Заняття № 4
Тема: Патологія ІX – XII пар черепних нервів. Бульбарний та псевдобульбарний синдроми. Нейропатія лицевого нерва. Синдроми ураження язикоглоткового, блукаючого та під‘язикового нервів.
Дванадцять пар черепних нервів прийнято поділяти на 3 чутливих (І пара — нюховий, II пара — зоровий і VIII пара — присінково-завитковий), 5 рухових (III пара — окоруховий, IV пара — блоковий, VI пара — відвідний, XI пара — додатковий, XII пара — під’язиковий) і 4 змішаних (V пара — трійчастий, VII пара — лицевий, IX пара — язикоглотковий і X пара — блукаючий), до складу останніх входять чутливі, рухові і вегетативні волокна. Однак цей розподіл значною мірою умовний, оскільки «чисто» рухових нервів немає у зв’язку з тим, що ці нерви у своєму складі мають волокна глибокої чутливості, а також вегетативні волокна (III пара).
Незважаючи на значну спеціалізацію черепних нервів порівняно із спинномозковими, вони мають певну подібність з останніми.
Відмінність цих нервів в основному полягає в тому, що із двох корінців — вентрального — рухового і дорсального — чутливого, характерних для формування спинномозкових нервів, у деяких черепних нервів один корінець може бути повністю редукований. Такий нерв стає або руховим, або чутливим. Крім цього, деякі частини цих нервів можуть зливатися або набувати надмірного розвитку.
Між черепними нервами існує настільки значна відмінність, що серед них немає двох однакових пар.
Розглядаючи функціональне значення 12 пар черепних нервів з урахуванням їх формування, всі нерви можна поділити на кілька груп.
Насамперед слід сказати про нюхові і зорові нерви, які є своєрідними мозковими шляхами. З цієї точки зору вони значно відрізняються від усіх останніх черепних нервів.
Нюхові нерви утворюються з так званого нюхового мозку. До складу цих нервів входять чутливі волокна, що йдуть від органів сприйняття нюхових подразнень. Розвиток цих нервів тісно пов’язаний з розвитком і диференціюванням нюхового аналізатора.
Зоровий нерв містить чутливі волокна, які є продовженням аксонів гангліозних нервових клітин сітківки. У процесі онтогенезу він розвивається із проміжного мозку. У філогенезі зоровий нерв утворюється із середнього мозку, і його розвиток тісно пов’язаний з диференціацією зорового аналізатора в цілому.
Друга група черепних нервів (окоруховий, блоковий, відвідний) це нерви, що розвиваються у зв’язку з головними міотомами.
Окоруховий нерв є за розвитком руховим і пов’язаний з диференціюванням першого передвухового міотома. Він складається із рухливих волокон, що іннервують більшість зовнішніх м’язів очного яблука. У його складі є також прегангліонарні парасимпатичні волокна до циліарного вузла; від цього вузла постгангліонарні волокна ідуть до внутрішніх зорових м’язів (сфінктер зіниці і повіковий м’яз).
Блоковий нерв є руховим корінцем другого передвухового міотома і містить рухові волокна, що пов’язані із верхнім косим м’язом ока.
Відвідний нерв — це руховий корінець третього передвухового міотома; він є руховим нервом і іннервує зовнішній прямий м’яз ока. Сучасні дослідники вважають, що у складі вказаних нервів є і невелика кількість чутливих (пропріоцептивних) волокон.
До третьої групи можуть бути віднесені нерви, визначені як нерви вісцеральних дуг (трійчастий, лицевий, язикоглотковий і блукаючий). Вони аналогічні заднім корінцям спинномозкових нервів. Ці нерви мають вузли, у яких знаходяться нервові клітини, подібні за формою до клітин спинномозкових вузлів (хибноуніполярні). Названа група нервів вміщує чутливі і рухові волокна. Рухові нервові волокна, наявні в цих нервах ( як і в спинномозкових), проходять поза вузлом. У кожному із цих нервів можна віднайти риси типового у філогенетичному минулому вісцерального нерва риб.
Із названих черепних нервів ці характерні риси будови проявляються тією чи іншою мірою у будові трійчастого, лицевого, язикоглоткового і блукаючого нервів. Слід зазначити, що додатковий нерв також може відноситися до цієї групи, оскільки він є «відщепленням» блукаючого нерва.
Дещо інший щодо походження присінково-завитковий нерв. Він є чутливим нервом, відокремленим у процесі розвитку від лицевого нерва.
До четвертої групи відноситься під’язиковий нерв, який розвивається шляхом злиття 3 — 4 спинномозкових (потиличних) сегментарних нервів.
Усі чутливі (аферентні) волокна черепних нервів, як і чутливі волокна спинномозкових нервів, починаються з гангліозних клітин, що знаходяться у вузлах поза мозком. Рухові (еферентні) волокна виходять з ядер, що лежать у сірій речовині стовбура мозку.
Вихід черепних нервів на основі мозку показано на мал.
Базальна поверхня головного мозку
ІХ пара – язикоглотковий нерв.
Функція: змішаний нерв, забезпечує інервацію м”язів глотки, чутливу інервацію слизової язика, глотки, середнього вуха, смакову інервацію задньої третини язика. В складі нерва йдуть також секреторні (слиновидільні) волокна.
Анатомія. Язикоглотковий нерв (IX пара) змішаний за своєю функцією (руховий, чутливий та вегетативний).
Рухове ядро (n. ambiguus, загальне з X парою) знаходиться у середній частині довгастого мозку. Волокна від цього ядра виходять позаду олив, а потім — через яремний отвір із черепа іннер-вують шилоглотковий м’яз. Ізольований параліч цього м’яза зустрічається рідко.
Чутливі волокна загальної чутливості починаються у верхньому яремному вузлі (g. jugularae superius). Дендрити цих волокон іннервують задню третину язика, м’язи піднебіння, глотку, передню поверхність надгортанника, барабанну перетинку, барабанну порожнину. Аксони цих волокон закінчуються в ядрах сірого крила (nucl. alae сіпегеае). Волокна від цього ядра ідуть на протилежний бік до медіальної петлі, що закінчується у таламусі (у вентральному і медіальному ядрах). Третій нейрон через внутрішню капсулу (задню ніжку; іде в кору до задньої центральної звивини (мал. 42).
Чутливі волокна смаку починаються від нижнього яремного вузла (gangl. jugularae inrerius), від якого дендрити підходять досмакових сосочків задньої третини язика, а аксони їх закінчуються в ядрах одинокого пучка (nucl. tractus solitarii, загального з VII парою). Нейрони від цих волокон ідуть до таламуса. Особливістю анатомії цих та інших нейронів є підхід до обох боків, як і до кори (третього нейрона) скроневої частки.
Таким чином, за наявності однобічних вогнищ у цих центральних відділах нервової системи відчуття смаку не порушується за рахунок компенсації з другого боку.
Секреторні вегетативні волокна починаються від слиновидільного ядра (nucl. salivatorius), що знаходиться на нижній частині довгастого мозку, вони іннервують привушну залозу. Передвузлові волокна підходять до вушного вузла, що знаходиться під овальним отвором. Післявузлові волокна від цього ганглію іннервують вже названу слинну залозу.
Скарги хворого: на затруднене ковтання (рідка їжа виливається через ніс), зниження смаку.
Методика обстеження. Для дослідження смаку беруть краплини солодкого, солоного, гіркого чи кислого розчину і послідовно наносять їх на передні і задні частини язика з правого і лівого боку, щоб встановити топічний діагноз порушення смаку, відчуття якого пов’язане з VII парою черепних нервів, а також з V парою, рецептори якої реагують тільки у разі сильних подразнень
Симптоми ураження: відхилення язичка в здорову сторону (рис.),
|
зниження піднебінного та глоткового рефлексів, зниження або відсутність смакових відчуттів на задній третині язика, біль в ділянці кореня язика.
Х пара – блукаючий нерв.
Функція: змішаний нерв – руховий (іннервація м”язів гортані, нижньої частини глотки), чутливий (іннервація мозкових оболонок, слизових глотки і гортані), парасимпатичний (для органів грудної та черевної порожнини).
Анатомія. Блукаючий нерв (X пара) — змішаний, у його складі переважають вегетативні (парасимпатичні) волокна, але є також рухові та чутливі.
У довгастому мозку нерв має такі ядра: 1) парасимпатичне дорсальне (nucl. dorsalis n. vagi); 2) рухове — двояке (nucl. ambiguus), загальне з IX парою; 3) чутливе — ядро одинокого шляху (nucl. tr. solitarii), загальне для VII і IX пар нервів (мал.).
Відповідно до ядер у стовбурі нерва є три групи волокон. Парасимпатичні (еферентні) волокна ідуть від дорсального ядра. Вони прямують до посмугованих м’язів серця (їх функція — сповільнення ритму серцевих скорочень) та непосмугованих м’язів судин (розширення просвіту судини). Парасимпатичні волокна також іннервують трахею і легені, стравохід, шлунок і кишки (до сигмоподібної кишки), печінку, підшлункову залозу та нирки.
Рухові волокна ідуть від двоякого ядра та іннервують посмуговані м’язи гортані, м’якого піднебіння і горла.
Чутливі волокна ідуть до ядра одиночного шляху від рецепторів внутрішніх органів і судин, а також від заднього відділу твердої оболони мозку, від зовнішнього слухового ходу і невеликої ділянки вушної раковини. Далі волокна починаються від верхнього і нижнього вузлів (g. superius і g. inferius), розміщених у зонах яремного отвору. У цих вузлах знаходяться тіла чутливих нейронів, периферичні відростки яких ідуть до названих вище утворень, а центральні — до чутливого одиночного шляху.
Наведемо коротко топографо-анатомічні особливості цього нерва.
Після виходу із порожнини черепа нерв проходить на шиї у складі судинно-нервового пучка. Далі він проникає через верхній отвір грудної клітки в грудну порожнину і там правий блукаючий нерв розміщується спереду від підключичної артерії, а лівий — на передній поверхні дуги аорти.
Потім обидва нерви входять у заднє середостіння, де утворюють стравохідне сплетення, в якому лівий блукаючий нерв більше розгалужується на передню поверхню стравоходу, а правий — на задню. Формуючись із цих сплетень, передній і задній блукаючі стовбури проникають через стравохідний отвір діафрагми у черевну порожнину.
Блукаючий нерв, розміщуючись на шиї, у грудній і черевній порожнинах, має велику кількість гілок. Його гілки ідуть до твердої оболони, він також має вушну гілку. Далі у ділянці шиї відходять верхній гортанний нерв — до гортані, глоткові гілки, які іннервують м’язи — стискачі горла, та м’язи м’якого піднебіння (за виключенням м’яза — натягувача м’якого піднебіння). Важливою гілкою є поворотний гортанний нерв, від якого, в свою чергу, відходять стравохідні гілки і трахейні гілки. Кінцева гілка поворотного гортанного нерва іннервує частину м’язів гортані і слизову оболонку нижче від рівня голосової щілини, а також трахею, глотку, стравохід, щитоподібну і загруднинну залози. Нижні шийні серцеві гілки відходять постійно від поворотного гортанного нерва або від груднинного відділу стовбура блукаючого нерва.
Таким чином, блукаючий нерв складається із різноманітних волокон, які іннервують багато внутрішніх органів. Парасимпатичні волокна, що ідуть від дорсального ядра, іннервують майже всі внутрішні органи, залози. Винятком є лише нижні відділи травного каналу.
Методика дослідження. Вимірюють артеріальний тиск, частоту пульсу і дихання, оцінюють забарвлення шкірних покривів. Перевіряють глотковий рефлекс. З допомогою ларингоскопа оцінюють стан голосових зв”язок, їх участь в утворенні звуків.
Симптоми ураження:
1. Затруднене ковтання. Через параліч надгортанника їжа часто потрапляє в дихальні шляхи.
2. Через параліч голосових зв”язок стає хриплим голос.
Знижується глотковий рефлекс.
3. Виникають вегетативні розлади (падіння АТ, тахикардія, а при подразненні – брадикардія, зниження частоти дихальних рухів, пітливість, почервоніння шкіри). Повне двобічне ураження нерва веде до смерті хворого.
ХІ пара – додатковий нерв.
Функція: руховий нерв, інервує трапецієвидний та
грудинноключичнососцевидний м”язи, забезпечуючи таким чином повороти голови в протилежну сторону, підняття плеча вище горизонтального рівня, приведення лопоток до хребта, знизування плечима.
Анатомія.
|
Ядра нерва розміщуються у двох місцях: одне — спинномозкове ядро додаткового нерва (nucl. spinalis n.accessorii) — розміщується у дорсальній частині передніх рогів речовини спинного мозку на рівні V —VI верхніх шийних сегментів. Друге — двояке ядро (nucl. ambiguus) — є продовженням униз блукаючого і язико-глоткового нервів. Воно залягає у довгастому мозку дорсальніше і латеральніше від оливи.
Нервові волокна, утворені із клітин спинномозкового ядра, направляються спочатку дорсально, а потім повертають майже під прямим кутом зовні, проходять через білу речовину бокового стовпа і виходять із спинного мозку на зовнішню його поверхню. Далі, розміщуючись на латеральній поверхні спинного мозку, волокна цих корінців піднімаються вгору, з’єднуючись з корінцевими волокнами вищих рівнів в один стовбур (rad. spinales). Цей стовбур потім проходить через великий (потиличний) отвір у порожнину черепа. Тут він з’єднується з іншими черепними корінцями (rad. craniales) цього нерва. Волокна черепних корінців беруть початок головним чином із клітин каудальної частини дорсального ядра блукаючого нерва.
Унаслідок злиття черепних і спинномозкових корінців формується загальний стовбур нерва, який виходить із черепа через яремний отвір.
Таким чином, волокна цього нерва, утворившись у спінальному ядрі, проходять довгий шлях, піднімаючись угору в порожнину черепа і потім опускаючись знову вниз.
Волокна XI пари іннервують два м’язи: груднинно-ключично-соскоподібний і трапецієподібний. Крім того, за сучасними уявленнями, цей нерв бере участь в іннервації твердої мозкової оболони спинного мозку та інших утворень.
Скарги: на затруднений поворот голови в здорову сторону, неможливість підняти плече вище горизонтального рівня, насильні повороти голови в сторону.
Методика дослідження.
Просимо пацієнта повернути голову вправо, вліво, знизити плечима, привести лопатки до хребта, закласти руки за голову.
Визначаємо тонус грудинноключичнососковидного та трапецієвидного м”язів.
Симптоми ураження:
1. На стороні ураження опущений плечовий пояс, лопатка відстає від хребта, хворий не може повернути голову в здорову сторону, підняти випростану руку вище горизонтального рівня.
2. При подразненні ядра чи відповідної ділянки кори виникають насильні повороти голови в сторону.
ХІІ пара – під”язиковий нерв.
Функція: руховий, забезпечує інервацію м”язів язика.
Анатомія. Під’язиковий нерв (XII пара) є руховим, він містить еферентні волокна до м’язів язика.
Його рухове ядро розміщується в зоні трикутника під’язикового нерва, ромбоподібної ямки і потім опускається через весь довгастий мозок, доходячи до І —II шийних сегментів спинного мозку.
Місце виходу нерва із довгастого мозку — борозна між оливою і пірамідою, із яких нерв виходить багатьма корінцями. Ця
кількість корінців нерва може бути пояснена його походженням (злиттям декількох нервів). Далі нерв проходить через під’язиковий канал потиличної кістки. На шиї він лежить латеральніше від внутрішньої сонної артерії, проходить під заднім черевцем двочеревцевого м’яза. Потім він утворює дугу опуклістю донизу і, підходячи до язика, розгалужується там у м’язах (гаті linguales), які іннервує.
Скарги хворого: на затруднену мову (нерозбірливу, “плутану”,затруднене пережовування їжі та ковтання.
Методика дослідження. Дослідження функції XII пари нервів складається із перевірки рухів язика, положення його у порожнині рота, положення висунутого язика щодо середньої лінії обличчя, визначення сили
руху.
Для визначення сили м’язів язика хворому пропонують висунути язика і рухати ним у різні боки, потім, закривши рот, пропонують притиснути язика до щоки; залежно від ступеня випуклості щоки визначають силу м’язів язика
Симптоми ураження:
1. При висовуванні з порожнини рота язик відхиляється в здорову сторону, м”язи на стороні ураження стоншені, язик складчатий (рис.).
2. При подразненні ядра нерва виникають фібрилярні посмикування м”язів ураженої половини язика.
3. При двобічному повному ураженні нерва – язик в ротовій порожнині нерухомий, мова неможлива (анартрія), різко утруднене ковтання.
функцій.
ЗНАЧЕННЯ РІВНЯ УРАЖЕННЯ ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ ДЛЯ ТОПІЧНОЇ ДІАГНОСТИКИ
Отже, розлад функцій IX —XII пар нервів може бути зумовлений супрануклеарними, нуклеарними і інфрануклеарними ураженнями.
Над’ядерні ураження виявляються лише за умови двобічного втягненНЯ у процес кортико-нуклеарних шляхів і частіше всього зумовлені церебральним атеросклерозом, гіпертонічною хворобою, боковим аміотрофічним склерозом, вогнищами у мості (оскільки кортико-нуклеарні шляхи до ядер довгастого мозку в мості проходять близько до серединної лінії). Ядерні ураження виникають за наявності поліомієліту, сиринго-мієлії, бокового аміотрофічного склерозу, пухлин, порушень кровообігу в довгастому мозку, кліщового енцефаліту та інших захворювань. Ураження волокон IX —XII пар нервів може бути наслідком травми черепа, менінгіту, невриту, аномалії в розвитку основи черепа, збільшення лімфатичних вузлів
Бульбарний синдром – симптомокомплекс, який виникає при ураженні рухових ядер чи корінців ІХ, Х, ХІІ пар черепномозкових нервів.
Синдром клінічно проявляється:
а) дисфагією – затрудненим ковтанням їжі або афагією – втратою здатності ковтати;
б) дизартрією – нечіткою, погано модульованою мовою або анартрією;
в) дисфонією – охриплістю голосу або афонією – втратою голосу.
Крім перелічених вище ознак, виявляють атрофію м”язів язика, фібрилярні посмикування в них. Глотковий і піднебінний рефлекси знижуються або відсутні
Центральний псевдобульбарний параліч.
Збережені рефлекси з задньої стінки глотки і м’якого піднебіння.
Є патологічні рефлекси орального автоматизму (хоботковий, долонно-підборідний та ін.). Може бути насильницький сміх та плач.Не буває атрофій м’язів язика і фасцикуляцій.
Параліч завжди двосторонній. Не буває альтернуючих синдромів.
Не буває вітальних дихальних і серцево-судинних порушень.
Рефлекси орального автоматизму
Назо-лабіальний Губний
Хоботків рефлекс (фото вгорі зліва), рефлекс Маринеску-Радовичі (фото внизу зліва) та лабільність емоцій – насильницький плач (а) і сміх (б)
СХЕМА ДІАГНОСТИЧНОГО ПОШУКУ УРАЖЕННЯ КАУДАЛЬНОЇ ГРУПИ (ІХ, Х, ХІ, ХІІ ПАРИ) ЧЕРЕПНО-МОЗКОВИХ НЕРВІВ
І ЕТАП. Мета: Встановити наявність ознак рухових, чутливих та вегетативних порушень в зоні іннервації язико-глоткового, блукаючого, додаткового та під’язикового нервів.
Для цього необхідно:
1. На основі скарг хворого і даних огляду використати такі критерії:
Назва нерва |
Критерії |
Язико-глотковий та блукаючий |
Скарги на першіння в горлі, утруднення при ковтанні твердої їжі, витікання рідкої їжі через ніс. Ці дисфагічні розлади можна побачити, якщо хворому запропонувати випити води. Мова може бути гнусавою, голос – хриплий або відсутній. Можуть бути скарги на зниження смаку, агейзія на задній третині язика. При двосторонньому ураженні – розлади дихання (ритм Чейн-Стокса, Біота, диспное, апное), серцевої діяльності (тахікардія, судинний колапс, асистолія). |
Додатковий |
Утруднений або неможливий поворот голови в протилежний бік, знизування плечем, підняття руки вище горизонталі. При подразненні може спостерігатися кривошия, салаамові судоми. |
Під’язиковий |
Відхилення язика в бік ураження, неможливість висунути язик з рота, диз- і анартрія при двосторонньому ураженні. |
ІІ ЕТАП. Мета: Встановити характер парезу, паралічу (периферичний або бульбарний, центральний або псевдобульбарний).
Для цього необхідно:
1. Виділити загальні симптоми бульбарного і псевдобульбарного паралічу (парезу): дисфагія, дизартрія, дисфонія.
2. Проаналізувати дані об’єктивного огляду, враховуючи такі критерії:
|
Критерії |
Периферичний бульбарний параліч |
Центральний псевдобульбарний параліч. |
Відсутні рефлекси з задньої стінки глотки і м’якого піднебіння |
Збережені рефлекси з задньої стінки глотки і м’якого піднебіння. |
Можуть бути атрофії м’язів язика і фасцикуляції |
Не буває атрофій м’язів язика і фасцикуляцій. |
Відсутні рефлекси орального автоматизму, не буває насильницького сміху та плачу |
Є патологічні рефлекси орального автоматизму (хоботковий, долонно-підборідний та ін.). Може бути насильницький сміх та плач. |
Параліч може бути дво- або одностороннім, можуть спостерігатися альтернуючі синдроми Джексона, Авеліса, Шмідта, Валенберга-Захарченко |
Параліч завжди двосторонній. Не буває альтернуючих синдромів. |
Можуть спостерігатися порушення дихання (задишка, Чейн-Стокса, Біота) і серцево-судинної системи (колапс, асистолія) |
Не буває вітальних дихальних і серцево-судинних порушень. |
3. Сформулювати висновок про наявність бульбарного або псевдобульбарного паралічу.
ІІІ ЕТАП. Мета: Виявити рівень ураження каудальної групи черепно-мозкових нервів.
|
Критерії |
Ураження довгастого мозку
|
Альтернуючі синдроми Джексона, Авеліса, Шмідта, Валенберга-Захарченко, порушення дихання (Чейн-Стокса, Біота, апное) та серцевої діяльності (артеріальна гіпотонія, асистолія). |
Ураження в ділянці яремного отвору |
Семіотика порушення функцій ІХ, Х, ХІ черепно-мозкових нервів, а саме: дисфагія, дисфонія, відсутність рефлексів з задньої стінки глотки і м’якого піднебіння, агейзія на задній третині язика і парез голосової зв‘язки на боці ураження, а також неможливість повернути голову в бік, протилежний процесу, підняти руку вище горизонтального рівня, знизити плечем на боці процесу. |
Екстракраніальне ураження ІХ, Х, ХІ, ХІІ черепних нервів |
Семіотика бульбарного синдрому (дисфагія, дизартрія, дисфонія, відсутність рефлексів з задньої стінки глотки та м’якого піднебіння, атрофія м’язів язика та фасцикуляції, парез голосових зв’язок), неможливість повернути голову в протилежний бік, знизити плечем, підняти руку вище горизонталі, привести лопатку до середньої лінії. |
IV ЕТАП. Проведіть диференційну діагностику за допомогою алгоритму диференційного діагнозу рухових порушень, співставьте отримані результати з висновками ІІ і ІІІ етапів. Сформулюйте заключний розгорнутий топічний діагноз.
Сформулюйте заключний топічний діагноз, в якому відображається характер паралічу (бульбарний-периферичний, псевдобульбарний- центральний) і рівень ураження каудальних черепно-мозкових нервів (стовбур, яремний отвір, екстра краніальні відділи).
СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
Функція – руховий нерв, який керує мімічною мускулатурою обличчя. В складі нервового корінця йдуть також чутливі та парасимпатичні волокна, які забезпечують смакову інервацію передніх 2/3 язика, сльозовиділення.
Анатомія. Лицевий нерв є в основному руховим, у складі його стовбура є також чутливі (смакові) і парасимпатичні (секреторні) волокна, що утворюють проміжний нерв.
Схема кіркової іннервації мімічних м’язів:
1 – прецентральная звивина; 2 -кірково-ядерні шляхи; 3 – ядро лицевого нерва; 4 – лицевий нерв.
Рухове ядро лицевого нерва розташовується в каудальних відділах покришки мосту.
З практичної точки зору в ядрі лицевого нерва прийнято виділяти дві частини — верхню і нижню; верхня частина має зв’язок з корою обох півкуль мозку, оскільки кортико-нуклеарні волокна підходять до неї з свого і з протилежного боку (здійснюють неповний над’ядерний перехрест). Нижня частина ядра має зв’язок тільки з протилежною півкулею, оскільки кортико-нуклеарні шляхи, які ведуть до неї, перехрещуються повністю.
Рис. Лицевий нерв (3), колінчастий вузол (4) і їхнє розміщення відносно внутрішнього вуха та присінково-завиткового нерва
Рис. Лицевий канал і його розміщення біля барабанної порожнини
Рис. Схема комунікацій лицевого нерва
Верхні і нижні відділи ядра пов’язані відповідно з іннервацією м’язів верхньої і нижньої частини обличчя. Таким чином, м’язи лоба і круговий м’яз ока мають зв’язок з корою правої і лівої півкуль, а м’язи нижньої частини обличчя — тільки з корою протилежної півкулі. У ядро лицевого нерва входять також численні чутливі волокна, за допомогою яких замикаються рефлекторні дуги для мімічних м’язів. Ці волокна відходять від чутливого ядра спинномозкового шляху трійчастого нерва (А. М. Гринштейн, 1946, та ін.). Ядра проміжного нерва відносяться до системи лицевого нерва і є спільними з ядром язикоглоткового, а також блукаючого нервів. Це — верхні частини одинокого пучка (писі, tractus solitarii) і верхнє слиновидільне ядро (п. solivatorius superior). До проміжного нерва відносяться також дифузно розташовані поблизу від рухового ядра лицевого нерва накопичення парасимпатичних клітин, що забезпечують іннервацію сльозової залози.
Хід волокон лицевого нерва в товщі мосту дуже складний: аксони, що виходять від клітин ядра, на початку прямують дорсально і медіально, доходячи майже до дна четвертого шлуночка. Виступ на дні ромбоподібної ямки, утворений цими волокнами, називається colliculus facialis. В утвореній цими волокнами петлі розташовується ядро відповідного нерва. Далі волокна лицевого нерва проходять через товщу мосту і на межі його з проміжним мозком виходять із речовини мозку. Ця ділянка має назву мосто-мозочкового кута.
На основі мозку рухові, смакові і секреторні волокна лицевого нерва розташовуються разом з VIII парою (присінково-завитковим нервом) і входять до каналу лицевого нерва піраміди скроневої кістки. Проходячи в каналі, лицевий нерв утворює ряд згинів і потім виходить з нього через шило-соскоподібний отвір.
У товщі піраміди скроневої кістки відходять такі гілки:
1. Великий кам’янистий нерв (n. petrosus major) складається із волокон проміжного нерва і починається з вузла колінця, розташованого в колінці каналу лицевого нерва піраміди. Цей нерв через отвір лицевого каналу виходить із пірамід, покидає порожнину черепа через остистий отвір і потім, проходячи через крилоподібний канал клиноподібної кістки, підходить до крило-піднебінного вузла (у крилопіднебінній ямці). Цей нерв містить, за даними Бускирка, від 862 до 1687 волокон (з них 65 % м’якотних). У складі великого кам’янистого нерва є волокна, що іннервують сльозову залозу і слинні залози ротової порожнини.
2. Стремінцевий нерв (n. stapedius) іннервує одноіменний м’яз стремінця, що напружує барабанну перетинку.
3. Проміжний нерв — це порівняно велика гілка, до складу якої входять волокна діаметром від 2 до 4 мк (припускається, що цей діаметр характерний для смакових волокон, за даними С.М.Блінкова). Ця гілка відходить від основного стовбура лицевого нерва поблизу шилососкоподібного отвору і входить у каналець барабанної струни. Гілка проходить через барабанну порожнину між рукояткою молоточка і ніжкою коваделка і залишає порожнину черепа через кам’янисто-барабанну щілину. Потім вона входить в язиковий нерв (гілка трійчастого). Барабанна струна іннервує дві передні третини язика (смакові волокна — відростки клітин колінчастого вузла). Друга частина волокон, що входять до складу барабанної струни, йде до підщелепного і під’язикового вузла, а від них — до підщелепної і під’язикової залоз.
Після відділення барабанної струни в складі стовбура лицевого нерва залишаються рухові волокна. Після виходу із шилососкоподібного отвору стовбур нерва розділяється на дві основні гілки, які в товщі привушної залози діляться, в свою чергу, на велику кількість гілок (скроневі, виличні, щічні, крайова гілка нижньої щелепи, шийна), утворюючи привушне сплетення, або велику гусячу лапку. Лицевий нерв, його моторні волокна іннервують усі мімічні м’язи обличчя (м’язи лоба, круговий м’яз ока, виличний, щічний, усі м’язи, які беруть участь у виражених рухах губ, носа, вух), за винятком м’яза — підіймача верхньої повіки. Цей нерв іннервує також підшкірний м’яз шиї, заднє черевце дво-черевцевого м’яза, шилопід’язиковий м’яз. За нашими спостереженнями, між правим та лівим лицевими нервами є зв’язок на середній лінії (трансмедіальні зв’язки). За спостереженням деяких анатомів і клініцистів, лицевий нерв у деяких випадках бере участь, разом з блукаючим нервом, в іннервації м’язів м’якого піднебіння.
НЕВРОПАТІЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
За частотою ураження серед черепних нервів невропатія лицевого нерва посідає друге місце після невралгії трійчастого нерва.
Уперше в літературі захворювання було описано у 1836 р. Белом і тому в літературі інколи зустрічається під назвою «параліч Бела».
Етіологія та патогенез. За етіологічним принципом невропатії лицевого нерва поділяють на:
1) ідіопатичні, що розвиваються після переохолодження та мають сезонний характер;
2) інфекційно-алергічні, що розвиваються на тлі інфекційних захворювань (тонзиліт, паротит, пневмонія);
3) ішемічні, що розвиваються внаслідок порушення кровообігу в нервовому стовбурі (у разі колагенозу, діабетичної ангіопатії, артеріальної гіпертензії, васкуліту);
4) отогенні (мезотимпаніт, отит, мастоїдит);
5) травматичні (у разі переломів піраміди скроневої кістки, травм нерва під час оперативних втручань на обличчі, під час проведення анестезій);
6) спадкові (автосомно-домінантний тип успадкування з низькою пенетрантністю гена).
Незважаючи на велику кількість можливих етіологічних чинників, патогенез завжди однаковий. Під впливом одного з етіологічних чинників виникає порушення кровообігу в судинах нерва. Внаслідок цього виникає гіпоксія оболон та нервового стовбура з розвитком набряку і защемлення нерва у вузькому лицевому каналі. У нормі нерв займає тільки 75 % обсягу каналу, але у деяких людей існує природжена вузькість каналу лицевого нерва. Усі ці чинники і призводять до порушення функції нерва з розвитком прозопарезу. У зв’язку з тим що лицевий нерв проходить у каналі разом з проміжним нервом, у клінічній картині наявні ознаки ураження проміжного нерва.
Клінічна картина невропатії лицевого нерва значно залежить від рівня ураження.
Центральний парез лицевого нерва. Як відомо з анатомічних особливостей, кірково-ядерний шлях лицевого нерва робить до верхньої половини (або верхнього окремого ядра) частковий перехрест, а до нижньої половини ядра (або нижнього окремого ядра) — повний перехрест, тому в разі однобічного ураження кірково-ядерного шляху виникає порушення іннервації мімічних м’язів лише тих, які іннервуються нижнім ядром лицевого нерва на боці, протилежному від ураження (мімічні м’язи, розташовані нижче від кута ока). У такому разі хворі не можуть симетрично надути щоки, усміхнутися, задути «свічку», в стані спокою кут рота трохи опущений.
Ядерне ураження. У таких випадках у хворих спостерігаються ознаки альтернувальних синдромів (парез лицевого нерва на боці ураження та геміпарез на протилежному боці), що пов’язано із втягненням у патологічний процес розташованого поряд з ядром пірамідного шляху. У разі такого рівняураження інколи зустрічаються посмикування мімічних м’язів на боці ураження, що пов’язане із подразненням тіл ще живих нейронів.
Ураження корінця лицевого нерва в ділянці виходу його з мозкового стовбура. У таких випадках у хворих разом з парезом мімічних м’язів виявляються ознаки ураження вестибулокохлеарного нерва (зниження слуху, запаморочення).
Ураження лицевого нерва в каналі до відход-ження n.petrosus major. Разом з прозопарезом виявляються ознаки ураження проміжного нерва (ксерофтальмія, гіперакузія, ксеростомія, порушення смакосприйняття).
Після відходження n.petrosus major. Клінічна картина має ті ж симптоми, крім ксерофтальмії, замість неї внаслідок подразнення n.lacrimalis виникає сльозотеча.
Після відходження n.stapedius. У хворих не спостерігаються ознаки ксерофтальмії та гіперакузії, але разом з прозопарезом є ксеростомія, сльозотеча та порушення смакосприйняття.
Ураження нерва у разі виходу з каналу. У таких випадках у хворих спостерігається тільки прозопарез, частіше разом із сльозотечею.
Більшість невропатій лицевого нерва мають сприятливий прогноз, але в деяких випадках функція мімічних м’язів не відновлюється, крім того, інколи спостерігається підвищення їх тонусу з розвитком контрактур та синкінезій.
Треба пам’ятати, що рецидивуюча невропатія лицевого нерва може бути клінічною ознакою синдрому Россолімо —Мелькерссона — Розенталя і в зв’язку з цим має особливості у лікуванні. Велику допомогу щодо прогнозу відновлення функції нерва надає електроміографічне дослідження.
Рис. Двостороннє ураження лицевого нерва
Діагностика. Під час діагностики досліджують функції лицевого нерва. Звертають увагу на симетричність повікових щілин, положення брів, рівномірність лобових та носогубних складок, розміщення кутів рота; фібрилярні та фасцикулярні посмикування мімічних м’язів, виділення сльози та слини.
Під час рухів досліджують функцію мімічних м’язів. З цією метою хворому пропонують: зморщити лоб; насупити брови; міцно заплющити очі; вискалити зуби; надути щоки; витягнути губи у трубочку; засвистіти; задути «свічку».
Також досліджують відчуття смаку до солодкого та кислого (на кожному боці язика окремо).
Дослідження смаку проводиться методом дотику до язика палички, змоченої відповідним розчином (солоне, кисле, солодке чи гірке). Після кожного дотику слід полоскати рота водою.
Лікування. У зв’язку з тим що в патогенезі невропатії лицевого нерва основне місце належить розвитку судинних порушень та набряку нервового стовбура, основним у гостру стадію захво-рювання є поліпшення мікроциркуляції та патогенетичне лікування. З цією метою призначають протизапальні та антибактеріальні препарати (нестероїдні протизапальні в середніх дозах, уросульфан по 5 мл внутрішньовенно щоденно, курс 7 — 10 разів), вазоактивні препарати (нікотинова кислота — по 1 мл щоденно внутрішньом’язово, трентал — по 5 мл внутрішньовенно крапельно, декстрани (реополіглюкін) — по 200 мл внутрішньовенно крапельно), сечогінні препарати (фуросемід — по 40 мг внутрішньом’язово протягом 3 днів з 4-денною перервою, еуфіліну 2,4 % розчину 5 мл внутрішньовенно щодобово).
Якщо функція нерва значно порушена, то можна застосовувати глюкокортикоїдну терапію. Преднізолон призначають за 5-денною схемою, починаючи з ЗО —60 мг на добу (через кожні 5 днів доза зменшується на 5 мг). Усю дозу потрібно прийняти вранці, обов’язковий прийом препаратів калію (панангін, аспаркам). Усім хворим призначають вітамінотерапію.
У гострий період захворювання (перші 12 — 14 днів) не можна використовувати препарати, які поліпшують нервову провідність (антихолінестеразні засоби — прозерин, галантамін). Це пов’язано 3 тим, що якщо не зменшити набряк та здавлювання нерва, вживання препаратів, що поліпшують проходження нервового імпульсу, може призвести до розвитку контрактур і синкінезій.
Велику увагу слід приділяти захисту слизових оболонок (закапувати око сульфацил-натрієм у разі лагофтальму, полоскати порожнину рота у разі ксеростомії).
З 15-го дня можна призначати фізіопроцедури (озокерит, грязьові аплікації на здоровий та паретичний бік, голкорефлексотерапію, міотонічні процедури).
Якщо виникає необхідність, можна призначати засоби, що діють на тканинний обмін (неробол по 2 мл 1 раз на тиждень). Для поліпшення нервової провідності призначають антихолінестеразні препарати (прозерин — по 1 мл внутрішньом’язово щоденно, галантамін, дибазол у порошку — по 0,02 г 2 рази на день).
У відновний період хворі повинні займатися міогімнастикою, спрямованою на виконання мімічних рухів. Гімнастику проводять перед дзеркалом, якщо необхідно, — за допомогою рук.
СИНДРОМ УРАЖЕННЯ ВУЗЛА КОЛІНЦЯ (СИНДРОМ ГАНТА)
Це захворювання вперше описано Гантом (1909), який виділив
4 варіанти перебігу захворювання:
1) герпетичний висип без неврологічних проявів;
2) герпетичний висип разом з прозопарезом;
3) поєднання герпетичного висипу, прозопарезу та порушення слуху;
4) усі вищеперераховані клінічні ознаки разом з вестиблярними порушеннями.
Етіологія. Захворювання викликається вірусом Herpes zoster, який потрапляє у чутливі вузли черепних нервів і активізується за умови різних станів, що супроводжуються зниженням активності імунної системи організму.
Клініка. Захворювання характеризується больовим синдромом різного ступеня вираженості, який локалізується у ділянці зовнішнього слухового ходу, інколи — м’якого піднебіння.
Характерною ознакою захворювання є наявність герпетичного висипу, який розташований у ділянці іннервації проміжного нерва (барабанна порожнина, барабанна перетинка, зовнішній слуховий хід, м’яке піднебіння, а інколи — мигдалик). У зв’язку з тим що поряд з вузлом колінця проходять волокна лицевого нерва, інколи процес поширюється на них і в клінічній картині з’являються ознаки прозопарезу.
Під час об’єктивного обстеження у хворих виявляються порушення чутливості (гіперестезія, а з часом — гіпестезія) у зоні іннервації вузла, а також порушення смакосприйняття на передніх 2/3 відповідної половини язика.
У деяких випадках виявляються вестибулярні порушення (ністагм, запаморочення) або порушення слуху (гіперакузія, дзвін у вусі). На боці прозопарезу спостерігаються вегетативні прояви у вигляді ін’єкції судин склери, сльозотечі, набряку слизової оболонки щоки. У деяких хворих перераховані клінічні ознаки захворювання відсутні, а спостерігаються тільки напади болю у зовнішньому слуховому ході та герпетичний висип.
Захворювання триває кілька тижнів. Прогноз у більшості випадків сприятливий.
Лікування. Використовують противірусні препарати: зовіракс внутрішньовенно та для місцевого використання у вигляді мазі, препарати, що підвищують утворення ендогенного інтерферону: курантил — по 0,025 г 2 рази на день, дибазол (порошок) — по 0,02 г 2 рази на день.
Для знеболювання призначають анальгетики, ціанокобаламін по 1000 мкг внутрішньом’язово щоденно, новокаїн внутрішньошкірно перед зовнішнім слуховим ходом або методом електрофорезу.
НЕВРАЛГІЯ ВІДІЄВОГО НЕРВА (СИНДРОМ ФАЙЛЯ)
Відіїв нерв — це з’єднання великого поверхневого та глибокого кам’янистого нервів.
Перший — це гілка лицевого нерва, а другий — гілка симпатичного сплетення внутрішньої сонної артерії.
Етіологія. До розвитку захворювання призводять запальні процеси приносових пазух та піраміди скроневої кістки, травми скроневої кістки та порушення процесів обміну речовин.
Клініка. Хворі скаржаться на напади болю в ділянці очної ямки та носа. Біль іррадіює в зуби, обличчя, вухо, шию, плече. У зв’язку з тим що нерв пов’язаний з крилопіднебінним вузлом та вузлом колінця, біль може поширюватися на відповідну половину обличчя та потиличну ділянку. Біль виникає вночі, триває від кількох хвилин до кількох годин.
Лікування. Призначають знеболювальні препарати (анальгетики).
Залежно від етіологічного чинника призначають антибіотики, протизапальні засоби. Показаний прийом вітамінів групи В (тіамін, ціанокобаламін).
СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ ЯЗИКОГЛОТКОВОГО ТА БЛУКАЮЧОГО НЕРВІВ
Системи ураження язикоглоткового та блукаючого нервів тісно пов’язані між собою, тому ізольоване ураження цих нервів практично не зустрічається. У більшості випадків неможливо визначити, який нерв страждає більше. Однак існує кілька нозологічних форм 3 переважним ураженням язикоглоткового або блукаючого нервів.
НЕВРАЛГІЯ ЯЗИКОГЛОТКОВОГО НЕРВА
Уперше це захворювання було описане Вейленбергом у 1910 р., а детальніше у 1920 р. Сікара та Робіно, тому інколи в літературі зустрічається під назвою «синдром Сікара —Робіно».
Етіологія. Захворювання виникає у разі травматизації мигдалика збільшеним шилоподібним відростком, а також за умови кальцифікації шилопід’язикової зв’язки, за наявності пухлин мостомозочкового кута та гортані, аневризми внутрішньої сонної артерії тощо.
Існує думка про розвиток захворювання внаслідок порушення обміну речовин, атеросклеротичних процесів, тривалих інток-сикацій, хронічних гнійних процесів у мигдаликах.
Клініка. У разі невралгії язикоглоткового нерва хворий скаржиться на наявність больових пароксизмів тривалістю до кількох хвилин. Біль починається з кореня язика та мигдалика і поширюється на горло, вухо, інколи віддає у кут нижньої щелепи, око, шию. Напад провокується розмовою, вживанням гарячих або холодних страв, подразненням кореня язика та мигдалика (тригерні ділянки). Біль завжди однобічний. Під час нападу хворий скаржиться на сухість у роті, горлі, а після нападу з’являється гіперсалівація на боці больового пароксизму. Інколи на висоті болю хворі втрачають свідомість, що пояснюється подразненням гілки IX пари п.depressor, внаслідок чого настає пригнічення судинорухового та дихального центрів.
Стадія загострення поступово переходить у стадію ремісії, яка може тривати до 1 року. Але з розвитком захворювання напади частішають та збільшується інтенсивність больового синдрому. У подальшому біль може бути постійним.
У деяких хворих виявляються симптоми випадання функції язикоглоткового нерва (гіпестезія, зниження смакосприйняття біля кореня язика, гіпосалівація). У такому разі мова йде про невропатичну стадію захворювання. У разі невропатії біль постійний, має хвилеподібний перебіг.
Діагностика. Під час визначення діагнозу звертають увагу на:
голос хворого — звучність, охриплість, носовий відтінок;
ковтання їжі — дисфагія;
ураження м’якого піднебіння у спокої та під час фонації;
смакосприйняття на задній 1/3 язика;
рефлекси з м’якого піднебіння та задньої стінки глотки.
Під час дослідження неврологічного статусу в таких хворих практично не спостерігаються відхилення від норми. Виявляються тригерні ділянки, розташовані на слизовій оболонці кореня язика, мигдалику, на задній стінці глотки. Під час дослідження чутливості виявляється гіперестезія у ділянці іннервації язикоглоткового нерва (задня 1/3 язика, глотка, м’яке піднебіння). У період між нападами виявляється зниження глоткового рефлексу, зменшення рухливості м’якого піднебіння. Під час дослідження смакосприйняття спостерігається підвищена смакова чутливість до гіркого або всі смакові подразнення сприймаються як гіркі.
Диференціальна діагностика. Невралгію язикоглоткового нерва потрібно диференціювати від невралгії трійчастого нерва. Об’єднує ці два захворювання нападоподібний характер болю та наявність тригерних ділянок, але у разі невралгії язикоглоткового нерва біль та тригерні ділянки локалізуються не на шкірі обличчя, а в ділянці кореня язика, мигдалика.
Диференціальною ознакою ураження язикоглоткового нерва є зменшення больового пароксизму в разі змазування кореня язика та задньої стінки глотки розчином анестетика (2 % розчин новокаїну, 5 % розчин кокаїну).
Лікування. Для знеболювання використовують карбамазепін або його аналоги за схемами, описаними в розділі, присвяченому лікуванню невралгії трійчастого нерва.
У разі виражених больових синдромів використовують нейролептики, антидепресанти, транквілізатори, роблять ін’єкцію 2 % розчину новокаїну в корінь язика.
Серед фізіотерапевтичних процедур знеболювальний ефект мають діадинамічні струми за Єрохіною (на ділянку іннервації язикоглоткового нерва та проекцію верхнього шийного симпатичного вузла), гальванічні струми. Фізіотерапевтичні процедури проводять разом з прийомом вітамінів, імуномодулювальної терапії.
За неефективності консервативних методів лікування проводяться хірургічні операції на корінці язикоглоткового нерва.
НЕВРАЛГІЯ БАРАБАННОГО НЕРВА (СИНДРОМ РЕЙХЕРТА)
Барабанний нерв — це гілка язикоглоткового нерва, але клінічна картина його ураження дуже нагадує гангліоніт вузла колінця.
Етіологія та патогенез захворювання ще не зовсім вивчені, існує думка про роль інфекції та судинного чинника.
Клініка. У хворих виникають напади гострого, стріляючого болю в ділянці зовнішнього слухового ходу. Напади бувають до 5 — 6 разів на добу. Захворювання триває кілька місяців, після чого настає період ремісії.
Лікування. Для знеболювання використовують ненаркотичні анальгетики, нейролептики, транквілізатори, антигістамінні препарати. Використовують вітаміни групи В.
Серед фізіотерапевтичних процедур показане призначення електрофорезу новокаїну на ділянку слухового ходу.
НЕВРАЛГІЯ ВУШНОГО НЕРВА
У зв’язку з тим що вушний нерв має анастомози з язикоглотковим та лицевим нервами, його ізольоване ураження зустрічається дуже рідко.
Етіологія. Захворювання виникає за умови ангіни, грипу, сифілісу.
Клініка. Виникають напади болю, який локалізується в ділянці зовнішнього слухового ходу та барабанної перетинки. Біль супроводжується нудотою, інколи блюванням.
Лікування. Використовують антибіотики, протизапальні препарати, вітаміни групи В.
НЕВРАЛГІЯ ВЕРХНЬОГО ГОРТАННОГО НЕРВА
Верхній гортанний нерв — це гілка блукаючого нерва, яка має рухові і чутливі волокна та іннервує м’язи і слизову оболонку гортані.
Захворювання зустрічається дуже рідко.
Етіологія. Захворювання виникає на тлі хронічного фарингіту, а також після проведення тонзил- та струмектомії.
Клініка. У разі невралгії верхнього гортанного нерва больові пароксизми виникають у ділянці гортані. Біль однобічний, часто виникає під час їди або ковтання, інколи віддає в нижню щелепу або вухо. На боковій поверхні шиї, вище від щитоподібного хряща, є больова ділянка. Під час нападу виникає кашель та загальна слабкість.
Діагностика. Під час ларингоскопії виявляють нерухомість відповідної половини гортані, звуження голосової щілини. Під час неврологічного дослідження — глотковий рефлекс практично відсутній.
Лікування. Для знеболювання використовують анальгетики у поєднанні з антигістамінними препаратами, анестетики (0,5 % розчин новокаїну внутрішньовенно), ціанокобаламін — по 1000 мкг внутрішньом’язово. Крім того, використовують тіамін.
Із фізіотерапевтичних процедур показане призначення діадина-мічних струмів.
НЕВРОПАТІЯ ПІД’ЯЗИКОВОГО НЕРВА
Етіологія. Причинами невропатії під’язикового нерва можуть бути інфекційні захворювання (ангіна, менінгіт, енцефаліт, запальні процеси зубощелепної системи), травми (оперативні втручання у порожнині рота, конкрементозний сіалоаденіт підщелепної слинної залози), інтоксикації, пухлини тканин порожнини рота. Клініка. Виникають рухові розлади м’язів язика (параліч або парез), що під час об’єктивного обстеження виявляється девіацією язика в бік ураженого м’яза, атрофією язика (язик має складчастий вигляд), фібрилярними посмикуваннями (в разі ядерного ураження нерва) на боці ураження. Унаслідок порушення координації рухів язика під час розмови у хворих виникають труднощі у разі вимови тих звукосполучень, які потребують швидких рухів язиком (тр, пр тощо). Цей мовний розлад називається дизартрією. Крім того, у хворих виникають труднощі під час пережовування, ковтання їжі та формування харчового комка.
У разі двобічного ураження виникає параліч м’язів язика (глосоплегія), що призводить до різких порушень акту жування та ковтання, дизартрії та неможливості висування язика із порожнини рота.
Лікування. Проводиться лікування основного захворювання.