Змістовий модуль №2 Захворювання органів дихання у дітей

Змістовий модуль №2 Захворювання органів дихання у дітей                  

                                          ЗАНЯТТЯ  №  4       ( 6 год)

Тема :   Бронхіти. Етіологія, патогенез, класифікація, клінічні форми: назофарингіт, фарингіт, ларингофарингіт, трахеїт,  гострий, обструктивний,   рецидивуючий та хронічний бронхіт, бронхіоліт.  Етіологія, діагностика,  лікування, профілактика

 

 

 

ПРОТОКОЛ

лікування гострого бронхіту у дітей

J 20 Гострий бронхіт

J 20.0 Гострий бронхіт, спричинений Mycoplasma pneumoniae

J 20.1 Гострий бронхіт, спричинений Haemophilus influenzae (паличкою Пфейффера)

J 20.2 Гострий бронхіт, спричинений стрептококом

J 20.3 Гострий бронхіт, спричинений вірусом Коксакі

J 20.4 Гострий бронхіт, спричинений вірусом парагрипу

J 20.5 Гострий бронхіт, спричинений респіраторно-синцітіальним вірусом

J 20.6 Гострий бронхіт, спричинений риновірусом

J 20.7 Гострий бронхіт, спричинений екховірусом

J 20.8 Гострий бронхіт, спричинений іншими уточненими агентами

J 20.9 Гострий бронхіт, неуточнений

Діагностичні крітерії:

1. Кашель, який на початку захворювання має сухий, нав’язливий характер. На 2-му тижні стає вологим, продуктивним та поступово зникає.

2. При огляді дітей, хворих на гострий бронхіт не виявлено ознак дихальної недостатності (задишка не виражена, допоміжна мускулатура не бере участі в акті дихання, ціаноз відсутній), та симптомім інтоксикації.

3. При пальпації і перкусії зміни в легенях відсутні.

4. Аускультативно вислуховується жорстке дихання, подовжений видох.

Хрипи вислуховуються з обох сторін в різних відділах легень, при кашлі змінюються. На початку хвороби хрипи сухі, а згодом з’являються незвучні, вологі дрібно-, середньо-, та великоміхурові хрипи відповідно діаметра вражених бронхів.

5. Зміни гемограми непостійні, можуть проявлятись прискореною ШЗЄ при нормальному чи зниженому вмісту лейкоцитів.

6. На рентгенограмі грудної клітки спостерігається посилення легеневого малюнку, тінь кореня легень розширена, не чітка.

Лікування:

 

Госпіталізація при підозрі на ускладнення.

Дієта повноцінна, відповідно до віку дитини, збагачена вітамінами, висококалорійна. В стаціонарах за основу береться стіл N 5.

Симптоматичне лікування включає:

– Відхаркувальні та муколітичні препарати синтетичного та рослинного походження(проспан, флюдитек, гербіон, геделікс N-ацетилцистеїн, бромгексин, лазолван, мукалтін, амброгексал, пертусін, корінь солодки, корінь алтею, лист подорожніка, калія йодід, та ін.) Препарати застосовуються ентерально та в інгаляціях.

– Протикашльові препарати призначаються тільки при нав’язливому, малопродуктивному, сухому кашлі – з метою пригнічення кашлю. Застосовують (глауцин, лібексін, тусупрекс, бутамірат, бронхолітін).

— При гіпертермії – жарознижуючі (парацетамол, ібуфен).

Вібраційний масаж разом з постуральним дренажем – ефективний при продуктивному кашлі.

 

    

ІБУПРОФЕН

В умовах стаціонару із фізіотерапевтичних процедур ефективні:

УВЧ-терапія,  мікрохвильова терапія, діадінамічні та сінусоідальні

моделювальні токи, різноманітні варінти електрофорезу. (KI, CaCL2,  MgSO4).

Етіологічна терапія призначається з урахуванням, що в 90-92% випадків причиною гострого бронхіту є вірусна інфекція, тому сучасне етіотропне лікування повинне використовувати специфічну противірусну терапію та мінімізувати використання антибіотиків.

Противірусні препарати ефективні в перші дві-три доби захворювання. Застосовують: ремантадін, арбидол-ленс, аміксін, ребетол, інтерферони, ДНК-ази та ін.

Згідно рекомендацій В.К. Таточенко та співавторів (2000), показаннями до призначення антибіотиків при гострому бронхіті може бути:

1. Діти перших 6-ти місяців життя;

2. Важкий перебіг бронхіту (нейротоксикоз та ін.);

3. Наявність обтяжливого преморбідного фону (пологова травма, недоношеність, гіпотрофія та ін.);

4. Наявність активних хронічних вогнищ інфекцій (тонзиліт, отит та ін.);

5. Підозра на нашарування бактеріальної інфекції:

– Лихоманка з температурою тіла вище 39 град. C;

– В’ялість, відмова від їжі;

– Виражені симптоми інтоксикації;

– Наявність задишки;

– Асиметрія хрипів;

– Лейкоцитоз, прискорена ШЗЕ.

Оскільки при гострому захворюванні відсутні дані про збудника у конкретного хворого, вибір препарату базується на рекомендаціях емпіричниої стартовоїтерапії з урахуванням вірогідної етіології хвороби та чутливості вірогідного збудника в даному регіоні.

Про правильний вибір антибіотика вказує швидке настання ефекту лікування.

Застосовують препарати:

– цефалоспоринового ряду (цефалексін; цефадріксіл; цефазолін; цефаклор; цефотаксім; цефтріаксон);

– захищені пеніциліни (аугментін; амоксіклав)

– макроліди (азітроміцин)

На етапі реабілітаційних заходів показані дихальна гімнастика, масаж, фітотерапія (мати-й-мачуха, подорожник, солодка, алтей лікарський, аір, термлпсіс, чабрець та ін.).

 

 

 

  ПРОТОКОЛ

  лікування гострого бронхіоліту у дітей

J 21 Гострий бронхіоліт

J 21.0 Гострий бронхіоліт, спричинений респіраторно-сентиціальним вірусом

J 21.8 Гострий бронхіоліт, спричинений іншими уточненими агентами

J 21.9 Гострий бронхіаліт, неуточнений

Діагностичні критерії:

1. При спостереженні значне порушення загального стану, наявні симптоми риніту, назофарингіту, катаральні симптоми.

2. Температура тіла частіше нормальна, іноді субфебрильна, дуже рідко гіпертермія.

3. Виражена дихальна недостатність: задишка експіраторного характеру, участь в акті дихання допоміжної мускулатури, роздування крил носа, втяжіння межреберних проміжків, ціаноз носогубного трикутника.

4. Ознаки порушення бронхіальної прохідності (розширений передньо-задній розмір грудної клітки, горизонтальне розташування ребер, опущення діафрагми).

5. При перкусії відмічається коробковий перкуторний звук.

6. При аускультації вислуховується жорстке дихання, видох подовжений, вологі малозвучні дрібнопупухірцеві хрипи, на видосі сухі, свистячі хрипи.

7. Відмічається виражена тахікардія, тони серця послаблені.

8. На рентгенограмі грудної клітки спостерігається посилення судинного малюнку, підвищення прозорості легень за рахунок обтураційної емфіземи, посилення малюнка бронхів.

Бронхіоліт у дітей
Серед інших сприяючих чинників слід зазначити куріння в сім’ї, штучне вигодовування, наявність в сім’ї старших дітей, незадовільні матеріально-побутові умови.
Симптоми захворювання
Характерні гострий початок, висока температура до 40С, трахеальний крупозний кашель, інспіраторна задишка, яка переходить в експіраторну, змінюється ритмічність дихання, з’являється свистячий характер дихання, ціаноз губ. Обличчя одутле, спостерігається роздмухування крил носа.
Періодично виникає зупинка дихання з різким посиленням ціанозу. Над легенею визначаються тимпатический відтінок легеневого звуку, жорстке дихання, розсіяні сухі і мілкопузирчаті вологі хрипи. Наголошується тахікардія, сердечні тони приглушені, інколи виникають ознаки гостро розвинутого легеневого серця, пульс аритмічний, зниженого наповнення. Живіт роздутий.

Унаслідок кисневого дефіциту інколи з’являються судоми.
Різні стани можуть виявлятися як гострий бронхіоліт.  який також може сприяти виявленню нерозпізнані раніше ураження легенів (муковісцидоз, вроджені вади розвитку).
Деякі нелегеневі ураження можуть також виявлятися картиною бронхіоліту (природжена кардіопатія, наприклад).
Лікування
Лікування бронхіоліту симптоматичне.

1. Госпіталізація в більшості випадків не показана. Основна увага повинна приділятися підтримці адекватного рідинного режиму і, при необхідності, респіраторній терапії.      

       Антибіотики не показані. У багато чисельних дослідженнях не удалося показати ефективності

 

2. Дієта повноцінна, відповідно до віку дитини, збагачена вітамінами, висококалорійна. В стаціонарі – дієта N 5.

3. Санація верхніх дихальних шляхів

– електровідсмоктувач

– дренажі: постуральний, вібраційний

4. Оксигенотерапія зволоженим киснем (40%), кожні 2 години, або 2-3 рази на добу, залежно від стану дитини.

Подача кисню через носові канюлі

 

5. Муколітичні та відхаркувальні препарати синтетичного та рослинного походження

– ентерально (проспан, бромгексін, лазолван, натрія, калія йодид, гербіон та ін).

– Інгаляційно (натрія бікарбонат, ацетилцистеїн, евкабал, алтей).

6. Введення рідини з метою нормалізації кислотно-лужного стану крові, боротьба з інтоксикацією, шляхом застосування колоїдних та кристалоїдних розчинів.

7. Антибактеріальні препарати:

– цефалоспорини (цефазолін, цефтріаксон)

– напівсинтетичні пеніциліни (амоксицилін, аугментин, амоксиклав тощо)

8. Противірусні препарати на початку захворювання (арбідол, інтерферони, рибавирін).

9. Кардіотонічні препарати при наявності вираженої тахікардії (строфантин, корглікон).

10. Глюкокортикоїди при вираженій дихальній недостатності (преднізалон, гідрокортизон).

11. Вібраційний масаж. Масаж грудної клітки.

12. Фізіотерапевтичні процедури: мікрохвильова терапія, різноманітні варіанти електрофорезу, УВЧ-терапія.

 

 

 

 

Протокол лікування гострого обструктивного бронхіту

 

Діагностичні критерії:

1. Подовжений свистячий видох “wheezing”, які чути на відстані від хворого.

2. При огляді здута грудна глітка (горизонтальне розміщення ребер), участь в акті дихання допоміжної мускулатури, втяжіння межреберних проміжків, алеознаки дихальної недостатностї відсутні.

3. Кашель сухий, напаоподібний, довго триває. Наприкінці першого тижня переходить у вологий.

4. Перкуторно визначпється коробковий відтінок легеневого тону.

5. Аускультативно вислуховується жорсткедихання, видих подовжений, багато сухих свистячих хрипів. Можуть бути середньо- та великипухірцеві малозвучні хрипи.

6. На рентгенограмі грудної клітки спостерігається розрідження легеневого малюнку в латеральних відділах легенів та зггущення в медіальних (прихована емфізема).

 

Лікування:

a. Госпіталізація.

b. Дієта гіпоалергенна, повноцінна, відповідно до віку дитини.

d. Бронхолітики:

– муколітики –неофілін, ецфілін

 бронхоадреноміметики (алупент, сальбутамол, фенотерол)

e. Муколітики та відхаркувальні препарати рослинного тасинтетичного походження (ацетилцистеїн, лазолван, бромгексин, проспан, трипсін, та ін).

f. Віббраційний масаж та постуральний дренаж.

g. Фізіотерапевтичні процедури : електрофорез з еуфілліном, MgSO4

h. Фітотерапія із застосуванням гіпоалергенних рослин (солодка,м’ята, чабрець, багульник).

i. На етапах реабілітації лікувальна дихальна гімнастика, спелеотерапія, загортовування, санаторнокурортне лікування (Південне узбережжя Криму).

j. Диспансерний нагляд у алерголога.

 

 

 

 

 

 

ЕРИТРОМІЦИН

 

Клінічні прояви гострої дихальної недостатності

                  ДН І                 Задишка виникає при фізичному

навантаженні , варіабельна, без

участі допоміжної мускулатури в акті дихання; ціаноз периоральний  непостійний

ДН ІІ               Задишка

виникає в спокої , постійна, за участю допоміжної

мускулатури в акті дихання, з втягненням піддатливих місць грудної клітки; 

тахікардія,

 ціаноз постійний, не зникає при диханні 40-50 % киснем; генералізована блідість  шкіри; в’ялість

, сонливість, адинамія дитини;

ДН ІІІ              Виражена задишка

( ЧД більше 150 % від норми ), аперіодичне

 дихання , періодичне брадипное, парадоксальне дихання; зменшення

чи відсутність дихальних шумів на вдиху

 ціаноз генералізований, не зникає

при диханні 100% киснем; генералізована

  блідість і мармуровість шкіри;

 дитина в’яла, сонлива, свідомість

 і реакція на біль  пригнічені, кома, судоми

декомпенсований ацидоз

дихальна недостатність 1 ступеню потребує введення бронхолітиків per os дітям – старшого віку неофілін (0,1) – таблетки-10 мг/кг/добу –2 рази на день, дітям до трьох років порошки еуфіліну – 5-7 мг/кг – 3 рази на день

 

•        дихальна недостатність 2-3 ступеню– потребує введення еуфіліну  7-10 мг/кг (2% розчин 5 мл в ампулі), преднізолону  (3%розчин 1 мл в ампулі) з розрахунку 1-2 мг/кг- парантерально на фізіологічному 0,9% розчині хлориду натрію

Невідкладна допомога має бути при обструкції, що супроводжується:

– Збільшенням дихання до 70 за хв. та вище.

– Неспокоєм дитини, змінами положення тіла в пошуку найбільш на видосі напруженням межреберних м’язів.

– Поява утрудненого видоха із втяжінням м’язів грудної клітки.

– Центральний ціаноз.

– Зниження РО2

– Підвищення РСО2

При цьому необхідне постачання кисню через носові катетери, введення бета-агоністів в аерозолі. Можна ввести глюкокортикоіди (дексаметазон 0,6 мг/кг із розрахунку 1-1,2 мг/кг/добу або преднізолон 6 мг/кг із розрахунку 10-12 мг/кг/добу).

Про ефективність лікування свідчить зменшення частоти дихання на 15 та більше за хвилину, зменшення експіраторних шумів.

Показанням до переводу на ШВЛ є:

– Послаблення дихальних шумів на вдосі;

– Збереження ціанозу при вдиханні 40% кисні;

– Зниженні больової реакції на подразнення;

– Зниження РаО2 нижче 60 мм рт. ст.;

 Підвищення РаСО2 вище 55 мм рт. ст.

                   

                                  

Штучна вентидяція легень через трахеостому у малюка з бронхолегеневою дисплазією

Протокол лікування рецидивуючого бронхіту

 

 

 

Діагностичні критерії рецидивуючого бронхіта складаються із симптомів гострого (простого) бронхіта, які повторюються 3 і більше разів на рік.

 

1. Тривалий перебіг загострення (3-4 тижні та довше).

2. Помірне підвищення температури тіла, але частіше протягом 2-4 днів. Може бути тривалий субфебрилитет.

3. Тривалий (3-4 тиж.) кашель, який домінує в клінічній картині і має самий різноманітний характер (сухий, частіше вологий) грубий. Харкотиння має слизистий або слизисто-гнійний характер.

4. В перірод рецидиву загальний стан дитини порушений мало. Немає ознак дихальної недостатності.

5. Перкуторний тон над легенями не змінений.

6. Аускультативно вислуховується жорстке дихання. Відмічаються сухі або вологі малозвучні середньо- та великопухирчасті хрипи. Хрипи розсіяні, міняються за характером і локалізацією, меньш тривалі ніж кашель.

7. На рентгннограмі грудної клітки спостерігається посилення легеневого малюнку, розширення коренів легень, яке зберігається навіть в період ремісії.

 

Лікування:

На стаціонарно-поліклінічному етапі в період загострення призначають:

1. Муколітичні та відхаркувальні препарати (лазолван, бромгексін, ацетитицистеїн, проспан, гербіон, корінь алтею, солодки та ін).

2. Антиоксиданти (вітаміни групи B, C, E, A, унітіол). Імунокоректори (імунал, гропринозін, рібомуніл, бронхомунал, IRS-19, пробіотики).

3. При необхідності бронходилятатори (атровент, сальбутамол).

 

4. Респіраторнофізіотерапія: інгаляції з додаванням лікарських препаратів, вібраційний масаж та постуральний дренаж, лікувальна бронхоскопія).

5. Детоксикаційна терапія (ентеросорбенти, вітаміни, пектини).

6. Спелеотерапія в шахтах штучного мікроклімата з сухими хлорідно-натрієвими сумішами.

7. Застосування лазерної акупунктури на біологічно активні точки, які пов’язані із системою дихання та імунітету, а також гідролазерний душ.

   масаж при бронхіті

На етапах реабілітації застосовують методи загортовування, призначення мембраностабілізаторів, антиоксидантів, детоксикантів, еубіотиків, препаратів, що стимулюють функцію кори наднирників та адаптаційно-захисних функцій організму лікувальну дихальну гімнастику, кінезотерапія, лікування в місцевих пульмонологічних санаторіях та на південному узбережжі Криму.

Гострий стенозуючий ларинготрахеїт або несправжній круп

Гострий стенозуючий ларинготрахеїт або, як його ще називають, несправжній круп є небезпечним станом, що може виникнути на фоні гострих респіраторних інфекцій. Найбільш небезпечним захворювання є для  дітей віком від 6 місяців до 2-3 років, тому батьки таких малюків повинні бути особливо пильними. несправжній круп, як правило, починається раптово, частіше уночі, в період з 3-ї до 5-ї. Найбільш характерні симптоми захворювання: “гавкаючий” кашель, осиплість голосу, задишка, втягнення податливих місць грудної клітини та області під грудьми. При цьому дихання дитини є ускладненим: особливо важко дається вдих, дихання набуває «пиляючого» характеру.

Що ж робити, якщо в дитини стався напад? По-перше, не панікувати. Запам’ятайте: ваші емоції тільки заважатимуть приймати правильні рішення і ще більше налякають малюка. По-друге, дійте швидко, злагоджено і рішуче. По-третє, обов’язково викликайте  “швидку” , а у цей час проведіть ряд заходів, що покращать стан дитини.

Отже, в  першу чергу потрібно на догоспітальному етапі

1.     Взяти дитину на руки у вертикальне положення. Таким чином поліпшується відтік крові та лімфи від гортані, що зменшує набряк.

2.     Заспокоїти маля, адже неспокій погіршує симптоми дихальної недостатності.

3.     Забезпечити доступ свіжого повітря (відкрити вікно, провітрити приміщення, якщо боїтеся протягів, відкрийте кватирку або вікно в сусідній кімнаті). Оптимальною температурою для полегшення симптомів є 16-18 °С. Добре, якщо повітря є помірно вологим. Для досягнення вологості розвісьте мокрі простирадла на батареї, а також над ліжком дитини. Можна включити кран із гарячою водою і перенести дитину у ванну кімнату.

4.     Дати дитині тепле лужне пиття. Рідину дають невеличкими порціями (можна з ложечки). Що саме давати — залежить від того, яким на даний момент є вигодовування дитини. Тобто це може бути грудне молоко, суміш,  коров’яче молоко. Добре для подібних цілей підходить лужна мінеральна вода (Лужанська-7, Поляна Купіль, Боржомі). Перед застосуванням “мінералку” потрібно нагріти до температури тіла на маленькому вогні, постійно перемішуючи, аби позбутися газів.

5.     Можна провести теплі лужні інгаляції. Для цього необхідно взяти 1 столову ложку соди на 1 літр гарячої води. Діти не люблять, коли їх накривають рушником над ємкістю з гарячим розчином, у даному випадку робити цього і не потрібно. Запам’ятайте:  відстань від обличчя до рідини може бути 25-45 см, важливо, щоб повітря, яким дихає дитина, було лужно-вологе. При наявності небулайзера також можна використати мінеральну воду, головне, щоб розчин, у будь-якому випадку не був гарячим.

6.     Якщо немає підвищення температури, рекомендується зробити гарячу ванночку для ніг (не вище 40°С), однак не варто додавати туди які-небудь ефірні масла, адже у схильних до алергії дітей вони можуть посилити кашель і навіть погіршити стан.

7.     З дозволу лікаря дати дитині протиалергічні (тавегил, лоратадин) та жарознижуючі (нурофен або парацетамол) препарати.

Несправжній круп — підступна хвороба, його краще «перелікувати, ніж недолікувати», адже у деяких випадках ціна зволікання — життя дитини. Як стверджують фахівці, іноді смертельнонебезпечний стан може виникнути за короткий проміжок часу: від 30 хвилин до декількох годин . А тому діяти треба швидко і правильно.

Невідкладна допомога в стаціонарі
При стенозі І ступеня:
1. Дитину заспокоїти, взяти на руки, пригорнути до себе, зацікавити іграшкою.
2. Достатня кількість теплого пиття (молоко з боржомі, 2% розчин питної соди).
3. Доступ свіжого повітря.
4. Відволікаюча терапія – гірчичники на литкові м’язи, грудну клітку, гарячі гірчичні ванни для ніг, озокеритові аплікації на грудну клітку, ноги.
5. Інгаляції соляно-лужні, з відхаркуючими травами, зволоженого кисню.
6. Антигістамінні препарати – супрастін, димедрол 2 мг/кг ч/з рот.
При стенозі II ступеня використовують те, що і при І ст., в поєднанні з:
1. Інгаляцією з протинабряковою сумішшю (ефедрин 5%*1.0 + адреналін 0.1%*1.0 + атропін 0.1%*0.3 + димедрол 1%*1.0 + гідрокортизон 25 мг,
фізрозчин 15 мл) .
2. Заспокійливими засобами: літична суміш (аміназін 2.5%*1.0 + дімедрол 1%*1.0 + новокаїн 0.25%*4.0) – 0.1 мл/кг, внутрішньо м’язово, 20% оксибутірат натрію (в дозі 50-70 мг/кг), внутрішньо м’язово або у вену.
3. З метою зменшення спазму м’язів гортані – 2.4% еуфілін (у дозі 3-5 мг/кг) у вену, вітамін С, кокарбоксилаза; однократно глюкокортикоїди (кортикостероїди): гідрокортизон – 3-5 мг/кг/ добу або преднізолон – 1-2 мг/кг/добу, або дексаметазон – 0.5 мг/кг/добу.
4. Для лікування призначають антибактерійну
терапію. Цефолоспорини – цефатоксин, цефтріаксон, цефазолін 100 мг/ кг/добу
При стенозі III ст. :
1. Збільшують дозу глюкокортикоїдів у 2-4 рази (гідрокортизон – 15-20 мг/кг).
2. Дезінтоксикаційна терапія з включенням 5% розчину глюкози, альбуміну, плазми, реополіглюкіну, ізотонічного розчину.
3. За показами (при ацидозі) – 4% розчин натрію гідрокарбонату (4-8 мл/кг) у вену.
При неефективності комплексного лікування – при III ст. стенозу і IV ст. – госпіталізують у палату інтенсивної терапії, де проводиться інтубація трахеї, трахеостомія

 

 

  ПРОТОКОЛ

  лікування бронхоектатичної хвороби J 47

Визначення поняття. Бронхоектатична хвороба – набуте захворювання з локальним хронічним гнійним процесом (гнійним ендобронхітом) у безповоротньо змінених (розширених, деформованих) і, як правило, функціонально неповноцінних бронхах, що виявляється переважно в нижніх відділах легень.

Етіологія. Захворювання поліетіологічне. Виділено такі основні чинники, що призводять до формування бронхоектазій:

1) природжені і постнатальні вади розвитку легень;

2) рецидивуючі неспецифічні запальні захворювання органів дихання;

3) дитячі інфекційні хвороби (кір, кашлюк);

4) сторонні тіла трахеобронхіального дерева;

5) туберкульоз;

6) деякі спадкові хвороби та системні ураження (муковісцидоз, синдром Картагенера, альфа-, гаммаглобулінемія);

7) бактеріальні деструкції легень.

Бронхоектатична хвороба

 

Патогенез. Основне значення в патогенезі бронхоектазів має поєднання і взаємодія двох чинників: запального процесу і порушення дренажної функції бронхів. Підтвердженням цього є морфологічна картина видалених частин легень з бронхоектазами. Вона характеризується наростаючими дистрофічними й атрофічними змінами усіх структурних елементів легені. Результат цих процесів – ослаблення тонусу бронхів, зниження скоротливої здатності їх стінки та перистальтики. Постійне підвищення внутрішньо-бронхіального тиску під час кашлю сприяє дальшому розширенню бронхів, приєднання вторинної інфекції спричиняється до перибронхіального склерозу, скупчення гнійного мокротиння.

Велику роль у виникненні бронхоектазів відіграють ателектази різного генезу (природжені, аспіраційні, пневмонічні, при сторонніх тілах, пухлинах бронха, муковісцидозі, стисненні бронха лімфовузлами).

В.А. Климанський (1975) надає важливого значення у формуванні бронхоектатичної хвороби порушенню кровообігу в системі малого кола. Ангіопульмонографія дозволила вивчити цей компонент патогенезу. Звуження просвіту легеневих артерій та їх гілок призводить до хронізації запального процесу в легенях. Не виключається також зв’язок захворювань носоглотки (риносинусопатій) з бронхоектатичною хворобою. При одночасному запаленні носоглотки і легень відбувається реактивне збільшення лімфатичних вузлів підщелепної ділянки, шиї, середостіння, паратахеальних і бронхопульмональних. Збільшені лімфовузли не тільки є джерелом інфекції, але й чинником, який порушує кровоплин у легенях, зумовлює розвиток хронічного їх запалення.

Отже, патогенез бронхоектатичної хвороби – це цілий ланцюг патологічних процесів, які взаємодіють і впливають один на одного.

Класифікація. Розрізняють первинні бронхоектазії як самостійну нозологічну форму (бронхоектатична хвороба) і вторинні бронхоектазії як ускладнення проявів інших захворювань (туберкульоз, абсцеси, стафілококова деструкція легень і ін.). Використовувані в нашій країні в спеціальній літературі терміни “бронхоектазії”, “бронхоектази”, “бронхоектатична хвороба” варто вважати синонімами.

У літературі наводиться безліч різних класифікацій хронічних запальних процесів у легенях. Найбільш сучасною є слідуюча класифікація бронхоектазій.

1. За генезом: природжені, дизонтогенетичні, набуті (ателектатичні, емфізематозні, змішані).

2. За формою: циліндричні, мішковидні, кістовидні.

3. За поширенням: однобічні, двобічні (обширні, необширні) – із зазначенням сегментів.

4. За вираженістю бронхіту: локалізований, дифузний.

5. За перебігом: із загостреннями (частими, рідкими).

 

Клініка, діагностика. Оскільки бронхоектатична хвороба – захворювання хронічне, клінічна картина залежить не тільки від обширності ураження, вираженості й поширеності бронхіту в неуражених ділянках легені, але й від наявності загострення або ремісії. За останні 15-20 років рідко зустрічаються запущені форми, що супроводжуються кашлем і великою кількістю сморідного гнійного мокротиння, частіше зустрічаються малі форми з помірними проявами. Це пояснюється більш сумлінним консервативним лікуванням пневмоній, своєчасною санацією вогнищ інфекції у носоглотці, широкою диспансеризацією дітей, профілактичними заходами, які здійснюються у дитячих закладах.

Бронхоектатична хвороба – захворювання дитячого віку. Найчастіше вона виникає у дітей до 2-5 років. Природжені бронхоектази проявляються на 1-му році життя. Здебільшого батьки пов’язують початок хвороби з перенесеною у перші місяці життя пневмонією, з наступними частими ГРВІ, бронхітами, кором, кашлюком.

     Діти часто простуджуються з підвищеннями температури тіла, загострення регулярно виникають весною і восени. Такі діти увесь час, навіть у період ремісії, кашляють, особливо вранці, відкашлюючи гнійне мокротиння.

     Загальний стан може бути мало порушеним, але при поширеному процесі рано приєднуються симптоми інтоксикації. Діти, хворі на бронхоектатичну хворобу, швидко стомлюються, відстають, у розвитку від ровесників.

    Кровохаркання в них зустрічається рідко, воно більш характерне для бронхоектазів на ґрунті сторонніх тіл. При обмежених бронхоектазіях задишка в стані спокою звичайно не турбує, при двобічних ураженнях задишка виражена під час невеликого фізичного навантаження і навіть у стані спокою.

     Деякі діти скаржаться на біль голови, кісток. Найчастіше це буває у дітей з побічними патологічними процесами у носоглотці. У періоди загострення кількість мокротиння збільшується, кашель протягом дня постійний, посилюється і починається задишка, температура тіла підвищується до субфебрильних цифр.

     Під час огляду дитини звертають увагу на відставання її в розвитку, блідість шкіри. Але останніми роками можна зустріти дітей зовні ніби зовсім здорових. Зміни пальців у вигляді барабанних паличок і годинникового скла зустрічаються у хворих з природженими бронхоектазами та у випадках, що вже далеко зайшли.

     Однією з важливих діагностичних ознак хронічного захворювання легень є деформація грудної клітки. Частіше зустрічається асиметрична деформація – западання грудної клітки на фоні ураження, відставання її в акті дихання, деяке опущення лопатки, зближення ребер, звуження міжреберних проміжків, сколіоз. Деформація грудної клітки найбільше виражена при ателектатичних бронхоектазах.

         Під час перкусії так само найбільш виражені зміни визначають при ателектатичних бронхоектазах – виявляють укорочення перкуторного звуку. При емфізематозних бронхоектазах перкуторний звук з коробковим відтінком.

      При ателектазі можна не виявити укорочення перкуторного тону в тих випадках, коли компенсаторно збільшені “емфізематозні” ділянки легені перекривають його. При обширних ателектазах перкуторно виявляють зміщення меж серця в бік процесу. Аускультативні зміни часто більш постійні. Характерною є наявність вологих різнокаліберних та крепітуючих хрипів, після відкашлювання мокротиння їх стає менше. У маленьких дітей при повній обтурації бронхів густим мокротинням не завжди можна вислухати хрипи.

     Необхідно постаратися викликати у такої дитини кашель натискуванням шпателем на корінь язика або легким натискуванням на трахею. Дуже характерно, що хрипи більше прослуховуються вранці. У періоди загострення аускультативні зміни характеризуються наростанням кількості вологих дрібно- і середньопухирчастих хрипів, можуть вислуховуватись сухі, свистячі хрипи. Дихання над ділянкою ураження звичайно ослаблене. Прослуховування постійних хрипів, стабільна їх локалізація у період ремісії може свідчити про бронхоектазії.

   На підставі відповідного анамнезу, огляду, фізикальних даних можна припускати, що в дитини бронхоектатична хвороба. Уточнити ж діагноз можна тільки за умови повного обстеження дитини.

     Під час перегляду рентгенограми важливо оцінити динаміку процесу, об’єктивну думку можна скласти тільки за наявності знімків, зроблених у період ремісії. Можна виявити прямі й побічні рентгенологічні прояви. Для бронхоектатичної хвороби характерна наявність ателектазів, кільцеподібних, стільникоподібних тіней. При циліндричних бронхоектазах без ателектазу можна виявити незначну деформацію легеневого малюнка, тяжистість коренів легень. Побічною ознакою може бути наявність другого контура серця при ателектатичних бронхоектазах нижньої частки лівої легені. При підозрі на процес середньої частки або язичкових сегментів показана відповідна бокова рентгенограма.

Слід пам’ятати, що навіть за відсутності виражених змін на рентгенограмі дітям з характерним анамнезом та клінічними проявами, викладеними вище, показане бронхологічне обстеження.

     Починають його обов’язково з бронхоскопії. Огляд трахеобронхіального дерева дозволяє виключити або виявити наявність вад і аномалій трахеї і бронхів, стороннього тіла або його наслідків, визначити стан просвіту бронхів (можливі стискування ззовні), стан слизової оболонки, наявність, характер мокротиння, його переважну локалізацію. Бронхоскопія дозволяє провести цитологічне і бактеріологічне дослідження мокротиння, визначити характер і поширеність ендобронхіту. У дітей частіше зустрічаються катаральний, гнійний, фібринозно-виразковий бронхіти, при сторонніх тілах – геморагічний і грануляційний. За поширеністю може бути локальний (у межах частки, сегмента), дифузний (поширений), дифузно-локальний.

 

 

 

Основним методом, що дозволяє встановити діагноз при бронхоектатичній хворобі, є бронхографія.

 Бронхографія – контрастне обстеження бронхіального дерева. У більшості дітей бронхографію виконують під загальним знеболюванням із застосуванням м’язових релаксантів. Тільки у частини дітей старшого віку вдається виконати її під місцевим знеболюванням. Нині застосовують водорозчинний контраст (пропілйодол). Для одержання високоякісної бронхограми, доброго заповнення сегментарних бронхів перед початком бронхографії необхідно провести старанну санацію трахеобронхіального дерева, у дітей з великою кількістю мокротиння її повторюють кілька разів із уведенням протеолітичних ферментів. У дітей з двобічними бронхоектазіями перед проведенням бронхографії доцільно провести санацію бронхів за допомогою черезшкірної мікротрахеостомії (введення тонкого поліетиленового катетера під час бронхоскопії під контролем ока пункційно в трахею або частковий бронх). Щоденне введення розчину антибіотика з ферментом стимулює відкашлювання мокротиння і сприяє одержанню бронхограми кращої якості. Обов’язковим є виконання двобічної бронхографії. По черзі заповнюють контрастом кожну легеню, виконують бронхограму кожної легені у двох проекціях. Заповнювати легеню контрастом можна через бронхоскоп або інтубаційну трубку, контролюючи за допомогою ЕОП. Після аспірації контрасту заповнюють другу легеню.

Оцінка бронхограм дозволяє визначити локалізацію бронхоектазій, їх поширеність, форму. Набуті бронхоектази можуть бути циліндричними, мішкуватими, змішаними, часто поєднуються з деформуючим бронхітом.

Важливою ознакою циліндричних бронхоектазій є те, що до периферії бронхи не звужуються (як у нормі), а розширюються і не змінюють свого діаметра, термінальні відділи бронхів не контрастуються. При мішкуватих бронхоектазах термінальні відділи розширюються і “обриваються”.

Найчастіше бронхоектази локалізуються у нижній частці і язичкових сегментах лівої легені, у нижній і середній частках правої легені. Локалізація бронхоектазів у верхніх частках найчастіше зустрічається за наявності природженої патології чи туберкульозу. Для деформуючого бронхіту характерна зміна напряму бронхів, їх звивистість, зближення і нерівність контурів без значного розширення просвіту бронхів.

Зміни, виявлені під час ангіопульмонографії у дітей з бронхоектазіями, залежать від глибини і поширеності патологічного процесу у бронхах і паренхімі легень. Найменші зміни відзначають при деформуючому бронхіті: деяке звуження субсегментарних артерій та їх деформація. Найбільші зміни бувають при мішкуватих та кістовидних бронхоектазіях. У цих випадках спостерігається різке звуження часткових артерій і ампутація дистальних відділів сегментарних стволів. Відсутнє контрастування капілярно-венозної сітки або визначаються “німі зони”. Особливо велике значення має ангіографічне дослідження у разі обширних бронхоектатичних уражень (більше ніж 9 сегментів). Повна відсутність течії крові в уражених ділянках легені свідчить про неспроможність їх у функціональному відношенні і про необхідність видалення цих ділянок, що являють собою лише вогнища інтоксикації.

В оцінці легеневого кровообігу великого значення надають радіонуклідному скануванню. При бронхоектазії в ділянці вогнища ураження на сканограмі видно зменшення нагромадження радіопрепарату або його повну відсутність порівняно зі здоровими ділянками.

Функціональні дослідження стану серцевої діяльності і малого кола кровообігу показують, що у дітей ступінь змін визначається обсягом ураження і тривалістю захворювання.

ЕКГ у хворих з ураженням, що не перевищує однієї частки, не виявляє розладів біоелектричної активності серцевого м’яза. Якщо ураження поширилося на декілька часток однієї або обох легень, спостерігається поява високих загострених зубців Р, порушення внутрішньопередсердної і внутрішньошлуночкової провідності, метаболічні зміни міокарда.

Реографічна оцінка гемодинаміки малого кола у дітей з хронічним деформуючим бронхітом та бронхоектазією однієї частки показує відсутність значних порушень кровообігу незалежно від віку та тривалості захворювання. При двобічному бронхоектатичному процесі у легенях поряд із зменшенням інтенсивності легеневого кровообігу спостерігаються виражені розлади тонусу прекапілярних судин.

Лікування бронхоектатичної хвороби хірургічне. Вже сама наявність хвороби є показанням до хірургічного лікування. Але воно не обмежується тільки операцією. Консервативне лікування застосовують як передопераційну підготовку, а також у післяопераційний період. Потім – реабілітація хворих, санаторно-курортне лікування.

Показання до операції, оптимальні терміни для її проведення визначають у кожному випадку індивідуально. Вік дитини не є перешкодою для виконання операції. Виявлення у дитини, навіть 1-го року життя, ателектатичних бронхоектазій, що супроводжуються клінічною картиною легеневого нагноєння, є показанням до операції.

Відносні протипоказання виникають у дітей з циліндричними бронхоектазіями окремих сегментів – без ознак хронічного гнійного запалення.

Абсолютно протипоказана операція при бронхоектатичній хворобі у дітей з розсіяними двобічними бронхоектазіями, при ураженні більш як 12-13 сегментів, а також при вираженій легенево-серцевій недостатності, амілоїдозі.

Комплексна передопераційна підготовка при бронхоектатичній хворобі спрямована насамперед на максимальну санацію трахеобронхіального дерева, а також усіх супутніх вогнищ запалення (носоглотки, порожнини рота, придаткових пазух). Для санації трахеї і бронхів застосовують бронхоскопію, яку повторюють 2-3 рази. Під час бронхоскопії аспірують гнійне мокротиння, промивають трахеобронхіальне дерево ізотонічним розчином натрію хлориду з муколітиками та ферментами, вводять антибіотик з урахуванням чутливості флори. За відсутності ефекту після 2-3 санацій і у дітей з двобічною обширною локалізацією бронхоектазій перед операцією виконують черезшкірну катетеризацію трахеї (мікротрахеостомію). Наявність катетера у трахеї дозволяє стимулювати кашель шляхом періодичного введення декількох мілілітрів ізотонічного розчину натрію хлориду 4-6 раз і більше на добу), 2-3 рази на день уводять антибіотики, муколітичні препарати. Тривалість перебування такого катетера – 14-15 днів. Призначають інгаляції, ЛФК, постуральний дренаж, бронхо- і муколітичні препарати, вітаміни, десенсибілізуючі засоби. При локальних формах, коли бронхіт локалізується в межах однієї частки легені, тривалої санації проводити не потрібно. Обмежуються 1-2 бронхоскопіями, комплексом ЛФК, інгаляціями, постуральним дренажем.

Обсяг резекції визначають за даними бронхографії і уточнюють під час операції. Виконують резекцію частки, декількох сегментів двох часток легені (при локалізації праворуч), дуже рідко доводиться видаляти усю легеню-пульмоноктомія. При двобічній локалізації бронхоектазій операцію виконують у два етапи з інтервалом 6-12 міс.

У післяопераційному лікуванні крім поповнення втрат крові, корекції електролітного обміну, кислотно-основного стану важливим завданням є максимальне розправлення залишених відділів легені. Для цього необхідно під час операції у плевральній порожнині залишити дренаж, за допомогою якого можна підтримувати негативний тиск. З цією метою шляхом активної аспірації (10-15 см вод. ст.) аспірують вміст плевральної порожнини протягом 2-3 діб. Після повного розправлення легені дренаж видаляють. Важливо також стимулювати у дитини кашель, відсмоктувати мокротиння з ротоглотки, а в разі необхідності і з трахеї та бронхів, забезпечуючи цим прохідність дихальних шляхів. Ці заходи запобігають виникненню такого післяопераційного ускладнення, як ателектаз. Дуже важливою умовою для виконання цих завдань є добре знеболювання. Застосовують місцеве введення 0,25-0,5% новокаїну в корінь легені та у міжребер’я під час операції, у післяопераційний період продовжують погодинне введення анальгетиків.

Застосовують також антибактеріальну терапію, антигістамінні препарати, вітаміни, серцеві глікозиди, фізіотерапевтичне лікування, дихальну гімнастику, масаж.

Надалі хворі потребують реабілітації під наглядом педіатра, пульмонолога. Через 6 міс після операції їм потрібне санаторне лікування, диспансерний нагляд пульмонолога і торакального хірурга.

Профілактика первинних бронхоектазій (бронхоектатичної хвороби) полягає в попередженні і своєчасному правильному лікуванні гострих інфекційних процесів органів дихання у дітей. Попередити загострення хвороби допоможе сезонна вакцинація проти грипу. Для попередження формування і прогресування бронхообструктивного синдрому має значення усунення патогенних факторів ризику обструктивної патології легень (тютюновий дим, агресивні виробничі фактори), і профорієнтація, що визначає прогноз хвороби.

 

 

  ПРОТОКОЛ

  лікування та профілактики хронічного бронхіту у дітей

J 40 Хронічний бронхіт –

хронічне розповсюджене ураження бронхів з повторними загостреннями, з морфологічною перебудовою секреторного апарату слизової оболонки, розвитком склеротичних змін у більш глибоких шарах бронхіальної стінки і характеризується: наявністю продуктивного кашлю протягом кількох місяців впродовж 2-х років, постійними різнокаліберними вологими хрипами, 2-3 загостреннями на рік протягом 2-х років, збереженням у фазі ремісії ознак порушення вентиляції легень.

Рентгенологічно: підсилення і деформація рисунку легень, порушення структури коренів легень.

Класифікація:

Первинний хронічний бронхіт діагностується при виключенні інших хронічних захворювань легень: муковісцидозу, бронхіальної астми, вад розвитку, легеневої і серцево-судинної систем, синдрому циліарної дискінезії тощо.

Вторинний хронічний бронхіт є ускладненням вроджених вад розвитку легень і серцево-судинної системи, муковісцидозу, спадкових захворювань легень, а також специфічних бронхолегеневих процесів

Виділяють 4 форми хронічного бронхіту:

– J 41 простий неускладнений бронхіт;

– J 41.1 гнійний бронхіт;

– J 44 обструктивний бронхіт;

– J 41.8 гнійно-обструктивний бронхіт

Фази патологічного процесу: загострення або ремісія.

Етіологія формування хронічного бронхіту:

– вірусні асоціації;

– вірусно-мікоплазменні;

– вірусно-бактеріальні;

– вірусно-бактеріально-грибкові;

– персистенція опуртуністичної мікрофлори

Патогенез:

– порушення мукоциліарного кліренса

– порушення дренажної функції

– зниження місцевого імунітету

– гіпертрофія і гіперфункція бронхіальних залоз

– зниження протеолітичної активності трахеобронхіального секрета;

– недостатність неспецифічного ферментного захисту

Клінічні критерії діагностики хронічного бронхіту:

 

– загострення процесу з тривалістю кілька місяців, впродовж 2-х років і більше;

– 2-3 загострення на рік протягом не менше 2-х років;

– збереження у фазі ремісії ознак порушення вентиляції легень;

– наявність продуктивного кашлю протягом кількох місяців впродовж 2-х років;

– надсадний малопродуктивний кашель ранком;

– кашель на початку захворювання з’являється вранці після сну, виділяється невелика кількість мокротиння (недостатність мукоциліарного транспорту проявляється у нічний час). Кашель посилюється у холодний період року, а також у період загострення хвороби, у період ремісії, а також при ураженні дрібних бронхів, які не мають рецепторів кашльового рефлексу, практично відсутній;

– при прогресуванні хвороби кашель наростає і з’являється протягом всього дня і вночі;

– при дихальній недостатності III ступеня, кашльовий рефлекс згасає, кашель стає малопродуктивним, навіть при наявності бронхоектазів;

– мокротиння має різний характер, але переважає підвищена в’язкість;

– задишка спочатку з’являється при загостренні, пізніше наростає після фізичного навантаження;

– можлива деформація грудної клітки у вигляді кіфозу грудного відділу хребта, та симптом барабанних паличок;

 

– обмеження екскурсії грудної клітки при диханні, участь у диханні допоміжних м’язів;

– перкуторно: коробочний відтінок тону – над ділянками з емфіземою, притуплений – у місцях запального процесу;

– аускультативно: подовжений видих, жорстке дихання, при емфіземі дихання ослаблене; при ураженні дрібних бронхів – у горизонтальному положенні при видиханні – сухі високотональні хрипи, якщо вони відсутні у вертикальному положенні, то це “прихована бронхообструкція”.

 

При броноектазах – вологі хрипи різного калібру. Характер хрипів нестійкий, можуть зникати після кашлю.

– Рентгенологічно: порушення структури корнів легенів, підсилення і деформація рисунку легень, пневмосклероз.

Ділянки фіброзу легень та деформація бронхів

 

Методи діагностики хронічного бронхіту

Діагностика бронхіту включає використання клінічних, рентгенологічних, лабораторних та інструментальних методів:

1. Виділення етіологічного збудника – мазок із носа і зіву на патогенну мікрофлору і віруси.

2. Дослідження мокротиння на патогенну мікрофлору і віруси.

3. Рентгенологічне дослідження.

4. Бронхоскопія та браш-біопсія слизової оболонки бронхів (див. додаток).

5. Бронхографія або комп’ютерна томографія (КТ).

 

6. Реопульмонографія.

7. Спірографія (див. додаток).

8. Пневмотахометрія

9. Пікфлоуметрія

Основні принципи лікування

Етіотропну терапію загострення хронічного бронхіту починають з урахуванням виду можливого збудника. Показанням до призначення антибіотиків є активний бактеріальний процес, на що вказує фебрільна температура, яка тримається більше 3-х діб, відповідні зміни в аналізі крові (лейкоцитоз і здвиг формули крові вліво, прискорена ШОЕ).

Антибактеріальні препарати вибору в залежності від виду бактеріального збудника

——————————————————————

   Вид збудника             Антибактеріальний препарат        

——————-+——————————————–

Мікоплазма         Макроліди                                  

——————-+——————————————–

Стафілокок         Непівсинтетичні пеніціліни з клавулановою  

                   кислотою, цефалоспоріни I-II поколінь,     

                   фторхінолони, аміноглікозіди, лінкозаміди  

——————-+——————————————–

Стрептокок         Захищені пеніціліни, цефалоспоріни I-III   

                   поколінь, карбепенеми                      

——————-+——————————————–

Хламідія           Макроліди, фторхінолони                    

——————-+——————————————–

Гемофільна паличка Амінопеніціліни з клавулановою кислотою,   

                   макроліди, цефалоспоріни II-IV поколінь,   

                   карбапенеми, фторхінолони                  

——————-+——————————————–

Пневмокок          Непівсинтетичні пеніціліни з клавулановою  

                   кислотою, цефалоспоріни I-II поколінь,     

                   макроліди                                  

——————-+——————————————–

Синьогнійна паличка Фторхінолони, аміноглікозіди, цефалоспоріни

                   III покоління                              

——————-+——————————————–

Легіонела          Макроліди, фторхінолони                    

——————————————————————

     При наявному  сухому  болючому кашлі в перші дні захворювання  призначають протикашльові препарати центральної  дії.  При  сухому  подразливому   трахеальному   кашлі   –   протикашльові  препарати  периферійної дії. При обструктивному синдромі показано призначення  бронхолітиків: (бета2  -агоністи   короткої   дії   –   сальбутамол,

алупент,  атровент,  фенотерол  тощо,  антихолінергічні  засоби та  препарати теофіліну (метилксантини).

Для розрідження і виділення мокротиння прзначають муколітики – (ацетилцистеїн, бромгексин гідрохлорид, амброксол гідрохлорід).

Патогенетична терапія загострення хронічного бронхіту повинна включати антиоксиданти та стабілізатори клітинних мембран, вітамінні комплекси з мікроелементами.

Для покращення мікроциркуляції у легенях показані з такі препарати, як серміон, цинарізін, компламін, трентал тощо. З метою нормалізації енергетичного балансу клітин (АТФ-ЛОНГ, рибоксін).

Для запобігання прискореного розвитку пневмосклерозу показано застосування нестероїдів, які інгібують активність медіаторів запалення, підсилюють терапевтичну дію антибіотиків

Дихальна гімнастика включає елементи тренування механізмів або складових компонентів дихального акту. Комплекс гімнастики повинен включати статичні дихальні звукові вправи для тренування подовженого видиху. Окрім статичних, комплекс має і динамічні дихальні вправи, коли фізичні вправи поєднуються з диханням. Видалення мокротиння найкраще досягається в дренажному положенні з опущеною верхньою частиною тіла, цьому сприяє вібромасаж (ручний чи за допомогою вібромасажера).

Положення хворих для проведення вібромасажу

послідовною зміною положення тіла вибираємо таку позу, при якій виникає ефективний кашель і відкашлюється харкотиння.

Так, при локалізації запального процесу у нижніх долях, дренаж найбільш ефективний у положенні лежачи на здоровому боці з припіднятим ножним кінцем кушетки

При верхньодолевій локалізації – у положенні лежачи на ураженій стороні або сидячи з нахилом вперед

При процесі у середній долі та язичкових сегментах – лежачи на спині з припіднятим ножним кінцем ліжка та притиснутими до грудей зігнутими ногами та відкинутою назад головою, а також напівлежачи на лівому боці з похиленою донизу головою

 

 

При недостатній ефективності проведеної терапії при катарально-гнійному і гнійному ендобронхітах показана бронхоскопічна санація.

Вторинна профілактика хронічного бронхіту включає:

– Лікування як у період загострення, так і в період ремісії запального процесу.

– Режим дня і раціональне харчування

– Загартовування, загальзміцнююча та лікувальна фізкультура.

– Фітотерапія.

– Вітамінотерапія.

– Адапгогени та біогенні стимулятори.

– Фармакологічна імунокорекція.

 

Протокол бронхологічного обстеження

 Конфігурація трахеї і бронхів ___________________________________

 Рухливість стінок трахеї і бронхів ______________________________

 Стан (вид) трахеобронхіальної шпори (карини) – вид піраміди

                                                  —–    —–

                                              так    ні   

                                                  —–    —–

 Топографія отворів дольових бронхів _____________________________

 Топографія отворів сегментарних бронхів _________________________

 Стан слизової оболонки:

                         —–         —–         —–

     трахеї: гіпертрофія    атрофія      набряк   

                         —–         —–         —–

                          —–         —–         —–

     бронхів: гіпертрофія    атрофія      набряк   

                          —–         —–         —–

 Стан внутрішньої стінки трахеї:

                                                    —–    —–

     колір хрящових кілець: білий-перламутровий так    ні   

                                                    —–    —–

     колір міжхрящових проміжків

                                                    —–    —–

     і задньої стінки трахеї: рожево-червоний   так    ні   

                                                    —–    —–

 Стан слизової оболонки бронхів:

                              —–    —–

     блискуча             так    ні   

                              —–    —–

                              —–    —–

     ніжна                так    ні   

                              —–    —–

                              —–    —–

     рожево-червона       так    ні   

                              —–    —–

                                              —–    —–

     поздовжні складки на задній стінці   так    ні   

                                              —–    —–

 Стан судинного рисунка слизової оболонки бронхів:

                              —–    —–

     ніжна сітка          так    ні   

                              —–    —–

                              —–    —–

     відсутня             так    ні   

                              —–    —–

 Секреція:

                              —–    —–

     помірна              так    ні   

                              —–    —–

                              —–    —–

     підвищена            так    ні   

                              —–    —–

                              —–    —–

     відсутня             так    ні   

                              —–    —–

 Слизоподібний секрет:

                                               —–    —–

     тонким шаром вкриває стінку бронхів   так    ні   

                                               —–    —–

 Локалізація ендобронхіту:

                              —–    —–

     правобічний          так    ні   

                              —–    —–

                              —–    —–

     лівобічний           так    ні   

                              —–    —–

                              —–    —–

     двобічний            так    ні   

                              —–    —–

 Поширеність процесу:

                              —–    —–

     дифузний             так    ні   

                              —–    —–

                              —–    —–

     дифузно-локальний    так    ні   

                              —–    —–

                              —–    —–

     локальний            так    ні   

                              —–    —–

 Характер ендобронхіту:

                              —–    —–

     катаральний          так    ні   

                              —–    —–

                              —–    —–

     гнійний              так    ні   

                              —–    —–

                              —–    —–

     катарально-гнійний   так    ні   

                              —–    —–

       Протокол цитологічного дослідження слизової оболонки

                      бронхів (браш-біопсія)

 Клітини бронхіального епітелію (% на 100 клітин):

     війкові __________________________

     келихоподібні _____________________

     базальні __________________________

 Вміст запальної інфільтрації (% на 100 клітин):

     нейтрофіли ________________________

     лімфоцити _________________________

     еозинофіли ________________________

     базофіли _________________________

     макрофаги ________________________

     тучні клітини ______________________

Дистрофія клітин бронхіального епітелію (% на 100 клітин):

 

 

 

 

ПОКАЗНИКИ СПІРОГРАФІЇ

                        Об’ємні показники:

 Статистичний (аналітичний) показник _____________________________

 Еластичні властивості легень і грудної клітки

 ЗЄЛ (TC) загальна ємність легень ________________________________

 Динамічні – функціональні (легенева вентиляція) показники:

 ЖЄЛ (VC) життєва ємність (сума РО вд, РО вид) ___________________

 ФЖЄЛ (FVC) форсована життєва ємність легень _____________________

 ЗОЛ (RV) залишковий об’єм легень ________________________________

 ДО (VTV) дихальний об’єм ________________________________________

 РОвд (Ir) резервний об’єм вдиху _________________________________

 РОвид (ERV) резервний об’єм видиху ______________________________

 Евд (IC)  сума  ДО  і  РО  вд  –  здатність  легеневої тканини до

 відстані ________________________________________________________

 ФЗЄ (FRC) функціональна залишкова ємність (сума РО вид + ЗОЛ) ___

 _________________________________________________________________

 ЗЄЛ (RC) сума ЖЄЛ і ЗОЛ – залишкова ємність легень ______________

                  Показники легеневої вентиляції

 МВЛ (MVV) максимальна вентиляція легень _________________________

 МДЄ (VBC) максимальна дихальна ємність __________________________

                       Швидкісні показники:

 ОФВ (FEV) – об’єм форсованого видиху за першу секунду ___________

    1

 ІТ (FEV % = FEV /VC,%) – індекс Тиффно ОФВ /ЖЄЛ, %) _____________

        1       1                          1

 МОШ   (MEF  ) – максимальна об’ємна швидкість  повітря  на  рівні

    25     25

видиху 25% ФЖЄЛ __________________________________________________

 МОШ   (MEF  ) – максимальна об’ємна швидкість  повітря  на  рівні

    50     50

видиху 50% ФЖЄЛ __________________________________________________

 МОШ   (MEF  ) – максимальна  об’ємна  швидкість  повітря на рівні

    75     75

видиху 75% ФЖЄЛ __________________________________________________

 СОШ  (FEF  ) – середня об’ємна швидкість видиху на  рівні  видиху

    25    25

25% ФЖЄЛ _________________________________________________________

 СОШ  (FEF  ) – середня  об’ємна  швидкість видиху на рівні видиху

    50    50

50% ФЖЄЛ _________________________________________________________

 СОШ  (FEF  ) – середня об’ємна швидкість видиху на  рівні  видиху

    75    75

75% ФЖЄЛ _________________________________________________________

 МСОШ – максимальна середня об’ємна швидкість видиху _____________

Ступені вентиляційних порушень Обструктивний тип

——————————————————————

   Показник                Обструктивні порушення              

              ————————————————-

              відсутні легкі  помірні    тяжкі    вкрай 

                                                    тяжкі 

————–+———+——–+———-+———+———

ЖЄЛ, %          > 80   70-80    60-70     50-60     50   

————–+———+——–+———-+———+———

ОФВ /ЖЄЛ, %     > 75   60-75    40-60      30       < 40  

   1                                                      

————–+———+——–+———-+———+———

ОФВ             > 80   70-79    50-69     36-50    < 36  

   1                                                      

————–+———+——–+———-+———+———

МВЛ, %          > 80   65-80    45-65     30-45    < 30  

————–+———+——–+———-+———+———

ЗЄЛ, %        80-120  120-150 150-175     120      150  

——————————————————————

Рестриктивний тип

——————————————————————

   Показник                Рестриктивні порушення              

              ————————————————-

              відсутні легкі  помірні    тяжкі    вкрай 

                                                    тяжкі 

————–+———+——–+———-+———+———

ЖЄЛ, %          > 80   60-80    56-60     30-50    < 35  

————–+———+——–+———-+———+———

ОФВ /ЖЄЛ, %     > 75   70-75    60-70     50-60    > 75  

   1                                                       

————–+———+——–+———-+———+———

МВЛ, %          > 80     > 80      70      60-70    50-60 

————–+———+——–+———-+———+———

ЗЄЛ, %        80-120     70     60-70     50-60     50   

——————————————————————

 Змішаний тип -зменшення ЖЄЛ, ЗЄЛ, підвищення ЖОЛ, зменшення ОФВ ,

                                                               

МОШ  , МОШ  :

   75     50

 ЖЄЛ > ОФВ  < ОФВ /ЖЄЛ

          1      1

 ЖЄЛ = ОФВ  < ОФВ /

          1      1

 

 

 

 

ХРОНІЧНА БРОНХОЛЕГЕНЕВА  ПАТОЛОГІЯ

 

Хронічна бронхолегенева патологія— це запальний процес інфекційного похо­дження (викликаний мікрофлорою), що періодично загострюється, як правило, бронхогенного поширення, в основі якого лежить функціо­нальне й органічне ураження бронхів, судин, паренхіматозної й інтер-стиціальної тканини легень, плеври з наступним розвитком склерозу.

Актуальність проблеми хронічної бронхолегеневої патології полягає в: 1) нема­лій її поширеності — 0.2-1% серед дитячого населення (за даними патологоанатомів, у дорослих вона має місце у 1.5-12% помер­лих); 2) тяжкому перебігу; 3) незворотних ускладненнях (склероз, бронхоектази, серцево-судинна недостатність, абсцес мозку, аб-сцедування легень, амілоїдоз); 4) інвалідизації дітей, а згодом і дорослих, можливому несприятливому перебігу.

Проблема хронічної бронхолегеневої патології завжди викликала увагу пуль-монологів. Мабуть, жодне захворювання бронхолегеневої системи не викликало стільки дискусій та дебатів серед науковців. Термін “хронічна бронхолегенева патологія” неодноразово переглядався, але спроби замінити його на бронхоектатичну хворобу, пневмосклероз чи хро­нічний бронхіт були марними. Адже жодний із них не міг відо­бразити глибину патоморфозу хвороби, а був лише свідченням несприятливого перебігу (бронхоектази, пневмосклероз) чи одним із компонентів патологічного процесу (хронічний бронхіт). Термін “хронічна бронхолегенева патологія” охоплює комплекс морфологічних змін, що сягає всіх анатомічних структур легені.

Нині зарубіжні вчені знову відмовились від поняття “хронічна бронхолегенева патологія“, знайшовши йому альтернативу — хронічний бронхіт. Окремі вітчизняні пульмонологи теж поспішили підтримати цю течію. Вони, мабуть, забули, що саме їх співвітчизники, професо­ри Ф.Г. Углов та О.Т. Хазанов, розробили фундаментальне вчення, яке базується на численних клініко-морфологічних дослідженнях. Наукова цінність цих розробок для клінічної медицини не втрати­ла своєї актуальності й тепер. То ж, чи варто так легко відмовля­тися від свого, сліпо наслідувати моду чужого.

Статистичні дані стверджують, що впродовж останніх років не спостерігається росту захворюваності на хронічну пневмо­нію серед дітей. Та це ще не свідчить про її відсутність. Своє­часні діагностика та лікування гострої пневмонії, ефективність антибактеріальних засобів нового покоління значно зменшили ризик хронізації запального процесу. Водночас, наслідки еко­логічних катастроф, збільшення кількості дітей, що хворіють тривало і часто, особливо перших 3-5 років життя, знижена імунологічна резистентність організму, низька чутливість флори дихальних шляхів до антибактеріальних препаратів, зокрема зростання алергії до них, створюють цілком об’єктивні пере­думови до виникнення хронічної бронхолегеневої патології. Клінічний досвід доводить це, тим паче, що низький соціальний та культурний рівень населення за сучасних умов призведе до збільшення частки недолікованих хворих на гостру пневмонію.

Етіологія, патогенез та патоморфологія складні і в багатьох ас­пектах вивчені. Чинниками, що зумовлюють схильність до розвит­ку пневмонії, є недоношеність, аномалії конституції, особливо ек­судативно-катаральна, гіпотрофія, рахіт, штучне вигодовування, забрудненість атмосфери, погані житлово-побутові умови. Сприяю­чими — гостра пневмонія (80%), кашлюк, кір, часті ГРВІ, сторонні тіла дихальних шляхів, уроджені й набуті вади розвитку бронхолегеневої системи, спадкові захворювання (муковісцидоз). Згадані вище чинники зумовлюють: а) зниження загальної реактивності (опірності); б) порушення місцевого імунітету; в) спотворення дренажної (ева-куаторної) і бар’єрної функцій бронхів. Причиною підтримки хро­нічного запального процесу є мікрофлора (паличка інфлюенци, стреп­токок, стафілокок, пневмокок, грамнегативні бактерії) або її а-форми, що знаходяться в бронхопульмональних лімфовузлах, у вогнищах хронічної інфекції (тонзиліт, аденоїдит, синусит, каріозні зуби, холецистит).

    У дитячому віці шлях поширення інфекції зде­більшого бронхогенний. Запальний процес має послідовний та про­гресуючий характер: 1) війчастий епітелій замінюється одношаро­вим кубічним (порушення дренажної функції бронхів); 2) ураження нервових закінчень бронхів (порушується перистальтика),, розвива­ється сполучна тканина, змінюючи розмір, форму та еластичність бронхів; 3) розвиток панбронхіту сприяє індукції запального процесу в інтерстиції легень, у міжальвеолярних перетинках та 4) безпосе­редньо в альвеолах.

     Таким чином, при хронічній пневмонії уражаю­ться всі структури бронхолегеневої системи (бронхи, інтерстиціальна тканина, паренхіма, судини, нерви, плевра), а тому в клініці можна говорити тільки про переважання змін у бронхах, інтерсти­ції або паренхімі легень.

Це підтверджується і патоморфологічними даними (Кодолова Ї. М., Струков О.І.), коли, залежно від тяжкості патологічного процесу, спо­стерігають такі послідовні зміни: 1) хронічний бронхіт із бронхоектазами та емфіземою; 2) хрошчний бронхіт із бронхоектазами та ателекта­зом; 3) хронічний бронхіт із бронхоектазами та пневмосклерозом.

Патологоанатомічне дослідження дає строкату макроскопічну кар­тину в поєднанні з гістологічною неоднорідністю уражень при хроніч­ній пневмонії. В одному і тому ж випадку констатують різні за часом зміни: хронічне запалення інтерстицію, карніфікацію, склероз, де­формуючий бронхіт, бронхоектази, емфізему, ателектаз, загострен­ня запального процесу. Мають місце лімфангіти, абсцеси тощо.

Основними серед гістологічних змін є: організація ескудату в альвеолах, хронічне запалення проміжної тканини, хрошчний бронхіт з бронхоектазами (чи деформуючий бронхіт), вогнища загострення запального процесу.

Наші морфологічні дослідження свідчать, що при наявності гній­ного бронхіту до запального процесу постійно втягуються лімфа­тичні капіляри та відвідні лімфатичні судини. Це пояснюється тим, що резорбція гнійного ескудату і виведення його здійснюються переважно лімфатичними шляхами. З часом гнійний лімфангіт переходить у продуктивний і завершується лімфангіосклерозом, облітерацією просвіту, що спричиняє резорбційну і механічну недо­статність. У той же час, порушення лімфатичного дренажу стінок бронхів із порушеною моторикою набуває особливого значення, оскільки різко знижується здатність до самоочищення, а отже, відбувається застій секрету, особливо у бронхіолах, активізація мікрофлори і розвиток перибронхіального запалення. Навіть у бронхах із згаслою клітинною реакцією тривалий час “тліє” хрошчний лімфангіт, що поширюється на лімфатичні капіляри, розміщені в міжчасточкових і міжальвеолярних перетинках. За ходом їх спостерігається інфільтрація лімфоцитами і плазмоцитами з утворенням лімфом. Крім індукції клітинних елементів, лімфостаз різко порушує судинно-тканинні співвідношення, погіршує тканинний обмін, що призводить до дистрофії структурних компонентів бронхів із наступним розвитком циліндричних бронхоектазів і сітчастого пне­вмосклерозу. Таким чином, існує переконливе доведення: бронхіт є лише ініціальною фазою з наступним втягненням у процес і паре­нхіми легень, що більш доцільно позначити як хронічне запалення всіх структурних компонентів легень (хронічна бронхолегенева патологія). На відміну від гострої пневмонії, дихальна недостатність (вен­тиляційна, дифузійна, розподільна) розвивається поступово, повільно. Циркуляторна гіпоксемія також повільно приєднується до дихаль­ної з розвитком гіпертензії в малому колі кровообігу і легеневого серця. Гіпоксія визначається вже в претермінальній стадії захво­рювання. Тривала гіпоксемія призводить до порушення всіх видів обміну речовин, функцій органів та систем, а у тяжких випадках — і до морфологічних змін. Це виявляється у зниженні пам’яті дитини, її подразливості, агресивності (ЦНС), збільшенні печінки і пору­шенні функції, зниженні ферментативної функції шлунка і кишеч­ника (органи травлення), сухості шкіри, слизових, атрофії сосоч­ків язика (гіповітаміноз) тощо.

 

Таким чином, в основі хронічної бронхолегеневої патології лежать органічні та функціональні зміни з боку бронхолегеневої системи з подальшим розвитком гіпоксемії та гіпоксії. Нині є підстави говорити про спо­творення імунологічного статусу і сурфарктантну недостатність при хронічній бронхолегеневій патології. Однак їх роль в глибоких патологічних, про­гресуючих змінах до кінця не з’ясована. Можна лише припус­кати про їх детермінований генетичний дефіцит, який зумовлює хронізацію та прогресування процесу.

Клініка проявляється як симптомами загального характеру, так і безпосередньо пов’язаними з бронхолегеневою системою. Необхідно пам’ятати, що хронічна бронхолегенева патологія у 80% випадків формується в перші 3 роки життя і приблизно в 50% — на першому році життя, коли її діагностика на початковому етапі утруднена. Потрібно уточ­нювати частоту респіраторних епізодів у дитини, їх тривалість. Із збільшенням частоти цих епізодів, збільшується їх тривалість і ймо­вірність хронізації процесу. Кашель є рефлекторним актом, спрямо­ваним на самоочищення дихальних шляхів від слизу, гною, крові, стороннього тіла та інших частинок, яких у нормі немає в бронхіаль­ному дереві. При хронічній пневмонії має місце розростання слизової бронхів у зв’язку із запальною реакцією, гшерсекрецією залоз, пору­шенням перистальтики, накопиченням слизу і гною, здавленням бронхів і трахеї збільшеними лімфатичними вузлами. Кашель, здебільшого вологий, супроводжується виділенням мокротиння; при наявності ем­фіземи важкий, малопродуктивний; у фазі ремісії — сухий.

Мокро­тиння слизо-гнійне або гнійне, більше зранку. Воно не буває триша­ровим, як у дорослих, у невеликій кількості (30-50 мл), його важко отримати, тому що в більшості випадків діти не вміють відкашлювати. Для бактеріологічного дослідження мокротиння береться під час бронхоскогачного промивання або після надавлювання шпателем на корінь язика, що викликає кашльові поштовхи з виділенням мокро­тиння.

 Ціаноз з’являється при загостренні хронічної бронхолегеневої патології або в разі розвитку хронічної легенево-судинної недостатності, коли він постійний і, залежно від активності патологічного процесу змінюєть­ся лише його інтенсивність. Нерідко спостерігають підвищення тем­ператури ітіла, явища гіпергідрозу. Потрібно завжди звертати увагу на форму грудної клітки, деформація якої помітна при середньотяжкому та тяжкому перебігу захворювання. Вона свідчить про значну площу патологічного процесу в легенях і тривалу гіпоксемію. “Куря­ча”, “кілеподібна” грудна клітка, вдавлення грудини — ознаки фор­мування хронічної бронхолегеневої патології в дошкільному віці; діжкоподібна — у школярів. Асиметрія грудної клітки, западання, помітне зменшення розмірів однієї з половин при вимірюванні сантиметровою стрічкою — все це дає змогу ще під час огляду мати уяву про тяжкість, трива­лість та локалізацію процесу. Задишка при хронічній пневмонії має змішаний характер, інколи експіраторний.

Деформація пальців рук у вигляді барабанних паличок та нігтів у формі годинникового скла відображає тривалість гіпоксемії.

Перкуторно виявляється коробко­вий звук (емфізема), при значних склеротичних змінах вловлюється укорочення. Аускультативно (при загостренні) різномаїття сухих та вологих хрипів. Постійне локальне вислуховування дрібноміхурцевих хрипів свідчить на користь хронічної бронхолегеневої патології.

Щодо серцево-судинної системи має місце розширення правих відділів серця, вислуховується акцент другого тону на легеневій артерії, приглушеність тонів і функціональний систолічний шум, На ЕКГ знаходять зміни, які свідчать про гіпоксію міокарда.

Апетит знижений, печінка збільшена в розмірах, порушена її функція, спотворюються гідроліз та всмоктування їжі, у тяжких випадках дитина відстає в масі, зрості. Шкіра суха, помітні блі­дість та знижена еластичність, помутніння та крихкість волосся. Інколи бувають короткочасні алергічні висипання, одноразове ви­соке підняття температури (пояснюється порушенням дренажу гній­ного мокротиння). Головний біль, швидка втомлюваність, подраз­ливість, агресивність, зниження пам’яті свідчать про ураження ЦНС. Легеневі кровотечі у дітей бувають дуже рідко.

Рентгенологічно знаходять різноманітні зміни: посилення леге­невого малюнка, його деформацію, кістоподібні просвітлення, об’ємне зменшення сегмента, долі, зміщення середостіння в бік уражен­ня, дістелектаз (безповітряні ділянки чергуються з емфіземою). Вла­стивим для цього захворювання є їх стійкий характер. Вони мо­жуть лише підсилюватися при загостренні, проте залишаються і в ремісії. При бронхографічному обстеженні (яке є обов’язковим) знаходять деформацію бронхів, циліндричні та мішкоподібні брон-хоектази, зменшення кута розгалуження бронхів.

Ідентифікацію хронічної бронхолегеневої патології на рівні деформуючого бронхі­ту, а не бронхоектазів, можна умовно вважати своєчасною, оскільки стабілізація патологічного процесу за таких умов більш імовірна. Клі­нічна практика доводить, що меншою мірою виявляються бронхоек-тази, здебільшого, хронічна бронхолегенева патологія з деформуючим бронхітом.

Деформації бронхів можуть бути різноманітними: розширен­ня чи звуження просвіту, наявність грануляційних і фолікуляр­них поліпів, несправжніх кіст, бронхоектазів (циліндричних, мішкоподібних, змішаних) (рис. 2-9), які призводять до виник­нення різного ступеня непрохідності дрібних бронхів. Хронічний процес у легеневій тканині в поєднанні з деформуючим бронхі­том чи бронхоектазами стає стійким, призводить до незворот-них змін в ураженій ділянці легень.

Симптом кукси субсегментарних бронхів у S₆, розширення, вкоро­чення та деформація бронхів — змішані (циліндричні та мішкоподібні) бронхоектази VIII, IX, X бронхів.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рис 5. Циліндричні бронхоектази І, III, VII, VIII, IX, X бронхів із не­справжніми кістами в S_{3 б в}. Бронхо­графія правої легені (пряма проекція)

Вважають, що хронічній пневмонії притаманний локальний ендобронхіт. Проте при тяжких формах із втягненням у патологічний процес багатьох сегментів зліва і справа ендобронхіт набуває ди­фузного характеру.

Класифікація хронічних пневмоній потребує вдосконалення, однак подана нижче може бути використана в повсякденній практиці  І.Ф. Ширяева (1984) хронічну пневмонію з деформуючим бронхітом називає “малою формою”, для якої характерні нечасті загострення (1-2 рази на рік), кашель з відходженням слизо-гнійного мокротиння не більше 20-30 мл, субфебрилітет, задовільний загальний стан, не порушений фізичний розвиток, відсутність деформації грудної кліт­ки, незначне вкорочення перкуторного звуку або нівелювання його емфіземою, дрібні і середньоміхурцеві хрипи (в ремісії відсутні), бронхографічно деформуючий бронхіт з помірним циліндричним розши­ренням бронхів, бронхоскопічно: локальний слизово-гнійний або гній­ний ендобронхіт. Уражується 1-5 сегментів. За Ф.Г. Угловим, зміни в 1-2 сегментах свідчать про легкий перебіг хронічної бронхолегеневої патології, 3-6 — середньотяжкий, 7 і більше — тяжкий. Бронхоектатичний варіант хронічної бронхолегеневої патології розцінюється як тяжкий перебіг, коли є постійний кашель з виділенням гнійного мок­ротиння (в період загострення — до 50-100 мл), діти відстають у фізи­чному та психомоторному розвит­ку, наявні симптоми інтоксикації, помітна деформація грудної кліт­ки, постійні вологі хрипи в ура­женій ділянці, а під час загострення вони поширюються за рахунок бро­нхіту, температура тіла при загост­ренні висока (38°С і вище), пер-куторно — укорочення, бронхогра-фічно знаходять циліндричні та мі- шкоподібні бронхоектази. Процес частіше локалізується в сегментах нижньої та язичкової долей лівої легені, далі в нижніх та середніх долях правої легені.

Бронхоскопічно здебільшого виявляють дифуз­ний гнійний ендобронхіт. У разі тяжкої форми при загостренні завжди, а в ремісії рідше помітний в загальному аналізі крові лейко­цитоз, зсув формули вліво, прискорене ШОЕ.

Сучасна класифікація хронічних бронхолегеневих хахворювань (Рос. вестник перинатологии и педиатрии. — 1996. — №2. — С. 52-52.) передбачає виділення таких показників:

1. Локалізація та об’єм патологічного процесу (сегмент або сег­менти, частка).

2. Характер ураження бронхів:

–   деформація;

–   бронхоектази: циліндричні, мішкоподібні, змішані;

–   бронхостеноз.

3.   Характер ендобронхіту:

–   катаральний;

–   гнійний;

–   локальний;

–   дифузний.

 

 

                       Класифікація клінічних форм хронічної бронхолегеневої патології у дітей

(за СЮ. Кагановим, Н.Н. Розиновою, 1979)

4.   Період хвороби:

–  загострення;

–  стихання;

–  ремісія.

5.Ступінь дихальної недостатності.

6.Ускладнення:

–  легеневі (емфізема легень, обструктивний синдром, абсцеду­вання, легеневі кровотечі тощо);

–  позалегеневі (легеневе серце, амілоїдоз, абсцес мозку).

7.   Тяжкість визначається характером вказаних змін:

–  легка;

–  середньотяжка;

–  тяжка.

Усе це не є альтернативою вищезгаданої класифікації, а, нав­паки, пояснює й уточнює її.

Діагноз при комплексному обстеженні в пульмонологічному від­діленні (лише там він може бути достовірним та повним) виставляється з урахуванням анамнезу, клініки та додаткових методів дослідження.

Діагностичні критерії хронічної бронхолегеневої патології виглядають так:

1. Анамнестичні:

а) чіткий зв’язок початку захворювання з перенесеною гострою пневмонією;

б) рецидивуюче запалення в одній і тій же ділянці легень.

2. Клінічні:

а) кашель (здебільшого вологий);

б) виділення мокротиння (слизово-гнійного);

в)   гіпергідроз, періодичне підвищення температури тіла;

г) деформація грудної клітки (зокрема, сплющення на боці ура­ження);

д)   наявність стійких локальних дрібноміхурцевих вологих хрипів.

3. Рентгенологічні:

а) посилення та деформація легеневого малюнка;

б) потовщення стінок бронхів;

в)   зменшення фіброзно змінених сегментів легень;

г) інфільтрація легеневої тканини в ділянці ураження у фазі загострення.

4. Бронхологічні:

а) бронхоскопія — явище локалізованого ендобронхіту;

б) бронхографія:

–   циліндричні або мішкоподібні бронхоектази;

–   викривлення, зближення бронхіальних стовбурів (деформую­чий бронхіт);

–   бронхостеноз.

Таким чином, у діагнозі хронічної бронхолегеневої патології потрібно відобра­жати тяжкість (легка, середньої тяжкості, тяжка або мала і брон-хоектатична форма), період (загострення, стихання, ремісії) та сту­пінь дихальної недостатності.

Виділяють первинну та вторинну хронічну бронхолегеневу патологію.

Вторинна хронічна бронхолегенева патологія, що характеризується дифузним та поширеним процесом, розвивається за наявності системних та спад­кових захворювань з ураженням легень (муковісцидоз, синдром Хаммена-Річа, синдром Картагенера, саркоїдоз тощо), природжених вад бронхолегеневої системи (синром Вільямса-Кемпбелла, трахеобронхомегалія та ін.). Хронічна бронхолегенева патологія в цьому разі є наслідком інфіку­вання аномальної легені і (чи) бронхіального дерева. Виділення вто­ринної хронічної бронхолегеневої патології з загальної групи хронічного запалення легень зумовлене своєрідністю її клінічних проявів, тяжкістю й актив­ністю перебігу запального процесу, вираженістю гнійної інтоксикації та дихальної недостатності, змінами з боку інших органів, систем, особливостями діагностичної та лікувальної тактики.

Діаностика. Останнім часом у діагностиці хронічної бронхолегеневої патології за­стосовують такі сучасні методи, як бронхофіброскопію з проведенням гістологічних, цитологічних (брашбіопсія, фіброголкова біопсія, біоп­сія щипцями) та мікробіологічних (із аспірату вмісту бронхів) дослі­джень, бронхоальвеолярний лаваж із визначенням цитограми та кон­центрації загального білка в лаважній рідині У хворих на хронічну пневмонію в цитограмі бронхоальвеолярної рідини збільшується загальна кількість клітин, серед них переважають дегенеративно змінені нейтрофільні гранулоцити. У період ремісії в бронхіальному вмісті виявляють помірну кількість слизу, незмінені нейтрофільні грануло­цити, макрофаги. Низький індекс лейкофагії макрофагів засвідчує зни­ження або повну втрату активності клітин у захисних механізмах бронхіального секрету і є прогностично несприятливою ознакою.

Безперечне значення в діагностиці хронічної бронхолегеневої патології має ангіо­графія, комп’ютерна томографія. Томографія допомагає виявити бульозну порожнину або абсцес, вогнищеву емфізему, збільшені лімфовузли, бронхоектазії. Завдяки новому методу стереорентге-нометрії, можна визначити наявність, вираженість та переважну локалізацію пневмосклерозу.

Для визначення функції зовнішнього дихання використовують різні методи дослідження. Найпростішою є проба Штанге (визна­чення часу затримки дихання на висоті вдиху). У хворих дітей із хронічною бронхолегеневою патологією показники проби Штанге знижені, особли­во під час загострення легеневого процесу.

Загальнодоступним та простим методом дослідження функції зовнішнього дихання є спірографія, за допомогою якої визнача­ють життєву ємність легень (ЖЄЛ); ємність вдиху (ЄВ); резервний об’єм вдиху (РОвд); резервний об’єм видиху (РОвид); дихальний об’єм (ДО) і дихальний цикл.

Хронічна бронхолегенева патологія у дітей супроводжується значним зни­женням ЖЄЛ (до 50%) у фазі загострення. До зниження ЖЄЛ призводять як обструкція повітроносних шляхів (переважно за рахунок РОвид), так і рестриктивні зміни (зменшення РОвд). Пнев­москлероз, фіброз, ателектази зумовлюють рестриктивні пору­шення, тоді як хронічний бронхіт лежить в основі обструктивної форми вентиляційних порушень. Необхідно зауважити, що у третини дітей спостерігається комбінована форма вентиляційної недостатності. У гострий період хвороби також знижується мак­симальна легенева вентиляція, форсована ЖЄЛ.

Диференційна діагностика. Хронічну пневмонію треба диферен­ціювати з багатьма захворюваннями органів дихання. При цьому поряд із клініко-анамнестичними зіставляннями потрібно макси­мально використовувати дані додаткового обстеження для виклю­чення іншої патології дихальної системи.

Оскільки у хворих на хронічну пневмонію процес відмежова­ний, нерідко виникає необхідність диференціювати її із затяжною пневмонією, особливо на ранніх етапах захворювання. Треба па­м’ятати, що у хворих на затяжну пневмонію, розсмоктування якої може продовжуватися 6 і навіть 8 міс, морфологічні зміни носять принципово зворотний характер. З іншого боку, хронічна бронхолегенева патологія у деяких випадках може бути наслідком затяжної пневмонії.

На відміну від хронічної бронхолегеневої патології, за якої відбувається відме­жовування бронхолегеневого ураження, рецидивуючий бронхіт — дифузний процес. Крім того, в період ремісії у хворих на рециди­вуючий бронхіт відсутні органічні зміни у бронхолегеневій системі, що підтверджують рентгенологічні дані.

У разі ускладнення хронічної бронхолегеневої патології обструктивним синдро­мом у багатьох випадках виникає необхідність проводити диферен­ціальну діагностику з бронхіальною астмою. Динамічне спостере­ження за хворим, використання комплексу допоміжних методів дослідження дозволяє верифікувати той чи інший діагноз.

Дані анамнезу (контакт із хворим на туберкульоз), типова локалі­зація (верхня частка, частіше справа), маловиражені фізикальні дані, субфебрилітет, позитивні туберкулінові проби, аденопатія — усе це свідчить на користь первинного туберкульозу легень. Через 5-6 років після початку бронхолегеневих ускладнень у хворих на первин­ний туберкульоз легень з’являється так званий метатуберкульозний пневмосклероз, який досить тяжко диференціювати з хронічною бронхолегеневою патологією. У таких випадках має значення вказівка на перенесений раніше туберкульоз, однобічна локалізація з ураженням верхньої та серед­ньої часток, наявність кальцинатів, туберкульом, специфічні зміни у бронхах, що виявляються при бронхоскопії.

 

Диференціина діагностика вторинної хронічної бронхолегеневої патології на тлі природжених та успадкованих захворювань легень у дітей

 

Диференційна діагностика вторинної хронічної бронхолегеневої патології  у дітей, сформованих на тлі природжених аномалій бронхолегеневої системи

 

 

Лікування хронічної бронхолегеневої патології етапне (стаціонар, місцевий санаторій, поліклініка, курорт), багатоскладове. У період загост­рення передбачається щадний режим, обмеження фізичного на­вантаження в ремісії (забороняються елементи змагання), але з різноманітними руховими елементами (велосипед, ковзани, лижі, санки, басейн); максимальне перебування на свіжому повітрі, не менше 3-4 годин на добу; різке обмеження перебу­вання біля телевізора (2-3 години на тиждень), необхідно уни­кати багатолюдних показових заходів (концерти, кіно, театр тощо) з метою запобігання приєднання ГРВІ.

Лікувальне харчування за своїм хімічним складом повинно від­повідати фізіологічним, віковим потребам і бути легкозасвоюва­ним. Під час загострення — хімічно і механічно щадне, з обмежен­ням солі та жирних страв, сенсибілізуючих поживних речовин, зі збільшенням споживання вітамінів у 2-4 рази (прагнути викорис­товувати продукти харчування, які містять велику кількість ві­тамінів). У період ремісії дієтотерапія відповідає глибині патологічного процесу з боку гепатобіліарної системи та травного каналу.

Провідною ланкою в комплексному лікуванні є відновлення дренаж­ної функції бронхів, схему якого лікар розробляє принаймні на 1 рік. Вона включає дренажне положення, вібраційний масаж, ЛФК, які проводяться декілька разів на день з метою покращання функції ди­хальних м’язів, надавлювання шпателем на корінь язика (рефлектор­ний кашель сприяє видаленню мокротиння), промивання бронхів при бронхоскопії, за допомогою катетера, гортанного шприца. Дренажного положення можна досягти зміною положення тіла до тих пір, поки не виникає продуктивний кашель. Проте, існує ряд класичних поло­жень, що використовуються: так, при локалізації процесу в нижніх частках дренаж найбільш ефективний у положенні лежачи на здоро­вому боці з припіднятим нижнім кінцем ліжка; при верхньочастковій локалізації — на ураженому боці або сидячи, нахилившись вперед; при патологічному процесі в середній частці та язичкових сегментах — лежачи на спині з припіднятим нижнім кінцем ліжка і приведеними до грудей зігнутими ногами та відкинутою назад головою або напів-лежачи на лівому боці з нахиленою донизу головою.

Сприяють відходженню мокротиння інгаляції, помірно розрі­джуючі слиз (Sol. Natrii hydrocarbon atis 2%, SoLNatrii chloridi 3% — no 3-5 мл на процедуру), зменшуючі набряк слизової бронхів (Euphyllini 0.3, Ephedrini 0.2, Novocaini 0.25, Ac. ascorbinici 1.0, Aq. destil. 50 ml — no 3-5 мл на процедуру), покращуючі функції бронхів (Sol. Vitamini Bl 6% — 0.3 мл, Ас. Nicotinici 0.01, Dimedroli 0.01, Aq. destil — 3-5 мл на 1 інгаляцію), антибактеріальної дії (Sol. Aethonii 0.2% — 5 мл на інгаляцію, Sol. Novoimanini 1% — 0.3 мл, Aq. destil. 5 мл на 1 інгаляцію). Треба пам’ятати, що лікар може підібрати багато інших комбінацій лікарських речовин, але при цьому треба виходити з того, щоб вони були мінімально сенсибілі­зуючими (антибіотики, особливо пеніциліни, мають алергізуючу дію) для дітей та медпрацівників.

Антибактеріальна терапія застосовується в періоді загострення відносно короткими курсами (7-14 днів), проте великими дозами. Наприклад, пеніциліни призначають з розрахунку 200-300 тис. ОД/кг маси/добу (залежно від тяжкості), в 3 ін’єкції. Антибіотики інших груп використовують в максимальних вікових дозах. Най­більш ефективним застосуванням антибактеріальної терапії при даній патології є внутрішньоорганний електрофорез. Для прикладу, внут­рішньовенно, крапельно вводимо азлоцилін (70-100 тис. ОД/кг), ге­парин (100 ОД/кг), еуфілін (2.4% — 5-7 мг/кг на фізіологічному розчині); через 20-40 хв накладають електроди в проекції ураженої ділянки легень і проводиться електрофорез протягом 25 (дошкільня­там) — 45 (середній шкільний вік) хвилин. Інгаляції з антибіотиками мають допоміжний характер, позитивна їх дія суперечлива.

Внутрішньовенне крапельне введення 1% розчину хлориду ка­льцію (10 мл/рік життя) і 0.25% розчину новокаїну (3-5 мл/рік життя) зменшує сенсибілізуючий вплив медикаментозної терапії, накопичення гною в бронхоектазах. Із метою купування обструктив­ного синдрому, покращання мікроциркуляції в легенях і серці при тяжкому перебігу хронічної бронхолегеневої патології, особливо під час загост­рення, призначають гепарин, еуфілін.

При цьому захворюванні широко застосовують фізіотерапевтичні процедури, у фазі загострення — внутрішньоорганний електрофорез із антибіотиками, гепарином і еуфіліном на фізіологічному розчині; у фазі затихання — УВЧ, СВЧ, індуктотермія, електрофорез з хлори­дом кальцію і вітаміном С, інгаляції з речовинами, що розріджують слиз, антибактеріальними (етонієм, новоіманіном, рідше антибіотики); у фазі реконвалесценції — індуктотермія, електрофорез із діоніном і вітаміном С, озокеритові аплікації на грудну клітку; в періоді ремісії — УФО, електрофорез з лідазою, йодистим калієм, алое, озокеритові аплікації, ванни (натрієві хлоридні, хвойні).

 

Загальностимулююча терапія проводиться в період ремісії і вклю­чає в себе пентоксил, продигіозан, дібазол (можливе одночасне застосування з вітамінами групи В, С); імуномодулятори (натрію нуклеїнат, Т-активін, тималін) при наявності вираженої Т-лімфоцитарної недостатності; санаторно-курортне лікування. На курор­ти можна направляти дітей із легкою та середньої тяжкості фор­мами хронічної бронхолегеневої патології в періоді стійкої ремісії, не раніше ніж через 3 місяці після загострення. Курорти: Південний берег Кри­му, Бердянськ, Бірштонас, Нальчик, Кисловодськ та інші. Вико­ристовується регламентований режим ЛФК, кліматолікування, бальнеотерапія, грязеозокеритолікування.

 

Прогноз для життя дітям із хронічною бронхолегеневою патологією, якщо вона не пов’язана зі спадковою або уродженою патологією, сприятли­вий. При приєднанні інтеркурентної інфекції необхідно проводити курс комплексної терапії, аналогічної до тієї, що застосовувалася під час загострення; систематично та протягом тривалого часу застосовувати фізіотерапію, санаторно-курортне лікування, за­гартовуючі та загальнозміцнювальні заходи.

 

 

Первинна профілактика хронічної бронхолегеневої патології націлена на попе­редження, а у випадку виникнення — на лікування рахіту, анемії, гіпотрофії, ожиріння, проявів ексудативного діатезу. Особливу увагу необхідно надавати сучасному і досить тривалому лікуванню гострих пневмоній; видаленню сторонніх тіл, раціональному хар­чуванню, достатньому (максимально можливому) перебуванню ді­тей на свіжому повітрі, запобіганню гіподинамії.

 

У повсякденній практиці педіатр змушений вирішувати безліч складних питань. Одне з них — попере­дження формування рецидивуючої форми обструктивного бронхіту при повторних гострих обструктивних бронхітах (ГОБ) у дітей раннього віку. Стандартом лікування ГОБ є гіпоалергенна дієта, етіотропні, спазмолітичні, бронхолітичні, муколітичні, відхаркувальні препарати та фізіотерапевтичне лікування. У більшості випадків такий курс терапії приводить до одужання дитини, але існує велика кількість дітей, у яких гострий обструктивний бронхіт розвивається повторно і надалі набуває рецидивуючого перебігу.

Найбільш значущими можуть бути персистенція збудника, імунологічні дисфункції та наявність перешкоди ефективному бронхіальному дренажу  Значну роль у формуванні РОБ (рецидивуючого обструктивного бронхіту) відіграє персистенція збудників. Відомо, що персистенція вірусу та/або внутрі­клітинного збудника на тлі підвищеної чутливості бронхіального дерева до інфекції викликає хронічне запалення. Будь-яке реінфікування вірусної та/або бактеріальної етіології викликає запалення, спричинене асоціацією збудників, і сприяє розвиненню гострого запалення на тлі хронічного. У цьому випадку з’являється низка ускладнень у звичайній схемі запалення: внутрішні структури не здатні до активації, тому що трансформовані тривалою інфекцією. Фагоцити, які містять у собі персистуючий інфекційний агент, не завжди здатні упоратися з антигенами, які щойно на­дійшли. Виникає дефектна презентація або дефектне Т-клітинне розпізнавання, що врешті-решт призводить до тривалого та рецидивуючого перебігу захворювання. Імунологічні аномалії, що несуть відповідальність за вірусну персистенцію, можуть мати не тільки природжений, а й набутий характер. Причиною імунологічної недостатності можуть бути ураження центральної нервової системи різноманітного генезу. До розвитку РОБ схильні діти з порушенням вентиляційної функції верхніх дихальних шляхів: порушення носового дихання у результаті інфекційного, алергійного запалення, аденоїдних вегетацій. Носова порожнина в організмі дитини відіграє більш важливу роль, ніж у дорослого за рахунок малого вертикального розміру. Запалення та набряк слизової оболонки внутрішнього носа викликає значне пригнічення вентиляції, а нездатність до належної санації веде до персистенції інфекційного процесу. Основою імунологічної недостатності та водночас вірусної персистенції можуть бути порушення загальних обмінних процесів, метаболічні зміни на тлі недостатнього або незбалансованого харчування, а також вплив різноманітних токсичних речовин. Зафіксовано, що частіше на рецидивуючий обструктивний бронхіт хворіють діти, які мешкають в регіонах із високою забрудненістю атмосфери. Це обумовлено тим, що із забрудненим повітрям, смогом людина вдихає різноманітні полютанти, які викликають ураження бронхопульмональної системи та зниження її реактивності. Патологічні наслідки з боку респіраторного тракту відбуваються також і в результаті впливу токсичних речовин (активного та пасивного тютюнопаління). Доведено, що компоненти тютюнового диму паралізують мукоциліарний рух, порушують синтез сурфактанту, знижують кількість і функцію Т-кілерів, сприяють розвитку алергійної реакції за рахунок підвищення синтезу IgE.

У питанні формування РОБ активно обговорюється значення частих (до 4–6 разів) гострих респіраторних хвороб вірусної етіології. Як відзначено, вірус не завжди має цитотоксичні властивості та індукує «реплікативну» інфекцію. Іноді замість знищення клітин віруси використовують їх як екологічну нішу або притримують цитоліз. Деякі респіраторні віруси (аденовіруси, РС-віруси та інші) поширюються на сусідні клітини шляхом індукованого злиття клітинних мембран із формуванням симпластів, захищених від антитіл. Інші віруси реплікуються та інтегруються у клітинній хромосомі. У цих умовах антитіла (імуноглобуліни) не забезпечують виділення таких вірусів із організму. Головним ефектором у цьому випадку є Т-лімфоцити.

Вагомий внесок у формування РОБ робить не завжди виправдане використання масивних доз антибіотиків, які пригнічують і без того супресований вірусами і внутрішньоклітинними збудниками клітинний захист організму. Такі ятрогенні необгрунтовані втручання ведуть до зниження функції паренхіматозних органів, агранулоцитозу, пригнічення синтезу речовин, що сприяють дезактивації вірусних протеаз.

Аномалії розвитку бронхолегеневого апарату з кожним роком набувають ваги в патогенезі рецидивуючого обструктивного бронхіту. З одного боку, це пов’язано з запровадженням новітніх технологій діагностики, з іншого — аномалії будови (порушення тонусу бронхів, пролабування каркасу бронхів, дискінетичні прояви, дефекти мукоциліарного апарату) ведуть до недостатньої елімінації патогенного агенту та до тривалого перебігу захворювання. Не менш важливим є механізм РОБ — наявність перешкоди ефективному дренажу. Запальні зміни трахеобронхіального секрету мають насамперед захисно-пристосувальний характер, дія якого спрямована на зменшення інтенсивності ураження та якнай­скорішу ліквідацію патогену й ушкоджених його впливом тканин.

Отже, ідеться про різноманітні механізми формування рецидивуючого обструктивного бронхіту, пов’язані з багатогранними фізіологічними та патологічними процесами у респіраторному тракті, у результаті запуску яких виникають дисбаланс в імунній системі та неефективна санація вогнища запалення.

 

Синдром Вільямса-Кемпбелла

Частота синдрому, за нашими даними, складають 2,5% від дітей, що госпіталізуються в пульмонологічний стаціонар, з хронічними хворобами легенів. Причиною захворювання – недорозвинення хрящових кілець бронхів 3-8 порядків. Дистальніше за зону ураження хрящова тканина появляється знову, крім того, хрящ зберігається в біфуркаційних кутках бронхів. Ці зміни ведуть до різкого підвищення дихальної рухливості бронхів, утрудняють їх очищення через неефективність кашлю, що приводить до формування хронічного запального процесу.

В більшості випадків дефект має поширений двобічний характер, але може бути і обмеженим. Він частіше зустрічається у хлопчиків. Перші ознаки хвороби майже у всіх хворих виявляються в перші три роки життя у вигляді пневмонії або бронхіту, що протікає тривало з обструктивним синдромом, так що у 15% хворих помилково діагностується бронхіальна астма. Надалі з’являється вологий постійний кашель з гнійною мокротою, деформація грудної клітки, трансформуються кінцеві фаланги пальців. Затримка фізичного розвитку виявляється у половини хворих. При аускультації вислуховуються розсіяні вологі, переважно середньоміхурцеві хрипи в обох легенях і сухі свистячі хрипи переважно на видиху, подовження видиху. В ремісії кількість хрипів знижується, а обструктивний синдром часто зникає. Наростання дихальної недостатності з віком приводить до формування легеневого серця.

Рентгенологічно видне посилення і груба деформація легеневого малюнка, часто виявляються кільцеподібні або овальні прояснення з ущільненими стінками (розширення бронхів). Пневмосклеротичні зміни локалізуються як у верхніх, так і нижніх частках легень.

          Бронхографія виявляє локальні розширення, головним чином, сегментарних або субсегментарних бронхів, контрастування бронхів дистальніше за ці розширення спостерігається нерідко. При використовуванні контрастної речовини, яка затримується на стінках бронхів, можливо виявляти їх спадання на вдиху і розширення на видиху.

В періоді загострення бронхоскопічно виявляються різка гіперемія слизистої бронхів і велика кількість в’язкого гнійного секрету, обтуруючого сегментарні і субсегментарні бронхи. Поширений гнійний эндобронхіт характерний для хворих з двобічним ураженням легень. При огляді бронхів у половини хворих помітні різні аномалії будови бронхіального дерева, такі як трахеомаляція (10%), розширення просвітів крупних бронхів (16%), підвищена дихальна рухливість сегментарних бронхів (25%), аномалії галуження бронхіального дерева (10%), рідше – звуження просвіту крупного бронха. Під впливом лікування у більшості хворих з часом наголошується зменшення активності эндобронхіта і, нерідко, зміцнення хрящового каркаса бронхів. Цитограми бронхопульмональних змивів виявляють виражений нейтрофільоз (більш 80%) і зниження кількості альвеолярних макрофагів.

Для цієї вади характерні своєрідні порушення вентиляції обструктивного типу – симптом повітряної пастки, обумовлений експіраторним колабуванням бронхів при пробах з форсованим диханням. Колапс просвіту бронхів на вдиху приводить до короткочасного припинення струменя повітря, що на спірограмі відображається у вигляді ділянки плато на кривих ОФВ, і МВЛ Ці зміни обумовлюють гіпоксемію у 20% і гіперкапнію з РаСО2 вище 40 мм рт. ст. у 40% хворих. Нерідко спірографічно виявляється феномен «хвилястого видиху».

 

З бронхіального секрету частіше за все висівається гемофільна паличка (42%), пневмокок (26%) і золотистий стафілокок (26%).

Особливістю імунологічного статусу цих дітей є виражена гіперімуноглобулінемія G, а також більш високий рівень секреторного імуноглобуліну А. Диференційно-діагностичне коло синдрому широке – це муковісцидоз, первинні імунодефіцити, бронхіальна астма, інші поширені вади розвитку бронхів, хронічний аспіраційний синдром.

Синдром Картагенера – синдром циліарної дискінезії

Вада розвитку з тріадою симптомів: зворотне розташовує органів, бронхоектази і хронічний синусит. В основі ураження респіраторного тракту лежить спадковий дефект циліарного епітелію – відсутність дінеінових ручок у віях циліарного епітелію. Оскільки саме вони містять АТФ, забезпечуючи рух війок, вії у цих хворих нерухомі (синдром циліарної дискінезії або нерухомості війок). Результатом цього є застій секрету в дихальних шляхах, інфікування і формування хронічного запального процесу. Дисфункція циліарного епітелію поєднується з нерухомістю сперматозоїдів у чоловіків і порушенням функцій епітелію фаллопієвих труб у жінок. Синдром Картагенера є окремим випадком синдрому циліарної дискінезії, який у частини хворих не супроводжується зворотнім розташуванням внутрішніх органів.

          Клінічні прояви виникають звичайно в ранньому віці. Після повторних захворювань верхніх дихальних шляхів, бронхітів і пневмоній виявляються ознаки хронічного бронхолегеневого процесу. Типова також непогамовне, яке важко підкоряється лікуванню ураження носоглотки (рецидивуючий синусит, риніт, аденоїдит). У частини хворих формується деформація грудної клітки і зміни кінцевих фаланг пальців. Основним типом легеневих змін є обмежений пневмосклероз з деформацією бронхів, частіше двобічній. Характерний поширений гнійний эндобронхіт, який має настирливий перебіг. У хворих з синдромом Картагенера описані і інші вади (серця, нирок, полідактилія), а також гіпофункція ендокринних залоз.

Циліарна дискінезія у відсутність зворотного того, що розташовує органів також виявляється повторними бронхітами і пневмонією, розвитком хронічного бронхіту, але у багатьох хворих грубої патології легенів не розвивається, що, очевидно, пов’язано з меншим ступенем дисфункції війок.

Діагноз за наявності зворотнього розташування органів не складний, при його відсутності він може бути підтверджений електронною мікроскопією біоптата слизистої оболонки носа або бронхів, а також дослідженням рухливості вій у фазово-контрастному мікроскопі. Як скринінгове дослідження може бути використаний сахариновий тест. Він полягає в оцінці часу переміщення крупинки сахарину, поміщеного на слизисту носа, до носоглотки (обстежуваний відзначає поява солодкого смаку); в нормі цей період складає не більше 30 хвилин, при циліарній дискінезії – набагато довше.

Лікування передбачає настирне проведення постурального дренажу протягом всього життя хворого і енергійне антибактеріальне лікування легеневих загострень і сінуситу. Показання для оперативного лікування вкрай обмежені у зв’язку з поширеністю основного дефекту і обумовленою цим можливістю прогресування процесу після резекції легень; є досвід видалення самих уражених бронхоектазами ділянок легень.

 

Муковісцидоз (далі – МВ) – це найбільш поширене моногенне спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, яке можна характеризувати як універсальну екзокринопатію. Основними проявами МВ є: хронічний обструктивний процес в дихальних шляхах, що супроводжується рекурентною бактеріальною інфекцією, порушення травної системи з недостатністю екзокринної функції підшлункової залози, підвищений вміст електролітів в потовій рідині та обструктивна азооспермія у чоловіків, що обумовлена вродженою агенезією сім’явиносних протоків. 
Етіологія МВ. Причиною характерних патологічних змін в організмі хворого на МВ є наявність мутацій в обох алелях гена, локалізованого на довгому плечі хромосоми 7 (далі – 7q31). Цей ген контролює синтез трансмембранного регуляторного білка муковісцидозу (далі – ТРБМ), який функціонує, як регульований циклічним аденозинмонофосфатомхлорний канал на апікальній поверхні епітеліальних клітин. 

Патогенез МВ. Порушення транспорту іонів хлору через апікальну мембрану епітеліальних клітин внаслідок мутації гена ТРБМ збільшує реабсорбцію натрію клітинами, змінює електролітний склад та зневоднює секрет екзокринних залоз, що і виступає причиною патофізіологічних процесів в організмі і розвитку основних клінічних проявів.  Класифікація МВ:  – МВ з панкреатичною недостатністю,  – МВ без панкреатичної недостатності в т. ч. первинно генітальна форма з вродженою білатеральною аплазією сім’явиносних протоків (далі – ВБАСП),  – атипові форми МВ (до атипової форм МВ відносять випадки хронічного захворювання дихальної системи різної тяжкості з характерними для МВ проявами (або з єдиним клінічним симптомом МВ) у випадку нормальної екзокринної функції підшлункової залози та нормальним (< 40 мекв/л) чи межуючим з нормою рівнем хлоридів поту.  Тяжкість перебігу МВ. Ступінь тяжкості стану визначається за оціночною шкалою Швахмана Кульчицького на момент обстеження хворого.  Критерії діагностики МВ.  1. Одна чи більше характерна зміна фенотипу  або захворювання на МВ братів чи сестер (сімейний анамнез)  плюс  2. Підвищена концентрація хлоридів поту за результатами 2 чи більше досліджень за допомогою пілокарпінового іонтофорезу за Гібоном і Куком  або ідентифікація двох мутацій в ТРБМ гені.  Характерні для МВ зміни фенотипу, які мають діагностичне значення.  1. Хронічне захворювання дихальної системи, яке маніфестує як:  а) хронічний кашель з виділенням в’язкого харкотиння;  б) персистуюча колонізація/інфекція дихальних шляхів типовими для МВ патогенними мікрорганізмами (Staphylococcus aureus, мукоїдними та немукоїдними штамами Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia;  в) персистуючі зміни на рентгенограмі органів грудної клітини (наприклад, бронхоектази, ателектази, інфільтрати, гіперінфляція);  г) обструкція дихальних шляхів, яка проявляється свистячими хрипами та переривчастим диханням;  д) носові поліпи; синусит або рентгенологічні зміни в параназальних синусах;  е) деформація дистальних фаланг пальців у вигляді “барабанних паличок”.  2. Зміни в травній системі та харчовому статусі, а саме:  а) в кишковику – меконіальний ілеусу, синдром обструкції дистальних відділів тонкої кишки (еквівалент меконіального ілеусу), випадіння прямої кишки;  б) в підшлунковій залозі – панкреатична недостатність з типовими змінами випорожнення, рекурентний панкреатит;  в) в печінці – клінічні або гістологічні прояви фокального біліарного цирозу чи мультилобулярного цирозу печінки;  г) порушення харчового статусу – прояви недостатнього засвоєння компонентів їжі (дефіцит маси та довжини тіла відносно належних за віком);  д) гіпопротеїнемія з набряками та анемією, вторинний дефіцит жиророзчинних вітамінів.  3. Синдром гострої втрати солі, хронічний метаболічний алкалоз.  4. Обструктивна азооспермія у чоловіків, яка пов’язана з вродженою білатеральною аплазією сім’явиносної протоки.  Крім перерахованих вище характерних змін фенотипу у хворих на МВ можуть бути інші клінічні прояви, які допомагають запідозрити цей діагноз. До них належать: в ранньому дитинстві – солона на смак шкіра, дуже швидке виникнення зморшок на пальцях у воді, затримка приросту маси тіла у дитини без наявності стеатореї, затяжна обструктивна жовтяниця, псевдо Бартер синдром з гіпонатремією/гіпокаліємією та метаболічним алкалозом, гемолітична анемія чи набряки, що супроводжують дефіцит вітаміну E, БА; пізньому дитинстві – зниження толерантності до глюкози з полідипсією поліурією та втратою маси тіла, збільшення печінки, портальна гіпертензія зі спленомегалією та варикозним розширенням вен стравоходу, малий зріст, затримка пубертату.  Основним критерієм при встановленні діагнозу МВ визнаються результати клінічної діагностики та параклінічних методів досліджень.  Сімейний анамнез. У осіб, які мають (або мали) рідних братів чи сестер, хворих на МВ, існує ризик в 25 % теж бути хворим. Тому всі сібси хворих на МВ для виключення діагнозу підлягають прискіпливому клінічному обстеженню, проведенню потової проби та молекулярної діагностики.  Потова проба. Цей тест є “золотим стандартом” в діагностиці МВ. Класичний метод за Гібсоном Куком полягає у визначенні концентрації іонів хлору та натрію (або лише хлору) в порції поту, одержаного виключно в стандартній процедурі іонофорезу з пілокарпіном.  Позитивною потова проба вважається при концентрації хлоридів більше 60 мекв/л, сумнівною – при 40 – 60 мекв/л, негативною – при 40 мекв/л і менше. Позитивна потова проба в більшості випадків у разі наявності хоча б одного клінічного прояву МВ підтверджує діагноз. Але негативна потова проба не означає відсутності МВ у хворого.  Виявлення атипових форм МВ. Атиповий фенотип при МВ включає хронічне захворювання дихальної системи різної тяжкості з характерними для МВ проявами, нормальну екзокринну функцію підшлункової залози та нормальний (< 40 ммоль/л) чи межуючий з нормою вміст хлориду поту. Також до атипових форм відносять випадки, коли пацієнт має лише єдиний клінічний прояв (наприклад, панкреатит, ураження печінки, синусит та ін.). У таких хворих потрібно проводити прискіпливе клінічне, рентгенологічне та лабораторне обстеження:  1. Мікробіологічне дослідження виділень дихальних шляхів.  2. Пошуки бронхоектазів: двомірна рентгенографія, комп’ютерна томографія.  3. Вивчення стану параназальних синусів: двомірна рентгенографія, комп’ютерна томографія.  4. Кількісне дослідження зовнішньосекреторної функції підшлункової залози за рівнем еластази калу.  5. Обстеження статевих органів у чоловіків: спермограма, урологічне обстеження, ультрасонографія, біопсія придатку яєчка.  6. Виключення інших захворювань: алергічних, зумовлених порушеннями імунітету, зумовлених порушеннями структури та функції війчастого епітелію, інфекційних.  Основні засади базисної терапії.  1. Панкреатична недостатність зумовлена морфологічними незворотними змінами в екзокринній частині підшлункової залози (кістофіброз) і потребує проведення протягом всього життя хворого постійної, достатньої, адекватної замісної ферментотерапії.  2. Первинні порушення процесів травлення у хворих на МВ носять переважно характер мальдигестії, а вже вторинно виникають явища мальабсорбції. Тому закономірним є позитивний ефект застосування у хворих на МВ лікувальних сумішей, які містять амінокислоти або білок глибокого гідролізу, тригліцериди, жирні кислоти з середньою довжиною ланцюга і моносахариди.  3. Зміни в підшлунковій залозі хворих на МВ, за деяким виключенням, не носять характеру запальних, тому ці пацієнти потребують не зменшення в щоденному раціонівмісту жирів, білків, вуглеводів, а їх розщеплення ферментами. Дієтичне харчування хворих на неускладнений МВ не потребує ніяких обмежень в асортименті продуктів та способі їх приготування. 4. Високий вміст іонів натрію і хлору в поті хворих призводить до надмірних, а в деяких випадках до катастрофічних втрат цих макроелементів. Додаткове введення солі з їжею при МВ щоденно є обов’язковим.  5. Хворі на МВ народжуються з макроскопічно непошкодженими легенями, в той час як 90 % із них помирають від порушень дихальної системи чи їх ускладнень. Це перетворення зумовлене постійним виділенням бронхіальними залозами густого, в’язкого секрету, який порушує мукоціліарний кліренс. Виникає хибне коло: застій слизу – обструкція – запалення – інфекція – гіперсекреція слизу. Для недопущення формування хибного кола потрібно постійно розріджувати і видаляти слиз із бронхів.  6. Приєднання до запального процесу в дихальній системі високопатогенної мікрофлори, схильної до постійної колонізації, вимагає застосування ефективних антибіотиків не при загостренні захворювання, а регулярно, плановими курсами.  7. Загущення і застій жовчі, схильність до утворення конкрементів в жовчовидільній системі у хворих на МВ потребує застосування жовчогінних та гепатопротекторних засобів.  8. Аліментарні причини дефіциту вітамінів, в першу чергу жиророзчинних, та мікроелементів зумовлюють необхідність постійного застосування полівітамінних препаратів.  9. Лікування хворих доцільно проводити в амбулаторних умовах під наглядом та контролем за правильністю виконання рекомендацій лікарів регіональних центрів МВ, у разі тяжкого стану, виникненні ускладнень, необхідності проведення внутрішньовенної терапії – в стаціонарі, який має досвід лікування хворих на МВ, чи в спеціалізованому відділенні.  Базисна терапія хворих на МВ  1. Дієта. Рекомендовано одержання за добу 35 – 45 % калорій за рахунок жирів, 15 % – білків, 45 – 50 % – вуглеводів. Загальна кількість білків, жирів (переважно рослинного походження) в денному раціоні повинна становити 100 % від належних за віком, вуглеводів – 125 %. Додатково приймають сіль (NaCl): діти віком до 3 років – 2 – 3 г/добу, більше 3 років – 3 – 5 г/добу. В жаркому кліматі, при гіпертермії, посиленому фізичному навантаженні та потовиділенні слід підвищити дозу солі. Особливості харчового режиму – продукти не повинні бути знежиреними; регулярний прийом їжі з достатньою перервою між ними; бажано прийом їжі вночі (1 – 2 рази); достатня кількість грубої клітковини. У разі необхідності застосовується агресивне годування за допомогою назо гастрального зонду або гастростоми.  2. Замісна ферментотерапія, що супроводжує кожний прийом їжі, з використанням мікрогранульованих ферментів підшлункової залози в ентеросолюбільній оболонці (креон).  Добова доза вираховується за рівнем ліпази – 110000 од/кг маси/день в залежності від ступеня зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози і розподіляється на кожний прийом їжі з урахуванням кількості та якості (особливо вмісту жиру) їжі. Корекція дози проводиться до відсутності нейтрального жиру в копрограмі або за результатами визначення коефіцієнту засвоєння жиру в 72 годинній колекції калу. Не рекомендується застосування висококонцентрованих ферментів дітям до 6 років.  3. Використовують спеціальні лікувальні суміші (Прегестіміл, Пепті Юніор тощо): у дітей раннього віку – як основний чи допоміжний продукт харчування, у дітей старшого віку та дорослих – як додатковий продукт, бажано на нічне годування. Доза визначається в залежності від віку і ступеня дефіциту маси тіла. При прийомі суміші не потрібно застосовувати панкреатичні ферменти.  4. Жовчогінні препарати – комбіновані препарати рослинного походження (хологогум, холефлюкс), суміші трав з жовчогінним ефектом тощо.  При холестазі, холелітіазі – урсодезоксіхолева кислота у дозі 10 мг/кг/день протягом 6 – 24 місяців до зменшення або зникнення конкрементів. У разі відсутності ефекту через 12 місяців – лікування відміняється.  У випадку появи клінічних та УЗ ознак цирозу печінки – S – аденозіл-L-метіонін (гептрал) у дозі 20 мг/кг/день; початковий курс в/в – 10 – 14 днів, потім перорально в тій же дозі – 10 – 20 днів. Курс повторюють 2 – 3 рази на рік.  5. Муколітики – постійно, або з перервами в декілька днів, але не більше 7.  Ацетилцистеїн – дітям віком до 2 років – до 150 мг/добу, 2 – 6 – до 300 мг/добу; 6 – 10 – 450 мг/добу; 10 років і більше – 600 мг/добу.  Карбоцистеїн – дітям віком 2 – 6 років до 750 мг/добу, старші 6 років – до 1500 мг/добу.  Амброксолу гідрохлорид – дітям віком до 2 років – до 15 мг/добу, 25 – до 22 мг/добу, 5 – 12 – до 45 мг/добу, 12 років і більше – до 150 мг/добу.  Можливо поєднання амброксолу гідрохлориду з ацетилцистеїном або з карбоцистеїном. При прийомі ацетилцистеїну разом з антибіотиками потрібен інтервал між ними в 2 години. Амброксолу гідрохлорид навпаки посилює дію антибіотиків, тому їх слід застосовувати одночасно.  Вищенаведені муколітики призначають перорально, в інгаляціях та парентерально, гіпертонічний розчин солі (3 або 6 – в інгаляціях. Кожний хворий повинен мати індивідуальний інгалятор (небулайзер) типу Pari Boy або Pari Unior.  У випадку меконіального ілеуса призначають перорально до 30 мл 20 % розчину ацетилцистеїну на добу за 3 – 4 прийоми, в клізмі – до 50 мл 20 % розчину, розведеного в 50 мл води.  6. Фізичні методи видалення розрідженого за допомогою муколітиків харкотиння: вібраційний масаж, перкусія, контактне дихання в дренажному положенні; техніка очищення дихальних шляхів – активний цикл дихальної техніки, аутогенний дренаж, позитивний тиск на видоху, дихання з  флатером, дозований подовжений видих з опором губами, та ін.; спеціальні вправи, стрибки на батуті, вправи на м’ячі.  Фізичні методи мобілізації та видалення слизу проводяться щоденно самим хворим або його батьками, або за участю фахівців, у разі потребі – 2 – 3 рази на добу за індивідуальними схемами.  7. Антибіотикотерапія. При виборі антибіотика враховують результати мікробіологічних досліджень слизу з дихальних шляхів.  У разі наявності S. aureus перевага віддається амоксициліну з клавулановою кислотою, цефуроксиму аксетил, аміноглікозидам, а також застосовується сульфаметоксазол + триметоприм (ко-тримоксазол).  У разі наявності P. aeruginosa найбільш ефективні ципрофлоксацин, цефтазидим, тобраміцин (інгаляційне чи парентерально), коліміцин, іміпенем та ін.  У разі встановлення факту колонізації дихальних шляхів S. aureus та P. aeruginosa бажано планове проведення курсів ципрофлоксацину чи аміноглікозидів, чи поєднання цефалоспоринів III покоління з аміноглікозидами. Хороший ефект показують довготривалі курси тобраміцину в інгаляціях.  8. Комплекси полівітамінів, які містять водо- та жиророзчинні вітаміни і мінерали (Se, Mo, Zn). Карнітіна гідрохлорид.  Профілактика МВ. При плануванні народження дитини в сім’ї, де вже є чи була хвора на МВ дитина, необхідно провести молекулярний аналіз з встановленням типу мутацій в ТРБМ гені у хворої дитини та у обох членів подружньої пари. У випадку встановлення двох мутацій ТРБМ гена у хворого можлива пренатальна або передімплантаційна діагностика генотипу майбутньої дитини з народженням здорових дітей гомозиготних по нормальному алелю та гетерозиготних носіїв мутації.  У випадку ідентифікації лише однієї з двох мутацій сім’я вважається напівінформативною і їй рекомендується додаткове проведення дослідження поліморфізму довжини рестрекційних фрагментів (далі – ПДРФ). Якщо і цей метод не підвищує інформативність сім’ї, рекомендується народження лише дитини, яка не несе патологічний ген навіть в гетерозиготному стані, або потрібне дослідження активності ферментів амніотичної рідини для виявлення хворого на МВ плоду.