно обширні поля некротичних мас і детриту, оточені значними скупченнями сегментоядерних нейтрофілів і лімфоцитів. Можуть з’являтися окремі ділянки ендостального остеогенезу у вигляді примітивних кісткових балок. У кірковій речовині гаверсові канали розширені, зазубрені, кісткові балки стоншені.
У зв’язку з тромбозом судин мікроциркуляторного русла розвивається некроз кісткової тканини з утворенням секвестру, який знаходиться у секвестральній порожнині. Стінка останньої утворена прилягаючою кістковою, зрілою сполучною і грануляційною тканиною.
Рис. Хронічний остеомієліт щелепи з формуванням секвестру.
Терміни утворення секвестрів різні. У одних випадках вони визначаються на рентгенограмах вже наприкінці 4 тижня, в той же час при обширних деструкціях для остаточного відторгнення змертвілих тканин потрібно 3-4 місяці.
Наявність відокремлених секвестрів є ознакою переходу запального процесу в хронічну стадію. При цьому новоутворені судини кісткової тканини поступово порожніють, в міжклітинній речовині відкладаються солі кальцію, кістка значно ущільнюється. Чим довше існує вогнище деструкції, тим більше виражені склеротичні зміни в кістці. Проте тривалий час, навіть протягом років, в щелепі можуть зберігатися мікроабсцеси і осередки прихованої інфекції. Ці вогнища за певних умов дають загострення або рецидив захворювання.
Стінка секвестральної порожнини, кістка та окістя можуть розплавитись, запалення поширюється на м’які тканини, утворюється нориця. Нориця найчастіше відкривається у ротову порожнину, рідше – через шкіру назовні.
Після резорбції секвестру і виділення гнійного вмісту із секвестральної порожнини може відбуватись регенерація кісткової тканини у зоні ураження із заповненням дефекту, що є сприятливим наслідком остеомієліту щелеп.
При тривалому хронічному остеомієліті, що супроводжується утворенням нориць і частими загостреннями, відбуваються значні зміни і в оточуючих м’яких тканинах. Нориці часто мають звивистий хід і сполучаються з порожнинами, розташованими в навколишніх м’язах. Стінки норицевих каналів і їх розгалужень покриті грануляціями, які продукують секрет. Не маючи достатнього відтоку цей секрет, накопичуючись в порожнинах, періодично викликає загострення запального процесу в м’яких тканинах. В періоди ремісії грануляції рубцюється, нориці закриваються. Чергування періодів загострення і ремісії приводить до рубцевого переродження і атрофії м’язів та підшкірної жирової клітковини. У рубцево змінених тканинах іноді відкладаються солі кальцію і розвивається осифікуючий міозит.
Слід зазначити, що остеомієліт верхньої щелепи протікає значно легше, ніж нижньої: строки розвитку патологічного процесу вкорочені, ураження кістки більш локалізоване. У верхній щелепі часто спостерігаються абортивні форми хвороби, остеомієліт рідко ускладнюється важкими флегмонами (хоча такі можуть бути), вельми рідко формуються нориці через шкіру. Це обумовлено анатомічними особливостями верхньої щелепи: вона менш компактна, ніж нижня, дуже добре васкуляризована і пневматизована (за рахунок наявності гайморової пазухи, що забезпечує хорошу аерацію).
Ускладнення і наслідки запальних захворювань щелеп різноманітні. Часто вони закінчуються одужанням. Однак будь яке вогнище одонтогенної інфекції на тлі зниження резистентності організму, розвитку імунодефіциту може стати причиною одонтогенного сепсису.
ОДОНТОГЕННИЙ СЕПСИС
Сепсис (від грец. sepsis – гниття) – загальне інфекційне захворювання, яке виникає в зв’язку з існуванням в організмі осередку інфекції і має ряд відмінностей від інших інфекційних хвороб. Сепсис відрізняється від інших інфекційних хвороб етіологічними, епідеміологічними, клінічними, імунологічними та патологоанатомічними особливостями:
· етіологічні особливості сепсису полягають в тому, що його можуть викликати найрізноманітніші збудники – стафілокок, стрептокок, пневмокок, менінгокок, синьогнійна паличка, мікобактерії туберкульозу, черевнотифозна паличка, гриби та інші інфекти (крім вірусів). Таким чином, сепсис є поліетіологічним захворюванням.
· в епідеміологічному відношенні сепсис не заразна хвороба, він не відтворюється в експерименті.
· клінічна своєрідність сепсису як інфекційного захворювання в тому, що незалежно від характеру збудника прояви хвороби залишаються трафаретними, вони обумовлені генералізацією інфекційного процесу і неадекватною реакцією організму на інфект. В перебігу хвороби відсутня циклічність, характерна для багатьох інфекційних хвороб. Сепсис не має певних термінів інкубації. Йому притаманні різні терміни перебігу – від кількох днів до кількох місяців і навіть років, у зв’язку з чим виділяють найгостріший, гострий, підгострий і хронічний сепсис.
· імунологічна особливість сепсису полягає в тому, що імунітет при ньому не виробляється, організм в умовах підвищеної реактивної готовності відповідає на інфект неадекватно, переважають гіперергічні реакції.
· патологоанатомічні особливості сепсису полягають в тому, що місцеві і загальні зміни при ньому не мають будь-яких специфічних рис, у той час як при інших інфекціях (висипний тиф, черевний тиф, скарлатина, дизентерія та ін.) ці зміни досить характерні.
Сепсис є однією з найбільш тяжких і досить частих інфекцій. При цьому відмічається висока летальність. В останнє десятиріччя захворювання на сепсис зросли, що пов’язують з появою стійких щодо антибіотиків штамів бактерій і аутоінфекцій внаслідок застосування при лікуванні хворих цитостатичних препаратів, що веде до недостатності імунної системи.
Патогенез. Для виникнення захворювання необхідна бактеріємія, однак це лише одна з передумов для розвитку сепсису. Бактеріємія спостерігається при деяких хворобах (наприклад, при черевному тифі, туберкульозі та ін.), але вона не призводить до розвитку сепсису. До недавнього часу вважалось, що сепсис є відбиттям особливого виду реакції організму щодо мікробу, а не якихось особливих якостей інфекту, тому він і являє певну форму розвитку в організмі різних інфекцій. Тепер ця реактологічна теорія патогенезу сепсису, згідно з якою провідна роль в його розвитку належить станові організму, а не мікробу, зустрічає заперечення. Доведено, що при сепсисі велике значення належить не тільки реактивності макроорганізму, але й самому інфекту. Сепсис розглядається як особлива форма взаємодії макро- і мікроорганізму; при цьому впливові інфекту і реакції на нього організму надається однакове значення. Гіперергічна реакція організму на збудника, відсутність імунітету пояснюють генералізацію інфекції, ациклічний перебіг сепсису, перевагу загальної реакції і втрату здатності локалізувати інфекцію.
Патологічна анатомія. При сепсисі розрізняють місцеві і загальні зміни.
Місцеві зміни розвиваються в осередку проникнення збудника (вхідні ворота) або на певній відстані від нього. Утворюється септичний осередок, який являє собою фокус гнійного запалення (в деяких випадках септичний осередок відсутній). З септичного осередку інфекція швидко розповсюджується по лімфатичних та кровоносних судинах. Розповсюдження інфекції по лімфатичній системі супроводжується розвитком лімфангіту, лімфотромбозу й лімфаденіту, а розповсюдження її по кровоносній системі (по венах) – призводить до розвитку флебіту та тромбофлебіту. Нерідко виникає гнійний тромбофлебіт, що призводить до розплавлення тромбу і тромбобактеріальної емболії.
Загальні зміни при сепсисі мають характер дистрофічних, запальних та гіперпластичних процесів.
Дистрофічні зміни розвиваються в паренхіматозних органах (печінка, нирки, міокард, м’язи, ЦНС) і проявляються різними видами дистрофії і некробіозом, що нерідко завершується некрозом.
Запальні зміни представлені проміжними (інтерстиціальними) процесами (проміжний септичний нефрит, гепатит, міокардит). В клапанах серця може виникати гострий поліпозно-виразковий ендокардит з розплавленням тканини і відривом клапанів. Запальні зміни виникають також у судинах (васкуліти), що обумовлює появу численних геморагій. Однак геморагічний синдром пов’язаний при сепсисі не лише з васкулітами, але і з інтоксикацією, підвищеною судинно-тканинною проникністю, анемією тощо.
Гіперпластичні процеси при сепсисі відбуваються, головним чином, в кровотворній і лімфатичній (імунокомпетентній) тканинах. Відбувається гіперплазія кісткового мозку, плоских кісток. Жовтий кістковий мозок трубчастих кісток стає червоним, в крові збільшується кількість лейкоцитів, іноді з’являються молоді форми лейкоцитів, розвивається так звана лейкемоїдна реакція. Гіперплазія лімфатичної тканини призводить до збільшення розмірів лімфатичних вузлів, селезінки, яка стає в’ялою, на розтині – рожевого кольору і дає рясний зіскрібок пульпи (септична селезінка). Гіперпластичні процеси в гістіоцитарно-макрофагальній системі пояснюють збільшення печінки. В зв’язку з гемолітичним впливом деяких бактеріальних токсинів при сепсисі може виникати гемолітична жовтяниця.
Класифікація. При сепсисі необхідно враховувати ознаки:
· етіологічні;
· характер вхідних воріт (локалізацію септичного осередку);
· клініко-морфологічні.
За етіологією виділяють такі види сепсису: стрептококовий, стафілококовий, пневмококовий, гонококовий, синьогнійний, колібацилярний, черевнотифозний, сибірковий, туберкульозний, сифілітичний, грибковий та ін. Особливо велике значення в розвитку сепсису мають стафілокок і синьогнійна паличка, а також асоціація цих мікробів. Це пов’язано з широким і недостатньо раціональним застосуванням у клініці антибіотиків, причому у великих дозах, а також цитостатичних препаратів.
В залежності від характеру вхідних воріт інфекції (локалізації септичного осередку) розрізняють такі види сепсису: терапевтичний (параінфекційний), тонзилогенний, хірургічний, матковий, отогенний, одонтогенний, пупковий, криптогенний. Криптогенним (від грец. kryptos – таємний, прихований) називають сепсис при відсутності септичного осередку. Слід мати на увазі, що септичний осередок не завжди локалізується у воротах інфекції і може знаходитись на відстані від них (наприклад, випадок сепсису, що розвивається з абсцесів печінки після гнійного апендициту або виразкового коліту, які були раніше).
За клініко-морфологічними ознаками виділяють чотири клініко-анатомічні форми сепсису:
1. септицемію,
2. септикопіємію,
3. септичний (бактеріальний) ендокардит,
4. хроніосепсис.
СЕПТИЦЕМІЯ – форма сепсису, для якої характерні виражений токсикоз (висока температура, затьмарення свідомості), підвищена реактивність організму (гіперергія), відсутність гнійних метастазів і швидкий перебіг. Розвиток септицемії часто пов’язаний зі стрептококом.
При розтині померлих від септицемії септичний осередок, як правило, відсутній. Шкіра і склери нерідко жовтого кольору (гемолітична жовтяниця), чітко виражені ознаки геморагічного синдрому у вигляді петехіальних висипів на шкірі, крововиливів у серозних і слизових оболонках, у внутрішніх органах.
Рис. Геморагічна висипка при септицемії.
Характерна гіперплазія лімфоїдної і кровотворної тканин. У зв’язку з цим різко збільшується селезінка, яка дає рясний зскрібок пульпи (септична селезінка), і лімфатичні вузли. В селезінці і лімфатичних вузлах знаходять не лише проліферацію ретикулярних клітин, але й скупчення зрілих і незрілих форм клітин гемопоезу. В кістковому мозку плоских кісток і діафізах трубчастих кісток має місце посилене кровотворення з утворенням великої кількості молодих форм. З’являються також осередки позакісткового кровотворення. В паренхіматозних органах – серці, печінці, нирках – розвивається проміжне запалення. Строма цих органів набрякла, інфільтрована нейтрофілами, лімфоцитами, гістіоцитами. Для септицемії характерне підвищення судинно-тканинної проникності, розвиток фібриноїдних змін стінок судин, алергічних васкулітів, з чим в значній мірі пов’язані прояви геморагічного синдрому.
СЕПТИКОПІЄМІЯ – форма сепсису, при якій провідними є гнійні процеси у воротах інфекції і бактеріальна емболія (“метастазування гною”) з утворенням гнійників в багатьох органах і тканинах; на відміну від септицемії ознаки гіперергії проявляються досить помірно, тому захворювання перебігає небурхливо. Головна роль в розвитку септикопіємії належить стафілококу та синьогнійній паличці.
При розтині померлих від септикопіємії, як правило, знаходять септичний осередок, який звичайно розташований у воротах інфекції, з гнійним лімфангітом та лімфаденітом, причому тканина лімфатичного вузла нерідко підлягає гнійному розплавленню. В області септичного осередку знаходять також гнійний тромбофлебіт, який є джерелом тромбобактеріальної емболії. В зв’язку з тим, що джерела останньої з’являються частіше у венах великого кола кровообігу, перші метастатичні гнійники з’являються в легенях.
Рис. Септичні емболи в судинах легень.
Потім при втягуванні в процес легеневих вен (тромбофлебіт легеневих вен), гнійники утворюються в органах системи великого кола кровообігу – в печінці (абсцеси печінки), нирках (гнійний нефрит), підшкірній клітковині, кістковому мозку (гнійний остеомієліт), в синовіальних оболонках (гнійний артрит), клапанах серця (гострий септичний поліпозно-виразковий ендокардит). Гнійники можуть поширюватись на сусідні тканини. Наприклад, при абсцесі легені розвивається гнійний плеврит і перикардит, при метастатичному абсцесі печінки – гнійний перитоніт, гнійники нирки ускладнюються пери- і паранефритом; гнійники шкіри – флегмоною і та ін. Гіперпластичні процеси в лімфатичній (імунокомпетентній) і кровотворній тканинах менш виражені, ніж при септицемії. Тому лімфатичні вузли не збільшуються, однак селезінка може бути типово септичною, причому в її пульпі знаходять велику кількість лейкоцитів (септичний лейкоцитоз селезінки). В кістковому мозку омолодження його клітинного складу зустрічається рідко. Проміжні запальні реакції в паренхіматозних органах помірні або відсутні.
СЕПТИЧНИЙ (БАКТЕРІАЛЬНИЙ) ЕНДОКАРДИТ – особлива форма сепсису, для якої характерне септичне пошкодження клапанів серця.
При септичному ендокардиті виражена гіперергія, в зв’язку з чим його можна розглядати як бактеріальну септицемію. Оскільки септичний осередок знаходиться на клапанах серця, гіперергійному пошкодженню підлягає насамперед серцево-судинна система, що обумовлює своєрідність клінічних і патологоанатомічних проявів цього захворювання.
Рис. Інфекційний ендокардит аортального клапана (інтраопераційний матеріал).
Етіологія і патогенез. В наш час найбільш специфічними збудниками септичного (бактеріального) ендокардиту є білий і золотистий стафілокок, зеленящий стрептокок (переважно L-форми та мутанти), рідше – ентерокок. Зросло значення грамнегативних бактерій – кишкової і синьогнійної паличок, клебсієли, протею, а також патогенних грибів. Погляди на патогенез септичного (бактеріального) ендокардиту за останні роки підлягли значній еволюції. Характер гіперергії розшифрований, доведено, що в її основі лежать реакції гіперчутливості, обумовлені впливом циркулюючих в крові токсичних імунних комплексів, які містять антиген збудника. З циркулюючими імунними комплексами пов’язують багато проявів септичного ендокардиту: генералізовані васкуліти, різке підвищення судинної проникності, тромбоемболічний синдром, клітинні реакції строми та ін.
Класифікація. Септичний (бактеріальний) ендокардит розглядають за двома критеріями: за характером перебігу і наявністю або відсутністю фонового захворювання.
Виходячи з характеру перебігу захворювання, виділяють гострий, підгострий і затяжний (хронічний) септичний ендокардит. Тривалість гострого септичного ендокардиту складає близько 2 тижнів, підгострого – до 3 місяців, затяжного – місяці і роки.
В наш час переважають підгострі та затяжні форми, гострі майже зникли.
В залежності від наявності або відсутності фонового захворювання септичний ендокардит (особливо підгострий і затяжний) розподіляють на два види:
1. такий, що розвивається на пошкоджених клапанах, – вторинний септичний ендокардит;
2. такий, що виникає на інтактних клапанах, – первинний септичний ендокардит (хвороба Чорногубова).
Вторинний септичний ендокардит, за даними розтинів, спостерігається в 70-80 % випадків і переважно на фоні ревматичної вади серця; іноді він розвивається на фоні атеросклеротичної, сифілітичної або вродженої (тетрада Фало, збережена артеріальна протока та ін.) вади. Первинний септичний ендокардит зустрічається в 20-30 % випадків, причому за останнє десятиріччя спостерігається різке зростання цієї форми захворювання.
Патологічна анатомія достатньо характерна і проявляється змінами переважно в серці, судинах, селезінці та нирках, а також так званими периферичними ознаками. Ці зміни поєднуються з тромбоемболіями, інфарктами і множинними геморагіями.
Основні морфологічні зміни стосуються клапанів серця. Переважає ізольований ендокардит, який, за даними розтинів, зустрічається в 60-75 % випадків. В 50 % випадків пошкоджуються лише аортальні клапани; в 10-15 % – мітральний клапан; в 25-39 % – аортальні та мітральний клапани, в 5 % – інші клапани. Отже, септичний ендокардит досить часто (в 75-80 %) розвивається на аортальних клапанах. Як на склерозованих, так і на несклерозованих клапанах виникає поліпозно-виразковий ендокардит. При цьому на склерозованих клапанах з’являються значні тромботичні накладання у вигляді поліпів, які легко розкришуються і рано просочуються вапном, що дуже характерно для цього захворювання. Після видалення цих накладань знаходять виразкові дефекти в склерозованих і деформованих стулках клапанів, іноді поверхневі, іноді з порушенням цілісності клапана, утворенням гострих аневризм стулок або масивним їх руйнуванням. Тромботичні накладення розташовуються не тільки на стулках, але і на пристінковому ендокарді, а при пошкодженні аортальних клапанів поширюється на інтиму аорти.
Рис. Ендокардит з деструкцією аортального клапана.
При мікроскопічному дослідженні вдається установити, що процес починається з утворення осередків некрозу тканини клапанів, навколо яких спостерігається інфільтрація, що складається з лімфоїдних клітин, гістоцитів, багатоядерних макрофагів, нейтрофіли відсутні або їх дуже мало. Серед клітин інфільтрату зустрічаються колонії бактерій. В ділянках некрозу з’являються масивні тромботичні накладення, які організуються. Грануляційна тканина, яка розростається при дозріванні, деформує стулки, що веде до формування вади серця. Якщо ендокардит розвинувся на змінених хворобою клапанах, то склероз їх посилюється. В міокарді спостерігається гіпертрофія м’язових волокон, яка залежить від характеру вади. В проміжній тканині міокарду зустрічаються гістіолімфоцитарні інфільтрати і вузли, що нагадують ашоф-талалаєвські гранульоми. В судинах міокарду знаходять плазматичне просякання і фібриноїдний некроз стінок, ендо- і периваскуліти.
Рис. Мікропрепарат стулки тристулкового клапана з краю ділянки виразкування при гострому інфекційному ендокардиті: некроз стулки (гомогенні інтенсивно забарвлені рожеві маси), інфільтрація поліморфноядерними гранулоцитами (вказано стрілками).
В судинній системі, особливо в мікроциркуляторному руслі, знаходять розповсюджені альтеративно-продуктивні зміни. Вони представлені плазморагією і фібриноїдним некрозом стінок капілярів, артеріол та вен, ендо- та периваскулітами. Запальні зміни в стінках артерій дрібного і середнього калібру призводять до розвитку аневризм, розрив яких може бути смертельним (наприклад, крововилив в тканину головного мозку). Переважають явища підвищеної судинної проникності, з якими в значній мірі пов’язаний розвиток геморагічного синдрому. З’являються множинні петехіальні крововиливи на шкірі, в серозних і слизових оболонках, а також в кон’юнктиві очей.
Селезінка, внаслідок тривалої гіперплазії пульпи, як правило, збільшена, з інфарктами різної давності. В нирках розвивається імунокомплексний дифузний гломерулонефрит. Часто зустрічаються інфаркти і рубці після них. В багатьох органах знаходять проміжні запальні процеси, васкуліти, крововиливи, інфаркти. В головному мозку, зокрема, на ґрунті судинних змін (васкуліти, аневризми) виникають осередки розм’якшення і крововиливи. Серед так званих периферичних ознак септичного ендокардиту характерними вважаються:
· петехіальні крововиливи в кон’юнктиві ока біля внутрішнього кута нижньої повіки (плями Лукіна-Лібмана);
· вузликові потовщення на долонних поверхнях кистей (вузлики Ослера);
· потовщення нігтьових фаланг (“барабанні палички”);
· осередки некрозу в підшкірній жировій клітковині;
· крововиливи в шкіру і підшкірну клітковину (плями Джейнуея);
· жовтяниця.
Рис. Плями Лукіна-Лібмана – петехіальні крововиливи в кон’юнктиві ока біля внутрішнього кута нижньої повіки.
Рис. Вузликові потовщення на долонних поверхнях кистей (вузлики Ослера)
Рис. Потовщені нігтьові фаланги (“барабанні палички”)
В наш час із периферичних ознак септичного ендокардиту постійно зустрічаються лише вузлики Ослера.
Рис. Плями Джейнуея
Тромбоемболічні ускладнення знаходять досить часто, тому що джерело тромбоемболій – тромбоендокардит – в переважній більшості випадків локалізується в лівому серці. Тромбоемболії нерідко мають розповсюджений характер і домінують в клінічній картині хвороби. В цих випадках говорять про тромбоемболічний синдром. На ґрунті емболій можуть розвиватися інфаркти в легенях, селезінці, нирках, сітківці ока, некрози шкіри, гангрена кінцівок, кишок, осередки розм’якшення в мозку. Незважаючи на наявність в тромбоемболах стрептококів, нагноєння в тканинах відсутнє, що свідчить про гіперергічну реакцію організму при затяжному септичному ендокардиті.
Патоморфоз. За останні десятиріччя значні зміни відбулися в клінічній та морфологічній картині (патоморфоз) септичного ендокардиту. До застосування антибіотиків септичний ендокардит відносився до найтяжчих захворювань, що ведуть до неминучої смерті. Лікування хворих масивними дозами антибіотиків приводять до ліквідації септичного процесу на клапанах, прискорюють дозрівання грануляцій в тканині стулок клапанів і тим самим звільняють організм від септичного осередку, але сприяють деформації клапанів, розвитку або посиленню вад серця. Через кілька років після лікування з’являються ознаки серцевої декомпенсації, які призводять до смерті. При розтині померлих від декомпенсації серця після виліковування від септичного процесу більш часто знаходять аортальну або аортально-мітральну ваду серця з різко вираженою деформацією клапанів, перфорацією стулок та тяжкі дистрофічні зміни міокарда. Патоморфоз септичного ендокардиту стосується також його етіології (переважає стафілокок і грамнегативні бактерії), структури (почастішання первинного септичного ендокардиту), клініки, морфології, ускладнень.
ХРОНІОСЕПСИС характеризується наявністю септичного осередку, що довго не загоюється, та великих нагноювань. Такі септичні осередки знаходять в каріозних зубах, мигдаликах, однак частіше ними бувають великі нагноєння, що виникають після поранень. Гній і продукти розпаду тканин всмоктуються, призводять до інтоксикації, наростаючого виснаження і розвитку амілоїдозу. В роки війни випадки хроніосепсису спостерігались досить часто. Існує думка, що подібні стани не є сепсисом, а являють собою гнійну резорбтивну гарячку, що призводить до травматичного виснаження.
Зміни в органах і тканинах при хроніосепсисі носять в основному атрофічний характер. Яскраво виражені виснаження, зневоднення. Селезінка зменшується, в печінці, міокарді, поперечносмугастій мускулатурі з’являється бура атрофія.
Рис. Бура атрофія міокарду – поруч із ядрами кардіоміоцитів візуалізуються гранули бурого кольору (пігмент ліпофусцин).
Серед інших ускладнень остеомієліту щелеп слід згадати флебіт і тромбофлебіт (в тому числі тромбоз синусів головного мозку), менінгіт, флегмони і абсцеси щелепно-лицевої ділянки, медіастеніт, перикардит, одонтогенний гайморит.
Рис. Одонтогенна флегмона підочної області лівої щоки.
Рис. Абсцес лівої підщелепної ділянки на тлі хронічного одонтогенного остеомієліту нижньої щелепи.
При хронічному остеомієліті щелеп можуть також виникати патологічні переломи, розвиватися вторинний амілоїдоз.
Рис. Амілоїдоз нирки – велика сальна нирка.
Рис. Амілоїдоз нирки – гістологічна картина. Маси амілоїду інтенсивно забарвлені еозином в нирковій тканині.
КІСТИ ЩЕЛЕПНИХ КІСТОК
Кісти є найбільш частою патологією щелепних кісток. На верхній щелепі кісти зустрічаються в 3 рази частіше, ніж на нижній.
Кіста (від грецького kystis – міхур) – це порожнина, що виникає в тканинах і органах організму внаслідок різних патологічних процесів. Розрізняють справжні кісти, стінка яких зсередини вистелена епітелієм (або ендотелієм), та псевдокісти, які не мають спеціальної вистелки.
Кістоутворення в щелепах може мати різний ґенез, відповідно розрізняють кісти неодонтогенні (вони мають таку ж будову як і аналогічні кісти іншої локалізації) та одонтогенні, виникнення яких пов’язане з захворюваннями зубів або патологією їх розвитку.
Одонтогенні кісти за походженням бувають:
· дизонтогенетичні – примордіальна кіста, фолікулярна кіста;
· запального ґенезу – радикулярна кіста.
Примордіальна кіста або кератокіста найчастіше локалізується в області кута нижньої щелепи чи третього моляра. Інколи виникає в місці, де не розвинувся зуб. Стінка кісти тонка, утворена зрілою сполучною тканиною, внутрішня поверхня вистелена багатошаровим плоским епітелієм з вираженим паракератозом (рис. 4). У стінці можуть зустрічатись острівці одонтогенного епітелію. У просвіті кісти міститься значна кількість злущених зроговілих клітин багатошарового плоского епітелію (вміст нагадує холестеатому). Кіста може бути одно- і багатокамерною.
Рис. 4. Кератокіста: фіброзна стінка кісти (1а) вистелена багатошаровим плоским епітелієм з акантозом (1б), вираженими явищами ороговіння з відкладанням кератину (2); чітко контурується шар базальних клітин епітелію (3).
У деяких хворих зустрічаються множинні кератокісти, які поєднуються з іншими вадами розвитку: множинним невоїдним базальноклітинним раком, подвоєним ребром тощо. Після видалення ці кісти нерідко рецидивують.
Фолікулярні кісти складають 4-6 % загальної кількості одонтогенних кіст (Євдокімов А.І.). Їх походження пов’язують з порушенням розвитку зубного фолікула, така кіста розвивається із емалевого органу непрорізаного зуба (інша її назва – кіста непрорізаного зуба). Причиною порушення розвитку зубного фолікула може бути пошкодження зубного фолікула або його інфікування із запального вогнища біля верхівок коренів молочних зубів. Кістоподібне перетворення зубного фолікула може відбутися на будь-якій стадії розвитку зуба, чим пояснюється наявність у порожнині кісти одного чи декількох рудиментарних або нормально сформованих зубів. В останньому випадку в зубному ряду відсутній той або інший постійний зуб. Фолікулярна кіста завжди оточує коронкову частину редукованого або надкомплектного зуба.
Рис. 5. Фолікулярна кіста. 1 – порожнина кісти; 2 – внутрішня поверхня стінки, вистелена багатошаровим плоским епітелієм; 3 – острівці одонтогенного епітелію в товщі сполучнотканинної стінки кісти.
Найчастіше фолікулярна кіста зв’язана з другим премоляром, третім моляром, іклом нижньої чи верхньої щелепи. Кіста формується в альвеолярному краї щелеп. Стінка кісти тонка, утворена сполучною тканиною, внутрішня поверхня вистелена багатошаровим плоским епітелієм (рис. 5), у якому можуть зустрічатись слизопродукуючі клітини, іноді – осередки ороговіння.
В одонтогенних кістах дизонтогенетичного походження можуть розвиватись одонтогенні пухлини, в рідкісних випадках – рак.
Радикулярна або прикоренева кіста серед одонтогенних кіст зустрічається найчастіше і складає 80-90 % всіх щелепних кіст. Кіста утворюється як наслідок хронічного періодонтиту із складної гранульоми і може розвиватись в ділянці кореня будь-якого пошкодженого зуба. Кіста зустрічається у 2 рази частіше у верхній щелепі в порівнянні з нижньою (рис. 6).
Рис.6 Радикулярна кіста верхньої щелепи.
Діаметр кісти від 0,5 до
Рис. 7. Радикулярна кіста. Внутрішня поверхня стінки кісти вистелена багатошаровим плоским незроговілим епітелієм (1), фіброзна стінка (2) з дифузною запальною гістіолімфоцитарною інфільтрацією і значною кількістю лейкоцитів (3).
Рис. Радикулярна кіста верхньої щелепи. Розрідження кісткової тканини в ділянці кореня зуба.
Стінка прикореневої кісти утворена зрілою сполучною тканиною і, як правило, інфільтрована лімфоцитами і плазматичними клітинами. У стінці виявляють кристали холестерину, ксантомні клітини. Вміст кісти представлений серозною рідиною з високим вмістом холестерину. Ріст кісти відбувається за рахунок накопичення ексудату в замкнутій порожнині, а також внаслідок вегетації епітелію з подальшими його дистрофічними перетвореннями.
Рис. Радикулярна кіста нижньої щелепи. Розрідження кісткової тканини в ділянці кореня зуба.
При загостренні запалення у стінці кісти спостерігається гіперплазія покривного епітелію з утворенням тяжів, направлених у товщу стінки. При цьому у запальному інфільтраті з’являються нейтрофільні лейкоцити. У випадку розплавлення покривного епітелію внутрішню поверхню кісти формує грануляційна тканина, яка іноді може виповнювати і порожнину кісти. Радикулярна кіста часто нагноюється.
В дітей у зовнішніх шарах стінки кісти можуть з’являтись вогнища остеогенезу. Кісти верхньої щелепи можуть прилягати до гайморової пазухи і продовжують рости, відтискаючи її. Інколи від пазухи залишається тільки вузька півмісяцева щілина у верхньому відділі щелепи (рис. 8).
Загострення запального процесу в кісті може ускладнитись розвитком одонтогенного гаймориту. Кісти великих розмірів призводять до деструкції кістки.
Рис. 8. За рахунок росту радикулярної кісти верхньої щелепи (1) значно зменшився об’єм гайморової пазухи (2).
ПУХЛИНОПОДІБНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЩЕЛЕП
До цієї групи відносять фіброзну дисплазію, херувизм, еозинофільну гранульому, хворобу Педжета, паратиреоїдну остеодистрофію.
ФІБРОЗНА ДИСПЛАЗІЯ (ХВОРОБА ЛІХТЕНШТЕЙНА-БРАЙЦЕВА) – доброякісний пухлиноподібний процес, який проявляється заміщенням кісткової тканини сполучною тканиною без утворення капсули, що призводить до деформації обличчя (рис. 9).
Причини захворювання залишаються нез’ясованими, не виключена роль спадковості. Вважається, що основою патогенезу фіброзної дисплазії є неправильний розвиток остеогенної мезенхіми.
Недуга частіше починається в дитинстві, однак може розвиватися в молодому, зрілому і навіть старечому віці. Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки.
Рис. 9. Деформація обличчя при фіброзній дисплазії.
Рис. Деформація обличчя при фіброзній дисплазії.
Рис. Деформація обличчя при фіброзній дисплазії.
Ураження щелепи при фіброзній дисплазії може бути вогнищевим чи захоплювати значну її частину. Макроскопічно вигляд кістки може бути різноманітним, найчастіше на розрізі видно білуваті ділянки з червоними вкрапленнями, тканина їх при стисненні кришиться. Іноді можна побачити осередки ослизнення, кісти. На початкових стадіях захворювання щелепа зберігає нормальні розміри і форму, пізніше з’являються ділянки “здуття”, кістка деформується.
Гістологічно при фіброзній дисплазії в кістці знаходять зрілу сполучну тканину, серед якої розміщені малозвапнені примітивні кісткові балки і остеоїдні балочки (рис. 10). Іноді зустрічаються також міксоматозні осередки, кісти, острівці хрящової тканини, скупчення остеокластів і/або ксантомних клітин. Крім того деколи знаходять структури, побудовані з речовини, що нагадує зубний цемент.
Перебіг фіброзної дисплазії хронічний і тривалий, однак доброякісний. Але відомі випадки переродження патологічного вогнища у веретеноподібну, круглоклітинну, поліморфноклітинну саркому або фібросаркому.
Рис. 10. Фіброзна дисплазія щелепної кістки. Зріла сполучна тканина, серед якої розміщені примітивні кісткові балки та дрібні кісти.
ХЕРУВИЗМ – сімейне множинно кістозне захворювання щелеп. Його розглядають як різновид фіброзної дисплазії. Захворювання починається в ранньому дитячому віці, патологічний процес самовільно зупиняється приблизно у 12 років.
При херувизмі в області кутів і гілок нижньої щелепи (рідше у бокових відділах верхньої щелепи) з’являються горбисті нашарування, при цьому обличчя поступово набуває округлої форми і нагадує обличчя херувима (рис. 11).
Рис. 11. Херувим (робота скульптора А. Архипова).
Гістологічно у щелепі при херувизмі виявляють розростання сполучної тканини, багатої клітинами і судинами, між кістковими балками. Навколо судин накопичується ацидофільна речовина, з’являються гігантські багатоядерні клітини. Кісткові балки зазнають лакунарної резорбції, але одночасно у новоутвореній сполучній тканині формуються примітивні кісткові балочки (оточені остеоїдом), які поступово перетворюються на зрілу кістку.
Рис. Херувизм.
ЕОЗИНОФІЛЬНА ГРАНУЛЬОМА (ХВОРОБА ТАРАТИНОВА) зустрічається у дітей і молодих людей в різних кістках, зокрема і в щелепах. Захворювання відносять до групи гістіоцитозів X. Виділяють вогнищеву і дифузну форми хвороби Тратинова. При вогнищевій формі виявляють поодинокі вогнища деструкції кісткової тканини щелепи, без ураження альвеолярного відростка. При дифузній формі уражаються міжзубні перетинки альвеолярного відростка, процес протікає за типом горизонтального розсмоктування. Гістологічно осередок ураження представлений значною кількістю мономорфних великих клітин типу гістіоцитів і численними еозинофілами.
ХВОРОБА ПЕДЖЕТА (ДЕФОРМУЮЧА ОСТЕОДИСТРОФІЯ) – захворювання, для якого характерним є патологічна перебудова кісткової тканини за рахунок постійної зміни процесів резорбції кістки і остеогенезу. Хвороба Педжета є диспластичним пухлиноподібним процесом.
Рис. Сер Джеймс Педжет.
Враховуючи безперервність процесу перебудови кістки, а також постійний ріст тканини (остеогенез), деякі автори розцінюють хворобу Педжета як своєрідну кісткову пухлину.
Хворіють частіше чоловіки у віці старше 40 років. Перебіг хвороби повільний, її клінічні симптоми, як правило, виявляються вже у старості. Вважається, що безсимптомні форми хвороби зустрічаються з частотою 0,1-3 %.
При ураженні кісток лицевого скелету значно спотворюється обличчя (рис. 12). Макроскопічно кістки рівномірно або нерівномірно потовщені (товщина їх на розрізі може сягати до
Гістологічно уражена кісткова тканина має мозаїчну будову (рис. 13).
Виявляють дрібні фрагменти кісткових структур з широкими чітко окресленими базофільними “лініями склеювання“. Останні є зонами, де процес розсмоктування кістки призупиняється, а пізніше відбувається нашарування новоутвореної кісткової речовини. В кісткових структурах знаходять велику кількість остеокластів і осередки резорбції. Одночасно спостерігаються ознаки остеогенезу.
Рис. 12. Деформація обличчя при хворобі Педжета.
Рис. 13. Хвороба Педжета. Мозаїчна будова кісткової тканини.
На фоні хвороби Педжета досить часто розвивається остеосаркома.
ПАРАТИРЕОЇДНА ОСТЕОДИСТРОФІЯ (“коричнева пухлина”, гіперпаратиреоїдизма, хвороба Енгеля-Реклінгаузена) – системне ураження, що розвивається в результаті виникнення пухлини паращитовидної залози, що виділяє надлишкову кількість паратгормона. Унаслідок цього відбувається вимивання кальцію з кісток і розвиток гіперкальціємії. Процес характеризується різкою перебудовою кісткової тканини. Кісткові зміни приводять до деформації, скривлення, іноді до патологічного перелому. Внаслідок посиленого вимивання солей кальцію з кісток, виникає метастатичне звапнування, яке проявляється відкладанням кальцію у внутрішніх органах (нирки, легені, травний тракт). Занедужують як правило особи середнього віку, частіше жінки.
При хворобі спостерігаються великі утворення з географічними контурами й гомогенним матриксом типу “матового скла” і товстою скоринкою реактивної кісткової тканини. Звичайно виявляють розширення кортикальної частини кістки і її деформації, вигини або варусне скривлення (деформація стегнової кістки по типу “вівчарського ціпка”). Гістологічно фіброзна дисплазія являє собою фіброзно-кісткове утворення. Нормальна кістка заміщається патологічною фіброзною тканиною усередині аномально розташованих трабекул. Така картина дала підставу вважати, що фіброзна дисплазія більшою мірою є порушенням росту й розвитку кістки, чім справжньою пухлиною. Приблизно в 20-25% пацієнтів із фіброзною дисплазією відзначаються множинні вогнища ураження, локалізовані, як правило, у стегновій і великогомілковій кістках, черепі, нижній щелепі й ребрах.
Синдром Маккуна-Олбрайта (Maccune-albright) діагностується по наявності тріади ознак:
1. множинне ураження кісток;
2. плями кольору “кава з молоком” з нерівними краями на шкірі (“беріг Майна”);
3. дисфункція ендокринної системи, особливо передчасне статеве дозрівання.
Перебіг захворювання хронічний. Поступово розвиваються м’язова слабість, стомлюваність, тахікардія, поліурія, явища нирковокам’яної хвороби, біль у костях. Потім виявляється скривлення трубчастих кісток. Ураження щелеп нагадує гігантоклітинну пухлину. Локалізація може бути різноманітної.
Важливим у діагностиці є підвищення вмісту кальцію й зниження вмісту фосфору в сироватці крові, збільшення вмісту обох елементів у сечі. Слід мати на увазі, що однократне дослідження не завжди інформативне.
Рентгенологічна картина кісткових змін проявляється у вигляді стоншення кортикального шару й вибухання його назовні, визначається безліч кістоподібних просвітлінь.
Мікроскопічно кістковий мозок піддається поступовому осередковому розсмоктуванню й заміщенню волокнистою фіброзною тканиною; кісткові балочки піддаються лакунарному розсмоктуванню. Це приводить до утворення кісткових порожнин, стоншенню коркової речовини й поступовій заміні його примітивними кістковими структурами. Кісткові балочки, що утворюються з них, також розсмоктуються і заміщаються такими ж недовговічними утвореннями. Іноді при бурхливій проліферації остеогенної тканини тверді кісткові балочки не утворюються, і відбувається розростання лише кісткоутворюючих клітин (гігантських клітин типу остеокластів). Це приводить до утворення серозних і кров’яних кіст. Навколишня кістка характеризується ознаками підвищеної остеокластичної резорбції й остеобластичного косткоутворення.
Прогноз для життя задовільний.
Пухлини щелеп за гістогенезом поділяють на:
• одонтогенні.
У кістках щелеп можуть виявлятися всі відомі доброякісні і злоякісні пухлини, які розвиваються в скелеті людини.
У практичній діяльності лікарі-стоматологи найчастіше стикаються з ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМОЮ, яка становить до 30 % усіх пухлинних і пухлиноподібних захворювань щелепних кісток.
Остеобластокластома (інша назва – гігантоклітинна пухлина) зустрічається переважно у віці 11-30 років, частіше у жінок. Як правило, пухлина локалізується у нижній щелепі в ділянці премолярів. Вона росте протягом багатьох років, руйнуючи кістку на значному протязі і викликаючи більш чи менш виражену деформацію щелепи. Паралельно із руйнуванням кісткової тканини по периферії пухлини спостерігаються ознаки остеогенезу. Інколи може малігнізуватися. Макроскопічно остеобластокластома має вигляд щільного вузла з чіткими контурами, на розрізі на тлі червоного або коричневого забарвлення видно білі ділянки, дрібні і великі кісти.
Гістологічно гігантоклітинна пухлина побудована з численних мономорфних дрібних одноядерних клітин овальної форми – остеобластів, серед яких розміщені гігантські багатоядерні клітини – остеокласти (рис. 14).
Рис. 14. Остеобластокластома. Пухлина складається з двох типів клітин: малі мономорфні овальні одноядерні клітини (остеобласти), і гігантські багатоядерні клітини (остеокласти).
Останні можуть бути поодинокими, або представленими в значній кількості (рис. 14). Знаходять також крововиливи, зерна гемосидерину, що надає пухлині коричневого кольору. Місцями серед дрібних пухлинних клітин утворюються кісткові балочки, які відразу розсмоктуються багатоядерними гігантськими клітинами. Таким чином, пухлинні клітини за своїми функціональними властивостями є остеогенними: дрібні клітини – по типу остеобластів, багатоядерні – типу остеокластів.
Серед злоякісних неодонтогенних пухлин у кістках щелеп найчастіше зустрічаються остеосаркома, хондросаркома, злоякісна лімфома, а також вторинні метастатичні пухлини.
ОСТЕОСАРКОМА (рис. 15) розвивається переважно у віці 10-25 років, частіше в нижній щелепі. У 50 % пацієнтів в анамнезі згадується травма щелепи. П’ятирічний термін виживання – 25-40 %. Мікроскопічна картина не відрізняється від остеосаркоми іншої локалізації (рис. 16).
Рис. 15. Остеосаркома верхньої щелепи (макропрепарат).
Рис. 16. Остеосаркома. Поліморфні клітини з гіперхромними ядрами (1) і численними мітозами (2).
ХОНДРОСАРКОМА розвивається у будь-якому віці, але найчастіше у 60 років і пізніше, як правило, у верхній щелепі. “Улюблена” локалізація пухлини – в ділянці різців. Пацієнти скаржаться на “незрозумілі” парестезії, розхитування зубів. П’ятирічний термін виживання – близько 17%.
Рис. Хондросаркома. Різко виражені ознаки клітинного атипізму.
Ураження щелепних кісток є типовим для ЗЛОЯКІСНОЇ ЛІМФОМИ БЕРКІТТА – 50 % випадків. Це ендемічне захворювання, що зустрічається серед населення Центральної Африки (інша його назва – африканська лімфома), спорадичні випадки реєструються і в інших регіонах. Доведена роль вірусу Епштейна-Барр у ґенезі цієї пухлини. Найчастіше хворіють діти у віці 4-8 років (рис. 17). Пухлина швидко росте, руйнуючи кісткову тканину щелеп.
Морфологічним субстратом лімфоми Беркітта є лімфоїдні клітини середніх розмірів з високою мітотичною активністю. Пухлинні клітини мають округлі або овальні ядра з чітким контуром і помітними дрібними ядерцями (від 2 до 5), розташовані щільно, формуючи темний фон, на якому часто візуалізуються численні світлі макрофаги, які фагоцитують загиблі пухлинні клітки. Мікроскопічно це створює картину “зоряного неба” (рис. 18).
Рис. 17. Африканська лімфома (пухлина Беркітта).
Рис. 18. Пухлина Беркітта. Картина “зоряного неба” – на темному фоні, утвореному лімфоїдними клітинами, видно численні світлі макрофаги.
Рідко у щелепних кістках зустрічаються інші неходжкінські лімфоми.
ВТОРИННІ ПУХЛИНИ у кістках щелеп можуть бути представлені метастазами злоякісних пухлин молочної залози, нирок, легень, прямої кишки, передміхурової залози, щитовидної залози.
Рис. Метастаз аденокарциноми (1) в щелепну кістку.
Гістогенез пухлин цієї групи пов’язаний із зубоутворюючими тканинами (рис. 19) – емалевим органом (ектодермального походження) і зубним сосочком (мезенхімального походження). З емалевого органу формується емаль зуба, а із сосочка утворюються одонтобласти, дентин, цемент, пульпа зуба.
Рис. 19. Зубоутворюючі тканини: 1 – зубний сосочок; 2 – внутрішні клітини емалевого органа; 3 – пульпа зубного емалевого органа.
На першій стадії розвитку зуб складається із зубної пластинки й зубного зачатку, який побудований із епітеліальних клітин двох типів: зануреного в мезенхіму епітелію ротової порожнини, які містить зерна кератину (плоский епітелій) і клітин, які мігрують із нервового гребеня й містять нейросекреторні гранули (меланобласти). Ембріональний меланобласт може бути джерелом меланоамелобластоми, яка зустрічається переважно у дітей.
Друга стадія ембріогенезу зуба – емалевий орган, гістогенетично проходить два етапи: утворення купола й дзвіночка. На стадії купола в емалевому органі розрізняють зовнішній і внутрішній шар епітелію, між якими формуються зірчасті клітини, що складають пульпу емалевого органа. Слід зазначити, що внутрішній епітелій емалевого органа представлений проамелобластами, які синтезують білок емалі тафтелін. Останній у багатобугоркових зубах формує з мезенхіми зубного сосочка два анатомічні утворення: тригон і талон.
Рис. Емалевий орган у стадії купола: 1 – зовнішній епітелій; 2 – внутрішній епітелій (проамелобласти); 3 – пульпа емалевого органа (зірчасті клітини); 4 – мезенхіма зубного сосочка; 5 – тригон; 6 – талон. Фарбування гематоксиліном і еозином. Збільшення х400. [Гасюк А.П., Шепітько В.І., Ждан В.М.]
Вищезгаданий етап стадії купола емалевого органа при порушенні наступного розвитку приводить до утворення доброякісної пухлини з місцево-деструюючим ростом у щелепі фолікулярної амелобластоми. Паренхіма пухлини також складається із двох типів епітеліальних клітин: циліндроподібних у вигляді «забору», які втримуються на базальній мембрані; у центральній частині епітеліальних комплексів зірчасті клітини, які нагадують клітинні елементи пульпи емалевого органа. Стромальні елементи пухлини навколо епітеліальних острівців мають пишний вигляд і складаються з мезенхімоподібних структур, занурених в основну речовину ембріонального типу.
На ембріональному етапі дзвіночка емалевого органа внутрішній епітеліальний шар сформований секреторними амелобластами, у яких розрізняють відростки Томса з косим ходом стосовно тіла цих клітин. За даними літератури секреторні амелобласти продукують другий білок емалі – енамелін, який утворює безпризмову емаль. У зубному сосочку з мезенхіми трансформуються одонтобласти з ексцентричним розташуванням ядер, вони синтезують волокна Корфа плащового дентину.
Рис. Емалевий орган у стадії дзвіночка: 1 – тіла секреторних амелобластів; 2 – відростки Томса; 3 – плащовий дентин; 4 – одонтобласти. Фарбування гематоксиліном і еозином. Збільшення х400. [Гасюк А.П., Шепітько В.І., Ждан В.М.]
На третій стадії ембріогенезу зубного фолікула гістологічно в порожнині останнього розміщається зародок коронки зуба, який складається з емалі й дентину, однак корінь ще відсутній. Навколо зубного фолікула відбувається формування кісткової тканини альвеолярного відростка з окістям, яке покрите епітелієм ясен. Формування коронки зуба в стадії фолікула супроводжується появою призмової емалі завдяки наявності диференційованих амелобластів. Останні синтезують третій білок емалі амелогенін, який надалі витісняється солями кальцію при звапнуванні емалі.
Рис. Зуб у стадії формування дентину й емалі: 1 – пульпа емалевого органа з утворенням порожнини; 2 – зачаток коронки різця; 3 – емаль; 4 – дентин; 5 – кісткова тканина альвеолярного відростка; 6 – епітелій ясен. Фарбування гематоксиліном і еозином. Збільшення Х400. [Гасюк А.П., Шепітько В.І., Ждан В.М.].
У процесі прорізування коронки зуба відбувається формування кісткових балок альвеолярного відростка щелепи (за рахунок остеобласта), а також зв’язкового апарата, цементу, який покриває дентин. Цемент утворюється кубічними базофільними клітинами – цементобластами. Крім того, поблизу цементу кореня зуба в ембріогенезі перебувають шари епітелію, які формують піхву Гертвіга. Саме ці епітеліальні клітини продукують білок амелобластин, який сприяє диференціюванню мезенхімальних клітин періодонта, спочатку в цементобласти, а потім у цементоцити.
Рис. Формування кореня зуба: 1 – кісткові балки альвеолярного гребеня; 2 – зв’язковий апарат; 3 – піхва Гертвига; 4 – цемент кореня. Фарбування гематоксиліном і еозином. Збільшення х200. [Гасюк А.П., Шепітько В.І., Ждан В.М.].
Таким чином, одонтогенні пухлини виникають як за рахунок затримки стадій морфогенезу, так і за рахунок порушення тканинного диференціювання.
Одонтогенні пухлини зустрічаються рідко, але є дуже різноманітними за будовою. Розвиваючись всередині щелепних кісток вони швидко ведуть до їх деформації і деструкції. При цьому такі особливості характерні як для злоякісних, так і для доброякісних одонтогенних пухлин. Пухлини можуть проростати у порожнину рота, а також бути причиною спонтанних патологічних переломів.
За гістогенезом одонтогенні пухлини поділяють на:
• пухлини, які розвиваються із одонтогенного епітелію;
• пухлини, які розвиваються із одонтогенної мезенхіми;
• одонтогенні пухлини змішаного ґенезу.
До ПУХЛИН, ЯКІ РОЗВИВАЮТЬСЯ ІЗ ОДОНТОГЕННОГО ЕПІТЕЛІЮ відносять амелобластому, аденоматоїдну пухлину і одонтогенні карциноми.
АМЕЛОБЛАСТОМА – доброякісна пухлина з вираженим місцево деструктивним ростом. Найпоширеніша одонтогенна пухлина. Понад 80 % амелобластом локалізуються у нижній щелепі, в зоні її кута і тіла на рівні молярів. В 10 % випадків росте в ділянці різців. Пухлина найчастіше розвивається у віці 20-50 років, але іноді зустрічається в дітей. У чоловіків і жінок зустрічається з однаковою частотою. При нерадикальному хірургічному видаленні амелобластома рецидивує.
Амелобластома росте повільно, протягом багатьох років, викликаючи деформацію щелепи. Особливістю цієї пухлини є мультифокусна деструкція кістки щелепи (рис. 20).
Хворі, що звернулися до лікаря, висловлюють скарги на припухлість нижньої щелепі, частіше в області кута (до 85,5 %). Дехто відмічає появу болю в щелепі, порушення рухливості при позіханні. При нагноєнні амелобластоми можуть розвиватися клінічні симптоми, типові для флегмони або гострого остеомієліту.
Рис. 20. Амелобластома. Множинні великі кісти тіла і кута нижньої щелепи.
Макроскопічно розрізняють дві клініко-анатомічні форми пухлини: кістозну і солідну. Кістозна форма розвивається частіше, солідна – рідко. Пухлина утворена з щільної білястої тканини, іноді з коричневими включеннями, з одинокими чи множинними кістами (рис. 21).
Рис. 21. Кістозна (1) та солідна (2) амелобластоми. Вигляд зовні (а) і на розрізі (б).
Гістологічно виділяють наступні форми амелобластом:
· фолікулярна,
· плексиформна (сіткоподібна),
· акантоматозна,
· базальноклітинна,
· гранулярноклітинна.
Найчастіше зустрічаються фолікулярна і плексиформна форми.
Фолікулярна амелобластома (рис. 22, 23) за своєю структурою нагадує емалевий орган.
Рис. 22. Фолікулярна амелобластома: острівці одонтогенного епітелію (1) серед зрілої сполучної тканини (2); утворення кіст в межах острівців (3).
Рис. 23. Фолікулярна амелобластома: розростання циліндричного епітелію по периферії (1) та епітеліальна сітка в центрі (2) острівців одонтогенного епітелію; сполучнотканинна строма пухлини (3).
Пухлина складається з острівців округлої чи неправильної форми, оточених одонтогенним циліндричним чи кубічним епітелієм. У центральній частині вказані острівці складаються з полігональних, зірчастих, овальних клітини, які утворюють сітку. В результаті дистрофічних змін у межах острівців нерідко утворюються кісти.
Рис. Фолікулярна амелобластома: 1 – циліндричні епітеліальні клітини; 2 – зірчасті клітини; 3 – базальна мембрана; 4 – строма пухлини. Фарбування гематоксиліном і еозином. Збільшення х400. [Гасюк А.П., Шепітько В.І., Ждан В.М.]
Рис. Кістозна амелобластома: 1 – епітеліальні клітини; 2 – порожнина кісти з білковим секретом. Фарбування гематоксиліном і еозином. Збільшення х200. [Гасюк А.П., Шепітько В.І., Ждан В.М.]
Плексиформна амелобластома побудована із сітки тяжів одонтогенного епітелію з чудернацьким галуженням. Слід зазначити, що досить часто в одній пухлині можуть зустрічатись різні гістологічні варіанти амелобластоми.
При акантоматозній формі амелобластоми в межах острівців пухлинних клітин спостерігається епідермоїдна метаплазія з утворенням кератину.
Базальноклітинна форма амелобластоми за будовою нагадує базальноклітинний рак.
Гранулярноклітинна форма амелобластами характеризується наявністю в одонтогенному епітелії великої кількості ацидофільних гранул.
АДЕНОМАТОЇДНА ПУХЛИНА найчастіше розвивається у верхній щелепі в ділянці іклів. Виникає переважно в другій декаді життя. Пухлина складається із одонтогенного епітелію, який формує структури, що нагадують протоки. Строма пухлини представлена сполучною тканиною, нерідко з явищами гіалінозу.
ОДОНТОГЕННІ КАРЦИНОМИ зустрічаються рідко. До них відносять злоякісну амелобластому та первинну внутрішньокісткову карциному.
ЗЛОЯКІСНА АМЕЛОБЛАСТОМА схожа за будовою на доброякісну, але в ній спостерігається виражені атипізм і поліморфізм одонтогенного епітелію. Пухлина росте швидше, ніж доброякісна, відмічається виражена деструкція кісткової тканини, метастази у реґіонарні лімфатичні вузли.
Під терміном “ПЕРВИННА ВНУТРІШНЬОКІСТКОВА КАРЦИНОМА” або “РАК ЩЕЛЕПИ” розуміють пухлину, яка за своєю будовою відповідає структурі епідермального раку, але гістогенетично не пов’язана з епітелієм слизової оболонки ротової порожнини. Вважають, що ця пухлина розвивається із острівців одонтогенного епітелію періодонтальної щілини (острівці Малассе) чи епітелію дизонтогенетичних одонтогенних кіст. Пухлина росте швидко, для неї характерна виражена деструкція кісткової тканини.
Рак верхньої щелепи зустрічається у декілька разів частіше, ніж нижньої. Переважно хворіють чоловіки, зазвичай у віці 40-60 років.
ПУХЛИНИ, ГІСТОГЕНЕТИЧНО ПОВ’ЯЗАНІ З ОДОНТОГЕННОЮ МЕЗЕНХІМОЮ. Ці новоутвори також різноманітні за своєю будовою. Зокрема, до доброякісних пухлин цієї групи відносять дентиному, міксому, цементому.
ДЕНТИНОМА зустрічається рідко. Рентгенологічно визначається як чітко обмежене розрідження кісткової тканини. Гістологічно пухлина складається із тяжів одонтогенного епітелію, незрілої сполучної тканини і острівців диспластичного дентину.
ОДОНТОГЕННА МІКСОМА – пухлина з місцево деструктивним ростом, часто рецидивує після видалення. На відміну від міксом іншої локалізації містить тяжі неактивного одонтогенного епітелію.
ЦЕМЕНТОМА (ЦЕМЕНТОМИ) – це велика група пухлин з нечітко визначеними морфологічними особливостями. Об’єднуючою ознакою для них є утворення цементоподібної речовини з мінералізацією різного ступеня вираженості (рис. 24).
Рис. 24. Цементома: пласти цементоподібної речовини з різним ступенем мінералізації (1).
Утворення цементом пов’язане з порушенням процесу диференціювання цементобластів. Гістологічно пухлини складається із клітково-волокнистої тканини. Цементобластоподібні клітини утворюють базофільну речовину щільної структури у вигляді цементиклей з великим вмістом кальцію. Цементома виявляється поблизу кореня премоляра або моляра, пов’язана з ним переважно на нижній щелепі.
Виділяють такі типи цементом:
· фолікулярна,
· плексиформна (сіткоподібна),
· доброякісна цементобластома – пухлина, яка локалізується біля кореня премоляра чи моляра, частіше на нижній щелепі; може бути спаяна з коренями зуба;
· цементуюча фіброма – пухлина, у якій серед сполучної тканини виявляють відкладання цементоподібної речовини (круглої форми або/і часточкові) з інтенсивно базофільним забарвленням;
· гігантська цементома зустрічається рідко, може мати множинний характер, є спадковим захворюванням.
Рис. Гігантська цементома
ОДОНТОГЕННІ ПУХЛИНИ ЗМІШАНОГО ГЕНЕЗУ
Доброякісними пухлинами цієї групи є амелобластична фіброма, амелобластична фіброодонтома, одонтогенна фіброма, одонтоамелобластома. До злоякісних одонтогенних пухлин змішаного ґенезу (одонтогенних сарком) відносять амелобластичну фібросаркому та амелобластичну одонтосаркому.
В окрему групу виділяють одонтоми.
АМЕЛОБЛАСТИЧНА ФІБРОМА розвивається у дитячому і молодому віці, локалізується в ділянці премолярів. Пухлина побудована із острівців проліферуючого одонтогенного епітелію і пухкої сполучної тканини, яка нагадує тканину зубного сосочка (рис. 25).
Рис. 25. Амелобластична фіброма. Острівці проліферуючого одонтогенного епітелію серед пухкої сполучної тканини, що нагадує тканину зубного сосочка.
АМЕЛОБЛАСТИЧНА ФІБРООДОНТОМА розвивається у молодому віці. За гістологічною будовою подібна до амелобластичної фіброми, але містить дентин і емаль (рис. 26).
Рис. 26. Амелобластична фіброодонтома. Острівці одонтогенного епітелію, пухка сполучна тканина і рудиментарні зубоподібні структури.
ОДОНТОГЕННА ФІБРОМА зустрічається у людей старшого віку. На відміну від амелобластичної фіброми, побудована із острівців неактивного одонтогенного епітелію і зрілої сполучної тканини..
ОДОНТОАМЕЛОБЛАСТОМА – дуже рідкісна пухлина, складається із острівців одонтогенного епітелію (як в амелобластомі) та острівців емалі і дентину.
АМЕЛОБЛАСТИЧНА ФІБРОСАРКОМА за будовою нагадує амелобластичну фіброму, але сполучнотканинний компонент представлений низькодиференційованою саркомою.
АМЕЛОБЛАСТИЧНА ОДОНТОСАРКОМА зустрічається рідко. За гістологічною будовою нагадує амелобластичну саркому, але в ній знаходять у невеликій кількості диспластичний дентин і емаль.
ОДОНТОМИ – вади розвитку (гамартоми) кісток щелеп. Розвиваються в молодому віці, частіше в ділянці кута нижньої щелепи на місці зубів, які не прорізались (рис. 27), ростуть повільно. Одонтоми, як правило, мають щільну сполучнотканинну капсулу.
Рис. 27. Одонтома.
Розрізняють складну і складену одонтоми:
· складна одонтома побудована із хаотично розташованих тканин зуба (емаль, дентин, пульпа);
· складена (рос. – составная) одонтома побудована із великої кількості (іноді до 200) дрібних зубоподібних структур, в яких емаль, дентин і пульпа за топографічним розміщенням нагадують будову звичайних зубів.
