Змістовий модуль № 4 Кардіоревматологія дитячого віку

Змістовий модуль № 4 Кардіоревматологія дитячого віку

  ЗАНЯТТЯ №  7 ( 6 год.)

Тема 1 : Гостра ревматична лихоманка. Особливості перебігу у   дітей. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, профілактика 

 

Тема 2. Ювенільний ревматоїдний  артрит та реактивні   артропатії.  Етіологія, патогенез, клініка, лікування

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України    19.07.2005  N 362

 

ПРОТОКОЛ

діагностики та лікування  гострої ревматичної лихоманки у дітей

 

     ШИФР МКХ-X I00-I02 ГОСТРА РЕВМАТИЧНА ЛИХОМАНКА

     Гостра ревматична лихоманка (ревматизм) –  системне  запальне  захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процеса серцево-судинній системі,  що розвивається  у  зв’язку  з  гострою  стрептококовою  інфекцією (стрептокок групи А) у схильних до нього    осіб.

 

     I00 Ревматична лихоманка без залучення серця

     I01 Ревматична лихоманка із залученням серця

     I02 Ревматична хорея

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

     (Т.Д. Джонс,  1944,  переглянуті   Американською   асоціацією  кардіологів і рекомендовані ВООЗ,1992)

     Великі критерії:

        кардит

        поліартрит

        мала хорея

        кільцеподібна еритема

        підшкірні ревматичні вузлики

    

Виражена гіпотонія при малій хореї

Малі критерії:

     а) Клінічні:

        – попередній ревматизм або ревматична хвороба серця

        – артралгії

        – лихоманка

    

Зміни мітрального клапана при ревматизмі

б) Параклінічні:

        – показники гострої фази запалення

        – швидкість зсідання еритроцитів;

        – С-реактивний білок, лейкоцитоз;

        – Подовження інтервалу P-R на ЕКГ

 

     Дані, що підтверджують стрептококову інфекцію:

        – підвищення титрів антистрептококових антитіл

        – висів із зіва стрептококів групи А

        – нещодавно перенесена скарлатина

 

     Наявність 2    великих    критеріїв   і   ознак   перенесеної    стрептококової  інфекції  або  1  великого,  2   малих   і   ознак

попередньої  стрептококової  інфекції  дозволяє  поставити діагноз    ревматичної лихоманки.

 

     ЛІКУВАННЯ

 

     1-й етап – стаціонар.  Усім пацієнтам із гострою  ревматичною лихоманкою   показана  госпіталізація  із  виконанням  постільного

режиму  протягом  перших  2-3  тижнів  захворювання  з   подальшим поступовим  розширенням  рухового  режиму,  призначення дієти,  що

містить  достатню  кількість  повноцінних  білків  із   обмеженням прийому хлориду натрію,  рідини,  збільшенням вмісту калію, магнію

та вітамінів в раціоні.

     – Етіотропна терапія здійснюється бензилпеніциліном у добовій дозі 1 500 000-4 000 000 ОД у дітей старшого віку  і  підлітків  і    600 000-1  000 000 ОД у дітей молодшого віку впродовж 10-14 діб із наступним переходом на використання дюрантних  форм  препаратів  -біциліну-5 або бензатин бензилпеніциліну.  Біцилін-5 призначається в дозах 1 500 000 ОД для підлітків і 400 000-600 000 ОД для  дітей  1 раз  на  2 тижні, 

а бензатин бензилпеніцилін 600 000-800 000 ОД дітям і 1 500 000-2 400 000 ОД підліткам  внутрішньом’язово  кожні    2 тижні.  У  випадках  алергічних  реакцій на препарати пеніциліну показано призначення макролідів.

    

– Патогенетичне   лікування   –   нестероїдні   протизапальні препарати  (ацетилсаліцилова  кислота,   індометацин,   діклофенак    натрію,  німесулід  та  ін.).  Ацетилсаліцилова  кислота (аспірін) призначається у  середніх   дозах   (для   дітей   до   12   років    0,2 г/кг/добу, не більше 1-2 г в 3-4 прийоми, підліткам – до 3-4 г на добу).  При  тяжкому  кардиті  –  преднізолон  1-2   мг/кг/добу   в 3  приймання  2-4 тижня з поступовою його отміною та послідуючим переходом на аспірін.

     –

При   наявності   симптомів   недостатності   кровообігу  – відповідна терапія.  При лікуванні  хореї  –  спокій,  тишина,  за   показаннями   фенобарбітал,   препарати   брома,  інші  засоби  за призначеням дитячого невролога.

     2-й етап    курації    хворого   передбачає   направлення   в спеціалізований ревматологічний санаторій або  в  поліклініку  для    продовження лікування, що розпочато у стаціонарі.

     3-й етап  –   здійснюється   диспансерне   спостереження   та проводяться   профілактичні   заходи.   Вторинна   профілактика  -попередження рецидивів і прогресування захворювання із формуванням нових пороків – здійснюється в умовах диспансерного нагляду шляхом   регулярного введення пролонгованих пеніцилінів  –  біциліну-5  або бензатин бензилпеніциліну. Якщо у хворого є алергія на пеніциліни,

вторинна профілактика здійснюється макролідами циклами по 10  днів кожного   місяця.  Дітям,  що  перенесли  ревматизм  без  кардиту,

вторинна  профілактика  проводиться  до   18-річного   віку,   при наявності  кардита  – до 25 років та більше.  При сформованій ваді     серця – вторинна профілактика ревматизма проводиться пожиттєво.

 

 

 

                             ПРОТОКОЛ

                діагностики та лікування хронічних

              ревматичних захворювань серця у дітей

     ШИФР МКХ-X I05-I09 ХРОНІЧНІ РЕВМАТИЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СЕРЦЯ

 

     I05 Ревматичні захворювання мітрального клапана

     I06 Ревматичні захворювання аортального клапана

     I07 Ревматичні захворювання трьохстулкового клапана

     I08 Ураження декількох клапанів

     I09 Інші ревматичні захворювання серця

 

     Вади серця  набуті  –  ураження серцевого клапана (клапанів), стулки якого неспроможні до повного розкриття (стеноз)  клапанного

отвору  або  до  змикання (недостатність клапана),  або до того та другого водночас (комбінований порок),  їх етіологія,  як правило,  ревматична.

 

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

     Клінічні:

     – анамнестичні відомості,

     – ознаки серцевої недостатності,

     – шум при аускультації, http://intranet.tdmu.edu.ua/data/teacher/video/fiz_ob/Ukr/Video/systolic_murmur.mpg

 

http://intranet.tdmu.edu.ua/data/teacher/video/fiz_ob/Ukr/Video/diastolic_murmur.mpg

 

 

     Параклінічні:

     – електрокардіографія (ознаки гіпертрофії),

     – рентгенографія  органів  грудної  клітки  (форма  та розмір серця),

     – ехокардіографія (ехоанатомії серця та магістральних судин),

     – допплєрехокардіографія (внутрішньо серцева гемодинаміка),

     – катетеризація порожнин серця (за показаннями).

 

  

Кардіомегалі при мітральній недостатності    

 

 

ЛІКУВАННЯ

     – Кардіохірургічне лікування.

     – Вторинна профілактика ревматизму.

     – При серцевій недостатності – відповідне лікування.

 

 

 

ПРОТОКОЛ

діагностики та лікування

серцевої недостатності у дітей

 

 

     МКХ-X I50 – СЕРЦЕВА НЕДОСТАТНІСТЬ

 

     I50.0 – ЗАСТІЙНА СЕРЦЕВА НЕДОСТАТНІСТЬ

     Застійна серцева   недостатність    –    це    мультифакторне захворювання,  при якому первинне порушення функції серця викликає

цілий ряд гемодинамічних,  нервових та  гормональних  адаптаційних реакцій,  спрямованих на підтримку кровообігу відповідно до потреб

організму,  або при якому має місце неспроможність серця перевести венозний приплив у адекватний серцевий викид й серце не забезпечує

органи  і  тканини  необхідною  кількістю  крові   при   наявності нормального або збільшеного венозного повернення.

 

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

 

     Клінічні:

     – тахікардія, тахіпноє та диспноє,

     – кардіо- і гепатомегалія,

     – хрипи у легенях,

     – периферійні набряки,

     – слабкий пульс,

     – ритм галопу при аускультації серця,

     – порушення живлення,

     – блідість, ціаноз,

     – набухання вен шиї тощо.

     Параклінічні:

     – рентгенографія:  діагностика венозної гіпертензії,  набряку легень, кардіомегалії,

     – ЕКГ: оцінка ритму та провідності, динаміка ST-T тощо,

     – вимірювання центрального венного тиску (підвищення його),

     – ехо-  та  допплерехокардіографія  (оцінка  діастолічної  та контрактильної функції серця тощо),

     – гемограма, дослідження кислотно-лужного стану тощо,

     – за показаними – катетеризація порожнин серця,  ангіографія, біопсія     ендоміокарда,     електрофізіологічні     дослідження,

холтеровське моніторірування тощо.

 

     ЛІКУВАННЯ:

     – Режим  підбирають  індивідуально  й в залежності від стадії серцевої недостатності,  при ІІБ та III ст.- постільний,  а  також

постільний режим на тлі гострих міокардитів навіть при I, ІІА ст., при ІІА – полегшений постільний  режим,  при  I  ст.  –  кімнатний

режим.  Тривалий  термін  перебування  на  постільному  режимі  не рекомендується, необхідно його поступово розширювати, базуючись на

реакцію дитини на фізнагрузку, функціональні проби по Шалкову,

     – Дієта при I ст.  з виключенням продуктів, що містять багато хлориду натрію, при ІІА – NaCl обмежують до 2-4 г на добу, при ІІБ

та III ст.  до 1,0-1,5 г на добу (таку ахлорідну дієту тримають не більш  3-7  діб),  обов’язково збільшують кількість продуктів,  що

багаті на калій (родзинки,  курага, банани, печена картопля тощо), кількість рідини   обмежують,   починаючи   з  ІІА  ст.,  при  ІІБ

та III ст.  – не більш 600-800 мл на добу,  не допустимо обмеження кількості  рідини  більш,  ніж  на  50%  від добової фізіологічної

потреби.

     – Лікування  головного захворювання,  що призвело до розвитку застійної серцевої недостатності (хірургічна корекція  вад  серця,

протизапальна  терапія  при  кардитах,  антиаритмічна  терапія при серцевих дизритміях тощо).

     – Інгібітори  ангіотензинперерертуючого  ферменту  (каптопріл орально:  дозування у новонароджених 0,01-0,05 мг/кг на  приймання

до  3 разів на добу,  максимально може бути збільшена до 0,5 мг/кг до 4 разів на добу (2 мг/кг на  добу),  дозування  у  дітей  після

1 місяця  життя:  0,15-0,3  мг/кг на приймання до 3 разів на добу, максимально може бути збільшена до 6 мг/кг на добу, у підлітків та

дорослих  –  12,5-25  мг кожні 8-12 годин,  максимально припустимо збільшення добової дози до 6 мг/кг).

     – Діуретики (які виводять калій – фуросемід орально,  в/в або в/м 1-2 мг/кг кожні 6-12  годин,  максимальна  допустима  доза  не

більш  6  мг/кг на добу,  або які зберігають калій – спіронолактон внутрішньо 1,5-3,3 мг/кг на добу у 1-2 приймання,  у підлітків  та

дорослих від 25 до 200 мг на добу, звичайно 100 мг на добу, ін.).

     – Кардіометаболічна   терапія   (рібоксін,   калію    оротат, кверцитін,   L-карнітіна   хлорід,   мілдронат,  кардонат,  неотон

фосфокреатінін, панангін або аспаркам, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

     – Серцеві глікозиди (дігоксин):

 

           Дозування дігоксину в педіатричній практиці

 

———————————————————————-

      Вік     Тотальна доза насичення   Добова підтримуюча доза 

                      дігоксину           дігоксину, яка дається 

                                          у 2 приймання на добу  

————–+————————-+—————————

              перорально      в/в      перорально      в/в    

————–+————+————+————-+————-

недоношені    20-30 мкг/кг 15-25 мкг/кг 5-7,5 мкг/кг 4-6 мкг/кг  

————–+————+————+————-+————-

доношені      25-40 мкг/кг 20-30 мкг/кг 6-10 мкг/кг  5-8 мкг/кг  

новонароджені                                                  

————–+————+————+————-+————-

1 міс.-2 рік. 35-60 мкг/кг 30-50 мкг/кг 10-15 мкг/кг 7,5-12 мкг/кг

————–+————+————+————-+————-

2 рік.-       30-40 мкг/кг 25-35 мкг/кг 7,5-15 мкг/кг 6-9 мкг/кг  

дорослі                                                        

————–+————+————+————-+————-

максим.       0,75-1,5 мг 0,5-1,0 мг  0,125-0,5 мг 0,1-0,4 мг  

допустима доза                                                  

———————————————————————-

 

     у новонароджених:    – на  тлі  “дуктус-залежних” природжених вад серця:  введення простагландіна Е1 в/в початковою дозою 0,05-0,1 мкг/кг/хв,  надалі    підтримуючою дозою 0,01 мкг/кг/хв.

     – на  тлі  відкритої  артеріальної  протоки  –  в/в  введення індометацину.

     – на  тлі   синдрому   персистуючої   фетальної   циркуляції: оксигенотерапия, толазолін.

 

     I50.1 – ЛІВОШЛУНОЧКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ

     Лівошлуночкова недостатність     –     це      мультифакторне захворювання,  при  якому первинне порушення функції серця (лівого  шлуночка)  викликає  цілий   ряд   гемодинамічних,   нервових   та гормональних   адаптаційних   реакцій,  спрямованих  на  підтримку   кровообігу відповідно до потреб організму, або при якому має місце неспроможність  серця  перевести  венозний  приплив  у  адекватний   серцевий викид й серце не забезпечує органи і  тканини  необхідною кількістю   крові   при   наявності  нормального  або  збільшеного   венозного повернення.

 

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

 

     Клінічні:

     – тахікардія, тахіпноє та диспноє,

     – кардіомегалія,

     – хрипи у легенях,

     – слабкий пульс,

     – ритм галопу при аускультації серця,

     – порушення живлення,

     – блідість, ціаноз тощо.

     Параклінічні:

     – рентгенографія:  діагностика венозної гіпертензії,  набряку легень, кардіомегалії,

     – ЕКГ: оцінка ритму та провідності, динаміка ST-T тощо,

     – вимірювання центрального венного тиску (підвищення його),

     – ехо-  та  допплерехокардіографія  (оцінка  діастолічної  та контрактильної функції серця тощо),

     – гемограма, дослідження кислотно-лужного стану тощо,

     – за показаними – катетеризація порожнин серця,  ангіографія, біопсія     ендоміокарда,     електрофізіологічні     дослідження,

холтеровське моніторірування тощо.

 

     ЛІКУВАННЯ:

 

     – Режим підбирають індивідуально й в  залежності  від  стадії серцевої  недостатності,  при ІІБ та III ст.- постільний,  а також  постільний режим на тлі гострих міокардитів навіть при I, ІІА ст., при  ІІА  –  полегшений  постільний режим,  при I ст.  – кімнатний   режим.  Тривалий  термін  перебування  на  постільному  режимі  не рекомендується, необхідно його поступово розширювати, базуючись на   реакцію дитини на фізнагрузку, функціональні проби по Шалкову,

     – Дієта при I ст.  з виключенням продуктів, що містять багато хлориду натрію, при ІІА – NaCl обмежують до 2-4 г на добу, при ІІБ   та III ст.  до 1,0-1,5 г на добу (таку ахлорідну дієту тримають не більш 3-7 діб),  обов’язково збільшують  кількість  продуктів,  що   багаті на калій (родзинки,  курага, банани, печена картопля тощо), кількість рідини  обмежують,  починаючи  з  ІІА   ст.,   при   ІІБ   та III ст.  – не більш 600-800 мл на добу,  не допустимо обмеження кількості рідини більш,  ніж  на  50%  від  добової  фізіологічної    потреби.

     – Лікування головного захворювання,  що призвело до  розвитку застійної  серцевої  недостатності (хірургічна корекція вад серця,   протизапальна терапія  при  кардитах,  антиаритмічна  терапія  при серцевих дизритміях тощо).

     – Інгібітори  ангіотензинперерертуючого  ферменту  (каптопріл орально:  дозування  у новонароджених 0,01-0,05 мг/кг на приймання   до 3 разів на добу,  максимально може бути збільшена до 0,5  мг/кг до 4  разів  на  добу  (2 мг/кг на добу),  дозування у дітей після   1 місяця життя:  0,15-0,3 мг/кг на приймання до 3 разів  на  добу, максимально може бути збільшена до 6 мг/кг на добу, у підлітків та   дорослих – 12,5-25 мг кожні  8-12  годин,  максимально  припустимо збільшення добової дози до 6 мг/кг).

     – Діуретики (які виводять калій – фуросемід орально,  в/в або в/м  1-2  мг/кг  кожні  6-12 годин,  максимальна допустима доза не   більш 6 мг/кг на добу,  або які зберігають калій  –  спіронолактон внутрішньо  1,5-3,3 мг/кг на добу у 1-2 приймання,  у підлітків та    дорослих від 25 до 200 мг на добу, звичайно 100 мг на добу, ін.).

     – Кардіометаболічна    терапія   (рібоксін,   калію   оротат, кверцитін,  L-карнітіна  хлорід,   мілдронат,   кардонат,   неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

     – Серцеві глікозиди (дігоксин).

 

           Дозування дігоксину в педіатричній практиці

 

———————————————————————-

      Вік     Тотальна доза насичення   Добова підтримуюча доза 

                      дігоксину           дігоксину, яка дається 

                                          у 2 приймання на добу  

————–+————————-+—————————

              перорально      в/в    перорально        в/в   

————–+————+————+————-+————-

недоношені    20-30 мкг/кг 15-25 мкг/кг 5-7,5 мкг/кг 4-6 мкг/кг  

————–+————+————+————-+————-

доношені      25-40 мкг/кг 20-30 мкг/кг 6-10 мкг/кг  5-8 мкг/кг  

новонароджені                                                  

————–+————+————+————-+————-

1 міс.-2 рік. 35-60 мкг/кг 30-50 мкг/кг 10-15 мкг/кг 7,5-12 мкг/кг

————–+————+————+————-+————-

2 рік.-       30-40 мкг/кг 25-35 мкг/кг 7,5-15 мкг/кг 6-9 мкг/кг  

дорослі                                                        

————–+————+————+————-+————-

максим.       0,75-1,5 мг 0,5-1,0 мг  0,125-0,5 мг 0,1-0,4 мг  

допустима доза                                                  

———————————————————————-

 Начальник управління                                Р.О.Моісеєнко

 

                                      ЗАТВЕРДЖЕНО

                                      Наказ МОЗ України

                                      19.07.2005  N 362

 

                             ПРОТОКОЛ

                невідкладної допомоги при гострій

              лівошлуночковій недостатності у дітей

 

     – Дитина має бути госпіталізована до відділення реанімації та інтенсивної терапії.

     – Підвищенне положення пацієнта у ліжку  (положення  ліжку  з підняттям головного кінця на 30 град.).

     – Оксигенотерапія  в  режимі  штучної  вентиляції  легенів  з застосуванням піногасників (30%  розчин  етанолу  або  10%  розчин

антифомсіналу). Відсмоктування слизу з верхніх дихальних шляхів.

     – Петльові салуретики (фуросемід 1-2  мг/кг  до  4  разів  на добу) внутрішньовенно.

     – Інфузійна терапія з використанням  10%  розчину  глюкози  з дованням   4%   розчину   хлоріду   калія  або  панангіну.  Добове

надходження рідини обмежується до 2/3 вікової потреби.  Харчування висококалорійне.

     – Седативні,  аналгетичні засоби, антигіпоксанти (промедол 2% 0,05-0,1 мл/год, седуксен 0,1 мл/кг, ін.) внутрішньовенно.

     – Інфузія  допаміну   5-10   мкг/кг/хв   або   добутаміну   – 5-15 мкг/кг хв внутрішньовенно за допомогою інфузійного насосу.

     – Глюкокортикостероїди      (преднізолон      5-7      мг/кг) внутрішньовенно.

     – Корекція кислотно-лужного стану.

     – Кардіометаболіти   (панангін,   фосфаден,   кокарбоксилаза, рибоксин, L-карнітин, мілдронат тощо),

     – Антимікробна  терапія  (антибіотики  широкого  спектру дії) внутрішньовенно.

     – Муколітичні  (ацетілцистеїн,  ін.),  ситуаційні  засоби  за показаннями.

     – Специфічне  лікування  (екстрена  комісуротомія при важкому ступені мітрального стенозу, антиарітмічні заходи при арітмогенній

формі серцевої недостатності тощо),

     – Лікування головного захворювання,  що призвело до  розвитку гострої лівошлуночкової недостатності.

 

 

                             ПРОТОКОЛ

                невидкладної допомоги при гострій

              правошлуночковій недостатності у дітей

 

     – Специфічне лікування,  що спрямоване на лікування головного захворювання,     котре     ускладнилося     розвитком     гострої  правошлуночкової серцевої  недостатності:  міотропні  спазмолітики (но-шпа,   атропін)   та  бета-адреноблокатори  (пропранолол)  при  природжених вадах серця зі зменшеним  легеневим  кровообігом,  при тромбоемболії   легеневої  артерії  –  гепарин  та  фібрінолітичні засобі,  емболектомія,  при важкому приступі бронхіальної астми  – глюкокортикоїди,  бронхоспазмолітики,  за  показаннями  – усунення   інородного тіла із дихальних шляхів тощо.

     – Оксигенотерапія, за показаннями – штучна вентиляція легень.

     – Пітльові салуретики (фуросемід 1-2  мг/кг  до  4  разів  на добу) внутрішньовенно.

     – Корекція кислотно-лужного та водно-електролітного балансу.

     – Можливе    вкрай    обережне    застосування   периферичних вазоділятаторів  (нітрогліцерин   або   нітропрусид   натрію   в/в   крапельно) в умовах відділення реанімації та інтенсивної терапії.

     – Серцеві  глікозиди  можуть  поглиблювати  клінічні   прояви правошлуночкової  серцевої  недостатності  і  погіршувати  прогноз   захворювання.

 

РЕВМАТИЗМ

 

Ревматизм (Rheumatismus) (MKX-10 — гострий ревматизм) характеризується системним запальним ураженням сполучної тка­нини, переважно серця і судин, частими змінами з боку інших органів і систем (суглоби, ЦНС, шкіра, підшкірні прошарки), а також тенденцією до рецидивування. Розвиток цієї хвороби пов’я­зується з гострою інфекцією, В-гемолітичним стрептококом групи А, що перенесли діти з відповідною спадковою схильністю.

Актуальність визначається: 1) розповсюдженістю ревматизму в усіх країнах світу, переважно в тих, що розвиваються; 2) поміт­ною частотою (від 0,1 % до 3 % серед дітей шкільного віку);

3)  ураженням серця (основна ознака, після якої розвиваються на­буті вади серця в дитячому віці); 4) призведенням до інвалідизації, а в окремих випадках — до смерті. Здебільшого це захворюван­
ня починається в дитячому віці.

Етіологія, патогенез, патоморфологія. Як зарубіжні, так і віт­чизняні автори єдині в тому, що етіологічним фактором ревматизму є Р-гемолітичний стрептокок групи А. Доказом цього є: 1) передую­ча хворобі інфекція верхніх дихальних шляхів, викликана стрепто­коками групи А; 2) частіше виникнення ревматизму в закритих закладах, де спостерігається скупчення дітей; 3) стрептококова ба­ктеріемія, антигенемія, підвищення титрів антитіл до токсинів стреп­тококу — антистрептолізину-0 (АСЛ-О), антистрептогіалуронідази (АСГ), антистрептокінази (АСК) і антидезоксирибонуклеази В; 4)         ефект протистрептоковової терапії в профілактиці й лікування ревматизму; 5) рецидиви і затяжний перебіг хвороби зумовлюються стрептококовою інфекцією й активацією персистуючих. L-форм П. Можна також припустити (переконливих доказів немає) і спадкову передумовленість особливостей імунних реакцій. Спроби обгрунту­вати вірусну етіологію ревматизму поки що безуспішні.

На даний час токсико-імунологічна гіпотеза (ВООЗД978) па­тогенезу даної хвороби є найкращою. Імунні реакції швидкого і сповільненого типів призводять до розвитку імунного запалення. Можна погодитися з академіком Нестеровим: 1) без участі інфекції бета-гемолітичного стрептокока групи А, яка проникає, як правило, че­рез носоглоткове кільце, не виникає ні ревматизму, ні його реци­дивів; 2) в окремих індивідуумів у результаті генетичної або набу­тої слабкості захисних механізмів стосовно стрептококової інфекції остання не завершується виробленням імунітету, а призводить до високого ступеня сенсибілізації організму і подальшого розвитку алергогіперергічних реакцій у сполучній тканині, в основному серці й судинах; -3) аутоалергени, кардіотропні й інші антитіла, які вини­кають при цьому, зумовлюють гостроту, тривалість та тяжкість ураження серця і судин; первинна стрептококова сенсибілізація, яка є патогенетичною основою розвитку хвороби, підтримується персистуючою (аутоінфекція) або стрептококовою інфекцією, що повторюється, і при наявності інших провокуючих внутрішніх та зовнішніх факторів призводить до розвитку хронічного ревматич­ного процесу або його рецидивів; 5) у складному спотворенні про­цесів імуногенезу при ревматизмі можна припустити порушення адаптації в системі гормональних і нервово-трофічних факторів.

Патоморфологічно для ревматизму характерна системна дезор­ганізація сполучної тканини: 1) мукоїдне набрякання; 2) фібриноїдне набрякання; 3) гранульоматозні зміни; 4) склерозування. Мукоїдне і фібриноїдне набрякання є проявом реакції антиген-антитіло (гіпер-чутливість швидкого типу) і фактично визначає клініко-лабораторну активність. У перших двох стадіях (особливо на першій) різко вира­жений неспецифічний ексудативний компонент, який зумовлює тяж­кість і яскравість проявів ревматизму (міокардит, полісерозити, хо­рея). Він сильніше виражений у дитячому віці. Ашофа-Талалаєва гранульоми виявляються в інтерстиції міокарда, ендокарда, пери­карда, периартикулярно — під синовієм. Вони специфічні й утворю­ються в результаті клітинної імунної реакції сповільненого типу. В подальшому виникають рубцеві зміни (склерозування). Мукоїдне набря­кання — зворотний процес, фібриноїдне — достовірність зворотного розвитку менша. При ПІ і IV стадіях зворотний процес не настає.

Клінічні прояви ревматизму залежать від віку, тяжкості, актив­ності процесу і стадії захворювання. Хворіють переважно діти шкіль­ного віку. Ревматизм розвивається через 2-3 тижні після перенесеної інфекції верхніх дихальних шляхів. При гострому початку захворю­вання на перший план виступають явища артриту, при поступовому – кардит і хорея. Діагноз ревматизму при непомітному початку захворю­вання встановлюється ретроспективно на основі виявленої вади серця.

  Міокардит різної вираженості буває в усіх дітей, хворих на ревматизм, зумовлений вищою проникністю судин, виходом проте­олітичних ферментів. Загальний стан порушується, підвищується температура (як правило, субфебрильна), з’являються біль у ді­лянці серця (стиснення набряком нервових закінчень), блідість, ціаноз, тахікардія або брадикардія, рідше — нормальна частота серцевих скорочень, зниження артеріального тиску, порушення ритму. Необхідно звернути увагу на невідповідність між вираженістю тахікардії і незначним підвищенням температури тіла. При огляді верхівковий поштовх послаблений, розлитий, перкуторно і рентгенологічно визначається розширення меж серця вправо і вліво. Аускультативно — тони серця послаблені, “ватні”, м’який систо­лічний шум на верхівці й у V точці (не прослуховується за межа­ми серця). Це шум дисфункції, гіпотонії капілярних м’язів або “шум викиду”, пов’язаний із зміною швидкості кровотоку, підви­щенням тиску в легеневій артерії (акцент II тону), зміною в’язко­сті крові, збільшенням її об’єму, компенсаторним наростанням сили скорочень міокарда шлуночків, можливо відносною недостатністю мітрального клапана. Може бути ритм галопу. Підтверджують міо­кардит дані ЕКГ (Н.А. Білоконь, М.Б. Курберг,1987): а) порушення ритмічної діяльності у вигляді тахі- або брадикардії, міграція во­дія ритму й атріовентрикулярної дисоціації, рідше — екстрасис­толія; б) порушення атріовентрикулярної провідності у вигляді по­довження інтервалу P–Q; в) зміни зубця Т (він може бути дещо згладженим або високим, загостреним у лівих грудних відведен­нях); г) зниження вольтажа комплексів QRS. На ФКГ можуть бути: а) зменшення амплітуди І тону на верхівці; б) збільшення ампліту­ди III і IV тонів; в) функціональний або органічний систолічний шум (пов’язаний із І тоном , середньочастотний). У половини ді­тей, хворих на ревматизм, на фоні міокардиту відзначаються ознаки ендокардиту, які проявляються погіршанням загального стану, підвищенням температури до 39-40°С, болем у ділянці серця, сер­цебиттям, посиленням блідості шкірних покривів, задишки, ціа­нозу. Для нього характерний дуючий систолічний шум із більшою зоною провідності (за межі серця), він найбільше виражений на верхівці (вальвуліт мітрального клапана), зберігається у верти­кальному положенні, посилюється після фізичного навантаження.

На ФКГ такий шум реєструється у високочастотному спектрі у вигляді пансистолічного або тривалого протосистолічного шуму з незначною амплітудою й епіцентром на верхівці. На ехо-кардіограмі при М-скенуванні вальвуліт мітрального клапана в 75 % випадків характеризується потовщенням і “кошлатістю” стулок і хорд клапана.

За допомогою допплер-ехокардіографії визначають такі кри­терії ревматичного ендокардиту (Є.І. Полубенцова): краєве була-воподібне потовщення передньої мітральної стулки; гіпокінезію задньої мітральної стулки; мітральну регургітацію; плинний ку­полоподібний діастолічний згин передньої мітральної стулки.

Витяг з історії хвороби М 2453 дитини Д., 12 років, ілюст­рує прояви ревматизму. При поступленні дівчинка скаржилась на загальне нездужання, швидку втомлюваність, серцебиття.

З анамнезу захворювання відомо, що дитина захворіла гост­ро, через 10 днів після невиражених катаральних явищ. З’яви­лися біль і припухлість в обох гомілкових суглобах, субфебрильна температура. Дівчинка була відразу ж госпіталізована в ЦРЛ. На 4-й день припухлість і болючість з’явились у променезап’яс-пгкових суглобах і утримувались З дні. Через тиждень від почат­ку захворювання дитина відзначила серцебиття і перебої в ро­боті серця, наростало загальне нездужання. У зв’язку з тим, що на фоні пеніцилінотерапії та ацетилсаліцилової кислоти не спостерігалося покращання загального стану, дівчинку пере­ведено для подальшого лікування в ТОДКЛ.

При об’єктивному обстеженні з’ясувалося, що загальний стан дитини середньої тяжкості: млявість; знижене живлення (маса тіла – 24 кг), шкірні покриви бліді, чисті; ЧСС – 124 за 1 хв, AT –100/50 мм рт. ст., межі відносної серцевої тупості розширені вліво (на 1,5 см від лівої середньоключичної лінії). При аускуль­тації: діяльність серця аритмічна (екстрасистолії – 5-8 за 1 хв), тони послаблені, грубий систолічний шум на верхівці та в V точці, тахікардія; печінка – +3 см, щільно-еластична, чутлива при пальпації; суглоби при огляді не змінені.

Загальний аналіз крові: еритроцити -3,5- 10^І2/л, НЬ – 102 г/л, лейк. – 9,3- 10⁹/л, є -10 % , п – 5 %, с – 50 %, л – 34 %, м -1 %, ШОЕ –22мм/год.

Ревмопроби: С-реашпивний бичок -+++, егалова кислота – 330 од., серомукоїд -0,52 од., антистрептолізин О – 450 од.

ЕКГ: ЧСС – 109 за 1 хв; інтервал PQ – 0,18; синусова тахікар­дія; екстрасистолія; неповна блокада правої ніжки пучка Пса; пере­вантаження лівого шлуночка; гіпоксія міокарду.

Рентгенографія органів грудної клітки: талія серця згладжена, трикутна конфігурація, межі розширені вліво за рахунок IV дуги, вправо – // дуги.

У даному випадку є дві важливі ознаки ревматизму (кардит і поліартрит), а також перенесена, можливо стрептококова, ін­фекція, показники гострої фази захворювання (збільшення швид­кості осідання еритроцитів, різко позитивний С-реактивний бі­лок, лейкоцитоз, підвищений вміст антистрептолізину і сіало-вих кислот, серомукоїда). Усе це дозволяє впевнено говорити про наявність гострого ревматизму в дівчинки. Згідно із за-гальноприйнятою в наш час класифікацією, встановлено діагноз –ревматизм, активна фаза, активність III ступеня, ендоміокар-дшп, поліартрит, гострий перебіг, ПК II а.

Призначене лікування: стіл № 10, механічно і хімічно щадна дієта з обмеженням кухонної солі, алергізуючих страв, пеніцилін –50 тис/кг на добу 2 тижні, потій препарат Б₅ – 1500 тис. 1 раз на місяць, ацетилсаліцилова кислота – по 75 мг/кг на добу, преднізо­лон -0,8 мг/кг на добу, оротат калію, лантозид.

Стан дитини значно покращився: зникли скарги, з’явилась ак­тивність, ЧСС – 82 за 1 хв, діяльність серця ритмічна, тони звучні, інтенсивність систолічного шуму зменшилась. Дівчинці рекомен­довано II етап лікування в умовах місцевого санаторію.

У 5 разів рідше відзначається ураження аортального клапана, для якого характерні “широкий” діастолічний шум, який “ллєть­ся”, в II—III міжребер’ях зліва, збільшення меж серця і печінки. На ФКГ шум пов’язаний із II тоном, який займає всю діастолу. Доплер-ехокардіографічні принципи ревматичного ендокардиту аортального клапана: обмежене краєве потовщення аортальних клапанів; плин­ний пролапс стулок; аортальна регургітація. Про формування тієї чи ілшої вади серця можна говорити не раніше, як через 4-6 міся­ців від початку захворювання, при умові збереження вираженості шуму чи його наростання. Первинний ревмокардит закінчується формуванням вади приблизно в 15 %, вторинний — частіше.

Перикардит буває одночасно з міо- й ендокардитом (панкардит) і його необхідно розглядати як частину ревматичного полісерозиту. Проявами даної хвороби є помітне погіршання загального стану, підвищення температури тіла, надокучливий кашель, біль у ділянці серця, блідість із ціанотичним відтінком, може бути блю­вота, а при великому скупченні ексудату — пастозність обличчя, набряклість шийних вен, задишка, вимушене напівсидяче поло­ження в ліжку. Тахікардія, артеріальний тиск знижений, верхівко­вий поштовх не визначається, межі серця розширені, тони глухі, шум тертя перикарда, який нагадує рипіння снігу і не пов’язаний із тонами серця, рентгенологічно мала амплітуда пульсації, три­кутна форма серця. При діагностиці перикардиту необхідно мати на увазі (Н.А. Білоконь): а) зникнення або зменшення пульсації в ділянці серця, яка відзначалась раніше, і поява шуму тертя пери­карда; б) швидке збільшення серця; в) зближення меж відносної й абсолютної серцевої тупості;, г) зміна конфігурації серцевої тіні у вигляді трапеції; д) зниження вольтажа комплексу QRS, зміщен­ня вище ізолінії сегмента S–T із деформацією зубця Т на ЕКГ. Прояви ревмокардигу можуть продовжуватися від 6 тижнів при легких формах до 6 місяців при тяжких. В окремих випадках він триває довше (затяжний, безперервнорецидивуючий перебіг).

Поліатрит є основним критерієм ревматизму, виступає на пер­ший план при гострому початку захворювання. Він зустрічається приблизно в кожного другого хворого. На фоні ревматичного про­цесу підвищується температура, погіршується загальний стан, сон, знижується апетит, з’являються лихоманка і пітливість. Припуха­ють суглоби, вони різко болючі в результаті запального процесу в синовіальній оболонці і накопичення випоту в суглобовій порожнині. Частіше уражуються колінні, гомілковоступневі, променевозап’яст-кові суглоби (великі), рідше дрібні. Жодному суглобу не уникнути ураження. Характерними для поліартриту є множинність, летю­чість, різка болючість, збільшення об’єму суглоба, шкіра над сугло­бом гладенька, гаряча на дотик. Положення хворого вимушене, обличчя страждальницьке. Не дивлячись на вираженість артриту, він у подальшому, навіть без лікування, зберігається лише де­кілька днів і не залишає будь-яких деформацій. Однак характерна клініка поліартриту в останні роки зустрічається рідко, а частіше відзначаються артралгії різного ступеня вираженості.

Мала хорея — це наслідок ревматичного ураження мозку, пе­реважно стріопалідарної ділянки. Вона виникає у 10-15 % хворих і частіше є ймовірною ознакою ревматизму. Для неї характерні: 1) гіпер­кінези — мимовільні, хаотичні, неритмічні, швидкі рухи різних груп м’язів (частіше обличчя, рук), які посилюються при емоціях, дії по­дразників і зникають під час сну; 2) гіпотонія м’язів; 3) порушення координації рухів; 4) порушення емоційної сфери. Дитина плаксива, вразлива, знижується успішність у школі, змінюється почерк, з’явля­ються неохайність, гримаси. Ця хвороба супроводжується симптомом “в’ялих плечей” (за підпахви підіймають дитину, провалюється голо­ва), симптомом “очей і язика” (неможливе одночасне закриття очей і висунення язика), симптомом Гордона (скорочення чотириголового м’яза при викликанні колінного рефлексу), симптомом Черні (при вдиханні втягування живота і навпаки). Незначні гіперкінези виявляються в ди­тини, яка лежить на спині з витягнутими верхніми і нижніми кінцівка­ми протягом однієї хвилини, в процесах одягання, роздягання, скла­дання одягу, писання. Написані одні й ті ж слова хворою дитиною на початку і в активності терапії. Середня тривалість захворювання — З місяці; в легких випадках декілька тижнів, в тяжких — хореєподібні рухи зберігаються протягом 6-12 місяців. Помітні ураження серця при хореї відзначено в кожного 5-го хворого.

Анулярна висипка (кільцева еритема) блідо-рожевого забарвлення, кільцевої форми (в центрі бліді) з різко окресленими краями, не під­вищується над рівнем шкіри, швидко зникає (протягом дня може декілька разів з’являтися і зникати), не злущується, не залишає піг­ментації. Частіше спостерігається на шкірі грудної клітки спереду, рідше — живота, спини, нижніх кінцівок. Ця висипка характерна для ревматизму. Вона відображає виражений активний процес і тяжкість захворювання. Зустрічається приблизно в 5 % випадків.

Ревматичні вузлики виявляються по ходу сухожиль, у ділянці великих суглобів (колінних, гомілковоступневих, ліктьових), на гре­бенях лопаток, у ділянці волосяної частини голови. Добре пальпу­ються там, де кістка близько знаходиться до поверхні шкіри. Вони щільні, симетрично розташовані, не болючі, їх розміри — від про­сяного зерна до великої горошини і навіть лісового горіха, поодино­кі або множинні. Шкіра над ревматичними вузликами не змінена. Вони з’являються через дні, тижні (частіше) від початку захворю­вання, зникають поступово протягом 15-30 днів. їх наявність свід­чить про тяжку форму захворювання, яка в минулому призводила до летального кінця. Інші вісцеральні прояви ревматизму зустріча­ються рідко (пневмонія, гепатит, гломерулонефрит, полісерозит).

Зміни лабораторних показників не є специфічними для рев­матизму. Це нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво, збільшення ШОЕ, підвищення титру АСЛ-О, АСК, АСГ (норма — 1:250-500), показники дифеніламінової реакції (норма — до 200 од. оптичної густини), серомукоїду (норма — до 0,189 од.), поява С-реактивного білка (в нормі відсутній), гіпоальбумінемія, гіперглобулінемія (a, g).

Рецидив ревматизму виникає в результаті перенесеної но­соглоткової інфекції або параалергічних впливів (охолодження, фі­зичне напруження). Не раніше 10-12 місяців після початку першої атаки вада серця виявляється в. 14-18 % хворих, після другої і третьої — у 100 %. На першому місці — ураження мітрального клапана, на другому — аортального, на третьому — їх комбінація, на четвертому — вада тристулкового клапана. Наявність в анамнезі рецидивів ревматизму при відсутності вади серця викликає сумнів щодо правильності діагнозу. Якщо протягом 5 років не було реци­диву, то можна говорити про умовне видужання.

Основною особливістю клінічного перебігу ревматизму в дітей є різко виражений ексудативний компонент запалення. Чим менший вік дитини, тим хвороба поширеніша і тим тяжче перебігає ревма­тизм. Тому можна говорити про те, що в дітей він відзначається: 1) тяжчим ураженням серцево-судинної системи; 2) частішими зміна­ми в інших органах і системах (багатогранність проявів); 3) частіши­ми рецидивами; 4) більш широким ураженням серця (панкардит); 5) більшою частотою нервових форм.

Класифікація ревматизму відображає фазу, клініко-анатомічну ха­рактеристику уражень, недостатність кровообігу. Вона була прийнята то­вариством ревматологів у 1964 році за доповіддю АІ Нестерова (табл. 1).

Виділяються активна і неактивна фази захворювання, причому активна має 3 ступеня: максимальний (III), помірний (II) і мінімаль­ний (І). При максимальному ступені активності різко виражений неспецифічний ексудативний компонент запалення, який проявля­ється високою температурою, яскравою клінічною картиною ревмо­кардиту, полісерозиту, суглобового синдрому, хореї. Показники ла­бораторних та інструментальних досліджень різко змінені. У крові нейтрофільний лейкоцитоз вищий 10-10⁹/л, ШОЕ більша 40 мм/год, С-реактивний білок — 3-4 плюси, а₂-глобулін — понад 17 %, у-глобу-лін — 23-25 %, серомукоїд крові — більше 0,6 од, ДФА — вище 0,35-0,5 од., титри АСЛ-О, АСК, АСГ перевищують норму в 3-5 разів. Підвищення проникності капілярів ІІ-ПІ ступенів.

Другий ступінь активності характеризується помірними кліні­чними, рентгенологічними,  електрокардіографічними проявами ревматизму.

Таблиця 1

Робоча класифікація ревматизму

Температура може бути нормальною, нейтрофільний лейкоцитоз — в межах 8-107л-10-10⁹/л, ШОЕ — 20-30 мм/год, С-реактивний білок — 1-3 плюси, альфа-глобулін — 11-16 %, у-глобулін — 21-23 %, серомукоїд — 0,3-0,6 од., ДФА — 0,25-0,3 од,, титри АСЛ-О, АСГ, АСК перевищують норму в 1,5-2 рази. Проникливість капілярів збільшується до другого ступеня.

Перший ступінь активності проявляється мінімальними клініч­ними, рентгенологічними, електрокардіографічними змінами у хво­рих на ревматизм. Показники дослідження крові нормальні або вони на верхній межі норми, інколи виникають незначні зміни (наприк­лад, С-реактивний білок +). Така активність відзначається в біль­шості дітей, хворих на хорею.

У класифікації відображається клініко-анатомічна характеристика ураження серця та інших органів і систем. Вираженість клітки ен­докардиту (грубий шум) є обгрунтуванням для діагнозу ендоміокар-диту; розширення меж серця, глухість тонів (“ватні”) при незначному шумові — міокардиту; шум тертя перикарда — панкардиту. В тих випадках, коли тяжко встановити, скільки оболонок втягнуто в патологічний процес (гіпотетично можна думати про одночасні змі­ни в усіх оболонках, але різної вираженості), в діагнозі пишеться “ревмокардит”. У ньому також відображається позасерцева патоло­гія при ревматизмі(хорея, поліартрит тощо, див. класифікацію). Необхідність внесення таких змін у діагноз має велике практичне значення. Наприклад, класична терапія, яку призначають при бак­теріальній пневмонії, буде неефективною при ревматичній. В остан­ньому випадку необхідно призначити протиревматичне лікування. Виділяють п’ять варіантів перебігу ревматизму. Гострий — швидке, бурхливе, яскраве наростання і зникнення симптомів за­хворювання (через 2-3 міс). Він характерний для первинного рев­матизму, добре піддається терапії, рідко формуються вади.

Підгострий — поступовий розвиток симптомів, активність про­цесу II ст., менш виражений терапевтичний ефект, частіше фор­мується вада серця, тривалість активної фази ‘3-6 міс.

Затяжно-в’ялий — торпідний перебіг, без чітких ремісій, ак­тивність помірна або мінімальна, тривалість більше 6 міс, нестій­кий терапевтичний ефект, часто формуються вади серця, незва­жаючи на проведене лікування.

Безперервно-рецидивуючий — найбільш тяжкий перебіг із за­гостреннями і неповними ремісіями, з активністю І-ІП ступенів до 1 року і більше, з формуванням вад серця.

Латентний -гг- відсутні ревматичний анамнез і активність про­цесу, але у шкільному віці (частіше) знаходять ваду серця (як правило, недостатність мітрального клапана). На основі цього ретроспективно встановлюють діагноз ревматизму.

Недостатність кровообігу оцінюється за критеріями Стражеско-Василенко.

Міжнародна класифікація хвороб (Х-й перегляд, 1992) виділяє:

Гострий ревматизм (100-102)

100   — гострий ревматизм без залучення серця;

101 — гострий ревматизм із залученням серця;

102   — ревматична хорея;

Хронічні ревматичні хвороби серця (105-109)

105— ревматичні хвороби мітрального клапана;

106— ревматичні хвороби аортального клапана;

107    — ревматичні хвороби тристулкового клапана;

108    — ураження декількох клапанів;

109    — інші ревматичні хвороби серця.

Використання діагностичних критеріїв ревматизму (табл. 2) до­помагає уникнути гіпердіагностики хвороби. Діагноз буде достовір­ним тільки при наявності хоча би одного з 3 основних критеріїв ревматизму (кардит, хорея, поліартрит) в поєднанні з декількома іншими основними або допоміжними ознаками.

Таблиця 2

Діагностичні ознаки ревматизму Киселя-Джонса-Нестерова

Основні

Кардит

Поліартрит

Хорея

Ревматичні вузлики

Анулярна висипка

Зв’язок з перенесеним стрептококовим захворюванням

Ефективність анти ревматичної терапії    

 

Додаткові

Гарячка

Артралгії

Підвищена проникність капілярів

Втомлюваність

Біль у животі

Носові кровотечі

Лейкоцитоз, збільшення ШОЕ

Подовження інтервалу P–R на ЕКГ Серологічні та біохімічні показники

 

Приклад діагнозу: ревматизм (активна фаза: активність II сту­пени), ендоміокардит (ураження мітрального клапана), поліарт­рит, пневмонія, гострий перебіг, НК II а.

Диференціальна діагностика ВООЗ (1990) радить користува­тися таким варіантом ознак ревматизму.

Дані, які підтверджують стрептококову інфекцію:

–   підвищений титр протистрептококових антитіл (антистрептолізин О);

–   висівання із зіва стрептокока групи А, недавно перенесена скарлатина.

Наявність двох великих або одного великого і двох малих кри­теріїв свідчить про високу ймовірність виникнення гострого рев­матизму при існуванні даних, які підтверджують перенесену ін­фекцію, викликану стрептококом А.

Диференційна діагностика ревматизму, як і будь-якого іншого захворювання, вимагає уважного вивчення анамнезу і обстеження. Так, біль у литкових м’язах при хронічних гепатохолециститах, біль у підколінних ділянках і литкових м’язах у зв’язку з чим діти часто прокидаються вночі (так званий біль росту), інколи вважа­ють артралгіями або артритами. Неревматичні кардити, а також вторинні, ніколи не мають явищ ендокардиту. Різко болючі, летючі (швидко зникають), артрити великих і середніх суглобів при рев­матизмі відрізняються від помірно болючих, які погано піддають­ся лікуванню, стабільних або прогресуючих змін у суглобах при ревматоїдному артриті (табл. 3).

Поєднання симптомів, кожний з яких сам по собі не є спе­цифічним або малоспецифічним для ревматизму, полегшують вста­новлення діагнозу лікарем, який має клінічний досвід.

Лікування в основному спрямоване на боротьбу із стрептококовою інфекцією, усунення запального процесу, пригнічення гіперімунної реакції (гострий період) і вирівнювання порушених механізмів го­меостазу (період ремісії). Чим раніше розпочато лікування (перші 2 тижні захворювання), тим більше шансів на успіх.

Руховому режиму треба приділяти увагу впродовж усього пері­оду захворювання, але особливо велику роль він відіграє в період активного запального процесу. Наведений нижче руховий режим (табл. 4) вважається оптимальним у цей період.

Режим залежить від функції серця, відзначається досить три­валим ліжковим режимом і режимом поступової активізації. Най­краща можливість його дотримання в умовах стаціонару.

Обмеження рухового режиму проводиться до повного затихання ревматичного процесу. Проявом активності необхідно вважати на­явність суглобової симптоматики, появу нових органічних шумів, збіль­шення розмірів серця; пульс, який перевищує 100 за 1 хв; підшкірні

 

Таблиця 3

Критерії диференціальної діагностики артритів

 

Таблиця 4

Показання до призначення ліжкового режиму хворим на гострий ревматизм (М. Марковіц, 1989)

 

вузлики; серцеву недостатність. Після повної ліквідації запального процесу (4 тижні-6 міс.) дитині протягом 3 міс. не дозволяють відвіду­вати організовані дитячі колективи (садок, школу), масові видовища, кінотеатри, театри тощо, де є велика ймовірність виникнення вто­ринного інфікування стрептококом і вірусами, фізичного перенапру­ження (елементи змагання) і переохолодження. Надалі (до 1-1,5 року від початку захворювання) дитина звільняється від занять із фізич­ної культури (проводиться лікувальна фізкультура) і зменшується шкільне навантаження (найкращими є індивідуальні заняття).

Лікувальне харчування повинно бути предметом особливої тур­боти лікаря. При цьому враховуються такі моменти: 1) кількісно та якісно харчування має відповідати фізіологічним потребам дитини, а кількість вітамінів збільшуватися, порівняно з фізіологічною нор­мою, в 2-3 рази; 2) у період загострення, коли порушуються процеси гідролізу і всмоктування, необхідна їжа, яка легко засвоюється, хімічно і механічно щадна; 3) обмежується використання хлориду натрію (при призначенні глюкокортикоїдів останній виключається), широко вводяться в раціон овочі й фрукти, які містять калій, віта­міни, мікроелементи; 4) виключають сенсибілізуючі продукти хар­чування (цитрусові, шоколад, какао, каву, екстрактивні речовини, суниці тощо). У період ремісії характер харчування хворого набли­жається до харчування здорової дитини. Дозволяють тушкування, слабке підсмажування їжі, солений огірок, вимочений оселедець та ін. Продукти харчування, які вимагають особливого напруження активності ферментів харчового тракту (м’ясо, квасоля, горох), призначають у першу половину дня. Вміле співробітництво лікаря і батьків може зменшити “неповноцінність” хворої дитини стосовно рухового режиму і харчування.

Медикаментозна терапія при ревматизмі має широкий діапа­зон і є ефективною. Так, для пригнічення стрептококової інфекції діти приймають антибіотики пеніцилінового ряду в розрахунку 30-50 мг/кг/добу в дві-три ін’єкції протягом 2-х тижнів, пізніше переходять до біциліну-1 або біциліну-5. При підвищеній чутливості хворого до пеніциліну призначають макроліди (переважно ерит­роміцин) в тій самій дозі, але перорально.

Усім дітям, які страждають ревматизмом, необхідні нестероїд-ні протизапальні препарати (табл. 5).

 

Таблиця 5

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП)

Для них характерні (В.А. Насонова, Я.А. Сігідін, 1985): 1) неспе­цифічний протизапальний ефект; 2) поєднання протиалергічних, протизапальних, знеболюючих і жарознижуючих властивостей;

3) відносно добра переносимість; 4) гальмівний вплив на агрегацію тромбоцитів (перешкоджають порушенню мікроциркуляції); 5) зв’я­зуються з альбумінами сироватки крові й, таким чином, конкуру­ють між собою і з діями інших медикаментозних препаратів.

Відомий також механізм дії НПЗП: 1) знижують проникність капілярів; 2) стабілізують лізосомні мембрани; 3) гальмують вироб­лення макроергічних сполук, які забезпечують запальний процес;

4) гальмують синтез або інактивують медіатори запалення; 5) змі­нюють молекулярну конфігурацію тканинних компонентів, які за­важають їм вступати в реакцію з пошкоджуючими факторами;
6) гальмують проліферативну фазу запалення й алергічний процес.

НПЗП, як видно з наведеного, не мають специфічної дії, а тому дуже широко використовуються при різних запальних захво­рюваннях, зокрема при ревматизмі. Принципи їх призначення в активній фазі гострого перебігу ревматизму такі: 3-4 тижні — повна доза, наступні 2 тижні — 2/3 дози, а потім 1-4-6 тижнів — 1/2 дози. При тяжких формах захворювання дають максимальну дозу, при легкому перебігу — мінімальну, молодшим дітям — більшу дозу на 1 кг маси тіла, старшим — меншу. Звідси випли­ває абсурдність призначення медикаментозних речовин на 1 рік життя, що мандрує з підручника в підручник, із монографії в монографію. Так, ацетилсаліцилову кислоту рекомендують прий­мати в розрахунку 0,2 г на 1 рік життя, а це означає, що 3-4-річна дитина отримує на 1 кг маси тіла менше 40 мг, а 10-річна  — приблизно 70 мг/кг. Усе повинно бути навпаки.

З усіх НПЗП найбільший світовий досвід клінічного засто­сування має ацетилсаліцилова кислота. Необхідно відзначити, що чим довше її використовують, тим більше позитивного знаходять у препараті. Тому при гострому перебігу ревматизму або при його загостренні найчастіше призначають ацетилсаліцилову кислоту. При поганій переносимості її замінюють бруфеном, який не викликає ускладнень, але має дещо слабший протизапальний ефект. Рідше призначають препарати піразолонового ряду. Вольтарену (орто-фену) віддають перевагу при ревматоїдному артриті. Індометацин (метиндол) краще приймати при затяжному і безперервно реци-дивуючому перебігу ревматизму (4 тижні — повна доза, 2-3 міс. — половинна доза).

Глюкокортикоіди проявляють не тільки протизапальну, але й імунодепресивну дію. У зв’язку з цим їх застосовують при міокар­диті, ендоміокардиті, панкардиті. У дозі 0,8-1 мг/кг/добу (в перера­хунку на преднізолон) глюкокортикоіди призначають до отримання помітного ефекту (10-14 днів), а потім протягом 2-4 тижнів дозу зменшують і відміняють взагалі.

Однак, поряд із цією схемою є й інші (табл. 6), які можна з успіхом використовувати в повсякденній практиці. їх переваги в тому, що в них враховується поєднання застосування преднізоло­ну і саліцилатів, тяжкість захворювання. При затяжному і безпе­рервно рецидивуючому перебігу ревматизму, коли є необхідність посилення імунодепресивної дії, призначають препарати хіноліно­вого ряду — делагіл (5 мг/кг/добу) або плаквеніл (8 мг/кг/добу) протягом 6-24 міс.

Наявність помірних проявів серцевої недостатності часто лікві­дується суворим ліжковим режимом, оксигенацією, обмеженням вживання рідини, саліцилатами і стероїдами. При вираженій сер­цевій недостатності необхідно призначати сечогінні засоби й сер­цеві глікозиди.

Крім наведеного антиревматичного лікування, при хореї при­значають препарати брому, фенобарбітал, седуксен, триоксазин, електросон, поперечну діатермію голови, хвойні ванни.

Після стаціонарного лікування (1,5-3 міс.) дитина направляється на другий етап лікування в місцевий санаторій (3 міс), де продов­жує приймати медикаментозні препарати в половинній дозі, їй проводяться біцилінпрофілактика, ЛФК, фізіотерапія, аерація, загальнозміцнюючі заходи, санація хронічних вогнищ інфекції.

Таблиця 6

Протизапальні препарати, які рекомендують для лікування хворих з гострим ревматизмом
(М. Марковіц, 1989)

 

На третьому етапі (поліклініка) хвора дитина знаходиться на диспансерному спостереженні в ревматолога. Тут проводиться вто­ринна і потокова профілактика, вирішується питання санаторно-курортного лікування. Останнє спрямоване на нормалізацію іму­нологічної реактивності, відновлення функцій, тренування ор­ганів кровообігу, дихання, нервової системи, підвищення опірно­сті організму дитини. На курортне лікування хворі на ревматизм направляються в неактивній фазі (не раніше, ніж через 8 міс. після зникнення загострення) без вади серця або з компенсованою ізольованою недостатністю мітрального клапана чи аорти. На ку­рортах у Сочі, Євпаторії, Одесі, Кисловодську, Цхалтубо, Бєло-курисі, Друскининкаї використовуються лікувально-руховий ре­жим, бальнеогрязелікування, лікувальна фізкультура, за пока­заннями — фізіо- і медикаментозна терапія.

 

Профілактика первинна має на меті:

1. Підвищення природної резистентності організму дитини шля­хом загартування, занять фізкультурою, спортом, максимальним перебуванням на свіжому повітрі, організацією правильного чер­гування праці й відпочинку, оптимально якісним і кількісним хар­чуванням, уникненням формування шкідливих звичок.

2.Попередження інфікування стрептококом. Для цього потрібно прагнути уникати контактів із хворими, що мають стрептококову інфекцію, здійснювати УФО кімнат у дитячих садках, школах, дотримання гігієнічних норм, своєчасно діагностувати і лікувати стрептококову інфекцію носоглотки. Остання, як відомо, характеризується підвищенням температури тіла більше ніж на 38°С, по­гіршанням загального стану, болем при ковтанні, гіперемією, на­бряком зіва, збільшенням підщелепних лімфовузлів та їх болючістю при пальпації, лейкоцитозом, збільшенням ШОЕ. Такого хворого необхідно ізолювати і призначити десятиденний курс антибак­теріальної терапії, ацетилсаліцилову кислоту або бруфен. В орга­нізований дитячий колектив дитину можна направити тільки після нормалізації клінічних проявів і показників аналізу крові.

3. Санація вогнищ хронічної інфекції (хронічний тонзиліт, аденоїдит, синусит, каріозні зуби).

Профілактика вторинна у вигляді біцилінпрофілактики про­водиться відразу після антибактеріальної терапії в стаціонарі (1); при першому виявленні ревматичної вади серця, незалежно від фази захворювання (2); дітям, які перенесли ревматизм і не приймали біцилін (3). Протипоказання одне — непереносимість. Біцилін-1 має менший алергізуючий вплив, ніж біцилін-5. Останній розводять у 4-6 мл стерильного фізрозчину або дистильованої води і вводять внутріш-ньом’язово дітям дошкільного віку — 750 тис од, 1 раз на 2 тижні, дітям шкільного віку — 1 млн. 500 тис. од. 1 раз на місяць; біцилін-1 (відповідно 600 тис. од. і 1 млн. 200 тис. од.). Тривалість безперервної біцилінпрофілактики різна: 1) після первинного ревмокардиту без клапанного ураження або після хореї без серцевих змін, із санова-ними вогнищами хронічної інфекції — 3 роки; 2) при всіх інших варіантах перебігу ревматизму — 5 років. Крім того, навесні й восени призначають 4 тижневий курс протизапальних препаратів у поло­винній дозі. Більш суворий підхід у зарубіжних авторів. Вони пропо­нують (М. Марковіц, 1989, США) проводити бщилінпрофілактику в екстремальних випадках протягом дитячого і підросткового віку і не менше 5 років для хворих, які перенесли атаку без ураження серця.

Профілактика потокова здійснюється при появі інтеркурентно-го захворювання в дитини з ревматизмом у неактивній фазі й полягає в призначенні протибактеріальної (пеніцилін, макроліди) і протизапальної (саліцилати, бруфен тощо) терапії до повного клі­нічного видужання і нормалізації аналізу крові. У такому випадку пеніцилін призначають незалежно від часу введення біциліну.

 

  Тема 2     Ювенільний ревматоїдний артрит

Можливі варіанти ураження суглобів при ЮРА

         МОЖЛИВІ ВАРІАНТИ КЛІНІЧНИХ ПРОЯВІВ  ХВОРОБИ

Ревматоїдний артрит (РА) — системне захворювання невизначеної етіології із складними аутоімунними процесами в сполучній тканині переважно опорно-рухового апа­рату, яке характеризується прогресуючим хронічним перебігом.

Актуальність цієї проблеми полягає в тому, що РА часто зу­стрічається в дитячому віці і захворюваність має виражену тенден­цію до зростання. Хворіє 0,5-3 % усього населення, а на частку дітей припадає 5%. На жаль, РА нерідко призводить до інвалідизації, а іноді до летальних наслідків. Це значною мірою пов’язано зі складністю діагностики.

Етіологія, патогенез і патоморфологія вивчені недостатньо, од­нак існують підстави для припущення такої схеми:

1)   пусковими факторами РА є: охолодження (частіше навесні і восени), гіперінсоляція, бактеріальна, а можливо і вірусна інфек­ція на фоні спадкової схильності. Стан дитини відіграє важливу роль у виникненні РА, тому загальнооздоровчі заходи необхідно вважа­ти найважливішими у профілактиці цього захворювання;

2)   стрептокок, стафілокок, їх L-форми, віруси, мікоплазми можуть викликати порушення імунного гомеостазу, відіграючи роль екзогенних антигенів (АГ);

3)  порушуються гуморальні і клітинні ланки імунітету, АГ цир­кулюють у надлишку, під їх впливом утворюються аутоантигени, посилюються імунні й автоімунні процеси, особливо пов’язані з ІgG, виникають дефекти клітинного імунітету (зниження бластотрансформації лімфоцитів), утворюються антитіла до власного гамма-глобуліну;

4)  імунологічні реакції призводять до патологічних змін, перш за все, в суглобах, що чітко проявляється в клініці у ви­гляді рентгенологічних змін.

Для РА характерне хронічне негнійне запалення синовіальних оболонок з явищами набряку, гіперемії, інфільтрації лімфоцитами і плазматичними клітинами. Прогресування процесу призводить до утворення внутрішньосуглобового випоту, мікровійчастого роз­ростання синовіальної оболонки у вигляді плаща (пануса), яке поширюється на поверхні хряща, проростає в нього, спричиню­ючи дистрофічні та деструктивні зміни (тріщини, ерозії, зву­ження суглобової щілини, деформації, підвивихи, анкілози). В кістках, що межують з ураженими суглобами, спостерігають остеопороз, періостит, посилений ріст епіфізів, передчасне зни­кнення епіфізарного хряща. З боку серця можуть спостерігатися явища міокардиту, фіброзно-злукового перикардиту; в легенях вогнищевого або дифузного пневмосклерозу, фіброзу плеври; в печінці — амілоїдозу, склерозу в портальних шляхах, дистрофії та некрозу паренхіми; в нирках — гломерулонефриту, амілоїдо­зу, інтерстиціального нефриту. Вважають, що ендогенні фактори мають переважне значення в розвитку.

 

 

Схема ураження суглоба при ЮРА.

Таким чином, сучасні досягнення у вивченні етіології, патогене­зу і морфології ревматоїдного артриту дозволяють сформулювати таку схему (Б.І. Шультко, 1994 з доповненням І.С. Сміяна, 1998):

I  — генетична схильність;

II — дисбаланс функції В- і Т-лімфоцитів (дефіцит Т-лімфоцитів і неконтрольований синтез АТ);

III — місцева імунна реакція: агрегіровані ІgG—»ААГ—>ААТ (РФ-ревматоїдний фактор) класу ІgG, ІgМ (виробляється лімфоцитами і плазматичними клітинами синовіальної оболонки);

IV — сполучення РФ і ІgG призводить до утворення ІК (імун­них комплексів); сполучення ІК і комплементу —> зростання фаго­цитозу ІК нейтрофілами —» утворюються рагоцити; виділення ме­діаторів запалення — кінінів, гістаміну тощо);

V  — розвиток патологічних процесів в синовіальній оболонці, хрящі, кістковій тканині;

VI — інші комплексні зміни в організмі —» ЕІ (ендогенна інток­сикація) —> функціональні й органічні зміни зі сторони інших орга­нів і систем.

ПРОТОКОЛИ

Надання допомоги при артритах

М 02. РЕАКТИВНІ АРТРОПАТІЇ

     Реактивна артропатія   –  асептичне  запалення  суглобів,  що

розвивається у відповідь на позасуглобову інфекцію (урогенітальні,

постентероколітичні, після глоточної інфекції). Мікробний агент на

суглоби діє опосередковано, через імунні механізми.

 

     М 02.8 ПОСТРЕСПІРАТОРНИЙ РЕАКТИВНИЙ АРТРИТ

     Збідники – стрептококи,  пневмококи,  хламідії,  аденовіруси,

віруси герпесу, мікоплазма.

 

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

     Клінічні:

     – інтервал між інфекцією і артритом – 8-10 днів,

     – перебіг нетяжкий, доброякісний,

     – добра  терапевтична відповідь на нестиероїдні протизапальні засоби.

     Параклінічні:

     – в крові визначаються специфічні антитіла із збудником,

     – підвищення ШОЕ, гострофазових показників тощо.

 

     ЛІКУВАННЯ

     – Антибактеріальна терапія (пеніциліни, макроліди).

     – Нестероїдні  протизапальні  засоби  (німесулід,  діклофенак натрію).

     – Антигістамінні препарати.

     – Фізичні  методи,  місцево  – мазі (діклофенак,  траумеель Стощо).

 

     М 02.8 – НОСОГЛОТКОВІ АРТРИТИ

     Характеризуються запальним ураженням суглобів після інфекції,

частіше стрептококової етіології.

 

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

     Клінічні:

     – інтервал між інфекцією і артритом – 1-4 тижня.

     – перебіг нетяжкий, доброякісний,

     – уражаються   крупні,   середні   суглоби   по  типу  моно-,олігоартриту,

     – відновлення  функції  опорно-рухового апарата після санації хронічних осередків інфекції.

     Параклінічні:

     – в  крові  підвищення  титрів  протистрептококових   антитіл (АСЛО, АСГ, АСК),

     – підвищення ШОЕ, гострофазових показників тощо.

 

     ЛІКУВАННЯ:

     – Санація хронічного осередка носоглоточної інфекції.

     – Антибактеріальна терапія (пеніциліни, макроліди).

     – Нестероїдні  протизапальні  засоби  (німесулід,  діклофенак натрію).

     – Антигістамінні препарати.

     – Фізичні  методи,  місцево  – мазі (діклофенак,  траумеель С тощо).

 

     М 02.3 ХВОРОБА РЕЙТЕРА

     Відмічається хронологічний  зв’язок  між  урогенітальною  або кишковою  інфекцією  та  розвитком  симптомів  артриту.   Найбільш частими збудниками захворювання є хламідії,  можуть бути ієрсинії, уреаплазми, мікоплазми.

 

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

     Клінічні

     – через  1-6 тижнів після інфекції розвивається артрит,  який має гострий характер,

     – асиметричне  ураження  суглобів нижніх кінцівок (середніх і крупних),

     – “сосископодібна”  припухлість  пальців  стоп,  сакроілеїти, артрит великого пальця стопи,

     – можлива наявність бурситів, тендовагінітів,

     – характерний торпідний, тривалий перебіг, нерідко хронізація    (6-12 міс.),

     – позасуглобові  прояви:  ураження  очей  у  вигляді   іриту, іридоцикліту,    кон’юктивіту,   кератиту,   часто   рецидивуючого характеру. 

 Ураження сечостатевої системи – уретрит, баланопостит, характеру.  Ураження сечостатевої системи можуть з’явитися раніше артриту.

     Параклінічні

     – прискорена ШОЕ, лейкоцитоз,

     – визначення хламідійних антитіл в крові, внутрішньоклітинних

включень  антигенів  і ДНК хламідій у зскірбках епітелію уретри чи

цервікального канала, уреаплазм,

     – синовіальна   рідина:  запальний  характер  з  переважанням

нейтрофілів, крихкий муциновий згусток,

     – ренгенографія   суглобів:   навколосуглобовий   остеопороз,

звужування суглобової щілини, остеосклероз.

 

     ЛІКУВАННЯ

     – Етіотропна терапія.  Рекомендується декілька  курсів  (2-3)

антибактеріальної терапії:  макроліди (азітроміцин, кларитроміцин,

ін.),  у дітей старше 8 років можливо призначення тетрацикліну,  у

дітей   старше   13   років   можливо   призначення  фторхінолонів

(офлоксацин, ципрофлоксацин).

     – Нестероїдні протизапальні засоби:  індометацин 1-3 мг/кг на

добу,  діклофенак натрію 1-3 мг/кг на добу, німесулід 5 мг/кг/доб.

в 2-3 прийоми, курс лікування 1,5-3 місяці.

     – При торпідному,  хронічному перебегу – глюкокортикостероїди

внутрішньосуглобово.

     – Амінохіноліни (делагіл,  плаквеніл) 5-7 мг/кг 1 раз ввечері

не менше 6 місяців.

     – Сульфасалазин 250-500 мг 3 рази (дітям до 7 років),  300 мг

3 рази (старше 7 років), салазопіридазин – 1,5-2 мг/кг.

     – Крезанол (17-34 мг золота на тиждень) .

     – При дуже тяжкому перебігу, позасуглобових проявах (ураження шкіри,  кардит) – метотрексат – 5-10 мг на тиждень,  азатіоприн  – 100-200 мг/добу.

     – Санація  осередків  інфекції   (лікування   у   гінеколога, уролога).

 

     М 08 ЮВЕНІЛЬНИЙ РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ

     Ювенільний ревматоїдний  артрит  (ЮРА)  –  системне  запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в опорно-руховому апараті,  в основі якого лежить дисфункція імунної  системи,  виражена  аутоагресія,  що веде до розвитку патологічних

імунних реакцій.

 

    

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

     клінічні та параклінічні

1.   Ранкова скутість  Ранкова скутість на протязі 1-ї години

                         в теперішній момент або в анамнезі  

—+——————–+—————————————

2. Артрит трьох і      Набряк м’яких тканин і випіт, виявлені

   більше суглобових   в трьох і більш суглобових зонах: праві

   зон                 і ліві проксимальні міжфалангові,     

                       п’ястково-фалангові,                  

                       променевозап’ясткові, ліктьові,       

                       колінні, гомілковостопні,             

                       плесне-фалангові суглоби або деформація

                        суглобів тих же зон або припухлість   

                       вищеназваних суглобів в анамнезі.     

—+——————–+—————————————

3. Артрит суглобів     Припухлість променевозап’ясткових,    

    кисті               п’ястково-фалангових і проксимальних  

                       міжфалангових суглобів в теперішній   

                       момент або в анамнезі, а також їх     

                       деформація                             

—+——————–+—————————————

4. Симетричний артрит  Одночасне втягнення в патологічний    

                       процес одних і тих же суглобових зон з

                       обох боків тіла (білатеральне ураження

                       проксимальних міжфалангових,          

                       п’ястково-фалангових або              

                       плесне-фалангових суглобів допустимо  

                       без абсолютної симетрії) в теперішінй 

                       момент або в анамнезі, або деформація 

                       вищеназваних суглобів.                

—+——————–+—————————————

5. Ревматоїдні вузлики Подкожние вузолики на виступаючих     

                       ділянках кісток, розгинальних поверхнях

                       або навколо суглобів, виявлені лікарем

                       в теперішній момент або в анамнезі.   

—+——————–+—————————————

6. Ревматоїдний фактор Виявлення аномальної кількості РФ в   

   в сироватці крові   сироватці крові будь-яким методом, при

                       якому позитивний результат в          

                       контрольній групі здорових людей -5%, в

                       теперішній момент або в анамнезі.     

—+——————–+—————————————

7. Рентгенологічні     Типові для РА зміни на рентгенограмі  

   зміни               кисті і зап’ясток в передньо-задній   

                       проекції, чіткий остеопороз кісток    

                       ураженого суглоба і безпосередньо     

                       прилеглих до нього кісток (зміни, які 

                       характерні для остеоартрозу, не       

                       враховуються).                        

 

 

  За наявності 4-х або більше із 7-ми вищеперелічених критеріїв

можна діагностувати ЮРА.

     – морфологічне дослідження синовіальної тканини за  допомогою

пункційної біопсії,

     – рентгендіагностика   суглобів    при    ЮРА:    епіфізарний остеопороз –   I   стадія,  ерозії,  узори  суглобових  поверхнів, суглобові поверхні зриті, мікрокісти – II стадія, різке звужування суглобових  щілин,  їх зникнення,  утворення анкілозів,  підвивихи

суглобів –   III   стадія,   поєднання   симптомів   III    стадії з анкілозами – IV стадія,

     – ультразвукова   денситометрія    (визначення    мінеральної щільності кісткової тканини).

 

     ЛІКУВАННЯ

     1. Протизапальна терапія (нестероїдні, стероїдні препарати).

     2. Базисні засоби: амінохінолінові, цитостатики, солі золота, Д-пеніциламін, салазопохідні.

     3. Лікування тяжких,  швидкопрогресуючих форм  (пульс-терапія метилпреднізолоном, циклофосфаном), потім преднізолон, метотрексат внутрішньо   у    великих    дозах.    Введення    імуноглобулінів внутрішньовенно.

     Суглобова форма,  активність I-II ступеня.  Препарати вибору: діклофенак  натрію  1-3  мг/кг  на добу;  індометацин 1-3 мг/кг на добу;  німесулід 5 мг/кг на  добу  в  2-3  прийоми  (мелоксикам  – резерв).   При  вираженому  суглобовому  синдромі  і  необхідності

отримання    швидкого    ефекту    діклофенак    натрію    вводять внутрішньом’язово  5-10  днів з наступним переходом на пероральний прийом.  Хінолінові похідні – делагіл,  плаквеніл 5-7 мг/кг маси 1 раз ввечері, не менше 6-ти місяців. Через 1-1,5 місяці, якщо немає ефекту,  стероїдні  протизапальні:  глюкокортикоїди,   преднізолон

1-1,5  мг/кг  на  добу  (метилпреднізолон) 0,8-1,5 мг/кг на добу з урахуванням   добових   ритмів,   продовжується    не    стероїдні протизапальні   препарати   і  хінолінові  базисні  антиревматичні препарати.

     Суглобова поліартикулярна  форма  II-III  ступеня активності, суглобово-вісцеральна  форма.  Призначаються   глюкокортикоїди   з перших  днів  хвороби,  не  стероїдні  протизапальні та хінолінові препарати.  При  неефективності,  збереженні  високої  активності, появі   ускладнень   гормонів   через   1-1,5  місяці  підключають

цитостатистичні препарати.  Метотрексат   (золотий   стандарт)   – 7,5 мг/кв.  м  поверхні  тіла  1  раз  на  тиждень в два прийоми з 12-годинним інтервалом (10-15 мг),  не  менше  3-х  місяців  і  до кількох   років   (або   6  меркаптопурин,  лейкеран,  азотиоприн,

циклоспорін А).

 

     4. Локальна   терапія    –    введення    внутрішньосуглобово гідрокортизону,  кенологу,  депо-медролу,  циклофосфану  та  інших засобів.

     5. Місцеве    лікування    на    область    суглобів    (мазі індометацінова, діклофенак, траумеель С та ін.).

     6. Фізіотерапевтичне лікування.

     7. Лікувальна физкультура, масаж, механотерапія.

     8.Санаторно-курортне лікування.

 

Ревматоїдний артрит (РА) — системне захворювання невизначеної етіології із складними аутоімунними процесами в сполучній тканині переважно опорно-рухового апа­рату, яке характеризується прогресуючим хронічним перебігом.

Актуальність цієї проблеми полягає в тому, що РА часто зу­стрічається в дитячому віці і захворюваність має виражену тенден­цію до зростання. Хворіє 0,5-3 % усього населення, а на частку дітей припадає 5%. На жаль, РА нерідко призводить до інвалідизації, а іноді до летальних наслідків. Це значною мірою пов’язано зі складністю діагностики.

Етіологія, патогенез і патоморфологія вивчені недостатньо, од­нак існують підстави для припущення такої схеми:

1)   пусковими факторами РА є: охолодження (частіше навесні і восени), гіперінсоляція, бактеріальна, а можливо і вірусна інфек­ція на фоні спадкової схильності. Стан дитини відіграє важливу роль у виникненні РА, тому загальнооздоровчі заходи необхідно вважа­ти найважливішими у профілактиці цього захворювання;

2)   стрептокок, стафілокок, їх L-форми, віруси, мікоплазми можуть викликати порушення імунного гомеостазу, відіграючи роль екзогенних антигенів (АГ);

3)  порушуються гуморальні і клітинні ланки імунітету, АГ цир­кулюють у надлишку, під їх впливом утворюються аутоантигени, посилюються імунні й автоімунні процеси, особливо пов’язані з ІgG, виникають дефекти клітинного імунітету (зниження бластотрансформації лімфоцитів), утворюються антитіла до власного гамма-глобуліну;

4)  імунологічні реакції призводять до патологічних змін, перш за все, в суглобах, що чітко проявляється в клініці у ви­гляді рентгенологічних змін.

Для РА характерне хронічне негнійне запалення синовіальних оболонок з явищами набряку, гіперемії, інфільтрації лімфоцитами і плазматичними клітинами. Прогресування процесу призводить до утворення внутрішньосуглобового випоту, мікровійчастого роз­ростання синовіальної оболонки у вигляді плаща (пануса), яке поширюється на поверхні хряща, проростає в нього, спричиню­ючи дистрофічні та деструктивні зміни (тріщини, ерозії, зву­ження суглобової щілини, деформації, підвивихи, анкілози). В кістках, що межують з ураженими суглобами, спостерігають остеопороз, періостит, посилений ріст епіфізів, передчасне зни­кнення епіфізарного хряща. З боку серця можуть спостерігатися явища міокардиту, фіброзно-злукового перикардиту; в легенях вогнищевого або дифузного пневмосклерозу, фіброзу плеври; в печінці — амілоїдозу, склерозу в портальних шляхах, дистрофії та некрозу паренхіми; в нирках — гломерулонефриту, амілоїдо­зу, інтерстиціального нефриту. Вважають, що ендогенні фактори мають переважне значення в розвитку.

Таким чином, сучасні досягнення у вивченні етіології, патогене­зу і морфології ревматоїдного артриту дозволяють сформулювати таку схему (Б.І. Шультко, 1994 з доповненням І.С. Сміяна, 1998):

I  — генетична схильність;

II — дисбаланс функції В- і Т-лімфоцитів (дефіцит Т-лімфоцитів і неконтрольований синтез АТ);

III — місцева імунна реакція: агрегіровані ІgG—»ААГ—>ААТ (РФ-ревматоїдний фактор) класу ІgG, ІgМ (виробляється лімфоцитами і плазматичними клітинами синовіальної оболонки);

IV — сполучення РФ і ІgG призводить до утворення ІК (імун­них комплексів); сполучення ІК і комплементу —> зростання фаго­цитозу ІК нейтрофілами —» утворюються рагоцити; виділення ме­діаторів запалення — кінінів, гістаміну тощо);

V  — розвиток патологічних процесів в синовіальній оболонці, хрящі, кістковій тканині;

VI — інші комплексні зміни в організмі —» ЕІ (ендогенна інток­сикація) —> функціональні й органічні зміни зі сторони інших орга­нів і систем.

 

Основним клінічним проявом РА є ураження суглоба (артрит). У запальний процес втягуються всі тканини, і в першій фазі захво­рювання зміни носять зворотний характер, оскільки вони зумовлені ексудативним компонентом. У міру розвитку проліферативного ком­понента запалення процес у суглобах набирає незворотних власти­востей. Тому своєчасно розпочате лікування в багатьох випадках може стати запорукою одужання.

При РА найчастіше уражається колінний суглоб, потім гомілковотаранний, променевозап’ястковий, міжфалангові суглоби кистей рук (фото 1), ліктьові, суглоби шийного відділу хребта, плеснофалангові, нижньощелепні, плечові, дрібні суглоби ступні, кульшові, грудинно-реберні.

До особливостей ураження суглобів при РА у дітей можна віднести:

1)  часті ураження колінних суглобів, шийного відділу хребта, нижньощелепних суглобів;

2)  відносно рідке втягнення в патологічний процес дрібних суглобів кистей;

3)  частіша, ніж у дорослих, асиметрія ураження суглобів;

4)      частіше спостерігаються моно- і олігоартрити. Збільшені в об’ємі суглоби мають різноманітну форму: колінні — кулеподібну, ліктьові веретеноподібну, променевозап’ясткові — на тильній стороні мають м’які тістуваті набряки, гомілковота-ранні — збільшені в об’ємі за рахунок набряку, особливо в діля­нці щиколоток, кульшові та плечові-зовнішніх змін не мають або ці зміни малопомітні, проксимальні міжфалангові — веретенопо­дібні.

Збільшення об’єму суглобів пояснюється периартикулярним набряком, випотом у порожнину суглобів, потовщенням синові­альної оболонки. Найбільша кількість ексудату може зібратися в колінному суглобі, а тому він помітно збільшується, шкіра над ним розтягується, стає блискучою з просвіченими судинами, га­рячою на дотик, нерідко визначається симптом балотуючого надко-лінника і переміщення рідини в суглобі. На відміну від великих, шкі­ра над дрібними суглобами гіперемійована, внаслідок чого в по­дальшому може залишитися пігментація. Ураження нижньоще­лепного суглоба (обмежене відкриття рота, хруст при пальпації або клацання при відкриванні рота з подальшою дисплазією ни­жньої щелепи) свідчить про тяжкий перебіг захворювання. Біль у цьому суглобі маленькі діти можуть сприймати як вушний біль. Ураження шийного відділу хребта локалізується на рівні ІІ-ПІ хребця і характеризується обмеженням рухливості, болем, що посилююється при рухах, іноді — кривошиєю.

При РА відбувається порушення росту кісток у зонах, що ме­жують з ураженими суглобами. В одних випадках це призводить до вкорочення кінцівок, в інших — до їх подовження. Болючість суглобів — помірна, вона може визначатися тільки при пальпації і рухах або бути повністю відсутньою. Іноді біль виникає після тривалого спокою (вночі), може бути зв’язаним із зміною погоди, він найбільш виражений у кульшовому суглобі. Необхідно пам’я­тати, що для РА характерна відсутність скарг на біль при яскраво виражених запальних явищах у суглобах.

Обмеження рухливості суглобів на ранніх етапах захворювання є рефлекторною і пов’язана із спазмом м’язів, випотом у суглобову порожнину і проліферацією синовіальних оболонок; на пізніших ста­діях — з атрофією м’язів, деструкцією суглобових поверхонь і анкі­лозом. Частіше спостерігається атрофія розгиначів, а тому розвива­ються згинальні контрактури. При огляді привертає увагу атрофія прямого м’яза стегна (необхідно проводити порівняльне вимірю­вання), міжкісткових м’язів китиць рук, м’язів підвищень великого пальця і мізинця (тенора і гіпотенора). Видимі атрофія м’язів, контактури й анкілози — пізні ознаки РА. Рідше спостерігають тендосиновіти і бурсити. Таким чином, ураження суглобів при РА мають свої особливості, що дозволяють встановити правильний діагноз.

РА у дітей (ювенільний ревматоїдний артрит — ЮРА) най­більш доцільно розділити за перебігом і тяжкістю на три форми: системну, полісуглобову і оліго-, моносуглобову.

Системна форма (синдром Стілла) зустрічається в 15-20 % хворих, переважно в ранньому віці (1-4 роки) з однаковою часто­тою у хлопчиків і дівчаток. Ця форма клінічне проявляється ви­раженими позасуглобовими проявами, серед яких провідними є висока гарячка і висипання.

Температура носить інтермітуючий характер, підвищується до 39,5°С щоденно або навіть два рази на день, після чого швидко знижується до нормального або субнормального рівня. Під час під­вищення температури стан дитини тяжкий: виражена блідість, знач­на пітливість, а при її нормалізації діти стають на диво бадьорими. Інтермітуюча гарячка утримується протягом кількох тижнів або кіль­кох місяців. Висипання на шкірі грудей, живота, навколо суглобів поліморфні, рожевого кольору, часто з блідим відтінком у центрі. Вони можуть зливатися, з’являтися на будь-яких ділянках, мак­симально проявлятися на висоті гарячки, носять летючий характер, частіше виникають у ранковий час. Для цієї форми РА характерна поліморфна лімфоїдна гіперплазія, гепатоспленомегалія, полісе-розит (плеврит, перикардит, перитоніт, міо-, ендокардит), рідше спостерігається пневмонія, амілоїдоз нирок, “печінкові” долоні, глосит, неврологічні прояви (в’ялість, дратівливість, менінгізм, корчі). У більшості дітей на початку захворювання або через кіль­ка місяців з’являються ознаки ураження суглобів. На ранніх стадіях системної форми РА тільки у 60 % хворих наявний тяжкий полі­артрит і у 40 % скарги на артралгії без справжнього ураження суглобів. У зв’язку з вираженням загальних симптомів зміни з боку суглобів можуть здаватися незначними.

Часто в патологічний процес втягується 7-10 і більше суглобів, серед них скроневощелепні зчленування, шийний відділ хребта, кульшовий суглоб, дрібні суглоби китиць (симетрично). Лабораторні показники різко порушені: ШОЕ вища 40-50 мм/год, нейтрофільний гіперлейкоцитоз, гіпергамаглобулінемія, іноді гіпертромбоцитоз, гіпохромна анемія, латекс-тест — від’ємний, антиядерні антитіла — відсутні.

 

 

Наводимо витяг з історії хвороби № 523 хлопчика 2-х років.

Захворювання виникло гостро, початої; пов’язаний з ГРВІ. Па фоні катаральних явищ мама відмітила виражену припух­лість, гіпертермію і болючість у ділянці гомілковоступневих, колінних, про.меневоза п’ясткових суглобів та китиць рук. Хлоп­чик не міг ходити, виконувати роботу руками, температура трималася в межах 38-40″С.

В анамнезі у хлопчика три ангіни, обструктивний бронхіт, харчова алергія на червоні фрукти.

Об’єктивно: загальний стан тяжкий. Млявий, гіподинамічний. Шкіра бліда, суха, на тулубі, сідницях дифузна яскраво-червона дрібна папульозиа висипка, інтенсивність якої корелює із підвищенням темпера тири тіла. Шдшкірпо-жирова клітковина виражена задо­вільно, маса тіла 15кг. Пальпуються задньо-шийні, підщелепні, аксилярні і пахвинні лімфатичні вузли, одиничні, розмірами 0,7- 1,2 см, м’які, безболісні, рухомі. У ділянці тім’яних кісток при пальпації — гостроверхі ревматоїдні вузли. Ліва межа серця — по передній аксилярній лінії, діяльність ритмічна, тони ослаблені, ніжний сис­толічний шум над верхівкою, за межі серця не проводиться, тахі­кардія, ЧСС. 144за 1хв.. Над легенями ясний легеневий звук, при аускуль­тації — пуерильне дихання, ЧД 32 за 1 хв. Живіт м’який, не болю­чий при пальпації, печінка +3см, селезінка +1,5см, не болючі. Фізіо­логічні випорожнення в нормі.

Рухи в шийному відділі хребта неможливі із-за вираженого болю. Обидві кисті і нроменевозап’ясткові суглоби набряклі, шкіра над ними гаряча, болючість при пальпації і найменших рухах у суглобах. Колінні суглоби кулеподібні, з вираженими ознаками артриту, ступні та гомілково-ступневі суглоби набряклі, гаря­чі, болючі при пальпації і рухах’.

Лабораторні дослідження: заг.ан.крові: Нв -90 г/л, ер.-3,12-10¹²/л, КП-0,9; лейк. – 15,2-10¹²/л, е-8 %, п -10 %, с-55 %, л -24 %, м –3%, ШОЕ-18 мм/год, в загальному аналізі сечі пато­логічних змін не виявлено, біохімічний аналіз крові: глюкоза — 3,28 ммоль/л, білок – 84,5 г/л, альбуміни — 34%, глобуліни — 66%, СРБ (+++), серомукоїд — 1,5 ум.од., імунограма: Тзаг. – лімф. – 32 %, В-лімф. – 9 %, О-клітини – 40 %, хелн/супрес. – 30/7, ЦШ – 140 ум.од.

На основі даних клінічного та параклінічного обстеження хво­рого було встановлено діагноз: Ревматоїдний артрит, системна форма (синдром СІпілла), активність 111 ступеня. Міокардит.

Призначено лікування: преднізолон — 2 мг/кг на добу, аспірин — 75 мг/кг/добу, пеніцилін із розрахунку 200 тис. од/кг/добу, корглі-кон, аспаркам, кокарбоксилаза. 20 % розчин глюкози в/в (5 мл/кг).

На фоні лікування, через 5 днів стан хлопчика покращився: зникла висипка на шкірі, температура тіла зменшилася до субс/>ебри.’іь-Ішх цифр, біль у суглобах став менше виражанні, дитина посту­пово почала ходити і себе обслуговувати, але пальці рук і ступні залишалися припухлими, їх рухи обмежені і при виписуванні додо­му через 1,5 місяці лікування в стаціонарі. Рекомендовано проводи­ти терапію в амбулаторних умовах.

При адекватній терапії часто можна досягти повного одужання, але в 15 % випадків спостерігається інвалідизація. Смертельні ви­падки бувають рідко і вони пов’язані з розвитком амілоїдозу, інтеркурентних захворювань, серцевої недостатності внаслідок формування вади серця. Н.Е. Шахбазян, Е.С. Жолобова (1998, клиника детских болезней ММА им. И.М. Сеченова) досить обгрунтовано виділяють два варіанти системної форми ЮРА: алергосептичний і Стілла.

 При системних формах РА на перше місце виходить тріада: інтермітуюча температура, висипання на висоті гарячки, артрит або артралгія (на початку захворювання).

 

Полісуглобова форма зустрічається у 20-35 % випадків, часті­ше у дівчаток, характеризується ураженням 5 і більше суглобів, відсутністю системних ознак, хоч може спостерігатися незначне підвищення температури, іноді — гепатомегалія. Розрізняють дві підгрупи цієї форми захворювання — серопозитивну (до 10 %) і серонегативну (до 20 %).

Перша підгрупа характеризується початком захворювання у дів­чаток, старших 10 років, з більш тяжким перебігом артриту і ран­ньою деструкцією, втяганням у патологічний процес дрібних суглобів кистей, шийного відділу хребта, кульшового суглоба, наявністю рев­матоїдних вузликів. Останніх утворюється, як правило, небагато, з’являються вони в різні строки захворювання, є непостійними (зни­кають через 1-6 місяців), розміщуються над суглобами, по ходу сухожилків, величиною від просяного зерна до чечевиці і більші. Гістологічно в центрі вузлика знаходиться фібринозний некроз, що не є характерним для ревматичного вузлика. Наявні гіпо- або атро­фія м’язів. Ця підгрупа полісуглобової форми РА є прогностично, найбільш несприятливою щодо функції суглобів.

Друга підгрупа (серонегативна) починається раніше (у віці близь­ко 3-х років), як правило, у дівчаток, перебігає більш сприятливо. Для неї характерні: менша кількість уражених суглобів, більш повільний перебіг, пізнє виникнення деструкції, менша вираженість, кращий прогноз щодо збереження функції суглобів.

У дітей першої підгрупи визначається ревматоїдний фактор, у дітей другої він від’ємний.

Моно- і олігосуглобові форми зустрічаються найбільш часто (50-70 %), характеризуються, як правило, ураженням великих суглобів нижніх кінцівок. При цих формах пошкоджується один (моно) або 2-3-4 великих суглоби, які асиметрично розташовані. Виділяють, в основному, два типи олігоартритів. Перший тип зу­стрічається найчастіше у дівчаток раннього віку (до 4-х років), що схильні до розвитку хронічного іридоцикліту. Ревматоїдний фактор у них відсутній, у 90 % знаходять антинуклеарні антиті­ла. Найчастіше уражаються колінний, гомілковотаранний і ліктьо­вий суглоби. Змін у кульшовому суглобі не спостерігають, не ха­рактерним є також сакроіліїт. Для цієї форми також не типова і тяжка інвалідизація, хоча процес часто носить хронічний або ре-цидивуючий характер. У 80 % хворих на олігоартрит І типу зберіга­ється обмежене пошкодження суглобів. Іридоцикліт розвивається на одному або обох очах. Іноді цей симптом є єдиним на початку захворювання, однак частіше він виникає через 10 і більше років після розвитку артриту. На жаль іридоцикліт може призводити до втрати зору і навіть сліпоти. Тому обстеження окулістом дітей, хво­рих на РА, є обов’язковим хоча б у перші 10 років захворювання.

II тип олігоартриту зустрічається втричі рідше, ніж перший. Хворіють, здебільшого, хлопчики, частіше у віці 8 і більше років. Найбільш характерним для нього є ураження великих суглобів нижніх кінцівок. Ревматоїдний фактор і антинуклеарні антитіла не визначаються. У більшості випадків суглобові зміни піддаються зворотному розвитку під впливом лікування. Однак нерідко спо­стерігають рентгенологічні ознаки сакроіліїту, анкілозуючого спон­дилоартриту, перехідного іридоцикліту.

Діагноз РА можна встановити тільки шляхом динамічного спо­стереження і не раніше 3-х місяців після його виникнення. При цьому користуються критеріями:

клінічними:

 1)артрит тривалістю 3 місяці і більше;

2) артрит іншого суглоба, який виникає через 3 місяці після ураження першого;

3) симетричність ураження дрібних суг­лобів;

 

 

Основним клінічним проявом РА є ураження суглоба (артрит). У запальний процес втягуються всі тканини, і в першій фазі захво­рювання зміни носять зворотний характер, оскільки вони зумовлені ексудативним компонентом. У міру розвитку проліферативного ком­понента запалення процес у суглобах набирає незворотних власти­востей. Тому своєчасно розпочате лікування в багатьох випадках може стати запорукою одужання.

При РА найчастіше уражається колінний суглоб, потім гомілковотаранний, променевозап’ястковий, міжфалангові суглоби кистей рук (фото 1), ліктьові, суглоби шийного відділу хребта, плеснофалангові, нижньощелепні, плечові, дрібні суглоби ступні, кульшові, грудинно-реберні.

До особливостей ураження суглобів при РА у дітей можна віднести:

1)  часті ураження колінних суглобів, шийного відділу хребта, нижньощелепних суглобів;

2)  відносно рідке втягнення в патологічний процес дрібних суглобів кистей;

3)  частіша, ніж у дорослих, асиметрія ураження суглобів;

4)      частіше спостерігаються моно- і олігоартрити. Збільшені в об’ємі суглоби мають різноманітну форму: колінні — кулеподібну, ліктьові веретеноподібну, променевозап’ясткові — на тильній стороні мають м’які тістуваті набряки, гомілковота-ранні — збільшені в об’ємі за рахунок набряку, особливо в діля­нці щиколоток, кульшові та плечові-зовнішніх змін не мають або ці зміни малопомітні, проксимальні міжфалангові — веретенопо­дібні.

Збільшення об’єму суглобів пояснюється периартикулярним набряком, випотом у порожнину суглобів, потовщенням синові­альної оболонки. Найбільша кількість ексудату може зібратися в колінному суглобі, а тому він помітно збільшується, шкіра над ним розтягується, стає блискучою з просвіченими судинами, га­рячою на дотик, нерідко визначається симптом балотуючого надко-лінника і переміщення рідини в суглобі. На відміну від великих, шкі­ра над дрібними суглобами гіперемійована, внаслідок чого в по­дальшому може залишитися пігментація. Ураження нижньоще­лепного суглоба (обмежене відкриття рота, хруст при пальпації або клацання при відкриванні рота з подальшою дисплазією ни­жньої щелепи) свідчить про тяжкий перебіг захворювання. Біль у цьому суглобі маленькі діти можуть сприймати як вушний біль. Ураження шийного відділу хребта локалізується на рівні ІІ-ПІ хребця і характеризується обмеженням рухливості, болем, що посилююється при рухах, іноді — кривошиєю.

 

При РА відбувається порушення росту кісток у зонах, що ме­жують з ураженими суглобами. В одних випадках це призводить до вкорочення кінцівок, в інших — до їх подовження. Болючість суглобів — помірна, вона може визначатися тільки при пальпації і рухах або бути повністю відсутньою. Іноді біль виникає після тривалого спокою (вночі), може бути зв’язаним із зміною погоди, він найбільш виражений у кульшовому суглобі. Необхідно пам’я­тати, що для РА характерна відсутність скарг на біль при яскраво виражених запальних явищах у суглобах.

Обмеження рухливості суглобів на ранніх етапах захворювання є рефлекторною і пов’язана із спазмом м’язів, випотом у суглобову порожнину і проліферацією синовіальних оболонок; на пізніших ста­діях — з атрофією м’язів, деструкцією суглобових поверхонь і анкі­лозом. Частіше спостерігається атрофія розгиначів, а тому розвива­ються згинальні контрактури. При огляді привертає увагу атрофія прямого м’яза стегна (необхідно проводити порівняльне вимірю­вання), міжкісткових м’язів китиць рук, м’язів підвищень великого пальця і мізинця (тенора і гіпотенора). Видимі атрофія м’язів, контактури й анкілози — пізні ознаки РА. Рідше спостерігають тендосиновіти і бурсити. Таким чином, ураження суглобів при РА мають свої особливості, що дозволяють встановити правильний діагноз.

РА у дітей (ювенільний ревматоїдний артрит — ЮРА) най­більш доцільно розділити за перебігом і тяжкістю на три форми: системну, полісуглобову і оліго-, моносуглобову.

 

Системна форма (синдром Стілла) зустрічається в 15-20 % хворих, переважно в ранньому віці (1-4 роки) з однаковою часто­тою у хлопчиків і дівчаток. Ця форма клінічне проявляється ви­раженими позасуглобовими проявами, серед яких провідними є висока гарячка і висипання.

Температура носить інтермітуючий характер, підвищується до 39,5°С щоденно або навіть два рази на день, після чого швидко знижується до нормального або субнормального рівня. Під час під­вищення температури стан дитини тяжкий: виражена блідість, знач­на пітливість, а при її нормалізації діти стають на диво бадьорими. Інтермітуюча гарячка утримується протягом кількох тижнів або кіль­кох місяців. Висипання на шкірі грудей, живота, навколо суглобів поліморфні, рожевого кольору, часто з блідим відтінком у центрі. Вони можуть зливатися, з’являтися на будь-яких ділянках, мак­симально проявлятися на висоті гарячки, носять летючий характер, частіше виникають у ранковий час. Для цієї форми РА характерна поліморфна лімфоїдна гіперплазія, гепатоспленомегалія, полісе-розит (плеврит, перикардит, перитоніт, міо-, ендокардит), рідше спостерігається пневмонія, амілоїдоз нирок, “печінкові” долоні, глосит, неврологічні прояви (в’ялість, дратівливість, менінгізм, корчі). У більшості дітей на початку захворювання або через кіль­ка місяців з’являються ознаки ураження суглобів. На ранніх стадіях системної форми РА тільки у 60 % хворих наявний тяжкий полі­артрит і у 40 % скарги на артралгії без справжнього ураження суглобів. У зв’язку з вираженням загальних симптомів зміни з боку суглобів можуть здаватися незначними.

Часто в патологічний процес втягується 7-10 і більше суглобів, серед них скроневощелепні зчленування, шийний відділ хребта, кульшовий суглоб, дрібні суглоби китиць (симетрично). Лабораторні показники різко порушені: ШОЕ вища 40-50 мм/год, нейтрофільний гіперлейкоцитоз, гіпергамаглобулінемія, іноді гіпертромбоцитоз, гіпохромна анемія, латекс-тест — від’ємний, антиядерні антитіла — відсутні.

Наводимо витяг з історії хвороби № 523 хлопчика 2-х років.

Захворювання виникло гостро, початої; пов’язаний з ГРВІ. Па фоні катаральних явищ мама відмітила виражену припух­лість, гіпертермію і болючість у ділянці гомілковоступневих, колінних, про.меневоза п’ясткових суглобів та китиць рук. Хлоп­чик не міг ходити, виконувати роботу руками, температура трималася в межах 38-40″С.

В анамнезі у хлопчика три ангіни, обструктивний бронхіт, харчова алергія на червоні фрукти.

Об’єктивно: загальний стан тяжкий. Млявий, гіподинамічний. Шкіра бліда, суха, на тулубі, сідницях дифузна яскраво-червона дрібна папульозиа висипка, інтенсивність якої корелює із підвищенням темпера тири тіла. Шдшкірпо-жирова клітковина виражена задо­вільно, маса тіла 15кг. Пальпуються задньо-шийні, підщелепні, аксилярні і пахвинні лімфатичні вузли, одиничні, розмірами 0,7- 1,2 см, м’які, безболісні, рухомі. У ділянці тім’яних кісток при пальпації — гостроверхі ревматоїдні вузли. Ліва межа серця — по передній аксилярній лінії, діяльність ритмічна, тони ослаблені, ніжний сис­толічний шум над верхівкою, за межі серця не проводиться, тахі­кардія, ЧСС. 144за 1хв.. Над легенями ясний легеневий звук, при аускуль­тації — пуерильне дихання, ЧД 32 за 1 хв. Живіт м’який, не болю­чий при пальпації, печінка +3см, селезінка +1,5см, не болючі. Фізіо­логічні випорожнення в нормі.

Рухи в шийному відділі хребта неможливі із-за вираженого болю. Обидві кисті і нроменевозап’ясткові суглоби набряклі, шкіра над ними гаряча, болючість при пальпації і найменших рухах у суглобах. Колінні суглоби кулеподібні, з вираженими ознаками артриту, ступні та гомілково-ступневі суглоби набряклі, гаря­чі, болючі при пальпації і рухах’.

Лабораторні дослідження: заг.ан.крові: Нв -90 г/л, ер.-3,12-10¹²/л, КП-0,9; лейк. – 15,2-10¹²/л, е-8 %, п -10 %, с-55 %, л -24 %, м –3%, ШОЕ-18 мм/год, в загальному аналізі сечі пато­логічних змін не виявлено, біохімічний аналіз крові: глюкоза — 3,28 ммоль/л, білок – 84,5 г/л, альбуміни — 34%, глобуліни — 66%, СРБ (+++), серомукоїд — 1,5 ум.од., імунограма: Тзаг. – лімф. – 32 %, В-лімф. – 9 %, О-клітини – 40 %, хелн/супрес. – 30/7, ЦШ – 140 ум.од.

На основі даних клінічного та параклінічного обстеження хво­рого було встановлено діагноз: Ревматоїдний артрит, системна форма (синдром СІпілла), активність 111 ступеня. Міокардит.

Призначено лікування: преднізолон — 2 мг/кг на добу, аспірин — 75 мг/кг/добу, пеніцилін із розрахунку 200 тис. од/кг/добу, корглі-кон, аспаркам, кокарбоксилаза. 20 % розчин глюкози в/в (5 мл/кг).

На фоні лікування, через 5 днів стан хлопчика покращився: зникла висипка на шкірі, температура тіла зменшилася до субс/>ебри.’іь-Ішх цифр, біль у суглобах став менше виражанні, дитина посту­пово почала ходити і себе обслуговувати, але пальці рук і ступні залишалися припухлими, їх рухи обмежені і при виписуванні додо­му через 1,5 місяці лікування в стаціонарі. Рекомендовано проводи­ти терапію в амбулаторних умовах.

При адекватній терапії часто можна досягти повного одужання, але в 15 % випадків спостерігається інвалідизація. Смертельні ви­падки бувають рідко і вони пов’язані з розвитком амілоїдозу, інтеркурентних захворювань, серцевої недостатності внаслідок формування вади серця. Н.Е. Шахбазян, Е.С. Жолобова (1998, клиника детских болезней ММА им. И.М. Сеченова) досить обгрунтовано виділяють два варіанти системної форми ЮРА: алергосептичний і Стілла.

 При системних формах РА на перше місце виходить тріада: інтермітуюча температура, висипання на висоті гарячки, артрит або артралгія (на початку захворювання).

 

Полісуглобова форма зустрічається у 20-35 % випадків, часті­ше у дівчаток, характеризується ураженням 5 і більше суглобів, відсутністю системних ознак, хоч може спостерігатися незначне підвищення температури, іноді — гепатомегалія. Розрізняють дві підгрупи цієї форми захворювання — серопозитивну (до 10 %) і серонегативну (до 20 %).

Перша підгрупа характеризується початком захворювання у дів­чаток, старших 10 років, з більш тяжким перебігом артриту і ран­ньою деструкцією, втяганням у патологічний процес дрібних суглобів кистей, шийного відділу хребта, кульшового суглоба, наявністю рев­матоїдних вузликів. Останніх утворюється, як правило, небагато, з’являються вони в різні строки захворювання, є непостійними (зни­кають через 1-6 місяців), розміщуються над суглобами, по ходу сухожилків, величиною від просяного зерна до чечевиці і більші. Гістологічно в центрі вузлика знаходиться фібринозний некроз, що не є характерним для ревматичного вузлика. Наявні гіпо- або атро­фія м’язів. Ця підгрупа полісуглобової форми РА є прогностично, найбільш несприятливою щодо функції суглобів.

Друга підгрупа (серонегативна) починається раніше (у віці близь­ко 3-х років), як правило, у дівчаток, перебігає більш сприятливо. Для неї характерні: менша кількість уражених суглобів, більш повільний перебіг, пізнє виникнення деструкції, менша вираженість, кращий прогноз щодо збереження функції суглобів.

У дітей першої підгрупи визначається ревматоїдний фактор, у дітей другої він від’ємний.

Моно- і олігосуглобові форми зустрічаються найбільш часто (50-70 %), характеризуються, як правило, ураженням великих суглобів нижніх кінцівок. При цих формах пошкоджується один (моно) або 2-3-4 великих суглоби, які асиметрично розташовані. Виділяють, в основному, два типи олігоартритів. Перший тип зу­стрічається найчастіше у дівчаток раннього віку (до 4-х років), що схильні до розвитку хронічного іридоцикліту. Ревматоїдний фактор у них відсутній, у 90 % знаходять антинуклеарні антиті­ла. Найчастіше уражаються колінний, гомілковотаранний і ліктьо­вий суглоби. Змін у кульшовому суглобі не спостерігають, не ха­рактерним є також сакроіліїт. Для цієї форми також не типова і тяжка інвалідизація, хоча процес часто носить хронічний або ре-цидивуючий характер. У 80 % хворих на олігоартрит І типу зберіга­ється обмежене пошкодження суглобів. Іридоцикліт розвивається на одному або обох очах. Іноді цей симптом є єдиним на початку захворювання, однак частіше він виникає через 10 і більше років після розвитку артриту. На жаль іридоцикліт може призводити до втрати зору і навіть сліпоти. Тому обстеження окулістом дітей, хво­рих на РА, є обов’язковим хоча б у перші 10 років захворювання.

II тип олігоартриту зустрічається втричі рідше, ніж перший. Хворіють, здебільшого, хлопчики, частіше у віці 8 і більше років. Найбільш характерним для нього є ураження великих суглобів нижніх кінцівок. Ревматоїдний фактор і антинуклеарні антитіла не визначаються. У більшості випадків суглобові зміни піддаються зворотному розвитку під впливом лікування. Однак нерідко спо­стерігають рентгенологічні ознаки сакроіліїту, анкілозуючого спон­дилоартриту, перехідного іридоцикліту.

Діагноз РА можна встановити тільки шляхом динамічного спо­стереження і не раніше 3-х місяців після його виникнення. При цьому користуються критеріями:

клінічними:

 1)артрит тривалістю 3 місяці і більше;

2) артрит іншого суглоба, який виникає через 3 місяці після ураження першого;

3) симетричність ураження дрібних суг­лобів;

4) рідина в порожнині суглоба;

5) контрактура суглоба;

6) тендосиновіт або бурсит;

7) м’язова атрофія;

8) ранкова скова­ність;

9) ревматоїдне ураження очей;

10) ревматоїдні вузлики;

рентгенологічними:

11) остеопороз, дрібнокістозна перебудова кі­сткової структури епіфізів;

12) звуження суглобових щілин, кіс­ткові ерозії, анкілози;

13) порушення росту кісток;

14) ураження шийного відділу хребта;

лабораторними:

15) позитивний ревма­тоїдний фактор;

16) позитивні дані біопсії синовіальної оболонки критеріями діагностики РА.

Наявність у хворого не менше 3-х ознак із 16, при обов’язковій наявності артриту, дає право діагностувати РА. При цьому можна використовувати відносно просту класифікацію ЮРА, згідно до якої захворювання має системну, полісуглобову та оліго- і моносуглобову форми.

Крім форми, перебігу РА, деякі автори вважають за необхідне зазна­чити в діагнозі активність процесу, рентгенологічні зміни, функці­ональну здатність хворого. Дійсно, при тривалому перебігу РА спо­стерігають зміни в кістках, які відображають стадійність, а отже, і тяжкість захворювання

 

Табл. 1.

Рентгенологічні стадії при РА

•  

 Стадія Іа: Кісткові елементи суглобів без змін, набряк пери-артикулярних м’яких тканин

•    Стадія 16: Початковий остеопороз у ділянці суглоба

•    Стадія II: Звуження порожнини суглоба та початкова суб-кортикальна деструкція кісток (узури та кісти)

•    Стадія III: Руйнування суглоба без анкілозу

•    Стадія IV: Фаза репарації без руйнування суглоба із склеро-зуванням, анкілостозами, а також утворенням остеофітів

 

Зміни кісток кистей при РА.

 

Таким чином, РА у дітей характеризується не тільки маловивченими питаннями етіології, патогенезу, але й складністю діа­гностики. В останньому допомагає досвід і уважність лікаря.

Основою в диференційній діагностиці РА є тривала клінічна симптоматика артриту, не дивлячись на терапію, невідповідність больового синдрому (низький) різко вираженим явищам артриту (Табл. 2).

Диференціально-діагностичні критерії

Захворювання критерії	Ревматоїдний артрит	Ревматизм	Реактивний артрит
1	2	3	4
Анамнез   Початок захворювання   Характер ураження суглобів: -набряк   -гіперемія -біль -тривалість  ураження -ураження нових  суглобів -ранкова скутість -залишкові явища     -ураження крупних  суглобів -ураження дрібних  суглобів -симетричність  ураження -ураження  хребта	переохолодження, вірусні інфекції. підгостро чи на фоні інфекції гостро     невиражений   невиражена помірна   більше 3 міс. поступово,ч/з 1,5-3 міс. виражена часто стійкі деформа- ції, анкілози часто в дебюті хвороби часто, симетрично   нехарактерно для крупних суглобів часто шийний відділ	ангіна, скарлатина,   гострий через 2-3 тижні після інфекції     виражений   значна інтенсивна   3-4 дні часто,” легкість” ураження немає немає     переважно   не характерно   характерна для крупних суглобів не спостерігається	інфекція, алергія   гостро, на фоні інфекції       помірний   помірна серед.інтенсивн.   2-3 тижні рідко   не характерна немає     частіше   рідше   не характерно   не характерно
-тендосиновіти  бурсити -атрофія мязів   -ураження серця       -ураження очей  Лабораторні дані:  ШОЕ     -лейкоцитоз   -анемія -СРБ -антистрептолізин  О –Ig G   -ревматоїдний  фактор	Часто   характерна   часто при системних формах: міокардит, перикардит часто   стійко прискорена     переважно невисокий часто прогресуюча ++   + значно підвищений   часто	не спостерігається не виникає   завжди: ендоміокар- дит чи панкардит   немає   прискорена в активній фазі значний   рідко ++++   ++ норма   не виявляється	рідко   не виникає   не уражається       немає   не характерно     рідко   рідко +   – норма   не характерно

 

 

ЛІКУВАЛЬНА  ПРОГРАМА  ЮРА

        Ліжковий режим при високій  активності процесу, але з максимально можливими рухами в уражених суглобах

        Дієтотерапія з достатньою калорійністю та вмістом природних вітамінів, але гіпоалергенна, відповідно столу №5

        Базисні препарати

        Нестероїдні протизапальні

        Глюкокортикостероїди

        Локальна терапія

Хворобомодифікуючі протиревматоїдні препарати (ХМПП)

      Метотрексат (Ревматекс та Фолекс)

      Азатіоприн (Імунар)

      Циклоспорин (Неорал та Сандімун)

      Циклофосфамід (Цитоксан та Неозар)

      Золоті солі (Рідаура)

      Гидроксихлорокин (Плаквенил)

      Лефдюномід (Арава)

      Міноклін (Дінацин та Депен)

      Сульфасалазин (Азульфідин)

      1- хворобомодифікуючі протиревматоїдні препарати (ХМПП) – зменшують та запобігають руйнуванню суглобів, зберігають їх функцію, зменшують витрати на лікування та підтримують активність пацієнтів: 

      – цитостатики      метотрексат – 7,5 мг/м² щотижнево, довготривало в/м чи внутрішньо,

    циклофосфамід 1 мг/кг добу,

    імуран (азатіоприн) 1 мг/кг добу в 3 прийоми,

    хлорбутин (лейкеран) 0,05 – 0,1 мг/кг ввечері , ефективний при швидкопрогресуючому перебігу з високою активністю процесу

ПРЕПАРАТИ  ЗОЛОТА – гальмують функцію макрофагів та нейтрофілів, пригнічують активність комплементу та вироблення ревматоїдного фактора, тому вони показані при високій активності процесу з високим титром РФ, а при деформаціях суглобів – неефективні
тауредон чи ауротіопрол – 0,7 – 1.0 мг/кг, в/м, щотижднево до досягнення ефекту,тоді щомісячно  довготривало;  ауронофін –  0.1 мг/кг  в 2 прийоми на добу,внутрішньо
В педіатрії рідко використовують, враховуючи токсико-алергічні побічні ефекти

Повільнодіючі ХМПП – при повільнопрогресуючому перебігу ЮРА

   сульфаніламіди – сульфасалазин, він пригнічує утворення  

        ревматоїдного фактору та синтез протизапальних
  простогландинів,  по 250 – 500 мг 3-4 рази на добу

     амінохінолінові похідні –    делагіл 2,5 – 5 мг/кг
     плаквеніл – 8 мг/кг ( ввечері), вони пригнічують вихід із   лізосом протеолітичних ферментів, що зменшує вразливу дію на сполучну тканину
Д-пеніциламін (купреніл) – руюнує імунні комплекси, має 

       вплив на біосинтез колагену, чим уповільнює склерозування

       та деформацію суглобів, утворення контрактур, початкова

       доза 10-15 мг/кг, непоказаний при серонегативному      

       перебігу

Біологічні агенти (модифікуючі біологічну реакцію)

      Це сама нова група препаратів, які є найбільш перспективними у лікуванні ЮРА, особливо при відсутності ефекту від хворобомодифікуючих середників. Вони впливають на особливі компоненти іммуної системи, які мають ведучу дію в генезі захворювання. Біологічі агенти можуть суттєво уповільнювати прогрес патологічного процесу.

      Як правило, при лікуванні доцільно поєднувати біологічний агент з 1 чи 2 хворобомодифікуючими препаратами, за звичай це метотрексат. Що дозволяє зменшити їх дози, а тим самим і зменшити ризик побічних ефектів.

      До складу біологічних агентів входять:

•         Ембрел

•         Хумира

•         Кінерет

•         Оренція

•         Ремікад

•         Ритуксан

АНТИЦИТОКІНОВА  ТЕРАПІЯ

      Антитіла до цитокінів та лімфоцитарних антигенів – ІЛ-4, ІЛ-10, ІЛ–13,

      Моноклональні антитіла – СД4+

 

         Імуномодулююча терапія

      Циклоспорин( сандімун), тенідал, 

      Лефлунамід (арава),

      Ремікейд ( інфліксимаб),

      Енбрель ( етанерцепт)

 

Лікування ЮРА проводиться етапно в стаціонарі, поліклініці та санаторії, не має специфічної спрямованості, але кінцевий прог­ноз для більшості хворих хороший і тільки в деяких .випадках захворювання набирає загрозливого для життя характеру. Метою комплексної патогенетичної терапії є повне одужання або стабілі­зація процесу для того, щоб дитина, при правильно підібраному режимі і підтримуючій терапії, могла жити вдома і систематично відвідувати школу. Необхідно попереджувати виникнення контрак-тур, сприяти нормальному фізичному та психічному розвитку ди­тини, надавати допомогу сім’ї та хворому в досягненні ними опти­мальної психосоціальної адаптації. Тут особливо проявляються доброта, розуміння і витримка лікаря. Непередбачені рецидиви захворювання викликають розчарування у лікаря і батьків. Остан­ні прагнуть проконсультувати дитину у,різних фахівців, звертаю­ться до шарлатанів (екстрасенсів) і часто припиняють лікування. Все це призводить до розвитку інвалідизуючих уражень, яких можна було б уникнути. На жаль, подібні випадки не є винятком. Руховий режим відіграє суттєву роль у збереженні рухової функ­ції суглоба. Діти, як правило, самі регулюють фізичні наванта­ження й уникають такого виду рухової активності, яка призво­дить до перевтоми і болю в суглобах. Виходячи з цього, рухова активність не тільки не обмежується, а навпаки — заохочується. У гострій фазі захворювання для попередження деформацій у променевозап’ястковому і колінному суглобах в нічні години вико­ристовують шини, які знімають вдень. Для покращання рухової функції і зміцнення м’язів корисна лікувальна гімнастика, ранко­ва гігієнічна гімнастика, трудова терапія, масаж, характер і три­валість яких залежать від активності запального процесу. Вона є складовою частиною комплексної терапії. Особливо корисні купан­ня, їзда на триколісному велосипеді, санчатах тощо.

Лікувальне харчування. В активний період захворювання не­обхідно остерігатися вживання алергізуючих продуктів (бульйон, какао, кава, шоколад, суниці тощо), обмежити вживання кухонної солі, збільшити в 2-3 рази, порівняно з нормою, кількість вітамінів (з продуктами харчування та синтетичні препарати).

Медикаментозна терапія має такі напрямки:

1)      протизапальний (НПЗП — неспецифічні протизапальні препарати);

2)       імуносупресивний (хлорохін, плаквеніл-4-амінохінолінового ряду, метотрексат, циклоспорин А, циклофосфан, азатіоприн, Д-пеніциламін, препарати золота);

3)      поєднаний протизапальний та імуносупресивний — (кортикостероїди).

Системна форма РА як найбільш тяжка в лікуванні потребує включення НПЗП і кортикостероїдів. Найчасті­ше призначається ацетилсаліцилова кислота, яка приносить задо­вільні результати. Максимальна доза цього преперату 80-100 мг/кг/добу (маленьким дітям — 100 мг/кг/добу, старшим — 80 мг/кг/добу), але не більше 3,5 г/добу за чотири прийоми під час їжі. Деякі авто­ри віддають перевагу вольтарену (ортофену), який призначається по 2,5-3 мг/кг/добу протягом 6 тижнів, а в подальшому, при пози­тивному ефекті — в половинній дозі, одночасно призначають вели­кі дози преднізолону (1,5-2 мг/кг/добу) в першу половину дня до досягнення клінічного та лабораторного покращання, після досяг­нення якого доза поступово зменшується до повної відміни. Напевно, при жодному захворюванні так швидко не розвивається гормонозалежність, остеопороз, затримка росту та інші грізні ускладнення гормонотерапії, як при РА. Ось чому максимальні дози преднізоло­ну призначаються на короткий курс, а підтримуючі — в мінімаль­ній кількості і тільки вранці (краще через день). На фоні основної терапії дитині з цією формою РА призначається фонофорез з гідро­кортизоном на уражені суглоби, а в/в крапельне вводиться 1 % розчин хлориду кальцію. Останній проявляє позитивну дію не тіль­ки на запальний процес, але й сприяє адекватній зворотній реакції хворого організму на прийняття лікарських препаратів.

При полісуглобовій і олігосуглобовій формах РА з гострим або підгострим початком захворювання призначаються препарати проти­запального напрямку — ацетилсаліцилова кислота та індометацин (2,5-3 мг/кг/добу протягом 4-6 тижнів в повній дозі, а потім — в половинній впродовж 2-4 місяців), одночасно проводяться,фонофорез з гідрокортизоном на уражені суглоби. При затяжному або хронічно­му перебігу курс індометацину продовжують, поєднуючи з хлорохі-ном (5 мг/кг/добу) або плаквенілом (8 мг/кг/добу). Ефект від останніх двох препаратів проявляється не раніше як через два місяці. Тому мінімальна тривалість їх приймання складає 6 місяців, максимальна — 2 роки. Протягом 3-х місяців дають повну дозу препаратів, потім — її половину, їх призначають в один прийом — на ніч. Кожні 3 місяці необхідний огляд окуліста (своєчасне виявлення ускладнень) і 1 раз на 6 місяців — загальний аналіз крові (з цією ж метою).

При полісуглобовій і моносуглобовій формах РА з поступовим, іноді непомітним, початком  найкращим є поєднання протизапально­го препарату (ацетилсаліцилова кислота, вольтарен, бруфен) з делагілом або плаквенілом. Цим хворим також призначають фонофорез з гідрокортизоном на уражені суглоби, анаболічні гормони. Із наведеного видно, що глюкокортикоїди призначаються рідко, а пре­парати золота, Д-пеніциламін, метотрексат, азатіоприн, циклофосфан — тільки в тому випадку, коли вказані комплексні терапії є неефективними. Антибактеріальну терапію при ЮРА використову­ють тільки при нашаруванні інтеркурентного захворювання або за­гостренні вогнищ хронічної інфекції, а також при системній формі.

Умовно можна виділити 3 лікувальні комплекси при РА:

І — при системній формі;

II — при полісуглобовій з підгострим перебігом;

III — при моно-, олігосуглобовій формі з поступовим, непомітним початком.

Хворим, резистентним до звичайного лікування, у яких підви­щена чутливість Т-лімфоцитів до Т-активіну, призначається остан­ній за такою схемою (Меншова Н.И. й др.,1987). Системна (суглобово-вісцеральна) форма: 3 дні кожний день п/ш 0,5 мл (50 мкг), а потім 5 разів через день, 0,5 мл, 1 раз на тиждень 6-7 ін’єкцій по 1 мл п/ш. При суглобовій формі — 5 разів через день по 0,5 мл п/ш, потім 5-6 ін’єкцій 1 раз на тиждень по 1 мл.

Лікувальні комплекси при ЮРА

•    Кортикостероїди разом з ацетилсаліциловою кислотою, пре­парати Са (для в/в введення), гідрокортизон, який вводиться в порожнину суглоба або шляхом фонофорезу;

•    Препарати індолової групи, ацетилсаліцилова кислота, вну-трішньосуглобове введення або фонофорез гідрокортизону.

Прим.: Хінолінові похідні вводяться, як правило, після відміни індолових препаратів, тому що одночасне їх застосування значно збільшує частоту побічних реакцій.

•    Ацетилсаліцилова кислота або бруфен, хінолінові похідні, анаболітики, фонофорез гідрокортизону.

 

Наведені комплекси призначаються в стаціонарі, про­довжується їх вживання вдома і в місцевому санаторії. При цьому захворюванні необхідно уникати тривалого перебування в стаціо­нарі (більше 1,5 місяця). Завдання лікаря — відволікати увагу дити­ни від можливої інвалідності і навіювати почуття оптимізму, привчати до максимальної самостійності в повсякденному житті.

Якщо фонофорез з гідрокортизоном проводиться в активний період захворювання, то інші методи фізіотерапії (електрофорез лікарськими речовинами, УВЧ, СВЧ, УФО тощо) використовуються в період ремісії або незначної активності. Досягнення клінічної рев­матології переконують, що неспецифічні протизапальні препара­ти і глюкокортикостероїди володіють вираженим анальгетичними і протизапальними властивостями, покращують якість життя хворого, але не попереджують деструкцію кісткової тканини.

Препарати (базисні), які “модифікують” хворобу:

1)      антималярійні (делагіл, плаквеніл тощо),

2)      сульфаніламідні (сульфосалазин, салазопири-дазин),

3)      Д-пеніциламін,

4) цитостатики (метотрексат, циклоспо-рин А, циклофосфан, азатіоприн).

Педіатри зазначають, що основу медикаментозного лікування ревматоїдного артриту складають препарати хінолінового ряду (при відсутності протипоказань). Тривалість безперервного їх призначення визначається терміном зменшення активності патологічного проце­су: з подальшим зменшенням активності патологічного процесу — зниження лікувальної дози (на 1/3-1/2) до підтримуючої і змен­шення кратності — 2-3 рази протягом тижня. Призначення інших препаратів базисної терапії передумовлює відміну хінолінових сере­дників. Цитостатичні препарати призначаються при рефрактерності до гормонально-хінолінової терапії дітям з системною і полісуглобовою формами РА. Доза — загальноприйнята. Тривалість — 2-3 міс., повна доза — 3-6 тиж., підтримуюча — 1/2 лікувальної.

Санаторно-курортне лікування показане дітям з РА неактив­ним або з мінімальною активністю патологічного процесу. Значний досвід досягнутий в дитячих здравницях Євпаторії, Одеси, Мику-линців, П’ятигорська, Сочі, Липецька тощо. Для цього використо­вують ванни з мінеральних вод (хлоридних, натрієвих, сульфід­них, радонових), озокеритові та грязеві аплікації, підводний душ-масаж, ЛФК тощо. 

Ювенільний ревматоїдний артрит – хвороба або група хвороб, що характеризуються
хронічним синовітом і рядом позасуглобових проявів. Термінологічні труднощі
пов’язані з тим, що в поняття ювенільний ревматоїдний артрит, мабуть, включене не одно
а декілька захворювань.
Серед інших назв цієї хвороби слід згадати такі, як
хвороба Стилла, ювенільний хронічний поліартрит і хронічний дитячий артрит;
термін ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРКО) далі вживатиметься тут як синонім
цих назв. Від ревматоїдного артриту дорослих ювенільний ревматоїдний артрит відрізняється як по суглобових, так і по позасуглобових проявах.
Ювенільний ревматоїдний артрит – хвороба з надзвичайно широким діапазоном проявів, що охоплює декілька великих клінічних підгруп (таблиця.).
Позитивний по ревматоїдному чиннику поліартрит найближче нагадує
ревматоїдний артрит дорослих; поліартрит без ревматоїдного чинника також зустрічається у
дорослих.

Рис. 1. Характерна поза дитини з ювенільним ревматоїдним артритом.
Звертають на себе увагу вираження тривоги на обличчі і щадне положення суcтавов.
Артрит, який може вражати будь-який суглоб з синовиальным покриттям, часто починається у великих суглобах, таких як колінний, гомілковостопний, ліктьовий і променезап’ястковий. Поразка суглобів часто буває симетричною.
Запалення проксимальних міжфалангових суглобів призводить до виникнення веретеноподібних або фузиформных змін з боку пальців; часто відзначається поразка пястно-фаланговых сустаbob; можуть бути уражені і дистальні міжфалангові суглоби (мал. 2 і 3).
Приблизно у половини хворих відзначається артрит шийного відділу хребта, що характеризується скутістю і болем в області шиї.
Часто вражається скронево-нижньощелеповий суглоб, що веде до обмеження рухливості нижньої щелепи і утрудняє відкриття рота; біль в цьому суглобі маленькі діти можуть сприймати як вушний біль.
У половини дітей з поліартритом відзначається

 

Рис. 2. Прогресуюча деструкція суглобів при позитивному по ревматоїдному чиннику ювенільному ревматоїдному артриті, незважаючи на проведене лікування кортикостероїдами в дозах, достатніх для регресії симптомів захворювання.
Рентгенограми кисті на початку захворювання (а) і через 4 роки (б); можна бачити зникнення суглобового хряща і деструктивні зміни дистальних і проксимальних міжфалангових і пястно-фаланговых суглобів, а також деструкцію і злиття кісток зап’ястка.

Рис. 3. Кисті і зап’ястки хворої ювенільним ревматоїдним поліартритом, у якої не визначається ревматоїдний фактор.
Звертає на себе увагу симетричність поразки пястно-фаланговых, проксимальних і дистальних міжфалангових суглобів. У процес залучені також обидва зап’ястки.

Рис. 4. Виражені зміни тазостегнових суглобів у хлопчика у віці 13 років з тривало поточним активним ювенільним ревматоїдним артритом з системними проявами.
На рентгенограмі можна бачити руйнування голівок стегнових кісток і вертлужных западин, звуження суглобових щілин і підвивих лівого тазостегнового суглоба. Упродовж 9 років хворого лікували кортикостероїдами.
Порушення зростання в зонах, прилеглих до запалених суглобів, може призводити до надмірного подовження або до укорочення ураженої кінцівки. Наприклад, наслідком хронічного артриту колінного суглоба може бути надмірна довжина нижньої кінцівки, а микрогнатия, викликана артритом височно-нижнечелюстного суглоба, є однією з пізніх ознак перенесеного ювенільного ревматоїдного артриту.
Деформовані маленькі стопи можуть бути наслідком поразки суглобів стоп в ранньому дитинстві, а укорочені пальці – наслідком поразки кистей рук.
Позасуглобові прояви не так виражені, як при системному ревматоїдному

Рис. 5. Характерний зовнішній вигляд дитини, олигоартритом, що страждає, що почався в період раннього дитинства.
Слід звернути увагу на припухлість правого колінного суглоба.
Олигоартрит типу I відзначається приблизно у 35-40 ольных ювенільним ревматоїдним артритом. Їм страждають в основному дівчатка, зазвичай він виникає у віці до 4 років.
Ревматоїдні чинники, як правило, відсутні, у 90ольных зазвичай виявляються антинуклеарні антитіла.
Частота антигена HLA – B27 не підвищена.
Найчастіше вражаються колінний, гооленостопный і ліктьовий суглоби; в окремих випадках відзначається “плямиста” поразка інших суглобів, таких, як скронево-нижньощелеповий, окремі суглоби пальців ніг і рук, суглоби зап’ястка або шиї. Тазостегнові суглоби і тазовий пояс, як правило, не уражені, не характерний також сакроїлеїт. Клінічні ознаки ураження суглобів і дані гістологічного дослідження синовиальных тканин не відмітні від таких при полиартритной формі ювенільного ревматоїдного артриту.

 

Рис. 6. Хронічний іридоцикліт при ревматоїдному артриті.
Поширені синехни задньої камери зумовили утворення зіниці невеликого розміру і неправильної форми. Видно зріла катаракта і кератопатія, що починається, яку можна ідентифікувати на рогівці в положенні, що відповідає 3 і 9 годинам.
Інші позасуглобові прояви олигоартрита зазвичай слабо виражені; субфебрильна температура, погіршення здоров’я, незначна гепатоспленомегалія, лимфоаденопатия, а також легка анемія можуть супроводити активний артрит.
Олигоартрит типу II зустрічається приблизно у 10-15ольных ювенільного ревматоїдного артриту. Хворіють в основному хлопчики, хвороба зазвичай виникає у дітей старше 8 років. У сімейному анамнезі зазвичай відзначається олигоартрит, анкілозуючий спондиліт, хвороба Рейтера або гострий іридоцикліт.
Ревматоїдні чинники і антинуклеарні антитіла відсутні; 75ольных є носіями антигена HLA – B27.
В основному вражаються великі суглоби, особливо суглоби нижніх кінцівок;

 

Рис. 7. Типова температурна крива при ювенільному ревматоїдному
артриті з системними проявами.
Відзначається одноразове або двократне підвищення впродовж дня температури тіла до 39 °З і більше з подальшим швидким зниженням до нормальних або субнормальних рівнів. ДП – до полудня; ПП – пополудні.
У більшості хворих з активною системною формою ювенільного ревматоїдного артриту відзначається гепатоспленомегалія і генералізована лимфоаденопатия. Органомегалия може бути дуже вираженою. Функція печінки може бути злегка порушена, а гістологічна картина лімфатичних вузлів може нагадувати лімфому.
Приблизно у однієї третини хворих дітей виникає плеврит або перикардит, які часто протікають субклинически. На рентгенограмах грудної клітки іноді виявляється потовщення плеври і невеликий випіт в плевральній порожнині; випіт в порожнину перикарду може бути значним і супроводжуватися змінами на ЕКГ. Перикардит при ювенільному ревматоїдному артриті зазвичай протікає

Рис. 9. Ранні зміни на рентгенограмі при ювенільному ревматоїдному артриті (тривалість хвороби менше 6 мес).
Набряк м’яких тканин, періостальне формування нової кісткової тканини в області проксимальних міжфалангових суглобів II і IV пальців.
Відзначаються зрощення дуг хребців між С2-С3, звуження і ерозії інших дуг хребців, внаслідок чого виникла патологічна кривизна.
Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз ставлять на підставі клінічних даних, враховуючи наявність артриту або типових системних проявів на протязі не менше 3 мес підряд і виключаючи інші захворювання.
На ранніх стадіях слід диференціювати ювенільний ревматоїдний артрит з піогенними або туберкульозними інфекціями суглобів, остеомієлітом, сепсисом або артритом, пов’язаним з іншими гострими інфекційними хворобами. Для цього можуть бути корисні посів суглобової рідини на поживні середовища, туберкулиновые тести і рентгенографія уражених суглобів. Нетривалий артрит може спостерігатися при рядуа ядуа також після імунізації проти краснухи. Гонококкова інфекція також може бути причиною артриту. Іноді болі і припухлість одного або декількох суглобів бувають початковими симптомами гострого лейкозу або інших злоякісних новоутворень; про це слід пам’ятати в тих випадках, коли симптоми з’явилися нещодавно і. поєднуються з вираженою анемією, тромбоцитопенією і іншими змінами лейкоцитарної формули.
При гострому ревматизмі транзиторний мігруючий Характер артриту і наявність кардиту допомагають в проведенні диференціальної діагностики.
Системний червоний вовчак (ВКВ) і змішане з’єднувальнотканинне захворювання можуть бути причинами артриту, який клінічно не відмітний від ревматоїдного артриту, проте зміни з боку суглобів менш виражені і, крім того, є присутніми інші клінічні прояви ВКВ; слід зазначити, що, як і при ВКВ, при ювенільному ревматоїдному артриті можуть виявлятися антинуклеарні антитіла і іноді LE- клітини.
Анкілозуючий спондиліт    може починатися у вигляді артриту окремих периферичних суглобів, клінічно невідмітний від ювенільного ревматоїдного артриту (особливо від олигоартрита типу II) до тих пір, поки не з’являться характерні ураження хребта; наявність ранніх рентгенографічних змін з боку крижово-клубових суглобів у поєднанні з болями в попереку і в тазовому поясі дають основу припускати анкілозуючий спондиліт.
Синдром Рейтера (артрит, уретрит і кон’юнктивіт) рідко зустрічається у дітей, проте про нього слід пам’ятати, особливо при олигоартрите типу II.
Васкуліти, дерматомиозиты, виразковий коліт, регіонарний ентерит, псоріаз і саркоїдоз можуть супроводжуватися артритом, схожим на ювенільний ревматоїдний артрит, проте зазвичай характерна клінічна картина дозволяє провести диференціальну діагностику. У окремих випадках хронічний артрит, що нагадує ювенільний ревматоїдний артрит, спостерігається при імунодефіцитних станах.
Всілякі стани, такі, як травма суглобів, хвороба

Лікування.
При складанні плану лікування лікар повинен мати на увазі, що незважаючи на тривалість течії ювенільного ревматоїдного артриту і відсутність специфічної терапії, остаточний прогноз для більшості хворих хороший і хвороба лише в окремих випадках приймає загрозливий життю характер.
Ведення таких дітей і підтримка контактів з їх сім’ями стає своєрідною перевіркою здатності лікаря засновувати терапевтичний, підхід на принципах цілісності організму дитини, проявляючи при цьому доброту, витримку і розуміння. Непередбачувані загострення захворювання викликають розчарування і утрудняють оцінку ефективності лікування. Зрозуміле прагнення батьків хворої дитини проконсультувати його у різних фахівців, крім того, батьки часто прибігають до різних новомодних і навіть шарлатанських методів лікування.
З іншого боку, хронічний характер захворювання може спонукати батьків до припинення лікування, що веде до розвитку инвалидизирующих поразок, яких цілком можна