Заняття № 9

Тема: Бронхоектатична хвороба. Абсцес і гангрена легень. Пневмоконіози, пильові бронхіти. Грибкові і паразитарні захворювання легень. Кандідоз, аспергільоз, криптококкоз. Дисеміновані захворювання легень. Ідіопатичні інтерстиціальні пневмонії (фіброзуючий альвеоліт), саркоїдоз. Захворювання плеври. Плеврити. Диференційна діагностика  при гідротораксі.

(7 год.)

 

Абсцеси і гангрена легень — важкий гнійний процес, що протікає з вираженою інтоксикацією, що супроводжується некрозом і розплавлюванням легеневої тканини з утворенням порожнин. Гострий абсцес відрізняється від гангрени легені тенденцією до обмеження вогнища нагноєння.

Серед хворих переважають чоловіки середнього віку. Жінки хворіють у 6-8 разів рідше, що зв’язують з меншим обсягом діючих факторів ризику: виробничими шкідливостями (переохолодження, запиленість), зловживанням тютюном і алкоголем.

Етіологія і патогенез. Розвиток гнійного процесу в легені зв’язано з порушенням дренажної функції бронха, порушенням кровопостачання і некрозом легеневої тканини, приєднанням інфекції, зниженням реактивності макроорганізму.

Значне поширення антибіотикостійкої флори в останні десятиліття обумовило часте абсцедування в хворих гострими пневмоніями. Найбільше часто абсцедування настає при пневмоніях, викликуваних стафілококом, паличкою Фридлендера, вірусно-бактеріальної асоціацією, часто відмічуваної в період епідемії грипу. Нерідко інфекція попадає в легені гематогенно-емболічним шляхом, що спостерігається при тромбофлебіті глибоких вен гомілки і таза, остеоміеліті, септичному ендокардиті й ін. Переходу гострого абцесу в хронічний сприяє підвищення тиску усередині порожнини при кашлі, особливо у випадку формування секвестру, періодично закриваючий просвіт дренувального бронха.

Шляхи розвитку гнійного процесу в легені:

 

постпневмонічний

гематогенно-емболічний

аспіраційний

травматичний

 

Класифікація абсцесів і гангрени легень, запропонована Всесоюзним науково-дослідним інститутом пульмонології Міністерства охорони здоров’я СРСР, враховує патогенез, клініко-анатомічну характеристику, характер плину, ускладнення.

 

Патологічна анатомія. Гнійники можуть бути одиночними і множинними. Порожнина абсцесу виконана гноєм, що виділяється через бронх, з яким у більшості випадків повідомляється гнійник. При хронічних абсцесах порожнина виконана грануляціями, відзначаються склеротичні зміни навколишньої тканини. При гангрені в легені визначаються ділянки гнильної поразки грязно-зеленого кольору, порожнини не мають чітких границь.

При мікроскопічному дослідженні відзначаються лейкоцитарна інфільтрація, фібринозне просочування альвеолярних перегородок, їхнє набрякання і втрата структурності.

 

Клінічна картина гострого абсцесу і гангрени. У перебігу захворювання виділяються три фази:

інфільтрація

прориву гнійника в просвіт бронха

результат

 

При розвитку постпневмонічного абсцесу фаза інфільтрації найбільше часто виявляється раптовим погіршенням стану хворого у виді гострої чи тривалої пневмонії. Відзначаються повторний підйом температури до 40° С, неприємний запах з рота, наростання кількості відокремлюваного мокротиння сіро-зелений чи зелений кольори. Характерні ремітуюча чи інтермітуюча лихоманка, озноби з профузним потом, болісний кашель з помірною кількістю гнійного мокротиння, болю в боці, слабість, адінамія, артралгія, тахікардія. Особливо виражена інтоксикація й ознаки дихальної недостатності спостерігаються при гангрені легені.

При об’єктивному дослідженні у фазі інфільтрації виявляється притуплення перкуторного звуку, ослаблення голосового тремтіння, вислухується подих із бронхіальним відтінком, невелика кількість сухих і дрібноміхурцевих хрипів.

При дослідженні крові визначається виражений лейкоцитоз — до 15-10⁹ в 1 л (15000 – 20000 у 1 мм³) з різким збільшенням кількості нейтрофілів, зрушенням до метаміелоцитов, значне збільшення ШОЕ. При біохімічному дослідженні крові відзначається збільшення змісту а₂– і в -глобулінів, фібриногену; у сечі виявляється помірна протеїнурія.

Різке збільшення кількості відокремлюваного мокротиння (до 500-700-1000 мол) при зменшенні явищ токсикозу (зниження температури, лейкоцитозу), ослаблення болів і почуття ваги на стороні поразки, зменшення задишки свідчать про прорив гнійника в бронх, відновленні дренажу і настанні другої фази захворювання. Кількість мокротиння визначається характером і розміром патологічного процесу, станом дренажу, виразністю супутнього гнильного бронхіту.

Мокротиння, як правило, двох-тришарове. Перший шар пінистий, другий — жовтого кольору, на вид однорідний, третій складається з різнорідних крихто подібних елементів. При гангрені легені мокротиння сіро-брудного кольору з домішкою крові, наявністю легеневої тканини.

При дослідженні мокротиння виявляють лейкоцити, еритроцити, клітки плоского бронхіального епітелію, мікрофлору, еластичні волокна, кристали гематоїдину, холестерину, жирних кислот. У більшості випадків висівається поліморфна флора: стафілокок, стрептокок, диплококи, рідше — мікрококи, паличка Фрідлендера, анаероби, грам-негативні палички. Виділювана Мікрофлора, яка висівається, нерідко стійка до більшості антибіотиків.

Об’єктивно у фазі прориву гнійника в бронха вислухується амфоричне дихання, перкуторно визначається тимпаніт при неглибокій локалізації порожнини і відсутності секвестрів.

У зв’язку з відділенням великої кількості мокротиння і втратою іонів калію можуть розвиватися клінічні симптоми гіпокаліемії. Можливий розвиток субкомпенсованого метаболічного алкалозу.

Клінічна картина в третій фазі обумовлена характером подальшого плину захворювання — чи видужанням утворенням тонкостінної порожнини при загальному задовільному стані чи хворого переходом у хронічний абсцес. У випадку видужання, до 15—20-м доби кашель стає рідким, кількість відокремлюваного мокротиння зменшується, зникають симптоми інтоксикації.

Рентгенологічне дослідження у фазу інфільтрації виявляє ділянка затемнення з нечіткими краями, частіше в базальних сегментах нижніх часток і верхівкових сегментів середньої частки. В другій фазі на тлі зменшення інфільтрації визначається одна чи множинні порожнини, нерідко з горизонтальним рівнем рідини. У третій фазі у випадку видужання відбувається зникнення порожнини. У деяких випадках, особливо при томографічному дослідженні, довгостроково виявляються залишкові кистоподібні порожнини. Виявлення при повторних рентгенологічних дослідженнях порожнини без тенденції її до зменшення, наявність секвестрів, плевральних зрощень свідчить про результат гострого абсцесу в хронічний.

 

ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

 

До уражень, що імітують абсцес легень, відносять:

 

№№ п/п	Нозологічна одиниця
1.	Бронхогенний рак
2.	Бронхоектази
3.	Емпієма із бронхоплевральною норицею
4.	Туберкульоз легень
5.	Кокцидіомікоз та інші грибкові легеневі інфекції
6.	Інфіковану легеневу булу або повітряну кисту, що розпадається
7.	Легеневу секвестрацію
8.	Піддіафрагмальний або печінковий (амебний або ехінококовий) абсцес із перформацією в бронх
9.	Гранульоматоз Вегенера

 

 

Перебіг. Захворювання протікає з періодами загострення і ремісії. У період загострення хворі скаржаться на задишку, посилення кашлю, збільшення кількості відокремлюваного гнійного мокротиння з гнильним запахом. У мокротинні нерідко маються прожилки крові. При глибокому вдиху на стороні поразки іноді відзначається біль.

Об’єктивно виявляються блідість шкіри із сіро-землистим відтінком, схуднення, зміни кінцевих фаланг пальців рук і ніг у виді барабанних паличок і нігтів у виді годинних стекол. Спостерігається асиметрія грудної клітки з відставанням ураженої сторони при подиху. Над ураженою ділянкою легені виявляються укорочення перкуторного звуку, ослаблення подиху, різнокаліберні вологі хрипи, може вислухуватися амфоричний подих.

Рентгенологічно виявляється порожнина з горизонтальним рівнем рідини. У крові виявляються помірна гіпохромна анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, зростання ШОЕ.

Тривалий плин хронічного абсцесу ускладнюється розвитком амілоідоза.

Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз абсцесу ставиться на підставі клінічної картини і даних рентгенологічного дослідження. Диференціальний діагноз необхідно проводити насамперед з абсцедуючою порожнинною формою раку легені, а також з туберкульозом легень при наявності розпаду.

Лікування. Терапія гнійних захворювань легень включає заходу щодо відновленню дренажу і ліквідації гноячи у вогнищі поразки, вплив на мікрофлору, боротьбу з інтоксикацією, стимуляцію захисних сил хворого і застосування симптоматичних засобів. При наявності показань проводиться хірургічне лікування.

Ліквідація гною у вогнищах поразки, санація порожнини і бронхів досягається шляхом промивання бронхіального дерева через трубку Карленса, застосування лікувальних бронхоскопій, трансторакальних пункцій. Цієї ж мети служать постуральний дренаж, що полягає в доданні тілу хворого тих положень, у яких настає ефективне відхаркування мокротиння, аерозольна терапія, лікувальна гімнастика.

Важливим компонентом комплексної терапії є застосування масивних доз антибіотиків (до 4 000 000—8 000 000 БД пеніциліни в сутки), що вводяться парентерально (переважно внутрівенно), а також інтратрахеально. Лікування проводять з урахуванням чутливості мікрофлори до антибіотиків, використовують комбінації з 2—3 сумісних препаратів, сполучать різні шляхи їхнього введення.

Широко використовуються промивання через бронхоскоп фізіологічним розчином, розчинами перманганату калію, фурагіну. Лікувальні бронхоскопії закінчують введенням у бронхіальне дерево протеолітичних ферментів, бронхолітиків, антибіотиків.

Дезінтоксикаційна терапія включає внутрішньовенне введення рідин (гемодез, поліглюкін), вітамінів, переливання плазми. Уводять також 40% розчин глюкози з додаванням 8—14 одиниць інсуліну і препаратів, що містять іони калію. При стафілококовій етіології абсцесу призначають антистафілококовий гамма-глобулін, антистафілококову плазму, стафілококовий анатоксин.

Терапія, спрямована на стимуляцію захисних сил, передбачає дробові переливання крові, переливання плазми, білок-вмісних препаратів (казеїн, амінопептид), призначення анаболічних гормонів (неробол, ретаболіл).

 

Показаннями до хірургічного лікування є ускладнення гострих абсцесів:

– кровотеча,

– піопневмоторакс,

– емпієма плеври,

– підозра на пухлину.

Хронічні абсцеси підлягають хірургічному лікуванню в тих випадках, коли при наявності рентгенологічно зумовленої порожнини є клінічні прояви (постійний кашель із гнійним мокротинням, кровохаркання, лихоманка, схильність до застуд), що зберігаються протягом 3—6 міс після ліквідації гострого періоду.

 

Прогноз. В останні роки завдяки застосуванню сучасних активних методів терапії летальність при абсцесах легень зменшилася. При правильному лікуванні в хворих настає видужання з закриттям порожнини абсцесу. При гангрені легень прогноз несприятливий.

Хворі з гострим абсцесом і в періоди загострень хронічного абсцесу непрацездатні. При наявності сухих залишкових порожнин хворі підлягають диспансерному спостереженню для проведення санації хронічних вогнищ інфекції, раціональному працевлаштуванню з усуненням професійних шкідливостей, переохолоджень.

Профілактика гнійних захворювань легень полягає в раціональній терапії гострих і загостренні хронічних пневмоній. Особливо важливі своєчасна діагностика і правильне лікування стафілококових пневмоній, що зустрічаються в періоди епідемій грипу.

 

 

БРОНХОЕКТАТИЧНА ХВОРОБА

 

Бронхоектатична хвороба — патологічний стан, який характеризується регіональним розширенням бронхів (бронхоектази), що супроводжується хронічним нагноєнням у цих роз­ширеннях.

Етіологія. Найбільш частими причинами бронхоектатичної хво­роби є хронічні бронхіти, пневмонії, абсцес легені, туберкульоз, пневмоконіози, бронхіальна астма. Нерідко бронхоектази виника­ють на фоні дифузного або вогнищевого пневмосклерозу. Вроджені бронхоектази спостерігаються рідко і пов’язані з аномаліями розвитку стінки бронха. Набуті бронхоектази виникають в результаті безпосереднього руйнування бронхіальної стінки або механічних змін, зумовлених ателектазом чи зниженням об‘ємів паренхіми. Механічні зміни на фоні ателектазу або зменшення об‘ємів паренхіми також призводять до розширення бронхів та вторинної інфекції.

Причинами ателектазів можуть бути:

 

№№ п/п	Захворювання	Пояснення
1.	Важка пневмонія	Особливо, пневмонія, що ускладнює кір, коклюш або деякі аденовурісні інфекції в дітей
2.	Некротизуючі інфекції	Розвиваються в будь-якому віці. Викликаються клебсієлою, вірусами грипу, грибами, мікобактеріями, рідше – мікоплазмою
3.	Бронхіальна обструкція	Будь-якого походження. Наприклад, зумовлена стороннім тілом, збільшенням лімфовузлів, слизовим корком, раком легень
4.	Різні хронічні склерозуючі захворювання легень	Наприклад, наслідки аспіраційної пневмонії, вдихання агресивних газів, подразнюючих або імунологічно активних частинок – кварцового пилу, тальку, бакеліту
5.	Імунодефіцитні стани, вроджені та/або спадкові аномалії	Підвищують чутливість організму до інфекції та порушують захисні механізми дихальної системи, видалення бронхіального секрету

 

 

Патогенез  бронхоекатичної хвороби в різних випадках неод­наковий, у зв’язку з чим розрізняють ателектатичні, деструктивні та ретенційні бронхоектази. У патогенезі захворювання важливе місце належить обструкції бронха в’язким харкотинням, бронхоспазмом, збільшеними лімфатичними вузлами. Нижче обтурації скупчується слизовий, а потім і гнійний ексудат. Унаслідок нагно­єння стінка бронха руйнується, втрачає еластичність, розтягується під час кашлю, оскільки при Цьому підвищується внутрішньо бронхіальний тиск. Обструкція бронха може призвести до ателекта­зу у відповідній ділянці легені. Слід пам’ятати, що навіть часткова обтурація бронха сприяє утворенню бронхоектазів і скупченню ексудату.

Порушення нервової регуляції, крово- та лімфообігу в стінці бронха призводить до дистрофічних і деструктивних змін у ній, виникнення бронхоектазів. Подібні зміни спостерігаються при хро­нічних бронхітах, пневмосклерозі, емфіземі легень.

Іноді вроджені зміни бронхіальної стінки сприяють затримці слизу, поширенню інфекції і розвитку бронхоектазів.

Патологічна анатомія. Розрізняють циліндричне, веретенопо­дібне та мішкоподібне розширення бронхів. Унаслідок ураження стінки бронха відбуваються значні структурні зміни в слизовій оболонці, атрофія та загибель м’язових і еластичних волокон, ди­строфія хрящової тканини. Частіше бронхоектази локалізуються в нижніх ділянках легень, але у міру розвитку хвороби можуть по­ширюватися на нові ділянки легені. Поширення запального про­цесу на навколишні тканини поступово призводить до пневмо­склерозу ураженого сегмента. При бронхоектатичній хворобі не­рідко виявляють зміни в інших органах — амілоїдоз, метастатич­ні абсцеси.

Класифікація бронхоектазів:

 

І.	За наявністю чи відсутністю ателектазу	ателектатичні
		неателектатичні
ІІ.	За локалізацією:	Однобічні
		двобічні
ІІІ.	Залежно від морфологічних і рентгенологічних змін:	циліндричні
		Варикозні
		мішкоподібні

 

Клінічна картина захворювання розвивається поступово, спо­чатку з’являється вологий кашель після перенесеної гострої пне­вмонії, тяжкої форми грипу, коклюшу у дітей. В анамнезі відзна­чаються повторні пневмонії, захворювання верхніх дихальних шля­хів. Хворі бронхоектатичною хворобою скаржаться на вологий кашель із виділенням слизистого, слизисто-гнійного харкотиння. Кіль­кість останнього поступово збільшується до 200—500 мл на добу, воно виділяється «повним ротом», переважно зранку, має непри­ємний запах, часто спостерігається кровохаркання. Іноді може виникати легенева кровотеча. У хворих зменшується маса тіла, відсутній апетит. При затримці виділення харкотиння температура тіла може підвищуватись до 38°С і більше. Під час загострення хвороби зростають загальна слабість, пітливість, кашель, кількість виділеного харкотиння, підвищується температура тіла.

Пальці на руках набувають вигляду «барабанних паличок», змінюються нігті («годинникові скельця»). При перкусії можна виявити притуплений звук. Під час аускультації вислуховуються дрібно- та середньо пухирчасті хрипи, особливо в період загост­рення.

На оглядовій рентгенограмі виявляється вогнищева деформа­ція легеневого рисунка, кістоподібні прояснення, на томограмах — ділянки карніфікації, тонкостінні порожнини, циліндричні розши­рення бронха. Найбільш інформативним методом у діагностиці бронхоектатичної хвороби є бронхографія. На бронхограмах вияв­ляється-патологія регіонарних бронхів, уточнюється сегментарна локалізація процесу та вид бронхоектазів (циліндричні, веретено­подібні, мішкоподібні чи змішані).

Діагностика. Бронхоектатичну хворобу діагностують на основі появи вологого кашлю після перенесеної пневмонії, гострих рес­піраторних захворювань, частих пневмоній з однією і тією ж лока­лізацією, стійкої аускультативної картини. Суттєвими у діагности­ці бронхоектатичної хвороби є дані рентгенологічного та особливо бронхографічного досліджень.

Рентгенологічні зміни органів грудної порожнини при бронхоектазах (на оглядовій рентгенограмі):

 

1.	Ділянки ателектазу
2.	Ділянки пневмосклерозу
3.	Посилення бронхолегеневого малюнка внаслідок пери бронхіального фіброзу та накопичення в бронхах секрету, що потрапляє з ателектазованої легені
4.	Елементи малюнка зближені («трамвайні рейки») –«парні полоски» стовщених стінок бронхів
5.	Ділянки ущільнення
6.	Кісти з рівнем рідини або без неї (кільцеподібні тіні, іноді з рівнями рідини)
7.	Уражений сегмент (доля) зменшений в розмірах, бронхи і судини в ділянці ураження зближені
8.	Можливим є зміщення середостіння в бік ураження через зморщення ураженої частини легені, високе стояння діафрагми

 

 

 

«Золотим стандартом» діагностики бронхоектазів залишається селективна бронхографія. Бронхографія буває необхідною для уточнення діагнозу та поширеності ураження, особливо в нетипових випадках або при вирішенні питання про доцільність операції.

 

Лікування бронхоектатичної хвороби провадять як консерва­тивним, так і оперативним шляхом. Основним у консервативному лікуванні є санація бронхіального дерева, яка включає етіотропну терапію, спрямовану на ліквідацію гнійної мікрофлори. З цією мстою використовують антибіотики, сульфаніламідні, нітрофуранові препарати з урахуванням антибіотикограми. Антибіотики, суль­фаніламідні препарати вводять внутрішньовенне, внутрішньо м’язово, а також безпосередньо у бронх (ендобронхіально) за допомо­гою катетера або бронхоскопа. Антибактеріальні препарати слід,використовувати у великих дозах. Другим важливим моментом у лікуванні даного захворювання е видалення гнійного бронхіально­го ексудату за допомогою бронхоскопії, використання муколітичних засобів, постурального дренажу, масажу грудної клітки, ди­хальної гімнастики. Необхідно також провадити дезінтоксикаційну терапію, призначати протизапальні, десенсибілізуючі препарати, бронхолітики, вітаміни. До хірургічного лікування вдаються при чітко з’ясованому діагнозі, частих загостреннях хвороби, легене­вих кровотечах.

Прогноз хвороби залежить від поширення процесу та характеру ускладнень. Хворі можуть стати інвалідами або загинути від силь­ної легеневої кровотечі, дихально-серцевої недостатності, аміло­їдозу вирок.

Профілактика бронхоектатичної хвороби полягає у своєчасно­му Лікуванні пневмоній, бронхітів, гострих респіраторних захво­рювань, коклюшу. Велику увагу приділяють загартуванню організ­му, заняттям фізичною культурою, відмові від куріння та зловжи­вання алкоголем.

 

ІНФЕКЦІЙНА ДЕСТРУКЦІЯ ЛЕГЕНЬ

Інфекційна деструкція легень (ІДЛ) – патологічний процес, який характеризується омертвінням і розпадом легеневої тканини в результаті дії патогенних мікроорганізмів. Існує три форми ІДЛ – абсцес легень, гангрена легень і гангренозний абсцес легені.

Етіологія. Захворювання викликається різними бактеріями гноєрідної флори: золотистим стафілококом, стрептококом, неклостридіальними анаеробами, клебсіелою, ентеробактеріями і ін.

Сприяючими факторами є: куріння, хронічний бронхіт, бронхіальна астма, цукровий діабет, грип, алкоголізм.

Патогенез. Найчастіший шлях інфікування – бронхогенний: аспіраційний (шлунковий вміст, слиз, кров, сторонні тіла) та інгаляційний – попадання патогенної флори в респіраторні шляхи. Рідше зустрічаються гематогенні, лімфогенні і травматичні шляхи. Абсцес легень починається або з нагноєння попередньо блокованого бронху, або з пневмонічного інфільтрату, в центрі якого паренхіма піддається гнійному розплавленню. Через 2-3 тижні настає прорив гнійного вогнища в бронх; при хорошому дренуванні стінки порожнини спадаються з утворенням рубця або ділянки пневмосклерозу.

При гангрені легень після періоду запальної інфільтрації під дією продуктів життєдіяльності мікрофлори і тромбозу судин розвивається обширний некроз легеневої тканини без чітких меж. В некротизованій тканині формуються множинні вогнища розпаду, які додатково дренуються через бронх.

Дуже важливим патогенетичним фактором ІДЛ є зниження загального імунітету і місцевого бронхопульмонального захисту.

Патологічна анатомія. При гострому абсцесі легень (ГАЛ) виявляється порожнина, яка містить гній і детрит, відмежована від здорової тканини піогенною мембраною, яка утворена грануляційною тканиною, валом клітинної інфільтрації і сполучнотканинною капсулою. Морфологічною особливістю ГАЛ, яка відрізняє його від гангрени легень, є грануляційна тканина, тобто збережена навколо зони розпаду мікроциркуляція. При дренованому ГАЛ в піогенній мембрані виявляється бронх з розплавленою стінкою.

При гангрені легень уражена легенева тканина має сірувато-зелений колір з наявністю множинних порожнин, які містять рідину з смердючим запахом і секвестри легеневої тканини.

Класифікація. В МКХ Х перегляду інфекційна деструкція легень знаходяться в рубриці J 85- J 86.

J85 – Абсцес легені та середостіння

J85.0 – Гангрена та некроз легені

J85.1 – Абсцес легені з пневмонією

J85.2 – Абсцес легені без пневмонії

За класифікацією Н.В. Путова (1998 р.) інфекційна деструкція легень поділяється:

I. За етіологією (в залежності від виду збудника):

1. аеробна і/або умовно – анаеробна флора;

2. облігатно анаеробна флора;

3. змішана аеробно – анаеробна флора;

4. не бактеріальні збудники.

II. За патогенезом (бронхогенні, гематогенні, травматичні, лімфогенні).

III. За видом патологічного процесу (абсцес гнійний, абсцес гангренозний, гангрена легень).

IV. За відношенням до кореня легені (центральні, периферичні).

V. За розповсюдженістю ураження (сегмент, сегменти, доля, більше однієї долі або всієї легені, поодинокі, множинні, право- або лівобічні).

VI. За важкістю перебігу (легкі, середньої важкості, важкі, крайнє важкі).

VII. Без ускладнень, ускладнені (піопневмотораксом, емпіємою плеври, легеневою кровотечею, сепсисом).

VІІІ. Характер перебігу (гострі, з підгострим перебігом, хронічні).

Слід пам’ятати, що хронічні абсцеси можуть бути наслідком як гострих гнійних абсцесів, так і деструкцій гангренозного типу, що втрачають своєрідність при переході в хронічну форму. Виділення підгострих затяжних форм абсцесів легень має важливе клінічне значення, так як характеризує ситуацію, коли минає найбільш важкий період захворювання, наступає деяке покращення: стан стабілізується на тижні і навіть місяці при достатньо виражених клініко-рентгенологічних і лабораторних ознаках запально-некротичного процесу.

Приклади формулювання діагнозу.

1. Постпневмонічний абсцес нижньої долі правої легені, середньої важкості, ускладнений легеневою кровотечею.

2. Аспіраційний абсцес середньої долі лівої легені, важкий перебіг, ускладнений емпіємою плеври. ДН ІІІ.

3. Гострий стафілококовий абсцес правої легені з ураженням нижньої долі, важкий перебіг, емпієма плеври.

 

Гострий абсцес – неспецифічне запалення легеневої тканини, яке супроводжується її розплавленням у вигляді обмеженого вогнища і утворенням однієї або декількох ділянок некротичних порожнин.

Клініка. До прориву гною в бронх: висока температура тіла, озноби, профузна пітливість, дихальна недостатність, біль в грудях на стороні ураження, при перкусії легень – вкорочення перкуторного звуку над вогнищем ураження, аускультативно – дихання послаблене з жорстким відтінком, іноді бронхіальне. Після прориву в бронх: приступ кашлю з виділенням великої кількості харкотиння (100-150 мл) гнійного, смердючого. Температура тіла знижується, загальний стан швидко покращується. При перкусії легень – над вогнищем ураження звук вкорочений, рідше тимпанічний відтінок за рахунок повітря в порожнині, аускультативно – дрібно пухирчасті хрипи. Протягом 6-8 тижнів симптоматика абсцесу зникає.

При поганому дренуванні стан хворого не покращується, температура тіла залишається високою, турбують озноби, поти, кашель, задишка, симптоми інтоксикації, втрата апетиту, потовщення кінцевих фаланг у вигляді «барабанних паличок» і нігтів у вигляді «годинникових скелець».

Лабораторні дані. В крові: лейкоцитоз, зсув формули вліво, токсична зернистість нейтрофілів, значно прискорене ШОЕ. При хронічному перебігу абсцесу – ознаки анемії. Біохімічний аналіз крові: збільшення вмісту сіалових кислот, серомукоїда, фібрину, a2- і g-глобулінів, при хронічному перебігу абсцесу – зниження рівня альбумінів. Харкотиння гнійне, з неприємним запахом, при відстоюванні поділяється на два шари, при мікроскопії – лейкоцити у великій кількості, еластичні волокна, кристали гематоїдину, жирних кислот.

Рентгенологічне дослідження: до прориву абсцесу в бронх затемнення з нечіткими контурами, частіше в сегментах ІІ, VІ, Х правої легені, після прориву в бронх порожнина з товстими інфільтрованими стінками, яка містить рідину з горизонтальним рівнем.

Ускладнення. Піопневмоторакс, медіастінальна і підшкірна емфізема, емпієма плеври, легенева кровотеча, сепсис, метастатичний абсцесс мозку.

 

Наслідки хвороби. Виздоровлення, формування залишкової порожнини, перехід у хронічний абсцес легень з ускладненим вторинним амілоїдозом.

 

Гангрена легень – прогресуючий обширний некроз і іхорозний (гнильний) розпад легеневої тканини, не схильний до чіткого відмежування.

Провідним синдромом є важка гнильна інтоксикація і гостра легенева недостатність.

Загальний стан хворого важкий, температура тіла гектична, озноби, похудіння, відсутність апетиту. виражені болі в грудях на стороні пораження, які посилюються при кашлі. Перкуторно на початку захворювання визначається тупість, площа якої швидко зростає; потім на фоні тупості появляються ділянки більш високого звуку внаслідок утворення порожнин. Болючість при перкусії (симптом Зауербуха) і пальпації (симптом Кіслінга) над зоною ураження, що свідчить про втягнення в процес плеври (іхорозний плеврит). В перші дні пальпаторно визначається посилене голосове тремтіння. Аускультативно – дихання над зоною ураження послаблене або бронхіальне. При утворенні порожнин і голосове тремтіння, і дихальні шуми різко слабнуть внаслідок виключення ураженої зони з дихання.

Лабораторні дані. Зміни з боку загального і біохімічного аналізу крові аналогічні як і при абсцесі легень.

Харкотиння брудно-сірого кольору, при стоянні дає три шари: верхній – рідкий, пінистий, білуватого кольору, середній – серозний, нижній – гнійний детрит і секвестри легеневої тканини.

Рентгенологічне дослідження: до прориву в бронх масивна інфільтрація без чітких меж, яка займає одну-дві долі або більше, з появою на її фоні множинних порожнин, які зливаються між собою.

Диференційний діагноз. Слід диференціювати з деструктивним туберкульозом легень, раком, який розпадається, кістою легені, бронхоектатичною хворобою, зрідка – аспергіломами, паразитарними порожнинами (ехінокок). На відміну від деструктивного туберкульозу легень, абсцес легень характеризується швидким розвитком та вираженою клінічною симптоматикою, частим зв’язком з пневмонією, виділенням великої кількості харкотиння з неприємним запахом, різкими порушеннями гемограми, біохімічними реакціями, змінами неспецифічної імунологічної реактивності, частішим розташуванням порожнин у нижніх відділах легень. Але основними диференціально-діагностичними ознаками є відсутність у харкотинні МБТ, висівання патогенної мікрофлори, позитивні результати терапії не туберкульозними протимікробними препаратами.

Для периферичного раку легень на відміну від абсцесу легень характерний похилий вік, поступовий малопомітний початок, відсутність зв’язку з пневмонією, менша температура тіла (37-38°). Часто біль в грудній клітці, відсутність гнійного харкотиння з неприємним запахом, часто з кров’ю, цитологічно – атипові клітини. Кисти легені частіше виникають в молодому віці, характеризуються незначним підвищенням температури тіла з 37-38,5°С, відсутністю болю в грудній клітці, інтоксикації, задишки. В харкотинні гній і кров відсутні, цитологічно можлива значна кількість нейтрофілів.

Бронхоектатична хвороба на відміну від гострого абсцесу легень характеризується менш вираженою гарячкою (37-38°), та інтоксикацією, вираженою задишкою, характерними рентгенологічними змінами (бронхоектази).

Лікування

Лікування інфекційної деструкції легень проводиться тільки в стаціонарі, бажано – у відділі торакальної хірургії. Велике значення має ретельний догляд за хворими і високоякісне харчування, яке забезпечує достатню кількість білка і вітамінів, парентеральне введення вітамінів і анаболічних гормонів, інфузії харчових сумішей. Антибактеріальна терапія починається після забору біологічного матеріалу для проведення бактеріологічного дослідження. Переважний шлях введення антибіотиків – внутрішньовенний через поставлений катетер у підключичну вену. Для монотерапії застосовують тільки карбапенеми (тієнам, меронем) і фторхінолоновий препарат таванік (левофлоксацин). Тієнам призначають у добовій дозі по 2-4 г, таванік – по 0,5- 1 г. Для комбінованої терапії вибирають цефалоспорини ІІІ-IV генерацій, сучасні аміноглікозиди і фторхінолони. Кожний іх цих препаратів необхідно поєднувати з лінкозамідами і метронідазолом. Препарати призначають у середніх і високих терапевтичних дозах. Обов΄язковим є поєднання із протигрибковими препаратами і засобами, що запобігають дисбактеріозу.

Схема емпіричного лікування абсцесу легень.

Препарати 1-го порядку	Комбінація	Поєднання
1. Цефалоспорини ІІІ-IV генерацій (цефотаксим, цефтріаксон, цефепім) 2. Фторхінолони (ципрофлоксацин, офлоксацин, пефлоксацин) 3. Аміноглікозиди (амікацин)	1.Лінкозаміди (лінкоміцин, кліндаміцин) 2. Метронідазол	1. Протигрибкові препарати (флуконазол) 2. Засоби проти дисбактеріозу (лінекс, біфіформ, креон)
Монотерапія: 1. Карбапенеми (тієнам, меронем) 2. Левофлоксацин (таванік)

Для інфузійної терапії, спрямованої на зменшення інтоксикації, корекцію водно-електролітного і кислотно-основного порушень використовують введення ізотонічних розчинів глюкози і мінеральних солей до 3л на добу. При гангрені легень інтенсивна інфузійна терапія доповнюється методами екстракорпоральної детоксикації – сеансами плазмаферезу і гемосорбції. Плазмаферез може проводитись щоденно (на курс – 5-8 процедур). Білкові втрати компенсують введенням нативної плазми, білкових гідролізатів і розчинів амінокислот. Для покращення мікроциркуляції застосовують гепарин і низькомолекулярні гепарини (фраксипарин, клексан). Середня добова доза гепарину становить 40000 ОД. До комплексної терапії включають інгібітори протеаз – антиферментні препарати (контрікал, гордокс). Середня доза контрікалу становить 100000 ОД на добу. При стафілококовій деструкції до комплексної терапії включають 2 курси антистафілококового гама-глобуліну або довенне краплинне введення антистафілококової плазми.

Природне виділення продуктів розпаду легеневої тканини через дренуючий бронх, можна покращити д/в введенням 10-20 мл 2,4% р-ну еуфіліну, прийманням в середину 2% р-ну йодиду калію, ацетилцистеїну, бромгексину, паровими інгаляціями 2% р-ну гідрокарбонату натрію, постуральним дренажем. Ефективними є бронхофіброскопія з активною евакуацією харкотиння. В період активного інфекційного процесу широко використовують середники замісної (пасивної) імунотерапії. До них відносяться інфузії свіжої цитратної крові і плазми. Широко використовують протикоревий гамаглобулін, антистафілококовий гамаглобулін, а також імуноглобулін з підвищеним вмістом антитіл до синьогнійної палички, протею і інших грам-від’ємних бактерій. У важких хворих показані довенне введення нормального людського гамаглобуліну (25-50 мл щодня або через день на протязі 5-7 днів). Певний позитивний вплив мають імуномодулюючі медикаментозні середники. Левамізол – по 150 мг одноразово в середину на протязі тижня. Діуцифон – призначають в середину по 0,2г 3 рази на день на протязі 2-3 тижнів. Т-активін вводять підшкірно 1 раз на добу по 40-100 мкг на протязі 5-7 днів. Тімалін вводять дом‘язово по 10-30 мг на протязі 5-20 днів. При неефективності засобів проводиться оперативне втручання (5-8% хворих). Показаннями до нього є ускладнення гострих абсцесів легень: кровотечі або масивне кровохаркання, піопневмоторакс, емпієма плеври, поширена гангрена, підозріння на пухлину. Хронічні абсцеси легень підлягають хірургічному лікуванню в тих випадках, коли при рентгенологічно визначеній порожнині, клінічні прояви зберігаються 3-6 місяців після ліквідації гострого періоду. Переважно проводиться резекція ураженої долі і більшої частини легень. Усі середні і великі абсцеси, особливо при їх периферійній локалізації, підлягають оперативному лікуванню. У фазі затихання і ремісії запального процесу, а також у післяопераційному періоді важливе значення мають методи функціональної реабілітації (ЛФК, масаж, фізіопроцедури) і санаторно-курортне лікування.

Повне одужання відмічається у 25-35% хворих; клінічне одужання – у 50% хворих. Хронічний перебіг абсцесу зустрічається у 15-20%, летальний кінець – у 3-10% випадків. Загальна летальність від гангрени легень становить від 9 до 20%.

 

Комплексне лікування гнійно-деструктивних захворювань легень та плеври з використанням диметилсульфоксиду 

У певної частини випадків у хворих з гострими гнійно-запальними захворюваннями легень і плеври відмічається стійка резистентність до більшості відомих антибіотиків, і, незважаючи на великий арсенал антибіотичних препаратів, результати лікування залишаються недостатньо ефективними. Тому в останні роки не зменшується зацікавленість в комбінованому використанні антибіотиків та антисептиків, які, маючи свої позитивні та негативні аспекти у використанні, при поєднанні збільшують клінічний ефект.

     Одним із препаратів, який володіє протимікробними, неспецифічними протизапальними та місцевознеболюючими властивостями, а також потенціює дію антибіотиків, є диметилсульфоксид (димексид, демасорб, DMSO-70 тощо). Здатність підвищувати чутливість мікроорганізмів до практично всіх груп антибіотиків, а також депонувати їх у порожнинах організму, які є проблемними, особливо імпонує при лікуванні важких та резистентних до звичайних схем лікування випадків. Фармакодинамічні особливості препарату, його виражена гігроскопічність і проникливість через біологічні мембрани, базуються на високій діелектричній постійній, завдяки чому електростатичне притяжіння між аніонами та катіонами розчинених в ньому речовин різко зменшується.
       Серед легеневих нагноєнь особливе місце за важкістю перебігу, резистентністю до рутинної терапії та порівняно вагомою часткою несприятливих наслідків займають так звані розповсюджені деструкції. З-поміж інших вони виділяються схильністю до прогресування чи хронізації інфекційного процесу, високою частотою ускладнень та важкими мультисистемними ураженнями внаслідок масивної резорбції ендо- та екзогенних токсинів, складаючи клініку септикопіємічного процесу.

      В клініці госпітальної хірургії в період з 1989 по 2003 роки на стаціонарному лікуванні перебувало 676 хворих з гнійно-деструктивними захворюваннями легенів. У 125 з них (116 чоловіків і 9 жінок) спостерігалась формування порожнин розпаду величиною понад 5 см. Вік пацієнтів коливався в широких межах (від 25 до 71 р.), в середньому становлячи 47,25 +6,31 р. Утворення гігантської порожнини відмічалось як при гострих гнійних абсцесах (у 68 випадках – поодиноких та 3 – множинних), так і при гангренозних ураженнях (43 – гангренозні абсцеси і 11 гангрени легень. Всі пацієнти поступали в стаціонар з явищами гнійної інтоксикації ІІ-ІІІ ступеня (класифікація І.І.Мітюка, 1994) та проявами дихальної декомпенсації.Серед інших ускладнень частіше спостерігались легеневі кровотечі і кровохаркання (13 випадків), емпієма плеври (23), в тому числі – з бронхоплевральними норицями (8), контрлатеральні пневмонії (14), кахексія (8), сепсис (11 випадків). Супутні захворювання виявлено у всіх хворих. Серед них переважали ХНЗЛ – 66 спостережень, у половини з них – з явищами бронхоспазму, а також – серцева патологія (ішемічна хвороба серця та атеросклеротичне ураження у 52 випадках). Більшість пацієнтів (98) у розглянутої групи підлягала комплексному консервативному лікуванню з широким залученням засобів “малої хірургії” та ендоскопічних методик. У 11 пацієнтів з клінікою септикопіємічного процесу та у 18 – вираженої інтоксикації, резистентністю до проведеного на попередніх етапах антибактеріальної терапії в перелік лікувальних заходів було включено використання 10% диметилсульфоксиду. Він застосовувався для санації трахеобронхіального дерева при бронхоскопії та ендотрахеально через мікротрахеоцентез, а також в порожнину абсцесу при пункціях та нашкірно з антибіотиками під час внутрішньоорганного електрофорезу. У 7 видадках – диметилсульфоксид був застосований внутрішньовенно у вигляді 3% розчину на фізіологічному розчині хлориду натрію з антибіотиками (перевагу надавали антибіотику з аміноглікозидів – амікацину 15мг/кг на добу двічі та бензилпеніциліну 2-4 млн.ОД). Вибір антибіотика залежав не лише від фармакодинаміки цих препаратів, також, з точки зору максимальної клінічної та фармакоекономічної ефективності. Медикаментозна терапія полягала також у застосуванні дезінтоксикаційних, загальнозміцнюючих засобів, корекції відхилень гомеостатичних констант та порушень життєво важливих органів і систем. Серед протимікробних препаратів перевагу віддавали засобам з широким спектром дії чи відповідним комбінаціям із обов’язковим залученням антианаеробоактивних препаратів. Ефективність лікування визначалась за даними клінічного, рентгенологічного ендоскопічного, параклінічного, бактеріологічного методів дослідження. Додаткову інформацію про величину порожнин деструкції одержували шляхом абсцесоволюмометрії за визначенням об’єму рідини, що вміщує вогнище розпаду при її введенні через дренаж. 

          Гігантські гнійні порожнини у легенях нерідко (в розглянутій групі у 60,3% спостережень) виникають на фоні ХНЗЛ із зумовленою ними деформацією бронхів, хронічним запальним ураженням їх стінки, прихованим чи явним бронхоспазмом. Все разом веде до затримки гнійно-некротичних мас, виникнення гіпертензії всередині деструктивних вогнищ, унеможливлює їх спадіння, підсилює резорбцію токсичних продуктів та сприяє подальшому поширенню інфекційного процесу. Становище ще більше ускладнюється при гангренозному типі розпаду легеневої паренхіми з формуванням некротичних секвестрів. Серед наших спостережень (75 хворих) гангренозні ураження склали 64,4% (49 пацієнтів). Перелічені особливості виникнення і перебігу гігантських гнійних деструкцій у легенях зумовлюють певну розстановку акцентів у першорядності лікувальних заходів. Безпосередні наслідки, отримані в групі пацієнтів, лікованих консервативно з застосуванням ДМСО в комплексній антибактеріальній терапії свідчать, що оптимальними показами до застосування такого лікування є симптоми септикопіємічного стану з вираженою резистентністю до проведеної моно- чи диантибактеріальної терапії на протязі 5-7 днів стаціонарного лікування. Застосування різноманітних засобів регіонарного (бронхоскопічної санації та елімінації, ендотрахеальних заливок) та парентерального впливу на збудника на фоні лікування диметилсульфоксидом дало змогу вже з перших діб отримати достовірний ефект покращення загального стану пацієнтів (зменшення температурної реакції, динамічної нормалізації показників лейкоцитарної формули крові, загального самопочуття) та місцевого статусу (фізікальних і рентгенологічних змін легень та плеври). Особливо треба відзначити виражений позитивний вплив застосованої терапії у пацієнтів при внутрішньовенному введенні діметилсульфоксиду з антибіотиками, яка була вткористанна у вкрай важких клінічних випадках розповсюдженої деструкції на фоні септичного стану хворих, неефективності попередньо проведеної інтенсивної терапії. Вже на першу добу після початку лікування стан хворих по всім показникам отримав позитивну динаміку, що дало змогу на 4-6 добу перейти на звичайні схеми лікування антибактеріальними засобами. Слід зауважити, що зменшення толерантності до антибіотиків значно зменшило витрати на лікування, що також є позитивною, з нашої точки зору, стороною використанної схеми комбінованого лікування.

Використання диметилсульфоксиду регіонарно та внутрішньовенно при розповсюджених деструкціях легень і плеври та септикопіємічних процесах підвищує ефективність комплексної антибактеріальної терапії, дає значний фармакоекономічний ефект та зменшує строки лікування.

ЛЕГЕНЕВІ МІКОЗИ

Останніми роками відзначають зростання частоти захворювань, спричинених грибами. Пневмомікози – грибкові ураження легенів, які належать до групи глибоких мікозів. У клінічній практиці ці форми спостерігають як ізольовані, так і у вигляді асоційованої патології легенів, у сполученні з туберкульозом, раком, бронхоектазами, хронічними абсцесами й іншими неспецифічними захворюваннями легенів. Збільшення частоти грибкових інфекцій останнім часом пов’язано із широким використанням антибактеріальних і гормональних препаратів, цитостатиків, імунодепресантів. Глибокі мікози можуть також виникати як ускладнення інтенсивної терапії, ШВЛ з інтубацією трахеї, хірургічних втручань, а також можуть бути пов’язані з катетеризацією великих судин.

Щодо причин та епідеміології виникнення мікозів легенів, то за видами грибів розрізняють такі форми:

1. Променево-грибкові хвороби (ті, що спричинені актиноміцетами, які мають властивості грибів і бактерій)	Актиномікоз, нордомікоз
2. Власне мікози	• мікози, спричинені дріжджоподібними грибами: геотрихоз, кандидоз, криптококоз, трулопсоз; • мікози, зумовлені пліснявими грибами: аспергільоз, мукоромікоз, пеніциліоз; • мікози, спричинені двофазними грибами: адіаспіромікоз, бластомікоз північноамериканський, гістоплазмоз, кокцидіомікоз, паракокцидіомікоз, споротрихоз; • моноспоріоз
3. Мікоценози	• мікоценоз змішаний (грибково-грибковий); • мікоценоз поєднаний (грибково-бактеріальний, грибково-вірусний та ін.)

        Грибкова інфекція може розвиватись як у імунокомпетентних осіб, так і у пацієнтів з імунною недостатністю. У перших збудниками частіше є Histoplasma capsulatum, Coccidioides immitis, Paracoccidioides brasiliensis та Blastomyces dermatitidis, а у пацієнтів з імунною супресією – Aspergillus, Candida species, Cryptococci, Pneumocystis jiroveci та штами Мucormycosis.

АСПЕРГІЛЬОЗ

Аспергільоз – грибкове захворювання, спричинене пліснявими грибами, що за природних умов живуть у ґрунті, сирих стінах, харчових продуктах.
Залежно від патоморфологічних проявів виділяють такі форми аспергільозу:

• аспергільома

• алергійний бронхопульмональний аспергільоз

• хронічний некротичний легеневий аспергільоз

• інвазивний легеневий аспергильоз

АСПЕРГІЛЬОМА

Аспергільома є сапрофітною формою інфекції у пацієнтів з нормальною імунною системою. Грибковий шар (fungus ball) може бути визначений як конгломерат сплетених грибкових гіфів, що змішаний зі слизом і міститься у порожнині в легенях або в бронхоектазах. Найчастіша причина виникнення аспергільозу – це туберкульоз, який спостерігають одночасно з ним у 25-50% випадків. Рентгенологічно виявляється як кругла маса щільності м’якої тканини з порожниною. Зазвичай ця маса відокремлена від порожнини шаром повітря. Аспергільома часто супроводжується потовщенням стінки плевральної порожнини та суміжної плеври. Таке плевральне потовщення може бути ранньою ознакою аспергільоми.

 

АЛЕРГІЙНИЙ БРОНХОПУЛЬМОНАЛЬНИЙ АСПЕРГІЛЬОЗ (АБПА)
Ця форма аспергільозу не є частим легеневим захворюванням, які виникають у пацієнтів з бронхіальною астмою (БА). АБПА також може розвиватися в осіб, які страждають на кістозний фіброз або на синдром Картагенера (спадкове поєднання бронхоектазів, транспозиції органів та поліпозу слизової оболонки носа), а також у пацієнтів після трансплантації легенів.
АБПА виникає у пацієнтів з непорушеною імунною системою та належить до захворювань гіперчутливості, спричинених Aspergillus. Генетичні чинники й активація епітеліальних клітин бронхів при БА або кістозному фіброзі є важливими для розвитку CD4+Th2 лімфоцитарної активації та продукції IgE, IgG та IgA-AFантитіл. Чинники розвитку АБПА досі не відомі. Роль генетичних чинників, якості слизу, преактивації епітеліальних клітин і ступінь, з яким ця активація полегшує розвиток спор Aspergillus у гіфи, пенетрації Aspergillus у бронхи, імунної відповіді та бронхіального/бронхіолярного запалення і деструкції до тепер повністю не з’ясована. Вважають, що у механізм розвитку цього захворювання залучаються алергійні реакції як І, так і ІІ типу. Спори Aspergillus після вдиху проліферують у проксимальних відділах дихальних шляхів у пацієнтів з БА, які часто мають асоційовані з астмою ураження слизової оболонки. В результаті грибкові гіфи індукують продукцію слизу та додаткові ураження слизової оболонки, що неодмінно призводить до розвитку бронхоектазів.  

З розвитком захворювання сегментарні та проксимальні субсегментарні бронхи наповнюються слизом і містять численну кількість еозинофілів і фрагменти грибкових гіфів. У стінці ураженого бронха розвивається фіброз і хронічне запалення з численними еозинофілами. Також місцями можуть утворюватися виразки епітелію дихальних шляхів. Бронхіоли, що розташовані дистально до ектатованих бронхів, також можуть бути наповнені слизом. При цьому також спостерігають перебудову епітелію в гранулематозний запальний інфільтрат і наповнення їх порожнини некротичним детритом (бронхоцентричний гранулематоз). Гостра (транзиторна) рентгенологічна картина характеризується ущільненням (80%), закупоркою слизом (30%), ателектазами (20%). Хронічні (постійні) рентгенологічні ознаки виявляються у вигляді інфільтрації, кільцеподібної тіні, дефіциту судинного малюнка, зменшення легеневої частки. АБПА може розпочатися в дитячому віці, але найчастіше він виникає у дорослих молодих осіб. Такі пацієнти мають інші алергійні захворювання: риніт, кон’юнктивіт, атопічний дерматит, а також підвищену чутливість до загальних пневмоалергенів. АБПА розпочинається після розвитку БА і асоціюється з переходом БА середнього ступеня важкості у гормонозалежну й супроводжується звичайними симптомами нездужання, підвищенням температури тіла до 38,5 ^оC, виділенням гнійного мокротиння, кашлем, болем у грудях, кровохарканням. У пацієнтів з кістозним фіброзом маніфестація АБПА асоціюється з втратою маси тіла та супроводжується посиленням продуктивного кашлю. Зважаючи на те, що згадана форма аспергільозу зазвичай виникає у пацієнтів з БА та кістозним фіброзом, авторами запропоновані критерії діагностики при цих патологіях.

Критерії діагностики АБПА (у пацієнтів без кістозного фіброзу):

• БА

• негайна шкірна реакція на A. fumigatus

• загальна концентрація IgE – >1 000 нг/мл

• збільшення рівнів A. fumigatus-специфічних IgE у сироватці

• преципітати антитіл до A. fumigatus у сироватці

• еозинофілія крові

• наявні рентгенологічні інфільтрати легенів

• центральні бронхоектази

Основні положення розробленого консенсусу діагностики АБПА у пацієнтів з кістозним фіброзом:

• клінічні прояви (кашель, свистяче дихання, збільшення продукції мокротиння, зниження функції зовнішнього дихання)

• негайна реакція гіперчутливості до A. fumigatus (позитивний шкірний тест або відповідь IgE)

• загальна концентрація IgE –>1 000 нг/мл

• преципітати антитіл до A. fumigatus у сироватці

• патологічна рентгенограма легенів (інфільтрати, слизові пробки, зміни рентгенограми порівняно з попередніми, які не мають пояснення)

Напівінвазивний аспергільоз (хронічний некротичний легеневий аспергільоз). Цей тип є хронічною гранулематозною формою аспергільозу, що виникає у пацієнтів з наявною імунною супресією. Зазвичай страждають пацієнти, які не отримують раціонального харчування внаслідок алкоголізму, цукрового діабету або захворювань сполучної тканини. Клінічні симптоми включають:

• кашель

• виділення мокротиння

• лихоманку

• кровохаркання, що продовжується декілька місяців

Гістологічно проявляється фіброзом і гострою або організованою пневмонією. Ділянки некротичного гранулематозного запалення, що містять гіфи грибів, можна побачити у легеневій паренхімі. Рентгенологічними ознаками є ущільнення, прогресуюча кістозна інфільтрація та відповідне формування товстостінних порожнин і аспергільом, переважно у верхній частці. Також часто спостерігають потовщення плеври. Діагностика за допомогою комп’ютерної томографії дає змогу візуалізувати бронхопневмонію та порожнину, що містить аспергільому.

        Інвазивний легеневий аспергільоз є найчастішою опортуністичною грибковою інфекцією легенів після кандидозу та мукоромікозу. Найбільш значущими чинниками ризику розвитку є:

• тяжка та довготривала нейтропенія;

• тривала терапія кортикостероїдами

• реакція «трансплантат проти господара» у пацієнтів після алогенної трансплантації кісткового мозку

• пізні стадії СНІДу

У таких пацієнтів спостерігають неспецифічну лихоманку, кашель і симптоми диспное, а також симптоми, що нагадують емболію легеневої артерії, такі як плевральний біль у грудній клітці та кровохаркання. Системне поширення в нервову систему, нирки, травний тракт виникає у 25-50% пацієнтів. Захворювання характеризується високою (50-70%) летальністю.
Інфекція виникає після потрапляння спор під час вдихання повітря у дистальні дихальні шляхи. Без відповідної «здорової» імунної відповіді спори перероджуються у гіфи, які можуть проникнути в легеневі артерії. Унаслідок чого розвиваються тромбоз, кровотеча, легеневий некроз і системна дисемінація.

Інвазивний легеневий аспергільоз рентгенологічно характеризується множинними від 1 до 3см в діаметрі периферичними вузлами, які з’єднуються у велику масу або поле ущільнення. Порожнини у вузлах на рентгенограмі мають характерну ознаку – повітря у вигляді серпа.

Лікування
Результати лікування залежать від рано розпочатої антифунгальної терапії, важкості фонових захворювань і швидкості відновлення гранулоцитів. Необхідність застосування консервативної та хірургічної терапії при аспергільомі є дискусійним питанням. Лише за умови утворення внаслідок аспергільоми порожнини показано застосування вориконазолу й ітраконазолу.
Препаратом вибору при АБПА є ітраконазол, альтернативним може бути вориконазол або позаконазол. Також поряд з антифунгальною терапією призначають глюкокортикоїди тривалими курсами під контролем вмісту загального IgЕ у сироватці крові. При хронічному некротичному легеневому аспергільозі показано тривале застосування ітраконазолу або вориконазолу. Хірургічне лікування може призвести до виникнення важких ускладнень.
Основним препаратом для лікування інвазивного пульмонального аспергільозу є вориконазол. За наявності протипоказань або відсутності клінічної відповіді потрібно застосовувати амфотерицин В, капофусцин, мікафунгін, позаконазол, ітраконазол. Також можливе комбіноване застосування вориконазолу та капофусцину.

КАНДИДОЗ
Кандидозну інфекцію легенів спостерігають у пацієнтів з імунодефіцитом. Зазвичай вона супроводжується ураженням сечової системи, травного тракту, печінки, селезінки або центральної нервової системи. Збудниками є дріжджоподібні гриби, які належать до роду Candida, що включає 80 видів. Патогенними для людини є 15 видів, зокрема Candida albicans, поширений у зовнішньому середовищі. У вигляді міцелію та дріжджів його часто виявляють у здорових людей (слизові оболонки, травний тракт, мокротиння). Захворювання розвивається за зниженої реактивності організму, спричиненої іншими захворюваннями, тривалої терапії антибіотиками широкого спектра дії, кортикостероїдами, при променевій та хіміотерапії новоутворень.

Існують два шляхи проникнення інфекції:
• перший (спостерігають рідко) виникає після аспірації насиченого грибами Candida орофарингеального матеріалу;
• другий (значно частіший) виникає, коли гематогенний дисемінований кандидоз поряд з ураженням багатьох інших органів спричинює також і легеневу патологію.

Нозологічна картина ураження дихальної системи зазвичай представлена бронхітом. Запалення легенів спостерігають рідше. При бронхіті виділяється безбарвне, слизо- або желеподібне мокротиння. 

За глибиною інвазії можна розрізнити:

кандидоінфекцію бронхів	ендоскопічно виявляють прояви поверхневого бронхіту або слизова оболонка не змінена, в мокротинні виявляють клітини грибів роду Candida
поверхневий кандидоз бронхів	поверхневий кандидоз бронхів
інвазивний кандидоз бронхів	найважча форма, що проявляється хронічним бронхітом з білим нальотом на слизовій оболонці. За цієї інфекції виявляють міцелій грибів у слизовій оболонці та підслизовому шарі

 

       Іншою формою кандидозу дихальних шляхів є  кандидозна пневмонія, частота якої, за даними The National Nosocomial infections Surveillance System of Disease Control and Prevention, протягом 80-х рр. зросла від 8 до 15% випадків у США. Кандидозна пневмонія локалізується частіше в середніх і нижніх частках легенів. Для клінічної картини характерна наявність мізерного мокротиння, часто з домішками крові, невідповідність симптоматики важкості захворювання, тривалий перебіг. Рентгенологічна картина є неспецифічною і характеризується наявністю вузлів і неоднорідної інфільтрації або двобічного ущільнення легенів. У період одужання виникають фіброзні зміни в легенях. Більшість пацієнтів з первинною кандидозною пневмонією потребує лікування із застосуванням амфотерицину В. У випадках вторинної пневмонії, що пов’язана з дисемінованою інфекцією, проводять лікування, спрямоване на дисемінований кандидоз, а не на кандидозну пневмонію. За таких умов початкова терапія повинна включати капофусцин, флуконазол і препарати амфотерицину В або комбінацію амфотерицину В і флуконазолу. Вибір лікарських засобів залежить від клінічного статусу пацієнта, чутливості до антифунгальних препаратів. При кандидозі легкого ступеня як альтернативне лікування застосовують флуконазол. За системних форм інфекції ефективним препаратом для лікування є вориконазол.

МУКОРОМІКОЗ
Легеневий мукоромікоз є відносно рідкісною і часто фатальною опортуністичною інфекцією, що спричинена грибами класу Zygomycetes, роду Mucorales. Основними факторами ризику є цукровий діабет, злоякісні захворювання крові, ниркова недостатність, трансплантація органа та метаболічний ацидоз. Захворювання проявляється у вигляді зливної пневмонії або інфаркту легені та кровотечі внаслідок масивного тромбозу легенів. Рідше спостерігають утворення порожнин і абсцесів. Ця відносно рідкісна, але фатальна хвороба виникає у пацієнтів з імуносупресією та недостатньою відповіддю на антифунгальну терапію. Рентгенологічно проявляється ущільненням частки або декількох часток легенів, часто наявністю порожнин. Рідину в плевральній порожнині спостерігають у 19% випадків.
У якості антифунгальної терапії рекомендавано застосування амфотерицину В внутрішньовенно та у формі інгаляції. При локальних формах мукоромікозу показане хірургічне лікування. Загальна смертність від цього виду мікозу становить 45%. За таких умов лікування пацієнтів з використанням хірургічних методів дає кращі результати, ніж консервативна терапія.

КРИПТОКОКОЗ
Захворювання спричинює Cryptococcus neoformans, що, як відомо, значно поширений у ґрунті, який містить пташиний послід. Cryptococcus neoformans є тонкостінними неміцеліальними грибами, що характеризуються щільною товстою полісахаридною капсулою. Криптококоз виникає переважно у пацієнтів з порушеним імунітетом. Найчастішими органами ураження є легені, центральні органи імунної системи, кров, шкіра, кісткова тканина, передміхурова залоза. Приблизно у 30% пацієнтів захворювання перебігає безсимптомно, у інших спостерігають такі симптоми, як помірний кашель, незначне підвищення температури тіла, гострий респіраторний дистрес-синдром. Близько 50-60% випадків криптококозу, що має симптоми, виникають у пацієнтів зі СНІДом. Захворювання має тенденцію до швидкого поширення через легені та дисемінації, найчастіше спостерігають виникнення грибкового менінгіту. Гістопатологічно особи з нормальною імунною системою відповідають на інфекцію утворенням гранульом. У імунокомпрометованих пацієнтів інтактний альвеолярний простір наповнюється грибами. Рентгенологічно визначаються солітарні або множинні вузли, ущільнення частки, наявність порожнини з вузлами (10-15%). У пацієнтів з нормальною імунною відповіддю криптококова інфекція зазвичай локалізується в легенях і перебігає асимптомно. Для лікування криптококозу застосовують амфотерицин В окремо і в комбінації з пероральним флуконазолом. За потреби консервативне лікування комбінують з оперативним (лобектомія або сегментарна резекція легенів).

ПНЕВМОЦИСТНА ПНЕВМОНІЯ

Pneumocystis jiroveci пневмонія, або Pneumocystis пневмонія (ПЦП), є формою пневмонії, спричиненої дріжджоподібними грибами Pneumocystis jiroveci, раніше відомими під назвою Pneumocystis carinii. Цю патологію спостерігають відносно рідко у пацієнтів з нормальною імунною системою, але частіше у хворих на СНІД. Також ПЦП розвивається у осіб, які застосовують імуносупресивні препарати (наприклад у пацієнтів після трансплантації органа). Морфологічно захворювання проявляється еозинофільною інфільтрацією альвеолярного простору в поєднанні з інфільтрацією лімфоцитами, плазматичними клітинами інтерстицію. Зазвичай у пацієнтів спостерігають підвищення температури тіла, непродуктивний кашель, задишку. Для підтвердження діагнозу потрібно виявлення мікроорганізмів у слині або промивних водах бронхів. ПЦП найчастіше розвивається у пацієнтів з рівнем CD4, вищим 100 клітин в 1 мм³. Класично на початкових рентгенограмах виявляють центральний і білатеральний процес навколо коренів легенів, що прогресує через 3-5 днів до гомогенного дифузного альвеолярного ущільнення.
«Золотим стандартом» лікування ПЦП з 1974 р. є триметоприм/сульфаметоксазол. Для пацієнтів, які мають погану клінічну відповідь на лікування, необхідним є комплексний підхід із застосуванням кисневої терапії, гідратації.

ГІСТОПЛАЗМОЗ
Гістоплазмоз спричинює двофазний гриб Histoрlasma capsulatum. Ендемічними районами є долини річок Міссісіпі й Огайо, а також долина річки Святої Лоуренс у Канаді. Найчастішими проявами є ділянки вогнищевого гранулематозного запалення, некроз і фіброз, що є ідентичним такому при туберкульозі. Патологічний процес не є вираженим і практично не виявляється ні рентгенологічно, ні клінічно. Інколи захворювання на рентгенограмі виявляється у вигляді солітарних вузлів. Хронічний гістоплазмоз виникає виключно у пацієнтів із хронічними обструктивними захворюваннями легенів.

Терапія гострого та підгострого гістоплазмозу показана пацієнтам, які мають тяжкі прояви інфекції з наявними інфільтратами та дихальними ускладненнями. Лікування хронічного легеневого гістоплазмозу є необхідним в усіх випадках, оскільки без нього спостерігають прогресування захворювання. У сучасних протоколах з лікування легеневого гістоплазмозу (гострого, хронічного та дисемінованого) рекомендують застосування амфотерицину В з подальшою підтримувальною терапією ітраконазолом або флуконазолом (коли ітраконазол протипоказаний). Також є позитивний досвід застосування позаконазолу. При інфекційному процесі середнього ступеня важкості терапію можна починати з ітраконазолу. Додаткові методи лікування ті самі, що і при пневмонії.

  КОКЦИДІОМІКОЗ
Цю інфекцію спричинюють спори двофазних грибів Coccidioides immitis. Ендемічними регіонами є південно-західна територія США та Мехіко. Розрізняють первинний і вторинний кокцидіомікоз. Первинний перебігає у вигляді респіраторного захворювання доброякісно. Вторинний кокцидіомікоз розвивається у 0,2-1% пацієнтів унаслідок генералізації інфекції з первинного вогнища. Гостра форма інфекції, що проявляється у вигляді бронхопневмонії, первинно асоційована з ексудацією нейтрофілами та подальшою гранулематозною інфільтрацією. У більшості пацієнтів рентгенологічні прояви відсутні. Однак приблизно у 40% хворих є симптоми захворювання і неоднорідні поля ущільнення, що зникають через декілька тижнів. Збільшення лімфовузлів у коренях легенів спостерігають у 20% хворих. Дисемінація захворювання виникає зазвичай у пацієнтів з імунною недостатністю. При цьому рентгенологічна картина характеризується дифузним ретикулонодулярним малюнком або множинними вузлами.

Морфологічно патологічний процес проявляється ушкодженням у вигляді некротичного гранулематозного запалення, але інколи може бути і без некрозу.  Потреби в лікуванні первинного кокцидіомікозу немає, але пацієнти з підвищеним ризиком розвитку ускладнень потребують терапії ітраконазолом, флуконазолом, амфотерицином В і навіть хірургічного втручання. Найчастіше з проблемою пневмомікозів стикаються терапевти, пульмонологи, алергологи та реаніматологи. Нині питання діагностики та подальшого лікування мікозів остаточно не вирішені через складнощі диференційної діагностики, нашарування мікогенної інфекції на легеневе захворювання та соціально-економічні проблеми. Мікогенну інфекцію варто запідозрити за атипового перебігу легеневого захворювання, його загострення та відсутності клінічної відповіді на стандартну терапію. Також треба мати на увазі пацієнтів групи ризику виникнення мікозів – з порушеною імунною відповіддю.

Хвороби плеври.

Інтерстиціальні захворювання легень. 

 

Плевритом називають запалення листків плеври з утворенням на її поверхні фібрину або накопиченням у плевральній порожнині випоту.

         Плевральний випіт – це більш широке поняття, яке означає накопичення патологічної рідини в плевральній порожнині при запальних процесах (ексудат) або при порушенні співвідношення між гідростатичним тиском у капілярах і колоїдно-осмотичним тиском плазми крові (транссудат).

При детальному вивченні фізіології плеври встановлено, що у людини за фізіологічних умов плевральна рідина продукується апікальною частиною парієтальної плеври (із розрахунку 0,3 мл/кг ваги), а дренування здійснюється через лімфатичні стоми парієтальної плеври медіастінально-діафрагмальної ділянки, тобто фільтрація і адсорбція плевральної рідини є виключно функцією парієтальної плеври. За нормальних умов вісцеральна плевра не бере участі у фільтрації плевральної рідини. На сьогоднішній день роль вісцеральної плеври в умовах патології є предметом активних досліджень патофізіологів. Прикладом може бути накопичення транссудату в плевральній порожнині при застійній лівошлуночковій серцевій недостатності. Виражений дисбаланс між функціональними можливостями дренажної системи плевральної порожнини і кількістю рідини, яка фільтрується під впливом високого тиску легенево-капілярної системи в плевральну порожнину через поверхню вісцеральної плеври, пояснює природу транссудату. Патофізіологічні закономірності виникнення транссудату при застійній серцевій недостатності зумовлені гіперволемією малого кола кровообігу. Дещо інші закономірності є основою розвитку ексудативного плевриту, за якого основним патологічним процесом є зростаючий потік білків і формених елементів крові, причому білкові сполуки реабсорбуються через стоми мезотеліального покриву парієтальної плеври.

Таким чином, два патофізіологічні механізми — дисрегуляція гідростатичних і онкотичних сил (транссудація) та запальний процес (ексудація) — пояснюють накопичення надлишку рідини в плевральній порожнині. В переважній більшості випадків має місце поєднання декількох механізмів, зокрема, зупиняючись на основних причинах, слід зазначити, що в ініціації розвитку плевральних випотів значну роль відіграє:

– підвищення гідростатичного тиску в капілярах парієтальної і вісцеральної плеври;

– порушення лімфатичного дренажу на різних рівнях, що призводить до підвищення осмотичного тиску плевральної рідини;

– зниження онкотичного тиску плазми крові;

– порушення цілісності плевральних листків.

Враховуючи характер випоту, більшість цитологів умовно виділяють 4 основні типи випітної рідини:

– ексудат випітного типу (з переважанням лейкоцитів);

– ексудат туберкульозної етіології (серозно-фібринозний, з переважанням лімфоцитів);

– ексудат застійного типу (істинний транссудат, з переважанням клітин мезотелію);

– ексудат при злоякісних утвореннях.

В клініці зручніше класифікувати плевральні випоти на транссудати і ексудати. Зважаючи на викладене вище, причиною транссудату є застійна лівошлуночкова серцева недостатність і перикардит. При накопиченні транссудату (гідроторакс) листки плеври не втягуються в первинний патологічний процес. Відносна щільність транссудатів від 1002 до 1015, ексудатів – більше 1015. Транссудати містять не більше 5–25 г/л білка, ексудати — від 30 г/л та вище. Особливо великим вмістом білка відрізняються гнійні ексудати (до 70 г/л). Також в ексудаті кількість лейкоцитів значно перевищує таку в транссудаті (більше 1000 в мм³).

Проба Рівальта використовується для орієнтовного диференціювання ексудату та транссудату, базується на появі помутніння при додаванні у розчин оцтової кислоти краплини ексудату з відносно вищим вмістом білка. Якщо помутніння виглядає як біла хмаринка та повільно опускається на дно пробірки, то плевральна рідина вважається ексудатом (проба позитивна), якщо помутніння має вигляд пластівців, що швидко розчиняються, такий пунктат вважають транссудатом (проба негативна).

Візуально транссудати прозорі або представлені світло-жовтою водянистою рідиною, ексудати темно-жовтого або янтарного кольору, трохи мутні, з випадінням осаду при відстоюванні.

Транссудати в більшості своїй є двосторонніми, ексудати — односторонніми. Клінічна і рентгенологічна оцінка накопичення рідини в плевральній порожнині внаслідок надмірної транссудації чи ексудації з поверхні плеври залежить від її кількості. При об’ємі випоту до 100 мл виявлення його загальноклінічними методами малоймовірно, від 100 до 300 мл можна виявити, але не при кожному рентгенологічному дослідженні. Клінічне дослідження є інформативним при випотах понад 500 мл.

Класифікація плевритів (Н.В. Путов, 1984 р.).

1.     За етіологією:

·        інфекційні

·        неінфекційні (асептичні)

2.     За характером патологічного процесу:

·        сухий (фібринозний)

·        ексудативний

3.     За характером випоту:

·        серозний

·        серозно-фібринозний

·        гнійний

·        гнильний

·        геморагічний

·        еозинофільний

·        холестериновий

·        хільозний

·        змішаний

4.     За перебігом:

·        гострий

·        підгострий

·        хронічний

5.     За локалізацією плевриту:

·        дифузний

·        осумкований, або обмежений (верхівковий, або апікальний; пристінковий, або паракостальний; косто-діафрагмальний; діафрагмальний, або базальний; парамедіастинальний; міжчастковий, або лобарний)

Інфекційні плеврити спричиняються такими патогенами: бактеріями (пневмокок, стрептокок, стафілокок, гемофільна та синьогнійна палички, клебсієла,бруцела), мікобактеріями туберкульозу, рикетсіями, амебою, грибками, паразитами (ехінокок), вірусами.

Неінфекційні плеврити спостерігають при злоякісних пухлинах, системних захворюваннях сполучної тканини (системний червоний вовчак,дерматоміозит, склеродермія, ревматоїдний артрит), системних васкулітах, травмах грудної клітки, тромбоемболії легеневої артерії з інфарктом легені, гострому панкреатиті, синдромі Дресслера при інфаркті міокарда, геморагічних діатезах, хронічній нирковій недостатності.

Основними клінічними ознаками є: болі в грудній клітці, непродуктивний кашель і задишка, прояв яких по мірі випоту може змінюватися. Важливою ознакою плеврального випоту є зміщення органів середостіння. При парапневмонічних плевритах середостіння зміщується в здоровий бік. При випоті, що поєднується з ателектазом або з пневмоцирозом, — у вражений бік. Диференційно-діагностичне значення має не стільки наявність або вираженість того чи іншого симптому плеврального випоту, як швидкість наростання симптоматики. Так, для запальних уражень плеври характерний швидкий початок, а для пухлиноподібних і застійних — повільне, поступове посилення симптоматики. Специфічний ексудативний плеврит часто дебютує явищами невизначеної інтоксикації і субфебрилітету протягом 2–4 тижнів, з подальшим підвищенням температури до фебрильних цифр, наростанням інтоксикації. Задишка швидко сягає ступеня ортопное. Хоча нерідко туберкульозний процес починається гостро, з гострої лихоманки, бурхливо наростаючої інтоксикації.

Суттєвим є поєднання симптомів плеврального випоту з симптомами основного захворювання. На етапі клінічного дослідження лікар визначає спрямованість, ширину і глибину діагностичного пошуку.

Клініка адгезивних і випітних плевритів дещо відрізняється. У випадках виникнення сухих плевритів на перший план клінічної картини виступає гострий плевральний біль, який найчастіше локалізується в нижніх відділах грудної клітки по лопатковій, аксилярній лініям і посилюється при кашлі, а також гострота якого залежить від фаз дихання. При апікальному плевриті у процес може втягуватися плечове сплетіння, через що больові відчуття поширюються по ходу нервових стовбурів верхньої кінцівки, іррадіюючи в плече. Посилення больового синдрому відбувається при нахилі в здоровий бік і повороті тулуба.

При розвитку плеврального випоту, як зазначалося вище, клініка ураження визначається як характером основного захворювання, так і швидкістю й об’ємом накопичення рідини. В клінічній картині домінують три основні симптоми: біль, частіше тупого, ниючого характеру з локалізацією у місці накопичення рідини, рідко з іррадіацією в плече або в ділянку живота (при локалізації в медіастинальних або діафрагмальних ділянках листків плеври). Нерідко ця симптоматика супроводжується сухим непродуктивним кашлем. По мірі накопичення ексудату з’являється почуття важкості і наростаюча задишка. Крім того, можуть виникати порушення гемодинаміки, що зумовлено вазоконстрикцією легені внаслідок її гіповентиляції, зміщенням середостіння в здоровий бік без випоту з компресією невраженої легені, зниженням венозного повернення і серцевого викиду. У відповідь на це розвивається тахікардія з прогресуючою гіпотензією і симптомами тканинної гіпоксії. При значних випотах хворі займають вимушене полусидяче положення або лежать на хворому боці, зменшуючи тим самим тиск на органи середостіння.

В діагностиці ексудативних плевритів вирішальне значення надається клінічному обстеженню. Найбільш характерні для ексудативного плевриту симптоми можна виявити уже при огляді: асиметрія грудної клітки зі збільшенням в об’ємі враженої половини, обмеження дихальної екскурсії, згладженість міжреберних проміжків. Патогномонічним для ексудативного плевриту є масивне притуплення при перкусії, з аускультативним ослабленням або, при великих випотах, відсутністю дихання над зоною ексудату. Дихання може також носити відтінок бронхіального.

Променева діагностика — обов’язковий елемент диференційної діагностики плевральних випотів, найбільшу інформацію при цьому надає УЗД. За допомогою УЗД можна не лише визначити об’єм рідини (до 100 мл), а також за показниками ехогенності відрізнити серозний ексудат від гнійного. УЗД дозволяє підвищити точність діагностики обмежених синусових, базальних, міждольових, осумкованих випотів. Поєднання рентгенологічних методів з УЗД дозволяє охарактеризувати не тільки поширеність і локалізацію випоту, але і зміни легень і сусідніх органів. Невеликі, обмежені по об’єму випоти клінічно нічим не проявляються, вони можуть випадково знаходитися при рентгенологічних чи УЗ дослідженнях, а також при оперативних втручаннях на грудній клітці.

Для верифікації діагнозу слід здійснювати плевральну пункцію. Насамперед вирішується питання характеру випоту — транссудат чи ексудат.

При встановленні незапальної природи випоту (транссудату) подальший пошук причин ураження плеври призупиняють і проводять відповідне лікування (евакуацію випоту, застосування сечогінних та інших засобів), спрямоване на зменшення транссудації в плевральну порожнину. При запальному характері плеврального випоту (ексудаті) діагностичний пошук продовжується. Певне значення для діагностики має зовнішній вигляд плеврального вмісту. Так, геморагічний ексудат зустрічається при ТЕЛА, травмах, мезотеліомі, коричнево-шоколадний — при амебіазі, молочний — при хілотораксі. Підвищена в’язкість характерна для мезотеліом, гнилісний запах — для емпієми.

Цитологічний аналіз характеризує фазу і характер запалення. Так, нейтрофільоз ексудату свідчить про гостру фазу запалення або суперінфікування; лімфоцитоз — про хронізацію процесу. Еозинофільоз понад 10 % — симптом, що часто спостерігається за наявності ексудату, може бути ознакою основного захворювання і результатом аутосенсибілізації при повторних пункціях. Відсутність мезотелію в ексудаті спостерігається у випадках, коли плевральні листки вкриті фібрином (при туберкульозних і парапневмонічних плевритах). Навпаки, при застійних плевритах відмічається високий вміст клітин мезотелію. Туморозні клітини, мікроорганізми, паразити при мікроскопії осаду плеврального випоту є абсолютно діагностичною ознакою і остаточно верифікують діагноз.

Для диференційної діагностики плевритів корисним є дослідження глюкози плеврального вмісту. Низький вміст глюкози (менше 3,33 ммоль/л) характерний для туберкульозу, метастатичного, парапневмонічного і ревматичного процесу. При інших плевритах вміст глюкози в ексудаті прирівнюється до такого в сироватці. При рівні глюкози < 2,22 ммоль/л у хворих з парапневмонічним плевритом існує загроза формування емпієми плеври, а при емпіємі плеври вміст глюкози в плевральному випоті відсутній.

Вираженість запалення плеври корелює зі вмістом ЛДГ. Поряд із ЛДГ, визначаються інші маркери запалення — металопротеїнази, інтерлейкіни. З метою імунологічного аналізу використовують імуноферментні методи, полімеразно-ланцюгову реакцію. Бактеріологічне дослідження плеврального випоту дає вичерпну інформацію щодо інфекційної природи плевритів.

У разі лівобічної локалізації диференційна діагностика сухого плевриту проводиться з перикардитами та гострим коронарним синдромом. Додатково застосовують ЕКГ, ЕхоКГ, показовими є маркери біохімічного цитолізу (тропонін Т, І, МВ КФК). Подібний больовий синдром спостерігається при міжреберній невралгії, при нейроміозитах. Біль за цих станів пов’язана з мимовільними рухами, посилюється при нахилі тулуба в бік ураження. Інформативною є пальпація в зоні ураження, рентгенографія не є показовою. Анамнестично з’ясовується природа плевриту і зв’язок із захворюваннями легень, інших органів, нерідко — системними захворюваннями. При відсутності основного захворювання слід припустити можливість туберкульозної природи його походження.

При діафрагмальному фібринозному плевриті, коли процес локалізується між базальною поверхнею легень і діафрагмою, аускультативно не вислуховується шум тертя плеври, а болі можуть відчуватися в плечі або в животі. При базальній і костодіафрагмальній локалізації біль іррадіює в підребер’я, живіт, шию. Характерною діагностичною ознакою діафрагмального плевриту є невідповідність між значними скаргами хворого і відсутністю об’єктивних ознак. Постановці діагнозу допомагає плевральний характер болю і порівняльна нерухомість грудної клітки з боку ураження, пов’язана зі зниженням рухливості діафрагми. Головний і нерідко єдиний фізикальний синдром сухого плевриту — шум тертя плеври. Локалізація шуму відповідає зоні больових відчуттів. Іноді фібринозний плеврит утримується невизначено довго, так як вислуховується шум тертя плеври, що не супроводжується больовими відчуттями. При рецидивуючих фібринозних плевритах слід подумати про їх туберкульозну етіологію.

Зазвичай фібринозний плеврит розсмоктується або трансформується в плевральний випіт. Такою може бути реакція плеври при бактеріальній пневмонії. За даними R. W. Light та співавт., при бактеріальній пневмонії у 40 % хворих може спостерігатися плевральний випіт. Частота таких парапневмонічних випотів певною мірою залежить від збудника: від 10 % випадків — при Klebsiella pneumoniae, до 70–95 % — Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus. Іноді плеврити приєднуються до диплококових пневмоній. Ексудативні плеврити виникають і при інших бактеріальних пневмоніях, а також при паразитарних захворюваннях, таких як ехінококоз, амебіаз, парагонімоз. Плевральний випіт може ускладнювати вірусну пневмонію. За даними N. L. Fine та співавт., у 20–25 % хворих з вірусними пневмоніями відмічають невеликі плевральні випоти по типу ексудатів з переважанням в осаді мононуклеарів. Випоти вірусного генезу досліджувалися при поєднанні їх з грипом А і орнітозом, вірусом Коксакі, мікоплазмою, при атиповій пневмонії, викликаній Coxiella burneti. Слід зазначити, що вірусний генез плеврального випоту можна встановити тільки в тому випадку, якщо вірусологічні методи підтверджують нещодавно перенесену інфекцію. Незважаючи на багаточисельність диференційно-діагностичних алгоритмів діагностики і тестів, у 15–60 % етіологія плевриту залишається нез’ясованою або виставлений діагноз є помилковим.

Непростою є диференційна діагностика між туберкульозним ексудативним плевритом і ураженням плеври. Допомогу в діагностиці можуть надати лабораторні дослідження, що включають дослідження плевральної рідини і біоптату плеври. Сухий плеврит при синдромі Дреслера є тільки першою фазою ексудативного плевриту. Одночасна поява пневмоніту, сухого чи ексудативного перикардиту в підгострому періоді великовогнищевого інфаркту міокарда полегшує встановлення діагнозу.

В останні роки частіше зустрічаються плеврити, розвиток яких зумовлений злоякісним процесом первинного або вторинного генезу. Первинні пухлини можуть дати картину раку, саркоми, мезотеліоми плеври або субплевральної тканини. Розрізняють два типи пухлин плеври. Локалізована (фіброзна) доброякісна характеризується солітарним ростом на поверхні плеври. Дифузна мезотеліома — злоякісна пухлина зі швидким накопиченням серозного чи геморагічного випоту, транссудату чи ексудату. Накопичення плеврального випоту пояснюється ураженням пухлиною плевральних листків у поєднанні з блокадою відтоку плевральної рідини, що зумовлюється метастазами пухлини в лімфатичні вузли легені або середостіння. Метастази зустрічаються досить часто, але характерні для пізньої стадії захворювання. Метастазування поширюється в лімфатичні вузли кореня легені, а також в легеню, плевру протилежного боку; рідше буває метастазування в печінку, очеревину і кістки.

Карциноматозний плеврит, тобто той, що виникає вторинно в результаті метастазування, може давати клінічну картину, досить подібну до мезотеліоми плеври. Ось чому при всіх геморагічних випотах слід виключати канцероматозний генез. Плевральний канцероматозний випіт утворюється при метастазуванні в плевру раку молочної (48 %), підшлункової, щитоподібної залоз, раку шлунка, товстої кишки (1–6 %), саркоми, меланоми, лімфоми (26 %), раку яєчників (10 %). Рідко метастатичні випоти бувають двосторонніми. Найбільш частою причиною ексудативних плевритів є метастазування у плевру і лімфатичні вузли середостіння. В цілому злоякісні випоти характеризуються двома ознаками: геморагічним ексудатом і швидким відновленням після евакуації. При доброякісних пухлинах плеври (фібром, ліпом, міксом, хондром, ангіом) розвиток геморагічних випотів малоймовірний, зустрічається лише за умови розриву ангіоми.

При швидкопрогресуючих випотах слід пам’ятати про синдром Мейгса. Розгорнута клінічна картина характеризується доброякісною пухлиною яєчника (фіброма), асцитом, гідротораксом, що зникають після резекції пухлини. На відміну від полісерозиту, випіт має характер транссудату, з превалюванням лімфоцитів і мононуклеарних ендотеліальних клітин. Гідроторакс виявляється переважно в правому боці, хоча може бути двостороннім. На сьогодні відсутнє пояснення цього синдрому. Накопичення транссудату справа може бути першою і єдиною ознакою серцевої декомпенсації.

Нефротичний синдром — найчастіша причина плевральних випотів гіпопротеїнемічного генезу. Іншими причинами можуть бути цироз печінки і тяжка анемія.

Ексудативний плеврит — нерідкий прояв системних захворювань сполучної тканини. У 50 % системний червоний вовчак перебігає із залученням у патологічний процес плеври. Плевральний випіт у таких пацієнтів, як правило, двосторонній, ексудат серозний, лімфоцитарний. Особливістю вовчакового плевриту є ефективність до глюкокортикостероїдної терапії. Ексудативний плеврит при ревматоїдному артриті має схильність до хронічного рецидивуючого перебігу, ексудат серозний, лімфоцитарний, з низьким вмістом глюкози і високими титрами ревматоїдного фактора. Ефективність від застосування глюкокортикоїдів непостійна. Ексудативний плеврит при ревматизмі має мінімальну кількість специфічних ознак. Діагностика базується на клінічних ознаках ревматизму і виключенні інших можливих причин.

Мікседема також може викликати асцит, плевральний і перикардіальний випіт з резистентністю до традиційних засобів з подолання серцевої недостатності (діуретиків, глікозидів) і ефективністю до тироксину, тіреокомбу. Серед незвичних причин слід згадати гострий панкреатит. Всмоктування перитонеальної рідини з верхньої частини живота призводить до лівобічного плеврального випоту, частіше геморагічного характеру і з високим вмістом амілази. Іншими механізмами розвитку плеврального випоту можуть бути: прямі контакти панкреатичних ферментів із діафрагмою, гематогенний переніс панкреатичних ензимів у плевру, безпосередній перехід рідини з черевної порожнини в грудну через природній отвір, при перфорації діафрагми псевдокістою, при переході по черездіафрагмальним шляхам. Досить рідко причиною плевральних ексудатів є піддіафрагмальні і паранефральні абсцеси і пухлини, патологія селезінки, грибкові інфекції.

До рідких плевральних випотів належить азбестовий доброякісний випіт. Останніми роками тривалий контакт з азбестом частіше розглядають як причину різних форм ураження плеври, що проявляється утворенням плевральних бляшок із зневапненням, масивним фіброзом плеври, розвитком дифузної злоякісної мезотеліоми і доброякісного ексудативного плевриту. Клінічно накопичення випоту нічим не проявляється, а виявляється при рентгенологічному дослідженні. Плевральний випіт односторонній, має характер серозного і серозно-геморагічного випоту.

Лікування хворих з плевральним випотом спрямоване, насамперед, на лікування основного захворювання, евакуацію рідини, етіопатогенетичне внутрішньоплевральне введення препаратів (плевродез цитостатиків, ГКС, препаратів з імуномодулюючою дією, неспецифічних склерозуючих препаратів) з метою призупинення накопичення рідини в плевральній порожнині і розсмоктування ексудату. Це зумовлює покращення стану хворого, зменшення задишки, болю, легенево-серцевої недостатності. Показанням до плевральної пункції і внутрішньоплеврального введення препаратів є наявність випоту в плевральній порожнині вище рівня ІІ–ІІІ ребра попереду, вираженої задишки з явищами легеневої чи легенево-серцевої недостатності.

         Лікування плевральних випотів у першу чергу залежить від визначення етіологічної причини. Відправною точкою лікувальної тактики служить виявлення обєктивниям і рентогенологічним методами обстеження хворого рідини у плевральній порожнині.

 В подальшому загальними принципами ведення таких хворих є:

1.     Проведення плевральної пункції з діагностичною та лікувальною метою.

2.     Обовязкове візуальне, цитологічне, бактеріоскопічне і бактеріологічне дослідження усієї вилученої плевральної рідини; можливе проведення додаткових видів дослідження плевральної рідини залежно від діагностичних припущень.

3.     Питання про внутрішньоплевральне введення медикаментів вирішує лікар на основі аналізу клінічної і рентгенологічної картини захворюванняу співставленні з результатами плевральної пункції.

4.     Призначення контрольного рентгенографічного обстеження органів грудної клітки у двох проекціях відразу після плевральної пункції.

5.     Бажане проведення в наступний день після пункції фібробронхоскопії для виявлення можливого специфічного ураження бронхів.

Таке детальне обстеження хворого протягом 1-2 діб дозволяє на цьому етапі визначитися з етіологією захворювання.

         При отриманні транссудату проводять додаткове обстеження серця, печінки, нирок і щитоподібної залози (ехокардіоскопія, УЗД органів черевної порожнини та нирок, визначення видільної і концентраційної здатності нирок, вмісту в крові трансаміназ, білірубіну, сечовини, гормонів щитопродібної залози).

 

         Лікувальні заходи при плевральних випотах різного походження

Захворювання, що супроводжується плевральним випотом	Провідні лікувальні заходи
Застійна серцева недостатність	Інотропні серцеві та сечогонні препарати, периферійні вазодилятатори, інгібітори АПФ, проведення періодичних пункцій для евакуації транссудату
Цироз печінки	в/в білкові гідролізати та амінокислоти, плазма крові, альбумін
Нефротичний синдром	Покращення мікроциркуляції та відновлення функції нирок
Метастатичне ураження плеври	Періодичні пункції + цитостатики внутрішньоплеврально
Мезотеліома	Радикальне видалення пухлини, променева та хіміотерапія неефективні
Системні захворювання сполучної тканини	Лікування основного захворювання + пункції + ГКС внутрішньоплеврально
ТЕЛА	Гепарини + нікотинова к-та + ацелізин + пункції звведенням антибіотиків
Пара- та метапневмонічний плеврит	Лікування основного захворювання + евакуація випоту + інтраплевральні інстіляції антибіотиків + фібринолітики при осумкуванні
Гострий панкреатит	в/в інгібітори панкреатичних ферментів

 

ЗАХВОРЮВАННЯ ПЛЕВРИ

Хвороби плеври включають плеврити, новоутворення, паразитарні захворювання і травми плеври. Найбільше значення в практиці терапевта мають плеврити, власне первинні захворювання плеври зустрічаються рідко (вади розвитку, мезотеліома, туберкульоз плеври). Частіше плеврит є ознакою пораження грудної клітки, легень і судин легень, серця, а в ряді випадків – печінки, підшлункової залози, нирок і т. д.

Етіологія. Виділяють дві причини захворювань плеври: інфекційні та неінфекційні (асептичні).

Інфекційні причини:

– бактеріальна інфекція (пневмокок, стрептокок, грампозитивні бактерії (ін.);

– вірусні, рікетсіозні і мікоплазменні збудники;

– грибкові (кандидомікоз, кокцидіоідоз, бластомікоз);

– туберкульоз (25%).

– сифіліс, бруцельоз, черевний і висипний тифи, туляремія.

Слід відмітити, що інфекційні плеврити спостерігаються при пневмоніях різної етіології (пара- і метапневмонічні плеврити) туберкульозі, рідше – при абсцесі легень, нагноєних бронхоектазах, піддіафрагмальному абсцесі.

Неінфекційні причини:

1. Пухлини (40%).

2. Системні захворювання сполучної тканини (2%).

3. Системні. васкуліти.

4. Травма та операційні втручання.

5. Тромбоемболія легеневої артерії, інфаркт легень (7%).

6. Інші причини: панкреатит (ферментний плеврит), лейкози, геморагічні діатези, постінфарктний синдром Дреслера, періодична хвороба і ін (13%).

Патогенез.

1. Безпосереднє ураження плеври збудником, який проникає в неї контактним шляхом із субплеврально розташованих вогнищ (пневмонія, абсцес, бронхоектази, нагноєна кіста, травми, операції), гематогенне або лімфогенне занесення інфекції та інфекційно–алергічне ( мікоз, туберкульоз, дифузні захворювання сполучної тканини).

2. Підвищення проникливості кровоносних і лімфатичних судин як прояв системного васкуліту і під впливом токсичних продуктів (ендотоксини, пухлинний процес), протеолітичних ферментів (гострий панкреатит).

3. Порушення циркуляції лімфи в результаті блокади шляхів її відтоку.

4. Розвиток місцевих і загальних алергічних реакцій, зміна загальної реактивності організму.

Патологічна анатомія. Зміни плевральних листків носять або специфічний, або неспецифічний характер, що відповідає захворюванню, що привело до ураження плеври.

Класифікація. В міжнародній класифікації хвороб, травм і причин смерті (X перегляд, 1992) хвороби плеври знаходяться в рубриці J 90 – J 94.

J90 – Плевральний випіт, не класифікований в інших рубриках

Ексудативний плеврит

Згідно цієї класифікації хвороби плеври поділяються:

1. Плеврити неспецифічні: сухі (фібринозні); випітні: серозно–фібринозні, геморагічні, адгезивні (осумковані).

2. Гнійний плеврит (емпієма плеври): серозно–гнійний, гнійно–фібринозний, осумкований (гнійно–адгезивний).

3.Туберкульозний плеврит: а)інфекційно – алергічного типу; б) туберкульоз плеври; в) туберкульозна емпієма.

4. Незапальні форми накопичення рідкого вмісту в плеврі; гемоторакс, гемопневмоторакс, гідроторакс, гідропневмоторакс, хілоторакс.

5. Пневмоторакс спонтанний (в тому числі напружений), травматичний, штучний

• гострий
• хронічний.

6. Пухлини плеври: первинні – доброякісна і злоякісна мезетеліоми; вторинні – раки, саркоми, лімфоми.

7. Паразитарні ураження плеври.

8.Фіброторакс.

9. Аномалії розвитку і кисти плеври.

Неспецифічні плеврити і наслідки плевритів ділять по клініко – морфологічних ознаках на дві групи:

1. Без рідкого випоту: а)гострий, сухий (фібринозний) плеврит, б)адгезивний (злиплий) плеврит, в) злуки легень або плеври, г) звапнені плеврити, д) фіброторакс.

2. З випотом (ексудативний плеврит):

а) серозний,

б) серозно–фібринозний або геморагічний,

в) гнійний (емпієма плеври).

 

Згідно класифікації Н.П. Путова, (1984) плеврити поділяють:

І. За етіологією на:

1.    Інфекційні: а) пневмококовий, б) стафілококовий, в) стрептококовий, г) іншої бактеріальної природи, д) вірусний, е) грибковий.

2.    Неінфекційні (асептичні): а) карциноматозний, б) ревматичний, в) панкреатичний, г) при емболії легеневої артерії, д) при паразитарних захворюваннях, е) алергічний.

ІІ. За характером ексудату:

1. Фібринозний. 2. Серозний. 3. Серозно–фібринозний. 4. Гнійний. 5. Гнильний.

6. Геморагічний. 7. Еозинофільний. 8. Холестериновий. 9. Хілусний.

ІІІ. За перебігом:

1. Гострий. 2.Підгострий. 3.Хронічний.

ІV. За локалізацією випоту:

1. Дифузний.

2. Осумкований: а) верхівковий (апікальний); б) пристіночний (паракостальний); в) костодіафрагмальний; г) діафрагмальний (базальний); д) парамедіастінальний; е) міждольовий (інтерлобарний).

Клініка

Гострий фібринозний плеврит проявляється загальним недомаганням, болями в грудній клітці, які посилюються при диханні, кашлі. При діафрагмальному плевриті біль іррадіює у верхню половину живота або по ходу діафрагмального нерва – в ділянку 
шиї. Температура тіла підвищується до субфебрильних цифр. При верхівкових плевритах є болючість при пальпації трапецієвидних і великих грудних м’язів (симптом Штернберга і Потенджера). Дихальна рухомість легень обмежена, при аускультації – шум тертя плеври. При лабораторному обстеженні хворих виявляють збільшення ШОЕ, невеликий лейкоцитоз, підвищення вмісту фібрину, серомукоїду, сіалових кислот. Рентгенологічно “ізольований” сухий плеврит не розпізнається, але можуть бути встановлені ознаки основного захворювання (пневмонія, туберкульоз, пухлина і т. д.).

Випітний плеврит. В одних випадках виникає внаслідок за фібринозним плевритом, в інших – розвивається первинно і проявляється такими симптомами: загальна слабість, задуха, висока температура тіла з ознобом (емпієма плеври), пітливість, відсутність апетиту, відставання відповідної половини грудної клітки при диханні і згладженість міжреберних проміжків; при медіастінальному осумкованому плевриті – дисфагія, набряк обличчя, шиї, охриплість голосу; при перкусії – масивний тупий звук; аускультативно – відсутність дихання, тахікардія, приглушеність тонів серця. Лабораторно у всіх хворих виявляють ознаки анемії, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, токсична зернистість нейтрофілів, підвищення вмісту сіалових кислот, фібрину, серомукоїду, 2 і – глобулінів. При дослідженні плевральної рідини виявляють: вміст білка більше на 3%, відносна щільність 1018, вміст ЛДГ більше 1,6 ммоль/л год., позитивна проба Рівальта, в осаді переважають нейтрофіли, колір солом’яно – жовтий , при емпіємі – гній. Рентгенологічне дослідження показує інтенсивне затемнення з косою верхньою границею, зміщення середостіння у протилежну сторону. Ультразвукове дослідження: рідина в плеврі.

Диференціальна діагностика різних видів випітного плевриту ґрунтується на їх клінічних і лабораторних особливостях. Розвиток плевриту при крупозній пневмонії, обумовлений переходом запального процесу на плевру, буває раннім і закономірним. Вогнищеві пневмонії ускладнюються плевритом не постійно в пізні терміни, частіше зустрічаються в дитячому і юнацькому віці. Парапневмонічні плеврити звичайно маскуються симптоматикою гострої пневмонії і характеризуються невеликим випотом. Приєднання плевриту погіршує стан хворого, призводить до появи болю, посилення інтоксикації, наростання дихальних порушень. Метапневмонічний ( постпневмонічний) плеврит проявляється через деякий час після початку зворотнього розвитку пневмонії і зникнення температури. Він протікає з повторним підвищенням температури тіла до фебрильних цифр і набуває характер самостійного захворювання. Виявлення серозно – фібринозного плевриту потребує настороженості лікаря і особливого виключення активізації туберкульозної інфекції. Сприятливий перебіг і швидке розрішення захворювання характерне для плевритів не туберкульозного генезу. При специфічному характері процесу після поступового початку захворювання протягом 2–4 тижнів наступає дальніше погіршення стану хворого, наростають симптоми інтоксикації, появляється випіт у плевральній порожнині.

Туберкульозний плеврит діагностується на основі: 1) виявлення туберкульозної мікобактерії в харкотинні або в плевральній рідині; 2) високих позитивних шкірних реакціях з туберкуліном; 3) рентгенологічному виявленні поряд з невеликою кількістю рідини в плевральній порожнині вогнищевих або інфільтративних змін в легенях, характерних для 
туберкульозного процесу; 4) рості мікобактерій туберкульозу при появі плевральної рідини ( лише у 25%) випадків.

Грибкові плеврити – складають не більше 1% серед всіх захворювань плеври. Зустрічаються при аспергільозі, актиномікозі, бластомікозі, криптококозі, гістоплазмозі, нокардіозі. Діагноз ставлять на основі бактеріоскопії харкотиння, плевральної рідини і отримання позитивних даних при посіві їх на гриби.

Плеврит як наслідок паразитарних захворювань може розвинутися при амебіазі, ехінококозі, парагонімозі. При амебіазі печінки можливий правобічний плеврит при переході запального процесу на діафрагму або при прориві абсцесу в плевральну порожнину. Плевральна рідина виглядає як “шоколадний сироп” через вміст в ній домішок крові і зруйнованих тканин печінки. Подібно розвивається плеврит при ехінококозі. Плеврит внаслідок парагонімозу можливий у людей, що побували в південних і східних країнах. Захворювання діагностують при виявленні яєць легеневої двоустки в харкотинні, плевральному ексудаті або калі.

Плеврит при емболії легеневої артерії характеризується болями в грудях, субфебрильною температурою. Діагноз ставлять на основі всебічної оцінки клінічних ознак хвороби і даних перфузійного сканування легень.

Панкреатогенний плеврит – виникає у хворих з гострим панкреатитом у 15 – 20% випадків. У цих хворих в плевральному ексудаті завжди знаходять високий вміст ферментів підшлункової залози. При сприятливому перебігу панкреатиту наступає швидке розсмоктування плеврального випоту. В разі ускладнення захворювання, абсцедування, панкреонекрозі ліквідувати панкреатогенний плеврит не вдається, що свідчить про ускладнений перебіг основного захворювання і необхідність хірургічного втручання.

Причиною плевриту може бути піддіафрагмальний або внутріпечінковий абсцес. Характерною діагностичною ознакою цього плевриту є виявлення на рентгенограмах черевної порожнини, виконаних стоячи, горизонтального рівня рідини в піддіафрагмальному просторі. Достовірним і безпомилковим методом діагностики у всіх випадках є комп’ютерна томографія черевної порожнини.

Плеврит іноді виникає при защемленні діафрагмальної грижі. Діагностичним методом є оглядова рентгенографія черевної і грудної порожнини, на якій виявляється горизонтальний рівень рідини в защемленій кишці.

Іноді плеврити виникають при ревматоїдному артриті, системному червоному вовчаку, імунобластній лімфоаденопатії. Ці плеврити розвиваються через деякий час або навіть багато років після початку основного захворювання. Початок цих плевритів непомітний. Переважає клініка основного захворювання, ексудат фіброзно-серозний, ШОЕ різко прискорена, еозинофілія. При рентгенологічному обстеженні тінь випоту невелика, можуть бути зміни конфігурації серця. При цитологічному обстеженні виявляють еозинофіли, лейкоцити.

При тривалому або повторному призначенні фурадоніна, прокарбазіна, метотрексата можуть виникнути плеврити як наслідок медикаментозної терапії. Після відміни медикаменту вони звичайно розсмоктуються.

Пухлинні плеврити викликаються раком легень, молочної залози, рідше – метастазами раку яйників, матки, шлунку, саркомою. Плеврит може бути першим симптомом первинного раку плеври – мезотеліоми. Злоякісна мезотеліома характеризується стійким болем в грудях, що наростає протягом декількох тижнів. Біль може іррадіювати в плече. Наростає задишка, приєднується сухий кашель. Хвороба діагностується на основі цитологічного дослідження плеврального випоту 
і закритої біопсії плеври. Досить інформативна комп’ютерна томографія, яка дозволяє визначити об’єм і межі ураження плеври. Для пухлинних плевритів характерне багаторазове накопичення рідини, після її евакуації, характер ексудату частіше геморагічний, цитологічне обстеження виявляє атипові клітини.

Хілоторакс утворюється при розриві грудного лімфатичного протоку в результаті травми, хірургічного втручання на органах грудної клітки, лімфоми середостіння. При пункції отримують з плевральної порожнини білу, як молоко, рідину без запаху.

Клінічні прояви гемотораксу залежать від величини втраченої крові і ступеня стиснення легені на стороні пошкодження. Клініка його проявляється дихальними порушеннями і ознаками гіповолемії. Кінцево переконатися в наявності гемотораксу вдається при плевральній пункції (при цьому гематокрит плевральної рідини складає 50% і більше в порівнянні з гематокритом крові). З допомогою пункції можна встановити припинилась кровотеча чи ні. Якщо аспірована кров протягом 1 – 2 хв. в пробірці згортається, то це говорить про те, що кровотеча продовжується, а збереження крові в рідкому стані – про її припинення.

Для уточнення характеру ураження плеври використовують хірургічні методи діагностики: торакоскопію, біопсію плеври.

Характер ексудату можна визначити не тільки різноманітністю причин, але й співвідношенням накопичення і резорбції випоту, тривалістю його існування:

а) помірний випіт і хороша його резорбція – фібринозний плеврит;

б) швидкість ексудації перевищує всмоктування ексудату – серозний або серозно – фібринозний плеврит;

в) інфікування ексудату гноєрідною мікрофлорою – гнійний плеврит (емпієма плеври);

г)швидкість резорбції перевищує швидкість ексудації – утворення злук при розсмоктуванні;

д) карциноматоз, мезотеліома плеври, інфаркт легені і травма, панкреатит, геморагічні діатези, передозування антикоагулянтів – геморагічний випіт;

е) переважання алергічних процесів – еозинофільний ексудат;

є) травматизація грудного протоку при пухлинному або туберкульозному ураженні – вірусний ексудат;

       ж) хронічний багаторічний перебіг ексудативного плевриту, а саме, при туберкульозі – холестериновий випіт.

В практиці лікаря найчастіше доводиться диференціювати плеврити пухлинні, туберкульозні, пневмонічні та при системних захворюваннях.

Лікування

Терапія плевритів в першу чергу повинна бути етіологічною. Якщо плеврит має туберкульозну етіологію, проводиться специфічна протитуберкульозна терапія; при пневмонії проводиться відповідна антибактеріальна терапія; якщо діагностовані системні захворювання сполучної тканини, проводиться лікування імунодепресантами (глюкокортикоїдами і цитостатиками).

Якщо не вдається встановити етіологію ексудативного плевриту, його розцінюють як самостійне захворювання і призначають антибактеріальну терапію, як при гострій пневмонії.

Сприяють більш швидкій ліквідації плевриту і мають болезаспокійливу дію протизапальні середники. Призначають нестероїдні протизапальні засоби (ацетилсаліцилова кислота – по 1г 3 – 4 рази на день і ін.).

В якості десенсибілізуючих засобів використовують 10% розчин кальцію хлориду по 1 ст. ложці 3 рази на день і інші препарати.

При сухих плевритах і вираженому болючому кашлі призначають протикашлеві засоби (діонін, кодеїн по 0,01 г 2 – 3 рази 
на день та ін.).

При великих ексудатах, які викликають задишку, зміщення серця або якщо межі тупості доходять спереду до 2 ребра, слід евакуювати плевральну рідину. Одномоментно видаляють не більше 1,5 л рідини для запобігання колапсу. При ексудативному плевриті неспецифічної інфекційної етіології після видалення ексудату доцільно вводити в плевральну порожнину антибактеріальні засоби.

При затяжному перебігу фібринозного плевриту призначають препарати для підвищення загальної реактивності організму і імуномодулюючу терапію.

З дезінтоксикаційною метою призначаються внутрівенне крапельне вливання гемодезу, розчину Рінгера, 5% розчин глюкози.

Для корекції білкового дефіциту проводиться переливання 150 мл 10% розчину альбуміну 1 раз в 2–3 дні, 3–4 рази, 200–400 мл нативної і свіжомороженої плазми 1 раз в 2–3 дні 3–4 рази, вводиться в/м 1 мл ретаболілу 1 раз в 2 тижні, 2–3 ін’єкції.

З фізіотерапевтичних методів в ранній стадії фібринозного плевриту рекомендується напівспиртові зігріваючі компреси, електрофорез з кальцію хлоридом. При ексудативному плевриті фізіотерапія проводиться в фазі розрішення з метою швидкого зникнення ексудату, зменшення плевральних злук. Рекомендується електрофорез з кальцію хлоридом, гепарином, дециметрові хвилі, парафінотерапія. Після стихання гострих явищ показаний масаж грудної клітки.

Після лікування в стаціонарі хворі можуть бути направлені на санаторно – курортне лікування в місцеві санаторії і на курорти Південного берега Криму.

 

ПНЕВМОТОРАКС

 

Пневмотораксом називають стан, що характеризується накопиченням повітря або газу в плевральній порожнині. Пневмоторакс — це синдром, а не самостійна нозологічна форма. Види пневмотораксу суттєво відрізняються за механізмом виникнення, клінічними проявами та прогнозом, що призводить до різної тактики лікування та знаходить відображення в існуючій класифікації.

 

Класифікація пневмотораксу

 

І. Залежно від пошкодження анатомічних структур виділяють:

1) закритий пневмоторакс — повітря в плевральну порожнину потрапляє з пошкодженої легені через вісцеральну плевру;

2) відкритий пневмоторакс — повітря потрапляє із зовнішнього середовища через пошкоджену грудну стінку та парієтальну плевру.

ІІ. За механізмом виникнення:

1) травматичний пневмоторакс — в результаті травми відбувається пошкодження легені або грудної стінки;

2) спонтанний пневмоторакс — виникає внаслідок патологічного процесу в тканині легені;

3) ятрогенний:

а) випадковий — при виконанні різних маніпуляцій (торакоцентез, катетеризація підключичної вени та ін.);

б) «закономірний, очікуваний» — завжди має місце після торакотомії, торакоскопічних втручань;

в) лікувальний — раніше широко застосовувався при лікуванні туберкульозу легень.

ІІІ. Залежно від ступеня вираженості:

1) частковий (обмежений) — в плевральний порожнині знаходиться невелика кількість повітря, легеня колабована частково;

 

2) тотальний — легеня колабована повністю;

3) напружений — повітря в плевральній порожнині знаходиться під надмірним тиском щодо атмосферного, легеня колабована, як правило, повністю, відмічається зміщення середостіння в протилежний бік.

 

Найскладніше лікувати спонтанний пневмоторакс (СП), який і зустрічається частіше за інші види пневмотораксу. СП виникає внаслідок якого-небудь патологічного процесу в легені або плеврі та розвивається зазвичай раптово, часто без видимих причин. Оцінити поширеність СП важко через те, що зде­більшого хвороба з’являється та зникає не діагностованою. Серед хворих на СП чоловіки складають 70–93 %, максимум захворюваності (65 %) відзначається у віці 20–40 років. Найбільш часто СП викликають:

– хронічні неспецифічні захворювання легень з формуванням бульозної емфіземи;

– туберкульоз легень з деструкцією легеневої тканини, метатуберкульозні зміни;

– гнійно-деструктивні процеси: абсцеси легень, деструктивна пневмонія, емпієма плеври;

– руйнування легеневої тканини внаслідок пухлинного процесу в легенях та плеврі, перфорація бул, що утворюються іноді дистальніше місця обтурації бронха пухлиною.

Рідкісними причинами СП є силікоз, саркоїдоз, антракоз, ревматизм, фіброзуючий альвеоліт, ендометріоз легень та ін.

 

Перфорація бульозних утворень розглядається як провідна причина СП. Бул­и з’являються внаслідок рубцевої деформації бронхіол після різноманітних запальних процесів, що веде до утворення клапанного меха­нізму. Клапанний механізм може виникнути також при вже наявній дифузній емфіземі через час­ткове здавлення бронхіол зовні збільшеними альвеолами, що втратили елас­тичність. В стінці були майже завжди знаходять зміни, що є характерними для хронічного неспецифічного запалення. До утворення бул призводить також спадкова неповноцінність легеневої тканини. Є дані про наявність у стінці бул мікропор діаметром до 10 мкм, що можуть спричиняти СП без розриву були. Рідше СП виникає через перфорацію вроджених кист легені, розриву легені спайками.

В результаті розриву субплеврально розміщених порожнинних утворень (повітряних кист, бул, міхурців) формуються легенево-плевральне з’єднання та порожнина пневмотораксу. Наявність структурних змін у легенях надає цій патології рецидивний характер.

Патогенез пневмотораксу, що виникає при деструкції легені або плеври внаслідок різноманітних пухлинних, гнійних, запальних процесів, є достатньо простим: відбувається руйнування тканини легені, досить часто формуються різноманітні дефекти, що тривало існують, бронхоплевральні нориці.

Значно рідше виникнення СП може бути пов’язане з ураженням вісцеральної плеври на тлі прихованого перебігу мезотеліоми. Швидке збільшення порожнини пневмотораксу та наростання колапсу легень за наявності шнуркоподібних плевральних легенево-парієтальних зрощень може сприяти збільшенню дефекту у вісцеральній плеврі та виникненню кровотечі з судин (іноді значного калібру), що розриваються.

Відмічена певна сезонність у розвитку СП: більше половини пацієнтів перед епізодом пневмотораксу переносять простудне захворювання з пароксизмами кашлю. СП розвивається як при обставинах, що сприяють підвищенню внутрішньолегеневого тиску (кашель, чихання, дефекація), так і без них — під час ходьби, в спокою, уві сні. Нерідко він розвивається на фоні невеликої травми грудної клітки або значної фізичної напруги під час занять спортом, при піднятті вантажів, польоті на літаку та ін.

За характером клінічного перебігу прийнято роз­різняти:

1) неускладнений пневмоторакс;

2) ускладнений пневмоторакс:

– напружений — з дихальними та гемодинамічними порушеннями;

– гемопневмоторакс;

– піопневмоторакс;

3) рецидивуючий пневмоторакс, що виникає протягом року після першого;

4) однобічний та двобічний пневмоторакс;

5) пневмоторакс новонароджених.

Важливим моментом у патогенезі пневмоторакса є негативний внутрішньоплевральний тиск протягом всього дихального циклу (від –8,5 до –9 мм рт.ст. на вдиху і від –3 до –6 мм рт.ст. на видиху). Внутрішньо­брон­хіальний тиск, навпаки, має позитивне значення під час вдиху (1–5 мм рт.ст.), причому він помітно збільшується при фонації (до 10 мм рт.ст.), крику, кашлі (до 70 мм рт.ст). Таким чином, при різкому коливанні тиску виникає момент, коли транспульмональний тиск дуже різко зростає. Бронхіальна обструкція збільшує градієнт тиску. Коли діє клапанний механізм, внутрішньо­плевральний тиск може перевищувати внутрішньобронхіальний при спокійному ди­ханні. В таких випадках виникає напружений пневмоторакс, що характери­зується дихальними та гемодинамічними ­порушеннями.

Напружений пневмоторакс з повним колапсом легені у пацієнтів з вихідними порушеннями функції зовнішнього дихання та серцево-судинної системи, а та­кож гемопневмоторакс у багатьох випадках ведуть до смерті. Зміщення серця та його здавлення викликають опір венозному поверненню, внутрішньоплевральний тиск 15–20 мм рт. ст. спричинює різке зниження серцевого викиду та розвиток смертельного серцево-судинного колапсу. При надходженні повітря в інтерстиціальний простір легені відбувається розшарування перивазальних та перибронхіальних просторів, що поширюється до кореня легені та сере­достіння. Напружена інтерстиціальна емфізема легені та пневмомедіастинум сприяють колапсу легеневих артерій і вен з наступним, так званим «повітря­ним» блоком легеневої циркуляції. Внаслідок такої компресії судин виникає стан гострого легеневого серця, що здебільшого закінчується смертю.

Клінічна картина СП є досить характерною. До симптомокомплексу входять:

– больові відчуття та дискомфорт у грудній клітці (у 92 % випадків);

– задишка (у 73 % випадків);

– сухий кашель (у 9 % випадків);               

– кровохаркання, слабкість, синкопе, свистяче дихання, біль в епігастрії, дисфонія, парестезії верхньої кінцівки зустрічаються дуже рідко.

Початкові клінічні прояви (епізод цих проявів може бути коротким): раптовий сильний біль в боці, задишка, тахікардія — виявляються з різною частотою залежно від величини легенево-плеврального сполучення та швидкості надходження повітря при кожному вдоху. У багатьох хворих з первинно закритим пневмотораксом швидко настає компенсація – зменшуються біль, задишка, зникає відчуття важкості у грудях. Фізикальні ознаки пневмотораксу у вигляді послаблення перкуторного звука та дихальних шумів на боці ураження стають чіткими лише при колапсі легені на 1/4 об’єму.

Типова клінічна картина спостерігається, тільки коли виникає найбільш важка форма спонтанного пневмотораксу – напружений пневмоторакс. Його легко відрізнити від клінічно подібних захворювань через недосконалість компенсації життєвоважливих функцій, що приймають участь у транспорті кисню в організмі, – дихання та кровообігу. Характерними є наступні ­симптоми: задишка, тахікардія, зміни системного АТ, непереносність найменшого навантаження, утруднення при розмові, а також коробочний звук при перкусії легень, іноді з тимпанічним відтінком, різке послаблення та зникнення дихальних шумів на боці колабованої легені, зміщення органів середостіння (серцевої тупості) у бік, протилежний СП, поява шийної підшкірної емфіземи, що поширюється на обличчя. Чільне місце у діагностичному алгоритмі СП посідає рентгеноло­гічне дослідження грудної клітки.Значно спрощують діагностику СП дані анамнезу епізоду пневмотораксу та легеневого захворювання, що сприяє його появі. Проте, не дивлячись на простоту діагностики, СП своєчасно діагностується не завжди. У перші 3 доби захворювання госпіталізують тільки 65 % хворих. 

 

Терапевтична тактика

Спонтанний пневмоторакс та його ускладнені форми, — напружений пневмоторакс з порушенням дихання та гемодинаміки, гемопневмоторакс, піопневмоторакс — це ургентні патологічні стани, що потребують екстреного лікування, яке повинно включати в себе, з одного боку, евакуацію повітря з плевральної порожнини, а з іншого — ліквідацію причини, що викликала пневмоторакс.

Щодо лікувальної тактики при неускладненому СП спеціалісти активно дискутують. Практика показує, що обмежуватись консервативною терапією (ліжковий режим, нагляд, симптоматичне медикаментозне лікування) не можна. Наводяться дані з летальності при такому лікуванні (32,5 %).

 

ПЛЕВРОЦЕНТЕЗ

Плевроцентез — найбільш просте інвазивне втручання при СП будь-якого характеру — ефективний тільки в тих випадках, коли спостерігається герметичність легеневої тканини, повітря додатково не поступає та його кількість у плевральній порожнині є не великою.

 

ДРЕНУВАННЯ ПЛЕВРАЛЬНОЇ ПОРОЖНИНИ

 

В більшості випадків при СП, що виник вперше, показано дренування плевральної порожнини, яке виконується ургентно в умовах спеціалізованого відділення. Як правило, тонкий силіконовий дренаж встановлюють у II міжребір’ї по середньоключичній лінії. Проте, за наявності масивного спайкового процесу в плевральній порожнині доцільно встановлювати дренаж у точці, що вільна від плевральних зрощень у проекції найбільшої кількості повітря.

 Активна аспірація повітря з плевральної порожнини є більш ефективною, ніж підводне пасивне дренування за Бюлау. Розрідження повинно складати 10–20 мм вод.ст. Видаляти дренаж доцільно через 24–48 годин після повного розправлення легені та припинення надходження повітря через дренаж. Вирішити питання про доцільність видалення дренажу допомагає проба з перетисненням дренажної трубки впродовж 12 годин з наступною контрольною рентгенографією ОГП: якщо повітря в плевральній порожнині відсутнє, дренаж можна видаляти.

 

Частота рецидивів СП складає при різних видах лікування 26,4–50,3 %, що свідчить про необхідність встановлення причини СП та його ліквідації.

 

Коли легеня повністю розправлена, всім пацієнтам необхідно виконати комп’ютерну томографію грудної клітки, що має більшу діагностичну цінність ніж стандартна рентгенографія ОГП

. При виявленні бульозних змін в легенях показана відеоторакоскопія з наступним визначенням об’єму операції. Відеоторако­скопію необхідно виконувати також при тривалому (більше 1 тижня) надходженні повітря через дренаж та при рецидивуючому пневмотораксі, особливо якщо рецидив виник протягом року на іпсилатеральній легені.

 

При гемопневмотораксі завжди виконують дренування плевральної по­рожнини з активною аспірацією. Якщо кровотеча продовжується, проводять гемостатичну терапію, за показаннями — інфузійну терапію, гемотрансфузії. У випадку неефективності консервативної терапії проводять відеоторакоскопію або торакотомію, ліквідують джерело кровотечі.

 

При піопневмотораксі також необхідним є дренування плевральної по­рожнини, регулярне її промивання антисептичними розчинами, проводиться антибактеріальна терапія, може виникнути необхідність у хірургічному ліку­ванні.

 

При напруженому пневмотораксі в ургентному порядку проводиться декомпресія плевральної порожнини. Іноді, у випадку виражених дихальних та гемодинамічних порушень, виконують торакоцентез, навіть ігноруючи правила асептики та анестезії. Невідкладне лікування при напруженому СП на догоспітальному етапі — проведення пункції плевральної порожнини в 2 міжребер’ї по середньоключичній лінії.

 

Об’єм оперативного втручання при СП може бути наступним:

1. Атипова резекція легені з булою (булектомія).

2. Парієтальна (апікальна) плевректомія.

3. Хімічний плевродез (тальк), медикаментозний плевродез (тетрациклін, вібраміцинтаїн та ін.).    

       Зазвичай перераховані методи поєднують. Якщо торакоскопічна резекція є неможливою (масивний спайковий процес, гігантські розміри бул або вроджених кіст), показано проведення торакотомії, як правило, з міні-доступу в режимі відеосупроводу.

При виявленні іншої причини пневмотораксу лікування відповідним чином коректується. Іноді наявні методи діагностики (включаючи КТ) не дозволяють встановити причину пневмотораксу. В таких випадках подальший діагностичний пошук на даному етапі не проводиться, і пацієнта виписують після видалення дренажу.

  

ЕКЗОГЕННИЙ АЛЕРГІЧНИЙ АЛЬВЕОЛІТ

Cеред великої групи алергічних захворювань бронхолегеневої системи особливе місце посідає екзогенний алергічний альвеоліт (гіперсенситивний пневмоніт, інтерстиційний гранулематозний пневмоніт, алергічна пневмонія).

Екзогенний алергічний альвеоліт (ЕАА) — це імунологічно індуковане запалення легеневої паренхіми, при якому в патологічний процес втягуються стінки альвеол і термінальних бронхіол унаслідок повторних інгаляцій органічного пилу.

Основними факторами, що призводять до розвитку ЕАА, є різні види плісняви; пір’я, сироватка та екскременти птахів; шерсть тварин; тирса і кора дерев; домашній пил; повітря приміщень, де працюють кондиціонери та зволожувачі (табл. 1). В ролі алергенів при цьому виступають плісеневі гриби, білки й полісахариди тваринного та рослинного походження.

 

Таблиця. Етіологічні фактори розвитку екзогенного алергічного альвеолі ту

 

Джерело часток органічного пилу	Імовірний антиген
Плісняве сіно Пліснявий компонент грибів	Термофільні актиноміцети Різні види Asperqilus
Пліснява сиру	Різні види Penicilinum
Пір‘я, сироватка, екскременти курей, голубів, хвилястих папуг та інших птахів	Білки сироватки, полісахариди та ферменти екскрементів
Екскременти і шерсть хом‘яків, морських  свинок, кроликів та інше	Білки сироватки, полісахариди та ферменти екскрементів
Тирса, кора, пульпа дерев	Cryptosoma corticale, різні видиAsperqilus, Rhisopus
Домашній пил, пил вентиляторів, систем обігрівання	Багато різних антигенів
Повітря приміщень, де працюють кондиціонери, зволожувачі	Термофільні актиноміцети, різні видиPenicilinum
Медикаменти	Пеніцилін, нітрофурани, ферменти, солі заліза

 

Донедавна вважалося, що ця патологія зустрічається в дорослих і пов’язана переважно з їхньою професійною діяльністю. Залежно від причинного агента розвиваються хвороби, що в МКХ-10 визначені як легені фермера (J.67.0), легені пташників (J.67.0), легені робітників, що обробляють шампіньйони (J.67.0), легені людини, яка працює з кондиціонерами та зволожувачами (J.67.7) та ін. Під час вивчення маркерів схильності до розвитку ЕАА установлений зв’язок з антигенами головного комплексу гістосумісності, зокрема з підвищеною частотою антигену HLA-B8.

Дані про поширеність ЕАА у дітей досить суперечливі. Так, H.V. Olesen, T. Thelle, J.S. Moller (1987), V. Grech, C. Vella, H. Lenicker (2000) описали поодинокі випадки ЕАА у дітей, у той же час В.Н. Нестеренко (1999) наводить дані про 240 пацієнтів різного віку, навіть першого року життя, які лікувалися з приводу ЕАА. Основними причинами розвитку даної патології в дітей були алергени птахів (хвилястих папуг, канарів, голубів), тварин (хом’ячків, щурів, котів, собак, кроликів), дафнії, бібліотечний та домашній пил, плісеневі та дріжджоподібні гриби. Мабуть, доцільно вважати, що ЕАА належить до рідкісної патології в дітей не тому, що зустрічається рідко, а тому що має місце недостатня обізнаність лікарів-педіатрів, сімейних лікарів, пульмонологів, алергологів щодо причин, механізму розвитку, клініки й лікування даного захворювання.

Сучасна концепція патогенезу ЕАА допускає участь не тільки гуморальних, але й клітинних механізмів імунної відповіді. Вважають, що найважливіша роль у розвитку ЕАА належить алергічним реакціям III типу, які відбуваються в легеневому інтерстиції. Доведено, що при антигенному навантаженні в організмі виникають преципітуючі антитіла, переважно класу IgG, які разом з алергенами утворюють великомолекулярні імунні комплекси, що відкладаються під ендотелієм альвеолярних капілярів. При цьому активізується система комплементу. Каскад ушкодження реакцій фрагментів комплементу призводить до вивільнення таких біологічно активних речовин, як гістамін, серотонін, а також ряду прозапальних медіаторів — простагландинів, лейкотрієнів.

У процесі імунологічної реакції важливу роль відіграють активовані альвеолярні макрофаги. Вони вивільняють хемотаксичний фактор, активують нейтрофіли, які виділяють лізосомальні ферменти, що сприяє ушкодженню легеневої тканини і може призвести до її фіброзу. Стимульовані макрофаги викидають значну кількість інтерлейкіну-1 та інтерферону-2, активують каскад лімфоцитозалежних реакцій і формування пулу цитотоксичних Т-клітин.

Отже, принциповою відмінністю запалення при ЕАА слід вважати його переважно лімфоцитарно-макрофагальний і ранній нейтрофільний характер, тоді як при бронхіальній астмі основними клітинами у вогнищі запалення є еозинофіли.

Однак слід пам’ятати, що в разі розвитку ЕАА, особливо в дітей, можуть спостерігатися супутні IgE-опосередковані реакції, що пояснює можливість поєднання ЕАА з бронхіальною астмою.

Патоморфологічні зміни на ранніх стадіях розвитку ЕАА характеризуються інфільтрацією міжальвеолярних перегородок, появою всередині альвеол пінистих клітин, що є макрофагами з фагоцитованими включеннями, інколи наявністю білково-фіброзного випоту в альвеолярних порожнинах. Можливим є утворення гранульом невеликих розмірів, що складаються з лімфоцитів.

У разі прогресування хвороби розвиваються фіброзні зміни легеневої паренхіми різного ступеня вираженості з деструкцією альвеол і утворенням «сотової» легені, а також можуть спостерігатися явища облітераційного бронхіоліту та перибронхіальних запальних інфільтратів.

Клінічні прояви ЕАА різноманітні й залежать від виду алергізаційного фактора, тривалості його експозиції та специфічності реакції організму. Виділяють гостру, підгостру та хронічну фази хвороби.

Гострі симптоми виникають через декілька годин після масивного контакту з органічним матеріалом. Запальні порушення нагадують грип: підвищення температури тіла, озноб, головний біль, міалгія, кашель, задишка. Під час аускультації в легенях вислуховуються ніжні крепітуючі хрипи, інколи середньо- та дрібнопузирчаті (бронхіоальвеоліт). Картина крові характеризується незначним лейкоцитозом з нейтрофільозом, еозинофілія не типова.

У разі припинення контакту з алергенами захворювання закінчується повним одужанням. За умови повторного контакту з алергенами можуть виникати рецидиви, більш тривалі та тяжкі. Захворювання може мати підгострий перебіг, залишатися нерозпізнаним і переходити у хронічну форму, інколи несподівано для лікаря і пацієнта.

Для хронічної форми ЕАА характерні погіршення загального стану, періодичне підвищення температури тіла, схуднення, кашель із виділенням слизового мокротиння, задишка під час фізичного навантаження та в спокої. З часом відбувається деформація грудної клітки. Нігтьові фаланги набувають вигляду барабанних паличок, нігті — годинникових скелець. У легенях вислуховуються ніжні крепітуючі хрипи з обох боків. Під час дослідження крові спостерігаються лейкоцитоз, нейтрофільоз, паличкоядерний зсув, анеозинофілія, збільшення ШОЕ.

Діагностика ЕАА досить складна. Важливе значення надається детальному вивченню анамнезу, даних об’єктивного обстеження, оцінці умов мікрооточення дитини, визначенню можливого алергену, а також результатам рентгенологічного обстеження. Для гострої форми ЕАА характерні наявність мігруючих інфільтратів у легенях, поява дрібних (міліарних) вогнищевих тіней, переважно в середніх легеневих полях, може виявлятися зниження прозорості легеневої тканини (симптом матового скла).

У разі хронічної форми ЕАА рентгенологічно виявляються дифузне підсилення і деформація легеневого рисунка за рахунок фіброзного потовщення легеневого інтерстицію, зменшення об’єму легеневих полів, високе стояння діафрагми, у подальшому емфіземо-бульозні здуття, картина «сотової» легені.

Отже, рентгенологічна картина при ЕАА в дітей поліморфна, хоча не має специфічних ознак, важливих для діагностики захворювання.

Нові можливості для діагностики легеневих змін у разі ЕАА надає комп’ютерна томографія легень, яка дозволяє визначати дифузні інтерстиційні зміни за відсутності їх на рентгенограмі, а також емфіземо-бульозні здуття та плевральні ураження.

Значною підмогою в установленні діагнозу ЕАА є всебічне обстеження функції дихання. Для даного захворювання характерні наявність рестриктивних порушень вентиляції, зниження дифузної здатності легень, особливо у разі хронічного варіанта хвороби.

Специфічним імунологічним маркером захворювання слід вважати преципітуючі антитіла класу IgG до причинно-значущих алергенів. Виявлення їх за наявності характерних клініко-рентгенологічних симптомів хвороби свідчить на користь діагнозу ЕАА.

Клінічна картина ЕАА в дітей найчастіше потребує проведення диференціальної діагностики з бактеріальною пневмонією (дивись таблицю).

 

Таблиця. Диференціально-діагностичні критерії екзогенного алергічного альвеоліту і бактеріальної пневмонії

Критерії	Екзогенний алергічний альвеоліт	Бактеріальна пневмонія
Взаємозв‘язок із дією алергену	Є	Немає
Фізикальні зміни	Двобічні	Однобічні
Рентгенологічні зміни	Двобічні, дифузні, міліарні тіні, симптом матового скла	Однобічні, інфільтративні зміни
Припинення контакту з алергеном	Клінічне поліпшення, регрес рентгенологічних змін	Не дає ефекту
Антибактеріальна терапія	Не ефективна	Ефективна

 

Гострий початок хвороби, задишка, кашель, хрипи в легенях, зв’язок із дією алергенів — усе це диктує потребу проводити диференціальний діагноз із бронхіальною астмою (дивись таблицю).

 

Таблиця. Диференціально-діагностичні критерії екзогенного алергічного альвеоліту і бронхіальної астми

 

Критерії	Екзогенний алергічний альвеоліт	Бронхіальна астма
Спадкова обтяженість	Рідко	Часто
Свистяче дихання	Рідко	Часто
Хрипи в легенях	Крепітуючі	Переважно сухі
Еозинофілія	Рідко	Часто
Рентгенологічні зміни	Дрібні вогнищеві тіні, симптом матового скла	Підвищення прозорості легеневої тканини
Порушення вентиляції	За рестриктивним типом	За обструктивним типом
Шкірні алергічні проби	Негативні	Часто позитивні
Вміст  Іg Е у сироватці крові	Нормальний	Підвищений
Преципітуючі антитіла	Часто визначаються	Відсутні

 

В окремих хворих гостру форму ЕАА доводиться диференціювати з міліарним туберкульозом у зв’язку з подібністю рентгенологічних змін. У таких випадках важливі: ретельно зібраний анамнез (контакт із хворим на туберкульоз), результати туберкулінових проб, пошуки збудника туберкульозу, а також інших проявів туберкульозної інфекції, детальний аналіз рентгенологічних даних. Міліарні висипання у разі туберкульозу розташовуються, як правило, рівномірно по усіх легеневих полях, їх набагато більше, ніж при ЕАА.

Певні труднощі виникають під час диференціальної діагностики ЕАА і бронхіоліту, при якому також спостерігаються задишка й дифузні зміни в легенях. Діагностика повинна базуватися на відмінностях у фізикальній та рентгенологічній картинах цих захворювань і відповіді до дії алергенів.

Основу лікування хворих на ЕАА складає припинення контакту з алергеном. Це нерідко дозволяє повністю уникнути рецидивів хвороби, переважно у випадку гострої форми та невеликої тривалості захворювання.

При тяжкому перебігу хвороби потрібно проводити медикаментозну терапію. Найбільш активними щодо пригнічення імунного запалення є кортикостероїди: системні, зокрема преднізолон, що призначається в початковій дозі до 0,5–1,0 мг/кг протягом 2–4 тиж., та інгаляційні, які застосовуються більш тривало.

У хронічній стадії особливого значення набувають фізичні методи лікування: дихальна гімнастика, ЛФК, вібраційний масаж грудної клітки, за показаннями — муколітична терапія.

Отже, ЕАА взагалі і, особливо, у дітей слід вважати тяжкою патологією, з якою повинні бути знайомі лікарі-педіатри, сімейні лікарі, пульмонологи, алергологи. Треба пам’ятати, що несвоєчасна діагностика, неадекватна терапевтична тактика, продовження контакту дитини з причинно-значущим алергеном сприяють прогресуванню хвороби, розвитку незворотних пневмосклеротичних змін, які призводять до інвалідизації дітей.

 

ІДІОПАТИЧНИЙ ФІБРОЗУЮЧИЙ АЛЬВЕОЛІТ

 

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (ІФА) відносять до гетерогенної групи інтерстиціальних захворювань легень. Доля ІФА складає 70-90  % усіх інтерстиціальних пневмоній.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синоніми: хвороба Хамана-Річа, синдром Скедінга, склерозуючий альвеоліт, фіброзна дисплазія легень) – визначається як захворювання легень невідомої етіології, яке характеризується двобічним поширеним ураженням інтерстицію респіраторних відділів легень (включаючи альвеоли) із розвитком неінфекційного альвеолі ту, що має неухильно-прогресуючий перебіг та завершується пневмофіброзом і тяжкою легенево-серцевою недостатністю.

 

Класифікація ІФА:

 

1.    Гостра інтерстиціальна пневмонія;

2.    Звичайна інтерстиціальна пневмонія (синоніми: ідіопатичний фіброз легень, ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт);

3.    Десквамативна інтерстиціальну пневмонія (респіраторний бронхіололіт з інтерстиціальним ураженням легень);

4.    Неспецифічна інтерстиціальну пневмонія.

 

Орієнтирами для діагностики ІФА можуть бути:

1.     Ознаки прогресуючої гіпоксемії, що пов‘язані із рестиктивним типом дихальної недостатності (поява інспіраторної задишки при незначному фізичному навантаження, а згодом і в спокої);

2.     характерна звучна крепітація, переважно в базальних відділах;

3.     неефективність найсучаснішої антибактеріальної терапії;

4.     крім того, при ІФА дуже часто (майже в 50% хворих) виявляється гіпертрофічна остеоартропатія.

 

 

Таблиця. Клінічні критерії діагнозу ІФА

 

ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ:

Виключення відомих причин інтерстиціального ураження легень

Легенева дисфункція за рестриктивним типом у поєднанні з гіпоксемією

Ознаки ураження інтерстицію базальних відділія легень із обох боків в поєднанні з феноменом «матового скла» на комп‘ютерній томографії високого розрізнення (КТВР)

Відсутність ознак альтернативного діагнозу за даними біопсії легень або бронхоальвеолярного лаважа

МАЛІ КРИТЕРІЇ

Дебют у віці старше 50 років

Початок – поступовий, із задишки при фізичному навантаженні

Тривалість захворювання більше № місяців

У базальних відділах лень – крепітація.

 

 

 

Рентгенологічне обстеження хворих повинно включати:

1.    Рентгенографію легень за стандартною методикою;

2.     Рентгенокомп‘ютерну томографію органів грудної клітки, що доповнюється алгоритмом високо роздільної КТ (+ функціональна КТ – із урахуванням фаз дихання – для вивчення особливостей регіональної вентиляції пр  ІФА та проведення диференційної діагностики між булами та елементами «щільникової легені»).

 

 

 

Захворювання, що здатні імітувати пневмонію

 

Облітеруючий бронхіолі із пневмонією

Пухлини (бронхогенний рак, лімфома, бронхіолоальвеолярна карцинома)

Гостра та хронічна еозинофільна пневмонія

Легеневий васкуліт (гранульоматоз Вегенера, хвороба Черджа-Строса)

Вовчаків пневмоніт

Гостра альвеолярна кровотеча

Саркоїдний альвеоліт

Медикаментозне ураження легень («аміодаронова легеня»)

Аспірацій на пневмонія

Професійні захворювання

Радіаційний пневмоніт

 

 

 

ЛІКУВАННЯ ІФА

 

 

Препарат	Механізм дії	Дози та шляхи введення
Кортикостероїди	Нейтрофіли, моноцити, макрофаги	Преднізолон 1-1,5 мг/кг, але не більше 100 мг на добу протягом 12 тижнів. Після досягнення ефекту зниження дози до 0,25 мг/кг на добу. Швидко прогресуючий ІФА – парентеральне введення мегадоз кортикостероїдів. За позитивної динаміки на початку курсу пульс-терапії лікування продовжують протягом 6 днів
Цитостатики	Метаболізм NO, Р-45-, лімфоцити	Циклофосфан 2мг/кг, 100-150 мг на добу (початкова доза 50 мг/кг на добу з наступним збільшенням дози до максимальної). Парентеральне введення в поєднання з кортикостероїдами 2 мг/кг в розрахунку на ідеальну масу протягом 30-6- хв.
Азатіопрін	Натуральні кілери, В-клітини	1-2 мг/кг до 200 мг на добу
Колхіцин	Проліферація клінтин, міграція гранулоцитів, синтез колагену фібробластами	До 1,2 мг на добу
Метотрексат	Антинеопластична та імуносупресивна дія	15-30 мг на тиждень в/м. Початкова доза – 7,5 мг на тиждень, із поступовим збільшенням на 2,5 мг протягом 14 днів. Тривалість лікування – до 6 міс
Циклоспорин	Лімфоцити	10 мг/кг на добу
Антибактеріальні препарати	Зняття бронхолегеневих інфекцій	Азитроміцин, бета-лактамні антибіотики, інтраконазол та ін.
Антиоксиданти	Система глутатіону, супероксиддисмутази, фібробласти	Вітаміни А, Е, селен
Трансплантація легень	–	На основі програм трансплантації (хворя не старше 55 років)
Інтерферон-гама-1-бета	Імуносупресивна дія	Дані нечисленні

  Зміст теми: Ведення пацієнта з задишкою, акроціанозом, серцевою недостатністю

Задишка представляє собою відчуття нестачі повітря, утруднення дихання або необхідності в підвищені дихальної діяльності. Будучи суб’єктивним відчуттям, вона може бути відсутною при гіпервентиляції, наприклад, внаслідок метаболіческого ацидозу, і, навпаки, мати місце у хворого без будь-яких об’єктивних змін характеру дихання. Прискорене дихання (тахіпное, або поліпное) переростає в задишку (диспное), коли воно не задовольняє потреби організму в кисні.

У клініці прийнято розрізняти інспіраторну задишку, тобто утруднення вдиху, і експіраторну – утруднення видиху. Однак їх чітке розмежування не завжди можливе, і часто задишка носить змішаний характер. Так, навіть у здорових осіб бронхіоли на видиху вужче, ніж на вдиху. При набуханні слизової оболонки і заповненні просвіту секретом звуження бронхіол наростає, що в умовах пасивного в нормі видиху сприяє появі ознак порушення бронхіальної прохідності.

Вираженість задишки оцінюють в залежності від рівня фізичного навантаження, при якій вона виникає (наприклад, за величиною відстані, яке може пройти хворий, при необхідності періодично відпочиваючи, за визначений час, зазвичай за 6 або 12 хв). Менш зручним при значній серцевій або дихальній недостатності є використання в якості критерія рівня порогового рівня навантаження на велоергометрі або тредмілі.

 Різноманіття причин, здатних викликати задишку, вимагає виділення ключових симптомів, що дають можливість без залучення додаткових методів обстеження вже при огляді пацієнта максимально звузити межі диференціально-діагностичного пошуку.

Існує безліч класифікацій задишки в залежності від почини, що викликала її. Зручна з практичної точки зору класифікація заснована на характері початку і розвитку симптоматики (табл.1).

Таблиця 1. Класифікація задишки в залежності від клінічних характеристик

Задишка зі швидким початком 1. Легенева.  • Гострий бронхіт.  • Пневмонія.  • Пневмоторакс.  • Бронхіальна астма.  • Попадання чужорідного тіла в дихальні шляхи.  2. Серцево-судинна.  • Гостра лівошлуночкова недостатність.  • ТЕЛА.  • Тампонада перикарда.  • Високогірна місцевість. 3. Психогенна. 4. Метаболічна.  • Діабетичний кетоацидоз.  • Уремія.  • Отруєння. Задишка, що наростає протягом декількох тижнів. 1. Легенева.  • Плевральний випіт.  • Інфільтрація легенів і фіброз.  • Туберкульоз. 2. Серцево-судинна. • Серцева недостатність. • Анемія. • При рецидиві ТЕЛА. 3. Нейром’язова (міастенії). Повільно прогресуюча задишка. 1. Легенева.  • Хронічний бронхіт.  • Емфізема легень.  • Пневмоконіоз.  • Дифузний фіброз легенів. 2. Серцево-судинна.  • Серцева недостатність.  • При рецидиві ТЕЛА. 3. Механічна.  • Виражене ожиріння.  • Анкілозуючий спондилоартрит.  • Склеродермія.

 

З боку легенів задишка обумовлена, у першу чергу, обструкцією дихальних шляхів і зниженням еластичності легенів. До найбільш важливих механізмів розвитку задишки при серцево-судинній патології відносять підвищення тиску в лівому передсерді та емболію легеневої артерії.

Задишка зі швидким початком (див. алгоритм нижче). При опитуванні пацієнта основну увагу слід приділити швидкості початку, наявності і особливостям супутнього больового синдрому, анамнезу захворювання.

Важка задишка з раптовим початком може бути при пневмотораксі або ТЕЛА. У першому випадку пацієнт, як правило, відчуває колючі болі на стороні пневмотораксу. Обширний пневмоторакс обумовлює зміщення середостіння. ТЕЛА найчастіше буває у пацієнтів з певними факторами ризику. Масивну ТЕЛА нерідко супроводжує стискаючий біль у грудній клітці, який пов’язаний з гострим перевантаженням серця та ішемією. При огляді виявляють артеріальну гіпотонію, ціаноз та ритм галопу. На ранніх стадіях зміни в легенях можуть бути відсутніми. Збудження, гіпоксія та стимуляція рецепторів розтягування легеневих артерій ще більше посилюють задишку. При раптовій задишці і стридорі, особливо у дітей, необхідно виключити аспірацію стороннього тіла, яка здійснюється переважно за допомогою рентгенографії, тому що огляд може бути малінформативним.

 Важка задишка, що розвивається протягом 1-2 годин (див. алгоритм нижче), найчастіше пов’язана з БА або лівошлуночковою недостатністю. Найбільш частими причинами лівошлуночкової недостатності є ІМ, вади мітрального або аортального клапанів, пароксизмальна тахікардія. БА легко діагностувати на підставі даних анамнезу про попередні астматичні напади, відсутність болю в грудній клітці і патологічних серцевих шумів. Однак лівошлуночкова недостатність може супроводжуватися сухими свистячими хрипами, що може утруднити діагностику. Важку задишку здатна викликати пневмонія, особливо на фоні ХОЗЛ. Як правило, у встановленні діагнозу опорними симптомами є кашель з виділенням гнійного мокротиння, плевральний біль, перкуторні, аускультативні і рентгенологічні ознаки ущільнення легеневої тканини.

Складно діагностувати тампонаду перикарда. Часто буває чіткий анамнез з попередньою лихоманкою у поєднанні з болем в грудній клітці, який зменшується при нахилі вперед. Для тампонади перикарда характерні артеріальна гіпотонія, парадоксальний пульс і набухання яремних вен, що дозволяє провести диференціальну діагностику з лівошлуночковою недостатністю і ТЕЛА.

Гіпервентиляція на фоні метаболічного ацидозу іноді створює відчуття задишки, але найчастіше це лише незначна складова яскравої клінічної картини, наприклад, діабетичного кетоацидозу. За аналізом крові (сечовина, креатинін, електроліти) та сечі виключають ниркову недостатність.

Гіпервентиляцію можуть спровокувати ЛЗ та отрути, наприклад, саліцилати, за рахунок безпосереднього впливу на дихальний центр, що приводить до дихального алкалозу з подальшим метаболічним ацидозом.

Метанол і етиленгліколь викликають глибокий метаболічний ацидоз.
Психогенна задишка також швидко починається, але вона не схожа на справжню. Пацієнт скаржиться на неможливість вдихнути або ядуху. Може бути очевидна гіпервентиляція, більш виражена на момент огляду, і симптоми тетанії. Психогенна задишка виникає після, а не під час навантаження. Слід пам’ятати, що психогенна задишка може бути і у пацієнта з органічною патологією, як правило, легкого ступеня, наприклад, з ІХС або з туберкульозом легень. У таких випадках вона здатна стати пусковим механізмом симптомів вже основного захворювання.

Задишка, що наростає протягом декількох тижнів (див. алгоритм нище). Плевральний випіт може маніфестувати задишкою, наростаючою протягом декількох тижнів. Злоякісний випіт іноді досягає дуже великого об’єму і часто проявляється задишкою. Найчастіша причина – первинний рак легенів, метастатичні пухлини, лімфоми та мезотеліома плеври. Новоутворення легенів в деяких випадках супроводжуються задишкою, обумовленою обструкцією головного бронху, вторинним плевральним випотом і поширеним ураженням лімфатичних вузлів. І плевральний випіт, і пухлину легко виявити при об’єктивному обстеженні в поєднанні з рентгенографією органів грудної клітини.

Більш складну проблему являє собою дифузний легеневої фіброз. Об’єктивні зміни та рентгенологічна картина можуть бути вкрай мізерними на ранніх стадіях захворювання, хоча в клінічній картині домінує задишка. Діагностика полегшується, якщо відомо захворювання, що ускладнюються фіброзом легень, наприклад, саркоїдоз. Як правило, в діагностику вносять певний внесок функціональні дихальні проби.

ХСН завжди супроводжується задишкою. На початкових стадіях вона виникає тільки при фізичних навантаженнях, але в міру прогресування толерантність до фізичного навантаження знижується, і задишка турбує вже у спокої. Багатьом пацієнта виставляють діагноз ХСН, хоча з боку серця зміни не знайдені, але й інші причини задишки виключені. Кардіологічну етіологію задишки визначають в ході детального клінічного обстеження, зокрема при вислуховуванні патологічних серцевих тонів і / або шумів. На рентгенограмі, як правило, візуалізується змінена, частіше – розширена, тінь серця, іноді з ознаками СН – розширенням легеневих вен верхніх частин легенів або лінії Керлі.

Задишка супроводжує анемії будь-якої етіології, особливо на тлі іншої патології, наприклад, ІХС.

Рецидивуючу ТЕЛА діагностувати вкрай складно. Допомагають у постановці діагнозу дані анамнезу про тромбоз глибоких вен ніг або таза, недавня вагітність або прийом пероральних контрацептивів. Симптоми інфаркту легені (клінічні та рентгенологічні), біль у грудній клітці і кровохаркання можуть бути відсутніми у хворого на тлі легеневої гіпертензії, викликаної ТЕЛА. Пацієнти іноді скаржаться на запаморочення і непритомність при навантаженні. Подібні симптоми не завжди пов’язані з ТЕЛА, проте про цей діагноз необхідно завжди пам’ятати в будь-якому випадку задишки неясної етіології. При об’єктивному дослідженні визначається збільшення розмірів серця з парастернальним зсувом вправо, ІІ тон посилений над легеневою артерією, іноді вислуховується клацання вигнання слідом за І тоном. У більшості випадків в легенях змін немає. На ОРОГК візуалізується збільшена тінь серця. Клінічні та рентгенологічні ознаки легеневої гіпертензії не з’являються до облітерації значної частки легеневих судин. На ЕКГ можуть бути зміни, характерні для гіпертрофії та перевантаження правого шлуночка. При ЕхоКГ-дослідженні непрямою ознакою є перевантаження правих відділів та високий градієнт у виносящому тракті правого шлуночка. Навіть за відсутності клінічних та рентгенологічних симптомів цю патологію, як правило, вдається діагностувати при скануванні легень. Спіральна КТ та МРТ дозволяють візуалізувати оклюзію великих легеневих судин.

Повільно прогресуюча задишка (див. алгоритм нище), як правило, супроводжує всі хронічні захворювання легенів. Хронічний бронхіт і емфізема, бронхоектатична хвороба, дифузний легеневий фіброз, рецидивуюча ТЕЛА, туберкульоз та професійні захворювання легень можна запідозрити за особливостями клінічної картини, анамнезу і рентгенологічної картини. Проте, клінічні та рентгенологічні дані при емфіземі іноді вкрай стерті, у деяких хворих при емфіземі є лише невеликий кашель або сухі хрипи, але домінує все-таки задишка. Показано виконання функціональних дихальних проб.

Дифузний легеневий фіброз тривалий час здатний викликати задишку без будь-яких інших об’єктивних симптомів. При обстеженні характерний ціаноз, обмеження рухливості грудної клітки. Часто буває зміна пальців рук за типом «барабанних паличок», в базальних відділах легень вислуховуються незвучні сухі хрипи. Гучний ІІ тон над легеневою артерією свідчить про перевантаження правого шлуночка і легеневу гіпертензію. Однак ці зміни можуть ускладнювати ТЕЛА і будь-яку деструктивну патологію легенів.

 При різкому нападі задишки, що виникла на фоні відносно задовільного самопочуття, слід говорити про ядуху (див. алгоритм нище). При цьому насамперед необхідно виключити обструкцію верхніх дихальних шляхів, щоб не втратити час для проведення екстреної трахеостомії. Якщо стридорозное дихання, що вказує на таку можливість, відсутнє, то подальшим ключем до діагнозу є наявність або відсутність ортопное. Вигляд лежачого хворого, незважаючи на гострий напад ядухи, з низьким узголів’ям, завжди вимагає в першу чергу виключити тромбоемболію легеневої артерії. Пацієнт, який сидить на ліжку зі спущеними ногами, навпаки, страждає швидше за все або на гостру лівошлуночкову недостатність, або на приступ бронхіальної астми. Більш рідкісною причиною ядухи в цій ситуації може бути спонтанний пневмоторакс.

В одних випадках ці напади розвиваються серед повного здоров’я. Після їх припинення хворий не пред’являє ніяких скарг і не зазнає ніяких труднощів дихання. В інших випадках напади ядухи виникають як ускладнення хвороби, що протікає з постійною задишкою. У практиці терапевта напади ядухи частіше спостерігаються при хворобах легенів і серцево-судинної системи, і тому найбільш актуальна диференціальна діагностика бронхіальної і серцевої астми (табл. 2.).

Таблиця 2. Диференціальна діагностика серцевої та бронхіальної астми

 

Ознака	Серцева астма	Бронхіальна астма
Анамнез	Захворювання серця (АГ, ІХС, ВВС, ревматизм, ДКМП, ХСН та ін.)	Хронічні запальні бронхолегеневі захворювання, алергологічний та / або сімейний анамнез
З чим пов’язана ядуха	Горизонтальне положення тіла (вночі), після фізичної та / або емоційного навантаження, гіпертонічного кризу, приступу стенокардії або аритмії	Контакт з алергенами, інтеркурентні інфекції, загострення хронічного бронхолегеневого захворювання, метеорологічні фактори
Ортопное	Обов’язково	Рідко
Характер задишки	Переважно інспіраторна	Експіраторная з дистанційними свистячими хрипами
Участь дихальних м’язів	Не виражена	Виражена
Кашель	Сухий, тільки в момент нападу	Різного характеру, часто передує нападу. На початку нападу болісний сухий, далі з виділенням в’язкого склоподібної мокротиння
Шкіра	Волога, холодна, акроціаноз	Теплий розлитий ціаноз
Форма грудної клітки	не змінена емфізематозна	емфізематозна
Перкуторний звук над легенями	Може мати коробкоподібний відтінок, і бути симетрично притупленим в задньо-нижніх відділах	Коробкоподібний на всьому протязі
Аускультація легень	Жорстке ослаблене дихання, можливі незвучні сухі хрипи, які можуть змінюватися вологими	Жорстке ослаблене дихання з різким подовженням видиху, на всьому протязі звучні свистячі хрипи, часто дистанційні
ЕКГ	Часто ознаки гіпертрофії та перевантаження ЛШ, аритмія, ішемія, вогнищеві зміни	Ознаки первантаження правих відділів, Р-pulmonale
Артеріальна гіпоксемія	Спочатку не виражена	Виражена
ОРГК	Ознаки гіпертрофії ЛШ, аортальна конфігурація	Рентгенологічні ознаки емфіземи

 

При складанні плану обстеження хворого з задишкою необхідно враховувати анамнез захворювання; швидкість розвитку патологічного стану; фактори, які сприяють виникненню задишки (травми, зв’язок з антигенами, стрес і т.д.); фактори, що сприяють зменшенню задишки (положення тіла пацієнта, ефект від β-агоністів).

Додаткові методи обстеження (див. алгоритм нижче).

• ЗАК: ↓ Hb вказує на анемію як первинну причину або погіршуючий фактор основного захворювання. ↑ Hb (поліцитемія) може спостерігатися у хворих з ХОЗЛ. ↑ кількості лейкоцитів вказує на запальний характер задишки (пневмонія, бронхіт та ін.)

 • Пікова об’ємна швидкість видиху. Цю просту пробу можна виконати безпосередньо біля ліжка хворого, вона дозволяє оцінити максимальний потік на початку форсованого видиху, який зменшується пропорційно тяжкості обструкції дихальних шляхів.

• ЕКГ. Порушення ритму може посилювати задишку як у пацієнтів з серцевою, так і з легеневою патологією. Проте порушення ритму може бути проявом основного захворювання, такого, як ІМ, ТЕЛА, гіпоксемія.
• Добове моніторування ЕКГ виконується при підозрі на пароксизми тахікардії і безбольові ішемії міокарда, які можуть бути причиною задишки.
• Пульсоксиметрія. Хоча низьке насичення в чистому вигляді не є достатньо характерною ознакою, раптово розвинене виражене зниження насичення крові киснем спостерігається у хворих з ТЕЛА і пневмотораксом.
• Дослідження газів крові. Є важливим кількісним показником для визначення у хворого тяжкості дихальної недостатності. У хворого з низьким рівнем бікарбонатів в крові (↓рН), що вказує на метаболічний ацидоз, слід запідозрити, в першу чергу, діабетичний кетоацидоз. Наявність алкалозу (↑рН) з низьким рСО2 і високим рО2 вказує на гіпервентиляцію. Причиною накопичення СО2 часто служать ХОЗЛ і БА, що може вказати на необхідність проведення вентиляції у таких хворих.

• Серцеві ферменти. У хворих з ІМ та гострою лівошлуночковою недостатністю, як правило, відзначається підвищення рівня КФК, КФК-МВ або серцевого тропоніну.

 • ОРОГК. Підвищена пневматизація легенів – ознака емфіземи, яка часто спостерігається у хворих на бронхіальну астму. Ущільнення легеневої тканини на рентгенограмі часто відстає від клінічної картини. Виявлення кардіомегалії, ліній Керлі, двостороннього випоту і плямиста картина набряку легенів вказує на наявність у хворого серцевої недостатності. Ідентифікація контурів плеври і відсутність за нею легеневого малюнка дозволяють діагностувати пневмоторакс. Бронхогенний рак легені виявляється у вигляді пухлиноподібного утворення в області кореня легені, периферичного затемнення або ателектазу та ущільнення легеневої тканини внаслідок порушення бронхіальної провідності.

 • Дослідження і посів мокроти і крові. У хворих з підозрою на запальний процес (пневмонія, абсцес) необхідно провести дослідження і посів мокротиння, бажано, з визначенням чутливості до антибіотиків.
• Функціональні дихальні проби. Спірометрія, крім визначення фізіологічних параметрів, дозволяє визначити характер порушень функції легень рестриктивного або обструктивного типу, а також дозволяє встановити тяжкість захворювання та реакцію на вдихаємі вазодилататори. Петлі об’ємного потоку можуть вказати на наявність у хворого обструкції дихальних шляхів (плато у фазі видиху). При порушенні вентиляції за рестриктивним типом характерна нормальна величина співвідношення ФОЕ1/ФЖЕЛ і зниження ЖЄЛ. Подібні зміни зустрічаються у хворих з легеневим фіброзом, інфільтративними захворюваннями легенів, обмеженою екскурсією грудної клітки. У хворих з вентиляційними порушеннями обструктивного типу відмічається зменшення величини ФОЕ1/ФЖЕЛ при нормальній ЖЄЛ. Це спостерігається у хворих на бронхіальну астму, ХОЗЛ, бронхоектазами і кістозним фіброзом легень.

• Бронхоскопія. Показанням для бронхоскопії є підозра на аспірацію стороннього тіла. Дослідження виконують також з діагностичною метою, особливо при підозрі на рак легені. Бронхоскопічним шляхом беруть біопсію і матеріал для посіву у хворих з пневмонією, туберкульозом, бронхоектазами.
• КТ та МРТ грудної клітини дозволяє виявити характер новоутворення, обструкцію судин і вираженість легеневого фіброзу.

• ЕхоКГ виконують пацієнтам з підозрою на серцеву недостатність або ураженням клапанного апарату серця. За допомогою цього дослідження можна визначити тромби в порожнинах серця і легеневої артерії, побічно оцінити ступінь легеневої гіпертензії.

• Ангіопульмонографія виконується при підозрі на тромбоемболію або при підготовці пацієнта до тромболізису.

 

Алгоритми діагностики та медичної допомоги при задишці і ядусі різного генезу представлені у вигляді схем (Запоріжжя, 2009).

 

 

Алгоритм діагностики та невідкладної допомоги при ядусі

 

 

 

Диференціальна діагностика повільно наростаючою задишки

 

 

Більше 1-2 с; супроводжується хрипами: БА – анамнез, сухі свистячі хрипи Лівошлуночкова недостатність (ІМ, клапанні вади) – ІІІ тон, вологі різнокаліберні хрипи

 

 

Види задишки

 

 

 

 

 

 

2   Експіраторна

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Диференціальна діагностика повільно наростаючою задишки

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Супутні симптоми, які вказують вказують на можливу  причину задишки

Тактика ведення пацієнтів із із задишкою залежить від причини, що викликала спричиняла подібний стан достаток : вроджені та набуті вади серця підлягають  хірургічній корекції для збереження зберігання якості і продовження життя; при ТЕЛА будь-якого типу типа необхідним є проведення добуток тромболізису за показами, застосування вживання препаратів, що зменшують тиск тиснення в правих відділах серця і легеневої артерії  (антагоністи кальцію, нітрати, сілденафіл ), усунення причинних факторів факторів (тромбофлебіту та ін.); при БА і ХОЗЛ – лікування основного захворювання із застосуванням бронходилататаорів , гіпосенсибілізації, протизапальної терапії; при пневмонії – адекватна антибіотикотерапія . Лікування ХСН, що привела до розвитку  задишки, переважно медикаментозне , хоча можлива і оперативне втручання – аневризмектомія при післяінфарктному кардіосклерозі, встановлення кардіостимулятора при брадиаритміях та трансплантації серця (описано у відповідному розділі методичних рекомендацій). Хірургічному лікуванню також підлягають пацієнти з із пухлинами легенів, середостіння та перикарду. Прогноз у пацієнтів із із задишкою залежить від його генезу, можливостей спроможностей хірургічного лікування і тактики медикаментозної корекції.

Працездатність у пацієнтів із із хронічними захворюваннями легенів і серця, що привели до розвитку задишки, безумовно обмежена знизити і різко обмежена знизити , що є з’являється причиною їх інвалідизації. При цьому пацієнти з із ВВС можуть бути прооперовані, що очевидно покращує як прогноз, так і працездатність цих пацієнтів.

Ціаноз пов’язаний з великою кількістю дезоксігенірованого гемоглобіну в дрібних  судинах шкіри і слизових оболонок.

Різноманіття причин, здатних викликати ціаноз, вимагає виділення ключових симптомів, що дають можливість уже при огляді пацієнта максимально звузити межі диференціально-діагностичного пошуку без залучення додаткових методів обстеження.

Ціаноз може бути постійним, швидко зростаючим або пароксизмальним, що залежить від його генезу та провідного механізму виникнення. Ціаноз різного ступеня вираженості у пацієнтів з важкими бронхообструктивними захворюваннями спостерігається практично в 100% випадків, як і у пацієнтів з гемодинамічно значущими «синіми» ВВС. Нерідко спостерігається поєднання легеневої та серцевої патології, яка веде до досить швидкої появи і наростання ціанозу.

Для цілей диференціального діагнозу доцільно розділяти ціаноз не тільки за механізмами виникнення, а й за клінічним перебігом і візуальними особливостями, використовуючи критерії, які легко визначити біля ліжка хворого.

Гіпоксія – нестача кисню для забезпечення потреб метаболізму тканин.

Гіпоксемія – зниження парціального тиску кисню в крові. Якщо подібне зниження досить виражене, з’являється ціаноз. Доцільно розділяти периферичний (істиний акроціаноз) і центральний ціаноз, тому що за їхнє виникнення відповідають різні механізми.

 
• Центральний ціаноз – синювате фарбування губ, язика і коньюнків, що обумовлене зниженням сатурації артеріальної крові.

• Периферичний ціаноз – синювате забарвлення шкіри, кистей або стоп та нігтів.

Центральний ціаноз практично завжди спостерігаєтьтся разом з периферичним, проте периферичний ціаноз, пов’язаний із зниженням або уповільненням кровотоку на периферії, абсолютно не означає існування центрального. Периферичний ціаноз може бути тільки місцевим зміненям, в той час як центральний ціаноз означає недостатність оксигенації крові в легенях і існування гіпоксемії. Рідкісний виняток становить гіпоксемія.

Механізм розвитку ціанозу. Насичення гемоглобіну киснем відображає кількість кисню в гемоглобіні у сумарній насичуючій ємності. Гемоглобін в нормі насичується киснем при РаО2 12 кПа. При зниженні парціального тиску спочатку відбувається поступове, але мінімальне, зниження сатурації, однак при РаО2 7-8 Па насичення різко падає навіть при відносно невеликому зниженні РаО2. Ціаноз з’являється при падінні сатурації гемоглобіну. Проте клінічно розпізнати ціаноз досить складно. Ціаноз важко виявити на фоні важкої анемії, але він яскраво виражений при тому ж рівні РаО2 при поліцитемії.

Хоча саме ступінь насичення гемоглобіну киснем визначає існування ціанозу, десатурація не єдина причина гіпоксії. У табл. 1 подано класифікацію гіпоксії в залежності від етіології.

 

Таблиця 1. Етіологія тканинної гіпоксії.

 

Недостатність оксигенації крові в легенях 1. Легеневі причини. • Порушення вентиляційно-перфузійних співвідношень: ХОЗЛ, емфізема, множинні емболії, пневмонія, БА, легеневий фіброз. • Зниження площі поверхні дифузії: емфізема, інфаркт легені, легеневої фіброз. • Важка гіповентиляція: важкі ХОЗЛ, важка БА, первинна альвеолярна гіповентиляція. • Порушення альвеолокапілярной дифузії: гостра лівошлуночкова недостатність (набряк легенів), виражений дифузний легеневий фіброз, раковий лімфангіт. 2. Кардіологічні причини. • Шунтування крові справа-наліво. • Серцева недостатність. 3. Низький рО2 у  повітрі. • Високогірна місцевість. Зниження кисневопоєднучої здатності крові. • Анемія. • Метгемоглобінемія. • Сульфгемоглобінемія. Неадекватне вивільнення кисню в тканинах. 1. Погана перфузія тканин. • Шок. • Захворювання периферичних судин. • Охолодженя. 2. Недостатність 2,3-діфосфогліцерата в еритроцитах (системний ацидоз). Недостатність захоплення кисню тканинами. • Тканинні отрути, наприклад, ціаніди.

 

Формування ціанозу при патології легенів. Існує кілька причин. Найбільш важлива з них – порушення співвідношення між вентиляцією і перфузією альвеол. Кисень проходить через стінку альвеоли шляхом дифузії в кількості, достатній для насичення крові навколо альвеол. При альвеолярній гіповентиляції у поєднанні з нормальною перфузією або при нормальній альвеолярній вентиляції у поєднанні з шунтуванням крові оксигенація недостатня, і в загальний кровотік надходить не насичена киснем кров. Нормальна оксигенація в інших відділах легень не може це компенсувати. З іншого боку, існування невеликих ділянок альвеолярної гіповентиляції не створює підвищення РаСО2 в крові венозного русла легенів, і підвищення вмісту вуглекислого газу в крові повністю виключене.

Порушення вентиляційно-перфузійних відносин виникає в окремих ділянках легень при хронічному бронхіті, ХОЗЛ, емфіземі, легеневому фіброзі і при важких приступах БА. При гострій масивній ТЕЛА кров прямує з закупореної легеневої артерії по інших судинах, що викликає надмірну перфузію залишаючи легені з розвитком ціанозу.

Під час дольової пневмонії уражені альвеоли цілком заповнені ексудатом, і кров, що проходить повз них, не оксигенується, що визначає появу ціанозу. Тяжкість інфекції і ступінь сплутаності свідомості чітко корелює з рівнем десатурації.

Кисень дифундує гірше вуглекислого газу, тому при зменшенні площі дифузії газів гіпоксія більш виражена, ніж гіперкапнія. Зменшення площі відбувається після пульмонектомії, при емфіземі, дифузному легеневому фіброзі і множинних інфарктах легені.

Дифузія кисню порушується при набряку легенів, що вносить вклад у формуванні ціанозу при даній патології. На фоні лівошлуночкової недостатності змінений кровотік в легенях, що характеризується гіперперфузією слабовентильованих зон, наприклад верхніх часток, що призводить до ціанозу.

Іноді в легенях виявляють великі судинні шунти, що викликають ціаноз. До них відносять фістули і судинні пухлини.

Ціаноз при патології легенів, як правило, центральний, розлитий, теплий на дотик.

Формування ціанозу при патології серця. При об’ємному внутрішньосерцевому шунтуванні крові справа-наліво обов’язково виникає ціаноз, і цю патологію легко відрізнити від хвороб легенів. Діагностика причин шунтування базується на даних об’єктивного огляду і обстежень. Шунтування може бути на будь-якому рівні:

• на рівні великих судин: відкритий артеріальний проток або аортопульмональное вікно із зворотним шунтуванням, транспозиція великих судин;

• на рівні шлуночків: дефект міжшлуночкової перегородки із зворотним шунтуванням, тетрада Фалло, однокамерний шлуночок;

• на рівні передсердь: дефект міжпередсердної перегородки з зворотним шунтуванням, аномалія відходження легеневих вен.

При серцевій недостатності ціаноз обумовлений поєднанням перерозподілу кровотоку та порушеннями дифузії. Багато хворих з підвищеним венозним тиском і периферичними набряками страждають від вторинної серцевої недостатності на фоні хронічної патології легенів, особливо на фоні ХОЗЛ і емфіземи (легеневе серце). У таких пацієнтів може не бути лівошлуночкової недостатності, і ціаноз пов’язаний переважно з патологією легень.

Термін «акроціаноз» при патології серця зазвичай пов’язують з наявністю вираженої хронічної серцевої недостатності з порушенням периферичного кровообігу, існуванням одночасно і спазму, і парезу судин периферії з уповільненням кровотоку і дрібним тромбоутворенням в них. При цьому спостерігається «холодний» акроціаноз кінчика носа, вух, язика, кистей.

Периферичний ціаноз (справжній акроціаноз) – стан, при якому кисті рук, рідше стоп, хворих постійно холодні і синюшного кольору, при цьому вони безболісні. Кисті рук у хворих з хворобою або синдромом Рейно епізодично можуть приймати різне забарвлення: при артеріальному спазмі – білі, ціанотичні (синюшні) і червоні в результаті реактивної гіперемії. Це може носити ідіопатичний характер або спостерігатися при захворюваннях сполучної тканини, після травми і прийому деяких ЛЗ, таких як β-блокатори без периферичної вазодилатації.

  Периферичний ціаноз, який супроводжується болями в кінцівках і плямистою шкірою, розвивається у хворих з гострим тромбозом магістральних артерій. Ілеофеморальний тромбоз глибоких вен, що супроводжується болями в кінцівках і синюшним забарвленням, отримав назву «флегмазія» (гангрена циркуляторна венозна) синя больова.

Анамнез.
          Центральний ціаноз.

Розвиток. Ціаноз, пов’язаний з вадами серця, розвивається в перші години-дні-місяці життя дитини. Раптовий розвиток ціанозу характерно для ТЕЛА або гострої серцевої недостатності (ІМ, набряк легенів). Порівняно швидкий розвиток ціанозу може бути у хворих з важкою пневмонією і тривалим нападом БА. У хворих з ХОЗЛ ціаноз розвивається протягом декількох років. Наявність у цих хворих супутньої поліцитемії може посилювати вираженість ціанозу або приховувати його на перших етапах розвитку.

Болі в грудях. Ціаноз, що розвинувся на фоні болів в грудях, частіше за все пов’язаний з ТЕЛА або пневмонією. Набряк легенів, що викликав ціаноз у хворих зі скаргами на тиснучі, палящі болі за грудиною, частіше є ускладненням ІМ.

Задишка. Раптова поява задишки і ціанозу відзначається у хворих з ТЕЛА і набряком легенів, тоді як задишка на фоні ціанозу у хворих на БА та ХОЗЛ розвивається порівняно поступово.

Анамнез перенесених захворювань лікарської терапії.

Виявлення в анамнезі захворювань органів дихання має велике значення, тому що будь-яке досить важке захворювання легенів може призвести до ціанозу. Тривале застосування таких ЛЗ, як фенацетин та сульфаніламіди, може сприяти метгемоглобін-і сульфгемоглобінемії відповідно.

  Об’єктивне обстеження.

Температура тіла. Пневмонія і ТЕЛА, як правило, супроводжуються підвищенням температури тіла.

Огляд. У хворих з ціанозом центрального походження при огляді спостерігається синюватий або пурпуровий відтінок пальців слизових оболонок: при периферичному ціанозі спостерігається синюшність тільки шкіри пальців (спазм). Периферичний ціаноз може розвиватися у пацієнтів з хворобою або синдромом Рейно і нерідко супроводжується наявністю ділянок некрозу кінчиків пальців. У хворих з вродженими вадами «синього» типу пальці рук можуть мати форму барабанних паличок. Для хворих із ХОЗЛ характерна наявність центрального дифузного теплого ціанозу на фоні бочкоподібної грудної клітини. Хворі з ціанозом на фоні синдрому Піквіка страждають на ожиріння з обмеженням екскурсії грудної та розвитком легеневого серця. При наявності серцевої недостатності у пацієнтів є ознаки підвищення ЦВТ і поєднання дифузного ціанозу та вторинного акроціанозу.

Дослідження органів грудної клітини. У хворих на ХОЗЛ та БА спостерігається обмеження екскурсії грудної клітки. Одностороннє обмеження зазвичай виявляється у хворих з дольовою пневмонією; крім того, над ділянкою ущільнення легеневої тканини при перкусії спостерігається ущільнення, при аускультації – крепітуючі хрипи. При набряку легенів і бронхіті хрипи носять більш поширений характер. У хворих на ХОЗЛ та БА відзначається подовжений видих. Над ділянкою ущільнення легеневої тканини нерідко відзначається дихання з бронхіальним відтінком, а у хворих на бронхіальну астму – утруднене дихання з наявністю свистячих хрипів.

У пацієнтів з вродженими вадами серця, що призвели до розвитку ціанозу, відзначається збільшення тупості серця зі зсувом її переважно вправо, хоча в ряді випадків відзначається і зсув в обидві сторони за рахунок анатомічних особливостей грудної клітини. Наявність систолічного шуму шунтування уздовж грудини з ІІ по V міжребер’я і акцент II тону над ЛА свідчить на користь вроджених вад з проаво-лівим шунтуванням. У пацієнтів з серцевою недостатністю ціаноз, як правило, поєднується з периферичними набряками та зміщенням лівої межі серця.

Додаткові методи обстеження.

• ОРОГК – найбільш інформативний метод діагностики, що дозволяє побачити збільшення розмірів серця, інфільтрацію легеневої тканини, плевральний випіт, пухлини, ателектази. На ранніх стадіях фіброзуючого альвеоліту змін, як правило, немає, пізніше виникає плямистість легеневого малюнку, більш виражена в нижніх відділах легенів. При емфіземі класичними рисами є сплощення низько стоячої діафрагми і звуження тіні серця, ребра розташовуються горизонтально, судинний малюнок на периферії змазаний. При ВВС спостерігається збільшення тіні серця за рахунок правих відділів, нерідко вибухання конуса легеневої артерії, повнокров’я судин легенів.

• ЕКГ часто стає ключем до діагнозу. При ВВС з ціанозом ЕКГ завжди змінена: відхилення вісі серця вправо (правограма), гіпертрофія і перевантаження ПШ і ПП (Р-рulmonalе), блокада правої ніжки пучка Гіса, наявність різного характеру аритмій. Подібна ЕКГ-картина розвивається і при легеневому серці, але набагато повільніше.

• ЕхоКГ показана всім хворим з підозрою на патологію серця. Це дослідження дозволяє визначити будь-які структурні порушення і вторинні патофізіологічні зміни. У більшості випадків вдається візуалізувати дефекти перегородок і більш складні ВВС без проведення катетеризації серця з вимірюванням тиску. ЕхоКГ дозволяє оцінити не тільки наявність, але й ступінь вади і визначити необхідність в оперативному втручанні. При ЕхоКГ-дослідженні можлива діагностика і декомпенсованих набутих вада з ПШ-недостатністю, патології міокарда (ДКМП, міокардит), перикарда (перикардити, кісти, пухлини). Супутня патологія легень, вносить внесок у формування як задишки, так і ціанозу, як правило, зменшує візуалізаційне «вікно», утруднюючи діагностику.

•Функціональні дихальні тести. Спірометрія крім визначення фізіологічних параметрів дозволяє визначити характер порушень функції легень рестриктивного або обструктивного типу, а також дозволяє встановити тяжкість захворювання та реакцію на вдихаємі вазодилататори. Петлі об’ємного потоку можуть вказати на наявність у хворого обструкції дихальних шляхів (плато у фазі видиху). При порушенні вентиляції за рестриктивним типом характерна нормальна величина співвідношення ФОЄ1/ФЖЄЛ і зниження ЖЄЛ. Подібні зміни зустрічаються у хворих з легеневим фіброзом, інфільтративними захворюваннями легенів, обмеженою екскурсією грудної клітки. У хворих з вентиляційними порушеннями обструктивного типу відмічається зменшення величини ФОЕ1/ФЖЄЛ при нормальній ЖЕЛ. Це спостерігається у хворих на бронхіальну астму, ХОЗЛ, бронхоектази і кістозний фіброз легень. Пікфлоуметрія – метод оцінки ступеня обструкції дихальних шляхів. Слід враховувати, що нормальні показники спірометрії з урахуванням віку, статі, росту не виключають органічну патологію легенів. Петлі потік/об’єм дозволяють точніше діагностувати обструктивні і рестриктивні зміни в легенях, а також обструкцію верхніх і нижніх дихальних шляхів.

• Аналіз газового складу крові. При ціанозі у хворих з важкою патологією легень (рецидивуюча ТЕЛА, виражений фіброз і емфізема та ін.) спостерігається ↓ рО2.

• Насичення гемоглобіну крові киснем у хворих з центральним ціанозом не залежно від патології нижче 85%, хоча при патології легенів цей показник порівняно нижче, ніж у пацієнтів з патологією серця.
• Контрастні дослідження судин серця дають можливість діагностувати коронарну недостатність як причину серцевої недостатності; ангіопульмонографія і КТ з контрастуванням – патологію судин легенів (ТЕЛА).

Тактика ведення пацієнтів з ціанозом залежить від причини, що викликала подібний стан: ВВС підлягають негайній хірургічній корекції для збереження якості та тривалості життя; при ТЕЛА будь-якого типу необхідно провдення тромболізису за показами, застосування препаратів, що зменшують тиск у правих відділах серця і легеневій артерії (антагоністи кальцію, нітрати, силденафіл), усунення причинних факторів (варикозної хвороби тощо); при БА та ХОЗЛ – лікування основного захворювання з застосуванням бронходилататаорів, гіпосенсібілізації, протизапальної терапії; пневмонії – адекватна антибіотикотерапія. Лікування ХСН, що призвела до розвитку ціанозу і задишки, описане у відповідному розділі методичних рекомендацій.

Хірургічному лікуванню також підлягають пацієнти з пухлинами легень. В якості патогенетичної терапії всім пацієнтам з ціанозом приміняють різні види оксигенотерапії в залежності від гостроти розвитку і причини ціанозу.

Прогноз у пацієнтів з ціанозом залежить від його генезу, можливостей хірургічного лікування і тактики медикаментозної корекції.

Працездатність у пацієнтів з хронічними захворюваннями легенів і серця, що призвели до розвитку ціанозу, безумовно знижена і різко знижена, що є причиною їх інвалідизації. При цьому пацієнти з ВВС можуть бути прооперованими, що очевидно покращує як прогноз, так і працездатність цих пацієнтів.

Діагностичну роботу біля ліжка хворого з хронічною СН рекомендується починати зі з’ясування послідовності появи її ознак, які можна  легко визначити: набряків, задишки, ядухи, гепатомегалії. Зібрані факти краще оцінювати з урахуванням виділення 3-х видів СН: правошлуночкової, лівошлуночкової і бівентрикулярної. Кожен із зазначених видів СН викликається певними хворобами, що полегшує рішення основної діагностичної задачі – встановлення  причини її розвитку.

Поділ СН на ліво- та правошлуночкову відображає основні механізми її розвитку із залученням переважно і в першу чергу одного зі шлуночків. Наприклад, при поширеному передньому ІМ страждає переважно ЛШ, а при деяких вроджених патологіях серцевого м’яза, в першу чергу, вражається ПШ. Для деяких патологій характерно бівентикулярне ураження, наприклад, для дилатаційної кардіоміопатії. Лівошлуночкова дисфункція призводить до підвищення тиску в лівому передсерді, що може проявлятися задишкою, пізніше – ортопное і пароксизмами нічної задишки. Правошлуночкова недостатність обумовлює виникнення неспецифічних симптомів і на ранній стадії може бути розцінена невірно. Часто хворі скаржаться на стомлюваність, дискомфорт у животі (застійні явища в печінці, асцит), слабкість і набряки ніг. Аналізуючи синдром СН, важливо пам’ятати, що серце складається з двох відділів, що виконують функцію двох насосів. Праві відділи серця діють в умовах низького опору легеневого русла, середній тиск в легеневій артерії становить тільки 16/7 мм рт. ст. на відміну від 120/80 мм рт. ст. у великому колі кровообігу. Ця відмінність у навантаженні знаходить відображення в анатомії ПШ, який добре адаптований до збільшення об’єму, але не здатний протистояти підвищенню тиску. Прикладом може служити тривала компенсація при ДМПП. На відміну від ПШ ЛШ з товстими стінками добре адаптований до перевантаження тиском і може довгий час справлятися з таким станом, як артеріальна гіпертензія та стеноз аорти. При аортальній або мітральній недостатності ЛШ досить швидко декомпенсує, тому що тут задіяні механізми перевантаження об’ємом.

Основні причини лівошлуночнкового типу ХСН:

–   післяінфарктний кардіосклероз;

–   артеріальна гіпертензія;

–   ревматичні та склеротичні аортальні вади серця;

–   недостатність мітрального клапана та поєднана мітральна вада;

–   мітрально-аортальні вади серця;

–   ВВС: коарктація аорти, відкрита артеріальна протока;

–   субаортальний стеноз;

–   розшаровуюча аневризма аорти.

Основні причини правошлуночнкового типу ХСН:

–   вроджені стенози легеневої артерії;

–   післяемболічна легенева гіпертензія;

–   первинна легенева гіпертензія;

–   вторинна легенева гіпертензія (на фоні пневмосклерозу, емфіземи, кіфосколеозу, пульмонектомії тощо);

–   ДМШП та ДМПП;

–   післяінфарктний кардіосклероз правого шлуночка.

Основні причини бівентрикулярної ХСН:

–   дилатаційна кардіоміопатія;

–   дифузний міокардит;

–   перикардит;

–   ревматичні мітрально-аортальні та мітрально-аортально-трикуспідальні вади;

Можна також виділити випадки тотальної СН при анеміях, тиреотоксикозі, амілоїдозі серця тощо.

Аналіз основних причин лівошлуночкової СН виявив, що на сьогоднішній день серед дорослого населення  ІХС та АГ займають провідне місце і складають ¾ всіх випадків.

Післяінфарктний кардіосклероз з переважним враженням передньої (передньо-верхівкової, передньо-перетинкової) ділянки  призводить до виключення з акту скорочення від 30 до 70% м’язу ЛШ, як правило, на фоні аневризми ЛШ, що призводить до швидкого ремоделювання ЛШ із прогресуючим зменшенням скоротливої функції шлуночка з розвитком клінічно значущої СН. Слід відмітити, що крім післяінфарктного кардіосклерозу, частою причиною застійної ХСН є ішемічна кардіоміопатія, яка може бути без  інфаркту в анамнезі, але з прогресуючим зниженням скоротливої функції серця ішемічного походження з домінуючим в клініці синдромом СН.

Наслідком артеріальної гіпертензії є ураження міокарда у вигляді концентричної або ексцентричної гіпертрофії ЛШ. Збільшення кількості та об’єму кардіоміоцитів відбувається паралельно з прогресуючим міокардіальним фіброзом, індукованим переважно ангіотензином ІІ та альдостероном. Зростання скоротливої спроможності ЛШ за рахунок об’єму функціонуючих кардіоміоцитів згодом змінюється на систолічну дисфункцію на фоні зниження скоротливої функції фіброзованого міокарда, що є причиною лівошлуночкової недостатності.

Розшаровуюча аневризма аорти розвивається зазвичай у осіб похилого та літнього віку з тривалою високою артеріальною гіпертензією, атеросклерозом аорти. Найбільш частими причинами виникнення аневризм у молодому віці є вроджені ураження аорти, виниклі у зв’язку з некрозом середньої оболонки і гігантоклітинним аортитом, неповноцінністю її при синдромі Марфана і при коарктації аорти. Ознаки розшарування аневризми аорти з’являються водночас з різким болем у грудях. Гостра і нібито безпричинна поява аортальної недостатності у хворого з довготривалою артеріальною гіпертонією дозволяє запідозрити розшарування аневризми аорти. Основними методами діагностики поряд з ЕхоКГ є аортоангіографія й контрастна КТ. Єдиний можливий метод лікування – протезування частини аорти.

Набуті та вроджені вади серця, які є причиною СН, визначають за наявності шумів та ЕХОКГ (див. у розділі «Ведення хворих з шумами в серці»).

Гіпертрофія правого шлуночка, викликана легеневою гіпертонією, позначається терміном «хронічне легеневе серце» (ХЛС). Легенева гіпертонія виникає під впливом трьох факторів: збільшення об’ємної швидкості легеневого кровотоку, перешкоди відтоку крові з легеневих вен, зменшення в діаметрі легеневих судин внаслідок їх спазму або облітерації.

Найбільш часті причини ХЛС: рецидивуючі і повторні ТЕЛА, фіброзуючий альвеоліт, дифузний легеневий фіброз, ХОЗЛ, емфізема легенів, бронхіальна астма, вузликовий періартеріїт, туберкульоз, пневмоконіоз, саркоїдоз, кіфосколеоз, синдром Піквіка.

В основі бівентрикулярної СН нерідко лежать хвороби серцевого м’яза, які прийнято розділяти на міокардити та кардіоміопатії. Кардіоміопатії можуть бути як первинними вродженими (хвороби іонних каналів, аритмогенна дисплазія ПШ, некомпактних лівий шлуночок та ін.), так і вторинними (дилатаційна, ішемічна кардіоміопатії).

До міокардитів відносять будь-які запальні хвороби серцевого м’язу. Основним у розвитку СН при міокардитах є виражена дилатація  серця. Автоімунний генез міокардиту на даний момент є незаперечним фактом, тому його поступовий (місяці) початок і прогресуючий рефрактерний до лікування перебіг є одними з основних діагностичних опор. Підтвердженням діагнозу є наявність на ЕхоКГ кардіомегалії з вираженим дифузним зниженням скоротливої функції шлуночків.

Дилатаційна кардіоміопатія проявляється стійким синдромом недостатності кровообігу, порушеннями провідності, аритміями, повторними тромбоемболіями. ОРОГК відображує більш-менш рівномірне збільшення всіх відділів серця, хоча на початкових стадіях можливе збільшення переважно ЛШ. Клінічно та ехокардіографічно провести диференціальний діагноз дифузного міокардиту і кардіоміопатії дуже важко. Тому найчастіше основним у діагностиці є наявність даних анамнезу про перенесені важких або специфічних інфекції, наявності автоімунних захворювань.

Гіпертрофічна кардіоміопатія з субаортальним стенозуванням (субаортальний стеноз) – вроджена патологія з прогресуючим збільшенням розмірів серця на тлі вираженої гіпертрофії ЛШ.

Рестриктивною кардіоміопатією прийнято називати групу хвороб, при яких порушується приток крові до серця. Ще до розвитку клінічно вираженої СН серце при рестриктивній кардіоміопатії виявляється помірно або значно збільшеним.

Висока еозинофілія характерна для ендокардиту Леффлера, що характеризується гіпертрофією м’яза, ущільненням ендокарда і «ригідним» ЛШ.

Біопсія серцевого м’яза у пацієнтів з кардіомегалією і застійною СН є найбільш точним методом верифікації діагнозу.

СН при кардіоміопатія має прогресуючий характер і погано піддається терапії, що й визначає несприятливий перебіг цих захворювань. Порушення провідності і серцевого ритму є другою постійною ознакою цих хвороб і причиною раптової смерті.

Швидко прогресуюча СН домінує в клінічній картині деяких хвороб обміну речовин і хвороб нез’ясованої етіології, що протікають з ураженням одночасно ендокарда і міокарда: ендокардіальний фіброз, (хвороба Дейвіса), південноафриканська ендоміокардіопатія (хвороба Беккера), фібропластичний парієтальний ендокардит (ендокардіальний фіброеластоз).